16歲女性，寰椎枕化畸形，寰樞關(guān)節(jié)脫位，形成A型顱底凹陷斜坡樞椎角112.4°。頸椎核磁顯示，樞椎齒突頂壓延頸髓交界部，有嚴(yán)重小腦扁桃體疝。全麻后擺成俯臥位，用9公斤（相當(dāng)于病人體重的1/5）做顱骨牽引。透視見寰樞側(cè)塊在顱骨牽引的作用下分離了大約10mm，寰樞的縱向脫位被糾正了。在雙側(cè)樞椎椎弓根穿刺釘?shù)?，安置椎弓根螺釘。將枕骨板做好預(yù)彎曲度后與椎弓根釘尾的端螺桿做連接，用螺母固定。透視觀察樞椎椎弓根螺釘?shù)奈恢眉罢砉前宓念A(yù)彎曲度。將枕骨板壓向枕骨，用磨鉆在枕骨上鉆孔，做成釘?shù)?。先?枚枕骨螺釘做固定。透視見寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位滿意。將枕骨板的6枚螺釘都固定好。由髂后開窗，掏取松質(zhì)骨，置于枕骨與樞椎棘突間。這是術(shù)后第3天的影像。這是術(shù)后第4天的頸椎核磁影像，小腦扁桃體疝還未有明顯變化。術(shù)后5個(gè)月的CT顯示，植骨充分融合了。這是術(shù)后2年10個(gè)月的核磁，見小腦扁桃體疝完全復(fù)位了，小腦的形態(tài)正常了。

寰樞關(guān)節(jié)半脫位是寰樞關(guān)節(jié)由內(nèi)外因素導(dǎo)致其解剖位置超出生理范圍，引起韌帶、肌肉組織生理功能失調(diào)，從而導(dǎo)致頸部疼痛、頸椎活動(dòng)受限、頭痛、頭暈等一系列臨床癥狀的一種疾病。1、輕度寰樞關(guān)節(jié)半脫位：如果患者寰樞椎半脫位癥狀比較輕，一般表現(xiàn)為頸部疼痛、頸椎旋轉(zhuǎn)受限伴有明顯疼痛感等癥狀，少部分患者也可表現(xiàn)為張口困難。2、重度寰樞關(guān)節(jié)半脫位：如果患者癥狀比較嚴(yán)重，寰樞椎脫位之后壓迫到脊髓，會(huì)引起四肢無力、疼痛、走路行走不穩(wěn)等癥狀，部分患者存在頸椎不穩(wěn)定的表現(xiàn)，例如過度屈曲、過度伸直頸椎的過程中，可能會(huì)導(dǎo)致局部劇烈疼痛，引起頭目眩暈、心跳加快等相關(guān)癥狀。寰樞關(guān)節(jié)半脫位的診斷應(yīng)結(jié)合臨床，對(duì)符合以下條件者，應(yīng)視為寰樞關(guān)節(jié)半脫位：①具備X線征象并排除齒狀突偏心生長，樞椎上關(guān)節(jié)面兩側(cè)傾斜度不一致等先天畸形；②寰、樞椎旁有壓痛或肌緊張：③CT或MRI檢查示寰齒前間隙的大小，也就是在寰椎前弓后緣與齒狀突前緣之間的距離，如果<3mm是正常，如果在3-4mm，可以診斷為不穩(wěn)，而在4mm以上，就可以診斷為半脫位。在正常情況下第二頸椎位于第一頸椎的正中央，如果在外力或者其它的外傷的因素下，導(dǎo)致第二頸椎的中心偏離正常位置，即稱為寰樞關(guān)節(jié)半脫位。對(duì)于沒有受任何外傷、不明原因，拍X線片發(fā)現(xiàn)的寰樞關(guān)節(jié)半脫位，排除腫瘤、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起，這種情況無需處理。因?yàn)檎Ｇ闆r下，很多人的寰樞關(guān)節(jié)也不是完全在中立位。如果因?yàn)槭艿絼×彝鈧?、車禍或打擊而引起的寰樞關(guān)節(jié)半脫位，伴隨著寰樞關(guān)節(jié)磁共振上的信號(hào)不穩(wěn)時(shí)，此時(shí)一定要注意必須限制頸椎活動(dòng)，戴上頸圍，并且要臥床休息，找到是否有寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)的原因。如果由外傷引起的寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)，則需住院進(jìn)行至少3周的頸椎牽引，必要時(shí)行手術(shù)治療。

寰樞側(cè)塊釘板裝置有強(qiáng)大的復(fù)位功能。固定板有40、35、30mm三個(gè)規(guī)格，對(duì)寰樞關(guān)節(jié)脫位嚴(yán)重的病例，可由長至短，選用鋼板，做遞進(jìn)式復(fù)位。

寰樞側(cè)塊釘板固定是一種很牢固的固定方式，且可將脫位很嚴(yán)重的病例完全復(fù)位，但若想獲得永久的寰樞椎穩(wěn)定，還須在寰樞椎間做植骨融合。經(jīng)典的植骨方式是從一側(cè)髂骨（髂骨后部）開個(gè)骨窗，掏取松質(zhì)骨，剪成顆粒狀，置于寰樞后弓間，達(dá)到寰樞后弓的骨性融合。最新的改進(jìn)術(shù)式是，不再做髂骨取骨，而是在樞椎棘突、椎板上緣，咬下少量骨質(zhì)，塞入一側(cè)寰樞側(cè)塊間隙，使側(cè)塊間隙融合。這樣做的好處是，沒有了臀部的取骨切口；僅須用很少的植骨量，即可完成寰樞間的融合。這種新的植骨方式使寰樞關(guān)節(jié)融合術(shù)更加微創(chuàng)化了。

大家知道，患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病人通常會(huì)出現(xiàn)四肢手足關(guān)節(jié)的腫痛和僵硬，其實(shí)除了四肢關(guān)節(jié)，寰樞關(guān)節(jié)也是類風(fēng)關(guān)容易侵犯的一個(gè)部位。當(dāng)寰樞關(guān)節(jié)及其周圍重要韌帶受到類風(fēng)關(guān)的侵蝕破壞后，可能會(huì)導(dǎo)致寰樞椎脫位，脊髓神經(jīng)受壓時(shí)可表現(xiàn)出相應(yīng)的神經(jīng)損害癥狀。那么當(dāng)寰樞椎受到類風(fēng)關(guān)侵犯后，會(huì)出現(xiàn)什么樣的癥狀呢？大多數(shù)患者早期沒有明顯的表現(xiàn)，但是隨著疾病的發(fā)展，患者會(huì)出現(xiàn)枕頸部疼痛，甚至出現(xiàn)神經(jīng)功能損害的情況，比如手部精細(xì)動(dòng)作障礙、肌肉萎縮、行走不穩(wěn)、四肢麻木乏力等癥狀。部分患者還可出現(xiàn)吞咽困難、眩暈、耳鳴、惡心嘔吐、視力障礙等表現(xiàn)。嚴(yán)重者還會(huì)導(dǎo)致呼吸功能障礙甚至猝死。因此，如果長期患者類風(fēng)關(guān)的患者出現(xiàn)上述癥狀的時(shí)候，就要注意及時(shí)就醫(yī)了，需要做相應(yīng)的影像檢查，給專業(yè)的脊柱科醫(yī)生評(píng)估。（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）如果一旦確診是類風(fēng)關(guān)引起的寰樞椎脫位，我們?cè)撛趺粗委熌?？根?jù)癥狀的輕重不同，可以采取不同的治療方案。一般來說，如果沒有出現(xiàn)神經(jīng)損傷的癥狀，可以采用保守治療，主要包括抗風(fēng)濕藥物的使用以及多學(xué)科聯(lián)合治療，目的是緩解和降低疾病活動(dòng)度、減少致殘率和提高生活質(zhì)量。如果出現(xiàn)了神經(jīng)損傷的癥狀或者是枕頸部頑固性疼痛且影響生活，可以采取手術(shù)治療，目的是脊髓神經(jīng)減壓以及頸椎穩(wěn)定性重建、預(yù)防不可逆的神經(jīng)損害?！救屋x博士點(diǎn)評(píng)】長期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可能會(huì)導(dǎo)致寰樞椎脫位，而表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀，當(dāng)出現(xiàn)這些癥狀時(shí)，應(yīng)該及時(shí)就醫(yī)，特別是不要忽略了去脊柱?？圃u(píng)估頸椎的問題?！窘瓡员淌诳偨Y(jié)】類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎累及上頸椎可致寰樞椎脫位，引起疼痛、神經(jīng)功能障礙和畸形。早期采用合理的抗風(fēng)濕治療可延緩病情進(jìn)展，當(dāng)患者出現(xiàn)頑固性枕頸部疼痛或者神經(jīng)損傷表現(xiàn)時(shí)，需要及時(shí)手術(shù)干預(yù)，復(fù)位及穩(wěn)定性重建是改善預(yù)后的重要措施。