胡桃?jiàn)A綜合征的病因：正常情況下左腎靜脈經(jīng)過(guò)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角跨過(guò)腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。此夾角約為45°~60°，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜和神經(jīng)纖維叢等填充，使左腎靜脈不致受壓。胡桃?jiàn)A現(xiàn)象/胡桃?jiàn)A綜合征患者此夾角一般小于16°。胡桃?jiàn)A綜合征的臨床表現(xiàn)：胡桃?jiàn)A綜合征多數(shù)以血尿伴/不伴腰痛就診，大部分患者為體型瘦長(zhǎng)的青少年，臨床表現(xiàn)為直立性蛋白尿、男性左側(cè)精索靜脈曲張也常見(jiàn)。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。胡桃?jiàn)A綜合征的診斷：胡桃?jiàn)A綜合征的診斷是排除性診斷，即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在"胡桃?jiàn)A"結(jié)構(gòu)，同時(shí)排除其他可能引起臨床癥狀的病因(如腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等)。目前較為公認(rèn)的診斷指標(biāo)為:1.尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球源性(即尿中紅細(xì)胞形態(tài)正常比例＞90%)。2.尿中鈣排泄量比正常(Ca/Cr(鈣/肌酐)＜0.20)。3.膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管噴血(肉眼血尿發(fā)作時(shí))。4.腎活檢正常或輕微病變。5.腹部B超、CT和MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴(kuò)張。6.下腔靜脈和左腎靜脈測(cè)壓證實(shí)左腎回流障礙，左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上(也有報(bào)道壓力差為5mmHg)。7.排除其他可能引起血尿的病因。治療：有保守治療和手術(shù)治療。也有用1%硝酸銀溶液經(jīng)輸尿管導(dǎo)管灌注腎盂的報(bào)道，每周兩次，灌注時(shí)應(yīng)根據(jù)腎盂容量和患者的耐受力調(diào)整灌注的速度和劑量。手術(shù)方式：手術(shù)治療的目的為解除左腎靜脈壓迫，使流出腎的靜脈血流通暢無(wú)阻。可選擇的方式有:(1)左腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù);(2)自體腎移植;(3)腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù);(4)介入治療(左腎靜脈擴(kuò)張、支架置入術(shù));(5)左生殖靜脈腔靜脈吻合術(shù);(6)左生殖靜脈髂外靜脈吻合術(shù)(分流術(shù));(7)左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術(shù)。綜上所述，胡桃?jiàn)A綜合征的診斷并不難，在治療方面往往需要手術(shù)治療。在根治該病方面，沒(méi)有西藥、中藥的治療方案。為了減輕患者的痛苦，本人采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合療法，治愈了一例患有該病的患者，現(xiàn)分享給大家?；颊撸?，38歲，身高1.73米，體重97斤。2018年2月18日，自己在小便時(shí)，發(fā)現(xiàn)小便尿色深，到醫(yī)院泌尿科就診，在小便中發(fā)現(xiàn)大量紅細(xì)胞，緊急住院治療，進(jìn)行膀胱鏡檢查，膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管噴血，在排除腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等疾病之后，診斷為核桃?jiàn)A綜合征。該患者患病前，有明顯的精神壓力，他是一位私企老板的駕駛員，接送老板上下班，擔(dān)心遲到，幫助老板家庭買(mǎi)菜，接送老板的家屬，吃飯不規(guī)律，晚餐喝酒后就不吃飯，經(jīng)常晚上8-9點(diǎn)才能回家。家中雙胞胎女兒學(xué)習(xí)成績(jī)不好，妻子經(jīng)常埋怨丈夫不顧家而發(fā)生口角。1年前開(kāi)始出現(xiàn)睡眠質(zhì)量差，既有入睡困難，每天早還有早醒，早上3點(diǎn)就醒，食欲下降，經(jīng)常感到乏力、體力不支，體重從原來(lái)108斤將至97公斤。發(fā)現(xiàn)血尿之后，更是焦慮不安，以為自己患上了絕癥，經(jīng)?？奁?。綜合考慮患者的病情，認(rèn)為患者的體重減輕是患病的主要因素，而體重減輕又與焦慮、抑郁的情緒密切相關(guān)，因此選用柴胡舒肝散加保和丸加健脾止血的中藥，再加西藥舒必利片半片（增加食欲，增加體重），瑞美隆片1/4片（改善早醒，增加體重），氯硝西泮片1/4片（改善睡眠），同時(shí)使用穴位刺激調(diào)控法（減少精神壓力）。在這樣的綜合治療下，第2天睡眠就改善，第3天后食欲改善，體重每天增加半斤，半個(gè)月后，體重達(dá)到104斤?；颊吣蜓默F(xiàn)象逐漸減輕，一周后小便變淡，二周后小便變清，四周后小便化驗(yàn)檢查已經(jīng)轉(zhuǎn)為正常。綜合治療持續(xù)了3個(gè)月后停止治療。隨訪至今，患者的病情沒(méi)有復(fù)發(fā)。

胡桃?jiàn)A綜合征也稱左腎靜脈受壓，是指腸系膜上動(dòng)脈壓迫左腎靜脈，常見(jiàn)于瘦高體型青少年男性。容易引起血尿或蛋白尿、精索靜脈曲張、男性不育、性功能障礙。 胡桃?jiàn)A綜合征患者可不可以運(yùn)動(dòng)？可以做什么運(yùn)動(dòng)呢？胡桃?jiàn)A綜合征患者是可以在自己所能承受的范圍內(nèi)運(yùn)動(dòng)的。 下面來(lái)介紹一些適合胡桃?jiàn)A綜合征患者的運(yùn)動(dòng)。 1.多做下圖姿勢(shì)的有氧運(yùn)動(dòng)。跑步的時(shí)候可以用這個(gè)姿勢(shì)跑，打籃球、打乒乓球也可以用這個(gè)姿勢(shì)。當(dāng)然游泳最好了。這個(gè)姿勢(shì)可以緩解腸系膜上動(dòng)脈對(duì)左腎靜脈的壓迫，對(duì)胡桃?jiàn)A患者很有好處。 2.用下圖的姿勢(shì)，可以在地板上做前后左右的爬行運(yùn)動(dòng)，每次15分鐘，一天2-3次。同時(shí)配合腹肌的震蕩運(yùn)動(dòng)。 3.睡覺(jué)的時(shí)候盡量右側(cè)身睡覺(jué)（如下圖），減少平臥位及左側(cè)身睡眠，同樣是有利于緩解腹主動(dòng)脈對(duì)腸系膜上動(dòng)脈的壓迫。 有三個(gè)10多歲的小孩，通過(guò)上述方式的運(yùn)動(dòng)，胡桃?jiàn)A現(xiàn)象消失了，不需要做手術(shù)了。 無(wú)論有無(wú)胡桃?jiàn)A腹壁靜脈轉(zhuǎn)流手術(shù)的患者，都建議多去做上述姿勢(shì)的運(yùn)動(dòng)。病情的康復(fù)是一個(gè)綜合過(guò)程，不是手術(shù)后就萬(wàn)事大吉了，要結(jié)合相關(guān)運(yùn)動(dòng)，才能更好地恢復(fù)。 擴(kuò)大的靜脈就像充氣又放置了很久的氣球，即使放了氣，氣球也不會(huì)馬上恢復(fù)到充氣前原來(lái)的形狀。術(shù)后要配合藥物等綜合治療。

近日成功完成1例顯微鏡左側(cè)精索靜脈結(jié)扎術(shù)+左側(cè)精索內(nèi)靜脈與腹壁下靜脈顯微血管吻合分流術(shù)，治療胡桃?jiàn)A綜合征（NCS）引起的重度精索靜脈曲張少年，為患者解除疾患，最大限度的保護(hù)了生育功能。該顯微血管吻合手術(shù)的成功開(kāi)展，填補(bǔ)了我院泌尿外科顯微外科技術(shù)空白，標(biāo)志著我院泌尿外科微創(chuàng)顯微外科手術(shù)開(kāi)啟了新篇章。一、花樣少年的煩惱——胡桃?jiàn)A綜合征“青睞”男性青少年19歲的阿城（化名）這半年來(lái)總是覺(jué)得左側(cè)腰腹部酸脹不適，逐漸的又出現(xiàn)了左側(cè)陰囊及腹股溝墜脹感，特別是久站和運(yùn)動(dòng)以后這種不舒服會(huì)加重，休息后會(huì)有緩解，但總感覺(jué)很疲勞。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查診斷為左側(cè)精索靜脈曲張，醫(yī)生開(kāi)了對(duì)癥治療的口服藥，吃了藥會(huì)有所緩解，停藥后又是老樣子。如此反復(fù)搞得阿城身心疲憊，焦慮煩躁，得知我院泌尿外科開(kāi)展顯微鏡精索靜脈曲張手術(shù)，所以家人帶他來(lái)到我門(mén)診就診。初步檢查顯示阿城的左側(cè)精索靜脈重度曲張，尿蛋白呈陽(yáng)性，根據(jù)他的情況，我考慮精索靜脈曲張可能是胡桃?jiàn)A綜合征所致，再進(jìn)一步完善左腎靜脈彩超檢查后，結(jié)果顯示胡桃?jiàn)A（+），證實(shí)了我的判斷。所謂的“胡桃?jiàn)A綜合征”又稱左腎靜脈壓迫綜合征，因受壓后左腎靜脈與腹主動(dòng)脈的夾角度類似胡桃?jiàn)A而得名。人體腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間構(gòu)成一個(gè)40-60度夾角，左腎靜脈剛好穿行其中。正常情況下，這個(gè)夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)等組織填充，使左腎靜脈免受壓迫。有些青少年，由于青春期發(fā)育較快，脊柱過(guò)度伸展，左腎靜脈在這個(gè)夾角處受機(jī)械擠壓后致左腎靜脈回流受阻而引起左腎、輸尿管及生殖腺靜脈內(nèi)壓增高而造成左側(cè)精索靜脈曲張，嚴(yán)重者還可出現(xiàn)肉眼血尿、蛋白尿、脅腰部及下腹部疼痛、焦慮等臨床癥狀。備注：圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)二、胡桃?jiàn)A綜合征傳統(tǒng)外科手術(shù)治療弊端多 對(duì)于重度的胡桃?jiàn)A綜合癥，傳統(tǒng)外科手術(shù)治療方式包括腸系膜上動(dòng)脈離斷再吻合術(shù)、腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)、自體腎移植術(shù)、左腎靜脈支架置入術(shù)等。但手術(shù)的創(chuàng)傷相當(dāng)大，可能會(huì)影響腸道功能、產(chǎn)生腹膜后血腫、腎缺血和腎靜脈血栓形成、支架有脫落、變形、再次狹窄等并發(fā)癥的可能，并且需要長(zhǎng)期服用抗凝藥物。因此，輕中度的胡桃?jiàn)A綜合癥多采取保守治療，等待患者正常發(fā)育停止后左腎靜脈受壓情況會(huì)有所緩解。三、胡桃?jiàn)A綜合征所致左側(cè)精索靜脈重度曲張有別于單純的精索靜脈曲張 男性青少年胡桃?jiàn)A綜合征患者最早、最主要臨床表現(xiàn)是左側(cè)精索靜脈曲張，而且精索靜脈曲張的程度往往十分嚴(yán)重，是左腎靜脈受壓后血流向精索靜脈返流所致。另外，曲張的精索靜脈在某種程度上對(duì)左腎靜脈受壓后產(chǎn)生的高壓起到了一種代償作用。由于精索靜脈曲張不僅對(duì)睪丸的發(fā)育和精液質(zhì)量有嚴(yán)重影響，常還合并有陰囊的墜脹不適甚至疼痛感。單純的精索靜脈結(jié)扎手術(shù)雖然保護(hù)了睪丸功能，但胡桃?jiàn)A綜合征的持續(xù)存在會(huì)導(dǎo)致精索靜脈曲張容易復(fù)發(fā)，而且沒(méi)有了精索靜脈的代償作用，左腎靜脈的高壓和靜脈淤血可能會(huì)更加嚴(yán)重。此前，中山大學(xué)附屬孫逸仙醫(yī)院的姚友生教授研究顯示，在顯微鏡左側(cè)精索靜脈結(jié)扎手術(shù)的基礎(chǔ)之上，加做左側(cè)精索內(nèi)靜脈-腹壁下靜脈顯微吻合術(shù)，即解決了左側(cè)精索靜脈重度曲張的問(wèn)題，同時(shí)能夠分流左腎靜脈血流，緩解胡桃?jiàn)A綜合征所致的左腎靜脈高壓?jiǎn)栴}。四、左側(cè)精索內(nèi)靜脈-腹壁下靜脈顯微吻合術(shù)治療青少年胡桃?jiàn)A綜合征的原理 手術(shù)不需要進(jìn)入腹腔，僅需要左側(cè)腹股溝區(qū)做一長(zhǎng)約5cm的斜行切口，在使用顯微鏡放大視野下完成手術(shù)。先結(jié)扎曲張的左側(cè)精索靜脈，再選擇一條較粗大的左側(cè)精索內(nèi)靜脈與腹壁下靜脈進(jìn)行顯微吻合。吻合成功后即刻可見(jiàn)高壓的血流經(jīng)精索靜脈流向腹壁下靜脈，形成轉(zhuǎn)流通道，左腎靜脈內(nèi)高壓的血流就可以經(jīng)過(guò)精索靜脈，再到腹壁下靜脈及髂外靜脈，最后回流至下腔靜脈，從而減少腎靜脈高壓對(duì)腎臟的損害作用，達(dá)到治療胡桃?jiàn)A綜合癥的目的?；颊咝g(shù)后3天左右即可出院，腰痛、血尿、蛋白尿等癥狀逐步消失。同傳統(tǒng)胡桃?jiàn)A綜合征的手術(shù)相比，該微創(chuàng)顯微術(shù)式具有創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)低、恢復(fù)快、療效確切的優(yōu)勢(shì)。備注：圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)五、手術(shù)獲益精索靜脈曲張患者由于其高達(dá)14%的發(fā)病率，是泌尿外科的常見(jiàn)病及多發(fā)病，潛在患者眾多。由于中重度精索靜脈曲張對(duì)男性睪丸發(fā)育和精液質(zhì)量可能造成潛在影響，需要及時(shí)處理。但胡桃?jiàn)A綜合所致的重度精索靜脈曲張患者，在解決精索靜脈重度曲張的同時(shí)，建議行血管吻合分流手術(shù)來(lái)兼顧胡桃?jiàn)A綜合征所致的左腎靜脈高壓?jiǎn)栴}。由于吻合的血管直徑大概在3mm左右，所以要求醫(yī)生具備過(guò)硬的顯微外科血管吻合技術(shù)。此手術(shù)的成功開(kāi)展，標(biāo)志著我院泌尿外科顯微手術(shù)技術(shù)的成熟，填補(bǔ)了技術(shù)空白，可以為此類患者提供更加合理的解決方案。李彬彬2020-8-29

1、為什么會(huì)出現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征？ 胡桃?jiàn)A綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象。左腎靜脈在主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間，這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40度～60度的夾角，左腎靜脈剛好通過(guò)此夾角。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈則需穿過(guò)腹主動(dòng)脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動(dòng)脈前方才能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，靜脈血回流受阻引起左腎靜脈高壓現(xiàn)象。 2、胡桃?jiàn)A綜合征癥狀有哪些？如何診斷呢？ 臨床常是以肉眼血尿而就診，常規(guī)體檢尿化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛，還有部分病人為血尿伴蛋白尿，表現(xiàn)為間歇性或體位性加重。除上述血尿、直立性蛋白尿、腰痛、腹痛外，臨床癥狀還包括精索靜脈曲張、痛經(jīng)、疲勞和直立性不耐受等?；颊咭灿锌赡軣o(wú)臨床癥狀，這在臨床上較為少見(jiàn)，考慮可能是通過(guò)相應(yīng)檢查確診較早，左腎靜脈壓迫并不嚴(yán)重所致。胡桃?jiàn)A綜合征好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4歲～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13歲～16歲。尿紅細(xì)胞位相有助于判斷血尿來(lái)源；醫(yī)生正確判斷是否為直立性蛋白尿有助于診斷。多普勒超聲、計(jì)算機(jī)斷層血管造影、磁共振血管造影、逆行靜脈造影等多種影像學(xué)方法用于明確診斷胡桃?jiàn)A綜合征。 3、對(duì)于胡桃?jiàn)A綜合征需要我們進(jìn)一步認(rèn)知 目前很多腎活檢發(fā)現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征患者常伴有其他的腎小球疾病，IgA腎病最為多見(jiàn)，膜性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎等都可能出現(xiàn)。臨床中也發(fā)現(xiàn)很多胡桃?jiàn)A綜合征患者由于長(zhǎng)期血尿，甚至可能出現(xiàn)蛋白尿，引起腎功能損害。可見(jiàn)胡桃?jiàn)A綜合征和伴隨的腎臟疾病的關(guān)系是互為因果的，長(zhǎng)期胡桃?jiàn)A綜合征患者左腎靜脈受壓迫時(shí)間長(zhǎng)，易導(dǎo)致高壓和淤血，引起局部的炎癥反應(yīng)，促使炎癥因子的分泌，改變血流動(dòng)力學(xué)，長(zhǎng)期炎癥細(xì)胞因子分泌促使系膜細(xì)胞增生引起腎小球的病變。另外也有一種觀點(diǎn)認(rèn)為腎器質(zhì)性病變是由缺氧導(dǎo)致的，由于左腎靜脈長(zhǎng)期淤血壓迫，導(dǎo)致血液中的氧含量較低，引起局部缺氧狀態(tài)，長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致氧化反應(yīng)不全，產(chǎn)物堆積引起腎小動(dòng)脈痙攣，進(jìn)一步引起腎小球和腎小管上皮細(xì)胞壞死。因此診斷為左腎靜脈壓迫綜合征后，一部分病人的腎臟病理活檢在其中的作用是至關(guān)重要的，對(duì)于明確診斷和下一步治療有重要的意義，還能對(duì)病情發(fā)展趨勢(shì)進(jìn)行評(píng)估。 4、胡桃?jiàn)A綜合征的治療 治療取決于左腎靜脈高壓的臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度，治療方案可以從輕的保守治療到手術(shù)介入治療。具體治療方案的決定應(yīng)基于癥狀的嚴(yán)重程度及其預(yù)期的可逆性，與患者的年齡和病程有關(guān)。對(duì)于醫(yī)生判斷病情輕微、預(yù)期可逆的病人，應(yīng)密切觀察，生活方式指導(dǎo)，無(wú)需藥物治療。對(duì)于需要中醫(yī)中藥治療的病人，應(yīng)采取辨病與辨證相結(jié)合的施治理念，根據(jù)病人的體質(zhì)、癥狀、舌苔脈象以及血尿、蛋白尿情況進(jìn)行個(gè)體化的精準(zhǔn)的辨證論治！

出門(mén)診時(shí)遇到一位家長(zhǎng)，焦急地說(shuō)“大夫，我孩子沒(méi)來(lái)，就想查個(gè)尿，您先幫我開(kāi)個(gè)化驗(yàn)單就成”。“先開(kāi)個(gè)化驗(yàn)單”這個(gè)要求在兒科門(mén)診經(jīng)常遇到，好處自然是可以節(jié)約患者的就診等候時(shí)間，但對(duì)于醫(yī)生來(lái)說(shuō)并不總是一件簡(jiǎn)單的事情。因?yàn)槎鄶?shù)情況下醫(yī)生要通過(guò)仔細(xì)詢問(wèn)病史和認(rèn)真的體格檢查后才能作出初步判斷，確定應(yīng)該做哪方面的檢查。尤其作為腎臟專業(yè)醫(yī)師，遇到查尿的孩子都會(huì)多盤(pán)問(wèn)幾句，因?yàn)槟虻幕?yàn)單包括太多項(xiàng)目和內(nèi)容了。“您孩子有什么問(wèn)題，想做尿的哪方面檢查呢？”。家長(zhǎng)聽(tīng)了面帶愁容的說(shuō)“我家孩子才8歲，女孩，在家附近小醫(yī)院查出有尿蛋白，大夫讓我來(lái)大醫(yī)院再?gòu)?fù)查一下”。邊說(shuō)著邊從包里翻出來(lái)幾張化驗(yàn)單遞過(guò)來(lái)。這是三張尿化驗(yàn)單。其中兩張尿常規(guī)顯示“蛋白1~2+”，一張尿常規(guī)顯示“蛋白陰性”。我于是問(wèn)“這幾次尿都是查的晨尿嗎”，家長(zhǎng)說(shuō)“不是，有兩次是下午查的有蛋白，另外一次晨尿沒(méi)有蛋白”。接下來(lái)的問(wèn)診了解到孩子一般狀況良好，也沒(méi)有發(fā)熱、感冒、浮腫、少尿、血尿、以及尿路刺激癥狀等表現(xiàn)。最后我一邊開(kāi)著血、尿、B超的相關(guān)化驗(yàn)和檢查單，一邊問(wèn)“孩子體型怎么樣，是不是瘦高瘦高的？”。家長(zhǎng)流露出驚訝的眼神，說(shuō)“大夫您怎么知道的，我們家孩子隨我，又瘦又高的，現(xiàn)在在班里是最高的了”。我告訴他根據(jù)孩子的癥狀目前初步考慮“胡桃?jiàn)A綜合征”，但需要做腎靜脈超聲檢查以及其他一些排查才能確定。什么是胡桃?jiàn)A？在1937年Grant首次在解剖學(xué)上定義了“胡桃?jiàn)A”現(xiàn)象。解剖學(xué)上，腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間構(gòu)成 45°～60°夾角，左腎靜脈通過(guò)此夾角進(jìn)入下腔靜脈。正常時(shí)，此夾角處被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。在學(xué)齡兒童或青春期兒童生長(zhǎng)發(fā)育較快身高迅速增長(zhǎng)以及體形纖細(xì)的人群，這個(gè)夾角會(huì)變小，左腎靜脈在這個(gè)夾角中受到擠壓，就像胡桃?jiàn)A的鉗口間夾了一顆堅(jiān)果一樣。然而，這種解剖變化并不總是導(dǎo)致臨床癥狀，只有當(dāng)“胡桃?jiàn)A”現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等一系列臨床癥狀時(shí)，才稱之為胡桃?jiàn)A綜合征，也稱作左腎靜脈壓迫綜合征。胡桃?jiàn)A綜合征的主要表現(xiàn)為體位性蛋白尿，即直立或行走后尿蛋白陽(yáng)性，平臥和休息后恢復(fù)正常，24小時(shí)蛋白定量多小于0.5g。對(duì)學(xué)齡和青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患兒在慎重排除腎臟器質(zhì)性疾病后，應(yīng)考慮到胡桃?jiàn)A綜合征的可能性。此外，胡桃?jiàn)A綜合征還可見(jiàn)反復(fù)發(fā)作的無(wú)痛性肉眼血尿，多在劇烈活動(dòng)后或傍晚時(shí)出現(xiàn)，以及左腰腹痛等。胡桃?jiàn)A綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，影像學(xué)檢查包括多普勒超聲，CT，MRI，靜脈造影和血管內(nèi)超聲。通過(guò)靜脈造影和測(cè)量左腎靜脈和下腔靜脈之間的壓力梯度被認(rèn)為是診斷胡桃?jiàn)A綜合征的“金標(biāo)準(zhǔn)”，正常此平均壓力梯度為0~1mmHg，如果平均壓力梯度>3 mmHg，即可診斷。但血管造影是有創(chuàng)檢查，相比之下多普勒超聲檢查方便易行，應(yīng)作為推薦的首選檢查手段。仰臥位左腎靜脈狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上可疑診；脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3（或4）倍以上可確診。本病為良性進(jìn)展過(guò)程，一般情況下預(yù)后良好，隨訪觀察適用于大部分兒童患者。隨患兒年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，使左腎靜脈受壓程度得到緩解，從而改善臨床癥狀。若長(zhǎng)期內(nèi)科治療無(wú)效，伴有反復(fù)或持續(xù)肉眼血尿、持續(xù)性蛋白尿、或出現(xiàn)腎功能不全者，才考慮介入或外科治療。最后這個(gè)孩子的檢查結(jié)果證實(shí)了蛋白尿確實(shí)來(lái)自“胡桃?jiàn)A”。家長(zhǎng)終于松了一口氣，決心回家好好給孩子加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，增加體重，把夾角變得豐滿起來(lái)。

胡桃?jiàn)A綜合征（nutcracker syndrome，NCS），即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，主要是由于左腎靜脈受腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈的壓迫（有時(shí)也可以因?yàn)槠渌脑蛞穑┧霈F(xiàn)的一系列癥候群。之所以以“胡桃?jiàn)A”命名，是因?yàn)閺氖笭蠲婵矗怪鲃?dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈看起來(lái)很像敲核桃（左腎靜脈）的胡桃?jiàn)A子。胡桃?jiàn)A綜合征有多種不同的臨床表現(xiàn)，而且診斷標(biāo)準(zhǔn)定義不清晰，因此經(jīng)常導(dǎo)致診斷延遲或錯(cuò)誤。胡桃?jiàn)A綜合征有時(shí)候會(huì)和腸系膜上動(dòng)脈綜合征相混淆，腸系膜上動(dòng)脈綜合征是由于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈壓迫十二指腸水平部引起的癥候群。一、癥狀和體征胡桃?jiàn)A綜合征最主要的癥狀是血尿（可導(dǎo)致

胡桃?jiàn)A綜合征是左腎靜脈受壓導(dǎo)致的腎靜脈高壓，而造成左腎靜脈受壓的原因是腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角過(guò)小使得穿行于其間的左腎靜脈受到了壓迫。胡桃?jiàn)A綜合征是不會(huì)出現(xiàn)在右側(cè)腎臟的。胡桃?jiàn)A綜合征可以無(wú)癥狀，也可以有很明顯的癥狀，它的變異是比較大的，它可以出現(xiàn)肉眼的血尿、蛋白尿，會(huì)出現(xiàn)腰痛，可以出現(xiàn)性生活的困難，可以出現(xiàn)痛經(jīng)，可以出現(xiàn)骨盆的靜脈淤血，有下墜感。盡管彩超是發(fā)現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征最基本的檢查措施，但是確診它卻有困難，到目前為止都沒(méi)有一個(gè)公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)，但是金標(biāo)準(zhǔn)是經(jīng)過(guò)腸系膜上動(dòng)脈的兩側(cè)左腎靜脈的壓力差，如果是大于三個(gè)毫米汞柱，才能夠診斷胡桃?jiàn)A綜合征。另外一個(gè)重要的依據(jù)就是經(jīng)過(guò)狹窄處的血流速度是腎門(mén)血流速度的5倍以上，這種方法，它的敏感性可以達(dá)到80%，它的特異性達(dá)到95%。由于它可以沒(méi)有癥狀，對(duì)于那些存在狹窄卻沒(méi)有癥狀的患者，可以叫做胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，但是出現(xiàn)了各種不舒適的表現(xiàn)的患者叫做胡桃?jiàn)A綜合征。如果是18歲以下的年齡，可以等兩年，先不著急手術(shù)，可以采取保守治療，的確有這種說(shuō)法，隨著年齡的增長(zhǎng)，集體組織或者脂肪組織的填充，有可能是胡桃?jiàn)A綜合征減輕或者好轉(zhuǎn)，也有可能隨著側(cè)枝循環(huán)的建立，癥狀得到緩解，所以年輕人可以等一等不著急。而對(duì)于成年人來(lái)說(shuō)，可以先觀察6個(gè)月，如果確實(shí)不行的話，可以考慮一些藥物治療，比如說(shuō)低劑量的阿司匹林，還有ACEI類藥物，來(lái)緩解體位性的蛋白尿，還可以穿彈力襪來(lái)解決腰痛或者骨盆的淤血問(wèn)題。要想徹底解決這個(gè)問(wèn)題，對(duì)于那些癥狀明顯特別痛苦，比如說(shuō)左側(cè)的精索靜脈曲張或者左側(cè)的卵巢靜脈曲張等問(wèn)題嚴(yán)重，以及由此引起血尿、蛋白尿的患者可以考慮外科手術(shù)治療，開(kāi)放式的外科手術(shù)治療創(chuàng)傷非常大，也存在一定的危險(xiǎn)，主要是把狹窄的血管移位，或者做自體的腎移植，就是從原來(lái)的位置把腎拿走下降一點(diǎn)，避開(kāi)這個(gè)狹窄的夾角，避開(kāi)壓迫它的腸系膜上動(dòng)脈重新吻合。這些年還有人采用血管介入的方法，在狹窄的地方放支架以及采用球囊擴(kuò)張的辦法，這些都是新技術(shù)，其效果怎么樣還有待觀察，目前我所在的醫(yī)院是可以做球囊擴(kuò)張的，但是放支架存在一定的問(wèn)題，就是支架可能會(huì)移走，它有可能會(huì)跑到其他的地方，比如說(shuō)跑到心臟，跑到右心房。而球囊的顧慮在于害怕半年一年后，狹窄地方的復(fù)發(fā)以及在擴(kuò)張過(guò)程中血管的撕裂，但是隨著經(jīng)驗(yàn)的增加，它的安全性也在提高。還有一個(gè)值得注意的是，盡管無(wú)論是壓力還是影像學(xué)的證據(jù)，都能證明患者存在著胡桃?jiàn)A綜合征也有著明顯的癥狀，出現(xiàn)血尿蛋白尿，但患者通過(guò)腎穿依然發(fā)現(xiàn)大部分合并了腎臟病，比如說(shuō)IgA腎病等腎臟病。并非都是胡桃?jiàn)A導(dǎo)致的血尿，蛋白尿。這就復(fù)雜了，這就存在這樣的可能，就是介入手術(shù)后，血尿蛋白尿并不緩解，但是，目前這樣的情況還在積累經(jīng)驗(yàn)，需要更多的觀察和研究。

盆腔靜脈功能不全，定義為盆腔段非軸位靜脈（左腎靜脈及卵巢靜脈、右卵巢靜脈、雙側(cè)髂內(nèi)靜脈）的狹窄、返流、擴(kuò)張以及相應(yīng)屬支和靜脈叢的管腔擴(kuò)張。靜脈功能不全所繼發(fā)的組織內(nèi)靜脈高壓可以引起相應(yīng)的腰部、盆腔及下肢淤血、腫脹，繼而引起相應(yīng)的癥候群。根據(jù)目前下肢靜脈較為成熟的理論，下肢靜脈分為深靜脈（或稱為軸位靜脈），淺靜脈以及穿通靜脈，深靜脈承擔(dān)了肢體的靜脈血回心渠道的功能，淺靜脈及肌間靜脈收集組織返流的靜脈血流，通過(guò)穿通靜脈及一些固定回流位點(diǎn)（如股隱匯入部、腘隱匯入部）匯入深靜脈之中。深靜脈功能不全，可以導(dǎo)致靜脈壓力增高，繼而引發(fā)穿通靜脈和匯入部功能不全，血液返流，最終導(dǎo)致淺靜脈高壓，淺表靜脈曲張和組織內(nèi)靜脈淤血的表現(xiàn)。盆腔靜脈有著類似的分類，下腔靜脈、髂總靜脈以及髂外靜脈是作為軸位靜脈存在的。左側(cè)卵巢靜脈匯入左腎靜脈，常常由于左腎靜脈的壓迫，繼而引起左側(cè)卵巢靜脈功能不全。右側(cè)卵巢靜脈直接匯入下腔靜脈，所以發(fā)生右側(cè)卵巢靜脈功能不全的概率較左側(cè)偏低。也是患者左側(cè)腰部、臀部出現(xiàn)癥狀較多的原因。左側(cè)髂內(nèi)靜脈匯入左側(cè)髂總靜脈，常常由于左側(cè)髂總靜脈的壓迫，繼而引起左側(cè)髂內(nèi)靜脈功能不全，右側(cè)髂內(nèi)靜脈較少出現(xiàn)近心端靜脈壓迫。盆腔靜脈功能不全就包括了胡桃?jiàn)A綜合征（左腎靜脈狹窄）、髂靜脈壓迫綜合征（左髂總靜脈狹窄、閉塞）以及盆腔淤積癥（卵巢靜脈、髂內(nèi)靜脈擴(kuò)張、返流及盆底靜脈叢曲張）三個(gè)常被使用的疾病診斷名詞。盆腔靜脈功能不全的癥狀體征主要分為三個(gè)類型：盆腔型：月經(jīng)期和月經(jīng)前期的疼痛，性交相關(guān)的疼痛，小腹部悶痛，卵巢點(diǎn)壓痛，膀胱刺激癥狀（小便灼熱感、尿頻尿急尿脹），直腸刺激癥狀（里急后重），外陰?kù)o脈曲張。下肢型：小腿及腘窩后側(cè)、大腿外側(cè)、臀部酸痛，站立后明顯或站立后出現(xiàn)，站立/蹲坐引起的疼痛加重，大腿外側(cè)、會(huì)陰部、臀部下方靜脈曲張。神經(jīng)型：扳機(jī)點(diǎn)觸痛（局部觸痛、壓痛，體位誘發(fā)，動(dòng)作誘發(fā)），外陰、腰部、臀部的針刺感、燒灼感。

左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃?jiàn)A綜合征，又稱為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象（nutcracker phenomenon），是指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中穿過(guò)腹主動(dòng)脈（AA）和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）之間的夾角或腹主動(dòng)脈和脊柱之間的間隙，受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左側(cè)腰痛與腹痛等一系列癥狀的疾病。1972年De Schepper首次采用腎靜脈造影技術(shù)，發(fā)現(xiàn)了左腎靜脈受壓迫的現(xiàn)象，并報(bào)告了左腎靜脈壓迫綜合征可引起左腎出血。 一、解剖分型 正常的左腎靜脈行于SMA和AA之間，收集左側(cè)性腺靜脈、左膈下靜脈、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左精索靜脈血液，最終匯入下腔靜脈。正常SMA和AA之間的夾角一般為45°～60°，并被脂肪、淋巴結(jié)和神經(jīng)纖維叢填充，因此左腎靜脈不易受壓。根據(jù)左腎靜脈的解剖位置可以將左腎靜脈壓迫綜合征分為兩型：前左腎靜脈壓迫綜合征和后左腎靜脈壓迫綜合征。 前左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間穿過(guò)，在兒童青春發(fā)育身高增長(zhǎng)過(guò)快、椎體伸展過(guò)度、SMA起始部充填物質(zhì)較少、腹腔臟器下垂等情況下，可以導(dǎo)致SMA和AA之間的夾角過(guò)小，從而產(chǎn)生一系列相關(guān)的臨床癥狀。 后左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和脊柱之間穿過(guò)，并受壓于腹主動(dòng)脈和椎體，是一種較為常見(jiàn)的左腎靜脈解剖位置異常，約50%患者的左腎靜脈位于左腎動(dòng)脈前，進(jìn)一步加重了左腎靜脈的受壓，引起血液回流障礙，從而引起后左腎靜脈壓迫綜合征。 ? 二、臨床表現(xiàn) 本病多見(jiàn)于青春期至40歲的男性，但國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)病年齡多在5～14歲。主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀的發(fā)作性肉眼血尿，也有常規(guī)體檢尿化驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿。有時(shí)伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可見(jiàn)精索靜脈曲張。勞累、劇烈運(yùn)動(dòng)、感染多為誘發(fā)和加重因素，大部分兒童和青少年患者隨著年齡增長(zhǎng)，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。日本已確定本病為兒童非腎小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左腎靜脈壓迫綜合征患者的主要表現(xiàn)，其原因有：（1）左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通；（2）腎盞彎隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血；（3）腎盞彎隆部靜脈壁變薄破裂；（4）左腎靜脈淤血時(shí)，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導(dǎo)致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前認(rèn)為蛋白尿的發(fā)生和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少。 3．精索靜脈曲張 左側(cè)精索靜脈回流入左腎靜脈，當(dāng)左腎靜脈發(fā)生回流障礙時(shí)，左側(cè)精索靜脈即可發(fā)生曲張，最終導(dǎo)致陰囊內(nèi)溫度升高，影響精子生成，長(zhǎng)時(shí)間的精索靜脈曲張可引起不育。 三、輔助檢查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流掃描可以作為可疑左腎靜脈壓迫綜合征的首選檢查方法。主要觀察SMA和AA夾角變化，觀察左腎靜脈在SMA和AA之間受壓情況，測(cè)量左腎靜脈在狹窄前擴(kuò)張部位最大內(nèi)徑、腹主動(dòng)脈前方狹窄處內(nèi)徑及流速。還能觀察有無(wú)先天性畸形、結(jié)石、外傷、腫瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般認(rèn)為擴(kuò)張部血管直徑達(dá)到狹窄部直徑2倍即可診斷。 2．多層螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA應(yīng)用于左腎靜脈壓迫綜合征的檢查，能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三維成像還能更清晰地還原SMA和AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向，從不同角度觀察其異常病理形態(tài)，進(jìn)一步證實(shí)SMA與AA夾角狹小是左腎靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的直接原因。MSCTA在診斷NCS方面具有巨大的潛力，但也存在一些不足，即不能測(cè)量左腎靜脈的流速及流量，缺乏與相應(yīng)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)間相關(guān)性研究。 3．MRI及MRA檢查 磁共振血管造影（MRA）能清楚顯示左腎靜脈擴(kuò)張、狹窄程度及SMA與AA夾角的情況，但影像的空間分辨力低于CT，對(duì)于左腎靜脈受壓部分顯示有時(shí)不夠理想，受血流動(dòng)力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)，還不是臨床首選的影像學(xué)檢查方法。 4．血管造影 血管造影被認(rèn)為是左腎靜脈壓迫綜合征確診的金標(biāo)準(zhǔn)。腎靜脈造影可直接地觀察到左腎靜脈在AA與SMA之間受壓或擴(kuò)張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在左腎靜脈跨過(guò)SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。 四、診斷 左腎靜脈壓迫綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形態(tài)為非腎小球性；②尿中鈣排瀉量正常；③膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血；④腎活檢為正?；蜉p微病變；⑤腹部B超或CT可見(jiàn)左腎靜脈擴(kuò)張；⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓力差＞5cmH2O。但條件中③④⑥均為侵襲住檢查，故我國(guó)多數(shù)學(xué)者主張采用非腎小球性血尿+超聲+排除其它原因性血尿進(jìn)行診斷。 五、治療 1．保守治療：鏡下血尿或少量間斷肉眼血尿，可予保守觀察，一方面等待側(cè)支循環(huán)的建立；另一方面，腸系膜上動(dòng)脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度；對(duì)于嚴(yán)重的肉眼血尿甚至合并貧血，需要考慮外科手術(shù)干預(yù)治療來(lái)解除左腎靜脈壓迫情況。 2．手術(shù)治療：目前左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)方式很多，外科手術(shù)治療的目的是為了解除LRV壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：①經(jīng)＞2年觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療，癥狀無(wú)緩解或加重的；②出現(xiàn)并發(fā)癥，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭痛、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒；③有腎功能損害者，并排除其他原因。 （2）手術(shù)方式：經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)兩種。①經(jīng)腹手術(shù)：常用的為L(zhǎng)RV調(diào)換術(shù)（或稱移位術(shù)）和SMA切斷再吻合術(shù)，前者是最為常用的術(shù)式，遠(yuǎn)期效果非常滿意，可以徹底解決了患者血尿和腰痛等癥狀。然而，對(duì)于兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科手術(shù)治療國(guó)內(nèi)外均少有報(bào)道。②非經(jīng)腹手術(shù)：主要為左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù)，該方法通過(guò)腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴(kuò)張左腎靜脈受壓段，有組織損傷小、康復(fù)快、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等特點(diǎn)，易被患兒及家屬接受，更有利于臨床推廣。然而支架植入術(shù)也有一系列臨床問(wèn)題，比如支架移位有可能導(dǎo)致左腎靜脈壓迫綜合征癥狀復(fù)發(fā)、支架內(nèi)血栓形成或支架內(nèi)再狹窄等問(wèn)題。 ? 兒科醫(yī)生對(duì)于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到左腎靜脈壓迫綜合征的可能，多普勒彩色超聲檢查在左腎靜脈壓迫綜合征的診斷中具有重要價(jià)值，必要時(shí)可結(jié)合MRA及DSA檢查。左腎靜脈壓迫綜合征的診斷確定以后，對(duì)于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，首選左腎靜脈支架植入術(shù)。 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃?jiàn)A綜合征，又稱為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象（nutcracker phenomenon），是指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中穿過(guò)腹主動(dòng)脈（AA）和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）之間的夾角或腹主動(dòng)脈和脊柱之間的間隙，受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左側(cè)腰痛與腹痛等一系列癥狀的疾病。1972年De Schepper首次采用腎靜脈造影技術(shù)，發(fā)現(xiàn)了左腎靜脈受壓迫的現(xiàn)象，并報(bào)告了左腎靜脈壓迫綜合征可引起左腎出血。 一、解剖分型 正常的左腎靜脈行于SMA和AA之間，收集左側(cè)性腺靜脈、左膈下靜脈、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左精索靜脈血液，最終匯入下腔靜脈。正常SMA和AA之間的夾角一般為45°～60°，并被脂肪、淋巴結(jié)和神經(jīng)纖維叢填充，因此左腎靜脈不易受壓。根據(jù)左腎靜脈的解剖位置可以將左腎靜脈壓迫綜合征分為兩型：前左腎靜脈壓迫綜合征和后左腎靜脈壓迫綜合征。 前左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間穿過(guò)，在兒童青春發(fā)育身高增長(zhǎng)過(guò)快、椎體伸展過(guò)度、SMA起始部充填物質(zhì)較少、腹腔臟器下垂等情況下，可以導(dǎo)致SMA和AA之間的夾角過(guò)小，從而產(chǎn)生一系列相關(guān)的臨床癥狀。 后左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和脊柱之間穿過(guò)，并受壓于腹主動(dòng)脈和椎體，是一種較為常見(jiàn)的左腎靜脈解剖位置異常，約50%患者的左腎靜脈位于左腎動(dòng)脈前，進(jìn)一步加重了左腎靜脈的受壓，引起血液回流障礙，從而引起后左腎靜脈壓迫綜合征。 ? 二、臨床表現(xiàn) 本病多見(jiàn)于青春期至40歲的男性，但國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)病年齡多在5～14歲。主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀的發(fā)作性肉眼血尿，也有常規(guī)體檢尿化驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿。有時(shí)伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可見(jiàn)精索靜脈曲張。勞累、劇烈運(yùn)動(dòng)、感染多為誘發(fā)和加重因素，大部分兒童和青少年患者隨著年齡增長(zhǎng)，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。日本已確定本病為兒童非腎小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左腎靜脈壓迫綜合征患者的主要表現(xiàn)，其原因有：（1）左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通；（2）腎盞彎隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血；（3）腎盞彎隆部靜脈壁變薄破裂；（4）左腎靜脈淤血時(shí)，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導(dǎo)致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前認(rèn)為蛋白尿的發(fā)生和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少。 3．精索靜脈曲張 左側(cè)精索靜脈回流入左腎靜脈，當(dāng)左腎靜脈發(fā)生回流障礙時(shí)，左側(cè)精索靜脈即可發(fā)生曲張，最終導(dǎo)致陰囊內(nèi)溫度升高，影響精子生成，長(zhǎng)時(shí)間的精索靜脈曲張可引起不育。 三、輔助檢查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流掃描可以作為可疑左腎靜脈壓迫綜合征的首選檢查方法。主要觀察SMA和AA夾角變化，觀察左腎靜脈在SMA和AA之間受壓情況，測(cè)量左腎靜脈在狹窄前擴(kuò)張部位最大內(nèi)徑、腹主動(dòng)脈前方狹窄處內(nèi)徑及流速。還能觀察有無(wú)先天性畸形、結(jié)石、外傷、腫瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般認(rèn)為擴(kuò)張部血管直徑達(dá)到狹窄部直徑2倍即可診斷。 2．多層螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA應(yīng)用于左腎靜脈壓迫綜合征的檢查，能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三維成像還能更清晰地還原SMA和AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向，從不同角度觀察其異常病理形態(tài)，進(jìn)一步證實(shí)SMA與AA夾角狹小是左腎靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的直接原因。MSCTA在診斷NCS方面具有巨大的潛力，但也存在一些不足，即不能測(cè)量左腎靜脈的流速及流量，缺乏與相應(yīng)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)間相關(guān)性研究。 3．MRI及MRA檢查 磁共振血管造影（MRA）能清楚顯示左腎靜脈擴(kuò)張、狹窄程度及SMA與AA夾角的情況，但影像的空間分辨力低于CT，對(duì)于左腎靜脈受壓部分顯示有時(shí)不夠理想，受血流動(dòng)力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)，還不是臨床首選的影像學(xué)檢查方法。 4．血管造影 血管造影被認(rèn)為是左腎靜脈壓迫綜合征確診的金標(biāo)準(zhǔn)。腎靜脈造影可直接地觀察到左腎靜脈在AA與SMA之間受壓或擴(kuò)張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在左腎靜脈跨過(guò)SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。 四、診斷 左腎靜脈壓迫綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形態(tài)為非腎小球性；②尿中鈣排瀉量正常；③膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血；④腎活檢為正?；蜉p微病變；⑤腹部B超或CT可見(jiàn)左腎靜脈擴(kuò)張；⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓力差＞5cmH2O。但條件中③④⑥均為侵襲住檢查，故我國(guó)多數(shù)學(xué)者主張采用非腎小球性血尿+超聲+排除其它原因性血尿進(jìn)行診斷。 五、治療 1．保守治療：鏡下血尿或少量間斷肉眼血尿，可予保守觀察，一方面等待側(cè)支循環(huán)的建立；另一方面，腸系膜上動(dòng)脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度；對(duì)于嚴(yán)重的肉眼血尿甚至合并貧血，需要考慮外科手術(shù)干預(yù)治療來(lái)解除左腎靜脈壓迫情況。 2．手術(shù)治療：目前左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)方式很多，外科手術(shù)治療的目的是為了解除LRV壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：①經(jīng)＞2年觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療，癥狀無(wú)緩解或加重的；②出現(xiàn)并發(fā)癥，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭痛、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒；③有腎功能損害者，并排除其他原因。 （2）手術(shù)方式：經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)兩種。①經(jīng)腹手術(shù)：常用的為L(zhǎng)RV調(diào)換術(shù)（或稱移位術(shù)）和SMA切斷再吻合術(shù)，前者是最為常用的術(shù)式，遠(yuǎn)期效果非常滿意，可以徹底解決了患者血尿和腰痛等癥狀。然而，對(duì)于兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科手術(shù)治療國(guó)內(nèi)外均少有報(bào)道。②非經(jīng)腹手術(shù)：主要為左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù)，該方法通過(guò)腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴(kuò)張左腎靜脈受壓段，有組織損傷小、康復(fù)快、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等特點(diǎn)，易被患兒及家屬接受，更有利于臨床推廣。然而支架植入術(shù)也有一系列臨床問(wèn)題，比如支架移位有可能導(dǎo)致左腎靜脈壓迫綜合征癥狀復(fù)發(fā)、支架內(nèi)血栓形成或支架內(nèi)再狹窄等問(wèn)題。 ? 兒科醫(yī)生對(duì)于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到左腎靜脈壓迫綜合征的可能，多普勒彩色超聲檢查在左腎靜脈壓迫綜合征的診斷中具有重要價(jià)值，必要時(shí)可結(jié)合MRA及DSA檢查。左腎靜脈壓迫綜合征的診斷確定以后，對(duì)于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，首選左腎靜脈支架植入術(shù)。