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左冬青副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 骨腫瘤科 女性，12歲，自訴跑步后臀部疼痛不適一周就診。疼痛輕微，與活動(dòng)有關(guān)，無(wú)發(fā)熱及夜間疼痛不適，無(wú)其他不適主訴，既往體健，1.70，70KG，肥胖體型。術(shù)前檢查提示骨盆骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，惡性腫瘤可能大。入院后行PETCT檢查提示MT可能大。本科術(shù)前考慮良性伴侵襲性病灶可能，但術(shù)前MRI提示病灶范圍較大伴髖臼周?chē)[帶，故行穿刺活檢明確。行骨盆腫瘤單純刮除，甲強(qiáng)龍局部浸泡臨床上多見(jiàn)于20歲以下的青少年和兒童。為L(zhǎng)CH(Langerhans'ceilhistiocvtosis)中比較良性的一種，約占其中的70％，具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復(fù)過(guò)程和多發(fā)病變的此起彼伏特點(diǎn)。男女發(fā)生率比2：1，本組87．5％的病例位于¨0歲。男14例，女10例，男女比例為1．4：1，與以往文獻(xiàn)報(bào)道基本吻合。主要臨床癥狀為局部疼痛、壓痛，軟組織腫塊或腫脹．全身癥狀較少而輕微。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞總數(shù)正常或略增高，但分類嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沉可增快。骨盆嗜酸性肉芽腫多位于髂骨，膨脹較明顯，病變發(fā)展向下可達(dá)髖臼，向內(nèi)可至骶髂關(guān)節(jié)，甚至可引起半脫位。在X線平片上，發(fā)生于髂骨者。病變主要呈地圖形或卵圓形的骨內(nèi)溶骨性破壞。周邊可有不同程度硬化邊緣?？沙瘦p度膨脹改變。因病灶穿破骨皮質(zhì)而常形成軟組織腫塊，骨膜反應(yīng)較少見(jiàn)。發(fā)生于恥骨、坐骨者，病變以蟲(chóng)蝕狀溶骨破壞為主。膨脹不明顯，常可見(jiàn)層狀骨膜反應(yīng)，軟組織腫塊較明顯；CT能更好的顯示骨質(zhì)破壞的情況及軟組織的范圍。破壞區(qū)無(wú)明顯硬化邊，皮質(zhì)部分消失。有時(shí)于破壞區(qū)內(nèi)可見(jiàn)碎片狀殘留小骨碎片．破壞區(qū)周?chē)纬绍浗M織密度。嗜酸性肉芽腫臨床癥狀與尤文肉瘤、骨髓炎相比較輕微，無(wú)明顯特異性，影像特征大部分在X線平片上能得到很好顯示，CT、MRJ具有高分辨率特點(diǎn)，能更好顯示病變的范圍、軟組織改變及鄰近結(jié)構(gòu)受累的情況，PET-CT表現(xiàn)為代謝攝取增高，常無(wú)直接診斷作用，結(jié)合臨床特點(diǎn)和影像學(xué)三期(組織細(xì)胞增殖期、肉芽腫期、消退修復(fù)期)的表現(xiàn)，可提高診斷率，但是根本上需依靠活檢或手術(shù)病理確診。2022年12月30日
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徐偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 ?????嗜酸性肉芽腫（eosinophil.??granuloma)是一種原因不明的全身性疾病，不是腫瘤，多發(fā)生于兒童和青年，偶見(jiàn)于老年人，男性多見(jiàn),常侵犯扁平骨，如顱骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有時(shí)也可侵犯腦及其他內(nèi)臟。病變可為單發(fā)或多發(fā)。其病理特點(diǎn)為顱骨骨質(zhì)破壞，呈肉芽腫樣改變。內(nèi)有大量嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)有結(jié)締組織增生形成的新骨。?????患者在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，以顱頂部最多見(jiàn)，伴有乏力、低熱、體重減輕。?????實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血象嗜酸性粒細(xì)胞增多，白細(xì)胞總數(shù)偏高，紅細(xì)胞沉降率（血沉）加快，血鈣、磷、堿性磷酸酶正常。CT檢查見(jiàn)病灶局部顱骨內(nèi)板、外板及板障均被破壞，呈圓形或橢圓形，密度不甚均勻。內(nèi)有小的新骨形成，邊緣為鑿齒狀，周邊有增厚的骨反應(yīng)。嗜酸性肉芽腫屬良性，對(duì)放療敏感、范圍較小者，應(yīng)手術(shù)切除。較大的病灶可行病灶刮除術(shù)；術(shù)后加用放療，一般只需9-15Gy?的放射劑量。術(shù)后明確診斷為嗜酸性肉芽腫的患者，還應(yīng)去血液科就診，排除全身性疾病的可能性。2022年07月14日1643
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 圖片背后的故事：1周前出門(mén)診，接診一位19歲的年輕媽媽，外院病理活檢提示：惡性腫瘤？接觸眼神那一刻，懂得年輕媽媽的一種發(fā)自內(nèi)心的治愈的渴望，畢竟是兩個(gè)孩子的媽媽，經(jīng)我院病理會(huì)診，確診為左側(cè)股骨近端嗜酸性肉芽腫，行病灶刮除植骨，目前手術(shù)已經(jīng)做完，康復(fù)中擇日可辦理出院。就患者及家屬要求，在網(wǎng)站上做一期科普，獻(xiàn)給有需要的人。骨性嗜酸性肉芽腫屬于網(wǎng)織內(nèi)皮細(xì)胞增生癥的一種病變類型，其發(fā)病年齡在9~56歲之間，多見(jiàn)于兒童和青少年，男性多于女性，男女比例為2:1，常見(jiàn)的病變部位為頭顱、肋骨、脊柱、肩胛骨、骨盆，還有長(zhǎng)管狀骨。[病理原因]原因不明，過(guò)去有人認(rèn)為是低毒性感染所致，也有人認(rèn)為與高度過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)，均未得到普遍認(rèn)可，但目前多認(rèn)為本病為肉芽腫增生，并非腫瘤。[臨床表現(xiàn)]骨嗜酸性肉芽腫可為單發(fā)骨或多發(fā)骨內(nèi)，無(wú)皮膚、肺及其它骨外損傷，臨床癥狀變化多端，可無(wú)任何癥狀，亦可隨發(fā)病部位及病變大小而有不同程度的疼痛、腫脹及功能障礙。在骨髓中發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)管狀骨的病變，很像尤文氏肉瘤或感染的表現(xiàn)，在承重的長(zhǎng)管狀骨中可出現(xiàn)病理性骨折，有的患者以病理骨折為首發(fā)癥狀。表淺部可觸及到骨質(zhì)的改變，長(zhǎng)骨隆起肥大，大范圍顱骨破壞時(shí)可出現(xiàn)骨質(zhì)凹陷，位于脊柱的病變最常見(jiàn)于頸椎，其次是胸椎和腰椎，可合并脊柱側(cè)凸或后突畸形，少數(shù)患者可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。[輔助檢查]一、血檢結(jié)果顯示血中有少量白細(xì)胞增多和嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清鈣、磷、堿性磷酸酶正常。2.頭顱的 X線表現(xiàn)為單發(fā)的圓形或卵圓形骨質(zhì)缺損，邊緣一般無(wú)硬化，多發(fā)病變可合并成圖狀骨質(zhì)缺損；發(fā)生在肩胛骨的病變，可出現(xiàn)大面積骨質(zhì)破壞，伴隨著軟組織腫塊，在肋骨可有輕微的膨脹；發(fā)生于骨盆的病變可有明顯邊緣的溶骨性破壞；出現(xiàn)于脊柱的溶骨損傷，并迅速轉(zhuǎn)變?yōu)楸馄阶?，椎體可像紙樣變薄，椎間隙不受影響，椎旁有軟組織腫脹；出現(xiàn)在長(zhǎng)骨的病灶，可能發(fā)生在骨干或干骺端，很少發(fā)生在骨骺，在骨干上則表現(xiàn)為骨質(zhì)輕度膨脹，骨膜呈層狀反應(yīng)。[診斷要點(diǎn)]一、病床隨病變部位及大小而有不同程度的疼痛、腫脹及功能障礙。X線表現(xiàn)病變?yōu)槿芄切云茐模吔缜逦?，長(zhǎng)管狀骨有骨膜反應(yīng)，脊柱病變可表現(xiàn)為扁平錐。病理檢查常見(jiàn)的病理特點(diǎn)是間質(zhì)細(xì)胞增生和白細(xì)胞侵潤(rùn)，而白細(xì)胞主要為嗜酸性細(xì)胞；[鑒別診斷]急性骨髓炎： X線亦可表現(xiàn)為骨骺端骨干溶解性改變，有層狀骨膜反應(yīng)，與骨的嗜酸性肉芽腫鑒別點(diǎn)為臨床上多見(jiàn)局部紅、腫、熱、痛及功能障礙，化驗(yàn)檢查顯示白細(xì)胞增高及中性粒細(xì)胞增多，病理組織學(xué)也顯示中性粒細(xì)胞侵潤(rùn)。[治療與康復(fù)]一、非手術(shù)治療強(qiáng)松注射療法：對(duì)骨嗜酸性肉芽腫理想的治療是在病灶內(nèi)注入強(qiáng)松制劑，使其緩慢吸收。對(duì)于局部性復(fù)發(fā)或繼發(fā)性病變，在病變部位便于實(shí)施注射治療時(shí)，本療法也適用。一般情況下，通過(guò)注射2~3次，即可達(dá)到治療目的，6~12月內(nèi)病灶可先停止發(fā)展，再修復(fù)。(2)放射治療：對(duì)放射治療較為敏感的患者，一般可給予500~1500 rad的放射治療，對(duì)于手術(shù)不易徹底的椎體和頭蓋骨部位手術(shù)的病灶，或因其他原因不能手術(shù)者，可考慮進(jìn)行放療，或術(shù)后輔以放射治療以殺死細(xì)小病灶以長(zhǎng)期控制病灶。化療：對(duì)于多發(fā)病變不宜手術(shù)或放療的患者，可用腎上腺皮質(zhì)激素或抗腫瘤化療藥物，如氮芥、氨甲蝶呤、長(zhǎng)春新堿等。二、手術(shù)方法刮除植骨術(shù)：適用于單發(fā)或多發(fā)病灶，理想的手術(shù)方法是將病灶內(nèi)壁完全刮除，刮除后病灶應(yīng)完全滅活，可采用95%乙醇、石碳酸、液氮、大功率激光氣化、氬氣刀炭化、微波熱療等方法，滅活后用自體骨、異體骨或人工骨移植填充瘤腔。(2)瘤段切除術(shù)：手術(shù)指征為腫瘤廣泛破壞病灶，發(fā)生病理性骨折，或定位于非重要骨。切除應(yīng)廣泛，包括反應(yīng)性骨殼周?chē)M織。自體骨重建可在腫瘤切除后使用。可對(duì)肋骨、腓骨等某些部位進(jìn)行邊緣性瘤段切除。[評(píng)述]病灶內(nèi)注射強(qiáng)的松劑吸收緩慢，可使病灶靜止，理想的手術(shù)是徹底清除腫瘤組織，當(dāng)懷疑有脊柱病灶時(shí)，可行的穿刺活檢術(shù)，并行單純體外矯形固定或化療。若病變擴(kuò)大至脊柱后弓，神經(jīng)受壓，可實(shí)施椎板切除減壓。出現(xiàn)在頭顱、脊椎、肩胛骨、骨盆處的患者，手術(shù)不易徹底，滅活方法較少，可考慮行放療或術(shù)后輔助放療。化學(xué)療法很少使用。骨嗜酸性肉芽腫預(yù)后較好。在少數(shù)病例中，當(dāng)病灶處于發(fā)展階段時(shí)，采用灶內(nèi)切除術(shù)可能會(huì)局部復(fù)發(fā)。對(duì)多發(fā)病變的患者，只要不伴有骨外病變，預(yù)后同樣良好。嗜酸性骨肉芽腫性骨質(zhì)疏松是一種理想的術(shù)式，在完全清除腫瘤組織，徹底滅活內(nèi)壁后，再用自體骨、異體骨或人工骨移植填充瘤腔，效果優(yōu)于顱骨、脊柱、肩胛骨、骨盆等，手術(shù)不易完全滅活，滅活方法較少，可考慮術(shù)后放療或術(shù)后輔助放療。化學(xué)療法很少使用?？傮w而言，骨嗜伊紅性肉芽腫預(yù)后良好。對(duì)多發(fā)病變的患者，只要不伴有骨外病變，預(yù)后同樣良好。在少數(shù)病例中，當(dāng)病灶處于發(fā)展階段時(shí)，采用灶內(nèi)切除術(shù)可能會(huì)局部復(fù)發(fā)。(困難與對(duì)策)高復(fù)發(fā)率是本病治療中的一大難題，盡可能多的刮去病灶是解決復(fù)發(fā)的最佳方法，刮去不徹底的患者可配合放療。2020年04月18日4644
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