不少年輕人，由于肉眼血尿或者小便檢查發(fā)現(xiàn)“尿潛血”而被診斷為、或者疑為“胡桃夾綜合癥”。為此，病人四處求醫(yī)、很是焦慮。那么，什么是“胡桃夾綜合癥”？是怎么引起的？有什么癥狀？能否自愈？該怎么診斷和治療？哪些情況下需要做手術(shù)？做什么樣的手術(shù)？針對這些問題，筆者結(jié)合自身30多年的臨床和教學(xué)經(jīng)驗，在此力求通俗易懂地講解，使患友或家長能成為解決自身與親人困惑的專家。一、什么是胡桃夾綜合癥具有“泵”樣功能的心臟，先將富含氧氣和營養(yǎng)的“動脈血”注入大動脈（胸主動脈→腹主動脈…），后者猶如樹干逐漸分成細(xì)小的枝，以此將“動脈血”滋養(yǎng)全身的器官和細(xì)胞（如：腹主動脈→腸系膜上動脈→…→營養(yǎng)腸管）。然后“動脈血”→“靜脈血”、并從相反的方向逐步匯集，最后經(jīng)上、下“腔靜脈”回流到心臟，如此周而復(fù)始、生命不息。在上述過程中，部分血液從腹主動脈→腎動脈→腎臟→滋養(yǎng)腎臟（腎臟同時還好比是一個“篩子”，對血液進(jìn)入過濾）。最后，血液→腎靜脈→下腔靜脈→心臟。在左腎靜脈→“下腔靜脈”的行程中，“左腎靜脈”需要從“腹主動脈”與“腸系膜上動脈”之間的夾縫中穿過，這個夾縫如果過于狹小，就會猶如“核桃（胡桃）”被鉗夾于“核桃夾”內(nèi)，從而導(dǎo)致左腎靜脈受壓→血流受阻→遠(yuǎn)側(cè)腎靜脈壓力↑→如果發(fā)生了不良反應(yīng)，這種不良反應(yīng)就叫“胡桃夾綜合癥”。其實，很多正常人的“左腎靜脈”也存在著不同程度的受壓迫（即：胡桃夾現(xiàn)象）。二、腎靜脈受壓后的血流變化“腎靜脈受壓”的結(jié)果就好比是高速公路上發(fā)生了車禍導(dǎo)致“車行緩慢”、高速公路成了寬闊的“停車場”，然后車輛則紛紛下道，改走國道、省道、和鄉(xiāng)村小路。為此，會發(fā)生以下結(jié)局：1．向“非主干道”大量涌入的車輛，會使位于交通要道的“集鎮(zhèn)”車輛嚴(yán)重?fù)矶隆⒔煌ń醢c瘓（男性：精索靜脈曲張；女性：盆腔淤血）；2．“非主干道”前所未有的巨大負(fù)重會導(dǎo)致薄弱的路基垮塌、汽車墜入河溝（血尿）。3．久而久之，分流的道路會被加固、加寬，以此逐漸適應(yīng)超負(fù)荷的車流；車輛也會擇道而行，此時即便高速公路完全不通，翻車與墜河事件也會很少或不再發(fā)生。三、胡桃夾綜合癥的表現(xiàn)胡桃夾綜合癥多發(fā)生在10多歲～20多歲的年輕人，尤其是生長較快的瘦高個子青年，這可能是因為身體生長過快→導(dǎo)致內(nèi)臟血管受到牽拉→腹主動脈與腸系膜上動脈之間的“夾角”變小→腎靜脈受壓↑；此外，女性發(fā)病率稍多于男性；再者，當(dāng)減肥過快時也易發(fā)生胡桃夾綜合癥，這可能是由于在上述“夾角”內(nèi)起支撐作用的脂肪組織減少→腎靜脈受壓↑所致。隨著年齡的增大，側(cè)枝循環(huán)得以逐步建立，絕大部分患者癥狀逐漸緩解、甚至消失。主要的癥狀1．肉眼血尿，嚴(yán)重時伴有條狀凝血塊，此時可發(fā)生“腎絞痛”（表現(xiàn)為：左側(cè)腰腹部陣發(fā)性疼痛，甚至伴有惡心嘔吐）。肉眼血尿多間斷性，活動后可加重。血尿是由于腎內(nèi)靜脈壓↑→小血管破裂；其實，最常見的應(yīng)該是“鏡下血尿”（即對外觀清亮的小便進(jìn)行化驗時，顯微鏡下可見大量的紅細(xì)胞，即“尿潛血”陽性）。2．左側(cè)腰、腹部隱痛。常于直立位、行走時加重。這是因為左側(cè)腎臟內(nèi)的靜脈壓↑→腎臟體積↑→腎包膜張力↑所致。3．精索靜脈曲張、或盆腔淤血（女性）。正常情況下，左睪丸（卵巢）動脈→左睪丸（卵巢）→左生殖靜脈→左腎靜脈→下腔靜脈；當(dāng)“腎靜脈受壓”時，上述血流阻力↑→血液回流受阻→甚至血液倒流→精索靜脈曲張（男性）、或盆腔淤血（女性）。后者的臨床表現(xiàn)：男性為左側(cè)陰囊內(nèi)隱痛不適（多數(shù)人癥狀不明顯）、左側(cè)睪丸旁有“蚯蚓團(tuán)”狀曲張的靜脈；女性為慢性下腹墜痛、腰背痛、疲倦、痛經(jīng)和白帶過多等，常于直立位加重（又稱：卵巢靜脈綜合征、盆腔淤血綜合征）。4．蛋白尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)大量蛋白尿。這可能是因為左腎靜脈受壓后→出球小動脈阻力↑→腎小球毛細(xì)血管壓力↑→蛋白漏出。5．較少出現(xiàn)的癥狀：（多發(fā)生于兒童及青少年）除長久直立時腹痛外，有頭暈、頭痛、惡心、乏力、晨起不適、面色蒼白、血壓偏低等；甚至有十二指腸梗阻癥狀（經(jīng)常陣發(fā)性腹痛、嘔吐，慢性病程，俯臥位或左側(cè)臥位可緩解腹痛）。如有上述病癥，應(yīng)警惕有“胡桃夾綜合征”的可能。當(dāng)上述癥狀很嚴(yán)重+血尿→很可能本病伴發(fā)“腎靜脈血栓”形成。四、胡桃夾綜合癥的診斷1．當(dāng)年輕人出現(xiàn)肉眼血尿，尤其是生長較快的瘦高體形者，其于運(yùn)動后發(fā)生血尿，特別是陰囊檢查發(fā)現(xiàn)有“精索靜脈曲張”時，應(yīng)想到本病。2．化驗小便：在沒有肉眼血尿時，尿檢發(fā)現(xiàn)大量的紅細(xì)胞（即“尿潛血”陽性）、且伴有蛋白尿者，通常被首先想到的是“腎炎”，但應(yīng)注意排除本病?！澳I炎”的“紅細(xì)胞”來源于腎小球，而“胡桃夾綜合癥”為“非腎小球”性血尿，兩者在化驗上是有差別的。3．泌尿系統(tǒng)多譜勒超聲（彩色B超）檢查：針對上述情況應(yīng)常規(guī)作該項檢查。如果B超顯示左腎靜脈明顯增粗、血液速度明顯變緩（即左腎靜脈內(nèi)徑是“夾角”處內(nèi)徑的3倍以上、“夾角”處血流速度是左腎靜脈的3倍以上）、而泌尿系統(tǒng)未發(fā)現(xiàn)有其它病變時，則應(yīng)高度懷疑本病。4．膀胱鏡檢查：這是一項有創(chuàng)檢查，但對診斷本病有重要意義，如果在出現(xiàn)肉眼血尿時，若在膀胱鏡下發(fā)現(xiàn)血尿是從左側(cè)輸尿管開口噴出的時，在上述檢查結(jié)果的基礎(chǔ)上，本診斷基本上可以成立。5．CT血管造影：如果B超檢查效果不理想，CT血管造影可清楚地顯示左腎靜脈受壓、擴(kuò)張、生殖靜脈曲張以及“夾角”的情況，還可排除其它病癥。可作為診斷本病的重要依據(jù)。尤其是“夾角”＆＃60;35°者。五、胡桃夾綜合癥的治療1.保守治療：幾乎所有病人通過保守治療后，其病癥可得以緩解、甚至完全消失。方法包括：增多體重；盡量避免處于產(chǎn)生血尿的體位與運(yùn)動，如睡覺時取側(cè)臥位、尤其是左側(cè)臥位，減少騎車和某些劇烈運(yùn)動；對左腎靜脈血栓形成者，應(yīng)立即給予低分子肝素鈣+華法林抗凝治療；對有明顯直立性低血壓者，給予腎上腺素α受體的激動劑“米多君”口服。隨著腹膜后脂肪組織的增多和靜脈側(cè)支循環(huán)的形成，左腎靜脈高壓會得以緩解。2.外科治療：外科治療的目的是通過手術(shù)解除左腎靜脈的壓迫。但臨床上真正需要外科處理的病例十分罕見，除非經(jīng)保守治療2年以上，①血尿仍很嚴(yán)重，特別是因血尿?qū)е聡?yán)重貧血、需要輸血者；②長期存在嚴(yán)重腹痛等癥狀，不能正常生活者。否則堅持一個字---“拖”。外科治療包括以下方法：①游離左腎（開放手術(shù)或在腹腔鏡下手術(shù)），使左腎靜脈下移；②分流術(shù)（左側(cè)精索靜脈—左髂外靜脈吻合術(shù)）；③在“夾角”部位插入滌綸楔子，使縫隙變大；④自體腎移植；⑤左腎切除，適用于左腎功能已嚴(yán)重?fù)p害，右腎正常者；⑥精索靜脈曲張嚴(yán)重者，行左側(cè)精索靜脈“高位結(jié)扎術(shù)”。⑦介入治療（左腎靜脈支架植入術(shù)）：對該方法的應(yīng)用尚有很大爭議，因為支架植入后有發(fā)生血栓形成、血管穿孔、支架移位至下腔靜脈或心臟等嚴(yán)重風(fēng)險，且支架植入后需終生口服抗凝藥，后者對兒童和女性妊娠都是極為不利的，必須慎重又慎重。

陸生、Lyu（呂平）等.什么是靜脈支架？許多人對于冠狀動脈支架并不陌生，它們置于心臟的動脈中以改善其血供。靜脈支架的功能與之相類似。靜脈支架是一種金屬網(wǎng)狀導(dǎo)管,可擴(kuò)張堵塞或狹窄的靜脈，即充當(dāng)使靜脈擴(kuò)張的支架。在大多數(shù)情況下,外科醫(yī)生將靜脈支架放置在較大的或中央靜脈中,以下部位常見：@腿部或上肢@胸部@腹部@顱內(nèi)哪些疾病需用到靜脈支架來治療靜脈支架可以幫助那些有慢性血凝塊形成，或其他導(dǎo)致靜脈受壓狹窄，以致血流受限的患者。醫(yī)生利用靜脈支架治療以下疾病：1）慢性深靜脈血栓（DVT）：DVT多指腿部將血液輸送回心臟的深部大靜脈中存在血凝塊，少數(shù)也見于手臂深靜脈中。2）血栓后綜合征：DVT會損傷靜脈，引起慢性腫脹、疼痛等一系列癥狀。在DVT發(fā)生后的最初幾年內(nèi)，患者可能不會有血栓后綜合征的相應(yīng)癥狀。3）May-Thurner綜合征：是指由腹腔內(nèi)延續(xù)至右側(cè)腿部的動脈--右髂總動脈，壓迫左側(cè)髂總靜脈，導(dǎo)致其狹窄、形成疤痕，從而引起左側(cè)腿部慢性腫脹和疼痛，有時還伴有乏力。4）胡桃夾綜合癥：腎臟附近的動脈（自腹主動脈分出的腸系膜上動脈）壓迫左腎靜脈,使血液倒流并引起一系列癥狀,如腰部疼痛和尿血。粉紅色de腸系膜上動脈自腹主動脈分出后在淡藍(lán)色de左腎靜脈前跨過，如果腸系膜上動脈與腹主動脈之間de夾角過小，就會壓迫在其間橫過de左腎靜脈，導(dǎo)致左腎靜脈管腔受壓變狹窄而影響左腎de靜脈血經(jīng)左腎靜脈回流到下腔靜脈從橫斷面看左腎靜脈受壓變狹窄（夾在腸系膜上動脈和腹主動脈不之間）除了靜脈支架，還可采用自體靜脈旁路移植術(shù)5）血液透析/動靜脈瘺：有時，接受血液透析治療的患者,以及移植物或瘺管內(nèi)血流減少的患者可受益于靜脈支架。支架也可擴(kuò)張胸腔的中央靜脈,這有助于透析通路的通暢。靜脈支架置入之前除了詢問病史和體格檢查外,醫(yī)生還會為患者預(yù)訂影像學(xué)或其他檢查。超聲多普勒超聲是最常用的影像學(xué)檢查方法，它利用高頻率的聲波使血管成像，并對靜脈內(nèi)血流的方向和速度進(jìn)行測量。超聲波能讓醫(yī)生清楚地了解您血管的結(jié)構(gòu),并幫助他明確狹窄或堵塞的確切位置。靜脈造影有時，超聲可因靜脈位置的限制而不能有效顯影。這種情況下，外科醫(yī)生會建議行靜脈造影。醫(yī)生通過靜脈造影的X線來顯示靜脈的解剖結(jié)構(gòu)。將導(dǎo)管(薄而彈性的管道)插入靜脈，醫(yī)生在導(dǎo)管內(nèi)注射造影劑,這使得血管在x射線下顯影。醫(yī)生可根據(jù)靜脈造影做出診斷，并行血管成形術(shù)來治療，如有指針，可同時置入靜脈支架。置入靜脈支架時應(yīng)注意的問題如有血凝塊或其他阻塞物堵塞靜脈，醫(yī)生會在支架置入術(shù)前先行血管成形術(shù)。靜脈成形術(shù)期間，醫(yī)生將會：1）在您的腹股溝或膝后插入針頭,這取決于須靜脈支架置入的靜脈的位置。2）插入導(dǎo)絲和導(dǎo)管鞘，然后通過導(dǎo)管鞘加以引導(dǎo)。3）利用X線引導(dǎo)（透視），將導(dǎo)管送達(dá)狹窄部位。4）將球囊導(dǎo)管推至狹窄部位。5）將球囊充盈或癟陷，來回數(shù)次，以擴(kuò)張狹窄的靜脈。將靜脈支架置入，醫(yī)生將會：1）移除血管成形術(shù)的球囊，然后插入導(dǎo)管，此時導(dǎo)管上的支架處于關(guān)閉狀態(tài)。2）將支架置入靜脈。該支架將靜脈壁擴(kuò)張，并支撐其保持開放狀態(tài)。3）移除導(dǎo)管然后按壓插入點以閉合傷口為防止血栓形成，大多數(shù)患者須服用氯吡格雷(Plavix）數(shù)月。

警惕：精索靜脈曲張、男性不育、蛋白尿、血尿、左腎功能受害、性功能障礙、消化系統(tǒng)障礙，可能緣于“腎靜脈近端鉗夾現(xiàn)象”， 即:左側(cè)腹主動脈和腸系膜上動脈壓迫左腎靜脈， 影響精索內(nèi)靜脈及腸系膜靜脈回流，因此瘦高體型的青少年如果左側(cè)精索靜脈曲張，則需彩超檢查左腎靜脈，排除胡桃夾綜合征。 那應(yīng)該如何應(yīng)對呢？ 條條血管通心臟，既然腎靜脈被壓迫導(dǎo)致精索靜脈也回心受阻，那我們就人工建立一條新的道路，即精索內(nèi)靜脈與腹壁下靜脈吻合，正好繞過腸系膜上動脈的壓迫，減少腎靜脈壓力，部分患者顯微鏡下精索靜脈曲張結(jié)扎+精索靜脈-腹壁靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)后三天復(fù)查腎靜脈受壓情況明顯減輕。即使吻合術(shù)不成功，既不影響精索內(nèi)靜脈結(jié)扎的效果,又不影響胡桃夾綜合征的進(jìn)一步治療。這比以前的“采用自體腎移植術(shù)、腹腔鏡左腎靜脈轉(zhuǎn)位 、腸系膜上動脈切斷再吻合術(shù)及腎靜脈外支撐支架置入”等，創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、手術(shù)風(fēng)險小的多。

一、什么是胡桃夾綜合征？答：人體腹主動脈與腸系膜上動脈之間有一個生理夾角，通常情況下左腎靜脈從中穿過匯入下腔靜脈，該夾角正常大小約為45°至60°之間。當(dāng)該夾角較小時，左腎靜脈則會受到壓迫，引起血液回流不暢，導(dǎo)致左腎靜脈血管內(nèi)壓力升高，該現(xiàn)象被稱為“胡桃夾現(xiàn)象”；當(dāng)病情進(jìn)一步加重時，患者可伴隨血尿，蛋白尿，左側(cè)腰腹疼痛等一系列癥狀，這種伴隨臨床癥狀的胡桃夾現(xiàn)象則被稱為“胡桃夾綜合征”，也可稱為“左腎靜脈受壓綜合征”。少數(shù)患者由于先天性生理解剖上的變異，左腎靜脈從腹主動脈與脊柱之間穿過，當(dāng)受到壓迫狹窄時，則被稱為后胡桃夾現(xiàn)象，病情加重時可出現(xiàn)與前胡桃夾綜合征一致的癥狀，臨床上將其命名為“后胡桃夾綜合征”。我們臨床上還遇到了罕見的類型，如環(huán)主動脈胡桃夾綜合征和雙下腔靜脈胡桃夾綜合征。 二、我為什么會得胡桃夾綜合征？答：正 常情況下，腹主動脈和腸系膜上動脈二者夾角之間有脂肪、腹膜、神經(jīng)纖維叢和淋巴結(jié)填充，從而左腎靜脈不易受壓。但是在某些病理情況下，一些因素導(dǎo)致左腎靜脈受壓，從而左腎靜脈血液回流受阻，導(dǎo)致左腎靜脈高壓而產(chǎn)生一些列臨床癥狀：左腎靜脈位置變異（如左腎靜脈走行于腹主動脈和脊柱之間的后胡桃夾綜合征）、腸系膜上動脈的異常分支或起源異常、腹腔臟器下垂（尤其在直立活動時，腹腔臟器因重力下垂?fàn)坷c系膜動脈，導(dǎo)致左腎靜脈受壓）腹主動脈旁纖維組織壓迫等。生理性原因主要是指青少年生長發(fā)育迅速，脊柱生長速度過快導(dǎo)致體內(nèi)縱向走形的血管被動延展、拉伸，張力增大，從而使腹主動脈與腸系膜上動脈之間的夾角大小受到影響，當(dāng)夾角過度減小時壓迫左腎靜脈，此類型臨床上多見，所以胡桃夾綜合征多發(fā)于青少年和兒童，尤其在體型瘦長的青少年群體中，該病的發(fā)病率高達(dá)16%。三、胡桃夾綜合征的癥狀都有哪些？會帶來什么危害？答：胡桃夾綜合征的癥狀主要包括：1.肉眼血尿或鏡下血尿；2.蛋白尿；3.左側(cè)腰腹疼痛不適；4.男性左側(cè)精索靜脈曲張；5.女性盆腔淤血綜合征（腹痛、月經(jīng)不調(diào)、痛經(jīng)等）；6.疲乏、多汗；7.自主神經(jīng)功能紊亂（頭暈、心悸、情緒失常）。臨床上最常見的癥狀為1 – 4，其它癥狀相對來說比較少見。當(dāng)患者病情進(jìn)一步加重后，會出現(xiàn)貧血、低蛋白血癥等現(xiàn)象。據(jù)文獻(xiàn)報道，長時間的左腎靜脈受壓可導(dǎo)致左腎慢性腎病(CKD)、左腎靜脈血栓形成、肺栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。胡桃夾綜合征病理生理改變及臨床表現(xiàn)四、如何診斷胡桃夾綜合征？答：胡桃夾綜合征的初步診斷，根據(jù)抽血化驗，尿常規(guī)，B超和CT等結(jié)果，并結(jié)合患者的臨床癥狀，首先排除泌尿系腫瘤、結(jié)石、感染、腎炎等疾病，通過腎血管成像（CTA或MRA），重建目標(biāo)血管的三維圖像，從而明確診斷；必要時可行介入造影，測量左腎靜脈與下腔靜脈間的壓力梯度，該檢查為有創(chuàng)檢查，當(dāng)其它方法無法明確診斷時可作為補(bǔ)充手段。五、如何治療胡桃夾綜合征？答：胡桃夾綜合征主要有保守治療和手術(shù)治療兩種方式。保守治療指的是患者需要定期復(fù)查，觀察病情進(jìn)展程度，同時避免劇烈活動，必要時可口服阿司匹林或ACEI類降壓藥緩解血尿及蛋白尿等癥狀。當(dāng)患者保守治療超過一定時間（未成年人觀察期為24個月，成年人觀察期為6個月），癥狀無好轉(zhuǎn)或加重時，可考慮手術(shù)治療。手術(shù)方式主要包括：1.（“逃”）左腎靜脈移位術(shù)或自體腎移植；2.（“繞”）左腎靜脈分流術(shù)；3.（“裹”）人造血管包裹左腎靜脈；4.（“撐”）左腎靜脈血管內(nèi)支架置入術(shù)；5.（“罩”）左腎靜脈血管外支架置入術(shù)。第1、2種手術(shù)方式由于創(chuàng)傷大，難度大、風(fēng)險高、并發(fā)癥多等因素，目前已較少開展；第3種手術(shù)方式目前數(shù)據(jù)較少，療效有待商榷；第4種手術(shù)方式目前國內(nèi)外應(yīng)用較多，但術(shù)后患者需終生服用抗凝藥物，并且有支架移位、脫落、血栓形成等不良事件發(fā)生。綜合考慮所有術(shù)式的安全性及有效性，我們推薦第5種手術(shù)方式 ——3D打印左腎靜脈血管外支架置入術(shù)。六、什么是“3D打印左腎靜脈血管外支架置入術(shù)”？答：我們團(tuán)隊通過總結(jié)各種治療方式的優(yōu)缺點，并且考慮到不同患者的個體差異性及生理解剖多樣性等因素，憑借3D打印技術(shù)的高效性、精確性及多重可塑性等優(yōu)點，以此“克隆”出1:1病變模型為基準(zhǔn)，通過影像學(xué)檢查測量出腹主動脈與腸系膜上動脈之間的夾角大小，以及左腎靜脈狹窄處內(nèi)徑和最大內(nèi)徑等參數(shù)，從而設(shè)計出符合各項參數(shù)的理想支架，避免壓迫周圍重要血管；再通過計算機(jī)輔助設(shè)計（CAD）等建模軟件和3D打印技術(shù)，將數(shù)據(jù)轉(zhuǎn)化為實體，為患者量身定做血管外支架，通過腹腔鏡或機(jī)器人微創(chuàng)手術(shù)將其安全植入人體中，為左腎靜脈提供寬敞的“隧道”，完美解除血管壓迫、梗阻，支架固定牢靠，治療精準(zhǔn)、效優(yōu)。七、3D打印左腎靜脈血管外支架用的是什么材料？是否安全？答：我們目前采用聚醚醚酮（PEEK）材料，該材料經(jīng)過美國FDA認(rèn)證，其物理特性和生物相容性非常穩(wěn)定，其密度與人體軟組織密度相似，質(zhì)量輕，機(jī)械性能優(yōu)異，可耐260攝氏度高溫，自潤滑性好，耐化學(xué)腐蝕，阻燃，耐剝離性，耐磨性，其超強(qiáng)的機(jī)械性能可應(yīng)用于高端醫(yī)療、機(jī)械和航空等科技，更被廣泛應(yīng)用于醫(yī)療人體植入物領(lǐng)域，安全穩(wěn)定無毒副作用。八、3D打印左腎靜脈血管外支架置入術(shù)是否足夠成熟？答：我們團(tuán)隊目前已完成的89例（2015年8月至2019年6月），所有左腎靜脈血管外支架手術(shù)均取得了圓滿成功，所有患者在術(shù)后1周至15個月的隨訪周期內(nèi)均得到了滿意療效。該手術(shù)治療效果確切，風(fēng)險低，并發(fā)癥少，術(shù)后患者平均住院時間7天，出院后3個月內(nèi)須避免劇烈活動，半年后可參加正常體育運(yùn)動，終生無需服用任何藥物或其它特殊治療。九、我是否需要接受手術(shù)治療？答：當(dāng)患者一定期限內(nèi)的保守治療無效或癥狀加重時，比如出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿，持續(xù)的中、重度蛋白尿，劇烈的腰腹疼痛，重度精索靜脈曲張，長期、慢性疲勞伴焦慮、不安等癥狀，嚴(yán)重影響患者正常學(xué)習(xí)、工作和生活，為避免病情進(jìn)一步惡化，建議及時手術(shù)治療。十、請介紹你們的團(tuán)隊答：我們團(tuán)隊由空軍軍醫(yī)大學(xué)（原第四軍醫(yī)大學(xué)）第二附屬醫(yī)院（唐都醫(yī)院）泌尿外科、3D打印研究中心、超聲診斷科、放射診斷科、檢驗科、介入科、腎內(nèi)科、病理科、麻醉科、手術(shù)室等10余位專家組成，在胡桃夾綜合征的診治方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗。我們在全球范圍內(nèi)率先提出3D打印血管外支架治療胡桃夾綜合征的新理念，并成功應(yīng)用于臨床，取得了良好的效果。愿我們的技術(shù)能造福部隊和地方胡桃夾綜合征患者，為其提供更加精準(zhǔn)、安全、有效的治療。需手術(shù)治療的患者的就診程序：1.辦理預(yù)住院（醫(yī)生開住院證，到腦科樓一樓辦理預(yù)住院手續(xù)）；2.醫(yī)生開術(shù)前檢查單，進(jìn)行術(shù)前檢查；3.CTA檢查完后攜帶所刻的數(shù)據(jù)盤到科技樓對面的3D 打印中心聯(lián)系外支架的定制；4.待術(shù)前準(zhǔn)備就緒后即可安排手術(shù)。

說起胡桃夾，一般人首先想到的應(yīng)該是柴可夫斯基、經(jīng)典的圣誕故事加芭蕾舞劇，而作為一個醫(yī)生，尤其是泌尿外科醫(yī)生，提到胡桃夾的時候經(jīng)常還要加上綜合征三個字。拋開似乎浪漫的名稱，今天簡單介紹一下并不浪漫的胡桃夾綜合征。胡桃夾綜合征1937年由Grant醫(yī)生提出，1972年比利時放射科醫(yī)生De Schepper命名，指的是位于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的左腎靜脈受到壓迫，這對沒有解剖基礎(chǔ)的人來說理解起來比較困難，借用以上圖片也許能有助于大家找到點胡桃夾子的感覺，本綜合征還包括極少其他解剖異?；蚣膊∫鸬淖竽I靜脈受壓，本質(zhì)上是各種原因造成的左腎靜脈血液回流受阻并引起相關(guān)臨床癥狀。如果僅有以上解剖上的問題而沒有臨床癥狀的話，一般稱之為胡桃夾現(xiàn)象，而當(dāng)出現(xiàn)血尿、蛋白尿等臨床表現(xiàn)時，就叫做胡桃夾綜合征了。那么，胡桃夾綜合征又會帶來哪些問題呢？首先是血尿，據(jù)統(tǒng)計，40%的不明原因的血尿最終被證實為胡桃夾綜合征。血尿可以是肉眼血尿，更多的是鏡下血尿，兩者之比約1:4。胡桃夾綜合征另一個最常見的癥狀是不同程度的直立性蛋白尿（或稱體位性蛋白尿），多見于青春期階段的亞洲兒童。其他像左側(cè)腰痛、生殖靜脈曲張（男性精索靜脈曲張或女性卵巢靜脈綜合征等）也較為常見。有了以上癥狀就一定是胡桃夾綜合征嗎，答案肯定不是。只是出現(xiàn)以上情況而常規(guī)的排查找不到明確原因時，還是應(yīng)該考慮有這個可能。尿常規(guī)、尿相差鏡檢、尿液培養(yǎng)和腎臟影像學(xué)等檢查屬常規(guī)檢查，膀胱鏡檢查可用于肉眼血尿患者以明確血尿是否源于左側(cè)上尿路，確診胡桃夾綜合征則主要依賴于以下影像學(xué)檢查，包括超聲（包括血管內(nèi)超聲）、CT、磁共振和靜脈造影。多普勒超聲檢查對本綜合征的靈敏度和特異性分別高達(dá)69-90％和89-100％，結(jié)合其成本低，易于操作等原因，因而被推薦為首選檢查。CT和磁共振能更精確的展示局部解剖的異常，缺點是都不能精確測量血液流速和方向，且價格較高，CT還有放射性。遇到以上檢查后仍診斷困難的患者，就有必要行靜脈造影結(jié)合左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力梯度的測量，或通過血管內(nèi)超聲來確診，這兩種檢查也被認(rèn)為是目前診斷胡桃夾綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，遺憾的是兩者均屬有創(chuàng)檢查。毛病找到了，又該怎么處理呢？對于癥狀較輕，比如血尿以鏡下血尿為主，腰疼的不適癥狀能耐受的患者，建議觀察和保守治療為主，75%以上的18歲以下的血尿患者能自行緩解。保守治療主要包括增加體重和藥物治療，前者通過增加腹膜后脂肪組織來降低左腎靜脈張力，后者主要包括包括阿拉普利等血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，以改善直立性蛋白尿，阿司匹林也有助于改善腎臟灌注。而對反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿、嚴(yán)重的腰腹痛、貧血、植物神經(jīng)功能紊亂、腎功能受損或持續(xù)性直立性蛋白尿重度精索靜脈曲張形成等情況， 經(jīng)2年（年齡小于18歲）或6個月（成人）的保守措施無效時，建議手術(shù)治療。手術(shù)方式主要包括血管內(nèi)和血管外支架植入、左腎靜脈或腸系膜上動脈移位、生殖靜脈-腔靜脈搭橋術(shù)、自體腎移植術(shù)。手術(shù)可以通過開放、腹腔鏡或機(jī)器人手術(shù)進(jìn)行。各種不同的術(shù)式各有其利弊，在保證手術(shù)效果的基礎(chǔ)上，應(yīng)盡可能選擇微創(chuàng)、性價比高以及手術(shù)醫(yī)生擅長的手術(shù)方式。

醫(yī)學(xué)上近年出現(xiàn)了一個新的名詞，就是胡桃夾現(xiàn)象。一聽到胡桃夾，可能有人會想到好吃的胡桃，要吃到它則需要使用胡桃夾夾破堅硬的外殼。但是今天所說的胡桃夾現(xiàn)象，是一個病名。 　　胡桃夾現(xiàn)象，又稱左腎靜脈壓迫綜合征，為左腎靜脈匯入下腔靜脈的行程中，因走行于腹主動脈和腸系膜上動脈之間形成的夾角受到擠壓而引起的臨床癥狀。多發(fā)年齡見于13-16歲，是兒童非腎性血尿常見的原因之一。產(chǎn)生的血尿一般是直立性血尿，即血尿出現(xiàn)在身體直立時，平臥位消失，多見于較為瘦高的青少年，30歲以上者少見。具有非腎小球源性血尿的特點，但也有少數(shù)患者表現(xiàn)為腎小球源性血尿，并且可以合并直立性蛋白尿?；颊哳A(yù)后良好，成年后大多數(shù)血尿會慢慢好轉(zhuǎn)。 　　胡桃夾現(xiàn)象在醫(yī)院臨床上，通常會出現(xiàn)如下癥狀： 　　一、血尿是最常見的癥狀，鏡下血尿多見，也有部分表現(xiàn)為肉眼血尿，為非腎小球性血尿。 　　二、有一些伴隨癥狀，如脅腹部位疼痛;男性患兒可伴有精索靜脈曲張，這也是導(dǎo)致成年后不育的一個原因。還有就是兒童可伴有直立位調(diào)節(jié)障礙，慢性疲勞綜合癥等癥狀。 　　三、直立位蛋白尿：平臥位休息時蛋白陰性，直立位時蛋白尿顯著增加，但24小時尿蛋白一般小于1g。 　　胡桃夾現(xiàn)象的診斷主要靠CT、B超、腎靜脈造影檢查。治療上，多數(shù)可采取保守治療的方法，尤其對于反復(fù)鏡下血尿或間斷短時肉眼血尿，但無貧血、腹痛者，一般不需要特別治療，隨訪就可以。對于一些嚴(yán)重持續(xù)反復(fù)血尿、出血疼痛、精索靜脈曲張的成人患者，保守治療效果差，需要手術(shù)治療。

胡桃夾綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一，常見表現(xiàn)為非腎小球性血尿和直立性蛋白尿，此外還可表現(xiàn)為直立不耐受、腹痛、腰痛、胃腸道癥狀和性腺靜脈曲張等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致失血性貧血和腎靜脈血栓。對于不典型表現(xiàn)者易被誤診和漏診。75%的患兒經(jīng)24個月保守治療可恢復(fù)。一些直立調(diào)節(jié)障礙者應(yīng)用米多君和腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。對于病情嚴(yán)重者需手術(shù)干預(yù)。胡桃夾綜合征主要是指左腎靜脈壓迫綜合征，是由于左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈所形成的夾角或腹主動脈和脊柱之間受機(jī)械擠壓導(dǎo)致左腎靜脈回流受阻，左腎、輸尿管及生殖腺靜脈壓力增高導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。近年，關(guān)于該病的診斷和治療有了新的進(jìn)展。1發(fā)生概況胡桃夾綜合征的確切發(fā)病率不詳，有報道無癥狀血尿患者中40%通過超聲檢查確診了胡桃夾綜合征。缺乏確切的統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)及該病臨床癥狀的多樣性影響了臨床診斷。該病可能存在漏診情況。胡桃夾綜合征可發(fā)生在任何年齡，年輕人和中年人高發(fā)，男女均可患病，青春期身高迅速增長時更易發(fā)生。多見于體型瘦長者，生物阻抗分析顯示體脂含量低者發(fā)生風(fēng)險高。2解剖分型根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)，胡桃夾綜合征分為前胡桃夾綜合征、后胡桃夾綜合征、前胡桃夾并后胡桃夾綜合征。英國指南指出，前胡桃夾綜合征最常見，是指左腎靜脈走行在腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角處受壓。后胡桃夾綜合征少見，文獻(xiàn)中僅有19例報道，指左腎靜脈走行在腹主動脈和脊柱間狹窄間隙受壓。前胡桃夾并后胡桃夾綜合征罕見于左腎靜脈重復(fù)畸形，其中1支分支走行在腹主動脈和腸系膜上動脈夾角間受壓，另一分支走行在腹主動脈和脊柱間受壓。3病因任何可導(dǎo)致左腎靜脈受壓的因素均可引起胡桃夾綜合征。常見原因包括腹膜后脂肪組織減少及腸系膜上動脈和腹主動脈之間夾角過小。腸系膜上動脈由腹主動脈發(fā)出，在腸系膜上動脈起始部與腹主動脈之間存在夾角，左腎靜脈走行其間。英國指南指出，一些小樣本研究顯示腸系膜上動脈和腹主動脈之間夾角過小，<35°～39°對胡桃夾綜合征具有一定診斷價值。肝臟和胰腺位于左腎靜脈水平與胡桃夾綜合征有很強(qiáng)的相關(guān)性。此外，胰腺腫瘤、腹主動脈瘤、腹主動脈旁淋巴結(jié)大、睪丸動脈變異、左腎靜脈高位、左腎下垂和脊柱前突等也可導(dǎo)致胡桃夾綜合征，在臨床診斷過程中需予以鑒別。4病理生理機(jī)制及臨床表現(xiàn)英國指南指出，胡桃夾綜合征最常見的臨床表現(xiàn)包括盆腔痛、腰痛、血尿、性腺靜脈曲張(包括精索靜脈曲張和卵巢靜脈綜合征)和體位性蛋白尿。近年研究顯示，除了上述常見表現(xiàn)外，胡桃夾綜合征還可表現(xiàn)為失血性貧血、直立調(diào)節(jié)障礙、胃腸道癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生腎靜脈血栓。由于胡桃夾綜合征癥狀多樣，缺乏特異性，易被漏診和誤診。4.1左腎靜脈相關(guān)解剖基礎(chǔ)左腎靜脈長6～10 cm，走行在腸系膜上動脈和十二指腸水平段后面，腹主動脈前方注入下腔靜脈。左腎靜脈接受來自左腎及輸尿管、左腎上腺靜脈、左睪丸靜脈(或左卵巢靜脈)和腰靜脈的靜脈血回流。4.2血尿血尿最常見，但一些患者可無血尿表現(xiàn)。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，其中鏡下血尿常見，肉眼血尿多間斷出現(xiàn)，活動后可加重。血尿是由于左腎靜脈高壓導(dǎo)致位于左腎穹窿的靜脈竇壁破裂出血引起的非腎小球性血尿，也被稱為特發(fā)性腎出血。膀胱鏡檢查可見左側(cè)輸尿管噴血。嚴(yán)重血尿可導(dǎo)致失血性貧血甚至需輸血治療。4.3腰痛、腹痛腰、腹痛較常見。疼痛可向臀部和大腿后部放射，坐位、直立位、行走或騎車可加重疼痛，是胡桃夾綜合征所致腰痛、腹痛的特點。嚴(yán)重疼痛者需用止痛藥緩解。疼痛原因被認(rèn)為是與左腎靜脈擴(kuò)張有關(guān)的內(nèi)臟痛、性腺靜脈充血、左腎靜脈回流障礙導(dǎo)致的左腰靜脈壓力增高及血塊流經(jīng)左輸尿管引起的絞痛有關(guān)。4.4性腺靜脈曲張相關(guān)表現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張較常見于胡桃夾綜合征男性患者，可致男性不育癥。女性可有左側(cè)卵巢靜脈曲張，從而引起盆腔淤血，表現(xiàn)為下腹墜痛、腰背痛和痛經(jīng)等。性腺靜脈曲張同時可伴腎盂、輸尿管、腎盞、臀部和外陰靜脈曲張。英國指南指出，雖然胡桃夾綜合征可導(dǎo)致盆腔淤血，但不同于盆腔淤血綜合征。盆腔淤血綜合征是與盆腔靜脈擴(kuò)張和反流相關(guān)的盆腔疼痛，直立位加重，持續(xù)6個月以上，多見于成年女性。4.5直立性蛋白尿直立性蛋白尿是常見表現(xiàn)，蛋白尿程度不一，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為大量蛋白尿。蛋白尿來源于左側(cè)腎臟。確切發(fā)生機(jī)制尚未闡明。動物實驗顯示左腎靜脈受壓后腎小球毛細(xì)血管靜水壓差增大，出球小動脈阻力增加，尿蛋白增加。血中去甲腎上腺素及血管緊張素Ⅱ水平增高可能參與其中。4.6直立調(diào)節(jié)障礙胡桃夾綜合征患兒可表現(xiàn)為嚴(yán)重的直立調(diào)節(jié)障礙。日本學(xué)者報道了53例胡桃夾綜合征患兒，其中22例存在直立不耐受，主要表現(xiàn)頭暈、不良視聽刺激時惡心、站立時惡心或暈厥、乏力或疲勞、心悸氣短、晨起不適、面色蒼白、畏食和頭痛等。其中6例癥狀嚴(yán)重者不能正常上學(xué)。上述癥狀被認(rèn)為可能與左腎靜脈受壓血液回流受阻導(dǎo)致患兒基礎(chǔ)血壓偏低，加之左腎上腺靜脈回流障礙引起左腎上腺功能障礙導(dǎo)致的一過性阿狄森病樣癥狀及自主神經(jīng)功能障礙有關(guān)。日本學(xué)者證實，嚴(yán)重直立調(diào)節(jié)障礙的患兒血和尿皮質(zhì)醇水平顯著低于健康人，醋酸氟氫可的松治療可改善患兒癥狀。4.7胃腸道癥狀有胡桃夾綜合征并胃腸道癥狀的個案報道，胃腸道癥狀的發(fā)生與腸系膜上動脈綜合征有關(guān)，多見于年輕女性。腸系膜上動脈走行在十二指腸水平部前方。當(dāng)腸系膜上動脈和腹主動脈之間夾角過小至6°～22°時，除了引起左腎靜脈受壓導(dǎo)致胡桃夾綜合征外，腸系膜上動脈可壓迫十二指腸水平部，引起腸系膜上動脈綜合征，臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻癥狀包括腹痛、嘔吐和體質(zhì)量減輕，慢性病程，俯臥位或左側(cè)臥位可緩解腹痛。影像學(xué)表現(xiàn)為胃和十二指腸近端擴(kuò)張。4.8腎靜脈血栓腎靜脈血栓是少見但嚴(yán)重的并發(fā)癥，有個案報道。Mallat等報道1例24歲既往健康女性，因左側(cè)腰痛伴肉眼血尿3 d急診就診，追問病史患者自兒童期有慢性疲勞、頭痛、間斷肉眼血尿和慢性左腰痛癥狀?；颊唧w型瘦長，體質(zhì)量指數(shù)(BMI)為17.2 kg/m2，血紅蛋白90 mg/L，尿蛋白(＋＋＋＋)，24 h尿蛋白定量2 g。經(jīng)CT血管造影確診胡桃夾綜合征?；颊呓?jīng)低分子肝素和華法林抗凝治療3周后血栓消失。5診斷及鑒別診斷臨床癥狀和體征對胡桃夾綜合征的診斷至關(guān)重要，是診斷胡桃夾綜合征的必備條件，不能僅憑影像學(xué)檢測到的左腎靜脈擴(kuò)張診斷該病。由于胡桃夾綜合征表型多樣，易被誤診和漏診。對于具有上述臨床表現(xiàn)，尤其是體型消瘦及癥狀與體位相關(guān)者需特別注意本病。對不明原因鏡下血尿和發(fā)作性肉眼血尿者需進(jìn)行病因鑒別，行尿常規(guī)、尿紅細(xì)胞形態(tài)、尿培養(yǎng)和腎臟影像學(xué)檢查排除其他引起血尿的疾病，也有本病與腎小球疾病并存的報道。對表現(xiàn)為蛋白尿者需確定是否為直立性蛋白尿。對于有可疑直立調(diào)節(jié)障礙者可行直立傾斜試驗進(jìn)一步明確。對于以腹痛和腰痛起病者，在排除腹腔炎癥、結(jié)石、占位、結(jié)締組織病等疾病的同時需考慮胡桃夾綜合征可能性。對于臨床懷疑者需進(jìn)一步行影像學(xué)檢查。英國指南[1]建議首選左腎靜脈超聲多普勒檢查，該檢查的敏感性為69%～90%，特異性為89%～100%。若不能確診可選擇CT血管造影和磁共振血管造影，嚴(yán)重者可采用腎靜脈造影。但也有學(xué)者將腎靜脈超聲檢查作為初步篩查方法。盡管左腎靜脈超聲檢查被建議為首選檢查方法，但由于兒童患者檢查區(qū)域狹小，不同體位各項參數(shù)變化較大，左腎靜脈超聲檢查的準(zhǔn)確性受檢查人員技術(shù)影響較大。英國指南未提出明確的超聲檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前文獻(xiàn)報道存在不同的超聲檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)，無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。目前的超聲檢查參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)主要有2個指標(biāo)：(1)左腎靜脈腎門部與腹主動脈腸系膜上動脈夾角部位內(nèi)徑比值為3.0～5.0；(2)左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈夾角部位與腎門處血流峰速度比值為2.0～5.0。CT動脈顯像和磁共振血管成像均可明確看到左腎靜脈解剖結(jié)構(gòu)，可證實左腎靜脈受壓和擴(kuò)張及腎周和性腺靜脈曲張，可排除其他引起胡桃夾綜合征的病因，但不能測定血液流速。目前存在多種診斷參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)，尚無定論。左腎靜脈內(nèi)徑比值(腎門/腹主動脈腸系膜上動脈夾角部位)3.0～4.0特異性較好。鳥嘴征是指左腎靜脈在受壓部位急劇變窄，是公認(rèn)的最具特異性的CT檢查征象。若上述檢查仍不能確診，可行腎靜脈造影或血管內(nèi)超聲檢查。這2種檢查為有創(chuàng)檢查，若左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)可確診，是確診胡桃夾綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，但通常用于癥狀嚴(yán)重者。該檢查既可確定解剖結(jié)構(gòu)改變、壓力梯度變化，又可顯示造影劑在腎靜脈的淤滯及從輸尿管周圍和腎周靜脈側(cè)支循環(huán)反流至腎上腺和性腺靜脈[1]。英國指南[1]也指出，該檢查結(jié)果雖然非常準(zhǔn)確，但胡桃夾綜合征患者和健康人左腎靜脈和下腔靜脈壓力差值可存在重疊，健康人也可表現(xiàn)為左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3 mmHg。6治療6.1治療原則關(guān)于胡桃夾綜合征的治療指征和治療方案問題仍存爭議。治療方案的選擇取決于病情嚴(yán)重程度。對表現(xiàn)為輕度血尿或輕度可耐受的綜合征時，推薦保守治療。對于肉眼血尿(尤其是反復(fù)性)；癥狀嚴(yán)重者(包括腰痛或腹痛、貧血、自主神經(jīng)功能障礙、腎功能受損包括持續(xù)性體位性蛋白尿和精索靜脈曲張)；18歲以下兒童經(jīng)保守治療24個月無好轉(zhuǎn)，成人經(jīng)6個月保守治療無改善或加重者考慮外科干預(yù)。6.2保守治療重點是增長體質(zhì)量。有報道胡桃夾綜合征癥狀緩解與患者BMI增高明顯相關(guān)。75%的18歲以下患兒經(jīng)24個月的保守治療獲得緩解，其緩解主要機(jī)制是腹腔內(nèi)和腸系膜上動脈區(qū)纖維組織增多，腹膜后脂肪組織增加及靜脈側(cè)支循環(huán)的形成使左腎靜脈高壓緩解。有個案報道應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療體位性蛋白尿并獲得緩解，但對體位性蛋白尿的遠(yuǎn)期預(yù)后研究有限，是否需用藥物干預(yù)及藥物治療的遠(yuǎn)期效果尚無定論。日本學(xué)者對直立不耐受患兒采用米多君治療可有效緩解癥狀，對于血皮質(zhì)醇低的病情嚴(yán)重者應(yīng)用醋酸氫氟可的松0.05～0.10 mg/d治療使癥狀緩解。6.3外科干預(yù)包括開放性手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)和介入治療左腎靜脈支架植入術(shù)。有關(guān)外科干預(yù)方法已有較多報道，其中開放性手術(shù)為經(jīng)典治療方法，可有效緩解癥狀。需要指出，腎靜脈支架植入術(shù)的案例近年增多，但對該方法的應(yīng)用尚存爭議。有學(xué)者指出，介入治療缺乏長期研究結(jié)果，支架植入后有發(fā)生血栓形成、血管穿孔、支架移位至下腔靜脈或心臟嚴(yán)重者需開胸手術(shù)治療等嚴(yán)重問題的風(fēng)險，且支架植入后需抗凝治療，可導(dǎo)致藥物不良反應(yīng)及女性患者妊娠困難等問題，對于兒童患者尤其需要謹(jǐn)慎。7小結(jié)由于胡桃夾綜合征的癥狀不具有特異性，存在漏診情況。對于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者需警惕胡桃夾綜合征的可能性。對于有臨床癥狀者進(jìn)一步行血管影像學(xué)檢查有助于確診。對胡桃夾綜合征患者治療的目的一方面預(yù)防腎臟損害，另一方面改善癥狀緩解患兒痛苦。根據(jù)病情確定治療方案，絕大多數(shù)患兒保守治療可恢復(fù)，但病情嚴(yán)重者需手術(shù)干預(yù)。手術(shù)干預(yù)可有效治療胡桃夾綜合征，開放手術(shù)仍為主要治療方法。

每次跟患者解釋病因可能是“胡桃夾綜合征”的時候，總會得到一些很驚訝回答。此胡桃夾非彼胡桃夾，那么這個腎內(nèi)科常見的胡桃夾綜合征究竟是什么病呢？為什么叫這么奇怪的名字呢？什么是胡桃夾綜合征？胡桃夾現(xiàn)象也稱左腎靜脈受壓，是指左腎靜脈回流入下腔靜脈過程中在穿經(jīng)由腹主動脈和腸系膜上動脈形成的夾角或腹主動脈與脊柱之間的間隙內(nèi)受到擠壓，常伴有左腎靜脈血流速度的下降、受壓處遠(yuǎn)端靜脈的擴(kuò)張。當(dāng)胡桃夾現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床癥狀時，稱為胡桃夾綜合征。這么說大家可能還不是很明白，那么我們直接看圖：如圖所示，左腎靜脈就相當(dāng)于那個被夾的核桃，而腹主動脈和腸系膜上動脈就相當(dāng)于夾子，正常情況下，這個“夾子”中間還填充著軟組織，不會夾到中間的左腎靜脈，但是由于各種原因這個夾角變小的話，血液回流受阻，就會出現(xiàn)上述的一系列癥狀。胡桃夾綜合征常見于生長發(fā)育較快的兒童和青少年或體型纖細(xì)的人群，由于腹主動脈和腸系膜上動脈的夾角變小所致。成年人也可以出現(xiàn)胡桃夾陽性，多與血管位置發(fā)育異常有關(guān)。少見的原因如腹主動脈旁腫大淋巴結(jié)、異位腎動脈/睪丸動脈、腹主動脈瘤以及腎下垂也可引起左腎靜脈高壓。常見的臨床表現(xiàn)有哪些？胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn)各異，常見的有血尿及直立性蛋白尿。無痛性血尿是最常見的表現(xiàn)，從鏡下血尿到肉眼血尿均有可能，嚴(yán)重者可出現(xiàn)貧血。直立性蛋白尿多見于青年人，一般24小時尿蛋白不大于1g，休息時可以減輕，活動后明顯加重。其它臨床表現(xiàn)還包括腰痛和性腺血管擴(kuò)張。左側(cè)腰痛也是胡桃夾綜合征的表現(xiàn)之一，具體機(jī)制不明，臨床上腰痛患者多數(shù)伴有尿常規(guī)的異常，也與站立體位有關(guān)。性腺血管擴(kuò)張在男性表現(xiàn)為左側(cè)精索靜脈曲張，多是體型纖細(xì)的青年人，多數(shù)平臥位不能消失，可能導(dǎo)致成年后不育。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。如何診斷胡桃夾綜合征？胡桃夾綜合征的診斷在臨床上需要根據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查，并排除高血壓、腎小球腎炎、尿路結(jié)石及先天畸形病史等疾病后可考慮診斷。彩超檢查因為無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)，成為篩查及診斷本病的首選檢查，根據(jù)左腎靜脈受壓段與擴(kuò)張段的直徑和血流流速、腸系膜上動脈與腹主動脈夾角可以確認(rèn)有無胡桃夾綜合征。CT檢查可以直觀明確左腎靜脈周圍的解剖關(guān)系和受壓情況，并可以明確腸系膜上動脈與腹主動脈的夾角角度。有CT檢查禁忌的人群可用MRI檢查來代替。造影檢查除了可以明確胡桃夾現(xiàn)象是否存在外，還可以排除泌尿系統(tǒng)的其他疾病，可選擇性用于部分需要的人群。對于血尿合并蛋白尿，且尿蛋白較多者，不能單純地用胡桃夾現(xiàn)象來解釋，可能需要腎穿刺活檢排除腎小球疾病。如何治療胡桃夾綜合征？處于生長發(fā)育階段的兒童和青少年，大多數(shù)隨著年齡的增長可以自愈，首選保守治療，避免劇烈運(yùn)動及勞累，應(yīng)用對癥治療，定期來醫(yī)院復(fù)查。青少年經(jīng)過保守治療2年，成人經(jīng)保守治療6個月以上效果不佳者可以考慮采取手術(shù)治療。胡桃夾綜合征的手術(shù)目的在于緩解左腎靜脈高壓，從而緩解各種臨床癥狀，主要方式有左腎靜脈移位術(shù)、左腎靜脈內(nèi)支架術(shù)和左腎靜脈外支架固定術(shù)，需根據(jù)病情進(jìn)行選擇。18歲以下的患者首選保守治療，因隨著個體的增長，癥狀可能會緩解。輕度血尿或輕度臨床癥狀可耐受者，建議保守治療。肉眼血尿（尤其是復(fù)發(fā)性）、嚴(yán)重癥狀（腰腹痛、貧血、自主神經(jīng)功能失調(diào)、腎功能損傷[包括持續(xù)性直立性蛋白尿]、精索靜脈曲張）、保守治療無效（年齡≤18歲治療24個月，成人治療6個月后）者可手術(shù)治療，包括腎固定術(shù)、左腎靜脈旁路術(shù)、血管內(nèi)支架植入術(shù)、自體移植等。具體診斷流程圖見圖：

小勇是一名初中生，身高175cm，體重只有50kg。他平時熱愛運(yùn)動，是學(xué)?；@球隊的隊長。今年體檢時發(fā)現(xiàn)尿常規(guī)里潛血有+~++。于是第二天一大早媽媽帶著小勇去了醫(yī)院。小勇在醫(yī)院做了一些檢查，最后醫(yī)生告訴小勇患有胡桃夾綜合征。這個從未聽過的疾病讓小勇和媽媽一頭霧水。于是他們迫切的向醫(yī)生詢問，什么是胡桃夾綜合征？為什么會出現(xiàn)胡桃夾綜合征？胡桃夾綜合征會出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？胡桃夾綜合征的治療方法有哪些？醫(yī)生非常詳細(xì)地向小勇和媽媽回答了這些問題。醫(yī)生建議小勇暫時無需手術(shù)，但需要加強(qiáng)營養(yǎng)，適當(dāng)?shù)拈L胖可能會改善癥狀。1、什么是胡桃夾綜合征？胡桃夾綜合征，又叫左腎靜脈壓迫綜合征，是指左腎靜脈受到壓迫而導(dǎo)致回流障礙后，左腎靜脈內(nèi)壓力增高而出現(xiàn)的一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。2、為什么會出現(xiàn)胡桃夾綜合征？左腎靜脈處于腹主動脈和腸系膜上動脈形成的夾角內(nèi)，若由于腸系膜上動脈的解剖異常、腹腔臟器下垂致腸系膜上動脈受牽拉、青少年生長發(fā)育較快、脊柱伸展過度致夾角變小、血管旁纖維組織增生壓迫等情況，則會導(dǎo)致左腎靜脈在此夾角內(nèi)受到機(jī)械性壓迫，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀，即出現(xiàn)胡桃夾綜合征。另外，有時因為左腎靜脈的解剖位置存在變異，使得左腎靜脈處于腹主動脈和脊柱的夾角內(nèi)而受到壓迫，從而出現(xiàn)胡桃夾綜合征。3、胡桃夾綜合征會出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？胡桃夾綜合征的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，血尿往往在劇烈運(yùn)動、疲勞后加重；男性還能發(fā)生精索靜脈曲張，出現(xiàn)左側(cè)睪丸痛；女性主要表現(xiàn)為左下腹疼痛、不規(guī)則月經(jīng)出血。此外某些患者還會出現(xiàn)高血壓。4、如何發(fā)現(xiàn)胡桃夾綜合征？早期發(fā)現(xiàn)胡桃夾綜合征需要結(jié)合臨床癥狀和影像學(xué)檢查。診斷胡桃夾綜合征一般需具備兩大基本條件：首先是排除其他病因的血尿，而且是來源于左側(cè)上尿路的血尿；其次是影像學(xué)檢查提示左腎靜脈受壓、擴(kuò)張、回流障礙。所以一般來說，首先建議患者行膀胱鏡或輸尿管鏡檢查來判斷是否為左側(cè)輸尿管口噴血。其次建議患者行腎臟彩超、腎血管CT、腎血管造影來判斷左腎靜脈是否受壓以及受壓的程度。最后結(jié)合其它的臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果來輔助判斷是否為胡桃夾綜合征。5、胡桃夾綜合征的治療方法有哪些？一般來說，無癥狀血尿患者或者18歲以下的青少年患者可不治療，定期復(fù)查。經(jīng)過一段時間的觀察或內(nèi)科治療后，癥狀無明顯緩解或者加重者；伴有明顯腰痛、中重度貧血、腎功能明顯下降等合并癥者，這些患者可考慮選擇手術(shù)治療，包括左腎靜脈移位術(shù)、左腎靜脈外支架固定術(shù)、介入內(nèi)支架置入術(shù)。小提示：胡桃夾綜合征患者平時生活中有什么注意事項：1.不要長時間站立、走路、騎車或者長時間坐位；2. 避免過多的劇烈運(yùn)動；3. 適當(dāng)增強(qiáng)營養(yǎng)；4. 睡覺時可側(cè)臥位。以湘雅醫(yī)院 王龍 副教授為第一作者的胡桃夾綜合癥手術(shù)治療的論文發(fā)表在泌尿外科權(quán)威雜志UROLOGY。

前段時間碰到一位好大夫網(wǎng)站的患者朋友，他的主要診斷是左側(cè)精索靜脈曲張。這位患者比較學(xué)術(shù)和認(rèn)真，查閱了很多資料后，在與我交流的過程中提到了胡桃夾綜合征，并十分擔(dān)心。那么這是一個什么樣的疾病呢？圖1首先，介紹一下這個疾病發(fā)生的原因：圖1中的左和右，與你所看到的的左和右是相反的，這是醫(yī)學(xué)上所有圖譜的常規(guī)。那么我們看到，最粗的紅色血管是腹主動脈，偏左側(cè)；最粗的藍(lán)色血管是下腔靜脈，偏右側(cè)。由于這個解剖學(xué)基礎(chǔ)，左腎靜脈回流到下腔靜脈，所經(jīng)歷的不僅僅更長的距離，還會從腹主動脈上方跨過。而在左腎靜脈的上方，是另一根重要的血管：腸系膜上動脈。在正常情況下，左腎靜脈周圍包繞著一些結(jié)締組織（腹膜后脂肪），松軟而有彈性，起到支撐作用；而在病理狀態(tài)下，這種支撐的物質(zhì)減少，導(dǎo)致支撐力不足，那么便會引起左腎靜脈受到前后夾擊，被腹主動脈和腸系膜上動脈“壓扁”了（如圖2所示）。圖2胡桃夾綜合征的輕重，與血管受到壓迫的程度是相關(guān)的。腹膜后脂肪比較穩(wěn)定，只有在短時間內(nèi)體重急劇下降或者患者極度消瘦的情況下，才會減少到引起疾病。患者會出現(xiàn)不同程度的血尿和左側(cè)腰痛，并因此就診。CT和MRI增強(qiáng)對于疾病的診斷都很有意義（圖3），而血管造影雖然最為準(zhǔn)確，但因為是有創(chuàng)檢查，并不作為首選。嚴(yán)重的胡桃夾綜合征，是需要手術(shù)治療的。圖3那么，在男性患者身上，胡桃夾綜合征與精索靜脈曲張有什么關(guān)聯(lián)呢？首先，左側(cè)精索靜脈曲張的發(fā)生概率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于右側(cè)，這在圖1同樣可以找到解釋：左側(cè)精索靜脈常呈直角匯入左腎靜脈，靜脈壓力較右側(cè)偏高，更容易出現(xiàn)靜脈血液回流受阻。在胡桃夾綜合征的基礎(chǔ)上，其回流障礙更加顯著，有時會造成頑固而嚴(yán)重的左側(cè)精索靜脈曲張。綜上所述，左側(cè)精曲固然有可能是胡桃夾綜合征引起的，但如果沒有消瘦、體重突然地下降、血尿或者腰部的不適這些情況，大可不必過度擔(dān)心。網(wǎng)絡(luò)上的知識魚龍混雜，水平參差不齊，查閱太多的文章，會造成患者本身的錯判、誤判，而更嚴(yán)重的是，會造成不必要的焦慮。所以，有病還是去醫(yī)院，問醫(yī)生！本文系萬眾醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。