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謝彪主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院 肛腸科 肛周壞死性筋膜炎是一種臨床上少見的，由多種細(xì)菌感染（通常以厭氧菌為主）引起的，會(huì)陰部、陰囊、肛門周圍軟組織的大范圍、快速壞死性危重病癥。其病情兇險(xiǎn)，進(jìn)展迅猛，治療棘手，可在數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥而危及生命。好發(fā)于糖尿病、動(dòng)脈硬化及長(zhǎng)期服用激素、免疫抑制劑者。一般發(fā)病率極低，但由于對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，發(fā)病兇險(xiǎn)，極易擴(kuò)散，因此死亡率極高。臨床表現(xiàn)本病史多有肛門會(huì)陰部感染、腫瘤、創(chuàng)傷、手術(shù)等病史，發(fā)病急，病情重，發(fā)展迅速。癥狀：1.寒戰(zhàn)高熱 初期為會(huì)陰、肛門周圍及陰囊不適或疼痛，之后出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱，體溫可達(dá)39℃以上，持續(xù)不退，容易誤診為肛周膿腫。2.腫脹 初期為肛門周圍皮膚紅腫、疼痛，不久迅速向周圍擴(kuò)展，累及會(huì)陰，并以陰囊部快速腫脹為特征，疼痛逐漸減退或消失。3.血性漿液 隨著腫脹的加劇，局部皮膚顏色變?yōu)樯n白，出現(xiàn)大小不一的散在性血皰，或青紫壞死，皮膚及血皰潰破后有大量的血性漿液或膿液不斷滲出，并夾有氣泡。此時(shí)大面積的皮膚變?yōu)榘岛谏?，皮下脂肪、淺筋膜、深筋膜等組織呈灰白色，但不累及肌層組織。由于病變的皮膚、筋膜廣泛壞死，皮下神經(jīng)損傷，血管栓塞，患處的感覺消失，無出血。4.臭穢患處有糞臭味，奇特難聞，多與感染大腸桿菌、厭氧桿菌和產(chǎn)氣有關(guān)。體征1.捻發(fā)音由于本病常伴有產(chǎn)氣桿菌感染，故大部分病例可在病變部位及周圍皮下觸及捻發(fā)音。2.廣泛壞死由于病變的皮膚、筋膜組織血管栓塞，廣泛壞死，故呈青紫色或碳黑色，且邊緣清楚，迅速向四周擴(kuò)展。3.毒血癥本病早期常因誤診而延誤治療，病變部位的毒素大量吸入進(jìn)入血液中，引起一系列中毒癥狀，如寒戰(zhàn)高熱、面色蒼白、神情淡漠、反應(yīng)遲鈍、嗜睡懶言；如治療不及時(shí)，可迅速引起感染性休克，血壓下降，呼吸循環(huán)衰竭，直至死亡。并發(fā)癥1.出血 早期由于病變部位的皮膚、筋膜組織血管栓塞，通常在大面積清創(chuàng)口患處一般不出血或極少出血，但須隨時(shí)注意創(chuàng)面情況變化，個(gè)別患者在清創(chuàng)術(shù)后數(shù)小時(shí)由于病變組織徹底暴露，充分通氧，加之大劑量的輸液使血容量增加，部分栓塞的血管再通，血管開放，導(dǎo)致創(chuàng)面大量出血。2.貧血 病情發(fā)展迅速，壞死范圍大，毒素大量吸收，導(dǎo)致毒血癥，紅細(xì)胞大量破壞。3.低蛋白血癥病變范圍大，組織大面積壞死，其組織液大量消耗、流失所致。4.霉菌感染 患者體質(zhì)多極其虛弱，病情危重，長(zhǎng)時(shí)間運(yùn)用多種抗生素，極易引起機(jī)體內(nèi)部菌群紊亂、失調(diào)，導(dǎo)致霉菌生長(zhǎng)。輔助檢查1.血常規(guī) 血液中白細(xì)胞明顯升高，中性粒細(xì)胞大于等于90%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白顯著降低。部分患者往往血糖高，伴有糖尿病酮癥酸中毒。2.血培養(yǎng) 應(yīng)盡早在出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱時(shí)進(jìn)行血培養(yǎng)，如有細(xì)菌生長(zhǎng)，應(yīng)根據(jù)藥敏試驗(yàn)及時(shí)調(diào)整臨床用藥。3.超聲波 可及時(shí)了解病情的范圍，早期確定是否有膿液、氣體存在，協(xié)助明確診斷,由于超聲波檢查時(shí)需直接接觸病變組織和創(chuàng)面，易造成污染，因此有條件可直接用CT。4.CT或MRI 對(duì)于感染范圍大且病情嚴(yán)重，發(fā)展迅速的會(huì)陰、肛門部病變，特別是局部癥狀與全身病情嚴(yán)重不符者，應(yīng)盡早行CT或MRI檢查，對(duì)本病的早期確診，提高搶救成功率有十分重要的意義。5.膿液培養(yǎng) 壞死組織大量滲出時(shí)，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行膿液培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，了解致病菌的類型，隨時(shí)調(diào)整治療方案。6.病理學(xué)檢查 可在清創(chuàng)時(shí)多次進(jìn)行，以明確組織的壞死程度和病變侵及組織的深度，為本病的診斷提供客觀依據(jù)。治療原則本病治療關(guān)鍵在于早期診斷、及時(shí)切開引流清創(chuàng)，并加強(qiáng)圍手術(shù)期綜合支持治療，其中，綜合支持治療是治療成功的重要保證。1.積極控制感染，預(yù)防并發(fā)癥。2.保持水和電解質(zhì)平衡。3.及時(shí)廣泛切開、反復(fù)徹底清創(chuàng)、建立通暢引流。4.中醫(yī)藥的早期介入對(duì)控制病情，預(yù)防并發(fā)癥以及縮短病程均有一定的療效。2021年05月14日
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孫林梅主任醫(yī)師 西安市中醫(yī)醫(yī)院 肛腸科 肛周壞死性筋膜炎（perianal necrotizing fasciitis，PNF）是一種早期診斷困難、進(jìn)展迅速的嚴(yán)重感染性疾病，如果治療不及時(shí)，可導(dǎo)致膿毒血癥及多器官衰竭，甚至死亡。目前，我國(guó)尚缺乏統(tǒng)一規(guī)范的PNF診治共識(shí)或指南，致各醫(yī)療機(jī)構(gòu)診治水平參差不齊。未能正確認(rèn)識(shí)疾病的嚴(yán)重程度，會(huì)延誤最初的清創(chuàng)手術(shù)，從而增加病死率。為了進(jìn)一步推動(dòng)我國(guó)PNF的規(guī)范化診斷和治療，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)肛腸醫(yī)師分會(huì)臨床指南工作委員會(huì)的專家，通過借鑒國(guó)外最新指南及文獻(xiàn)，結(jié)合我國(guó)的研究成果及臨床實(shí)踐，對(duì)關(guān)鍵內(nèi)容進(jìn)行充分反復(fù)討論，并對(duì)爭(zhēng)議問題進(jìn)行投票，最終形成了《肛周壞死性筋膜炎臨床診治中國(guó)專家共識(shí)（2019年版）》，為我國(guó)PNF的臨床診療實(shí)踐提供指導(dǎo)意見。一、疾病概述PNF是由多種細(xì)菌協(xié)同作用導(dǎo)致的、以肛周和會(huì)陰三角區(qū)皮膚和軟組織壞死并蔓延為特征的爆發(fā)性感染性疾病，可累及皮膚和軟組織，包括真皮、皮下脂肪和筋膜，嚴(yán)重時(shí)侵及肌肉及其他組織。發(fā)病率較低，為1.6~3.3/100 000[1]。早期診斷困難，臨床進(jìn)展迅速，病死率較高，最新文獻(xiàn)報(bào)道病死率為9%~25%，甚至更高[2,3]。PNF多見于男性，平均發(fā)病年齡為50.9歲[4]。一旦疑診為PNF，必須進(jìn)行積極的局部治療和全身治療。其治療原則是早期外科切開引流，徹底清除局部壞死組織，應(yīng)用大劑量廣譜抗生素，積極予以營(yíng)養(yǎng)支持治療。二、PNF的初步評(píng)估（一）病因和病理PNF是由多種細(xì)菌混合感染、需氧菌和厭氧菌協(xié)同作用的結(jié)果。最常見的有大腸埃希桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、擬桿菌類、克雷伯菌、梭狀芽孢桿菌和念珠菌等。在生理情況下，這些病原菌毒性很低，不會(huì)對(duì)人體造成危害，但存在易感因素如糖尿病、免疫抑制、營(yíng)養(yǎng)不良、濫用毒品、周圍性血管疾病、腎功能衰竭、惡性腫瘤或肥胖等的患者，一旦發(fā)生皮膚或消化道等的侵襲性損傷，上述細(xì)菌就會(huì)變成致病菌，產(chǎn)生極強(qiáng)的毒性和破壞力。其特征性組織學(xué)表現(xiàn)為：皮下壞死，多形核細(xì)胞浸潤(rùn)，血管內(nèi)纖維性血栓形成，壞死筋膜和真皮內(nèi)可見病原微生物；需氧菌誘導(dǎo)血小板聚集和補(bǔ)體沉積，厭氧菌如擬桿菌產(chǎn)生肝素酶和膠原酶，激活血管中血栓形成，皮膚和軟組織發(fā)生缺血、壞死；鏈球菌和葡萄球菌產(chǎn)生透明質(zhì)酸酶、鏈激酶和鏈道酶，使壞死和缺血組織部位的吞噬細(xì)胞功能嚴(yán)重受損，導(dǎo)致感染壞死迅速發(fā)展，組織溶解，局部表現(xiàn)為奇臭的血性滲液、壞死。厭氧菌產(chǎn)生的氫氣和氮?dú)庠谄は陆M織內(nèi)聚集，導(dǎo)致捻發(fā)音的產(chǎn)生[5,6]。（二）臨床表現(xiàn)和診斷PNF通常發(fā)病隱匿，其早期表現(xiàn)與肛周蜂窩組織炎及肛周膿腫的癥狀相似，僅表現(xiàn)為肛周或會(huì)陰區(qū)局部皮膚紅腫疼痛；男性患者伴有陰囊腫脹，繼而出現(xiàn)張力性水皰、表皮壞死呈紫黑色、破潰后有惡臭的洗肉水樣稀薄液體；局部檢查時(shí)有明顯捻發(fā)音。部分患者早期階段可能表現(xiàn)不明顯，但有時(shí)數(shù)小時(shí)內(nèi)病情急劇惡化，出現(xiàn)持續(xù)高熱、心動(dòng)過速、容量不足、貧血、電解質(zhì)紊亂、意識(shí)障礙等膿毒性休克癥狀。若沒有恰當(dāng)及時(shí)治療，最終可導(dǎo)致多臟器功能衰竭、甚至死亡[7,8]。診斷主要建立在臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，結(jié)合必要的實(shí)驗(yàn)室檢查。白細(xì)胞明顯增多，常高于20×109/L，出現(xiàn)低蛋白血癥、貧血、血小板減少、高血糖癥和低鈉血癥等。CT、磁共振成像（MRI）及超聲檢查可探及肛周組織結(jié)構(gòu)紊亂和氣體形成，并可確定健康組織邊緣及軟組織中的液體，幫助了解病變的進(jìn)展情況[4,5]。對(duì)于重癥患者，不必等待完善所有檢查，因?yàn)榈却^程中病情可能會(huì)突然惡化，延誤最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。三、治療本病治療的關(guān)鍵在于早期診斷，及時(shí)治療。主要的治療原則包括：早期徹底清創(chuàng)引流，使用廣譜抗生素，予以營(yíng)養(yǎng)支持治療，監(jiān)測(cè)生命體征，反復(fù)評(píng)估病情。（一）一般準(zhǔn)備1．患者優(yōu)化：在不延遲初次清創(chuàng)時(shí)間的前提下，術(shù)前應(yīng)優(yōu)化患者生理狀況。膿毒癥患者應(yīng)給予積極的液體復(fù)蘇和正性肌力或血管活性藥物支持；對(duì)于危重患者，應(yīng)開放中心靜脈通路，放置導(dǎo)尿管和鼻飼管，給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)；氣管插管和機(jī)械通氣也是必要的；請(qǐng)麻醉科醫(yī)師會(huì)診，首選全身麻醉；應(yīng)查血型和交叉配血，備血液制品[2]。（專家贊成率95%）2．抗生素的使用：在未確定致病菌之前，早期應(yīng)經(jīng)驗(yàn)性、足量、規(guī)范地使用廣譜抗生素。通常選用2~3聯(lián)抗生素聯(lián)合使用，如三代或四代頭孢菌素、克林霉素、甲硝唑等，必要時(shí)可予碳青霉烯類抗生素；根據(jù)病情輕重，使用療程在1~2周。根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)及時(shí)更換敏感的抗生素[1,2,3,4,8]。（專家贊成率90%）3．術(shù)中準(zhǔn)備：根據(jù)病變受累范圍選擇合適體位。在患者進(jìn)入手術(shù)室之前，應(yīng)將手術(shù)室溫度調(diào)至30°C，特別是病變范圍大、需要暴露大面積體表或生命體征不平穩(wěn)患者，低溫會(huì)加重凝血障礙和出血[2]。（專家贊成率95%）（二）手術(shù)治療1．疑診患者的手術(shù)探查：當(dāng)疑診PNF（敗血癥、臨床癥狀迅速惡化、皮膚壞死或水皰以及皮膚捻發(fā)音、男性陰囊腫脹）時(shí)，基于組織外觀應(yīng)進(jìn)行一定范圍的清創(chuàng)手術(shù)，通過探查以明確診斷。雖然多數(shù)PNF患者早期臨床表現(xiàn)不明顯，有的可能有上呼吸道或輕微皮膚感染史，但有時(shí)數(shù)小時(shí)內(nèi)病情就會(huì)急劇惡化，一些嚴(yán)重的PNF發(fā)生在沒有明顯誘因的年輕患者身上，感染可能導(dǎo)致廣泛的軟組織壞死。如果未能認(rèn)識(shí)到疾病的嚴(yán)重程度，會(huì)延誤初始清創(chuàng)，進(jìn)而延誤確定性治療。手術(shù)治療的延誤與更高的病死率相關(guān)[9]。在一項(xiàng)研究中顯示，年齡和入院24 h后進(jìn)行清創(chuàng)，是引起高病死率的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[10]。另一項(xiàng)研究顯示，使用壞死性筋膜炎實(shí)驗(yàn)室風(fēng)險(xiǎn)指數(shù)（laboratory risk indicator for necrotizing fascitis，LRINEC）評(píng)分（見表1），24 h后清創(chuàng)可導(dǎo)致病死率增加9倍[11,12]。（專家贊成率95%）基于研究數(shù)據(jù)，建議患者在首診做出疑似診斷的醫(yī)院進(jìn)行初始清創(chuàng)，以便更快地控制感染源，只要有適當(dāng)經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生，就可立即進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于疑診PNF的患者，可作一小的皮膚切口，并將其分離至筋膜層；已經(jīng)確診PNF的患者，所涉及的筋膜不會(huì)粘附在相鄰的組織，外科醫(yī)生可以用手指沿著筋膜平面很容易地進(jìn)行分離；也可局部探查深部的脂肪和肌肉是否受累。一旦初始清創(chuàng)完成，病情許可情況下，應(yīng)轉(zhuǎn)診至三級(jí)綜合性醫(yī)院，因其具備多學(xué)科診療環(huán)境，對(duì)于處理這種復(fù)雜性質(zhì)和嚴(yán)重程度的傷口，以及隨后進(jìn)行的組織重建及康復(fù)治療更為有利[2,3,8,13]。（專家贊成率95%）2．清創(chuàng)手術(shù)：使用手術(shù)刀片和組織剪，從明顯壞死皮膚或病灶中心切開，建議環(huán)形清創(chuàng)模式，從最嚴(yán)重的區(qū)域逐漸向外擴(kuò)展，直到健康的軟組織出血為止。根據(jù)皮膚的外觀，壞死區(qū)域通常遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出最初預(yù)期的范圍。應(yīng)徹底探查傷口的邊緣和深度，以確保完全切除壞死組織。若皮膚沒有感染壞死，可行減壓引流切口，清除皮下壞死組織，切口之間予松掛線對(duì)口引流，對(duì)感染累及深部的腔隙予置管引流。若清創(chuàng)不徹底，可增加患者感染性休克和肝腎功能衰竭的發(fā)生率。由于本病可危及生命，對(duì)清創(chuàng)后是否需要采取進(jìn)一步的皮膚覆蓋和重建措施，應(yīng)放在次要位置，但對(duì)于男性應(yīng)保護(hù)睪丸，必要時(shí)可將其植入股窩內(nèi)，待二期修復(fù)重建。術(shù)中應(yīng)避免注射稀釋的腎上腺素，盡管可減少出血，但腎上腺素注射會(huì)促進(jìn)沿筋膜平面的感染播散或損害組織活力，出血時(shí)可使用電灼法止血。在清創(chuàng)過程中，應(yīng)從多個(gè)部位獲得多個(gè)組織活檢和培養(yǎng)物，進(jìn)行微生物學(xué)和組織學(xué)評(píng)估以確認(rèn)致病菌，指導(dǎo)敏感抗生素和抗菌敷料的選擇應(yīng)用。傷口邊緣的標(biāo)本也可行病理檢查，以確認(rèn)手術(shù)是否已徹底清除所有壞死和感染組織。使用廣譜抗菌液，如0.025%次氯酸鈉或雙氧水反復(fù)沖洗傷口，但對(duì)深部組織不推薦使用雙氧水沖洗，以防發(fā)生氣體栓塞?？咕罅霞凹啿几采w固定，送回重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行后續(xù)治療[1,2,3,7,8,14,15]。（專家贊成率95%）3．輔助手術(shù)：若術(shù)中發(fā)現(xiàn)病情比術(shù)前評(píng)估更嚴(yán)重，應(yīng)與患者或家屬討論，是否需行轉(zhuǎn)移性結(jié)腸造口術(shù)，并告知該疾病的真實(shí)預(yù)后。對(duì)于肛周大范圍感染、甚至累及直腸、盆腔和腹膜后的患者，可從轉(zhuǎn)移性結(jié)腸造口術(shù)中受益，以減少腸道細(xì)菌對(duì)繼發(fā)性傷口污染的風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)前討論應(yīng)確定造口的位置，造口方法（腹腔鏡或開放）以及可能的回納時(shí)機(jī)[16]。（專家贊成率95%）四、圍手術(shù)期管理（一）二次手術(shù)和后續(xù)清創(chuàng)術(shù)如果患者生命體征繼續(xù)惡化，在保證患者安全情況下，可行MRI檢查以明確是否有殘留壞死感染灶，必要時(shí)進(jìn)行二次手術(shù)再次清創(chuàng)。常規(guī)換藥時(shí)，對(duì)于小范圍的壞死組織，應(yīng)及時(shí)清創(chuàng)，平均需要3~4次清創(chuàng)。除了標(biāo)準(zhǔn)的術(shù)后血液檢查和定期臨床評(píng)估外，建議每6~8 h檢測(cè)1次降鈣素原、C-反應(yīng)蛋白（C-reactive protein，CRP）和乳酸水平，因?yàn)檫@些實(shí)驗(yàn)室感染標(biāo)志物有助于確定重復(fù)清創(chuàng)的時(shí)機(jī)。其中降鈣素原與感染嚴(yán)重程度和器官功能障礙密切相關(guān)，也有助于指導(dǎo)抗菌藥物的使用時(shí)間及療效評(píng)估[2,8,17,18]。（專家贊成率95%）（二）傷口管理1．敷料：使用抗菌敷料是為傷口愈合提供最佳的環(huán)境?？咕罅显谕饪魄鍎?chuàng)術(shù)中發(fā)揮重要作用，可減少生物負(fù)荷和表面污染[19]。抗菌材料包括0.025%次氯酸鈉、聚六亞甲基雙胍/甜菜堿、碘伏、醋酸、醋酸麥芬胺和各種銀離子敷料[2,20]。（專家贊成率95%）2．負(fù)壓傷口療法：目前已將該負(fù)壓療法用于PNF的治療[21]。該方法就是對(duì)肛周和會(huì)陰部創(chuàng)面完全封閉，并持續(xù)負(fù)壓吸引。有文獻(xiàn)報(bào)道，將負(fù)壓封閉引流技術(shù)應(yīng)用于PNF清創(chuàng)術(shù)后創(chuàng)面的治療，可減少疼痛，加快愈合[22,23]。（專家贊成率95%）3．高壓氧治療：關(guān)于高壓氧治療，證據(jù)表明是有益的[24]。證據(jù)表明，韋氏梭酸芽孢桿菌感染的患者在初始清創(chuàng)后進(jìn)行高壓氧治療可以獲益[15]。在我國(guó)，有使用高壓氧作為PNF輔助治療的成功經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為高壓氧可以改善局部組織供氧，為傷口愈合提供有利條件，增強(qiáng)吞噬細(xì)胞功能，減輕局部組織水腫，提高周圍正常組織對(duì)致病菌的抵抗能力，有效改善患者預(yù)后[25]。（專家贊成率95%）4．疼痛管理：PNF患者在整個(gè)過程經(jīng)歷嚴(yán)重的疼痛和焦慮[2,8]。建議使用非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥如帕瑞昔布、氟比洛芬酯等，疼痛會(huì)損害身體和社會(huì)心理康復(fù)，并增加異常性疼痛或痛覺過敏的風(fēng)險(xiǎn)。需要多次的評(píng)價(jià)和評(píng)估患者的疼痛，根據(jù)治療和護(hù)理的需要，調(diào)整鎮(zhèn)痛策略。（專家贊成率90%）（三）營(yíng)養(yǎng)支持治療PNF患者都應(yīng)接受完整的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估，以確定所需營(yíng)養(yǎng)支持的適當(dāng)途徑和類型。對(duì)于低蛋白血癥的患者，予靜脈補(bǔ)充白蛋白或新鮮血漿。在頻繁的外科手術(shù)或其他干預(yù)措施過程中，如果患者長(zhǎng)時(shí)間禁食，可能會(huì)發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良的情況，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞增殖不足，損害新生血管形成并降低機(jī)體免疫力。合理的腸內(nèi)腸外營(yíng)養(yǎng)，可達(dá)到糞便轉(zhuǎn)流效果，減少結(jié)腸造口的應(yīng)用，使患者獲益最大化[26,27]。（專家贊成率95%）五、外科重建一旦感染控制不再需要繼續(xù)手術(shù)清創(chuàng)，下一個(gè)目標(biāo)就是外科重建，包括覆蓋和縫合創(chuàng)面。大多數(shù)PNF病例適合用游離皮膚自體移植以獲得永久性覆蓋。會(huì)陰重建包括殘余的陰囊皮膚游離、植皮以及帶蒂或游離皮瓣移植，帶蒂股薄肌瓣、臀大肌皮瓣、大腿皮瓣和隨機(jī)皮瓣常用于會(huì)陰重建，結(jié)果滿意，發(fā)病率低[2,28,29]。（專家贊成率95%）六、康復(fù)根據(jù)患者的年齡、基礎(chǔ)疾病、患病前的功能水平、手術(shù)干預(yù)的階段以及PNF的嚴(yán)重程度和位置，來設(shè)計(jì)具體的康復(fù)方案。可以使用多種療法，包括力量和靈活性訓(xùn)練、夾板、瘢痕治療和功能康復(fù)訓(xùn)練[2]。（專家贊成率95%）2019年10月29日3085
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