滑膜肉瘤 滑膜肉瘤多數(shù)發(fā)生于四肢軟組織。在單相纖維型滑膜肉瘤中，梭形細(xì)胞排列呈雜亂的片狀，腫瘤內(nèi)可見不等量的膠原。差分化腫瘤的瘤細(xì)胞圓，核分裂數(shù)多。雙相型腫瘤包含有上皮樣成分，可見立方形腫瘤細(xì)胞形成的腺體結(jié)構(gòu)或呈實(shí)性片狀分布。 免疫組化滑膜肉瘤的特征是強(qiáng)+表達(dá)Vimentin、Bcl-2、CD99；局灶性表達(dá)CK、CAM5.2及EMA（主要為雙向型滑膜肉瘤中的上皮性成分，但是在單向型滑膜肉瘤中也可見看到）；CD34呈-。

發(fā)病率：占軟組織腫瘤的14%，占軟組織惡性腫瘤的2.5%～10.5%，惡性程度較高年齡：多發(fā)于青壯年，好發(fā)年齡為20～40歲，男性多于女性部位：發(fā)病部位以四肢關(guān)節(jié)為主（約占80%），少數(shù)原發(fā)于軀干、胸腹壁、頭頸部，罕見于內(nèi)臟。實(shí)際上可以發(fā)生在任何年齡和任何部位。癥狀：1.早期局部癥狀不明顯，多為疼痛腫脹等表現(xiàn)；2.局部腫物，一般生長緩慢，少數(shù)可短期內(nèi)迅速增大影像學(xué)：X線：主要為軟組織腫塊，骨改變不明顯，可有偏心性或靠近腫塊邊緣的鈣化MRI：T1WI：腫塊實(shí)體部分表現(xiàn)為中等稍高信號(hào)，出血灶表現(xiàn)為片狀高信號(hào)，瘤體內(nèi)的壞死或鈣化區(qū)則表現(xiàn)為更低信號(hào)T2WI：腫塊的實(shí)體部分以中等稍高信號(hào)為主，還有與液體類似的高信號(hào)、與脂肪信號(hào)類似或稍高的中等信號(hào)、與纖維組織類似的稍低信號(hào)，分葉狀。鑒別診斷：惡性纖維組織細(xì)胞瘤、腱鞘巨細(xì)胞瘤、早期滑膜骨軟骨瘤病診療程序：門診查體、病史→X片→B超、MRI→病理（B超引導(dǎo)下穿刺活檢）確診后：化療3次（個(gè)體化）→手術(shù)→化療3/6次輔助化療非常有價(jià)值。腫瘤大于5cm者或安全邊界不夠者輔助放療非常有價(jià)值。局部復(fù)發(fā)對(duì)于局部復(fù)發(fā)的患者，仍應(yīng)盡早爭取手術(shù)切除。造成局部復(fù)發(fā)的原因可能是技術(shù)問題（首次切除時(shí)切緣過近或切緣陽性），也可能是腫瘤生物學(xué)行為的侵襲性。全身治療與MFH/UPS和平滑肌肉瘤不同的是，吉西他濱和多西他賽對(duì)成年患者幾乎是沒有效果的?；煼桨福?01醫(yī)院MAID方案—國際通用方案（MD安德森癌癥中心5~6周期的ADM,THP/ADM+IFO+美司鈉）如存在肺部轉(zhuǎn)移，加用長春地辛。

近日，“魏則西事件”一石激起千層浪，“百度醫(yī)療廣告”、“莆田醫(yī)院”、“免疫治療”等關(guān)鍵詞再次成為大眾關(guān)注的焦點(diǎn)，作為專業(yè)從事骨與軟組織腫瘤的醫(yī)療單位，有必要來談?wù)勈录械募膊”旧恚と饬觥；と饬鍪且环N起源不明，細(xì)胞分化程度低，惡性程度高的間葉惡性腫瘤，好發(fā)生于年輕的人群。因?yàn)榛と饬龇浅Ｈ菀淄ㄟ^淋巴或者血行發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，所以仍屬于預(yù)后較差的腫瘤。然而，是否診斷為滑膜肉瘤就不可救藥？或亂了方寸不知到何處求醫(yī)？我們先來看看數(shù)據(jù)，文獻(xiàn)中，滑膜肉瘤的5年生存率在60%左右，從我們中心收治的患者統(tǒng)計(jì)，無轉(zhuǎn)移的滑膜肉瘤患者5年生存率約為50%，也就是說有很大一部分患者通過規(guī)范化治療，還是可以達(dá)到治愈。那么，滑膜肉瘤的正規(guī)治療模式是怎樣的？手術(shù)切除是治療滑膜肉瘤最重要的手段，完整將腫瘤連同周圍組織切除，達(dá)到根治性切除，對(duì)于降低局部復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率具有重要的意義。對(duì)于腫瘤分期較高，外科邊界較復(fù)雜的病人，可以輔以術(shù)后放療?；煂?duì)于滑膜肉瘤的治療非常重要，眾多的研究表明，滑膜肉瘤屬于化療相對(duì)敏感的肉瘤，因此，對(duì)于腫瘤較大，位置深，生長速度快的腫瘤，可考慮手術(shù)前進(jìn)行新輔助化療。術(shù)后再繼續(xù)進(jìn)行輔助化療，一般為六個(gè)周期。通過如上的規(guī)范化治療，許多患者可達(dá)到治愈，滑膜肉瘤遠(yuǎn)沒有報(bào)道中的那樣可怕，在今日的醫(yī)學(xué)條件下，不再是一種絕癥。魏則西是一個(gè)發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)就已發(fā)生了轉(zhuǎn)移的病例，這樣的病人，占所有病例的10-15%左右，發(fā)生轉(zhuǎn)移的病人，臨床治愈率確實(shí)較低。目前的治療手段主要以化療和靶向藥物為主的全身治療，通過化療，患者的中位生存時(shí)間可達(dá)到22個(gè)月，也就是說，盡管發(fā)生轉(zhuǎn)移，有一半的患者還是能存活2年左右的時(shí)間，人們不禁要問，最后還是無法治愈，這段時(shí)間有什么意義呢？我們接下來看看“魏事件“中的焦點(diǎn)關(guān)鍵詞：免疫治療。免疫治療在近幾年中頻頻出現(xiàn)在大眾的視野，被主流媒體多次提及為“十大科技進(jìn)展”、“癌癥治愈的希望”等等，它的本質(zhì)是利用各種手段導(dǎo)入外來或者激活自身的抗腫瘤免疫，達(dá)到殺滅腫瘤細(xì)胞的目的。此次事件中，通過各大媒體的曝光，稱魏則西接受的是“療效被夸大”、“國外已淘汰”的免疫治療-- DC-CIK細(xì)胞治療，一時(shí)間，“免疫治療”似乎又成為一種“忽悠”。那么，免疫治療到底是不是一種有效的腫瘤治療手段？我們必須從專業(yè)的醫(yī)學(xué)角度做正確的解讀，過度夸大或者一概否定，都是不正確的。誠然，魏則西所接受的確實(shí)是較早期，特異性不高的免疫治療，并且缺乏對(duì)滑膜肉瘤有效的徇證醫(yī)學(xué)證據(jù)。然而，免疫治療在滑膜肉瘤治療研究中，確實(shí)展現(xiàn)了不俗的療效。例如，有一種以針對(duì)NY-ESO-1抗原的T細(xì)胞療法，臨床試驗(yàn)獲得了較好的效果（如下圖）。此外，免疫檢查點(diǎn)抑制劑PD-1/PD-1L針對(duì)軟組織肉瘤包括滑膜肉瘤的臨床試驗(yàn)也正在進(jìn)行中，我們有理由相信，這些藥物將有可能提高滑膜肉瘤的治愈率。在這些新藥上市之前，如果化療或者靶向藥物可以延長患者的生命，那么就有可能為這些患者提供新的機(jī)會(huì)。例如，目前國內(nèi)正在進(jìn)行的一項(xiàng)三期臨床試驗(yàn)（http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MjM5NzY5NTEwNQ==&mid=405164309&idx=1&sn=73cab24f3d44956b8777e16fb2e99322#rd，或長按文末二維碼），一種新的靶向藥物針對(duì)滑膜肉瘤也展現(xiàn)了較好的療效，有一部分患者已經(jīng)獲益，這些治療的手段都是患者可以考慮的。魏則西的悲劇一方面是選擇了缺乏徇證依據(jù)的治療手段，另一方面，則體現(xiàn)了患者本人對(duì)醫(yī)學(xué)和治療不恰當(dāng)?shù)钠谕?，至上海北京等地多處求醫(yī)，沒有得到醫(yī)生可以治愈的承諾，這是實(shí)事求是的回答，然而他因此放棄了正規(guī)的治療，轉(zhuǎn)而鋌而走險(xiǎn)，不得不說，也反映出如今醫(yī)學(xué)科普、大眾醫(yī)學(xué)知識(shí)較薄弱的另一面。也許當(dāng)下醫(yī)學(xué)還未有最完美的治療手段，但不管什么疾病，我們都希望患者能從正確的渠道獲得正確的信息，從而找到對(duì)口、專業(yè)的診療機(jī)構(gòu)就診，希望每一個(gè)患者都得到最合適的治療。參考文獻(xiàn)：1. Vlenterie M, Ho VK, Kaal SE, Vlenterie R, Haas R, van der Graaf WT. Age as an independent prognostic factor for survival of localized synovial sarcoma patients. Br J Cancer. 2015;113: 1602-1606.2. Robbins PF, Morgan RA, Feldman SA, et al. Tumor regression in patients with metastatic synovial cell sarcoma and melanoma using genetically engineered lymphocytes reactive with NY-ESO-1. J Clin Oncol. 2011;29: 917-924. 本文系華瑩奇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

最近我們收治了一位來自遼寧的復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤（滑膜肉瘤）的患者，二年前他在遼寧某三甲大醫(yī)院做的腹膜后腫瘤切除，病理報(bào)告為滑膜肉瘤，約一年前發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，此次腫瘤仍位于右上腹部毗鄰肝臟、食管、胃、胰腺和腹腔大血管等重要器官，比第一次腫瘤還大，直徑約15cm，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮再次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，沒有為他手術(shù)，患者千里迢迢來到北京世紀(jì)壇醫(yī)院普外一科（腫外一科），經(jīng)過詳細(xì)的術(shù)前檢查確定了手術(shù)方案，手術(shù)難度很大，經(jīng)過11小時(shí)的艱苦攻關(guān)，終于切除了腫瘤，術(shù)后患者恢復(fù)順利不到二周順利出院，患者和家屬非常感激。術(shù)后病理仍然報(bào)告滑膜肉瘤，生長于腹腔的滑膜肉瘤比較少見。 滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤，起源于具有滑膜分化的間葉細(xì)胞，好發(fā)于15～40歲，它很少從關(guān)節(jié)滑膜發(fā)生，而是從關(guān)節(jié)附近的軟組織內(nèi)發(fā)生，有時(shí)甚至遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)。好發(fā)于四肢，特別在膝關(guān)節(jié)附近，其次為足及踝部。另外與關(guān)節(jié)無關(guān)的部位如頭頸部、腹壁、后腹膜也可發(fā)生。滑膜肉瘤的病因(一)發(fā)病原因病因不明，可能與遺傳，外傷，其他疾病轉(zhuǎn)移等因素有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制及病理 滑膜肉瘤的發(fā)病機(jī)制還不清楚。1.病理大體所見 在手、足小的Ⅰ期病變，其包膜完整，易于分離，此瘤并不像腱鞘囊腫一樣，不與關(guān)節(jié)腔或腱鞘相通。腫瘤切面呈軟肉狀實(shí)體，無囊腔，可分泌出黏液。在大肢體的深部滑膜肉瘤，惡性級(jí)別高，其包膜不完整，周圍為水腫的、血管豐富的炎性反應(yīng)組織所包繞。在腫物外行鈍性剝離，?？伤浩瓢?。腫瘤內(nèi)為軟的、白色肉樣物質(zhì)，分泌膠樣液，其軟度大約可用吸引器吸出。2.組織學(xué)形態(tài) 組織學(xué)上一般分為雙相型和單相型，雙相型一般上皮樣細(xì)胞和梭型細(xì)胞的數(shù)量相當(dāng)，均勻分布，有的上皮樣細(xì)胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細(xì)胞為主型，或梭型細(xì)胞為主型。在某些病例中，在雙相型細(xì)胞中，可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細(xì)胞組成，此型也叫未分化型,惡性度高?；と饬龅脑缙诎Y狀大部分是大的生長快的腫瘤，生長在大腿、臀部、肩胛帶或上臂。小的是全長在手背、足背表淺腫塊。有輕度疼痛和壓痛，有時(shí)無明顯癥狀。生長較慢，腫脹較彌漫，局部皮膚發(fā)紅，有皮溫升高及靜脈怒張，運(yùn)動(dòng)受限。有的一開始就生長迅速，表現(xiàn)顯著，較早發(fā)生轉(zhuǎn)移?；と饬霰绕渌浗M織肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移機(jī)會(huì)多。1.臨床表現(xiàn) 以青少年及中年患者多見，男性多于女性，好發(fā)部位為大關(guān)節(jié)附近，主要在膝部，其次在踝、髖及肩關(guān)節(jié)附近。有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢，四分之一的病例發(fā)生于上肢。頸及軀干較少，腫瘤浸潤性生長，切除后易復(fù)發(fā)，病程不一，起初為無痛性腫塊，長大并出現(xiàn)不同程度疼痛，一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時(shí)影響關(guān)節(jié)活動(dòng)?；と饬霰憩F(xiàn)癥狀輕微、位于深筋膜深層的軟組織腫塊。緩慢增大的無痛性，鄰關(guān)節(jié)腫塊是主要的臨床表現(xiàn)。體檢可見腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，并與深部結(jié)構(gòu)固定。它是手足附近最常見的軟組織肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被誤認(rèn)為是腱鞘囊腫。2.自然病程 原發(fā)腫塊生長緩慢，起初推擠鄰近軟組織和骨，隨后侵入其中。與發(fā)生于手足背部的病變相比，那些發(fā)生于肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速。局部淋巴結(jié)受累的發(fā)生率明顯高于其他軟組織肉瘤，遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移主要到肺。與發(fā)生于肢體近端和軀干部位的病變相比，手足部的病變進(jìn)展較慢且無痛。3.發(fā)病部位 此病發(fā)生于肢體的關(guān)節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內(nèi)。好發(fā)于小腿和膝關(guān)節(jié)周圍，腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常鄰近于關(guān)節(jié)，但發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)者罕見。位于上肢的病變，較常見于掌側(cè)。滑膜細(xì)胞肉瘤也好發(fā)于足部。根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查，應(yīng)想到本病，確診需依靠活檢及病理檢查?；と饬龅妮o助檢查1.X線 約30%的病變中可以見到模糊散在的鈣化，有時(shí)可見骨膜反應(yīng)，甚至侵蝕骨或侵入骨內(nèi)。開始僅表現(xiàn)為軟組織腫塊，以后腫塊內(nèi)可出現(xiàn)鈣化。對(duì)于病變內(nèi)有點(diǎn)狀鈣化者應(yīng)考慮與軟骨瘤或血管瘤相鑒別。2.骨掃描 在掃描的晚期，可見病變內(nèi)活躍區(qū)周圍有局限的攝取量增加。由于病變的新生血管豐富，在掃描的早期可見病變區(qū)攝取量高于鄰近軟組織。3.CT 可見質(zhì)地均勻的軟組織腫塊，密度與骨骼肌類似。病變內(nèi)鈣化高度提示滑膜肉瘤。使用造影劑可使病變組織顯著增強(qiáng)。注射造影劑后腫物邊緣強(qiáng)化。4.MRI 病變常鄰近重要的神經(jīng)血管束。在MRI圖像上，呈高信號(hào)。較大的病變信號(hào)強(qiáng)度不均勻，提示有出血和壞死區(qū)。5.血管造影 早期動(dòng)脈相可見病變周圍的反應(yīng)區(qū)內(nèi)有明顯的新生血管。晚期靜脈相，則可見明顯的染色?；と饬龅闹委熡捎诒静〔∫蛭疵?，尚無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療是提高本病成活率的關(guān)鍵。1.手術(shù) 如果沒有輔助治療或病變對(duì)輔助治療沒有反應(yīng)，要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科手術(shù)切除。當(dāng)病變對(duì)術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應(yīng)時(shí)，則局部切除后局部復(fù)發(fā)率小于10%。對(duì)于位置深在的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變而言，即使對(duì)輔助治療有滿意的反應(yīng)，施行邊緣切除后，局部復(fù)發(fā)率仍然非常高。與此相比，那些位于肢體遠(yuǎn)端的小而表淺的病變，對(duì)新輔助療法反應(yīng)滿意者，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較低。若觸診發(fā)現(xiàn)局部淋巴結(jié)異常，往往提示有轉(zhuǎn)移的可能，應(yīng)在對(duì)原發(fā)腫瘤施行手術(shù)之前進(jìn)行淋巴結(jié)活檢，如果區(qū)域淋巴結(jié)已有轉(zhuǎn)移則病變屬Ⅲ期，其預(yù)后兇險(xiǎn)。對(duì)Ⅰ期小腫瘤，廣泛切除效果肯定，其復(fù)發(fā)率不高。如一旦復(fù)發(fā)，則需廣泛截肢。常遇到的麻煩是在術(shù)前并未認(rèn)識(shí)到是滑膜肉瘤，而作為腱鞘囊腫行囊內(nèi)或邊緣切除。術(shù)后已摸不到腫物，無法確定其分期，待病理結(jié)果報(bào)告為肉瘤時(shí)，病變已經(jīng)擴(kuò)大到傷口邊緣。其處理辦法是等待局部有了復(fù)發(fā)的證據(jù)，再來設(shè)計(jì)手術(shù)方案。此種辦法的缺點(diǎn)是有轉(zhuǎn)移的中等危險(xiǎn)，并且其復(fù)發(fā)也比原來廣泛，處理也被耽擱。其變通的辦法是對(duì)危險(xiǎn)區(qū)行放射治療以抑制未表現(xiàn)出來的復(fù)發(fā)。但放療的缺點(diǎn)是不能肯定手術(shù)時(shí)播散的范圍，并且腫瘤細(xì)胞散在缺氧的瘢痕之中，放療效果更差。再者在手或足部放療，其放療瘢痕使手或足功能更為障礙。再一個(gè)變通辦法是在可能播散區(qū)的近側(cè)行廣泛截肢，此法增加了殘廢，但對(duì)控制疾病則是肯定的。Ⅱ期肢體近側(cè)大滑膜肉瘤，需要徹底外科處理，廣泛切除或廣泛截肢，但仍有較高的復(fù)發(fā)率，附加其他治療特別是在術(shù)前給予放射治療，使高度惡性的滑膜肉瘤行廣泛切除后的復(fù)發(fā)率明顯降低。至于更為保守的邊緣切除并用附加放療，能否有如上述良好結(jié)果，則尚無報(bào)道。附加治療對(duì)此腫瘤效果較好是由于滑膜肉瘤對(duì)放療較其他軟組織肉瘤更為敏感?；と饬黾纯上騾^(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也可向遠(yuǎn)隔肺部轉(zhuǎn)移。對(duì)于前者做淋巴結(jié)腫物放療后，行局部切除，仍可使疾病控制一定時(shí)間，從理論上講行化療對(duì)于微小轉(zhuǎn)移是有效的。以手術(shù)切除腫瘤為主要治療，并爭取做到廣泛切除，如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除，則有行血管移植的必要，切除不徹底有較高的局部復(fù)發(fā)率，文獻(xiàn)報(bào)道，邊緣切除，復(fù)發(fā)率高達(dá)77%。好發(fā)肺轉(zhuǎn)移，但淋巴轉(zhuǎn)移也不少見，其發(fā)生率20%左右，因此凡引流淋巴結(jié)較大者在腫瘤切除的同時(shí)必要施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。5年生存率在20%～50%左右，局部切除不徹底者，可輔加放療，目前化療效果尚不肯定。2.化療 新輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果，使本應(yīng)截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。由于此方面數(shù)據(jù)不足，不能得出可靠的滿意反應(yīng)率。術(shù)后化療，作為局部淋巴結(jié)和(或)遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法，僅對(duì)部分患者有部分反應(yīng)，但不能對(duì)該病變達(dá)到即刻或長期的控制。3.放療 大部分滑膜肉瘤對(duì)新輔助放療有滿意的反應(yīng)，當(dāng)放療作為最終的或姑息的治療方法時(shí)，通?？墒乖摬～@得滿意的緩解?；と饬龅念A(yù)后單純切除的復(fù)發(fā)率很高，即使做截肢術(shù)也很難減少淋巴轉(zhuǎn)移。腫瘤易轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨或肺。5年生存率約為25%～55%。術(shù)前做化療，然后做截肢，可取得一定療效。

滑膜肉瘤占全部軟組織肉瘤的5~10%。其多見于15~40歲中青年，男性多于女性。目前研究認(rèn)為滑膜肉瘤并不是發(fā)生于滑膜組織的惡性腫瘤，目前WHO軟組織肉瘤分類中將其歸入類型不確定的惡性組織腫瘤，有學(xué)者建議將其重新命名為癌肉瘤或軟組織梭形細(xì)胞癌。1、臨床表現(xiàn)：滑膜肉瘤好發(fā)于四肢，多表現(xiàn)為可觸及的深部包塊，偶有疼痛或觸痛。外傷可能誘發(fā)腫瘤。2、影像表現(xiàn)：大部分包塊伴有鈣化，X線可見小點(diǎn)狀鈣化，部分患者的MRI檢查可見出血、壞死和瘤體三種影像混合在一起，稱為“卵石征”或“三相征”，對(duì)診斷有一定的幫助。3、病 理：滑膜肉瘤分為以下四種類型：雙相型、單相纖維型、單相上皮型、低分化型。腫瘤的免疫組化可見多種上皮和間葉組織標(biāo)志物陽性表達(dá)，具體亞型的診斷主要是依靠鏡下表現(xiàn)和免疫組化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可檢測(cè)到SYT-SSX1融合基因。大多數(shù)攜帶SYT-SSX2的腫瘤為單相纖維型，而SYT-SSX1多見于雙相型滑膜肉瘤。4、鑒別診斷：雙相型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：惡性外周神經(jīng)鞘瘤、惡性蠑螈瘤、惡性間皮瘤等。單相纖維型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。單相上皮型滑膜肉瘤：輔助器癌或轉(zhuǎn)移癌等。低分化滑膜肉瘤的鑒別診斷：橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性血管外皮瘤、間葉軟組織肉瘤、淋巴管瘤。5、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移：雖然滑膜肉瘤屬于惡性，但隨著治療手段的提高，其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不斷下降。手術(shù)切除是治療是首選，足夠廣泛的擴(kuò)大切除范圍或進(jìn)行輔助放療可顯著減低復(fù)發(fā)率。轉(zhuǎn)移部位最常見于肺，其次是淋巴結(jié)及骨骼。有報(bào)道肺轉(zhuǎn)移率為94%，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為10%。雖發(fā)生晚期轉(zhuǎn)移，但多可以長期帶瘤生存。6、預(yù) 后：滑膜肉瘤的5年生存率為36~76%，但廣泛鈣化的腫瘤5年生存率高達(dá)82%。10年生存率20~63%。年齡<25歲、瘤體<5cm、無低分化區(qū)域者預(yù)后較好。SYT-SSX2型腫瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。7、治 療：1）最初切除范圍是否足夠至關(guān)重要。目前有學(xué)者研究指出腫瘤局部切除并輔以放療更優(yōu)于截肢手術(shù)。2）滑膜肉瘤為化療敏感腫瘤，常用藥物包括：異環(huán)磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50%的腫瘤對(duì)藥物部分或全部有效。3）免疫組化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能對(duì)赫賽汀治療敏感。附：本文部分內(nèi)容引自《軟組織肉瘤》第三版

目前國際國內(nèi)針對(duì)骨與軟組織惡性腫瘤的治療,仍應(yīng)新輔助化療結(jié)合外科治療為主。針對(duì)惡性程度較高／潛在轉(zhuǎn)移可能性較大的腫瘤，或已經(jīng)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移之后的腫瘤治療效果并不理想，手術(shù)治療更是無法實(shí)施。自1971年Folkman教授首先提出了腫瘤抗血管生成的理論之后,人們逐漸認(rèn)識(shí)到了腫瘤的生長與血管的生成之間有著密切的關(guān)系。解放軍總醫(yī)院骨腫瘤科針對(duì)此治療盲點(diǎn)，經(jīng)過近30年的探索，逐步進(jìn)行臨床個(gè)體化新輔助化療藥物結(jié)合血管靶向藥物治療骨與軟組織惡性腫瘤的嘗試，并取得滿意效果。目前，用于腫瘤治療的藥物大多數(shù)缺乏腫瘤細(xì)胞的靶向性，在殺傷腫瘤細(xì)胞的同時(shí)，也殺傷大量骨髓及其他正常的增殖旺盛的細(xì)胞，產(chǎn)生嚴(yán)重的不良事件，使病人難以承受。其次是腫瘤細(xì)胞的不均一性及腫瘤細(xì)胞基因組的高度不穩(wěn)定性，使得少數(shù)耐藥細(xì)胞得以生存或腫瘤細(xì)胞在治療中獲得耐藥性，繼而對(duì)進(jìn)一步的治療產(chǎn)生極為不利的影響。再則由于腫瘤組織血管結(jié)構(gòu)異常及間質(zhì)壓力升高，使藥物從血管進(jìn)入間質(zhì)進(jìn)而到達(dá)腫瘤細(xì)胞的傳遞變得非常有限，局部藥物濃度較低，從而影響臨床療效。 相對(duì)于常規(guī)化療措施的弊端，抗腫瘤血管生成的策略有以下潛在的優(yōu)勢(shì)：l 血管內(nèi)皮細(xì)胞的基因組較為穩(wěn)定，針對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的治療不易獲得耐藥性；l 正常成熟組織毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞處于靜止?fàn)顟B(tài)，而腫瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖活躍，出現(xiàn)許多相對(duì)特異的標(biāo)記分子，如VEGF 受體、E-selectin、Tie 受體等，它們的表達(dá)較正常靜止內(nèi)皮細(xì)胞可高達(dá)50 倍以上，是潛在的抗腫瘤血管靶向分子；l 由于腫瘤血管本身是藥物的靶部位，因此，藥物易于到達(dá)并在局部形成較高濃度；l 從理論上推算，一個(gè)內(nèi)皮細(xì)胞要飼養(yǎng)50～100腫瘤細(xì)胞。因此，針對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞比直接針對(duì)腫瘤細(xì)胞更為有效；l 腫瘤生長的血管依賴性為所有腫瘤共性，即使血液系統(tǒng)的非實(shí)體性腫瘤，如急性淋巴細(xì)胞性白血病等，在骨髓中也有大量新生血管的形成。因此，針對(duì)腫瘤血管治療策略具有抗瘤的“廣譜性”，適合不同腫瘤的治療。

發(fā)病率：占軟組織腫瘤的14%，占軟組織惡性腫瘤的2.5%～10.5%，惡性程度較高年齡：多發(fā)于青壯年，好發(fā)年齡為20～40 歲，男性多于女性部位：發(fā)病部位以四肢關(guān)節(jié)為主（約占80%），少數(shù)原發(fā)于軀干、胸腹壁、頭頸部，罕見于內(nèi)臟。癥狀：1.早期局部癥狀不明顯，多為疼痛腫脹等表現(xiàn)；2.局部腫物，一般生長緩慢，少數(shù)可短期內(nèi)迅速增大影像學(xué)：X線：主要為軟組織腫塊，骨改變不明顯，可有偏心性或靠近腫塊邊緣的鈣化MRI：T1WI：腫塊實(shí)體部分表現(xiàn)為中等稍高信號(hào)，出血灶表現(xiàn)為片狀高信號(hào)， 瘤體內(nèi)的壞死或鈣化區(qū)則表現(xiàn)為更低信號(hào)T2WI：腫塊的實(shí)體部分以中等稍高信號(hào)為主，還有與液體類似的高信號(hào)、與脂肪信號(hào)類似或稍高的中等信號(hào)、與纖維組織類似的稍低信號(hào)，分葉狀。鑒別診斷：惡性纖維組織細(xì)胞瘤、腱鞘巨細(xì)胞瘤、早期滑膜骨軟骨瘤病診療程序：門診查體、病史→X片→B超、MRI→病理（B超引導(dǎo)下穿刺活檢）確診后：化療3次（個(gè)體化）→手術(shù)→化療3/6次我院化療方案： MAID方案—國際通用方案如存在肺部轉(zhuǎn)移，加用長春地辛。同時(shí)我院可行腫瘤疫苗及血管靶向藥物治療，極大提高患者的生存率。初次患者5年存活率72%；骨盆內(nèi)患者略低，達(dá)到65%。友情提示： 切莫小看身上的包塊，及時(shí)去規(guī)范醫(yī)院就醫(yī)。不要猶豫行B超或MRI檢查，如發(fā)現(xiàn)存在血流信號(hào)，多加小心。

滑膜肉瘤占全部軟組織肉瘤的5~10%。其多見于15~40歲中青年，男性多于女性。目前研究認(rèn)為滑膜肉瘤并不是發(fā)生于滑膜組織的惡性腫瘤，目前WHO軟組織肉瘤分類中將其歸入類型不確定的惡性組織腫瘤，有學(xué)者建議將其重新命名為癌肉瘤或軟組織梭形細(xì)胞癌。1、臨床表現(xiàn)：滑膜肉瘤好發(fā)于四肢，多表現(xiàn)為可觸及的深部包塊，偶有疼痛或觸痛。外傷可能誘發(fā)腫瘤。2、影像表現(xiàn)：大部分包塊伴有鈣化，X線可見小點(diǎn)狀鈣化，部分患者的MRI檢查可見出血、壞死和瘤體三種影像混合在一起，稱為“卵石征”或“三相征”，對(duì)診斷有一定的幫助。3、病 理：滑膜肉瘤分為以下四種類型：雙相型、單相纖維型、單相上皮型、低分化型。腫瘤的免疫組化可見多種上皮和間葉組織標(biāo)志物陽性表達(dá)，具體亞型的診斷主要是依靠鏡下表現(xiàn)和免疫組化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可檢測(cè)到SYT-SSX1融合基因。大多數(shù)攜帶SYT-SSX2的腫瘤為單相纖維型，而SYT-SSX1多見于雙相型滑膜肉瘤。4、鑒別診斷：雙相型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：惡性外周神經(jīng)鞘瘤、惡性蠑螈瘤、惡性間皮瘤等。單相纖維型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。單相上皮型滑膜肉瘤：輔助器癌或轉(zhuǎn)移癌等。低分化滑膜肉瘤的鑒別診斷：橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性血管外皮瘤、間葉軟組織肉瘤、淋巴管瘤。5、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移：雖然滑膜肉瘤屬于惡性，但隨著治療手段的提高，其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不斷下降。手術(shù)切除是治療是首選，足夠廣泛的擴(kuò)大切除范圍或進(jìn)行輔助放療可顯著減低復(fù)發(fā)率。轉(zhuǎn)移部位最常見于肺，其次是淋巴結(jié)及骨骼。有報(bào)道肺轉(zhuǎn)移率為94%，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為10%。雖發(fā)生晚期轉(zhuǎn)移，但多可以長期帶瘤生存。6、預(yù) 后：滑膜肉瘤的5年生存率為36~76%，但廣泛鈣化的腫瘤5年生存率高達(dá)82%。10年生存率20~63%。年齡<25歲、瘤體<5cm、無低分化區(qū)域者預(yù)后較好。syt-ssx2型腫瘤的生存期是syt-ssx1型的2倍。< p="">7、治 療：1）最初切除范圍是否足夠至關(guān)重要。目前有學(xué)者研究指出腫瘤局部切除并輔以放療更優(yōu)于截肢手術(shù)。2）滑膜肉瘤為化療敏感腫瘤，常用藥物包括：異環(huán)磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50%的腫瘤對(duì)藥物部分或全部有效。3）免疫組化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能對(duì)赫賽汀治療敏感

滑膜肉瘤占全部軟組織肉瘤的5~10%。其多見于15~40歲中青年，男性多于女性。目前研究認(rèn)為滑膜肉瘤并不是發(fā)生于滑膜組織的惡性腫瘤，目前WHO軟組織肉瘤分類中將其歸入類型不確定的惡性組織腫瘤，有學(xué)者建議將其重新命名為癌肉瘤或軟組織梭形細(xì)胞癌。1、臨床表現(xiàn)：滑膜肉瘤好發(fā)于四肢，多表現(xiàn)為可觸及的深部包塊，偶有疼痛或觸痛。外傷可能誘發(fā)腫瘤。2、影像表現(xiàn)：大部分包塊伴有鈣化，X線可見小點(diǎn)狀鈣化，部分患者的MRI檢查可見出血、壞死和瘤體三種影像混合在一起，稱為“卵石征”或“三相征”，對(duì)診斷有一定的幫助。3、病 理：滑膜肉瘤分為以下四種類型：雙相型、單相纖維型、單相上皮型、低分化型。腫瘤的免疫組化可見多種上皮和間葉組織標(biāo)志物陽性表達(dá)，具體亞型的診斷主要是依靠鏡下表現(xiàn)和免疫組化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可檢測(cè)到SYT-SSX1融合基因。大多數(shù)攜帶SYT-SSX2的腫瘤為單相纖維型，而SYT-SSX1多見于雙相型滑膜肉瘤。4、鑒別診斷：雙相型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：惡性外周神經(jīng)鞘瘤、惡性蠑螈瘤、惡性間皮瘤等。單相纖維型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。單相上皮型滑膜肉瘤：輔助器癌或轉(zhuǎn)移癌等。低分化滑膜肉瘤的鑒別診斷：橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性血管外皮瘤、間葉軟組織肉瘤、淋巴管瘤。5、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移：雖然滑膜肉瘤屬于惡性，但隨著治療手段的提高，其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不斷下降。手術(shù)切除是治療是首選，足夠廣泛的擴(kuò)大切除范圍或進(jìn)行輔助放療可顯著減低復(fù)發(fā)率。轉(zhuǎn)移部位最常見于肺，其次是淋巴結(jié)及骨骼。有報(bào)道肺轉(zhuǎn)移率為94%，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為10%。雖發(fā)生晚期轉(zhuǎn)移，但多可以長期帶瘤生存。6、預(yù) 后：滑膜肉瘤的5年生存率為36~76%，但廣泛鈣化的腫瘤5年生存率高達(dá)82%。10年生存率20~63%。年齡<25歲、瘤體<5cm、無低分化區(qū)域者預(yù)后較好。SYT-SSX2型腫瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。7、治 療：1）最初切除范圍是否足夠至關(guān)重要。目前有學(xué)者研究指出腫瘤局部切除并輔以放療更優(yōu)于截肢手術(shù)。2）滑膜肉瘤為化療敏感腫瘤，常用藥物包括：異環(huán)磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50%的腫瘤對(duì)藥物部分或全部有效。3）免疫組化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能對(duì)赫賽汀治療敏感。附：本文部分內(nèi)容引自《軟組織肉瘤》第三版，在此致謝主譯薛衛(wèi)成教授和方志偉教授。