PART.1趙,男性,6歲主訴：頸部疼痛伴下肢無力半月余現(xiàn)病史患者于2021年10月初，出現(xiàn)下肢無力，行走一段距離后感乏力。跳繩后出現(xiàn)頸部疼痛，頸椎活動受限，抬頭及低頭疼痛加劇，頸部左右旋轉受限，轉動疼痛加劇，于晚夜間洗澡時發(fā)現(xiàn)斜頸。在當?shù)蒯t(yī)院檢查，頸椎正側位及張口位未見明顯異常，而CT卻顯示C6椎體左側及椎板骨質破壞，考慮腫瘤或腫瘤性改變。2021年10月中旬，遂至我院就診，門診以“頸椎腫瘤”收治入院。入院后檢查，結合CT的結果，從MRI可以看到小患者的頸椎生理曲度稍反弓，頸6的椎體有明顯的異常信號影，溶骨性病變，頸4-7的左側附件可以見到與C6周圍相似的團片狀異常信號影，邊界欠清，周圍軟組織腫脹，其余未見明顯異常，考慮嗜酸性肉芽腫可能性大。血檢驗的結果可以看到，血沉加快，但其余指標均正常。結合影像學和患者的病例特點，年齡小，溶骨性改變，周圍軟組織腫脹，為了獲得最準確的診斷金標準，行后路頸椎腫瘤穿刺活檢術，病理回報朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，免疫組化結果S100和CD1a均（+）。后行后路頸椎腫瘤切除重建內固定術，術后癥狀緩解，患者恢復好。PART.2嗜酸性肉芽腫(EG)屬良性、溶骨性網狀內皮細胞增生癥，是Langerhans細胞組織細胞增生癥之一，病理改變主要表現(xiàn)為組織細胞增生和嗜酸性細胞浸潤，病因尚未明確，一般認為與免疫缺陷或Langerhans細胞克隆性增生有關。該病發(fā)病率較低，約占骨腫瘤的1％，EG多發(fā)于兒童或青少年，男性多于女性(約2.5:1)。骨EG好發(fā)于顱骨、頜面骨、肋骨、脊柱、盆骨、肩胛骨和長骨。發(fā)生于脊柱的很少，約占6.5％～25％，占脊柱良性腫瘤的7%，其中胸椎發(fā)病率最高54％，其次是腰椎35％和頸椎11％。脊柱EG缺乏典型的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為局部疼痛、腫脹，可有壓痛、叩擊痛、發(fā)熱等。Bertram等分析報道52例脊柱EG，結果顯示：①頸椎EG主要表現(xiàn)為頸部疼痛、頸椎活動受限和斜頸；②胸腰椎EG主要表現(xiàn)為局部疼痛和神經癥狀。同時頸椎EG、胸椎EG、腰椎EG神經癥狀發(fā)生概率分別為33％、64％、75％。病情嚴重者可出現(xiàn)病理性骨折、脊柱畸形、下肢肌力減退、大小便失禁，甚至截癱等。PART.3影像學表現(xiàn)一、X線平片脊柱EG首選和最重要的檢查方法，對于定性和確診具有重要參考價值。然而，X線平片的局限性也很明顯。脊柱EG影像學表現(xiàn)隨病程進展呈多樣性，僅靠X線檢查與脊柱結核、轉移瘤等其他脊柱腫瘤相鑒別較困難。早期X線平片顯示病椎呈中心區(qū)溶骨性骨質破壞，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)椎體壓縮、塌陷、變扁，最終形成扁平椎(又稱硬幣樣椎)。扁平椎是脊柱EG特征性影像學表現(xiàn)，為對稱性椎體扁平塌陷，多見于青少年患者。脊柱EG病變主要累及椎體，青少年患者受累椎體上下椎間隙一般保持正常高度，成人患者受累椎體上下椎間隙則有不同程度的狹窄。文獻報道僅10％表現(xiàn)為典型扁平椎。在引起扁平椎樣改變疾病中，脊椎EG是扁平椎最常見的病因。二、CT對脊EG病灶骨質破壞細節(jié)的顯示較為可靠，可清楚顯示骨質破壞范圍與特點、軟組織腫塊與鄰近結構的關系等。CT檢查顯示脊柱EG患者病椎呈溶骨性改變。相鄰椎間盤一般不受累，很少出現(xiàn)椎弓根、椎板等附件受累。但Peng等研究報道，約50％脊柱EG患者出現(xiàn)椎旁軟組織受累。以及，超過一半脊柱EG患者會出現(xiàn)后方附件受累表現(xiàn)。這可能與疾病發(fā)展處于不同階段相關。研究人員曾統(tǒng)計分析15例脊柱EG病例23個病椎(頸椎6個，胸椎10個，腰椎7個)，CT檢查顯示有3個病椎同時累及附件，2個累及椎弓根；9個病灶突破骨皮質于椎旁形成軟組織腫塊，1例椎管內亦見軟組織腫塊；1例發(fā)生椎間隙變窄，6例出現(xiàn)脊柱不同程度的后突畸形。三、MRI對脊柱EG病灶內結構、椎弓、椎間盤、脊髓等椎旁軟組織情況顯示更為清楚，對病變敏感度雖高，但特異性不強。存在一特殊征象，冠狀面示軟組織腫塊呈套袖狀，緊鄰椎體周圍(即套袖征)。有學者研究認為，套袖征是脊柱EG特征性表現(xiàn)。它與惡性腫瘤在椎體周圍形成廣泛性分葉狀或團塊狀腫塊不同，可據(jù)此進行鑒別。并且相關研究發(fā)現(xiàn)，青少年和成人MRI存在差異，在T1加權像時，青少年和成人病損區(qū)大多顯示均勻性等信號，部分成人顯示低信號；T2加權像，青少年病損區(qū)顯示均勻性等信號或中等程度信號增高，成人多顯示均勻性高信號。PART.4病理病理檢查：最終明確診斷脊柱EG。脊柱EG多累及單個椎體，有文獻報道溶骨性病變的脊柱EG經皮穿刺活檢術陽性率高達91.9％，脊柱EG病多為黃褐色質軟的肉芽組織，溶骨破壞區(qū)中有許多組織細胞(如Langerhans細胞、嗜酸性粒細胞)，可呈肉芽腫背景，有吞噬現(xiàn)象及泡沫細胞形成，免疫組化分析顯示腫瘤細胞S100、CD1a陽性。電鏡下可見Langerhans細胞呈特征性網球拍狀或桿狀Birbeck顆粒。血液檢查主要表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細胞升高，紅細胞沉降率增快。PART.5治療主要目的是維持脊柱穩(wěn)定，保護神經功能，緩解疼痛，促進愈合，切除病灶，預防繼發(fā)性脊柱不穩(wěn)定。EG具有自限性，預后較好，且脊柱EG發(fā)病率低，臨床病例少，所以對該病目前尚無統(tǒng)一治療方法。保守治療包括單純支具制動、激素療法、放療等方法，適用于未出現(xiàn)神經癥狀、脊柱穩(wěn)定的患者。若保守治療無效或病變繼續(xù)發(fā)展，可考慮手術治療。據(jù)觀察，各種治療方法的預后結果均滿意，復發(fā)率低于20%，但目前尚缺乏評價各種治療方法療效的大樣本的臨床研究報道。一般而言，無癥狀患者的典型孤立性病變的治療是保守治療?？煽紤]予以臥床、石膏或支具固定等保守治療；有研究報道，稱對于癥狀輕，脊柱穩(wěn)定的兒童患者，采用支具固定治療頸椎EG，患者癥狀緩解，椎體高度平均恢復至相鄰正常椎體的76％。骨EG對放射線中度敏感，放療尤其適用于骨質破壞較重或局部制動后定期觀察病變無明顯修復，甚至加重的患者，可獲得較滿意療效。有研究推薦局部放療劑量為6～10Gy，局部控制率達80％，并且未見明顯并發(fā)癥?；煂G涉及椎旁軟組織是安全有效的，并可明顯降低復發(fā)率。但化療藥物全身應用引起的不良發(fā)應，應引起足夠重視。應保留用于全身受累，或當病變的位置妨礙安全和完整的手術切除，作為兒童孤立性病變的初始治療。藥物治療，CT引導下病灶內激素注射是一種安全、微創(chuàng)、有效、并發(fā)癥發(fā)生率低的治療孤立性脊柱EG病變的方法。幾項體外研究已經證明，通過抑制朗格漢斯細胞懸浮液產生白細胞介素和前列腺素，甲潑尼龍促進了疼痛的緩解和可以預測的骨愈合。治療劑量也還是經驗用藥，對于小病灶建議40mg，對于骨盆的大病灶，建議160mg。最后，對于有癥狀，脊柱畸形，惡化或者治療后療效不佳的患者，就應該采取手術。手術應該因人而異，對于兒童患者來說，更應該注意，過早的融合會影響融合椎骨的正常發(fā)育并導致融合節(jié)段的相鄰節(jié)段的退化。最后，有看到一篇casereport，關于EG患者在脊柱外科和血液內科之間的拉扯。故事發(fā)生在2014年某醫(yī)院，脊柱外科收治1例腰2椎體病變的EG，進行了手術。術后患者間歇性腰痛，進行性加重。2016年1月，患者又一次入院，狀態(tài)極差，PET-CT檢查發(fā)現(xiàn)全身多發(fā)性病變，考慮血液系統(tǒng)惡性腫瘤伴廣泛性全身轉移。專家提出轉科治療。將病人轉診至血液內科，提出了全新的見解，同樣的診斷，經四次化療，1次自體外周血干細胞移植，病人痊愈，診治經驗以casereport發(fā)表于2019年9月JournalofInternationalMedicalResearch?！昂玫耐饪漆t(yī)生應該是一個會開刀的內科醫(yī)生”，一名合格的醫(yī)生，不僅需要熟知本專業(yè)領域的疾病診治，系統(tǒng)性的醫(yī)療思維更加重要。參考文獻：[1]Angelini,A.,etal.,Currentconceptsforthediagnosisandmanagementofeosinophilicgranulomaofbone.JOrthopTraumatol,2017.18(2):p.83-90.[2]Huang,W.,etal.,Eosinophilicgranulomaofspineinadults:areportof30casesandoutcome.ActaNeurochir(Wien),2010.152(7):p.1129-37.[3]Pan,Y.,etal.,Autologoushematopoieticstemcelltransplantationforefficienttreatmentofmultisystem,high-risk,BRAFV600E-negativeLangerhanscellhistiocytosis.JIntMedRes,2019.47(9):p.4522-4529.[4]Sadashiva,N.,etal.,SurgicaltreatmentofLangerhanscellhistiocytosisofcervicalspine:casereportandreviewofliterature.ChildsNervSyst,2016.32(6):p.1149-52.[5]Zheng,Y.,etal.,PosteriorFocalCurettageandSpineStabilityReconstructionbyTemporaryPedicleScrewFixationinChildrenWithCollapsedVertebraeduetoEosinophilicGranuloma.GlobalSpineJ,2022.12(8):p.1745-1750.[6]楊永勝,余暉,and龍從杰,套袖征:骨嗜酸性肉芽腫的MRI表現(xiàn).西南國防醫(yī)藥,2011.21(11):p.1205-1207.策劃：肖建如、許煒編輯：袁昊校審：許煒、李博圖片：參考文獻

女性，12歲，自訴跑步后臀部疼痛不適一周就診。疼痛輕微，與活動有關，無發(fā)熱及夜間疼痛不適，無其他不適主訴，既往體健，1.70，70KG，肥胖體型。術前檢查提示骨盆骨質破壞伴軟組織腫塊，惡性腫瘤可能大。入院后行PETCT檢查提示MT可能大。本科術前考慮良性伴侵襲性病灶可能，但術前MRI提示病灶范圍較大伴髖臼周圍水腫帶，故行穿刺活檢明確。行骨盆腫瘤單純刮除，甲強龍局部浸泡臨床上多見于20歲以下的青少年和兒童。為LCH(Langerhans'ceilhistiocvtosis)中比較良性的一種，約占其中的70％，具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復過程和多發(fā)病變的此起彼伏特點。男女發(fā)生率比2：1，本組87．5％的病例位于¨0歲。男14例，女10例，男女比例為1．4：1，與以往文獻報道基本吻合。主要臨床癥狀為局部疼痛、壓痛，軟組織腫塊或腫脹．全身癥狀較少而輕微。實驗室檢查白細胞總數(shù)正?；蚵栽龈撸诸愂人嵝粤＜毎龈?，血沉可增快。骨盆嗜酸性肉芽腫多位于髂骨，膨脹較明顯，病變發(fā)展向下可達髖臼，向內可至骶髂關節(jié)，甚至可引起半脫位。在X線平片上，發(fā)生于髂骨者。病變主要呈地圖形或卵圓形的骨內溶骨性破壞。周邊可有不同程度硬化邊緣?？沙瘦p度膨脹改變。因病灶穿破骨皮質而常形成軟組織腫塊，骨膜反應較少見。發(fā)生于恥骨、坐骨者，病變以蟲蝕狀溶骨破壞為主。膨脹不明顯，?？梢妼訝罟悄し磻?，軟組織腫塊較明顯；CT能更好的顯示骨質破壞的情況及軟組織的范圍。破壞區(qū)無明顯硬化邊，皮質部分消失。有時于破壞區(qū)內可見碎片狀殘留小骨碎片．破壞區(qū)周圍形成軟組織密度。嗜酸性肉芽腫臨床癥狀與尤文肉瘤、骨髓炎相比較輕微，無明顯特異性，影像特征大部分在X線平片上能得到很好顯示，CT、MRJ具有高分辨率特點，能更好顯示病變的范圍、軟組織改變及鄰近結構受累的情況，PET-CT表現(xiàn)為代謝攝取增高，常無直接診斷作用，結合臨床特點和影像學三期(組織細胞增殖期、肉芽腫期、消退修復期)的表現(xiàn)，可提高診斷率，但是根本上需依靠活檢或手術病理確診。

?????嗜酸性肉芽腫（eosinophil.??granuloma)是一種原因不明的全身性疾病，不是腫瘤，多發(fā)生于兒童和青年，偶見于老年人，男性多見,常侵犯扁平骨，如顱骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有時也可侵犯腦及其他內臟。病變可為單發(fā)或多發(fā)。其病理特點為顱骨骨質破壞，呈肉芽腫樣改變。內有大量嗜酸性細胞浸潤，同時有結締組織增生形成的新骨。?????患者在短時間內出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，以顱頂部最多見，伴有乏力、低熱、體重減輕。?????實驗室檢查可見血象嗜酸性粒細胞增多，白細胞總數(shù)偏高，紅細胞沉降率（血沉）加快，血鈣、磷、堿性磷酸酶正常。CT檢查見病灶局部顱骨內板、外板及板障均被破壞，呈圓形或橢圓形，密度不甚均勻。內有小的新骨形成，邊緣為鑿齒狀，周邊有增厚的骨反應。嗜酸性肉芽腫屬良性，對放療敏感、范圍較小者，應手術切除。較大的病灶可行病灶刮除術；術后加用放療，一般只需9-15Gy?的放射劑量。術后明確診斷為嗜酸性肉芽腫的患者，還應去血液科就診，排除全身性疾病的可能性。

治療前患兒因額顳部頭皮腫脹2個月來診，曾經在外院2次行頭皮血腫穿刺抽吸術，但未抽出血腫。來我院行頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)顱骨破壞缺損，診斷顱骨嗜酸性肉芽腫，全麻下行嗜酸性肉芽腫切除＋一期顱骨修補術治療中圍繞腫瘤設計半圓形手術切口，完整切除腫瘤，用銑刀切除病變顱骨至正常顱骨，用鈦網、鈦釘作顱骨修補術治療后治療后7天治愈出院

圖片背后的故事：1周前出門診，接診一位19歲的年輕媽媽，外院病理活檢提示：惡性腫瘤？接觸眼神那一刻，懂得年輕媽媽的一種發(fā)自內心的治愈的渴望，畢竟是兩個孩子的媽媽，經我院病理會診，確診為左側股骨近端嗜酸性肉芽腫，行病灶刮除植骨，目前手術已經做完，康復中擇日可辦理出院。就患者及家屬要求，在網站上做一期科普，獻給有需要的人。骨性嗜酸性肉芽腫屬于網織內皮細胞增生癥的一種病變類型，其發(fā)病年齡在9~56歲之間，多見于兒童和青少年，男性多于女性，男女比例為2:1，常見的病變部位為頭顱、肋骨、脊柱、肩胛骨、骨盆，還有長管狀骨。[病理原因]原因不明，過去有人認為是低毒性感染所致，也有人認為與高度過敏反應有關，均未得到普遍認可，但目前多認為本病為肉芽腫增生，并非腫瘤。[臨床表現(xiàn)]骨嗜酸性肉芽腫可為單發(fā)骨或多發(fā)骨內，無皮膚、肺及其它骨外損傷，臨床癥狀變化多端，可無任何癥狀，亦可隨發(fā)病部位及病變大小而有不同程度的疼痛、腫脹及功能障礙。在骨髓中發(fā)現(xiàn)長管狀骨的病變，很像尤文氏肉瘤或感染的表現(xiàn)，在承重的長管狀骨中可出現(xiàn)病理性骨折，有的患者以病理骨折為首發(fā)癥狀。表淺部可觸及到骨質的改變，長骨隆起肥大，大范圍顱骨破壞時可出現(xiàn)骨質凹陷，位于脊柱的病變最常見于頸椎，其次是胸椎和腰椎，可合并脊柱側凸或后突畸形，少數(shù)患者可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。[輔助檢查]一、血檢結果顯示血中有少量白細胞增多和嗜酸性粒細胞增多，血清鈣、磷、堿性磷酸酶正常。2.頭顱的 X線表現(xiàn)為單發(fā)的圓形或卵圓形骨質缺損，邊緣一般無硬化，多發(fā)病變可合并成圖狀骨質缺損；發(fā)生在肩胛骨的病變，可出現(xiàn)大面積骨質破壞，伴隨著軟組織腫塊，在肋骨可有輕微的膨脹；發(fā)生于骨盆的病變可有明顯邊緣的溶骨性破壞；出現(xiàn)于脊柱的溶骨損傷，并迅速轉變?yōu)楸馄阶?，椎體可像紙樣變薄，椎間隙不受影響，椎旁有軟組織腫脹；出現(xiàn)在長骨的病灶，可能發(fā)生在骨干或干骺端，很少發(fā)生在骨骺，在骨干上則表現(xiàn)為骨質輕度膨脹，骨膜呈層狀反應。[診斷要點]一、病床隨病變部位及大小而有不同程度的疼痛、腫脹及功能障礙。X線表現(xiàn)病變?yōu)槿芄切云茐?，邊界清晰，長管狀骨有骨膜反應，脊柱病變可表現(xiàn)為扁平錐。病理檢查常見的病理特點是間質細胞增生和白細胞侵潤，而白細胞主要為嗜酸性細胞；[鑒別診斷]急性骨髓炎： X線亦可表現(xiàn)為骨骺端骨干溶解性改變，有層狀骨膜反應，與骨的嗜酸性肉芽腫鑒別點為臨床上多見局部紅、腫、熱、痛及功能障礙，化驗檢查顯示白細胞增高及中性粒細胞增多，病理組織學也顯示中性粒細胞侵潤。[治療與康復]一、非手術治療強松注射療法：對骨嗜酸性肉芽腫理想的治療是在病灶內注入強松制劑，使其緩慢吸收。對于局部性復發(fā)或繼發(fā)性病變，在病變部位便于實施注射治療時，本療法也適用。一般情況下，通過注射2~3次，即可達到治療目的，6~12月內病灶可先停止發(fā)展，再修復。(2)放射治療：對放射治療較為敏感的患者，一般可給予500~1500 rad的放射治療，對于手術不易徹底的椎體和頭蓋骨部位手術的病灶，或因其他原因不能手術者，可考慮進行放療，或術后輔以放射治療以殺死細小病灶以長期控制病灶?；煟簩τ诙喟l(fā)病變不宜手術或放療的患者，可用腎上腺皮質激素或抗腫瘤化療藥物，如氮芥、氨甲蝶呤、長春新堿等。二、手術方法刮除植骨術：適用于單發(fā)或多發(fā)病灶，理想的手術方法是將病灶內壁完全刮除，刮除后病灶應完全滅活，可采用95%乙醇、石碳酸、液氮、大功率激光氣化、氬氣刀炭化、微波熱療等方法，滅活后用自體骨、異體骨或人工骨移植填充瘤腔。(2)瘤段切除術：手術指征為腫瘤廣泛破壞病灶，發(fā)生病理性骨折，或定位于非重要骨。切除應廣泛，包括反應性骨殼周圍組織。自體骨重建可在腫瘤切除后使用?？蓪吖恰㈦韫堑饶承┎课贿M行邊緣性瘤段切除。[評述]病灶內注射強的松劑吸收緩慢，可使病灶靜止，理想的手術是徹底清除腫瘤組織，當懷疑有脊柱病灶時，可行的穿刺活檢術，并行單純體外矯形固定或化療。若病變擴大至脊柱后弓，神經受壓，可實施椎板切除減壓。出現(xiàn)在頭顱、脊椎、肩胛骨、骨盆處的患者，手術不易徹底，滅活方法較少，可考慮行放療或術后輔助放療。化學療法很少使用。骨嗜酸性肉芽腫預后較好。在少數(shù)病例中，當病灶處于發(fā)展階段時，采用灶內切除術可能會局部復發(fā)。對多發(fā)病變的患者，只要不伴有骨外病變，預后同樣良好。嗜酸性骨肉芽腫性骨質疏松是一種理想的術式，在完全清除腫瘤組織，徹底滅活內壁后，再用自體骨、異體骨或人工骨移植填充瘤腔，效果優(yōu)于顱骨、脊柱、肩胛骨、骨盆等，手術不易完全滅活，滅活方法較少，可考慮術后放療或術后輔助放療?；瘜W療法很少使用。總體而言，骨嗜伊紅性肉芽腫預后良好。對多發(fā)病變的患者，只要不伴有骨外病變，預后同樣良好。在少數(shù)病例中，當病灶處于發(fā)展階段時，采用灶內切除術可能會局部復發(fā)。(困難與對策)高復發(fā)率是本病治療中的一大難題，盡可能多的刮去病灶是解決復發(fā)的最佳方法，刮去不徹底的患者可配合放療。

顱骨嗜酸性肉芽腫的病人多見于兒童和年輕人，高發(fā)年齡在 1~4 歲，男性多見。多數(shù)病人緩慢起病。大多數(shù)病人是因為偶然發(fā)現(xiàn)頭部腫塊，發(fā)現(xiàn)的，腫塊逐漸增大，有壓痛。筆者近期治療的一例孩子腫塊甚至在發(fā)現(xiàn)的數(shù)月之內大小呈多變的表現(xiàn)。 顱骨嗜酸性肉芽腫多數(shù)為顱蓋骨的單一病灶，累及顱底骨少見。 有的病人可以自行緩解，也有的病人變現(xiàn)為致死性的多系統(tǒng)受累及。 顱腦 CT 是診斷的主要手段，表現(xiàn)為中等密度的溶骨性破壞以及軟組織腫塊。 多數(shù)國內外醫(yī)生認為顱骨嗜酸性肉芽腫是良性病變，是朗格罕斯細胞組織細胞 增生癥的一種發(fā)病形式。為防止病灶進行性擴大，可以在小兒神經外科手術治療。對于單發(fā)病灶可以擴大切除顱骨病變，術中需將病損顱骨咬除至正常部位。如果病變累及硬膜，應該同時處理硬腦膜。如果術后顱骨缺損大于3cm，可以行顱骨修補術 有報道認為顱骨嗜酸性肉芽腫對于放療比較敏感。對于顱底的顱骨嗜酸性肉芽腫，可以在不增加并發(fā)癥的前提下，盡可能多的切除病灶，殘余病變可考慮放射治療。因為本病發(fā)病機制不明確，因此術后的輔助治療多種多樣，有化療、放療以及應用激素等。 廣泛累計者建議活檢明確病理后請血液科會診治療。

一、簡介朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一種組織細胞的異常分化，組織學上以骨質破壞、朗格漢斯細胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性細胞浸潤為特點。1987年以前曾命名為組織細胞增生癥X，包括嗜酸性肉芽腫（Eosinophilic Granuloma, EG）、韓-雪-克氏病（Hand-Schller-Christian Disease）和勒雪氏?。↙etterer-Siwe Disease）。1．分類 嗜酸性肉芽腫最為骨科醫(yī)師所熟悉，也最為常見。EG指單發(fā)的骨LCH，預后最佳；多發(fā)少見（圖1）。韓-雪-克氏病是骨缺損伴有內分泌異常（典型表現(xiàn)為三聯(lián)癥：眼球突出、尿崩癥和顱骨的溶骨性破壞）。勒雪氏病為伴有內臟損害，預后不佳。2．發(fā)病機制3．發(fā)病率 LCH發(fā)病率約為1/150萬，其中79%為單發(fā)的EG，7%為多發(fā)的EG，14%屬其它類型LCH。LCH好發(fā)于兒童及青少年，好發(fā)年齡為5～10歲。近年國外大宗病例報告成年發(fā)病比例遠比想象的高，約為39%-58%。在成年患者中，男女比例高達5:1。4．分布 故脊柱嗜酸性肉芽腫少見，占LCH骨性損害的6.5～25%，5．預后 脊柱嗜酸細胞肉芽腫預后良好，單個病灶可自愈，復發(fā)率很低，北醫(yī)三院隨訪的30例頸椎LCH（隨訪率：85.7%），平均隨訪53.5個月，未見復發(fā)病例。多發(fā)脊柱LCH的復發(fā)率僅為3.6％。二、診斷 對于脊柱LCH的診斷，診斷原則仍應為“臨床表現(xiàn)+影像所見+病理活檢”的三結合。1．臨床表現(xiàn) 脊柱LCH缺乏典型的臨床癥狀。80%患者首診時訴局部鈍痛、活動受限，無神經癥狀。少數(shù)患者有發(fā)熱，還有部分患者因脊柱后凸或側彎畸形、脊柱病理性骨折或其它部位LCH表現(xiàn)而發(fā)現(xiàn)本病；37％的頸椎LCH可表現(xiàn)為斜頸。部分患者因病灶刺激或壓迫脊髓或神經根，出現(xiàn)感覺、運動功能障礙等。2．影像學檢查：患兒早期往往是椎體溶骨性改變，接著是壓縮骨折－形成“扁平椎”3．病理檢查 穿刺活檢有效率高達94%。鏡下典型LCH的特征是大量Langerhans細胞成片塊狀增生及多量嗜酸性粒細胞浸潤（局限性肉芽腫形成），可混有淋巴細胞、中性粒細胞和漿細胞。電子顯微鏡下所見特異的Birbeck 顆粒，或免疫組織化學檢查示特異性抗原CD1a 和S-100陽性，是重要的診斷依據(jù)。絕大多數(shù)EG患者預后良好，通過保守治療均可獲得滿意療效。治療主要采取手術切除腫塊，術后加用放療，也可單獨用放療。兒童一組常見的腫瘤叫組織細胞增生癥X，包括韓-雪-柯氏病、勒-薛氏病、嗜酸細胞肉芽腫，后者是這三種疾病中最好治，預后最好的疾病。放射治療一般可以根治。而且，兒童放療劑量極低，對影響骨的發(fā)育成長影響較小。如果全身多發(fā)，需要做化療。本病常與淋巴細胞增生性嗜酸細胞肉芽腫相混淆，臨床上必須有病理診斷才能區(qū)別。