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趙明威主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 眼科 (一)疾病簡介 黃斑裂孔是指黃斑部視網膜內界膜至感光細胞層發(fā)生的組織缺損, 嚴重損害患者的中心視力。Knapp和Noyes分別于1869和1871年最早報導了外傷性黃斑區(qū)視網膜裂孔,Kuhnt于1900年首次報導非外傷性黃斑裂孔,此后,各種原因的黃斑裂孔相繼被認識。 該病的患病率不高,約占人群的3.3‰,其中以不明原因的特發(fā)性黃斑裂孔最為多見(大約83%),常發(fā)生于50歲以上的健康女性(平均65歲,女:男=2:1),雙眼患病者占6%~28%。也有部分發(fā)生在較年輕的患者。 圖1 特發(fā)性黃斑裂孔 彩色底圖 圖2 特發(fā)性黃斑裂孔 OCT掃描圖(二)疾病分類 1. 根據病因分類: (1)特發(fā)性黃斑裂孔 (2)外傷性黃斑裂孔(3)高度近視黃斑裂孔(4)其他繼發(fā)性黃斑裂孔 2. 根據黃斑裂孔的形態(tài) (1)全層黃斑裂孔 (2)板層黃斑裂孔 (三)發(fā)病原因 除特發(fā)性黃斑裂孔外,其它原因所致者病因均較明確,如外傷、高度近視、囊樣黃斑水腫、炎癥、視網膜變性類疾病、黃斑前膜和日蝕性視網膜病變等。對特發(fā)性黃斑裂孔的認識則經歷了一個多世紀的漫長時光,直至1988年Gass提出了黃斑區(qū)視網膜表面切線方向的牽拉是特發(fā)性黃斑裂孔形成的主要原因, 為采用玻璃體手術治療黃斑裂孔提供了理論基礎。該理論的提出,是基于玻璃體視網膜交界面的比鄰解剖關系得出,在人體的老齡過程中,由于玻璃體液化和發(fā)生玻璃體后脫離。使視網膜表面常殘余部分玻璃體后皮質,由于這些殘余后皮質中的玻璃體細胞發(fā)生增值,在黃斑中心凹區(qū)視網膜表面形成平行于視網膜表面的牽張力,最初發(fā)生黃斑中心小凹脫離,繼而發(fā)生中心凹脫離,最終形成黃斑全層裂孔。(四)發(fā)病機制有關黃斑裂孔的發(fā)病機制尚不完全清楚。最早期的文獻報導認為外傷是黃斑裂孔形成的主要原因,然而隨著病例報導的增加,人們發(fā)現僅約5%~15%的黃斑裂孔為外傷引起。本世紀初,有作者提出囊樣黃斑變性是黃斑裂孔的主要發(fā)病原因,也有人認為年齡相關性血管改變導致黃斑萎縮而最終形成黃斑裂孔,但這些觀點都不能解釋特發(fā)性黃斑裂孔的發(fā)病機制。1924年,Lister首次提出玻璃體牽拉與黃斑裂孔形成密切相關,自此,人們開始注意到玻璃體在黃斑裂孔發(fā)病時所起的重要作用,并逐漸認為玻璃體對黃斑區(qū)視網膜的縱向牽拉是黃斑裂孔的發(fā)病原因。1988年,Gass對特發(fā)性黃斑裂孔的發(fā)病機理提出了革命性的見解,認為黃斑中央凹前的玻璃體切線方向牽拉是特發(fā)性黃斑裂孔形成的主要原因, 為采用玻璃體手術治療黃斑裂孔提供了理論基礎(圖31-3)。此后, 有關玻璃體切割手術治療黃斑裂孔的報導不斷增多。通過玻璃體切割, 特別是剝除玻璃體后皮質和視網膜前膜, 松解玻璃體黃斑牽拉,使大部分病例裂孔閉合, 某些病例術后視力明顯提高。1995年, 通過臨床病理研究以及根據玻璃體手術后視力可以提高這一事實, Gass進一步指出, 特發(fā)性黃斑裂孔形成過程中不伴有中央凹視網膜神經組織喪失, 從而解釋了為什么手術后視力能夠恢復。(五)病理生理 黃斑裂孔的臨床病理可表現為①黃斑孔大小400~500μm。② 黃斑裂孔周圍“脫離”范圍達300-500μm。③ 感光細胞發(fā)生萎縮。④ 黃斑囊樣改變。⑤ 類似于玻璃膜疣的黃色點狀沉著物附著于RPE表面。⑥ 出現視網膜前星形細胞膜。2012年02月10日
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蔡季平主任醫(yī)師 無錫市人民醫(yī)院 眼科 特發(fā)性老年黃斑裂孔主要發(fā)生在60歲以上屈光正常的老人,婦女多見。大多認為在玻璃體發(fā)生液化后脫離的年齡性改變過程中,后部玻璃體皮層與視盤和黃斑的粘連比較緊,中心凹部玻璃體對視網膜產生垂直向的牽引導致最初像馬蹄孔樣的裂孔形態(tài),由于孔周圍視網膜內界膜對孔的平行向牽引力致使裂孔繼續(xù)擴大。按病變發(fā)展過程分為四期(Gass):I 期又稱孔前期,中心凹消失變平,即將發(fā)生裂孔,中心凹部出現黃色小點或環(huán),無玻璃體后脫離,視力可有輕度下降,約一半數病例會自發(fā)緩解,不發(fā)生裂孔。II 期:早期孔形成,呈半月形、馬蹄形或橢圓形裂孔,孔徑多<400um,裂孔瓣被玻璃體牽引,視力逐漸下降并出現視物變形。III 期:完全的黃斑孔合并中心凹部的玻璃體后脫離,常在3~6個月內發(fā)生,多為圓孔。多數患者裂孔繼續(xù)擴大,一般>400um,可持續(xù)數月或數年。孔緣的視網膜前膜收縮使內界膜起皺,可見孔緣視網膜淺脫離。IV 期:玻璃體不僅和黃斑區(qū)分離,而且和視盤分離,可見Weiss環(huán)。隨病程進展逐漸出現中央暗點,視物變形加重,視力進一步下降。II期~IV期為全層裂孔,多數患者在形成全層孔后視力下降到0.1,少數病例繼續(xù)下降到0.05。激光黃斑孔周圍可以導致視力的繼續(xù)破壞。玻璃體手術的干預目的是封閉裂孔,阻止病變的進展。手術后裂孔封閉率高達90%,視力改善率50~70%,視力改善的程度受到術前病程和視力水平的影響。手術適應證選擇II期~IV期的黃斑裂孔,視力標準盡可能選擇視力低于0.5的患者。但也要根據術者的經驗和患者的要求。2012年02月06日
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