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2023年11月30日
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徐偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 ?????嗜酸性肉芽腫（eosinophil.??granuloma)是一種原因不明的全身性疾病，不是腫瘤，多發(fā)生于兒童和青年，偶見于老年人，男性多見,常侵犯扁平骨，如顱骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有時也可侵犯腦及其他內(nèi)臟。病變可為單發(fā)或多發(fā)。其病理特點(diǎn)為顱骨骨質(zhì)破壞，呈肉芽腫樣改變。內(nèi)有大量嗜酸性細(xì)胞浸潤，同時有結(jié)締組織增生形成的新骨。?????患者在短時間內(nèi)出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，以顱頂部最多見，伴有乏力、低熱、體重減輕。?????實(shí)驗(yàn)室檢查可見血象嗜酸性粒細(xì)胞增多，白細(xì)胞總數(shù)偏高，紅細(xì)胞沉降率（血沉）加快，血鈣、磷、堿性磷酸酶正常。CT檢查見病灶局部顱骨內(nèi)板、外板及板障均被破壞，呈圓形或橢圓形，密度不甚均勻。內(nèi)有小的新骨形成，邊緣為鑿齒狀，周邊有增厚的骨反應(yīng)。嗜酸性肉芽腫屬良性，對放療敏感、范圍較小者，應(yīng)手術(shù)切除。較大的病灶可行病灶刮除術(shù)；術(shù)后加用放療，一般只需9-15Gy?的放射劑量。術(shù)后明確診斷為嗜酸性肉芽腫的患者，還應(yīng)去血液科就診，排除全身性疾病的可能性。2022年07月14日1644
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2021年11月12日881
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牛坡副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 腫瘤中心 一、簡介朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一種組織細(xì)胞的異常分化，組織學(xué)上以骨質(zhì)破壞、朗格漢斯細(xì)胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性細(xì)胞浸潤為特點(diǎn)。1987年以前曾命名為組織細(xì)胞增生癥X，包括嗜酸性肉芽腫（Eosinophilic Granuloma, EG）、韓-雪-克氏?。℉and-Schller-Christian Disease）和勒雪氏?。↙etterer-Siwe Disease）。1．分類 嗜酸性肉芽腫最為骨科醫(yī)師所熟悉，也最為常見。EG指單發(fā)的骨LCH，預(yù)后最佳；多發(fā)少見（圖1）。韓-雪-克氏病是骨缺損伴有內(nèi)分泌異常（典型表現(xiàn)為三聯(lián)癥：眼球突出、尿崩癥和顱骨的溶骨性破壞）。勒雪氏病為伴有內(nèi)臟損害，預(yù)后不佳。2．發(fā)病機(jī)制3．發(fā)病率 LCH發(fā)病率約為1/150萬，其中79%為單發(fā)的EG，7%為多發(fā)的EG，14%屬其它類型LCH。LCH好發(fā)于兒童及青少年，好發(fā)年齡為5～10歲。近年國外大宗病例報(bào)告成年發(fā)病比例遠(yuǎn)比想象的高，約為39%-58%。在成年患者中，男女比例高達(dá)5:1。4．分布 故脊柱嗜酸性肉芽腫少見，占LCH骨性損害的6.5～25%，5．預(yù)后 脊柱嗜酸細(xì)胞肉芽腫預(yù)后良好，單個病灶可自愈，復(fù)發(fā)率很低，北醫(yī)三院隨訪的30例頸椎LCH（隨訪率：85.7%），平均隨訪53.5個月，未見復(fù)發(fā)病例。多發(fā)脊柱LCH的復(fù)發(fā)率僅為3.6％。二、診斷 對于脊柱LCH的診斷，診斷原則仍應(yīng)為“臨床表現(xiàn)+影像所見+病理活檢”的三結(jié)合。1．臨床表現(xiàn) 脊柱LCH缺乏典型的臨床癥狀。80%患者首診時訴局部鈍痛、活動受限，無神經(jīng)癥狀。少數(shù)患者有發(fā)熱，還有部分患者因脊柱后凸或側(cè)彎畸形、脊柱病理性骨折或其它部位LCH表現(xiàn)而發(fā)現(xiàn)本??；37％的頸椎LCH可表現(xiàn)為斜頸。部分患者因病灶刺激或壓迫脊髓或神經(jīng)根，出現(xiàn)感覺、運(yùn)動功能障礙等。2．影像學(xué)檢查：患兒早期往往是椎體溶骨性改變，接著是壓縮骨折－形成“扁平椎”3．病理檢查 穿刺活檢有效率高達(dá)94%。鏡下典型LCH的特征是大量Langerhans細(xì)胞成片塊狀增生及多量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤（局限性肉芽腫形成），可混有淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞。電子顯微鏡下所見特異的Birbeck 顆粒，或免疫組織化學(xué)檢查示特異性抗原CD1a 和S-100陽性，是重要的診斷依據(jù)。絕大多數(shù)EG患者預(yù)后良好，通過保守治療均可獲得滿意療效。治療主要采取手術(shù)切除腫塊，術(shù)后加用放療，也可單獨(dú)用放療。兒童一組常見的腫瘤叫組織細(xì)胞增生癥X，包括韓-雪-柯氏病、勒-薛氏病、嗜酸細(xì)胞肉芽腫，后者是這三種疾病中最好治，預(yù)后最好的疾病。放射治療一般可以根治。而且，兒童放療劑量極低，對影響骨的發(fā)育成長影響較小。如果全身多發(fā)，需要做化療。本病常與淋巴細(xì)胞增生性嗜酸細(xì)胞肉芽腫相混淆，臨床上必須有病理診斷才能區(qū)別。2010年11月07日28097
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