胡桃夾綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一，常見表現(xiàn)為非腎小球性血尿和直立性蛋白尿，此外還可表現(xiàn)為直立不耐受、腹痛、腰痛、胃腸道癥狀和性腺靜脈曲張等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致失血性貧血和腎靜脈血栓。對(duì)于不典型表現(xiàn)者易被誤診和漏診。75%的患兒經(jīng)24個(gè)月保守治療可恢復(fù)。一些直立調(diào)節(jié)障礙者應(yīng)用米多君和腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。對(duì)于病情嚴(yán)重者需手術(shù)干預(yù)。胡桃夾綜合征主要是指左腎靜脈壓迫綜合征，是由于左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角或腹主動(dòng)脈和脊柱之間受機(jī)械擠壓導(dǎo)致左腎靜脈回流受阻，左腎、輸尿管及生殖腺靜脈壓力增高導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。近年，關(guān)于該病的診斷和治療有了新的進(jìn)展。1發(fā)生概況胡桃夾綜合征的確切發(fā)病率不詳，有報(bào)道無癥狀血尿患者中40%通過超聲檢查確診了胡桃夾綜合征。缺乏確切的統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)及該病臨床癥狀的多樣性影響了臨床診斷。該病可能存在漏診情況。胡桃夾綜合征可發(fā)生在任何年齡，年輕人和中年人高發(fā)，男女均可患病，青春期身高迅速增長時(shí)更易發(fā)生。多見于體型瘦長者，生物阻抗分析顯示體脂含量低者發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)高。2解剖分型根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)，胡桃夾綜合征分為前胡桃夾綜合征、后胡桃夾綜合征、前胡桃夾并后胡桃夾綜合征。英國指南指出，前胡桃夾綜合征最常見，是指左腎靜脈走行在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角處受壓。后胡桃夾綜合征少見，文獻(xiàn)中僅有19例報(bào)道，指左腎靜脈走行在腹主動(dòng)脈和脊柱間狹窄間隙受壓。前胡桃夾并后胡桃夾綜合征罕見于左腎靜脈重復(fù)畸形，其中1支分支走行在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角間受壓，另一分支走行在腹主動(dòng)脈和脊柱間受壓。3病因任何可導(dǎo)致左腎靜脈受壓的因素均可引起胡桃夾綜合征。常見原因包括腹膜后脂肪組織減少及腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角過小。腸系膜上動(dòng)脈由腹主動(dòng)脈發(fā)出，在腸系膜上動(dòng)脈起始部與腹主動(dòng)脈之間存在夾角，左腎靜脈走行其間。英國指南指出，一些小樣本研究顯示腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角過小，<35°～39°對(duì)胡桃夾綜合征具有一定診斷價(jià)值。肝臟和胰腺位于左腎靜脈水平與胡桃夾綜合征有很強(qiáng)的相關(guān)性。此外，胰腺腫瘤、腹主動(dòng)脈瘤、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)大、睪丸動(dòng)脈變異、左腎靜脈高位、左腎下垂和脊柱前突等也可導(dǎo)致胡桃夾綜合征，在臨床診斷過程中需予以鑒別。4病理生理機(jī)制及臨床表現(xiàn)英國指南指出，胡桃夾綜合征最常見的臨床表現(xiàn)包括盆腔痛、腰痛、血尿、性腺靜脈曲張(包括精索靜脈曲張和卵巢靜脈綜合征)和體位性蛋白尿。近年研究顯示，除了上述常見表現(xiàn)外，胡桃夾綜合征還可表現(xiàn)為失血性貧血、直立調(diào)節(jié)障礙、胃腸道癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生腎靜脈血栓。由于胡桃夾綜合征癥狀多樣，缺乏特異性，易被漏診和誤診。4.1左腎靜脈相關(guān)解剖基礎(chǔ)左腎靜脈長6～10 cm，走行在腸系膜上動(dòng)脈和十二指腸水平段后面，腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。左腎靜脈接受來自左腎及輸尿管、左腎上腺靜脈、左睪丸靜脈(或左卵巢靜脈)和腰靜脈的靜脈血回流。4.2血尿血尿最常見，但一些患者可無血尿表現(xiàn)。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，其中鏡下血尿常見，肉眼血尿多間斷出現(xiàn)，活動(dòng)后可加重。血尿是由于左腎靜脈高壓導(dǎo)致位于左腎穹窿的靜脈竇壁破裂出血引起的非腎小球性血尿，也被稱為特發(fā)性腎出血。膀胱鏡檢查可見左側(cè)輸尿管噴血。嚴(yán)重血尿可導(dǎo)致失血性貧血甚至需輸血治療。4.3腰痛、腹痛腰、腹痛較常見。疼痛可向臀部和大腿后部放射，坐位、直立位、行走或騎車可加重疼痛，是胡桃夾綜合征所致腰痛、腹痛的特點(diǎn)。嚴(yán)重疼痛者需用止痛藥緩解。疼痛原因被認(rèn)為是與左腎靜脈擴(kuò)張有關(guān)的內(nèi)臟痛、性腺靜脈充血、左腎靜脈回流障礙導(dǎo)致的左腰靜脈壓力增高及血塊流經(jīng)左輸尿管引起的絞痛有關(guān)。4.4性腺靜脈曲張相關(guān)表現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張較常見于胡桃夾綜合征男性患者，可致男性不育癥。女性可有左側(cè)卵巢靜脈曲張，從而引起盆腔淤血，表現(xiàn)為下腹墜痛、腰背痛和痛經(jīng)等。性腺靜脈曲張同時(shí)可伴腎盂、輸尿管、腎盞、臀部和外陰靜脈曲張。英國指南指出，雖然胡桃夾綜合征可導(dǎo)致盆腔淤血，但不同于盆腔淤血綜合征。盆腔淤血綜合征是與盆腔靜脈擴(kuò)張和反流相關(guān)的盆腔疼痛，直立位加重，持續(xù)6個(gè)月以上，多見于成年女性。4.5直立性蛋白尿直立性蛋白尿是常見表現(xiàn)，蛋白尿程度不一，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為大量蛋白尿。蛋白尿來源于左側(cè)腎臟。確切發(fā)生機(jī)制尚未闡明。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示左腎靜脈受壓后腎小球毛細(xì)血管靜水壓差增大，出球小動(dòng)脈阻力增加，尿蛋白增加。血中去甲腎上腺素及血管緊張素Ⅱ水平增高可能參與其中。4.6直立調(diào)節(jié)障礙胡桃夾綜合征患兒可表現(xiàn)為嚴(yán)重的直立調(diào)節(jié)障礙。日本學(xué)者報(bào)道了53例胡桃夾綜合征患兒，其中22例存在直立不耐受，主要表現(xiàn)頭暈、不良視聽刺激時(shí)惡心、站立時(shí)惡心或暈厥、乏力或疲勞、心悸氣短、晨起不適、面色蒼白、畏食和頭痛等。其中6例癥狀嚴(yán)重者不能正常上學(xué)。上述癥狀被認(rèn)為可能與左腎靜脈受壓血液回流受阻導(dǎo)致患兒基礎(chǔ)血壓偏低，加之左腎上腺靜脈回流障礙引起左腎上腺功能障礙導(dǎo)致的一過性阿狄森病樣癥狀及自主神經(jīng)功能障礙有關(guān)。日本學(xué)者證實(shí)，嚴(yán)重直立調(diào)節(jié)障礙的患兒血和尿皮質(zhì)醇水平顯著低于健康人，醋酸氟氫可的松治療可改善患兒癥狀。4.7胃腸道癥狀有胡桃夾綜合征并胃腸道癥狀的個(gè)案報(bào)道，胃腸道癥狀的發(fā)生與腸系膜上動(dòng)脈綜合征有關(guān)，多見于年輕女性。腸系膜上動(dòng)脈走行在十二指腸水平部前方。當(dāng)腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角過小至6°～22°時(shí)，除了引起左腎靜脈受壓導(dǎo)致胡桃夾綜合征外，腸系膜上動(dòng)脈可壓迫十二指腸水平部，引起腸系膜上動(dòng)脈綜合征，臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻癥狀包括腹痛、嘔吐和體質(zhì)量減輕，慢性病程，俯臥位或左側(cè)臥位可緩解腹痛。影像學(xué)表現(xiàn)為胃和十二指腸近端擴(kuò)張。4.8腎靜脈血栓腎靜脈血栓是少見但嚴(yán)重的并發(fā)癥，有個(gè)案報(bào)道。Mallat等報(bào)道1例24歲既往健康女性，因左側(cè)腰痛伴肉眼血尿3 d急診就診，追問病史患者自兒童期有慢性疲勞、頭痛、間斷肉眼血尿和慢性左腰痛癥狀?；颊唧w型瘦長，體質(zhì)量指數(shù)(BMI)為17.2 kg/m2，血紅蛋白90 mg/L，尿蛋白(＋＋＋＋)，24 h尿蛋白定量2 g。經(jīng)CT血管造影確診胡桃夾綜合征?；颊呓?jīng)低分子肝素和華法林抗凝治療3周后血栓消失。5診斷及鑒別診斷臨床癥狀和體征對(duì)胡桃夾綜合征的診斷至關(guān)重要，是診斷胡桃夾綜合征的必備條件，不能僅憑影像學(xué)檢測到的左腎靜脈擴(kuò)張?jiān)\斷該病。由于胡桃夾綜合征表型多樣，易被誤診和漏診。對(duì)于具有上述臨床表現(xiàn)，尤其是體型消瘦及癥狀與體位相關(guān)者需特別注意本病。對(duì)不明原因鏡下血尿和發(fā)作性肉眼血尿者需進(jìn)行病因鑒別，行尿常規(guī)、尿紅細(xì)胞形態(tài)、尿培養(yǎng)和腎臟影像學(xué)檢查排除其他引起血尿的疾病，也有本病與腎小球疾病并存的報(bào)道。對(duì)表現(xiàn)為蛋白尿者需確定是否為直立性蛋白尿。對(duì)于有可疑直立調(diào)節(jié)障礙者可行直立傾斜試驗(yàn)進(jìn)一步明確。對(duì)于以腹痛和腰痛起病者，在排除腹腔炎癥、結(jié)石、占位、結(jié)締組織病等疾病的同時(shí)需考慮胡桃夾綜合征可能性。對(duì)于臨床懷疑者需進(jìn)一步行影像學(xué)檢查。英國指南[1]建議首選左腎靜脈超聲多普勒檢查，該檢查的敏感性為69%～90%，特異性為89%～100%。若不能確診可選擇CT血管造影和磁共振血管造影，嚴(yán)重者可采用腎靜脈造影。但也有學(xué)者將腎靜脈超聲檢查作為初步篩查方法。盡管左腎靜脈超聲檢查被建議為首選檢查方法，但由于兒童患者檢查區(qū)域狹小，不同體位各項(xiàng)參數(shù)變化較大，左腎靜脈超聲檢查的準(zhǔn)確性受檢查人員技術(shù)影響較大。英國指南未提出明確的超聲檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前文獻(xiàn)報(bào)道存在不同的超聲檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)，無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。目前的超聲檢查參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)主要有2個(gè)指標(biāo)：(1)左腎靜脈腎門部與腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角部位內(nèi)徑比值為3.0～5.0；(2)左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角部位與腎門處血流峰速度比值為2.0～5.0。CT動(dòng)脈顯像和磁共振血管成像均可明確看到左腎靜脈解剖結(jié)構(gòu)，可證實(shí)左腎靜脈受壓和擴(kuò)張及腎周和性腺靜脈曲張，可排除其他引起胡桃夾綜合征的病因，但不能測定血液流速。目前存在多種診斷參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)，尚無定論。左腎靜脈內(nèi)徑比值(腎門/腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角部位)3.0～4.0特異性較好。鳥嘴征是指左腎靜脈在受壓部位急劇變窄，是公認(rèn)的最具特異性的CT檢查征象。若上述檢查仍不能確診，可行腎靜脈造影或血管內(nèi)超聲檢查。這2種檢查為有創(chuàng)檢查，若左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)可確診，是確診胡桃夾綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，但通常用于癥狀嚴(yán)重者。該檢查既可確定解剖結(jié)構(gòu)改變、壓力梯度變化，又可顯示造影劑在腎靜脈的淤滯及從輸尿管周圍和腎周靜脈側(cè)支循環(huán)反流至腎上腺和性腺靜脈[1]。英國指南[1]也指出，該檢查結(jié)果雖然非常準(zhǔn)確，但胡桃夾綜合征患者和健康人左腎靜脈和下腔靜脈壓力差值可存在重疊，健康人也可表現(xiàn)為左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3 mmHg。6治療6.1治療原則關(guān)于胡桃夾綜合征的治療指征和治療方案問題仍存爭議。治療方案的選擇取決于病情嚴(yán)重程度。對(duì)表現(xiàn)為輕度血尿或輕度可耐受的綜合征時(shí)，推薦保守治療。對(duì)于肉眼血尿(尤其是反復(fù)性)；癥狀嚴(yán)重者(包括腰痛或腹痛、貧血、自主神經(jīng)功能障礙、腎功能受損包括持續(xù)性體位性蛋白尿和精索靜脈曲張)；18歲以下兒童經(jīng)保守治療24個(gè)月無好轉(zhuǎn)，成人經(jīng)6個(gè)月保守治療無改善或加重者考慮外科干預(yù)。6.2保守治療重點(diǎn)是增長體質(zhì)量。有報(bào)道胡桃夾綜合征癥狀緩解與患者BMI增高明顯相關(guān)。75%的18歲以下患兒經(jīng)24個(gè)月的保守治療獲得緩解，其緩解主要機(jī)制是腹腔內(nèi)和腸系膜上動(dòng)脈區(qū)纖維組織增多，腹膜后脂肪組織增加及靜脈側(cè)支循環(huán)的形成使左腎靜脈高壓緩解。有個(gè)案報(bào)道應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療體位性蛋白尿并獲得緩解，但對(duì)體位性蛋白尿的遠(yuǎn)期預(yù)后研究有限，是否需用藥物干預(yù)及藥物治療的遠(yuǎn)期效果尚無定論。日本學(xué)者對(duì)直立不耐受患兒采用米多君治療可有效緩解癥狀，對(duì)于血皮質(zhì)醇低的病情嚴(yán)重者應(yīng)用醋酸氫氟可的松0.05～0.10 mg/d治療使癥狀緩解。6.3外科干預(yù)包括開放性手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)和介入治療左腎靜脈支架植入術(shù)。有關(guān)外科干預(yù)方法已有較多報(bào)道，其中開放性手術(shù)為經(jīng)典治療方法，可有效緩解癥狀。需要指出，腎靜脈支架植入術(shù)的案例近年增多，但對(duì)該方法的應(yīng)用尚存爭議。有學(xué)者指出，介入治療缺乏長期研究結(jié)果，支架植入后有發(fā)生血栓形成、血管穿孔、支架移位至下腔靜脈或心臟嚴(yán)重者需開胸手術(shù)治療等嚴(yán)重問題的風(fēng)險(xiǎn)，且支架植入后需抗凝治療，可導(dǎo)致藥物不良反應(yīng)及女性患者妊娠困難等問題，對(duì)于兒童患者尤其需要謹(jǐn)慎。7小結(jié)由于胡桃夾綜合征的癥狀不具有特異性，存在漏診情況。對(duì)于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者需警惕胡桃夾綜合征的可能性。對(duì)于有臨床癥狀者進(jìn)一步行血管影像學(xué)檢查有助于確診。對(duì)胡桃夾綜合征患者治療的目的一方面預(yù)防腎臟損害，另一方面改善癥狀緩解患兒痛苦。根據(jù)病情確定治療方案，絕大多數(shù)患兒保守治療可恢復(fù)，但病情嚴(yán)重者需手術(shù)干預(yù)。手術(shù)干預(yù)可有效治療胡桃夾綜合征，開放手術(shù)仍為主要治療方法。

每次跟患者解釋病因可能是“胡桃夾綜合征”的時(shí)候，總會(huì)得到一些很驚訝回答。此胡桃夾非彼胡桃夾，那么這個(gè)腎內(nèi)科常見的胡桃夾綜合征究竟是什么病呢？為什么叫這么奇怪的名字呢？什么是胡桃夾綜合征？胡桃夾現(xiàn)象也稱左腎靜脈受壓，是指左腎靜脈回流入下腔靜脈過程中在穿經(jīng)由腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈形成的夾角或腹主動(dòng)脈與脊柱之間的間隙內(nèi)受到擠壓，常伴有左腎靜脈血流速度的下降、受壓處遠(yuǎn)端靜脈的擴(kuò)張。當(dāng)胡桃夾現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床癥狀時(shí)，稱為胡桃夾綜合征。這么說大家可能還不是很明白，那么我們直接看圖：如圖所示，左腎靜脈就相當(dāng)于那個(gè)被夾的核桃，而腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈就相當(dāng)于夾子，正常情況下，這個(gè)“夾子”中間還填充著軟組織，不會(huì)夾到中間的左腎靜脈，但是由于各種原因這個(gè)夾角變小的話，血液回流受阻，就會(huì)出現(xiàn)上述的一系列癥狀。胡桃夾綜合征常見于生長發(fā)育較快的兒童和青少年或體型纖細(xì)的人群，由于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈的夾角變小所致。成年人也可以出現(xiàn)胡桃夾陽性，多與血管位置發(fā)育異常有關(guān)。少見的原因如腹主動(dòng)脈旁腫大淋巴結(jié)、異位腎動(dòng)脈/睪丸動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈瘤以及腎下垂也可引起左腎靜脈高壓。常見的臨床表現(xiàn)有哪些？胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn)各異，常見的有血尿及直立性蛋白尿。無痛性血尿是最常見的表現(xiàn)，從鏡下血尿到肉眼血尿均有可能，嚴(yán)重者可出現(xiàn)貧血。直立性蛋白尿多見于青年人，一般24小時(shí)尿蛋白不大于1g，休息時(shí)可以減輕，活動(dòng)后明顯加重。其它臨床表現(xiàn)還包括腰痛和性腺血管擴(kuò)張。左側(cè)腰痛也是胡桃夾綜合征的表現(xiàn)之一，具體機(jī)制不明，臨床上腰痛患者多數(shù)伴有尿常規(guī)的異常，也與站立體位有關(guān)。性腺血管擴(kuò)張?jiān)谀行员憩F(xiàn)為左側(cè)精索靜脈曲張，多是體型纖細(xì)的青年人，多數(shù)平臥位不能消失，可能導(dǎo)致成年后不育。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。如何診斷胡桃夾綜合征？胡桃夾綜合征的診斷在臨床上需要根據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查，并排除高血壓、腎小球腎炎、尿路結(jié)石及先天畸形病史等疾病后可考慮診斷。彩超檢查因?yàn)闊o創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)，成為篩查及診斷本病的首選檢查，根據(jù)左腎靜脈受壓段與擴(kuò)張段的直徑和血流流速、腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角可以確認(rèn)有無胡桃夾綜合征。CT檢查可以直觀明確左腎靜脈周圍的解剖關(guān)系和受壓情況，并可以明確腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈的夾角角度。有CT檢查禁忌的人群可用MRI檢查來代替。造影檢查除了可以明確胡桃夾現(xiàn)象是否存在外，還可以排除泌尿系統(tǒng)的其他疾病，可選擇性用于部分需要的人群。對(duì)于血尿合并蛋白尿，且尿蛋白較多者，不能單純地用胡桃夾現(xiàn)象來解釋，可能需要腎穿刺活檢排除腎小球疾病。如何治療胡桃夾綜合征？處于生長發(fā)育階段的兒童和青少年，大多數(shù)隨著年齡的增長可以自愈，首選保守治療，避免劇烈運(yùn)動(dòng)及勞累，應(yīng)用對(duì)癥治療，定期來醫(yī)院復(fù)查。青少年經(jīng)過保守治療2年，成人經(jīng)保守治療6個(gè)月以上效果不佳者可以考慮采取手術(shù)治療。胡桃夾綜合征的手術(shù)目的在于緩解左腎靜脈高壓，從而緩解各種臨床癥狀，主要方式有左腎靜脈移位術(shù)、左腎靜脈內(nèi)支架術(shù)和左腎靜脈外支架固定術(shù)，需根據(jù)病情進(jìn)行選擇。18歲以下的患者首選保守治療，因隨著個(gè)體的增長，癥狀可能會(huì)緩解。輕度血尿或輕度臨床癥狀可耐受者，建議保守治療。肉眼血尿（尤其是復(fù)發(fā)性）、嚴(yán)重癥狀（腰腹痛、貧血、自主神經(jīng)功能失調(diào)、腎功能損傷[包括持續(xù)性直立性蛋白尿]、精索靜脈曲張）、保守治療無效（年齡≤18歲治療24個(gè)月，成人治療6個(gè)月后）者可手術(shù)治療，包括腎固定術(shù)、左腎靜脈旁路術(shù)、血管內(nèi)支架植入術(shù)、自體移植等。具體診斷流程圖見圖：

小勇是一名初中生，身高175cm，體重只有50kg。他平時(shí)熱愛運(yùn)動(dòng)，是學(xué)?；@球隊(duì)的隊(duì)長。今年體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)尿常規(guī)里潛血有+~++。于是第二天一大早媽媽帶著小勇去了醫(yī)院。小勇在醫(yī)院做了一些檢查，最后醫(yī)生告訴小勇患有胡桃夾綜合征。這個(gè)從未聽過的疾病讓小勇和媽媽一頭霧水。于是他們迫切的向醫(yī)生詢問，什么是胡桃夾綜合征？為什么會(huì)出現(xiàn)胡桃夾綜合征？胡桃夾綜合征會(huì)出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？胡桃夾綜合征的治療方法有哪些？醫(yī)生非常詳細(xì)地向小勇和媽媽回答了這些問題。醫(yī)生建議小勇暫時(shí)無需手術(shù)，但需要加強(qiáng)營養(yǎng)，適當(dāng)?shù)拈L胖可能會(huì)改善癥狀。1、什么是胡桃夾綜合征？胡桃夾綜合征，又叫左腎靜脈壓迫綜合征，是指左腎靜脈受到壓迫而導(dǎo)致回流障礙后，左腎靜脈內(nèi)壓力增高而出現(xiàn)的一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。2、為什么會(huì)出現(xiàn)胡桃夾綜合征？左腎靜脈處于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈形成的夾角內(nèi)，若由于腸系膜上動(dòng)脈的解剖異常、腹腔臟器下垂致腸系膜上動(dòng)脈受牽拉、青少年生長發(fā)育較快、脊柱伸展過度致夾角變小、血管旁纖維組織增生壓迫等情況，則會(huì)導(dǎo)致左腎靜脈在此夾角內(nèi)受到機(jī)械性壓迫，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀，即出現(xiàn)胡桃夾綜合征。另外，有時(shí)因?yàn)樽竽I靜脈的解剖位置存在變異，使得左腎靜脈處于腹主動(dòng)脈和脊柱的夾角內(nèi)而受到壓迫，從而出現(xiàn)胡桃夾綜合征。3、胡桃夾綜合征會(huì)出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？胡桃夾綜合征的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，血尿往往在劇烈運(yùn)動(dòng)、疲勞后加重；男性還能發(fā)生精索靜脈曲張，出現(xiàn)左側(cè)睪丸痛；女性主要表現(xiàn)為左下腹疼痛、不規(guī)則月經(jīng)出血。此外某些患者還會(huì)出現(xiàn)高血壓。4、如何發(fā)現(xiàn)胡桃夾綜合征？早期發(fā)現(xiàn)胡桃夾綜合征需要結(jié)合臨床癥狀和影像學(xué)檢查。診斷胡桃夾綜合征一般需具備兩大基本條件：首先是排除其他病因的血尿，而且是來源于左側(cè)上尿路的血尿；其次是影像學(xué)檢查提示左腎靜脈受壓、擴(kuò)張、回流障礙。所以一般來說，首先建議患者行膀胱鏡或輸尿管鏡檢查來判斷是否為左側(cè)輸尿管口噴血。其次建議患者行腎臟彩超、腎血管CT、腎血管造影來判斷左腎靜脈是否受壓以及受壓的程度。最后結(jié)合其它的臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果來輔助判斷是否為胡桃夾綜合征。5、胡桃夾綜合征的治療方法有哪些？一般來說，無癥狀血尿患者或者18歲以下的青少年患者可不治療，定期復(fù)查。經(jīng)過一段時(shí)間的觀察或內(nèi)科治療后，癥狀無明顯緩解或者加重者；伴有明顯腰痛、中重度貧血、腎功能明顯下降等合并癥者，這些患者可考慮選擇手術(shù)治療，包括左腎靜脈移位術(shù)、左腎靜脈外支架固定術(shù)、介入內(nèi)支架置入術(shù)。小提示：胡桃夾綜合征患者平時(shí)生活中有什么注意事項(xiàng)：1.不要長時(shí)間站立、走路、騎車或者長時(shí)間坐位；2. 避免過多的劇烈運(yùn)動(dòng)；3. 適當(dāng)增強(qiáng)營養(yǎng)；4. 睡覺時(shí)可側(cè)臥位。以湘雅醫(yī)院 王龍 副教授為第一作者的胡桃夾綜合癥手術(shù)治療的論文發(fā)表在泌尿外科權(quán)威雜志UROLOGY。

前段時(shí)間碰到一位好大夫網(wǎng)站的患者朋友，他的主要診斷是左側(cè)精索靜脈曲張。這位患者比較學(xué)術(shù)和認(rèn)真，查閱了很多資料后，在與我交流的過程中提到了胡桃夾綜合征，并十分擔(dān)心。那么這是一個(gè)什么樣的疾病呢？圖1首先，介紹一下這個(gè)疾病發(fā)生的原因：圖1中的左和右，與你所看到的的左和右是相反的，這是醫(yī)學(xué)上所有圖譜的常規(guī)。那么我們看到，最粗的紅色血管是腹主動(dòng)脈，偏左側(cè)；最粗的藍(lán)色血管是下腔靜脈，偏右側(cè)。由于這個(gè)解剖學(xué)基礎(chǔ)，左腎靜脈回流到下腔靜脈，所經(jīng)歷的不僅僅更長的距離，還會(huì)從腹主動(dòng)脈上方跨過。而在左腎靜脈的上方，是另一根重要的血管：腸系膜上動(dòng)脈。在正常情況下，左腎靜脈周圍包繞著一些結(jié)締組織（腹膜后脂肪），松軟而有彈性，起到支撐作用；而在病理狀態(tài)下，這種支撐的物質(zhì)減少，導(dǎo)致支撐力不足，那么便會(huì)引起左腎靜脈受到前后夾擊，被腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈“壓扁”了（如圖2所示）。圖2胡桃夾綜合征的輕重，與血管受到壓迫的程度是相關(guān)的。腹膜后脂肪比較穩(wěn)定，只有在短時(shí)間內(nèi)體重急劇下降或者患者極度消瘦的情況下，才會(huì)減少到引起疾病?；颊邥?huì)出現(xiàn)不同程度的血尿和左側(cè)腰痛，并因此就診。CT和MRI增強(qiáng)對(duì)于疾病的診斷都很有意義（圖3），而血管造影雖然最為準(zhǔn)確，但因?yàn)槭怯袆?chuàng)檢查，并不作為首選。嚴(yán)重的胡桃夾綜合征，是需要手術(shù)治療的。圖3那么，在男性患者身上，胡桃夾綜合征與精索靜脈曲張有什么關(guān)聯(lián)呢？首先，左側(cè)精索靜脈曲張的發(fā)生概率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于右側(cè)，這在圖1同樣可以找到解釋：左側(cè)精索靜脈常呈直角匯入左腎靜脈，靜脈壓力較右側(cè)偏高，更容易出現(xiàn)靜脈血液回流受阻。在胡桃夾綜合征的基礎(chǔ)上，其回流障礙更加顯著，有時(shí)會(huì)造成頑固而嚴(yán)重的左側(cè)精索靜脈曲張。綜上所述，左側(cè)精曲固然有可能是胡桃夾綜合征引起的，但如果沒有消瘦、體重突然地下降、血尿或者腰部的不適這些情況，大可不必過度擔(dān)心。網(wǎng)絡(luò)上的知識(shí)魚龍混雜，水平參差不齊，查閱太多的文章，會(huì)造成患者本身的錯(cuò)判、誤判，而更嚴(yán)重的是，會(huì)造成不必要的焦慮。所以，有病還是去醫(yī)院，問醫(yī)生！本文系萬眾醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

海南省三亞市人民醫(yī)院泌尿外科男科 宋珺 博士 胡桃夾綜合征(nutcracker syndrome)也稱為左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，是指左腎靜脈在主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間受到周圍血管的擠壓，左腎靜脈血流回流受阻，引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象以及生殖靜脈綜合征，表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。 一、發(fā)病機(jī)制 左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間通過，這兩條動(dòng)脈構(gòu)成45-60度的夾角。正常情況下，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等組織所充塞，使左腎靜脈不致受到擠壓。 當(dāng)周圍環(huán)境發(fā)生變化，在某些情況下，比如青春期身高迅速增長成為廋高體型、腹腔臟器下垂、腸系膜上動(dòng)脈起始部位脂肪組織減少等等，導(dǎo)致左腎靜脈在這個(gè)夾角中受到擠壓，左腎靜脈及其引流的靜脈和生殖靜脈等發(fā)生淤血，壓力差大于3mmHg，當(dāng)淤血高壓的腎靜脈系統(tǒng)突破血管壁，血液進(jìn)入到腎內(nèi)的尿集合系統(tǒng)，就會(huì)引起血尿和相應(yīng)的臨床癥狀。 二、臨床表現(xiàn) 1，多見于兒童和青春期少年，發(fā)病年齡4至40歲左右的男性多見，兒童4～7歲，多發(fā)于13～16歲，男、女發(fā)病比=24:5。 2，主要癥狀是血尿和蛋白尿。 其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，非腎小球性血尿，可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛。部分病人為血尿伴蛋白尿，可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外，男性可能還會(huì)發(fā)生精索靜脈曲張，女性導(dǎo)致盆腔靜脈淤血征（卵巢靜脈綜合征），女性則會(huì)不規(guī)則月經(jīng)出血等 3，小兒血尿約3分之1是由胡桃夾綜合征引起，容易誤診為腎小球腎炎。 三、診斷 1，彩超檢查 首選。 彩色雙功能超聲檢查，仰臥位時(shí)左腎靜脈腎門段比狹窄處內(nèi)徑寬2-3倍以上。 2，尿常規(guī) 尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞和蛋白尿。 3，腎靜脈造影 直接觀察左腎靜脈受壓及擴(kuò)張，直接測量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，當(dāng)兩者大于0.4kpa（5mmHg以上)可考慮左腎靜脈高壓。 4，介入血管造影 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴(kuò)張的左腎靜脈，可顯示側(cè)支循環(huán)的情況，腎動(dòng)脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。 5，CT和MRI 血管成像，顯示腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系，有時(shí)能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。 6，膀胱鏡檢查 肉眼見血尿發(fā)作時(shí)，膀胱鏡檢查可見左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿。 四、治療 1，保守治療 癥狀輕的青少年無特殊治療，需定期追蹤觀察，一般隨年齡增長，癥狀有所緩解。注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)及預(yù)防感冒劇烈咳嗽。 本病一般每間隔1～2年進(jìn)行一次腹部彩超檢查及腎功能檢查。 本病需要與腎小球疾病、腫瘤、結(jié)石、感染、外傷等等引起的血尿鑒別。 2，手術(shù)治療 大量血尿及持續(xù)疼痛時(shí)可考慮手術(shù)治療，解除左腎靜脈壓迫以改善腎淤血癥狀。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：經(jīng)過2年以上觀察或內(nèi)科保守治療，癥狀無緩解或加重者；出現(xiàn)腰酸背痛、頭暈、乏力等癥狀者；出現(xiàn)腎功能損害者 （2）手術(shù)方式：左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)首選，其它還有自體腎移植和左腎靜脈外支架懸吊術(shù)等等。 （海南省三亞市人民醫(yī)院泌尿外科男科 宋珺博士副主任醫(yī)師編輯整理） 本文系宋珺醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

胡桃夾綜合征概況：可見于各年齡段，常見于體型瘦長者胡桃夾綜合征不等于左腎靜脈受壓綜合征，也罕見于右腎靜脈胡桃夾綜合征分為前胡桃夾綜合征（常見）和后胡桃夾綜合征（屬于左腎靜脈解剖位置變異）前胡桃夾綜合征主要指位于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受到擠壓后靜脈壓力增高，局部血管壁破裂，血液進(jìn)入腎臟集合系統(tǒng)，可出現(xiàn)血尿和或體位性蛋白尿等后胡桃夾綜合征是指左腎靜脈行走在腹主動(dòng)脈和脊柱間受壓引起癥狀如僅有左腎靜脈受壓而無癥狀稱為胡桃夾現(xiàn)象表現(xiàn)：無癥狀發(fā)作性肉眼血尿，劇烈運(yùn)動(dòng)或直立位時(shí)加重可伴腹痛或腰痛體位性蛋白尿直立不耐受等癥狀男性可伴精索靜脈曲張（左側(cè)精索靜脈經(jīng)左腎靜脈回流）可單獨(dú)存在，或伴隨腎小球腎炎輔助檢查：尿紅細(xì)胞形態(tài)正常腹部超聲或CT檢查可見左腎靜脈擴(kuò)張，擴(kuò)張部血管直徑達(dá)狹窄部血管直徑2倍以上；左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3mmHg治療：取決于嚴(yán)重程度兒童隨發(fā)育可自愈，至少不用藥觀察2年以上，75%的兒童可恢復(fù)蛋白尿嚴(yán)重者可考慮ACEI類藥物某些學(xué)者建議的外科干預(yù)指征：反復(fù)肉眼血尿伴貧血、嚴(yán)重腰痛、腎功能受累、持續(xù)的體位性蛋白尿保守治療無效可考慮，外科治療包括介入和手術(shù)治療兩種北大醫(yī)院兒科管娜該內(nèi)容最先在茉莉花兒童腎臟健康科普微信平臺(tái)發(fā)布微信號(hào)：molihua-nephrology掃描二維碼可快速關(guān)注腎臟健康科普本文系管娜醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

說到胡桃夾現(xiàn)象，我經(jīng)常舉例“征兵的故事”，上世紀(jì)60-80年代當(dāng)兵很流行，當(dāng)時(shí)年輕人大多是瘦高挑的小伙子，當(dāng)兵首先要測試體能，先圍著操場跑5000米到10000米，讓后立正站立半個(gè)小時(shí)，部分小伙子去廁所就會(huì)出現(xiàn)尿血。什么原因?qū)е履蜓烤褪墙裉熘v的左腎靜脈胡桃夾現(xiàn)象。 臨床上多見患兒晨尿正常，運(yùn)動(dòng)后或下午出現(xiàn)尿檢異常，查尿常規(guī)有蛋白或潛血，這在兒科腎臟病區(qū)是經(jīng)常遇見，應(yīng)多考慮左腎靜脈胡桃夾現(xiàn)象即左腎靜脈壓迫綜合征。左腎靜脈壓迫綜合征, 即左腎靜脈走行于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間,受其壓迫、變窄、淤血引起血尿、蛋白尿。對(duì)于體形瘦長，表現(xiàn)無癥狀性肉眼血尿或鏡下血尿或體位性、運(yùn)動(dòng)性蛋白尿患兒，應(yīng)注意到本病可能。 一、原因： 青春期身高迅速增長而成瘦長體形，椎體過度伸展，體位急劇變化等而致夾角變小。 二、臨床癥狀： （1）血尿：左腎靜脈壓力增高，導(dǎo)致薄壁靜脈破裂血流入尿收集系統(tǒng)而引起血尿，或擴(kuò)張的靜脈竇與臨近的腎盞形成交通亦可引起血尿。 （2）直立性蛋白尿：直立性蛋白尿于青少年中并不少見，有報(bào)告其青春期發(fā)生率可達(dá)10%。一般認(rèn)為直立位時(shí)腎靜脈之血流動(dòng)力學(xué)變化可能與之有關(guān)。伴發(fā)胡桃夾現(xiàn)象的直立性蛋白尿患兒多屬青春期兒童，往往短期內(nèi)身高迅速增長,體型瘦長者,其中部分還伴有直立調(diào)節(jié)障礙，可以通過直立實(shí)驗(yàn)判斷。 （3）精索靜脈曲張:精索靜脈曲張?jiān)趯W(xué)齡兒并不罕見。精索靜脈曲張持續(xù)存在有可能導(dǎo)致患側(cè)睪丸不同程度病理改變，甚至不育，故精索靜脈曲張應(yīng)給予重視 。 （4）慢性疲勞綜合征:是近年提出的影響小兒身心發(fā)育的問題之一。左腎靜脈壓迫綜合征誘發(fā)的慢性疲勞綜合征，臨床上表現(xiàn)為非持續(xù)勞動(dòng)所致的、不能解釋原因的一種持續(xù)或反復(fù)的慢性疲勞，疲勞不為休息所緩解。 四、檢查 1、做彩超了解左腎靜脈胡桃夾現(xiàn)象。2、做直立試驗(yàn)明確左腎靜脈胡桃夾對(duì)腎臟影響。 直立試驗(yàn)做的方法如下： （1）晚上睡覺前需排空尿，早晨起床即排尿，留取標(biāo)本（晨尿10ml）送檢； （2）然后立即靠墻站立，腳跟距墻15-20厘米，頭抵墻，弓腰（腹部前凸）站立15-20分鐘，等有尿意（約1小時(shí)左右）時(shí)排尿留取尿標(biāo)本（尿10ml）送檢。特別提醒：直立試驗(yàn)前后留取尿液標(biāo)本。 治療和預(yù)后： 國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為兒童胡桃夾現(xiàn)象為青春期暫時(shí)現(xiàn)象，預(yù)后良好，保守治療適用于大部分兒童患者。 對(duì)于反復(fù)鏡下血尿或間斷短時(shí)肉眼血尿，或蛋白尿，但無貧血幾腹痛者，臨床上可以觀察隨訪；一方面可以等待側(cè)支循環(huán)建立；另一方面腸系膜上動(dòng)脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加，可使左腎靜脈受壓程度得到緩解，受壓解除后血尿、蛋白尿隨之消失而無需特殊治療。鑒于某些誘因如劇烈運(yùn)動(dòng)、感冒可誘發(fā)血尿、蛋白尿或使反復(fù)發(fā)作，故應(yīng)避免上述誘因，使小兒順利渡過青春期。 對(duì)一些嚴(yán)重持續(xù)反復(fù)血尿、出血疼痛、精索靜脈曲張的患者，保守治療效果差，需要手術(shù)治療。 本文系高旭光醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，是指左腎靜脈在主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間受到機(jī)械性擠壓，左腎靜脈血流回流受阻引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象以及生殖靜脈綜合征，表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。1972年Schepper報(bào)告由本癥引起的左腎出血，此后國內(nèi)、外已有多篇報(bào)告，日益受到人們重視?！景l(fā)病機(jī)制】 我們知道，人體的血管像四通八達(dá)的道路一樣，是有一定走向的。左腎靜脈行走在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間，這兩面條動(dòng)脈構(gòu)成40-60度的夾角，左腎靜脈剛好通過此夾角。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈則需穿過腹面主動(dòng)脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動(dòng)脈前方始能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈在這個(gè)夾角中的日子就不好過了，會(huì)受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀?！九R床表現(xiàn)】 本病好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲，男、女都可見。胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，常規(guī)體檢尿化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛。還有部分病人為血尿伴蛋白尿，蛋白尿從微量到2＋，可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外，男性還能發(fā)生精索靜脈曲張，女性則會(huì)不規(guī)則月經(jīng)出血等?！緳z查方法與診斷】 膀胱鏡檢查、動(dòng)脈DSA及動(dòng)靜脈造影均屬侵襲性檢查，兒童不易接受，CT/MRI價(jià)格昂貴，因此腹部超聲應(yīng)列為首選。 1、尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查 包括相差顯微鏡和RBC分布容積。尿RBC為正常形態(tài)，即非腎性血尿。 2、彩色多譜勒超聲檢查 二維仰臥位時(shí)左腎靜脈狹窄處遠(yuǎn)段比狹窄處內(nèi)徑寬兩倍以上，脊柱后伸位15～20分鐘以后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角在9°以內(nèi)，左腎靜脈擴(kuò)張段血流速度小于0.09m/s，狹窄處血流速度為擴(kuò)張段血流速度5倍以上。 3、腎靜脈造影 被用于直接觀察左腎靜脈受壓及擴(kuò)張，同時(shí)可直接測量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，當(dāng)兩者大于0.4kpa時(shí)可考慮左腎靜脈高壓。但腎靜脈造影因受血流動(dòng)力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響，可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)。 4、動(dòng)脈DSA 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴(kuò)張的左腎靜脈，同時(shí)可顯示側(cè)支循環(huán)的情況，對(duì)胡桃夾現(xiàn)象診斷較為準(zhǔn)確和全面，在左腎動(dòng)脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。 5、CT和MRI 在相應(yīng)平面增強(qiáng)掃描能顯示腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系，有時(shí)能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。 6、膀胱鏡檢查 可見左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿?！局委熀皖A(yù)后】 無特殊治療，需定期追蹤觀察，一般隨年齡增長，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加，或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善，癥狀有所緩解。一般腎功能正常，生長發(fā)育正常，可參加學(xué)校一般活動(dòng)，有較明顯血尿者可免體育訓(xùn)練。有的作者認(rèn)為當(dāng)有大量血尿及持續(xù)疼痛時(shí)為手術(shù)指征。 本病長期預(yù)后還未見報(bào)道，1～2年進(jìn)行一次腹部超聲檢查及腎功能檢查是必要的。以免漏診真正的腎小球疾病，如小兒最常見的以血尿?yàn)橹鞯腎gA腎病。

胡桃 夾 綜 合征也稱左腎靜脈壓迫綜)或稱胡桃夾現(xiàn)象。本病可見于小兒及成人，兒童發(fā)病年齡多為7^-13歲，以男性居多。近年來，隨著診斷技術(shù)的發(fā)展，胡桃夾現(xiàn)象的發(fā)病率呈上升趨勢，該病臨床多表現(xiàn)為血尿及蛋白尿。據(jù)統(tǒng)計(jì)，小兒胡桃夾性血尿占兒童血尿的33.30o，成為兒童血尿較為常見的病因，因此日益受到各國兒科專家的重視，其診斷及治療亦倍受醫(yī)生及患者的關(guān)注?，F(xiàn)就小兒胡桃夾綜合征的臨床意義作一探討。一 、N CP 的發(fā)病機(jī)制及臨床特點(diǎn)左 腎靜 脈 需穿經(jīng)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間所形成的夾角，始可注人下腔靜脈。通常此夾角為45'-60'，并被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜等充填，所以，正常情況下，左腎靜脈不受壓，但在某些J清況下(如青春期增長迅速而形成瘦長體形、脊椎過度伸展、體位急劇變化等)夾角變小時(shí)，則勢必影響左腎靜脈血流動(dòng)力學(xué)改變，其結(jié)果為左腎靜脈癖血擴(kuò)張和引流人左腎靜脈之血管發(fā)生癖血或形成側(cè)支循環(huán)，從而引起一系列臨床表現(xiàn)川。近年來有學(xué)者認(rèn)為，NCP可引起左腎動(dòng)脈及腎內(nèi)各級(jí)分支動(dòng)脈血流變化[2[，從而導(dǎo)致腎小球及腎小管上皮細(xì)胞變性、萎縮、壞死，究竟左腎靜脈受壓到何種程度及多長時(shí)間會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重腎臟病理變化，尚需探討。胡桃 夾 現(xiàn) 象多表現(xiàn)為左腎出血，一方面，因左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力增高導(dǎo)致薄壁靜脈破裂，血液流人尿收集系統(tǒng)而引起血尿;另外，擴(kuò)張的靜脈竇與臨近的腎盞形成交通支亦可引起血尿。據(jù)報(bào)道[3[,9 8 %的正常人左腎靜脈和下腔靜脈間壓差均<1 mmHg，當(dāng))3 mmHg即可導(dǎo)致左腎出血。此外，是否引發(fā)出血還與局部解剖及有無病理狀態(tài)有關(guān)(如腎盞彎隆部靜脈竇壁薄，且位于1腎小盞終末端易于破裂;彎隆部豁膜炎癥、水腫等)。本癥所導(dǎo)致的出血特征是來自左側(cè)非腎小球性血尿，出血程度不一。少數(shù)患兒雖可行膀朧鏡檢分側(cè)留取尿液而證實(shí)，但多數(shù)患兒不宜采取該項(xiàng)創(chuàng)傷性的檢查。多數(shù) 小 兒 胡桃夾現(xiàn)象因突發(fā)肉眼血尿而被發(fā)現(xiàn)，也常在尿常規(guī)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿，病程中可有數(shù)次及反復(fù)性肉眼血尿，有時(shí)持續(xù)數(shù)月或一年多，并多在劇烈運(yùn)動(dòng)后及感冒時(shí)出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適與疼痛。直立 性 蛋 白尿于青少年并不少見，其青春期發(fā)病率可達(dá)1000, 1990年Shintaku等[a〕曾報(bào)告15例直立性蛋白尿患兒伴胡桃夾現(xiàn)象，并認(rèn)為直立位時(shí)腎靜脈血流動(dòng)力學(xué)變化可能與之有關(guān)，直立位時(shí)內(nèi)臟下垂，使腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角變小，導(dǎo)致左腎靜脈受壓。腎靜脈受壓導(dǎo)致蛋白尿排出增加在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中也得到證實(shí)，將大鼠腎靜脈夾持可使尿蛋白的排出量增加10倍多51。Cho等61報(bào)告53%-56%的直立性蛋白尿是由胡桃夾綜合征引起，可見對(duì)青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患兒在慎重查找有無器質(zhì)性腎臟病存在的同時(shí)，應(yīng)警惕胡桃夾綜合征發(fā)生的可能性。胡桃 夾 綜 合征時(shí)左腎靜脈受壓后果之一即為引流人左腎靜脈的精索靜脈淤血、擴(kuò)張。有人[7[發(fā)現(xiàn)腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角減小可引起皋丸-左腎靜脈路徑血流動(dòng)力學(xué)變化，常導(dǎo)致左側(cè)精索靜脈曲張。Tak ah ash i等[8.v〕報(bào)告9例慢性疲勞綜合征的小兒表現(xiàn)有體位性低血壓、體位性心動(dòng)過速或其他自主神經(jīng)功能紊亂以及直立性蛋白尿等，經(jīng)檢查均伴有胡桃夾現(xiàn)象，該作者認(rèn)為腎的充血狀態(tài)可能影響腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)活性，其次，腎上腺髓質(zhì)充血時(shí)，交感神經(jīng)活性及兒茶酚胺水平也會(huì)發(fā)生變化，可能引起慢性疲勞綜合征。Takemura等，u]報(bào)告了4例NCP患兒伴發(fā)直立調(diào)節(jié)障礙，二者是否有關(guān)，尚需進(jìn)行相關(guān)性研究。二 、N CP 的診斷血尿 是 胡 桃夾綜合征的最常見癥狀，對(duì)于非腎小球性血尿，在排除其他病因如腫瘤、炎癥、結(jié)石、高尿鈣和腎實(shí)質(zhì)損害的情況下，應(yīng)考慮到胡桃夾現(xiàn)象的可能性。本病 的 診 斷標(biāo)準(zhǔn)有幾種觀點(diǎn):津留 德 ， ’」認(rèn)為NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)符合以下幾點(diǎn):①尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞>80%;②膀朧鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血;③超聲、CT可見左腎靜脈受壓所形成的狹窄及擴(kuò)張像;④腎血管造影可見與腸系膜上動(dòng)脈交叉部位的左腎靜脈狹窄及遠(yuǎn)端擴(kuò)張像;⑤左腎靜脈與下腔靜脈壓差>0.49 k Pa;⑥腎靜脈消除時(shí)間長;⑦腎活檢發(fā)現(xiàn)腎臟微小病變。伊藤 克 己 等[i2〕則認(rèn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為:①膀朧鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血;②尿鈣排泄量正常;③尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞>9000;④腎活檢呈微小病變或正常;⑤超聲或CT檢查見左腎靜脈擴(kuò)張;⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓差>0. 49 kPa,Wo lfi sh 等[13〕的診斷標(biāo)準(zhǔn)只有兩條:①尿中紅細(xì)胞相差顯微鏡檢查9000以上為均一型;②超聲波檢查見左腎靜脈受壓。并主張盡可能減少侵襲性檢查。綜合 分 析 文獻(xiàn)，NCP的主要診斷依據(jù)為:肉眼或鏡下血尿，合并左側(cè)精索靜脈曲張;膀朧鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管口噴血;選擇性左腎靜脈造影可見左腎靜脈跨過腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈間夾角處出現(xiàn)造影劑中斷;逆行腎盂造影提示腎盂一靜脈間分流;B超、CT,M RI可見擴(kuò)張的左腎靜脈。超聲影像可觀察左腎靜脈受壓及擴(kuò)張情況、腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈間夾角度數(shù)、左腎靜脈血流速度等，該診斷方法既簡單又方便，又無創(chuàng)傷性，容易被患兒及其家屬接受，且大大簡化了本病的診斷步驟，可逐步推廣使用。三 、N CP 的治療進(jìn)展本病 治 療 方案主要有保守治療和手術(shù)治療兩種。保守 治 療 :Hohenfeller等[to〕和津留德[11〕認(rèn)為鏡下血尿或間斷、短時(shí)、無痛肉眼血尿，甚至長期持續(xù)肉眼血尿者如無貧血可觀察病情發(fā)展，不必進(jìn)一步治療，一方面可以等待側(cè)支循環(huán)的建立，另一方面，腸系膜上動(dòng)脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度;中醫(yī)認(rèn)為胡桃夾現(xiàn)象符合祖國醫(yī)學(xué)血癖而致出血的理論，治療應(yīng)以活血止血為準(zhǔn)則，在治療胡桃夾性血尿方面取得了顯著的療效;另外，還采用活血通絡(luò)的方法治療胡桃夾現(xiàn)象所致的直立性蛋白尿，亦取得了較好的療效。手術(shù) 治 療 :目前NCP患兒的外科手術(shù)治療國內(nèi)外均少有報(bào)道，原因可能如下:①手術(shù)適應(yīng)證仍未完全統(tǒng)一，由于NCP患兒相對(duì)少見，且多數(shù)因血尿及蛋白尿而就診于小兒內(nèi)科，容易被臨床醫(yī)生漏診或誤診，即使是小兒泌尿外科或血管外科醫(yī)師也對(duì)NCP的手術(shù)適應(yīng)證認(rèn)識(shí)不足;②各地醫(yī)院多按臨床條件及各人習(xí)慣進(jìn)行手術(shù)，缺乏各種術(shù)式間的療效對(duì)比，未形成成熟的手術(shù)方式?？偨Y(jié) 國 內(nèi) 外相關(guān)文獻(xiàn)[14,151，認(rèn)為NCP患兒手術(shù)適應(yīng)證應(yīng)為:①經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療，癥狀無緩解或加重的;②出現(xiàn)并發(fā)癥者，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭疼、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒;③有腎功能損害者，并排除其他原因。外科 手 術(shù) 治療的目的是為了解除左腎靜脈壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。NCP患兒的手術(shù)方式可分為經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)二種，①經(jīng)腹手術(shù):即左腎靜脈移位術(shù)和SMAT, Asami等[16〕報(bào)道可用左腎靜脈移位術(shù)治療本病，經(jīng)腹正中切口，探查左側(cè)腎臟，暴露左腎靜脈和下腔靜脈，分離并結(jié)扎左側(cè)腎上腺靜脈及腰靜脈，以保證左腎靜脈下移時(shí)無張力。顯露左腎靜脈后，以血管鉗暫時(shí)阻斷左腎動(dòng)脈，分別在左腎靜脈人下腔靜脈部位和擬重建部位的下腔靜脈以心耳鉗行半阻斷，迅速離斷腎靜脈，并于下腔靜脈壁欲于左腎靜脈吻合處剪開一與腎靜脈口徑相等的卵圓形切口，管腔用肝素鹽水沖洗，然后將腎靜脈下移3-5cm，與下腔靜脈作端側(cè)吻合。腎血流阻斷時(shí)間<25 min，手術(shù)在常溫下進(jìn)行，必要時(shí)術(shù)中腎周降溫，術(shù)中應(yīng)用尿胰蛋白酶抑制劑靜脈緩慢滴注，保護(hù)腎功能，減少腎損害;SMAT指切斷腸系膜上動(dòng)脈后下移至左腎靜脈下方與腹主動(dòng)脈端側(cè)吻合，目前，國內(nèi)有采用SMAT方法成功治療成人NCP3例的報(bào)道，并認(rèn)為左腎靜脈狹窄并非單純由腸系膜上動(dòng)脈壓迫引起，在腸系膜上動(dòng)脈根部增厚的腹腔神經(jīng)纖維叢也可緊緊的束縛左腎靜脈，應(yīng)將此處神經(jīng)纖維叢完全離斷才能解除左腎靜脈受壓迫[171。上述二種術(shù)式的主要并發(fā)癥為腹膜后血腫及血管栓塞。②非經(jīng)腹手術(shù):主要為左腎靜脈內(nèi)支架植人(endovascularstenting,ES )。國外有3例采用該術(shù)式成功治療NCP的報(bào)道[8,15.18]。SM A 'I、與 ES相比較，從治療效果看，癥狀的緩解率相似，但SMAT有手術(shù)視野清晰、解剖關(guān)系清楚、能直視下操作等優(yōu)點(diǎn)，但有組織損傷大、術(shù)后并發(fā)癥多、平均住院日長、康復(fù)速度慢及切口外觀差等缺點(diǎn)。相比較而言，ES僅通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴(kuò)張左腎靜脈受壓段，具有組織損傷小、康復(fù)速度快、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等優(yōu)點(diǎn)。更重要的是，這種術(shù)式易被患兒及家屬接受，有利于臨床推廣。隨著 診 斷 技術(shù)的提高，小兒NCP的發(fā)病率有一定的增加，兒科醫(yī)生對(duì)于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到NCP的可能，多普勒彩色超聲檢查在NCP的診斷中具有重要價(jià)值，必要時(shí)可結(jié)合MRA及DSA檢查。NCP的診斷確定以后，對(duì)于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，手術(shù)方式可根據(jù)各院自身?xiàng)l件及醫(yī)療習(xí)慣進(jìn)行，但鑒于ES的優(yōu)越性，建議成為有手術(shù)指征的NCP患兒的首選術(shù)式，就目前國內(nèi)外治療NCP的現(xiàn)狀而言，尋找更加簡便、無痛苦而又行之有效的治療方法已成為兒科醫(yī)務(wù)工作者的當(dāng)務(wù)之急。本文系姜大朋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。 胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴(kuò)張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿，還會(huì)發(fā)生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時(shí)加重。另外男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外有蛋白尿，不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。此病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：一側(cè)腎出血；尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球性；尿中鈣排泄量正常；膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿；腹部彩超或CT檢查可見左腎靜脈擴(kuò)張等。B型超聲 是診斷左腎靜脈的壓迫綜合征首選的無創(chuàng)性非侵襲性檢查。主動(dòng)脈左側(cè)方的左腎靜脈直徑比主動(dòng)脈正前方的左腎靜脈寬 50% 以上, 即左腎靜脈擴(kuò)張部直徑是狹窄直徑 2 倍以上可診斷。