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趙志慶主治醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 骨科（骨腫瘤） 一、什么是骨腫瘤，常見的病理類型有哪些？骨腫瘤是指生長于骨組織的任何異常生長的腫物，可分為良性或惡性（肉瘤）。常見原發(fā)惡性骨腫瘤包括骨肉瘤、尤文肉瘤、軟骨肉瘤等。而乳腺癌、肺癌、前列腺癌、腎癌等為常見的骨轉移癌類型。常見的良性腫瘤包括骨軟骨瘤、內(nèi)生軟骨瘤、骨樣骨瘤、骨囊腫、骨纖維結構不良、嗜酸性細胞肉芽腫等。還有一些腫瘤介于良惡性交界，如骨巨細胞瘤等。①骨肉瘤骨肉瘤是最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，統(tǒng)計發(fā)病率為4-5/百萬。傳統(tǒng)骨肉瘤好發(fā)于青少年，最常發(fā)生在10-20歲階段，60%發(fā)生在25歲以下。男性好發(fā)，與女性的發(fā)病率的比值為3：2。傳統(tǒng)骨肉瘤好發(fā)于四肢長骨，尤其是股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端。骨肉瘤最常見的臨床表現(xiàn)是疼痛和腫塊。疼痛可放射至臨近關節(jié)，初期疼痛多為間斷性隱痛，隨病情發(fā)展疼痛逐漸加重，多發(fā)展為持續(xù)性疼痛，休息、制動或者一般止痛藥無法緩解。早期癥狀可能會時輕時重，因此很難診斷；隨著疾病進展，癥狀會持續(xù)加重。腫瘤內(nèi)大多數(shù)細胞的分化方向決定了骨肉瘤的影像學表現(xiàn)，可呈骨樣、軟骨樣、成纖維樣或者纖維組織樣，伴有不同程度的反應骨形成。影像學上一些骨肉瘤成骨明顯；另一些則以溶骨性破壞為主。當腫瘤穿破骨皮質(zhì)，侵入到軟組織內(nèi)時，可出現(xiàn)最具特征的影像學改變，即特征性骨膜反應。骨肉瘤的另一個常見影像學表現(xiàn)是不規(guī)則鈣化或骨外軟組織包塊內(nèi)的骨化。CT掃描和MRI在術前有助于判斷腫瘤的范圍，這對確定一些患者是否能夠保肢有極為重要的作用。放射性核素骨掃描成像可用于檢測病變的活動性，確定是否存在多發(fā)的病變或骨轉移，但特異性不高，不能單獨作為診斷依據(jù)。PET-CT檢查是最近幾年興起的先進全身篩查技術，能對腫瘤進行早期診斷和鑒別診斷，鑒別腫瘤有無復發(fā)，對腫瘤進行分期和再分期，尋找腫瘤原發(fā)和轉移灶，指導和確定腫瘤的治療方案、評價療效。除經(jīng)典骨肉瘤之外，臨床上還有毛細血管擴張型骨肉瘤、髓內(nèi)高分化（低惡髓內(nèi)型）骨肉瘤、小細胞性骨肉瘤、多中心骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度惡性骨表面骨肉瘤等多種類型的骨肉瘤。②軟骨肉瘤軟骨肉瘤是一種軟骨來源的惡性腫瘤，好發(fā)于成年人和老年人。大多數(shù)患者年齡大于50歲，發(fā)病高峰在40-70歲間。男性稍常見。單獨或是同時存在的局部腫脹和疼痛，都是重要的癥狀。這些癥狀很常見，并且持續(xù)時間一般較長。常見部位是骨盆（髂骨最常受累），隨后是在股骨近端，肱骨近端，股骨遠端和肋骨。原發(fā)軟骨肉瘤很少見于手足部的短骨（占所有軟骨肉瘤的1%）。影像學檢查對于診斷軟骨腫瘤有重要的作用。發(fā)生在骨盆的原發(fā)軟骨肉瘤呈現(xiàn)梭形膨脹，伴有皮質(zhì)骨增厚。表現(xiàn)為散在分布的點狀射線透明區(qū)和環(huán)樣不透明（礦化）區(qū)。皮質(zhì)骨侵蝕和破壞較常見，皮質(zhì)骨通常增厚但是可能缺乏或是不存在骨膜反應。MRI有助于描繪腫瘤的范圍和明確軟組織受累情況。CT掃描可提示基質(zhì)鈣化。軟骨肉瘤是軟骨分化的惡性腫瘤，病理上依據(jù)腫瘤的惡性程度而表現(xiàn)不同：低度惡性的軟骨肉瘤需結合臨床表現(xiàn)、X線特征來診斷。可根據(jù)細胞數(shù)量和細胞學表現(xiàn)將軟骨肉瘤分為I級、II級、III級三個級別，惡性程度由低到高?；顧z是術前明確診斷的一種輔助檢查方法，軟骨肉瘤的治療首選手術切除。多數(shù)軟骨肉瘤分化較好，但是切除不徹底時非常容易局部復發(fā)。腫瘤生長緩慢，可向周圍軟組織伸展，但是轉移少見，并且多發(fā)生在晚期。轉移的病例一般為高度惡性。最常見的轉移部位為肺臟，其他的少見部位包括肝、腎、淋巴結、骨轉移等。軟骨肉瘤對傳統(tǒng)放療不敏感。但近年，隨著放療技術的進步，質(zhì)子放療等方法可以在一定程度上控制腫瘤。化療的報道少見。對于去分化的軟骨肉瘤，可考慮進行化療治療。去分化軟骨肉瘤是一類特殊的軟骨肉瘤，約占全部軟骨肉瘤的10%。平均發(fā)病年齡為50-60歲，年齡范圍為29-85歲。腫瘤通常為惡性溶骨性骨內(nèi)病變，易發(fā)生皮質(zhì)骨穿孔和骨外侵蝕。骨盆是其好發(fā)的部位之一。去分化軟骨肉瘤是侵蝕性腫瘤，該腫瘤有比較高的惡性程度，預后普遍比較差。5年生存率低于25%。盡管進行了針對侵襲性腫瘤的治療，仍有大約90%的患者死亡，并在兩年內(nèi)有明確的轉移。繼發(fā)性軟骨肉瘤是繼發(fā)于良性前驅腫瘤如骨軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤的一種軟骨肉瘤。繼發(fā)性外周性軟骨肉瘤的發(fā)病年齡多為20-40歲。最常見的部位是骨盆，尤其是髂骨，其次為股骨和肱骨近端、肩胛骨。多數(shù)繼發(fā)性軟骨肉瘤為低度惡性，預后較好。繼發(fā)于內(nèi)生軟骨瘤病的軟骨肉瘤有和傳統(tǒng)軟骨肉瘤相同的預后，都有賴于腫瘤的部位和分級。間葉型軟骨肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，占全部原發(fā)軟骨肉瘤的3％－10%。盡管可以發(fā)生在任何年齡，但是發(fā)病率高峰是在10歲—30歲。它是由高分化透明軟骨島與未分化原始間葉細胞組成的惡性腫瘤，約占軟骨肉瘤的3%。骨盆是其最好發(fā)的部位之一。間葉型軟骨肉瘤是一種高惡性度腫瘤，有局部復發(fā)和遠處轉移的傾向。根治性腫瘤切除可能是比較好的治療方法。有研究顯示它對化療和放療敏感，這可能是由于腫瘤中的高度細胞化的未分化區(qū)域對放療和化療敏感。③尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚瘤尤文肉瘤（Ewing肉瘤）/原始神經(jīng)外胚瘤并不常見，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的6-8%，少于骨髓瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤。但它是兒童常見骨骼和軟組織肉瘤的第二位。尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤好發(fā)于男性，男女比例約為1.4:1。將近80%的患者小于20歲，而發(fā)病高峰年齡為10-20歲，大于30歲的患者很少見。尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚瘤好發(fā)于長骨的骨干和干骺端，骨盆和肋骨也是常見的累及部位。局部的疼痛是最常見的臨床癥狀，同時伴有局部腫脹或觸及腫塊。對患者進行全身檢查時經(jīng)常發(fā)現(xiàn)發(fā)熱、貧血、白細胞增多和血沉增快等表現(xiàn)。影像學上，一個發(fā)生于長骨或扁平骨骨干上的邊界不清的溶骨性病灶是最常見的特征，而滲透性或蟲蝕樣骨破壞伴洋蔥樣多層骨膜反應也是其特征之一，腫瘤的皮質(zhì)也可以厚薄不均。尤文肉瘤常表現(xiàn)為一個巨大的、邊界不清的腫物，骨膨脹性破壞也可以見到。MRI和CT檢查可以幫助評價腫瘤在骨骼和軟組織中的擴張情況。尤文肉瘤在影像學上應與骨肉瘤、骨髓炎、嗜酸性肉芽腫等疾病鑒別，但這些可以通過病理檢查解決。①骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤不屬惡性腫瘤，但具有局部侵襲性、并有遠處轉移潛能的交界性腫瘤。占骨所有原發(fā)性腫瘤4-5%。骨巨細胞瘤發(fā)生在已經(jīng)骨骼發(fā)育成熟的患者中，20歲到40歲之間高發(fā)（61%）。盡管有10-15%的病例發(fā)生于二十歲以內(nèi)，但未成年人極少患骨巨細胞瘤，10歲以下的兒童更是極為罕見。女性患者略多。骨巨細胞瘤是一種最有爭議的骨腫瘤。在大約20%—40%的病例中，骨巨細胞瘤具有持續(xù)進展的潛在惡性，約5%—10%病例會出現(xiàn)肉瘤惡變，甚至局部還沒有出現(xiàn)明顯惡變就已發(fā)生遠處轉移。骨巨細胞瘤患者典型的臨床表現(xiàn)有疼痛，腫脹，經(jīng)常性的關節(jié)活動受限。5-10%的患者可以出現(xiàn)病理性骨折。持續(xù)加重的劇痛為最常發(fā)生的也是首發(fā)的癥狀，并伴隨局部腫脹和壓痛。骨巨細胞瘤血供十分豐富，常存在小的鮮紅色或是棕色的囊腔。即使是侵襲性較高的骨巨細胞瘤也很少穿破關節(jié)軟骨。膨脹的薄層皮質(zhì)骨經(jīng)常發(fā)生穿孔或是部分破壞（影像學表現(xiàn)為“侵襲性”病灶），但這并不代表腫瘤就是惡性的。由于腫瘤和干骺端的松質(zhì)骨之間沒有明顯的界限，這是骨巨細胞瘤在刮除術后經(jīng)常復發(fā)的原因所在。如果腫瘤細胞同時呈異形性，則不排除腫瘤細胞發(fā)生惡變的可能。骨巨細胞瘤具有局部侵襲性，偶然能發(fā)生遠處轉移。組織學上的特點并不能預示其局部侵襲性的程度。通過刮除術、植骨法、骨水泥填充、冷凍療法或石炭酸燒灼治療，局部復發(fā)率大約有20%。通常復發(fā)發(fā)生在兩年之內(nèi)。2%的骨巨細胞瘤可出現(xiàn)肺轉移。肺轉移平均在原發(fā)瘤診斷后的3-4年內(nèi)，轉移瘤可以是單灶性也可是多灶性的。部分轉移瘤生長非常緩慢，甚至有些能自發(fā)消退；部分腫瘤是進展性的，最終可以導致患者的死亡。①骨軟骨瘤骨軟骨瘤是一種常見的、軟骨源性的良性腫瘤，是位于骨表面的骨性突起物，又稱為外生骨疣，為最常見的良性骨腫瘤。多發(fā)生于青少年，隨機體發(fā)育而增大，當骨骺線閉合后，其生長也停止。多見于長骨干骺端，如股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端?？煞譃閱伟l(fā)與多發(fā)性骨軟骨瘤兩種，單發(fā)占85%。骨軟骨瘤的確切病因尚不明確，一般認為與遺傳、生長激素刺激、局部微環(huán)境改變等因素有關。骨軟骨瘤X線表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)，在干骺端可見從皮質(zhì)突向軟組織的骨性突起，逆向關節(jié)生長，其皮質(zhì)和松質(zhì)骨以窄小或寬廣的蒂與正常骨相連，彼此髓腔相通，皮質(zhì)相連續(xù)，突起表面為軟骨帽，不顯影，厚薄不一，有時可呈不規(guī)則鈣化影。骨軟骨瘤發(fā)生惡性變可出現(xiàn)疼痛、腫脹、軟組織包塊等癥狀；X線平片可見原來穩(wěn)定的骨軟骨瘤再度生長，骨質(zhì)破壞，呈現(xiàn)云霧狀改變以及鈣化不規(guī)則等表現(xiàn)。CT、MRI可進一步明確腫瘤性質(zhì)及累及范圍。骨軟骨瘤因有典型的臨床表現(xiàn)及影像學特征，診斷容易，不易與其他腫瘤混淆，但需要排除多發(fā)性骨軟骨瘤的可能。多發(fā)性骨軟骨瘤常伴有家族遺傳病史，且以膝關節(jié)周圍多見，對稱性明顯，易鑒別。一般不需治療，密切觀察。若腫瘤生長過快，有疼痛或影響關節(jié)活動功能；影響鄰骨或發(fā)生關節(jié)畸形；壓迫神經(jīng)、血管以及腫瘤自身發(fā)生骨折；腫瘤表面滑囊炎或病變活躍懷疑有惡變可能者應行切除術。切除應從腫瘤基底四周部分正常骨組織開始，包括纖維膜或滑囊、軟骨帽等，以免復發(fā)。單發(fā)骨軟骨瘤惡變率低于1%，惡變者應行擴大廣泛切除。②內(nèi)生軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤是第二位常見的良性骨腫瘤，是一種透明軟骨組織構成的、軟骨源性的良性腫瘤，好發(fā)于手和足的管狀骨，其次為長骨骨干。發(fā)病年齡多在20~40歲，手足部位的短管狀骨為好發(fā)部位，其次為股骨、肱骨、脛骨和肋骨。腫瘤生長緩慢，體積小，幾乎無血管，病變多無明顯癥狀，往往因為繼發(fā)病理性骨折而被偶然發(fā)現(xiàn)。許多病例是在檢查創(chuàng)傷、關節(jié)病或骨骼肌肉痛時偶然發(fā)現(xiàn)。單發(fā)的內(nèi)生軟骨瘤可能發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬?，發(fā)生率低于1%，惡變主要發(fā)生在長骨和扁平骨內(nèi)。內(nèi)生軟骨瘤X線表現(xiàn)：在短管狀骨，病變多顯示髓腔內(nèi)有橢圓形透亮點，呈溶骨性破壞，皮質(zhì)變薄膨脹，溶骨區(qū)內(nèi)有間隔或斑點狀鈣化影，并呈現(xiàn)骨內(nèi)扇貝樣花邊狀改變。而在長骨中，病變可以表現(xiàn)局灶鈣化。CT能準確地顯示腫瘤基質(zhì)的鈣化情況，常呈煙圈樣或爆米花樣。MRI可進一步明確腫瘤髓腔內(nèi)的范圍。內(nèi)生軟骨瘤的治療：對于骨內(nèi)范圍較小的病變，多可保守觀察，非手術治療。手術治療適應證:①病變范圍較大；②出現(xiàn)明顯癥狀；③存在病理性骨折傾向或已經(jīng)發(fā)生病理性骨折者。手術方式:病灶刮除并植骨，必要時輔以內(nèi)固定。病灶刮除建議行改良的擴大刮除術，病灶刮除后輔以磨鉆、苯酚等物理、化學方法滅活瘤壁，以減少復發(fā)。預后好。③骨樣骨瘤骨樣骨瘤由異常骨樣組織、成骨細胞組成，其外包繞著反應性骨質(zhì)。好發(fā)于青少年，10~20歲最多見，男性多于女性，發(fā)病比率約為2:1。70%~80%的腫瘤病損在長骨，最常見于股骨、脛骨和肱骨的骨干或骨骺端。典型的表現(xiàn)是病人長骨有持續(xù)數(shù)月的鈍痛，夜間加重，服用水楊酸制或非甾體消炎鎮(zhèn)痛藥可緩解。病灶鄰近關節(jié)時，可表現(xiàn)為關節(jié)周圍疼痛及滑膜炎癥狀。病變部位淺在時，可表現(xiàn)為局部皮溫升高、腫脹及壓痛。骨樣骨瘤X線表現(xiàn)為骨干皮質(zhì)內(nèi)的病灶，呈現(xiàn)小的圓形或橢圓形的放射透明巢，直徑很少超過1cm，常有致密的硬化骨包繞，邊界清晰。CT對發(fā)現(xiàn)瘤巢最有價值，可顯示一個局限的小的低密度區(qū)，周圍包繞著大范圍的高密度反應骨的形成。骨樣骨瘤外科治療極為有效。應完整切除瘤巢。徹底切除后不會復發(fā)。適應證:①疼痛明顯，持續(xù)時間長;②口服非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥不能緩解者。手術治療包括病灶切除或微創(chuàng)經(jīng)皮消融術。手術切除時對于瘤巢的準確定位非常關鍵。經(jīng)皮射頻消融一般在CT引導下完成，創(chuàng)傷小、定位準確、恢復快，但有消融不徹底復發(fā)風險。④骨囊腫骨囊腫是好發(fā)于兒童和青少年的長骨干骺端的囊性病變。85%發(fā)病于20歲以下，男女比例2：1。四肢所有骨骼均可發(fā)病，但多見于四肢的長管狀骨（90%在肱骨近端，其次為股骨近端和脛骨近端），通常的發(fā)病部位在長管狀骨的干骺端或靠近生長板處，并且逐漸向骨干移行，大多呈單房性改變，但也有多房者，該病具有自限性和自愈性。病因尚不清楚，被廣泛接受的理論為干骺端重塑時的局灶性缺陷阻斷了組織間液的回流，導致壓力增高，引起局灶性骨壞死并使組織間液聚集。骨囊腫的典型X線表現(xiàn)是中心性的單純?nèi)芄切圆∽?，邊界清楚。病變可膨脹生長，但不穿透皮質(zhì)，皮質(zhì)變薄，呈蛋殼樣，無骨膜反應，除非有病理性骨折。無周圍骨皮質(zhì)破壞和軟組織侵犯。病變可呈單房或者多房，病變長軸與骨干方向一致，病變皮質(zhì)厚薄程度不同，但與正常皮質(zhì)有明顯分界。隨著年齡的增長，囊腫可逐漸向骨干移行。骨囊腫患者年齡很重要，越年輕病變越活躍，手術治療術后復發(fā)的風險4倍于年齡較大兒童。該病具有自限性和自愈性，因此非手術療法起到非常重要的作用。小的無癥狀的上肢病變可以定期拍攝X線片進行觀察。較大的病變，如有病理性骨折風險，或有癥狀的病變和下肢的病變通常采用刮除術（可采用或不采用骨移植或內(nèi)固定）治療，或者采用抽吸注射法（常用皮質(zhì)類固醇、骨髓抽出物、脫鈣骨基質(zhì)或其他材料）。因骨折可以引起囊腔愈合，所以上肢的單房性骨囊腫可采用非手術治療。股骨近端的單房性骨囊腫應采用刮除、骨移植和內(nèi)固定聯(lián)合治療。⑤骨纖維結構不良骨纖維結構不良是一種良性病變，骨纖維異樣增殖癥病因不明，與骨先天性發(fā)育異常、骨形成障礙、內(nèi)分泌異常有關。骨纖維異樣增殖癥多在10歲左右發(fā)病，常在青年期就診，伴內(nèi)分泌紊亂者可在3～4歲發(fā)病，甚至在出生后即有癥狀。本病可發(fā)生在任何骨骼，四肢單發(fā)性病變常位于近側骨端，可局限或向骨干擴散，多發(fā)于股骨、脛骨、腓骨和骨盆，常偏于一側肢體；雙側受累者，并不對稱。上肢病變者可同時見于顱骨。軀干病變可累及數(shù)根肋骨和椎體及其附件，肋骨不限于一側肢體。本病以一側上、下肢體為主，對側僅有個別骨受累，也可同時累及顱骨、肋骨或骨盆。最常見的臨床表現(xiàn)是骨病變。癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關，年齡越輕癥狀越重。病變早期可存在多年而無癥狀，繼而出現(xiàn)疼痛，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折，有些患者以此為首發(fā)癥狀而就醫(yī)，其特點是可由輕度外傷誘因引起，骨折部疼痛、腫脹、功能障礙。手術治療骨纖維結構不良的主要目的是恢復強度，糾正畸形，預防惡變，可采用刮除植骨術。對有些長骨，如腓骨、肋骨，可作節(jié)段性切除。對有畸形者，可行截骨矯形術。病理性骨折可按骨折處理的原則治療。對于非手術治療研究較多的是雙磷酸鹽化合物，其主要作用是通過破骨細胞抑制骨吸收，能顯著減輕疼痛，通過對血漿中的堿性磷酸酶活性及尿中羥脯氨酸含量檢測表明溶骨性改變減慢，影像學上有骨密度增加，但原來骨病灶并不能完全治愈。①轉移性骨腫瘤成年人骨破壞最常見的原因是骨轉移。在癌癥病人中，大約一半的病人會發(fā)生骨轉移。超過2/3的轉移性惡性骨腫瘤患者的年齡在40-60歲之間。常見的原發(fā)癌癥部位是：乳腺、肺、肝、腎和前列腺。由于轉移腫瘤細胞異常生長、增殖，導致溶骨性破壞，常引起骨痛、骨折、貧血、高鈣血癥和神經(jīng)壓迫等癥狀。骨盆是轉移癌最常發(fā)生的部位之一。對老年病人的多發(fā)性骨破壞應首先考慮骨轉移性病變。病理檢查能夠明確轉移癌診斷，多數(shù)情況下能夠提示原發(fā)腫瘤的部位。二、良惡性骨腫瘤的區(qū)別？良性骨腫瘤不屬“癌癥”范疇，不造成全身廣泛轉移，多僅引起局部骨質(zhì)破壞，從而出現(xiàn)疼痛、腫脹、活動受限等。而惡性骨腫瘤屬于“癌癥”范疇，惡性骨腫瘤不僅破壞局部骨質(zhì)，可發(fā)生遠處轉移，最常見的轉移部位為肺，亦可轉移到骨等，但罕有發(fā)生淋巴結轉移。如前所述，肺癌、乳腺癌等其他部位惡性腫瘤也可轉移到骨，并引起骨質(zhì)破壞甚至導致骨折。原發(fā)惡性骨腫瘤較為罕見，僅占全部惡性腫瘤不到1%。常見的原發(fā)惡性骨腫瘤有一定的年齡分布特點，如骨肉瘤好發(fā)年齡為10-20歲，尤文肉瘤患者年齡多在20歲以下。而軟骨肉瘤多見于中老年患者。2024年10月13日
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程棟梁副主任醫(yī)師 深圳市第三人民醫(yī)院 胸外科 小張是一位自由職業(yè)者，平時工作以居家為主。最近他覺得胸痛比較嚴重，起初以為是一個姿勢坐久了，但吃了一些止痛藥物不太管用。后來又約幾個人出去健身了幾次，疼痛還是沒有緩解。???他在網(wǎng)上搜索了一下，發(fā)現(xiàn)引起胸痛的原因挺多的，而且有些還比較危險，于是決定到醫(yī)院檢查一下。結合小張的描述，我們?yōu)樗隽诵夭緾T發(fā)現(xiàn)小張的肋骨上有一片異常凸起。?通過三維重建我們進一步發(fā)現(xiàn)這處凸起為肋骨腫瘤的可能性比較大。一聽說肋骨上長了腫瘤，小張和家人都很緊張，要求我們盡早為他安排手術。術前準備完善后我們?yōu)樾垖嵤┝死吖悄[瘤切除手術。手術在喉罩麻醉下完成，避免了氣管插管，通過胸壁一個約6cm的切口，我們順利地切除了肋骨腫瘤。術后病理證實為軟骨瘤。術后2天小張康復出院。???知識拓展＃健康160＃醫(yī)學科普?臨床特點??肋骨腫瘤臨床上非常少見，原發(fā)于肋骨的更為罕見，多數(shù)肋骨腫瘤是其它部位的腫瘤轉移而來，比如肺癌、乳腺癌等，我們臨床上也曾見過腸癌轉移到肋骨的罕見病例，轉移性的肋骨腫瘤是和原發(fā)病一樣的惡性腫瘤。肋骨腫瘤典型癥狀是胸痛，患者多因胸痛就診，影像學檢查被發(fā)現(xiàn)。原發(fā)的肋骨腫瘤種類復雜，也有良惡之分。良性肋骨腫瘤有骨軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨巨細胞瘤等，惡性腫瘤有軟骨肉瘤、尤文瘤等。???臨床上常常根據(jù)生長速度、全身癥狀、影像學特點等作出初步判斷良惡性，但最終診斷有賴于病理檢查。?治療原則??肋骨腫瘤除少數(shù)特殊類型適合放療外，均應手術治療，徹底切除腫瘤。喉罩麻醉下的肋骨腫瘤手術避免了氣管插管，具有創(chuàng)傷小，術后恢復快，且術后腫瘤復發(fā)率和轉移率低，是一個不錯的選擇。2024年06月03日95
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謝顯彪主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 骨癌，又稱骨惡性腫瘤，是發(fā)生在人體骨骼的惡性腫瘤，發(fā)展速度很快，預后差，死亡率高。骨癌究竟是一種怎樣的癌癥呢?會有哪些癥狀呢?骨頭上也會得癌?一、骨癌的特點骨癌屬于原發(fā)性惡性骨腫瘤，它主要有兩個特點：一是在年輕人中高發(fā)，是一類“偏好”年輕人的疾病，尤其在7～15歲的青少年當中有較高的發(fā)病率。二是骨癌很容易被患者忽略，早期癥狀不明顯，很容易被漏診和誤診，有的發(fā)現(xiàn)時通常已經(jīng)到了晚期。二、誘發(fā)骨癌的因素有哪些呢?1.遺傳因素：骨癌的發(fā)病和遺傳有一定的關系，有的骨癌患者本身存在基因缺陷問題，會顯著增加罹患骨癌的風險。2.輻射影響：在電離輻射下長期暴露也會增加患骨癌的風險，容易使人體細胞發(fā)生突變而誘發(fā)骨癌。3.疾病因素：比如軟骨瘤等良性腫瘤的患者，如果不及時進行治療和控制，會增加惡變的風險。4.化學因素：有的患者由于長期接觸有害化學物質(zhì)，容易給身體帶來不良的刺激，這時候也會增加患骨癌的風險。三、骨癌早期有哪些典型癥狀?如果想要早期識別骨癌，就要留意身體的異常癥狀，如果出現(xiàn)以下幾個癥狀，就要警惕可能是骨癌在作怪：1.在骨的表面可觸及一個硬的腫塊，骨癌的早期癥狀患病部位通常表現(xiàn)為梭形腫脹，腫塊的邊界不清晰、皮膚溫度上升、質(zhì)地比較硬，局部的血管擴張等。2.骨癌最典型的癥狀就是骨痛。骨癌患者最常見的癥狀就是疼痛，通常在早期會出現(xiàn)脹痛和鈍痛的癥狀，疼痛容易反復發(fā)作，往往在短時間內(nèi)疼痛會加重，表現(xiàn)為持續(xù)性疼痛和夜間疼痛。3.發(fā)生病理性骨折或變形。骨癌會對骨骼的骨質(zhì)造成破壞，使骨質(zhì)變薄弱，所以容易發(fā)生病理性骨折，有的患者可能只是輕微摔跤或活動就出現(xiàn)骨折。4.發(fā)熱、體重下降、疲勞和活動能力下降，有時發(fā)生于晚期骨癌。出現(xiàn)以上情況應引起重視及時就醫(yī)。四、如果出現(xiàn)上述癥狀，懷疑患有骨癌，做哪些檢查來發(fā)現(xiàn)骨癌呢?1.X線可以作為骨癌的初篩檢查，目的是為了發(fā)現(xiàn)腫瘤的存在，但無法確診是良性還是惡性。2.血液檢查：有些腫瘤可能會導致人體血液的一些腫瘤指標升高，可以通過化驗血液來觀察腫瘤指標，如果發(fā)現(xiàn)指標升高，可以為診斷骨癌提供依據(jù)。3.CT和MRI，可以通過界面觀察腫物的性質(zhì)，還能發(fā)現(xiàn)更多的腫物細節(jié)。4.全身骨掃描、PET-CT或者其他影像學檢查:可以幫助排查身體其他部位是否存在骨癌轉移，有助于早期識別骨癌轉移。5.病理活檢:醫(yī)生會從疑似癌癥的區(qū)域取一些標本，由病理科醫(yī)生來進行觀察。目前來說，病理活檢是診斷癌癥的金標準。五、如何治療骨癌呢?1.手術治療：隨著新輔助化療的不斷發(fā)展，顯著提高了保肢手術的成功率，目前手術方式以保肢手術為主，采用腫瘤廣泛切除、人工假體重建術，對于神經(jīng)血管包裹等無法保肢的情況則選擇截肢術。2.化療：新輔助化療為術前即進行化療，目前手術+新輔助化療已是骨癌最基本最標準的治療，從此化療不再是單純?yōu)榱颂岣呋颊叩纳媛省p少局部復發(fā)和轉移率，同時也是為了提高保肢率，新輔助化療能早期對微小轉移灶進行治療，對原發(fā)腫瘤也有殺傷作用，并有利于隨后的保肢治療，還可以通過評估腫瘤對化療的反應，提供體內(nèi)化療敏感性試驗的信息。3.放療：腫瘤的最佳治療常需要聯(lián)合放射治療、化學治療及手術。多數(shù)原發(fā)惡性骨腫瘤是相對抗放射性的，但仍有部分對放療十分敏感，如多發(fā)性骨髓瘤、尤文肉瘤、淋巴瘤等。放射治療可以減少惡性腫瘤由于邊緣切除而導致的局部復發(fā)率，也用于術前軟組織肉瘤的治療，減少腫瘤體積，使之更容易切除。對于無法行手術的患者，放射治療可能幫助緩解疼痛。4.中藥治療：有效緩解化療毒副作用，減輕癥狀，提高晚期腫瘤患者生活質(zhì)量，配方上可以因人而宜，且副作用較小，患者更容易接受。5.靶向治療和免疫治療：靶向治療與傳統(tǒng)化療相同，目的都是盡可能殺傷癌細胞。比起化療的無差別殺傷，靶向藥物理論上只打擊癌細胞，而不會對正常細胞造成顯著傷害。免疫治療則與以往抗腫瘤藥作用機理截然不同。它的作用對象不是癌細胞，而是免疫細胞。這類藥物自己不能直接殺傷癌細胞，而是激活針對癌細胞的免疫系統(tǒng)，然后讓大量免疫細胞活躍起來，成為真正的抗癌武器。靶向治療還是免疫治療一定要根據(jù)病情需要進行選擇，使用前多需進行基因檢測，確定治療方案。2023年04月28日402
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戴雙武副主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 骨腫瘤科 戴醫(yī)生講骨腫瘤之百問系列——第3問：骨肉瘤局部疼痛怎么和運動損傷導致的疼痛區(qū)別呢？一般來說，外傷導致的疼痛病史比較明確，如果存在骨折往往疼痛劇烈，運動往往受限，當然少數(shù)幼兒的青枝骨折疼痛可不明顯。而如果沒有骨折的外傷，只是軟組織的損傷，往往在休息后數(shù)天內(nèi)比較快速緩解。而外傷部位如果疼痛持續(xù)存在或者加重，特別是1到2周時間還沒有明顯緩解，也是需要警惕有無合并腫瘤等其他因素，最好可以及時就診。需要強調(diào)的是特別重視長骨干骺端，也就是長骨的兩端，特別是膝關節(jié)周圍，也就是大腿遠端和小腿近端，因為這里是青少年兒童惡性腫瘤的好發(fā)部位，此處的疼痛要謹慎對待。很多青少年兒童惡性骨來源腫瘤早期的表現(xiàn)就是膝關節(jié)周圍的疼痛，若能夠早期重視檢查，往往可以早期發(fā)現(xiàn)腫瘤取得良好的治療效果。2022年09月18日133
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李盛龍副主任醫(yī)師 遼寧省腫瘤醫(yī)院 骨軟組織腫瘤科 腫瘤，是我們?nèi)祟惖臍v史長河中的一大敵人。即使是醫(yī)學技術如此發(fā)達的今天，我們還是會經(jīng)常面臨“談瘤色變”的窘境。作為一名打工人，大家無時無刻都希望自己身體健康，每天用朝氣蓬勃的姿態(tài)迎接自己的新生活。而作為一個家長，父母都盼望自己的孩兒健康，快樂地成長。然而，月有陰晴圓缺，在生活中，我們的小孩都很難百分百避免病痛的侵襲。并且由于其年紀尚輕，表達能力有限，常常不能真實表達自身的身心狀態(tài)。無數(shù)的家長面對孩兒的無故地病痛表現(xiàn)，時而會歸結為“小事”不加以重視。但我們的孩子，真的會“無病呻吟”嗎？尤其是一些看不見摸不著的客觀體征，看著寶貝們苦不堪言的模樣，家長們更是十指連心的痛。比如，孩子在某些時候，會經(jīng)常說自己的腿疼，有些家長則會認為，這僅僅是成長過程中的“骨痛”，因此疏忽檢查。骨痛在大多數(shù)兒童的生長發(fā)育階段都會出現(xiàn)，常常被定性為生長痛。然而，有些時候，除了生長痛，還有一類更加嚴重的疾病需警惕，這就是骨腫瘤。所以每一位家長一定要多一些細心，多一些關注家中寶貝的情況！以免錯過最佳的發(fā)現(xiàn)時期！1.什么是“骨腫瘤”？骨腫瘤會讓孩子們有什么“異樣”？多一些關心，多一些細心，為人父母，孩子的能否保證健康一直都是父母的職責。對于父母來說，平時除了要努力工作，勤儉持家，更多的是要為了“親愛的小天使”學習更多有用的知識，防范于未然！而如何幫助大家“漲姿勢”，一直也都是我們的職責所在！在這里，我們將會幫助大家區(qū)分“生長痛”和“骨腫瘤”的“癥狀”！武裝自己的知識庫，我們才能夠為孩子的健康與未來保駕護航！?孩子們的生長痛多發(fā)生于兒童和少年時期，也可在幼兒期開始，病因不明，有人認為因組織中廢物積聚，也有人認為是骨骼迅速生長，周圍神經(jīng)肌腱不能相應增長產(chǎn)生牽拉痛。生長痛是小兒在其生長發(fā)育過程中伴隨的一種癥狀，一般會隨年齡增大，在接近青春期后消失，對其正常的生長和發(fā)育不會產(chǎn)生影響。有別于腫瘤（以骨肉瘤為例），出現(xiàn)骨肉瘤是兒童及青少年最常見的肢體惡性骨腫瘤之一。骨肉瘤屬高度惡性，多發(fā)于膝關節(jié)周圍及肱骨近端。主要表現(xiàn)為疼痛、腫脹及功能障礙。疼痛多表現(xiàn)為自發(fā)性持續(xù)性疼痛，夜間疼痛明顯，影響睡眠，觸痛壓痛顯著，患兒拒絕被觸碰痛處。經(jīng)過簡單的介紹，我相信大家也對惡性骨腫瘤有了初步的認識，同時，我們也能夠通過一些癥狀去分辨孩子們是否真的身體出了異樣，及時解決孩子成長中出現(xiàn)的一些風險！而通過了解“惡性骨腫瘤”的基本情況，我相信你們也想知道它還有哪些“親戚”需要我們防范，接下來我們就會教導大家如何簡單分辨“惡性骨腫瘤”與它的“親戚們”。2.惡性骨腫瘤與它的“親戚們”?除了骨肉瘤，兒童還有一型肢體惡性骨腫瘤更加隱匿，難以早期診斷，這就是尤文肉瘤。尤文肉瘤患者的5年總生存率約75%，而在轉移性尤文肉瘤患者中，5年總生存率降至30%。本病早期癥狀為患肢疼痛及腫脹，部分患者伴有發(fā)熱及血沉加快、白細胞增高。我們知道，兒童肢體骨髓炎同樣可以有發(fā)熱、疼痛及局部腫脹等類似表現(xiàn)。那我們?nèi)绾舞b別二者呢？首先，疼痛性質(zhì)不同。尤文肉瘤患者多為持續(xù)性疼痛，進行性加重，夜間疼痛為重，而骨髓炎患者夜間疼痛一般不加重，且可伴有跳痛。其次，發(fā)熱程度不同。尤文肉瘤患者多為低熱，骨髓炎患者多為高熱，常高于39℃。再次，骨髓炎患者活檢穿刺可抽出膿液，且抗感染治療有效，而尤文肉瘤患者則無此特點。尤文肉瘤這種“暗箭難防”的反派固然難防，但依然不能阻止我們呵護孩子健康的決心。有惡性必然有良性，那么良性的骨腫瘤又有哪位呢？骨軟骨瘤是兒童常見的良性骨腫瘤，通常發(fā)生于干骺端?？煞譃閱伟l(fā)性和多發(fā)性，后者有遺傳傾向，并影響骨骺發(fā)育或產(chǎn)生肢體畸形。多發(fā)生于膝關節(jié)周圍及肱骨近端。單發(fā)性骨軟骨瘤的惡變率為1%-2%，多發(fā)性骨軟骨瘤的惡變率為5%-25%。骨軟骨瘤最早期的表現(xiàn)為肢體表面質(zhì)硬的骨性包塊，可伴有或不伴有疼痛，壓迫神經(jīng)時產(chǎn)生相應癥狀。3.與其提心吊膽，不如準備充分通過各種各樣的知識補充，相信各位也意識到：練就一雙識別骨腫瘤的“火眼金睛”是十分必要的。大家也無需過于擔憂，面對這樣的情況，經(jīng)過多年來的無數(shù)白衣天使的共同努力，也慢慢摸索出了一些預防的措施，以便于每一位爹媽充分預防：●?家長們可以在給孩子洗澡時、哄孩子睡覺后，幫他做一個簡單排查。其中可利用兒童腫瘤洗澡自查法，即洗澡時按部位擦拭，同時順便摸查全身。主要順序可按三條線：頭頸上肢，前身下肢，后身會陰。●?同時，為了避免漏掉腹部隱蔽性腫瘤，家長應每半年至一年帶孩子做腹部超聲，這是早期發(fā)現(xiàn)兒童腹部實體腫瘤最常規(guī)最有效也是最簡單的手段。同時培養(yǎng)兒童不挑食、不偏食，均衡營養(yǎng)，增強免疫力，不買激素類食品給孩子，健康作息規(guī)律，堅持讓孩子鍛煉身體。??●?對于兒童出現(xiàn)的持續(xù)性的肢體疼痛、腫脹及骨性包塊，家長需足夠重視，第一時間于正規(guī)醫(yī)院就診，排除是否骨腫瘤。?孩子的未來仍需我們呵護，孩子的今天也許我們關注，讓我們共同努力，為孩子贏得明天！2022年07月22日430
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 膝蓋疼是兒童青少年常見的癥狀，很多家長都會說這是“長個”，補補鈣就行了，不用去醫(yī)院。然而事實真的如此嗎？新聞里孩子說腿疼，家長沒重視，最后病情惡化必須截肢的案例屢見不鮮?？梢姟巴忍邸边@一常見的癥狀背后可不一定是生長痛，還有不少病因如果不及時處理確實會危及肢體甚至生命，家長和醫(yī)生都應引起足夠的重視。膝蓋疼痛的孩子就診時，應根據(jù)病情緊急程度按照以下順序考慮診斷：威脅肢體甚至生命的疾病、髖關節(jié)病變、關節(jié)腔積液相關病因、勞損、良性骨腫瘤，除外以上疾病后才能考慮生長痛。面對孩子主訴膝蓋疼，醫(yī)生首先要判斷有沒有威脅肢體甚至生命的嚴重疾病，主要包括細菌感染和惡性腫瘤。▼化膿性關節(jié)炎膝關節(jié)是兒童化膿性關節(jié)炎最常累及的部位?；撔躁P節(jié)炎一般表現(xiàn)為突發(fā)的逐漸加重的膝關節(jié)痛，伴有發(fā)熱，查體可發(fā)現(xiàn)膝關節(jié)腔積液、皮溫升高、紅腫、活動受限。膝關節(jié)正側位X線、實驗室檢查可以幫助診斷，MRI能夠發(fā)現(xiàn)附近的骨髓炎?；撔躁P節(jié)炎一般需要切開引流及長期抗生素治療。▼骨髓炎骨髓炎患兒一般會因疼痛出現(xiàn)跛行，全身癥狀比化膿性關節(jié)炎輕。查體可發(fā)現(xiàn)關節(jié)壓痛和活動受限，可能存在反應性積液。相關檢查也是X線、實驗室檢查，如果MRI發(fā)現(xiàn)周圍軟組織或骨膿腫，則需要進行手術清創(chuàng)。骨髓炎的治療主要為長期抗生素。▼惡性腫瘤兒童惡性腫瘤發(fā)病率總體不高，但是有幾種惡性腫瘤可能會表現(xiàn)為膝蓋疼痛，包括原發(fā)骨腫瘤（尤文肉瘤、骨肉瘤、原發(fā)骨淋巴瘤）、軟組織腫瘤（橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤）和白血病。如果兒童出現(xiàn)膝蓋疼痛、全身癥狀、夜間痛或可觸及腫塊，需要進行腫瘤評估，首先是膝關節(jié)、股骨、脛腓骨的X線正側位。尤文肉瘤的特征性表現(xiàn)為骨膜“洋蔥皮樣”改變。骨肉瘤的特征表現(xiàn)為“日光放射狀”，即鈣化的血管從病變向周圍放射。白血病可表現(xiàn)為骨質(zhì)減少、干骺板受累、骨膜新骨形成、斑塊狀溶骨、硬化、溶骨硬化混合病變、浸潤性破壞等。根據(jù)可疑程度，可以進一步進行MRI、炎癥免疫指標檢查等。除外以上最嚴重的疾病之后，還需要考慮是不是髖關節(jié)病變引起的膝關節(jié)痛。如果髖關節(jié)或大腿疼痛與膝蓋內(nèi)側疼痛同時出現(xiàn)，或者髖關節(jié)不能屈曲90度、不能內(nèi)旋10度，或關節(jié)活動時有疼痛，則一定要考慮髖關節(jié)病變。此時一定避免讓孩子承重，直到骨盆X線正側位結果證明沒有髖關節(jié)病變。股骨近端骨骺滑脫是指股骨近端骨骺與干骺端分離，常見于10~16歲兒童。查體發(fā)現(xiàn)或X線明確診斷的患兒嚴格不能負重，并進行急診外科處理。除外髖關節(jié)疾病后，其他需要處理的病因還包括外傷后或非外傷（炎癥反應和非細菌性感染）導致的積液。▼外傷后積液如果孩子是在急性外傷之后出現(xiàn)膝關節(jié)腫脹，查體發(fā)現(xiàn)關節(jié)積液，則需要高度懷疑關節(jié)內(nèi)紊亂，具體包括骨折（脛骨、股骨、腓骨、髕骨）、軟骨損傷、交叉韌帶損傷、半月板撕裂、髕骨半脫位或脫位。此時一定需要進行膝關節(jié)MRI平掃。▼非外傷后積液幼年特發(fā)性關節(jié)炎是一組特發(fā)的自身免疫病，引起炎癥性關節(jié)炎。全身型（又稱Still病）表現(xiàn)為間歇熱、皮疹和關節(jié)炎，每天熱峰1~2次。皮疹為橙紅色移動性斑疹，多與發(fā)熱一起出現(xiàn)，也可能出現(xiàn)淋巴結腫大和肝脾腫大。白細胞和血小板增多、貧血、ESR升高，ANA和RF多為陰性。全身型治療首先使用NSAIDs，可以升級為激素、甲氨蝶呤和其他生物藥物。少關節(jié)型多見于2~5歲女孩，累及不超過4個非對稱大關節(jié)。一般表現(xiàn)為跛行和關節(jié)腫脹，沒有疼痛或全身癥狀。治療一般用NSAIDs和關節(jié)腔內(nèi)注射激素。多關節(jié)型至少有5個對稱小關節(jié)受累。另外還有銀屑病關節(jié)炎和附著點炎相關關節(jié)炎。感染性關節(jié)炎：常見的非化膿性感染性關節(jié)炎包括萊姆病關節(jié)炎、淋病性關節(jié)炎、病毒性關節(jié)炎。最常見的引起病毒性關節(jié)炎的病毒為細小病毒、乙肝病毒、丙肝病毒和風疹病毒。病毒感染后關節(jié)炎和關節(jié)痛一般作為前驅癥狀出現(xiàn)，病毒性關節(jié)炎治療可以使用冰敷和抗炎藥。▼膝關節(jié)急慢性勞損膝關節(jié)急慢性勞損根據(jù)關節(jié)疼痛的部位（膝關節(jié)前、后、內(nèi)側、外側）可鑒別多種不同的病因，一般都是因為不良的機械作用導致的膝關節(jié)骨、軟骨和軟組織損傷。▼良性骨腫瘤大多數(shù)良性骨腫瘤都沒有癥狀，偶爾會出現(xiàn)腫物、夜間痛、骨骼壓痛。良性骨腫瘤有時會導致病理性骨折、引起疼痛或局部侵襲。良性骨腫瘤X線一般為邊界清楚或硬化，病變和正常骨組織分界明確，沒有骨皮質(zhì)破壞，不會侵入軟組織。一些病變（如非骨化性纖維瘤和骨軟骨瘤）可以臨床觀察，而病變較大或出現(xiàn)病理性骨折、局部侵襲性、持續(xù)疼痛則需要評估手術切除。▼生長痛生長痛是兒童膝蓋疼痛最常見的病因，是一種除外性診斷，病因不明，但是目前認為是一種壓力性損傷。其臨床特點包括：見于學齡前或學齡兒童；雙側肢體疼痛；間歇痛；夜間痛；晚上孩子睡覺時疼醒，早晨好轉，白天無活動受限。生長痛一般出現(xiàn)于大量運動后幾天。生長痛與其他慢性疼痛（例如頭痛或腹痛）和家族生長痛史相關。查體無明顯異常。如果病史和查體符合典型的生長痛表現(xiàn)，則不需要進行其他檢查。但是一旦醫(yī)生懷疑其他可能的病因，則應進行X線和實驗室檢查。生長痛的治療可選擇冷敷、熱敷、按摩和抗炎藥。生長痛是自限性疾病，孩子和家長都不必過分擔心。如果疼痛發(fā)生較頻繁，可以在睡前預防性使用抗炎藥。2022年06月26日851
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付來華主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 骨科 骨腫瘤一、高危對象骨腫瘤的八大早期信號：1.骨關節(jié)位置出現(xiàn)較硬的腫塊，靜息時不能消退，持續(xù)增大；2.骨和臨近關節(jié)出現(xiàn)疼痛和腫脹，夜間加重，且疼痛嚴重程度與活動無關；3.出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕，以低熱為主，腫脹部位皮溫顯著升高等；4.不明原因持續(xù)性背痛或脊柱區(qū)域疼痛，休息不能緩解，難以用常見的頸椎病、腰椎病解釋；5.肢體遠端有麻木感或頑固性放射痛，無力，甚至功能障礙；6.發(fā)生病理性骨折或肢體變形，甚至出現(xiàn)無明顯誘因的一處或多處自發(fā)性骨折；7.出現(xiàn)抽搐，肌肉痙攣，血鈣增高；8.中老年人出現(xiàn)不明原因的四肢痛、腰背痛，且有進行性加重的趨向時，要警惕出現(xiàn)轉移性骨腫瘤，尤其既往有腫瘤病史者(特別是發(fā)現(xiàn)時分期較晚的肺癌、乳腺癌、前列腺癌、甲狀腺癌和腎癌等)。二、篩查建議重視骨腫瘤的八大早期信號，出現(xiàn)異常及時就診，行查體、影像學檢查，必要時結合活檢。尤其有惡性腫瘤病史的患者，如出現(xiàn)骨性疼痛，神經(jīng)壓迫和活動障礙等情況時，及時到骨軟組織腫瘤科等相關科室進一步檢查。三、預防建議1.避免外傷；2.增加戶外鍛煉和運動，保持合理體重；3.合理飲食；4.避免接觸放射性物質(zhì)；5.控制情緒，保持健康樂觀的心態(tài)。2022年05月14日441
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇慧醫(yī)生，今天跟大家分享的一個話題是，沒有疼痛的四肢腫塊是不是就是良性的呢？其實不是這樣的，四肢腫塊絕大多數(shù)是沒有疼痛感的。 惡性的腫瘤，良性的腫瘤，它都可以沒有疼痛感，如果是個炎性板塊有疼痛感，或者是腫塊壓到神經(jīng)了之后，它有疼痛感，它也并不代表疼痛就一定是惡性的。 事實上，四肢的腫塊，它的良性個性是由它內(nèi)在的病理學特征來決定的，所以說當你遇到一個實質(zhì)性的四肢的腫塊，還是要到醫(yī)院去找一下醫(yī)生做個磁共振，然后給你做個手術，或者是判斷一下他估計可能是什么來源的腫塊。 一般來講，如果這個腫塊沒有疼痛，但是在子宮痛下有分葉狀改變的話，形態(tài)上下惡性的話，還是需要做手術的。 好的，今天就跟大家分享這個話題，謝謝。2022年03月06日475
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謝顯彪主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 1.什么是骨腫瘤？ 發(fā)生在骨骼系統(tǒng)的腫瘤性病變統(tǒng)稱為骨腫瘤，包括原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)腫瘤起始于骨骼系統(tǒng)本身，良性者多，病期長，預后佳；惡性者少，病期短，預后差，未經(jīng)治療的死亡率可達80～90％。繼發(fā)性骨腫瘤是指身體其他組織或器官的惡性腫瘤細胞，通過血液循環(huán)或淋巴系統(tǒng)(偶爾亦有因直接浸潤而侵入骨質(zhì)者)轉移至骨組織中，逐漸發(fā)展而形成骨組織中的轉移瘤，發(fā)病率比原發(fā)性骨腫瘤高，預后較差。另外有些病變并非實性腫瘤，但其臨床、X線或病理表現(xiàn)與骨腫瘤相似稱為腫瘤樣病變，如孤立性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、骨纖維異樣增殖癥、骨化性肌炎等。 2.良性骨腫瘤常見的癥狀是什么？ 良性骨腫瘤大多癥狀不明顯，可表現(xiàn)為發(fā)病部位的疼痛和腫塊，疼痛程度不重，間歇性發(fā)作，持續(xù)較長時間無明顯加重；腫塊常為無痛性腫塊，一般增長緩慢，但若生長突然加快需考慮惡變可能。有時良性骨腫瘤可因并發(fā)病理性骨折而就診，常表現(xiàn)為輕微外傷下出現(xiàn)發(fā)病部位突發(fā)的疼痛、畸形及功能障礙。少部分良性骨腫瘤可長期存在而不被發(fā)現(xiàn)，常因其他原因檢查時意外獲得診斷。 3.原發(fā)性惡性骨腫瘤好發(fā)于哪些人群，常見的癥狀是什么？ 原發(fā)性惡性骨腫瘤常見于骨骼快速生長的青少年，年齡一般為12-18歲之間，男性發(fā)病率略高于女性，好發(fā)部位為膝關節(jié)周圍和肩關節(jié)周圍，即股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端。常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤包括骨肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤等。常見的癥狀為發(fā)病部分的疼痛、腫塊和功能受限。疼痛常為固定位置的、沒有明顯誘因的、快速進展的靜息痛，夜間睡眠及安靜狀態(tài)下明顯，休息或制動無法緩解。伴有發(fā)病部位質(zhì)硬、固定、快速生長的包塊，包塊表面皮膚發(fā)熱，可有淺表靜脈怒張。發(fā)病部位關節(jié)活動漸進性受限，有時可因出現(xiàn)病理性骨折而表現(xiàn)為疼痛和功能受限突然加重。 4.繼發(fā)性骨腫瘤好發(fā)于哪些人群，常見的癥狀是什么？ 繼發(fā)性骨腫瘤好發(fā)于50歲以上的中老年人群，常有明確的其他系統(tǒng)或器官的惡性腫瘤病史，也可以骨骼系統(tǒng)轉移為首發(fā)癥狀繼而確診原發(fā)病變。常見的容易發(fā)生骨轉移的惡性腫瘤分別是肺癌、乳腺癌、甲狀腺癌、腎癌、前列腺癌。常見的轉移部位分別是脊柱、骨盆、四肢長骨和肋骨。常見的癥狀主要為轉移部位的持續(xù)性疼痛，程度逐漸加重，無法通過休息或者一般的止痛藥物緩解，有時亦可出現(xiàn)轉移部位的腫塊和病理性骨折，發(fā)生于脊柱的病理性骨折可合并有脊髓和神經(jīng)根的損傷，從而出現(xiàn)截癱或馬尾神經(jīng)根受壓表現(xiàn)。 5.原發(fā)性骨腫瘤需要做哪些檢查？ 原發(fā)性骨腫瘤需要影像學評估、實驗室檢查及必要時的病理活組織檢查。影像學包括常見的X線平片、CT掃描及核磁共振（MRI）掃描，必要時需要全身骨顯像（ECT）和PET/CT評估全身情況。實驗室檢查包括血、尿、凝血常規(guī)檢查、生化及骨代謝相關指標的檢查，如堿性磷酸酶（ALP）。病理活組織檢查分為穿刺活檢、切開活檢和切除活檢。 6.活檢是必須的嗎？穿刺活檢與切開活檢對比其具有什么優(yōu)點？ 隨著檢查手段及方法的不斷更新，診斷的正確率逐漸提高，但仍有很大一部分腫瘤不具備典型的影像學特點，診斷困難。骨與軟組織腫瘤的正確診斷需要臨床表現(xiàn)、影像學表現(xiàn)及病理三結合。其中，病理診斷對治療方案的選擇起著關鍵作用。獲取術前病理診斷的方法是活檢，即獲取少量病變組織送病理科，通過顯微鏡觀察或者免疫組織化學方法獲得病理診斷?；顧z通?？煞譃榇┐袒顧z、切開活檢與切除活檢，其中穿刺活檢是目前骨腫瘤專家獲取術前病理診斷的主要途徑。與切開活檢相比，穿刺活檢具有簡便易行、經(jīng)濟有效、并發(fā)癥少、成功率高的優(yōu)點，無需住院，通常在局部麻醉下及可完成，對局部解剖環(huán)境干擾小，造成腫瘤播散的可能性極低。 7.穿刺活檢需要注意什么？ 惡性骨腫瘤及軟組織腫瘤的保肢手術治療已成為主要趨勢，手術前需要有明確診斷，保肢手術對活檢的取材途徑、方法有更嚴格的要求。不正確的活檢, 往往因取材時造成腫瘤對局部重要結構如血管、神經(jīng)束的污染，使腫瘤無法徹底切除，從而導致保肢治療的失敗，而不得不行截肢術。位于骨盆、脊柱的腫瘤也需要在術前明確診斷，根據(jù)腫瘤的性質(zhì)決定手術方式。因此穿刺活檢前，應對腫瘤的性質(zhì)、分期及治療有充分的了解，進行充分的術前計劃, 并確保取材的針道位于手術切口上，以便能在徹底手術時完整切除。穿刺活檢應由經(jīng)驗豐富的骨腫瘤專科醫(yī)師操作，且最好由主刀醫(yī)生親自進行活檢操作，以提高穿刺活檢準確率，減少并發(fā)癥，并且有利于確診后完整切除腫瘤。活檢應遵循以下重要原則：①活檢前應象制定手術方案一樣高度重視，周密計劃。因為這是腫瘤治療的開始，是至關重要的第一步，不正確的活檢會給患者帶來災難性的后果。②應嚴格遵守無菌操作原則，像常規(guī)手術一樣進行嚴格的皮膚消毒。③確?；顧z不影響以后手術方案的制定，活檢污染區(qū)應能被完整切除。④確保有足夠的有代表性的組織標本供病理醫(yī)生診斷，如病理醫(yī)生不能明確診斷，應及時提供詳細的臨床及影像檢查資料。⑤如果醫(yī)生或醫(yī)院不具備診治骨與軟組織腫瘤的條件，應在活檢前將患者轉到具備診斷及治療骨腫瘤的醫(yī)生或醫(yī)院那里接受正規(guī)的治療。 8.化療的適應癥是什么? 化療的禁忌癥是什么? 適應癥：①術前、術后化療及姑息性化療；②對化療相對敏感的惡性骨腫瘤，如骨肉瘤、尤文肉瘤、滑膜肉瘤等；③因腫瘤晚期或解剖部位不能手術或手術困難、但對化療有一定敏感性的惡性腫瘤；④骨轉移瘤視原發(fā)腫瘤對化療敏感性決定是否需要化療。禁忌癥：①白細胞或血小板總數(shù)過低；②肝腎功能異常者 ；③心臟病、心功能障礙者，不能選用心臟毒性的阿霉素等藥物；④一般狀況差，不能耐受化療者；⑤有未控制的感染灶者。 9.什么是輔助化療? 一部分腫瘤患者的疾病在被發(fā)現(xiàn)或在得到診斷時，已經(jīng)存在微小轉移灶，這些轉移灶因其微小而目前現(xiàn)有診斷技術所不能查出。正因為如此，對這些患者的局部治療做得再徹底，由于微小轉移灶的存在而影響預后。所以，惡性腫瘤究其本質(zhì)而言可認為是一種全身性的疾病，靠單一用局部治療手段不能治愈，而應當輔以全身治療來控制或消滅微小轉移病灶。輔助化療是指化療作為治療惡性骨腫瘤綜合療法的組成部分，有利于提高手術或放射治療的療效，即在手術或根治性放療后進行的化療。術后化療可殺滅可能殘留和轉移的腫瘤細胞，以減少局部復發(fā)和轉移，提高遠期生存率。術后化療應早期應用、足量、規(guī)范。 10.什么是新輔助化療? 新輔助化療指在手術前進行化療，其作用在于：(1)使腫瘤縮小、邊界變清，有利于手術切除，甚至使一些原來難以局部手術切除的腫瘤在化療后能夠得到較為徹底的切除；(2)殺滅潛在的微轉移灶和血中的瘤細胞，減少轉移的機會；(3)使手術時腫瘤細胞活力減低，不易播散轉移；(4)通過術后腫瘤標本檢測化療的敏感性。 11.骨腫瘤常用化療藥物有那些? 不同的腫瘤應選擇不同的化療藥物和方案。主要依據(jù)腫瘤的生物學特性及對抗腫瘤藥物的敏感性來選擇。骨肉瘤一線化療方案是以大劑量甲氨喋呤（MTX）、順鉑（DDP）、阿霉素（ADM）、異環(huán)磷酰胺（IFO）為主的化療。而尤文肉瘤則是以長春新堿（VCR）、阿霉素（AMD）、異環(huán)磷酰胺（IFO）或環(huán)磷酰胺（CTX）和依托泊苷（VP16）和為主的聯(lián)合化療。 12.化療的劑量是越大越好嗎，化療常見的并發(fā)癥有哪些? 化療不光殺死腫瘤細胞，同時也不可避免的損傷正常細胞，特別是增生活躍的造血干細胞、粘膜上皮細胞等?；煶Ｒ姷牟l(fā)癥有：胃腸道反應、骨髓抑制及嚴重感染、肝腎功能損害及心臟毒性等；現(xiàn)在所采用的化療方案都是經(jīng)過嚴格臨床試驗確定的方案，能最大限度的優(yōu)化化療效果并降低不良反應，所以化療方案一定要聽從醫(yī)生的制定，并不是劑量越大越好。 13.骨腫瘤的化療次數(shù)和間隔時間有要求嗎? 對惡性骨腫瘤的化療周期是有要求的，如骨肉瘤，一般要求術前化療3-6次，術后完成12-16次，通?；熼g歇期大約為14-21天，大劑量甲氨蝶呤方案間隔期為5-7天。化療療程次數(shù)還要根據(jù)術前術后患者的腫瘤評估來確定，如術前化療反應差，可能需要減少化療次數(shù)，術后出現(xiàn)肺轉移，可能需要在手術的基礎上增加化療次數(shù)。為了保證化療周期的順利完成，患者需要克服化療的不良反應，如惡心、嘔吐導致的食欲不振，積極與疾病斗爭。醫(yī)生會在每一次化療前檢查血像和肝功能，可能需要護肝治療和提高白細胞治療，以確?；煹捻樌M行。 14.如何評價化療效果? 化療效果的評估主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學檢查和病理學檢查幾個方面。臨床表現(xiàn)主要包括疼痛緩解、腫瘤體積縮小、鄰近關節(jié)活動增加等方面；實驗室檢查主要是堿性磷酸酶水平降低；影像學表現(xiàn)包括X線平片顯示腫瘤縮小、成骨增加、邊界清楚，MRI顯示腫瘤邊界清楚、水腫消退、壞死增多，ECT和PET/CT顯示腫瘤攝取量降低。病理學評估指標主要是腫瘤組織學壞死率，是反應骨肉瘤對化療敏感與否最為有效的指標。以腫瘤組織壞死率90％為界，腫瘤組織壞死率在90％以上表明化療反應良好。術前化療應至少進行兩個療程且正規(guī)，這樣方可正確地進行腫瘤組織壞死率的評估。術前化療的腫瘤組織學壞死率也是預測骨肉瘤預后最為重要的指標。壞死率越高，預后越好。 15.化療后腫塊沒有消失是化療效果不好嗎？ 術前化療后敏感病人在幾天后疼痛可有部分或大部分緩解。但骨肉瘤軟組織腫塊本身體積難以迅速減小，腫瘤完全吸收則更為困難。病理組織學證明骨肉瘤的體積減小主要為瘤體內(nèi)水腫、炎性反應及新生血管消失所致，以及腫瘤細胞本身的壞死凋亡。如果術前化療規(guī)范，藥物劑量強度足夠，絕大多數(shù)可以控制腫瘤的繼續(xù)生長。也就是說只要腫瘤體積不再變大而是縮小，同時疼痛有緩解，即是已收到了化療的效果，并不一定要包塊完全消失。 16.什么是腫瘤的靶向治療? 在惡性腫瘤的治療過程中,多數(shù)化療藥物在殺傷癌細胞的同時,也產(chǎn)生了全身嚴重的毒副作用,而且多數(shù)化療藥物都存在明顯的量效依賴關系。靶向治療的出現(xiàn)為腫瘤的治療開辟了新的領域和廣闊的前景。腫瘤靶向治療是利用具有一定特異性的載體,藥物或其他殺傷腫瘤細胞的活性物質(zhì)選擇性地運送到腫瘤部位,把治療作用或藥物效應盡量限定在特定的靶細胞、組織或器官內(nèi),而不影響正常細胞、組織或器官的功能,而提高療效、減少毒副作用的一種方法。靶向治療是今后腫瘤治療的一大方向，一些藥物已應用于臨床。 17.化療效果不好怎么辦? 有些學者的研究證明對術前化療病理組織學反應不佳者修改術后化療方案不能改善其預后，并且在術前難以確定患者對化療的腫瘤組織學反應情況。因此，為增加總的有效率，應對所有的患者進行更具有殺傷力的術前化療，最有效的藥物、最好的方案都應術前應用，不宜留于術后，以提高腫瘤的化療效果。在術后化療的制定中，腫瘤壞死率起指導作用。當腫瘤壞死率為三級或四級時，即壞死率大90％時，可繼續(xù)應用術前化療方案，若腫瘤壞死率為一級或二級時，即壞死率小于90％時，需要更改化療方案，采用二線方案或者試用新藥。 18.化療效果好可以不做手術嗎? 術前不化療直接手術行嗎? 手術仍是骨腫瘤治療的主要內(nèi)容，其目的在于切除腫瘤以減少或消除其在局部演變和發(fā)展中的危害作用，而化療增加了保肢手術的可能性和安全性，通常情況下，經(jīng)過術前大劑量化療腫瘤內(nèi)會出現(xiàn)明顯壞死，雖然腫瘤體積縮小大多不明顯，但手術邊界更加清晰，有利于局部徹底切除腫瘤和根除可能存在的遠處轉移灶，可見化療的目的在于局部控制腫瘤和消滅微轉移灶，提高患者的遠期生存率。因此手術和化療都是骨腫瘤治療的重要組成部分，從不同角度起重要作用，二者相輔相成，缺一不可。 19.甲氨喋呤的主要作用和毒副作用有那些? 甲氨喋呤（MTX）是抗代謝類抗腫瘤藥物，瘤組織是代謝旺盛的組織，所以需要大量營養(yǎng)作為其生物合成的原料，MTX的化學機構很像這些代謝物質(zhì)，可以被細胞攝取，然后阻礙細胞的正常代謝，抑制腫瘤生長，并促使其死亡。應用大劑量MTX后可產(chǎn)生骨髓抑制、肝腎功能障礙等一系列毒性作用，同時MTX還可以引起嚴重的粘膜反應，如口腔炎，潰瘍性胃炎，出血性腸炎等，為了解除這些毒性作用，在應用大劑量MTX后使用甲基四氫葉酸鈣解救，阻止毒性反應，保護正常細胞。 20.異環(huán)磷酰胺的主要作用和毒副作用有那些? 異環(huán)磷酰胺（IFO）屬于烷化劑類抗腫瘤藥，它可以和腫瘤細胞內(nèi)的蛋白質(zhì)以及核酸相結合，從而影響細胞的能量代謝和呼吸，導致細胞死亡。適用于各種軟組織肉瘤和骨肉瘤、骨轉移癌。IFO的毒副作用包括骨髓抑制、泌尿系和腎毒性、中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性、消化道反應、脫發(fā)等，最突出的是出血性膀胱炎，因此必須同時給予尿路保護劑美斯鈉，以防止出血性膀胱炎的發(fā)生。 21.阿霉素的主要作用和毒副作用有那些? 阿霉素（ADM）的主要作用是嵌入DNA雙螺旋中，并與DNA結合，使DNA模板發(fā)生變化，從而阻礙了DNA和RNA的合成，導致細胞死亡。ADM抗瘤譜廣，療效明顯。主要的毒副作用有：骨髓抑制，心臟毒性等，ADM的心臟毒性有累積劑量現(xiàn)象，一般累積劑量需控制在550mg/m2以內(nèi)，必要時會加入新藥聯(lián)合化療以減少ADM的累積劑量。右丙亞胺可以用于減少ADM引起的心臟毒性。 22.順鉑的主要毒作用和副作用有那些? 順氯氨鉑（DDP）又稱順鉑，是金屬鉑的絡合物，它可以與DNA鏈相互作用，使DNA模板不能被正常復制，從而阻礙DNA和RNA的合成，抑制癌細胞的分裂。DDP對許多腫瘤如骨肉瘤、軟組織肉瘤、惡性淋巴瘤以及卵巢癌、乳腺癌等都有較好療效，但是毒副反應也很明顯，如胃腸道反應、腎毒性、骨髓抑制、過敏反應以及神經(jīng)毒性和耳毒性等。因此大劑量DDP化療時應采取水化、利尿以減輕腎毒性，同時密切監(jiān)測血清電解質(zhì)及肝腎功能的變化。DDP的胃腸道反應較重，需要較強的中樞性止吐藥物對抗。 23.脂質(zhì)體阿霉素有什么特點？ 脂質(zhì)體阿霉素是一種聚乙二醇脂質(zhì)體包裹的阿霉素，可以延長在體內(nèi)的循環(huán)時間，藥物包裹在脂質(zhì)體中，藥物的分子從脂質(zhì)體中釋放，通過腫瘤新生血管，進入腫瘤細胞產(chǎn)生靶向殺傷腫瘤的作用，脂質(zhì)體阿霉素可減少抗腫瘤有效成分非特異性地分配到正常組織，降低游離藥物的血漿峰值水平，從而減少毒性反應。具有血液循環(huán)時間長，易通過腫瘤新生血管的特性,因此其抗瘤活性提高,而心臟毒性和骨髓抑制發(fā)生率相對較低。和普通阿霉素相比，脂質(zhì)體阿霉素最大的優(yōu)點就是對心臟的安全性相對較高。 24.四肢惡性骨腫瘤常見的手術方式有哪些？保肢手術的條件有哪些？ 四肢長骨惡性骨腫瘤的手術方式可分為保肢手術和截肢手術，保肢手術按照不同的重建方式可分為：腫瘤型假體重建、可延長假體重建、自體瘤骨滅活再植、大段異體骨人工假體復合物（APC）重建等，截肢手術又包括關節(jié)離斷術、傳統(tǒng)的截肢手術、改良截肢手術和旋轉成形手術。保肢手術的主要條件包括：腫瘤未侵犯重要的血管和神經(jīng)；能夠在腫瘤外將腫瘤完整切除，獲得良好的外科邊界；進行保肢手術后的局部復發(fā)率不應比截肢術高；局部的軟組織條件可，預計保留的肢體功能比假肢好；腫瘤對化療敏感。 25.惡性骨腫瘤手術以后隨訪包括哪些方面？ 每一位惡性骨腫瘤的患者均應該終身隨訪，隨訪是早期發(fā)現(xiàn)可能存在的復發(fā)、轉移灶的重要手段，也是進行功能鍛煉、康復指導、加速術后社會心理學康復的重要過程。隨訪需要患者和家屬的密切配合，通常在門診進行，包括詳細的問診、仔細的體格檢查和相關的輔助檢查，輔助檢查通常需要接受患病部位的X線片、胸部CT和全身骨顯像，必要時可能需要四肢淋巴結彩超、內(nèi)臟彩超或CT以及PET/CT檢查。隨訪間隔通常為術后2年內(nèi)每3個月一次，術后3-5年每6個月一次，術后5年以后每年一次。2022年02月15日1416
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