-
耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 一、概述定義與核心特征概念：多種因素致橫紋肌細胞破壞，肌紅蛋白、肌酸磷酸激酶（CK）等釋放入血，引發(fā)內環(huán)境紊亂及急性腎功能損傷的臨床綜合征。臨床特點：發(fā)病率低、病因復雜，基層易誤診漏診，可進展為急性腎衰竭、多器官功能衰竭等危及生命。病因與發(fā)病機制致病因素：包括疾病（感染、自身免疫病、代謝性疾病等）、損傷（擠壓傷、劇烈運動、電擊傷等）、藥物與毒素（他汀類藥物、酒精、蛇毒、重金屬等）。發(fā)病機制：直接肌肉損傷（如擠壓、創(chuàng)傷）和代謝失衡（能量消耗超過產生，如劇烈運動、高熱）。臨床要點：及時識別和治療至關重要，早期干預能顯著改善預后，降低嚴重并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率。二、診斷方法常見癥狀與體征典型表現(xiàn)：三聯(lián)征為肌痛、乏力、深色尿（典型者不足10%）。高楚淇研究數據顯示，144例患者中肌痛占72.92%、肌無力占47.22%、茶色尿占31.94%。具體癥狀分類：肌肉相關癥狀：嚴重肌肉酸痛、腫脹、無力，多為對稱性、彌漫性，可累及多個肌群；查體可見肌肉觸痛、腫脹，嚴重時出現(xiàn)肌肉硬結。尿液改變：肌紅蛋白入尿導致茶色或可樂色尿，但尿液顏色正常不能排除RM。全身癥狀：發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛，嚴重者出現(xiàn)意識障礙、昏迷，常見全身乏力、肌肉腫脹。并發(fā)癥表現(xiàn)：急性腎功能損傷（少尿或無尿）、電解質紊亂（高鉀血癥可致心律失常/心臟驟停、高磷血癥、低鈣血癥）。輔助檢查血液檢查：肌酸激酶（CK）：超過正常上限5倍（約1000U/L）為診斷關鍵，損傷后12小時升高，1-3天達峰，3-5天下降，CK-MM同功酶增高更具診斷意義。肌紅蛋白：水平升高提示RM，但半衰期短（2-3小時），陰性不能排除，普通血透無法清除，CRRT可清除。血液生化：電解質紊亂（高鉀血癥、高磷血癥、低鈣血癥），腎功能指標（血肌酐、尿素氮升高提示腎損傷），部分患者ALT、AST升高，乳酸脫氫酶（LDH）顯著升高，還需進行血常規(guī)、凝血功能、血氣分析等檢查。尿液檢查：尿常規(guī)：尿色為茶色或醬油色，尿沉渣可見大量紅細胞或無紅細胞但潛血試驗陽性（肌紅蛋白過氧化物酶作用）。尿特異性檢查：尿肌紅蛋白陽性可作為診斷依據（正常尿中無），尿肌酸激酶、尿肌酐可評估肌肉損傷及腎功能。影像學檢查：MRI：可清晰顯示肌肉水腫、壞死、纖維化，評估損傷程度，適用于臨床表現(xiàn)不典型或診斷困難者。超聲：可評估肌肉腫脹及損傷范圍，但超聲科醫(yī)生可能因認知不足漏判（文獻報道肌肉回聲增強）。其他：CT掃描等輔助評估肌肉損傷。特殊檢查：肌電圖：評估肌肉電活動及損傷程度。肌肉活檢：提供組織病理學證據，但為有創(chuàng)檢查，非首選。心電圖：監(jiān)測高鉀血癥所致心律失常，評估心血管狀況。三、治療原則與方法一般治療原則：及時積極補液，維持生命體征和內環(huán)境穩(wěn)定；清除有害物質，促進肌紅蛋白從腎臟排出；維持水電解質酸堿平衡；必要時進行血液凈化治療；治療原發(fā)病因；積極預防和治療各種并發(fā)癥。盡早積極補液，恢復血容量，保持足夠尿量以促進肌紅蛋白排出，及時治療預后通常較好。不同病情階段的治療方案早期治療（院前急救與急診處理）：現(xiàn)場急救：創(chuàng)傷性患者立即脫離危險環(huán)境，處理外傷，固定骨折部位，避免進一步損傷，保持呼吸道通暢，必要時吸氧。急診處理：快速補液，懷疑RM即開始靜脈補液，首選生理鹽水，初始速度1500-2000mL/h，休克患者需更大劑量；密切監(jiān)測生命體征，評估循環(huán)狀態(tài)；采集血、尿樣本，進行實驗室檢查；肌肉疼痛明顯者給予止痛藥物，避免使用NSAIDs；藥物引起者立即停藥，感染引起者開始抗感染治療。住院治療：持續(xù)補液治療：繼續(xù)靜脈補液，維持目標尿量200-300mL/h并持續(xù)24小時，老年或心肺功能不全患者降低補液速度，避免液體過負荷，補液種類可調整為生理鹽水、林格氏液等。尿液堿化：有酸中毒證據者應用5%碳酸氫鈉注射液，使尿pH≥6.5，靜脈滴注1.4%碳酸氫鈉溶液，維持尿pH在6.5以上，高鈣血癥患者慎用，防止鈣磷沉積，密切監(jiān)測血氣和尿pH，避免過度堿化。利尿劑應用：適用于積極補液后未達目標尿量的患者，常用袢利尿劑（如呋塞米40-120mg/d），與甘露醇合用效果更佳，甘露醇負荷劑量0.5g/kg，血管內容量恢復后以0.1g/kg/h持續(xù)輸注。病因治療：藥物相關立即停用可疑藥物，感染相關積極抗感染，創(chuàng)傷相關處理創(chuàng)傷，必要時手術清創(chuàng)，運動相關休息，避免進一步運動損傷。電解質紊亂的糾正：高鉀血癥監(jiān)測血鉀，必要時用葡萄糖酸鈣、胰島素、碳酸氫鈉治療，嚴重者血液透析；低鈣血癥輕度無需特殊處理，出現(xiàn)癥狀時糾正；高磷血癥限制磷攝入，必要時使用磷結合劑。嚴重并發(fā)癥的治療：血液凈化治療：適應癥為急性腎功能衰竭、難以糾正的高鉀血癥、嚴重酸中毒、液體負荷過重等，方式選擇包括血液透析（適用于高分解代謝、嚴重電解質紊亂患者）、連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT，血流動力學不穩(wěn)定患者首選，可清除肌紅蛋白）、血漿置換（嚴重肌紅蛋白血癥患者可能有效）。多器官功能支持：呼吸衰竭患者予機械通氣，休克患者用血管活性藥物維持血壓，提供足夠熱量和蛋白質，滿足代謝需求?；謴推谥委煟褐饾u恢復活動：癥狀改善、CK水平顯著下降后逐漸增加活動量，運動相關RM遵循“3階段”恢復計劃，第1階段休息直至CK降至正常上限5倍以下，第2階段開始輕度活動（如散步）并監(jiān)測癥狀和CK，第3階段逐漸恢復正常運動，避免劇烈運動和過度訓練?？祻椭委煟杭∪饬α课赐耆謴驼撸M行物理治療、按摩、熱敷等促進功能恢復。隨訪監(jiān)測：定期監(jiān)測CK水平直至正常，監(jiān)測腎功能確保完全恢復，反復發(fā)作患者進一步檢查，排除遺傳性代謝性疾病等潛在病因。藥物治療的選擇及使用注意事項補液藥物：生理鹽水：等滲、不含糖，不導致血糖波動和細胞內脫水，但大量輸注可能導致高氯性酸中毒，需根據患者情況調整速度，監(jiān)測液體平衡，心肺功能不全者降低速度，必要時監(jiān)測中心靜脈壓。林格氏液：含多種電解質，更接近生理狀態(tài)，適用于已有電解質紊亂患者，但含鈣，與碳酸氫鈉合用可能產生沉淀。葡萄糖溶液：提供能量，預防低血糖，但單獨使用可能導致低鈉血癥，促進鉀離子向細胞內轉移，加重低血鉀。堿化尿液藥物（碳酸氫鈉）：靜脈滴注1.4%碳酸氫鈉溶液，維持尿pH在6.5以上，需監(jiān)測血氣和尿pH，避免過度堿化，可能導致低鈣血癥，監(jiān)測血鈣，避免與含鈣溶液同時輸注，高鈉血癥或心力衰竭患者慎用。利尿劑：呋塞米：抑制腎小管對鈉和水的重吸收，產生強大利尿作用，需在充分補液基礎上使用，避免血容量進一步減少，監(jiān)測尿量、電解質和腎功能，可能導致低鉀血癥，監(jiān)測血鉀。甘露醇：滲透性利尿劑，增加腎小球濾過率，減少腎小管對水的重吸收，清除自由基、減輕腎小管損傷，需在充分補液基礎上使用，可能導致血容量增加，心力衰竭患者慎用。其他藥物：抗氧化劑（如維生素C、E）：可能減輕肌肉和腎損傷，但缺乏充分臨床證據，不常規(guī)使用。糖皮質激素：自身免疫性疾病或過敏反應引起的RM可能有效，大多數類型RM療效未證實，不推薦常規(guī)使用。血液凈化相關藥物：血液透析或CRRT時使用抗凝劑（如肝素、枸櫞酸鈉）。06月29日
19
0
0
-
袁云主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 神經內科 1.什么表現(xiàn)？男性多見，發(fā)病年齡在6~73（37.3±19.6）歲。均為急性發(fā)病，大多數患者平時不怎么活動或一段時間不運動，突然進行短期劇烈運動，運動停止后數小時或半天出現(xiàn)肌肉疼痛無力，嚴重者出現(xiàn)肌紅蛋白尿，尿液呈現(xiàn)濃茶或醬油樣尿液，個別患者伴隨腎功能急性衰竭，導致無尿和血鉀急劇升高而危及生命。血清肌酸激酶在1000 IU/L以上，嚴重者達200000IU/L。2.是什么??？橫紋肌溶解癥是一種多種因素導致的急性骨骼肌損害綜合征，其定義為急性發(fā)病的肌肉疼痛伴隨血清肌酸激酶大于1000IU/L。一般在數天內血清肌酸激酶降低到正常水平。肌肉活檢并非必須進行，除非臨床醫(yī)師懷疑存在原發(fā)性肌肉病。3.怎樣確診？休息數天后血清肌酸激酶降低到正常水平就可以診斷，只有6%的患者出現(xiàn)肌紅蛋白尿，導致尿液呈現(xiàn)濃茶或醬油樣尿液。誘發(fā)因素我們觀察發(fā)現(xiàn)短期劇烈運動最多見，其次是食物中毒、慢性腎臟病、病毒感染、甲狀腺減退，個別患者為不明原因，各種肌肉病也可以在劇烈運動后誘發(fā)。4.怎么治療？大量飲水，輸液堿血液和尿液，防止急性腎功能衰竭，出現(xiàn)少尿和無尿提示發(fā)生了腎功能衰竭，需要緊急進行腎透析治療，一般經過治療可以迅速好狀。預防橫紋肌溶解就要在平時的運動鍛煉中循序漸進，不要突然增加活動量。5.如何就診？可以到腎臟內科和神經科找專家看病，北大醫(yī)院腎臟內科周福德、趙明輝、劉剛教授，神經內科的專家包括趙亞雯、俞萌、鄭藝明、張巍、王朝霞、袁云。通過以下方式預約門診：①“北京大學第一醫(yī)院服務號”微信公眾號；②支付寶生活號關注“北京大學第一醫(yī)院”；③網絡預約請登錄北京市預約掛號統(tǒng)一平臺114網上預約掛號-北京市預約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com，實名注冊后預約。2021年03月30日4878
0
7
-
賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內科 1、橫紋肌溶解綜合征 橫紋肌溶解綜合征（ＲＭ）是指由多種原因所致橫紋肌損傷，使得細胞內成分（如肌酸激酶、肌紅蛋白等）進入血液循環(huán)，引起機體內環(huán)境紊亂，甚至急性腎衰竭（ＡＲＦ）的一組臨床綜合征。[ ＲＭ的病因可分為創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性因素。其中，創(chuàng)傷性因素有運動過量、擠壓；非創(chuàng)傷性因素有藥物（他汀類、貝特類、中藥甘草制劑）、內分泌疾病（低鉀血癥、糖尿病、原發(fā)性醛固酮增多癥、甲狀腺機能減退癥等）、中毒（食物、百草枯等毒物），其他原因如感染、遺傳性和自身免疫性疾病等。 在成人患者中，造成橫紋肌溶解的最常見原因是濫用藥物或酒精、創(chuàng)傷、神經阻滯劑惡性綜合征（NMS）和長期制動 ；兒童患者中，病毒感染、創(chuàng)傷、結締組織紊亂、運動和藥物過量是造成橫紋肌溶解的主要原因；僅病毒性肌炎就可能占兒童橫紋肌溶解癥病例的三分之一。 RM 是一組復雜的臨床綜合征，誘發(fā)因素多種多樣，主要涉及損傷骨骼肌的迅速溶解，主要臨床表現(xiàn)為肌痛、無力和肌紅蛋白尿，CK 水平升高是肌肉損傷致橫紋肌溶解最敏感的指標。其發(fā)病誘因通常是由直接創(chuàng)傷引起的，但其他潛在因素包括藥物、毒素、感染、 肌肉缺血、電解質和代謝紊亂、遺傳紊亂、勞累或長時間臥床休息，以及諸如 NMS 和惡性高熱等由溫度引起的狀態(tài)。RM 治療最終目的是防治 AKI（急性腎損傷）。 2、導致橫紋肌溶解常見藥物 引起橫紋肌溶解的常見藥物為他汀類?，F(xiàn)也有文章報道，服用百草枯、中藥甘草制劑、氯氮平、保泰松、安宮牛黃丸、血脂康后可出現(xiàn)橫紋肌溶解現(xiàn)象。 導致橫紋肌溶解綜合征常見藥物總結如下： ①降血脂類藥：像他汀類如辛伐他汀、洛伐他汀等；貝特類如非諾貝特、苯扎貝特等； ②β受體激動劑類如沙丁胺醇、特布他林、福莫特羅、沙美特羅等； ③喹諾酮類如環(huán)丙沙星、洛美沙星、氧氟沙星等； ④排鉀利尿藥類如氫氯噻嗪、呋塞米、吲達帕胺等； ⑤甘草制劑類如復方甘草酸等； ⑥抗甲狀腺類藥如甲巰咪唑等； ⑦L-核苷類抗病毒藥如拉米夫定、齊多夫定等； ⑧麻醉精神類藥物如嗎啡、哌替啶、巴比妥類、苯二氮卓類、吩噻嗪類、苯丙胺類等。 3、常見藥物合用導致橫紋肌溶解綜合征 如辛伐他汀 + 非諾貝特合用 胡曉蕾等報道，患女，76歲，因高血脂聯(lián)合使用辛伐他汀（40mg/d）和非諾貝特（200mg/d）治療，1個月后患者出現(xiàn)雙下肢酸痛、乏力，以雙側腓腸肌壓痛為甚，查CK10268U/L，CK-MB196.5U/L，即停兩藥，予對癥治療后，患者CK、CK-MB值明顯下降，下肢疼痛完全消失[13]。 提示他汀類與貝特類藥物合用時發(fā)生肌病的危險性增加，應避免合用。 4、橫紋肌溶解癥的治療 (1)ＲＭ的治療應以積極控制原發(fā)病、補液、堿化尿液、抗氧化、保肝、抗感染、對癥處理等為原則。發(fā)生 ＡＲＦ時，應及時進行血液凈化治療，糾正電解質紊亂、水鈉潴留，降低血清肌酸激酶、肌紅蛋白、血肌酐、尿素氮及一些細胞毒素等。低鉀血癥所致 ＲＭ應積極明確低鉀原因，補充鉀離子。如存在腎性失鉀，則需進一步明確原發(fā)疾病，如醛固酮增多癥、腎小管酸中毒等。嚴密觀察患者每小時的尿量，為補鉀提供指導，防止高鉀血癥。盡可能口服補鉀（消化道疾病除外）。靜脈補鉀避免與其他液體同輸或在同一通道推注其他藥物，以防短時間內大量的鉀進入體內而引起心跳驟停［14］ 。藥物導致 ＲＭ的發(fā)生因立即停用相關藥物，他汀類藥物所致的 ＲＭ，應同時給予輔酶 Ｑ10 營養(yǎng)心肌。甲狀腺機能減退導致的 ＲＭ，服用左旋甲狀腺素后，游離Ｔ3、游離 Ｔ4、促甲狀腺素恢復正常，可見心肌酶下降。經補液、堿化尿液治療，隨著原發(fā)病的好轉，肌酶指標可完全恢復正常。 (2)橫紋肌溶解屬中醫(yī)“尿血”、“肌痹”等范疇。考慮病位在肌肉，與脾相關。脾主肌肉最早記載于《黃帝內經》“脾在體為肉”，“陽明者，主潤宗筋，宗筋主束骨而利機關”。因此治療上以健脾扶正、活血祛瘀為主。根據 ＲＭ 合并 ＡＲＦ的臨床表現(xiàn)，可歸屬“窿閉”、“關格”、“瘀證”、“厥脫”等范疇。主要發(fā)病機制為濕熱邪毒熾盛，敗血阻滯，臟腑虛損。臟腑虛損無力抗邪，導致病情進一步加重。臨床上有報道使用黃芪桂枝五物湯、扶腎利濕方、歸脾湯等方劑結合現(xiàn)代醫(yī)學療法治療 ＲＭ合并 ＡＲＦ，結果優(yōu)于單純西醫(yī)治療。2020年10月10日10858
0
21
相關科普號
朱鵬醫(yī)生的科普號
朱鵬 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
心血管外科
1443粉絲46.3萬閱讀
程千醫(yī)生的科普號
程千 副主任醫(yī)師
上海市同仁醫(yī)院
骨科
1014粉絲14.3萬閱讀
李文躍醫(yī)生的科普號
李文躍 副主任醫(yī)師
山東大學齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院
腎內科
497粉絲2.6萬閱讀