背景骨軟骨瘤是骨科最常見的良性骨腫瘤，它是發(fā)生在骨表面的骨性突起，其頂端有一軟骨帽覆蓋。分為單發(fā)、多發(fā)兩種，臨床上以單發(fā)為多見。單發(fā)性骨軟骨瘤好發(fā)于20 歲以下的兒童和青少年，其中男性青少年較為多見，常表現(xiàn)為緩慢增大的無痛性骨贅。在股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端的干骺端最為多見，骨盆、肩胛骨、脊柱等部位少見。多發(fā)者可有肢體畸形。手術(shù)徹底切除是治療骨軟骨瘤的有效方法，術(shù)后很少復發(fā)，手術(shù)切除后的復發(fā)率低于2％[1-2]。傳統(tǒng)切開手術(shù)具有手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復慢等缺點，隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)已成為治療髖、膝、踝、肩、肘等關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病的首選方法，但關(guān)節(jié)腔外的骨軟骨瘤切除術(shù)文獻罕見報道。我院收治股骨遠端骨軟骨瘤以及骨內(nèi)動脈瘤樣骨囊腫，骨囊腫等患者12例，采用關(guān)節(jié)鏡手術(shù)徹底切除，療效良好。臨床資料患者主訴患肢偶有疼痛，骨軟骨瘤者可捫及皮下腫塊，無關(guān)節(jié)活動受限，無神經(jīng)、血管功能障礙。均無明顯外傷史。骨軟骨瘤患者CT均顯示位于股骨遠側(cè)干骺端股骨遠端，呈不規(guī)則鈣化隆起，其內(nèi)見密度不均勻。手術(shù)方法所有患者排除手術(shù)禁忌后，全麻或腰硬聯(lián)合麻醉下行關(guān)節(jié)鏡下股骨遠端骨腫瘤切換術(shù)。麻醉成功后，患者取仰臥位，與腫瘤對應皮膚體表處的兩側(cè)各開1個長約1cm小口作為關(guān)節(jié)鏡入路，用血管鉗深入股骨表面，稍分離骨腫瘤及四周骨面軟組織，形成一定容積的人工腔隙。在關(guān)節(jié)鏡直視下，仔細分離骨腫瘤四周軟組織?？梢姽悄[瘤以股骨骨皮質(zhì)為寬基底，向表面突出生長，骨表面有軟骨帽覆蓋。以髓核鉗、刨削刀病變切除瘤體基底部連同覆蓋其上的軟骨帽，行基底部稍擴大切除，防止術(shù)后瘤體復發(fā)或惡變、轉(zhuǎn)移。術(shù)中輔助C臂透視確保骨軟骨瘤徹底切除。術(shù)后病理證實為滑膜軟骨瘤病。結(jié)果本文中12例患者術(shù)后疼痛癥狀均消失，關(guān)節(jié)功能、神經(jīng)功能、血管功能未受影響，均功能良好。創(chuàng)傷小，恢復快。癥狀及影像學證實疾病未再復發(fā)。討論骨軟骨瘤為常見的良性骨腫瘤，惡變率是單發(fā)骨軟骨瘤為1％～2％，多發(fā)為5％～25％[3-5]。多發(fā)于長管狀骨干骺端,結(jié)合X-ray、CT、MRI片，可見腫瘤頂端有軟骨覆蓋，典型影像學表現(xiàn)為有蒂或無蒂的骨樣突起，皮質(zhì)和松質(zhì)與正常骨相連，腫瘤尖端可見透亮軟骨陰影，相間不規(guī)則鈣化伴或不伴有骨化影。骨軟骨瘤組織學上分軟骨外的纖維膜(afibrousperichondrium)、軟骨和骨三層。纖維膜與骨膜相延續(xù)，軟骨帽厚度常小于2cm，如超過2cm且形狀不規(guī)則被認為容易惡變[6]，骨質(zhì)由骨密質(zhì)及骨小梁組成，常常為多結(jié)節(jié)、未成熟的新生骨。研究認為骨軟骨瘤的發(fā)病機理是生長板發(fā)育異常的結(jié)果[7]，在骺板閉合后骨軟骨瘤也停止生長[8]。故我們認為在不影響患者骨骺生長發(fā)育的情況下，即使患者處于生長發(fā)育期，發(fā)現(xiàn)骨軟骨瘤時，在保護患者的骨骺及骺板的前提下即行骨軟骨瘤手術(shù)切除。多數(shù)學者認為，術(shù)后復發(fā)與病變生長帶殘留或軟骨帽殘留有關(guān)[9]。故務必徹底切除病灶，并行基底部稍擴大切除，防止術(shù)后瘤體復發(fā)或惡變、轉(zhuǎn)移。因骨軟骨瘤常發(fā)生在股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端的干骺端，且可并發(fā)滑膜軟骨瘤病[10-11]，故常常需同時行CT及MRI檢查以明確診斷避免漏診[12]。因為滑膜軟骨瘤鈣化的游離體可在X線或CT上較清楚地顯示，而不完全鈣化游離體易被忽視，CT 檢查也很難發(fā)現(xiàn)沒有鈣化的軟骨性游離體[13]，單純 CT 檢查會漏診滑膜軟骨瘤，切除骨軟骨瘤時中可能會被遺漏。而MRI 可顯示骨或軟骨的微小病變，亦能顯示不完全鈣化組織，但單純行MRI 檢查可能會漏診骨軟骨瘤,手術(shù)將以移除游離體為主要目的而忽視了以正常骨質(zhì)為基底的骨軟骨瘤。骨軟骨瘤傳統(tǒng)切開手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復慢，隨著關(guān)節(jié)鏡技術(shù)的日益成熟，關(guān)節(jié)鏡逐漸應用于非關(guān)節(jié)部位的微創(chuàng)切除術(shù)，如張文濤主任首創(chuàng)的關(guān)節(jié)鏡下臀肌攣縮松解術(shù)[14]。關(guān)節(jié)鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小、美觀，術(shù)后恢復快等優(yōu)點，術(shù)后當天即可正?；顒?。且在關(guān)節(jié)鏡直視下操作，可行徹底探查，確切診斷，仔細分離骨軟骨瘤與周圍的軟組織結(jié)構(gòu)，避免血管神經(jīng)損傷。手術(shù)過程中，有時可發(fā)現(xiàn)術(shù)前影像學檢查上并未發(fā)現(xiàn)的骨軟骨瘤，即使常規(guī)術(shù)中行C型臂X線機檢查，仍需術(shù)中需仔細探查，避免遺留。骨軟骨瘤徹底切除后，仍應以大量生理鹽水行徹底的術(shù)區(qū)沖洗，避免骨腫瘤碎屑殘留。其他良性骨腫瘤，比如動脈瘤樣骨囊腫等，可以同樣關(guān)節(jié)鏡進入病灶，刮出瘤體，必要時可以同時植骨。綜上所述，在排除惡性腫瘤的前提下，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)可以治療骨軟骨瘤等良性骨腫瘤，該手術(shù)安全、有效，是治療該疾病的可靠方法。[1] Fletcher CD, Unni KK, Mertents F. World health organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of soft tissueand bone [M]. Lyon: IARC Press, 2002:234-236.[2]Unni KK, Inwards CY. Dahlin' s bone tumors: general aspects and data on 10 165 cases [M]. Sixth edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2009:9-21.[3] KiviojaA, Ervasti H. KirmunenJ,eta1．Chondrosarcoma inafamilywithmultiple hereditaryexostoses. JBoneJointSurgBr, 2000,82: 261-266.[4]AhmedAR,TanTS，UnniKK,eta1. Secondarychondrosarcomainosteochondroma: reportofl07 patients. ClinOrthopRelatRes, 2003, (411): 193-206.[5] ltay M, BayrakciK, YildizY, eta1. Secondarychondrosareomaincartilagebonetumors: reportof32patients. JOrthopSci, 2007, 12: 415-423.[6] Greger G, Catanzariti AR. Osteochondroma: review of the literature and case report．J Foot Surg, 1992, 31: 298-300.[7]D’Ambrosia R, Ferguson AB. The formation of osteochondroma by epiphyseal cartilage transplantation, ClinOrthopRelat Res, 1968,(61):103-115.[8]Scarborough MT, MoreanG. Benign cartilage tumors. OrthopClin North Am. 1996, 27:583-589．[9] Enneking WF. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone, 1983, 892-912．[10] Peh WC, Shek TW, Davies AM, et al. Osteochondroma and secondary synovial osteochondromatosis [J]. Skeletal Radiol, 1999, 28(3): 169-174.[11] Errani C, Jutte PC, De Paolis M, et al. Secondary synovial chondromatosis in a bursa overlying an osteochondroma mimicking a peripheral chondrosarcoma-a case report [J]. ActaOrthop, 2007, 78(5): 701-704.[12]Errani C, Jutte PC, De Paolis M, et al. Secondary synovial chondromatosis in a bursa overlying an osteochondroma mimicking a peripheral chondrosarcoma--a case report [J]. ActaOrthop, 2007, 78(5): 701-704.[13] Testaverde L, Perrone A, Caporali L, et al. CT and MR findings in synovial chondromatosis of the temporo-mandibular joint: our experience and review of literature［J］. Eur J Radiol, 2009，3: 414 -418.[14]ZHANG WT, WANG Y, WANG ZG. Treatment of the gluteal muscle contracture after intramuscular injections and snapping hip with arthroscopic release. Chinese Journal of Clinical Rehabilitation, 6(12): 1758-59.本文系張文濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

骨軟骨瘤（osteochondroma）是發(fā)生在骨表面的、表面有軟骨覆蓋的骨性贅生物，又稱外生骨疣，是發(fā)病率最高的良性骨腫瘤，占良性骨腫瘤的20% ~ 50%，占所有骨腫瘤的10% ~ 15%。骨軟骨瘤的發(fā)病原因尚不清楚，一些研究者認為骨軟骨瘤是一真正的腫物，而另一些則認為是一種發(fā)育性骨骺生長缺損。骨軟骨瘤可以單發(fā)，稱為孤立性骨軟骨瘤（solitary osteochondroma），也可多發(fā)，稱為多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病（hereditary multiple exostoses）。發(fā)病年齡 骨軟骨瘤多見于兒童和青少年，70% ~ 80%發(fā)生于20歲以下，發(fā)病年齡5 ~ 20歲之間，男性多于女性。發(fā)病部位 骨軟骨瘤多發(fā)生于長管骨，發(fā)生在股骨的占30%，肱骨者20%，脛骨者17%，手、足短管狀骨者10%，髂骨5%，肩胛骨4%，脊椎骨2%，發(fā)生于上肢尺骨和橈骨者少見；下肢發(fā)病明顯高于上肢，其比例為2：1；發(fā)生于管狀骨的干骺端是骨軟骨瘤的特征，如股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端，發(fā)生于骨干和骨骺者少見。臨床表現(xiàn) 單發(fā)的孤立性骨軟骨瘤多無明顯癥狀，多因偶然發(fā)現(xiàn)的、無痛的、與骨相連的隆起腫塊而就診。有時腫塊與表面的組織摩擦，形成滑囊炎而引起輕微疼痛；少數(shù)腫塊壓迫鄰近的神經(jīng)、血管、肌腱等引起相應的癥狀。腫塊隨身體發(fā)育長高二緩慢長大，當發(fā)育停止（骨骺閉合），不再長高，腫塊也停止生長。多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病在發(fā)育期間，有的可引起相應部位的骨和關(guān)節(jié)畸形。至成人后，如果腫塊迅速增大、疼痛，則為惡變的表現(xiàn)。骨軟骨瘤惡變后為軟骨肉瘤，單發(fā)者惡變的發(fā)生率為1%，多發(fā)者惡變發(fā)生率較高，約為5% ~ 10%。影像學檢查 X線片表現(xiàn)比較典型，是單純通過X線片即可作出診斷的少數(shù)骨腫瘤之一。單發(fā)者與多發(fā)者表現(xiàn)類似，其特征表現(xiàn)是自骨表面向外的突起，基底部的骨皮質(zhì)和骨小梁與宿主骨的骨皮質(zhì)和骨小梁相連續(xù)，頂端為軟骨帽。可分為廣基底型和窄基底型，前者基底較寬，瘤體呈三角形或杵形突入軟組織，尖端的軟骨帽不顯影或呈不均勻的鈣化、骨化影；后者基底窄小而瘤體較大，瘤體內(nèi)軟骨成分較多，在X線片上呈現(xiàn)密度不均的菜花狀，此種類型在骨盆和肩胛骨更多見。骨軟骨瘤常發(fā)生于干骺端肌腱或韌帶的附著點處，骨軟骨瘤的受到肌肉或韌帶的牽拉作用向著遠離關(guān)節(jié)的方向生長。干骺端由于成管失敗而增寬，這在多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病者更明顯。骨軟骨瘤惡變時，瘤體模糊，邊界不清，可有大量的鈣化或骨化影。病理學檢查 在兒童期，骨軟骨瘤的組織學特點明顯，其表面的軟骨帽由柱狀排列的軟骨細胞構(gòu)成，其下為肥大細胞層、基質(zhì)鈣化層及原始骨小梁，這形態(tài)酷似骨骺的軟骨成骨過程。至成人期軟骨帽不同程度地鈣化或骨化。治療 1、隨診觀察 對于單發(fā)、無癥狀、瘤體較小者可行觀察而不需要手術(shù)。2、手術(shù)治療 骨軟骨瘤需要手術(shù)的適應證或手術(shù)指針如下：（1）腫瘤因為關(guān)節(jié)活動引起疼痛、不適癥狀；（2）腫瘤比較大，影響美觀；（3）腫瘤壓迫鄰近血管、神經(jīng)引起相應癥狀和體征；（4）腫瘤生長導致宿主骨或鄰近骨的畸形；（5）腫瘤表面呈菜花狀，有較多鈣化或骨化影，尤其是腫瘤發(fā)生于骨盆或肩胛骨者，因為其惡變率相對較高，治療應積極，預防性早期切除。對于多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病患者，由于腫瘤發(fā)生惡變的機率較高，腫瘤常導致骨和關(guān)節(jié)的發(fā)育畸形，治療比較困難，宜選擇性地分次手術(shù)，切除腫瘤，矯正畸形。骨軟骨瘤手術(shù)切除的原則是平齊宿主骨，并帶一少部分正常骨質(zhì)，將腫瘤整塊切除，尤其是腫瘤表面的軟骨帽不可殘留，如有滑囊形成，也要一并切除。在兒童手術(shù)不可損傷骨骺，以免引起骨發(fā)育畸形。如果骨軟骨瘤已經(jīng)惡變，應按照軟骨肉瘤治療，做廣泛切除。

骨軟骨瘤又名外生骨疣，也屬軟骨腫瘤，是青少年時期最為常見的良性骨腫瘤。有單發(fā)性及多發(fā)性兩種，單發(fā)性多見。多發(fā)性較少見，常合并骨骼發(fā)育異常，最多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)附近，常為二側(cè)對稱性并有遺傳性，又稱遺傳性多發(fā)性外生骨疣，發(fā)生于關(guān)節(jié)附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤，位于趾末節(jié)趾骨的叫做甲下骨疣。骨軟骨瘤由纖維組織包膜，軟骨帽和骨性基底構(gòu)成。其基底可為細長呈蒂狀，也可為寬廣的基底，在生長年齡內(nèi)，骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生長年齡結(jié)束時，骨軟骨瘤的生長也停止。在骨軟骨瘤與周圍組織之間，可因磨擦而產(chǎn)生滑囊，約有1％的單發(fā)性骨軟骨瘤可惡變，但多發(fā)性骨軟骨瘤發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬稣邽?0～20％。骨軟骨瘤多發(fā)生于幼年和少年，男多于女，骨軟骨瘤好發(fā)于長骨骨骺附近;其好發(fā)部位順次為股骨上下端，脛骨上端，肱骨上端，脛骨下端，骨盆，肩胛骨，脊椎，肋骨等亦可發(fā)生，除少數(shù)腫瘤因其位置，體積，形狀關(guān)系，可以壓迫血管，壓迫或刺激神經(jīng)，妨礙關(guān)節(jié)或肌腱活動，或引起局部摩擦性滑囊炎外，均不產(chǎn)生任何癥狀，基底偶爾可以發(fā)生骨折，但甚易愈合，患者成年后，腫瘤即自行停止生長，倘發(fā)現(xiàn)繼續(xù)生長時，則應注意腫瘤可能有惡變，應及時予以徹底切除，與一般骨瘤(顱骨區(qū)內(nèi)者)不同，骨軟骨瘤的惡變傾向較大，從骨盆，肩胛骨，脊椎和肋骨等軀干骨發(fā)生的尤為顯著，決定治療時應考慮到這一點。骨軟骨瘤的影像學表現(xiàn)？X線表現(xiàn)為骨性病損自干骺端背向關(guān)節(jié)突出，一般比臨床所見的要小，因軟骨帽和滑囊不顯影，腫瘤的骨質(zhì)影像與其所在部位干骺端的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完全相同，不易區(qū)別，位于長骨的腫瘤其生長方向與鄰近肌肉牽引的方向一致，例如股骨遠端的骨軟骨瘤向股骨的生長，脛骨近端的腫瘤向脛骨遠端生長，其形狀不一，可有一個很長的蒂和狹窄的基底，或很短粗呈廣闊的基底，較大的腫瘤其頂端膨大如菜花。如何診斷骨軟骨瘤？1.多發(fā)于青少年，好發(fā)于長骨干骺端，單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者常伴有骨骼發(fā)育異常。2.腫瘤起自干骺端，形狀不一，可出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀或關(guān)節(jié)功能障礙。3.惡變少見，如成年后腫瘤繼續(xù)生長，且迅速，應疑惡變?yōu)檐浌侨饬觥?.X線攝片及病理檢查可確診。如何治療骨軟骨瘤？1.腫瘤細小，發(fā)育停止后大多數(shù)腫瘤停止生長，無需特殊治療。2.如局部不適，腫瘤較大并壓迫周圍組織產(chǎn)生癥狀及發(fā)育停止后腫瘤繼續(xù)增大時應及時手術(shù)切除。切除時應將包括骨軟骨瘤的纖維包膜、軟骨帽、瘤體連同基底部分正常骨組織一起切除。3.腫瘤切除后應作病理檢查。本文系商冠寧醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤?？赡苁枪趋腊l(fā)育障礙而不是真正的腫瘤，可能起源于骨膜內(nèi)的小軟骨結(jié)節(jié)。病變由骨塊組成，多呈蒂狀，由生長的軟骨帽逐漸發(fā)生軟骨內(nèi)化骨形成。與真正的腫瘤不同，病變的生長與患者的發(fā)育同步，當骨骼發(fā)育成熟后病變的生長也就停止了。約90%的患者為單發(fā)。骨軟骨瘤可發(fā)生于任何由軟骨化骨而形成的骨骼，好發(fā)于靠近骺板的長管狀骨的干骺端。最常見的發(fā)病部位是股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端，極少發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)。大多數(shù)骨軟骨瘤不引起癥狀，僅是偶然發(fā)現(xiàn)。一些患者會由于腫瘤刺激周圍組織而出現(xiàn)疼痛，一般極少發(fā)生骨折。體檢時可以觸及腫塊。遺傳性多發(fā)性外生骨疣是常染色體顯性疾病，表現(xiàn)多樣。本病在多個骨上的骨軟骨瘤因骨骼發(fā)育異常引起。其顯著特點是存在多個外生骨疣，同時可出現(xiàn)骨的發(fā)育異常。男性多見。通常X線片即可診斷，有時需CT或MRI確診。極少惡變。手術(shù)指征：腫瘤較大而影響美觀，壓迫周圍組織引起癥狀，影象學檢查疑有惡變。手術(shù)后復發(fā)極為少見。遺傳性多發(fā)性外生骨疣患者可能需要截骨矯形。

定義及基本特點骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤。在良性骨腫瘤中約占35%。骨軟骨瘤經(jīng)常在因其它原因行放射學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。骨軟骨瘤可以是：孤立的多發(fā)的：常染色體顯性遺傳，遺傳性多發(fā)外生骨疣。骨軟骨瘤可以有一個長的蒂部（有蒂的），或者以寬的基底附著于骨。無論是寬基底的還是有蒂的，其基底的髓腔都與正常骨的髓腔連續(xù)。發(fā)病特點骨軟骨瘤可以發(fā)生于任何可發(fā)生軟骨化骨的骨上。它最常見于膝關(guān)節(jié)周圍和肱骨近端，但可發(fā)生于任何骨。發(fā)生于接近骺軟骨的干骺端。無疑，受累骨的髓腔和腫瘤髓腔連續(xù)。臨床表現(xiàn)骨軟骨瘤最常見的情況是因其它原因行X線檢查時偶然診斷。第二常見的表現(xiàn)是腫塊，伴或不伴疼痛。絕大多數(shù)不需治療，無癥狀的病變不予處理是安全的。無痛病變不必外科切除。如出現(xiàn)疼痛，需要正確評估。股骨遠端帶蒂（a）及肱骨近端寬基底（b）骨軟骨瘤X片，注意瘤體髓腔均與宿主骨髓腔相通；c：MRI可顯示軟骨帽（箭頭）厚度，與圖b為同一患兒。影像學檢查X線可顯示腫瘤的骨性部分。經(jīng)典的病變其方向和骨生長的方向相反。病變骨性部分皮質(zhì)與宿主骨連續(xù)，髓腔與宿主骨髓腔連續(xù)。MRI用于評價軟骨帽的厚度。軟骨帽厚度超過1cm提示惡性變。骨軟骨瘤疼痛的原因腫塊對覆蓋軟組織的直接影響。覆蓋腫瘤的滑囊發(fā)生炎癥。對周圍肌腱、肌肉、或神經(jīng)的刺激可引起疼痛。直接外傷導致蒂部骨折。蒂的骨帽梗死或發(fā)生缺血壞死。惡性變。外科切除適應癥病變持續(xù)性疼痛。腫瘤位于反復發(fā)生損傷的部位。明顯的外觀畸形。臨床或X線懷疑已發(fā)生惡變。

骨軟骨瘤是最多見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的20%-50%，所有骨腫瘤的10%-15%，是兒童和青少年期的常見腫瘤，可能影響孩子的生長發(fā)育，這讓許多家長很擔心。門診上經(jīng)常遇到這樣的病例，家長偶然發(fā)現(xiàn)孩子的關(guān)節(jié)周圍骨性包塊或者是孩子主述腿痛而檢查發(fā)現(xiàn)包塊，往往心里很急。當醫(yī)生告訴他們，這是骨軟骨瘤時，許多家長更是不知所措，更給孩子增添了心理負擔。許多家長的問題歸結(jié)為，既然是腫瘤，要不要開刀切除，什么時候手術(shù)？人們對腫瘤的恐慌，在這個問題上也有所體現(xiàn)。為了回答這些問題，避免不必要的恐慌，就讓我們看看骨軟骨瘤有哪些特征？骨軟骨瘤最多見于長骨的干骺端，特別是膝關(guān)節(jié)周圍和肱骨近端。在關(guān)節(jié)附近發(fā)現(xiàn)包塊，常存在較長時間，沒有任何癥狀。有些包塊伴有的疼痛，往往是由于包塊突起部位的反復損傷、局部肌肉和血管神經(jīng)束的壓迫所致。骨軟骨瘤表現(xiàn)為骨表面的突起，覆蓋一層軟骨帽，由于透明軟骨帽的軟骨內(nèi)成骨作用，腫瘤不斷增大。單發(fā)的骨軟骨瘤沒有明確的遺傳規(guī)律，而多發(fā)的骨軟骨瘤呈常染色體顯性遺傳。具有該傾向的父母，他們的孩子約有一半可產(chǎn)生多發(fā)性骨軟骨瘤。這種遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤患者年齡超過30歲后有可能增加繼發(fā)骨軟骨肉瘤的可能性，而繼發(fā)性骨軟骨肉瘤在兒童期是相當罕見的。骨軟骨瘤可以持續(xù)生長直到骨骼發(fā)育成熟，但這并不意味著惡性變。在兒童，骨軟骨瘤發(fā)生惡變的病例非常罕見，在成人，惡性變也不多見。無癥狀的骨軟骨瘤是不需要手術(shù)切除的。手術(shù)切除只適應于腫瘤引發(fā)了疼痛、腫瘤擠壓了血管神經(jīng)或者影響了關(guān)節(jié)活動。有時候，青少年骨軟骨瘤患者可能感到不美觀，要求手術(shù)切除，腫瘤較疤痕更難以接受。但手術(shù)還有兩個問題需要我們關(guān)注：一是手術(shù)可能傷及生長板，影響肢體的生長發(fā)育，一是腫瘤切除后容易復發(fā)。有報道顯示，生長在肩胛骨、骨盆和股骨近端的骨軟骨瘤，特別是切除后復發(fā)的骨軟骨瘤更容易發(fā)生惡性變。所以，除了醫(yī)生在操作技術(shù)上注意腫瘤的完整切除，防止復發(fā)，手術(shù)切除骨軟骨瘤的年齡也應盡量延后，降低生長板受損傷的風險。同時誠摯邀請大家訪問我的醫(yī)療，健康和康復的博客！博客地址：http://blog.sina.com.cn/sundanfang

骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤，多發(fā)生于青少年，隨人體成長，骨骺閉合后腫瘤也停止生長，因此單發(fā)無癥狀的腫瘤可以不做手術(shù)，密切觀察。由于骨軟骨瘤有一定的惡變率，所以對于出現(xiàn)局部出現(xiàn)疼痛、腫脹、腫瘤生長速度加快或成年后已經(jīng)數(shù)年不見變化的腫瘤又開始生長，應考慮惡變的可能，需及時手術(shù)切除，另外對于骨盆、肩胛骨、脊柱部位的骨軟骨瘤和基底較大的腫瘤，也應及時手術(shù)切除，以防惡變。多發(fā)性骨軟骨瘤惡變率明顯高于單發(fā)，對于多發(fā)性骨軟骨瘤應及時找專科醫(yī)生咨詢一下是否需要手術(shù)切除。一旦惡變治療就要復雜的多。

遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤（HME），又稱多發(fā)性外生骨疣、骨干續(xù)連癥等，以軟骨內(nèi)成骨紊亂為特點，表現(xiàn)為帶軟骨帽的干骺端異樣突起，干骺端塑形缺陷，骨生長受阻滯，肢體不對稱等繼發(fā)畸形。它屬于常染色體顯性遺傳性疾病，65-90%的病例有家族史。嬰幼兒時期，病變不易被發(fā)現(xiàn)。隨著兒童生長發(fā)育，病變也逐漸增大，繼發(fā)出現(xiàn)畸形、不對稱生長及功能障礙。骨發(fā)育成熟后，病變的生長速度減慢或停止。前臂和腕部是病變的好發(fā)部位。腫物多生長在尺骨遠端及橈骨遠端。常表現(xiàn)為前臂腫物，尺骨短縮，橈骨弓形彎曲，橈骨遠端關(guān)節(jié)面向尺側(cè)傾斜，橈骨頭脫位，腕骨向尺側(cè)偏移，及掌骨的短縮畸形。HME不僅在前臂的發(fā)病率高，而且對功能的影響也最大。常伴有肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和前臂的活動受限，疼痛，及早期骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。HME前臂畸形的治療目的是為了改善外觀和功能，預防橈骨頭脫位。臨床上常用的手術(shù)方法包括有尺骨延長、腫物切除、橈骨遠端截骨及半側(cè)骺阻滯術(shù)等。早期診斷、密切觀察和及時治療是目前處理此類疾患的基本原則。一旦失去最佳的手術(shù)時機，進行性加重的畸形和功能障礙，就會對孩子將來的生活質(zhì)量和工作能力帶來不利的影響。通過手術(shù)矯形，雖然可以暫時改善外觀，但術(shù)后畸形容易復發(fā)，所以需要患兒能夠長期隨診復查。HME惡變率報道為1-2%。雖然此病在兒童期絕大多數(shù)為良性病變，但隨著年齡增長，發(fā)生惡變的幾率會逐漸增加。如果腫物迅速增大，出現(xiàn)疼痛，要高度警惕惡變成為軟骨肉瘤的可能。這就需要拍攝X線片和MRI來判斷腫瘤有無進展或惡變的征象。

骨軟骨瘤骨軟骨瘤是骨發(fā)育異常所形成的軟骨贅生物，又稱骨軟骨性外生骨疣，可單發(fā)，亦可多發(fā)，因多發(fā)者有家族遺傳性，故稱為遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤。發(fā)病年齡多在5歲以上，男性多于女性，男女之比為1.5～2:1。多見于四肢長骨的干骺端和骨盆骨及肩胛骨。【病因病理】單發(fā)骨軟骨瘤是位于骨表面的錯構(gòu)瘤。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的遺傳性和多發(fā)性表明其起源為先天性錯構(gòu)瘤?！九R床表現(xiàn)】單發(fā)骨軟骨瘤臨床表現(xiàn)為緩慢生長、無痛、堅硬、固定的包塊，起源于骨表面，而與周圍軟組織不粘連，有時骨軟骨瘤和其表面覆蓋的肌肉、肌腱等相摩擦而形成滑液囊腫。癥狀多因?qū)χ車浗M織的機械壓迫而引起，偶而可影響關(guān)節(jié)功能,在有些部位可完全無癥狀。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為多發(fā)性骨端包塊，觸診常不對稱，嚴重者可出現(xiàn)肢體短縮，常伴前臂弓形、橈骨頭脫位、膝外翻以及因腓骨近端包塊壓迫腓總神經(jīng)所致的足下垂等畸形。在成人，突然出現(xiàn)疼痛和包塊增大為惡變表現(xiàn)?！据o助檢查】1．X線表現(xiàn)表現(xiàn)為附著于干骺端的向外骨性突起，生長方向與肌肉的牽引方向一致，與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽不顯影，有長蒂型和廣基型之分。多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為干骺端增粗，皮質(zhì)變薄，腫瘤外形不一，常出現(xiàn)患骨關(guān)節(jié)畸形，當腫瘤惡變時，其表面的軟骨部分迅速長大，當有大量鈣化時，則X線表現(xiàn)明顯。2．放射性核素掃描 骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集，當有惡變時，病變處的放射性核素攝取量會突然增高。3．CT檢查 能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽部分呈軟組織密度，有時可見不規(guī)則的鈣化及骨化。4．MRI檢查 骨性部分的信號與相鄰干骺端松質(zhì)骨的信號相同，軟骨帽在T1加權(quán)像上呈低信號， T2加權(quán)像上呈高信號。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度，如超過25mm者應考慮有惡變可能。5．病理學檢查 肉眼所見骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍灰色軟骨。它將周圍的軟組織推移，與相鄰肌肉組織之間形成一薄層疏松組織，使得很容易行鈍性剝離。軟骨帽下方，為一薄層白堊色鈣化軟骨帶，再下方為松質(zhì)骨，其間有黃骨髓。成人，軟骨帽厚度平均為3～5mm，當有惡變時，骨軟骨瘤的軟骨帽向周圍軟組織生長，若超過25mm，則高度懷疑其惡變。鏡下所見軟骨帽由透明軟骨構(gòu)成，外層細胞呈柱狀排列，其下明顯可見肥大細胞層和退變的基質(zhì)鈣化層以及原發(fā)小梁骨，軟骨帽與骺板的生長機制在各方面都相似?！驹\斷要點】1．臨床表現(xiàn)為緩慢生長的、無痛的、堅硬的、固定的包塊。2． X線表現(xiàn)為受累骨干骺端骨皮質(zhì)向外的骨性突起，骨性突起與受累骨骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連。3．病理學檢查見骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍灰色軟骨，軟骨表面覆一薄層疏松組織，軟骨帽由呈柱狀排列的軟骨細胞構(gòu)成，其下明確可見肥大細胞層和退變的基質(zhì)鈣化層以及原發(fā)小梁骨?！捐b別診斷】骨旁骨肉瘤 是與骨表面相鄰的軟組織中原發(fā)惡性腫瘤，傾向于包繞骨生長，早期，在病灶與骨之間可有一狹窄的透亮縫隙，多無骨膜反應。與骨軟骨瘤鑒別要點是后者病史長，未惡變時臨床無疼痛，表面無靜脈擴張，皮溫不高，X線、CT檢查腫瘤有清晰的邊緣，在病灶與骨之間無透亮縫隙，病理檢查可明確鑒別?！局委熍c康復】1．非手術(shù)治療 四肢單發(fā)骨軟骨瘤惡變率<1%，單純?yōu)轭A防惡變而行手術(shù)切除是不必要的，應密切觀察病情變化。2．手術(shù)治療（1）四肢單發(fā)骨軟骨瘤有功能障礙或為預防和糾正畸形者行腫瘤切除術(shù)。應該平齊宿主骨皮質(zhì)將腫物從基底大塊切除，切除時應將整個骨軟骨瘤連同軟骨帽、被膜一同廣泛、徹底切除，若有生長活躍的軟骨帽殘留，將導致復發(fā)，若分塊切除，有污染傷口的可能，發(fā)生腫瘤細胞種植。（2）發(fā)生于軀干骨或近軀干骨者，惡變率較高，應盡早手術(shù)切除，盡可能連同軟骨帽及纖維膜一起切除。當有惡變時，應行廣泛的大塊切除。（3）遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤惡變率為10%，惡變者多位于軀干骨或近軀干骨部位的骨盆骨及肩胛骨，應盡早大塊切除?！臼鲈u】骨軟骨瘤開始表現(xiàn)為位于骨側(cè)方的小腫物，被覆的軟骨帽，軟骨帽下為形成病變骨性部分的原始小梁。隨著生長，軟骨帽保持相對的厚度，而其下的骨性部分逐漸長大，其原始的小梁仍與干骺端的松質(zhì)骨相連，無皮質(zhì)骨相隔。在骨發(fā)育成熟之前，病變持續(xù)生長，當骨成熟后，隨著骺板的閉合，盡管軟骨帽未骨化，但骨軟骨瘤亦停止生長，其下的小梁骨因不承受應力而未塑形。此外，髓腔內(nèi)可見鈣化的軟骨島，骨髓為紅骨髓或黃骨髓。當骨成熟后，病變處于靜止期。單純?yōu)轭A防惡變而行手術(shù)切除是不必要的。但發(fā)生于軀干骨或近軀干骨者，惡變率較高，應近早手術(shù)切除，并應盡可能的連同軟骨帽及纖維膜一起切除。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤位于幾乎所有長骨干骺端，其單個瘤體同單發(fā)骨軟骨瘤一樣，但惡變率要比單發(fā)者高（多發(fā)10%，單發(fā)<1%）?！倦y點與對策】在診斷上有無惡變有時不易鑒別，惡變一般發(fā)生在中年（30～50歲），主要表現(xiàn)為突然長大和出現(xiàn)疼痛，惡變位于軟骨帽，一般惡變?yōu)榈投葠盒缘腎期軟骨肉瘤。在成人，瘤體表面的滑囊因機械磨擦而增大形成的軟組織包塊要與惡變鑒別。在手術(shù)治療上，應徹底切除軟骨帽及纖維膜，若有生長活躍的軟骨帽殘留，將導致復發(fā)，若分塊切除，有污染傷口的可能，從而導致復發(fā)。軀干骨或近軀干骨者，應行廣泛的大塊切除。孤立性骨軟骨瘤約有1.3%～4.1%發(fā)生于脊柱，占椎管內(nèi)腫瘤的0.4%。有的可表現(xiàn)為急性發(fā)作，如發(fā)生于齒狀突者甚至可突然死亡，亦有在毫不知情下度過一生。椎管內(nèi)骨軟骨瘤手術(shù)難度較大。手術(shù)時可交替使用骨刀和槍式斜口咬骨鉗從腫塊周圍迂回進入，連同附著之椎板一并切除。關(guān)于硬膜缺損，只要將骶棘肌、腰背筋膜各層縫合嚴密，不放引流條亦可。如術(shù)后出現(xiàn)切口腦脊液漏，可將皮膚全層縫合數(shù)針，效果好?！緟⒖嘉墨I】1.Albrecht S,Crutchfield S,Segau GK.On spinal osteochondromas.J Neurosurg,1992,77:2522.Roblot P,Alcalay M,Cazenave-Roblot F,et al.Osteochondroma of the thoracicspine:reportofa ase and review of literature.Spine,1990,15:2403.Esposito PW,Grawford AH,Vogler C,et al.Solitary osteochondroma occuring in the transverse process of the lumbar spine.Spine,1985,10:3984.陳仲強,黨耕町.脊柱骨軟骨瘤.中華骨科雜志，1997,1:48本文系李東升醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。