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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 胡桃夾可以做手術(shù)嗎?首先說一下這個(gè)胡桃夾綜合征啊,它是呃腎靜脈走形,在呃腹主動(dòng)脈和這個(gè)腸系膜上靜脈之間啊,然后呢,就是這個(gè)腎靜脈呢,受到壓迫引起血尿,這個(gè)呢一般在偏瘦的人群中比較多見一些。 呃,然后比如說有些人呢,胖一點(diǎn)了,他可能血尿情況就會(huì)有改善,但是也有這種血尿特別嚴(yán)重的,然后保持治療無效的可以手術(shù),手術(shù)呢,其實(shí)分兩種啊,一種是微創(chuàng)的介入手術(shù),一種是開刀手術(shù),微創(chuàng)手術(shù)呢,是通過這個(gè)支架啊,把這個(gè)。 比如說這是腹主動(dòng)脈,這個(gè)是呃,腸細(xì)膜上動(dòng)脈,它這個(gè)角度高一些,這個(gè)壓迫它就會(huì)輕一些,然后還有一個(gè)手術(shù)呢,就是把這個(gè)這個(gè)位置啊,然后挪到下面,或者是腎靜脈移一個(gè)不受壓迫的地方,這個(gè)手術(shù)呢,相對(duì)比較大,開放手術(shù)就比較大的手術(shù)的,除非他這個(gè)血尿特別嚴(yán)重,或者影響生活了,影響這個(gè)腎臟功能了啊,才去考慮做這些手術(shù)啊,你像如果是只是靜下血尿啊,或者是這個(gè)運(yùn)動(dòng)后的血尿。 是可以觀察的啊,因?yàn)橄窈⒆忧啻浩诘臅r(shí)候特別瘦啊,長(zhǎng)大了之后呢,就是體格胖一些,皮下脂肪多一些啊,腹腔脂肪多一些,這個(gè)疾病它是可以自然緩解的啊,所以說呢,考慮手術(shù)一定要嚴(yán)格掌握手術(shù)指征。 呃。2022年10月05日
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陳方敏主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 泌尿外科 近日,南開大學(xué)附屬第三中心醫(yī)院(天津市第三中心醫(yī)院)團(tuán)隊(duì)成功采取機(jī)器人輔助腹腔鏡治愈血尿4年貧血的胡桃夾綜合征患者。31歲女性,警務(wù)工作,未婚,天津籍。持續(xù)性肉眼血尿4年余,多處求醫(yī)未果。2年前在門診診斷胡桃夾綜合征,要求保守治療。2年后血尿?qū)е仑氀w質(zhì),建議手術(shù)?;颊呒覍俸敛华q豫選擇機(jī)器人輔助腹腔鏡血管外支架手術(shù)。136mins順利完成,7天后出院。3周后隨訪,血尿如上圖消失,是“很深的黃色”。胡桃夾綜合征的患者癥狀不完全一致,但是有幾點(diǎn)是一致的:一般體質(zhì)很瘦;血尿、蛋白尿長(zhǎng)期;排除了其他診斷;膀胱鏡確實(shí)能找到證據(jù)(少數(shù)能抓得到);影像資料符合。術(shù)后注意:定期復(fù)診。2022年05月30日
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李文智副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院(北部) 泌尿外科 李文智教授在處理泌尿外科最復(fù)雜的胡桃夾血管手術(shù)方面既有多樣化手術(shù)策略,又有個(gè)體化的方案。胡桃夾難治,合并特殊類型的胡桃夾更難!多種手術(shù)方式可供選擇:LRV下移-下腔端側(cè)吻合術(shù)、靜索/卵巢靜脈-下腔吻合術(shù)、左側(cè)精索-髂外吻合術(shù)、左腎靜脈-下腔自體大隱靜脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)、SMA切斷再植術(shù)、甚至自體腎移植術(shù)治療胡桃夾合并精索靜脈曲張、繼發(fā)性高血壓、腸系膜上動(dòng)脈綜合征、左腎分支靜脈畸形、左腎積水、腎下垂、左腎腫瘤等!李文智教授做機(jī)器人LRV血管腔外支架植入術(shù)—血管上的舞者!胡桃夾綜合征(NCS)是左腎靜脈受壓所導(dǎo)致的一種罕見疾病,臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、疼痛等。超聲測(cè)定左腎靜脈內(nèi)徑與流速,或CTA/MRA測(cè)定腸系膜上動(dòng)脈與主動(dòng)脈夾角是常用的臨床診斷方法。對(duì)于未成年NCS患者首選保守治療。若保守治療效果欠佳,可選擇積極干預(yù)。干預(yù)的措施從以往創(chuàng)傷比較大的血管重建或轉(zhuǎn)流術(shù),逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)槲?chuàng)的內(nèi)外支架植入術(shù)。具體方案的制定需要考慮患者年齡,癥狀嚴(yán)重程度以及治療設(shè)施的可及性。近年來,3D打印血管外支架植入術(shù)因其良好的安全性和有效性,成為極具潛力的NCS治療方法。筆者在腫瘤微創(chuàng)治療方面取得了一些成績(jī),被聘為中華醫(yī)學(xué)會(huì)泌尿外科分會(huì)微創(chuàng)學(xué)組全國青委,中國抗癌協(xié)會(huì)泌尿男生殖系腫瘤專委會(huì)(CACA-GU)人工智能和機(jī)器人學(xué)組全國委員,上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)診斷專委會(huì)男科分會(huì)副主任委員等12項(xiàng)學(xué)會(huì)委員。此外筆者還在一些少見病、疑難病微創(chuàng)治療方面做了一些探索和實(shí)踐,以機(jī)器人胡桃夾綜合癥左腎靜脈外支架固定術(shù)為例,術(shù)中取Treitz韌帶入路,在腎靜脈穿過腸系膜上與腹主動(dòng)脈夾角處松解周圍組織,用直徑10mm的聚四氟乙烯人造血管外支架(長(zhǎng)度4cm),包繞左腎靜脈,并縫合固定于豎脊肌筋膜及腹主動(dòng)脈鞘。術(shù)中需將腰靜脈、腰動(dòng)脈、腎上腺中央靜脈,性腺靜脈,腎動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈精細(xì)的解剖出來,在應(yīng)用解剖的指導(dǎo)下做刀劍上的舞者。下面帶來我筆者近二十年來胡桃夾綜合征的診療模式總結(jié)。胡桃夾綜合征(nutcrackersyndrome,NCS),是指左腎靜脈(leftrenalvein,LRV)受壓所導(dǎo)致的一系列臨床癥狀和體征,最早由比利時(shí)放射科醫(yī)生SCHEPPER教授于1972年命名,臨床主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、腰腹痛或精索靜脈曲張等。NCS好發(fā)于青年和中年患者,臨床中并不常見,因?yàn)槿狈y(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),準(zhǔn)確發(fā)病率尚不清楚。但是近年來隨著診斷水平的不斷提高,發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢(shì)。由于NCS在臨床中發(fā)病率低,目前尚無大樣本研究評(píng)估各個(gè)治療方案的優(yōu)劣。開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)、血管內(nèi)支架、血管外支架以及保守治療等在國內(nèi)外均有報(bào)道。而實(shí)踐過程中,最終治療方案的確定往往取決于外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和治療方案的可及性。本文基于近二十年NCS診療模式,綜述了NCS的規(guī)范化診斷流程和治療策略,為國內(nèi)同行提供參考。1病因?qū)W從解剖學(xué)上看,右側(cè)的下腔靜脈(inferiorvenacava,IVC)和左側(cè)的腹主動(dòng)脈并行于脊柱兩側(cè),腸系膜上動(dòng)脈(superiormesentericartery,SMA)位于腹主動(dòng)脈前方,與其形成夾角。LRV需穿經(jīng)腹主動(dòng)脈與SMA所成的夾角,跨越腹主動(dòng)脈前方注入IVC。正常情況下此夾角為45~90°,其間充塞腸系膜脂肪、淋巴結(jié)及腹膜使LRV不致受到擠壓。但當(dāng)青春期身高迅速增長(zhǎng)、椎體過度伸展、體型急劇變化等情況下,此夾角變小,使LRV受壓,引起左腎靜脈高壓,此稱為前位NCS。在極少數(shù)情況下,LRV并未穿行于腹主動(dòng)脈和SMA之間,而是從腹主動(dòng)脈后方椎體前方穿過匯入IVC,此時(shí)若受到腹主動(dòng)脈的壓迫出現(xiàn)左腎靜脈高壓,稱之為后位NCS。此外,左腎靜脈高位變異、左腎下垂、胰腺腫瘤壓迫、主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大、腹主動(dòng)脈瘤、腹膜后腫瘤壓迫、膜腹后及腸系膜脂肪減少、脊柱前彎、懷孕狀態(tài)等均可造成左腎靜脈受壓,臨床中也應(yīng)得到重視。2臨床表現(xiàn)與病理生理學(xué)解剖學(xué)上,LRV接受左腎上腺中央靜脈、左側(cè)性腺靜脈(睪丸或卵巢靜脈)、左側(cè)腰靜脈及左側(cè)輸尿管靜脈的血液回流。因此在LRV長(zhǎng)期受壓梗阻時(shí),以上血管均是潛在的靜脈側(cè)支通路。無論哪種NCS,左腎靜脈高壓是其共同表現(xiàn),也是患者各種臨床表現(xiàn)的病理生理學(xué)基礎(chǔ)。大部分正常人IVC與LRV壓力梯度小于1mmHg(1mmHg=133.3Pa),而NCS患者IVC與LRV之間壓力梯度可高達(dá)3mmHg(1mmHg=133.3Pa)以上。NCS致左腎靜脈高壓,使其周圍屬支形成靜脈曲張而淤血,從而產(chǎn)生臨床上的各種癥狀和體征。Meta分析表明NCS患者常見的臨床癥狀為:血尿(78.57%),左側(cè)腰腹痛(38.39%),男性精索靜脈曲張(35.71%),蛋白尿(30.36%)和貧血(13.39%)。2.1血尿近80%的NCS患者有不明原因的血尿,這也是患者就診的最常見原因。早期認(rèn)為NCS是血尿的一種罕見病因,但近來隨著臨床報(bào)道的增多,這一觀點(diǎn)正受到挑戰(zhàn)。有研究表明,約40%因不明原因血尿而就診的兒童最終被證實(shí)為NCS。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿,也可在劇烈運(yùn)動(dòng)或感冒后出現(xiàn)肉眼血尿。血尿的產(chǎn)生原因可能是左腎靜脈高壓至腎靜脈系統(tǒng)擴(kuò)張,擴(kuò)張的靜脈竇和鄰近腎盞之間變薄的隔膜在靜脈高壓下破裂,淤積的靜脈血最終進(jìn)?集合系統(tǒng)和腎盞穹窿。另外,有學(xué)者認(rèn)為血尿的產(chǎn)生可能是由直接與腎盞相連的血管在高壓力下被開放有關(guān)。2.2疼痛相關(guān)癥狀據(jù)報(bào)道,約40%的NCS患者會(huì)出現(xiàn)腰腹痛,左側(cè)為著,可向臀部放射。腎靜脈回流受阻后廣泛側(cè)支循環(huán)形成并擴(kuò)張瘀血,將腎靜脈系統(tǒng)的血液回流入上下腔靜脈。不同部位的側(cè)支血管擴(kuò)張導(dǎo)致局部血管炎癥反應(yīng),從而出現(xiàn)不同部位的疼痛,包括頭痛、腰痛、腹痛等。血尿產(chǎn)生的小血塊進(jìn)入左側(cè)輸尿管,導(dǎo)致輸尿管痙攣亦是左側(cè)腰痛的原因之一。2.3盆腔瘀血綜合癥盆腔瘀血綜合癥是盆腔血管擴(kuò)張或功能障礙導(dǎo)致的慢性盆腔疼痛綜合征,一般累及20~45歲的男性或女性。患者常表現(xiàn)為腹盆腔疼痛、腹股溝不適及生殖器疼痛。女性盆腔淤血綜合征以月經(jīng)前疼痛、陰唇明顯靜脈曲張、卵巢囊腫和痛經(jīng)為主要表現(xiàn);男性盆腔淤血綜合征臨床上易誤診為慢性前列腺炎,多由盆腔血管靜脈曲張或者精索靜脈曲張術(shù)引起,部分患者會(huì)伴有男性不育癥或睪丸萎縮。應(yīng)注意的是盆腔瘀血綜合癥可獨(dú)立于NCS存在,臨床上應(yīng)注意鑒別。2.4直立性蛋白尿約1/3的患者在尿液檢測(cè)時(shí)發(fā)現(xiàn)蛋白尿。NCS已經(jīng)成為青春期直立性蛋白尿的最主要原因。蛋白尿產(chǎn)生的原因主要是腎靜脈壓力增高,同時(shí)腎臟輕度的免疫損傷、腎間質(zhì)的血液供應(yīng)不良導(dǎo)致腎小管重吸收功能下降。直立位時(shí)腎臟血液動(dòng)力學(xué)改變誘導(dǎo)血管緊張素II和去甲腎上腺素分泌增多,進(jìn)一步促進(jìn)了尿中蛋白的產(chǎn)生。2.5其他癥狀少部分患者由于嚴(yán)重血尿會(huì)出現(xiàn)貧血及其相關(guān)的頭暈、乏力等癥狀,多發(fā)性于老年患者。另外,由于十二指腸水平段同樣由右向左穿過SMA與腹主動(dòng)脈的夾角,部分NCS的患者同時(shí)會(huì)伴有十二指腸淤滯癥,表現(xiàn)為腹脹、腹痛,餐后加重。3NCS的診斷策略解剖學(xué)上的胡桃夾現(xiàn)象(nutcrackerphenomenon,NCP)與NCS是兩個(gè)不同的概念,有研究表明16%的兒童和青少年在正常超聲體檢過程中存在NCP,而其中絕大部分無任何臨床癥狀。因此,有些學(xué)者認(rèn)為胡桃夾結(jié)構(gòu)屬于一種正常的解剖變異。NCS在臨床上主要表現(xiàn)為非特異性的血尿、蛋白尿和腰痛等,臨床上首先應(yīng)排除更常見的病因,如尿路感染、腎炎、腫瘤、尿路結(jié)石、自身免疫性疾病等。當(dāng)患者具有典型的臨床癥狀,以及輔助檢查能夠證明存在“胡桃夾”結(jié)構(gòu),同時(shí)排除其他可能病因后方可診斷。影像學(xué)檢查是診斷NCS的主要依據(jù),包括無創(chuàng)的多普勒超聲、CT(computedtomography,計(jì)算機(jī)斷層掃描)、MRI(magneticresonanceimaging,核磁共振),以及有創(chuàng)的靜脈造影以及血管內(nèi)超聲等。3.1實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)具有NCS相關(guān)癥狀的患者均應(yīng)先行常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查,包括血常規(guī)、尿常規(guī)、尿沉渣,必要時(shí)行尿培養(yǎng)及藥敏以排除其他常見疾病。3.2多普勒超聲多普勒超聲作為一種可無創(chuàng)性測(cè)量體內(nèi)血流速度的檢查是NCS患者的首選檢測(cè)手段。檢測(cè)方法:患者取直立位,分別測(cè)量LRV在左腎門處和腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角處的內(nèi)徑D1、D2,以及兩處的靜脈血流速峰值(peakvelocity)PV1、PV2。有研究表明,成人NCS患者中平均PV1為(14.2±2.5)cm/s,PV2為(110.7±35.8)cm/s;兒童患者PV1為(21.5±5.0)cm/s,PV2為(139.6±31.0)cm/s。然而,在正常對(duì)照組中,成年人的PV1為(18.6±3.7)cm/s,PV2為(50.9±27.9)cm/s;正常兒童PV1為(21.2±5.2)cm/s,PV2為(72.4±24.4)cm/s。因此研究者提出成人NCS的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為:PV2/PV1大于5.0,其敏感性為80%,特異性為94%;兒童NCS的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為:PV2/PV1大于4.7,其靈敏度為100%,特異性為90%。但是超聲診斷結(jié)果易受檢查時(shí)患者體位以及超聲醫(yī)師的主觀因素影響,一定程度上限制了它的檢測(cè)準(zhǔn)確度。然而,在急診患者出現(xiàn)不明原因腹痛血尿時(shí),若接診醫(yī)師懷疑NCS可首選CT檢查,而非超聲。CT掃描有助于識(shí)別和排除急性腹痛的其他原因,在急診情況下可提供更有價(jià)值的信息。3.3CT和CT血管造影增強(qiáng)CT作為另一種無創(chuàng)性檢查也是NCS的重要診斷方法。目前可用于提示NCS的指標(biāo)有3個(gè):橫斷面鳥喙征(定義為L(zhǎng)RV在SMA處呈三角變窄如鳥喙),矢狀面上SMA近端與左腎靜脈水平主動(dòng)脈之間的角度,以及橫斷面上LRV在左腎門處直徑與SMA處直徑比。CT指標(biāo)的診斷準(zhǔn)確度分別為:①鳥喙征,診斷敏感性為91.7%,特異性為88.9%;②矢狀位主動(dòng)脈與SMA夾角<41°,敏感性100%,特異性55.6%;③LRV直徑比>4.9,敏感性66.7%,特異性100%。在CT參考指標(biāo)中,橫斷面鳥喙征和LRV直徑比顯示出最高的診斷準(zhǔn)確性(曲線下面積(areaunderroccurve,AUC)為0.903和0.903)。因此我們建議將NCS的CT診斷標(biāo)準(zhǔn)定為:橫斷面出現(xiàn)鳥喙征或者LRV直徑比>4.9。然而,根據(jù)以上兩點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)并不能將NCS與無癥狀的NCP區(qū)別開來。進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)SMA-主動(dòng)脈夾角<25°和側(cè)支靜脈擴(kuò)張伴反流是區(qū)分NCS和無癥狀NCP的獨(dú)立因素(AUC為0.841),因此研究者建議在滿足CT診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上,若受試者無血尿等典型的NCS表現(xiàn),結(jié)合SMA-主動(dòng)脈夾角<25°和側(cè)支靜脈擴(kuò)張伴反流可進(jìn)一步提高診斷準(zhǔn)確性。盡管增強(qiáng)CT可以從不同層面顯示血管的走行,直徑等情況,但對(duì)血管細(xì)節(jié)的描述不如CT血管造影(CTangiography,CTA)。同時(shí),由于壓縮的LRV總是呈線性或橢圓形,超聲檢測(cè)很難根據(jù)LRV前后直徑的變化判斷確切的壓縮水平。CTA的出現(xiàn)對(duì)腎血管評(píng)估產(chǎn)生了突破性的影響,因其快速、無創(chuàng)的特點(diǎn)有逐漸取代常規(guī)的導(dǎo)管血管造影的趨勢(shì)。CTA具有出色的圖像處理軟件和高空間分辨率圖像,可以清楚地顯示LRV、SMA和腹主動(dòng)脈以及分支血管的解剖結(jié)構(gòu)。經(jīng)過三維重建后,更可以清晰顯示SMA和腹主動(dòng)脈的空間結(jié)構(gòu)和3D方向。此外,可以通過CTA準(zhǔn)確測(cè)量任何感興趣區(qū)域的前后徑和橫截面積。鑒于此,當(dāng)多普勒超聲懷疑NCS后,有條件的單位應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行CTA檢查以明確血管的具體情況,且此檢查應(yīng)在左腎靜脈造影及壓力梯度測(cè)定前進(jìn)行。3.4MRI和MRACTA雖然能夠精確直觀的顯示血管結(jié)構(gòu),但是存在射線暴露和造影劑過敏情況。MRA(MRangiography,MRA)具有與CTA相同的診斷價(jià)值,并且無射線傷害。近來,隨著對(duì)MRI不同序列的探索,有研究表明可通過特定的檢測(cè)序列(T2-TRUFI等)在無對(duì)比劑的情況下清楚地顯示LRV及其附近的血管情況。因此,在多普勒超聲懷疑NCS后,MRI和MRA技術(shù)同樣能夠進(jìn)一步明確血管情況,并且在兒童NCS患者、存在造影劑過敏或腎功能不全的患者中更具優(yōu)勢(shì)。3.5靜脈造影與血管內(nèi)超聲如果以上診斷方法均無法確診,則可通過左腎靜脈造影(digitalsubstractionangiography,DSA)以及測(cè)量LRV和IVC之間的靜脈壓力梯度來確定。盡管該方法為有創(chuàng)檢查,但仍然是NCS診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。在大多數(shù)健康患者中,左腎門與IVC之間的壓力梯度小于1mmHg(1mmHg=133.3Pa),通過靜脈造影確定壓力梯度大于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)即可診斷為NCS。然而,盡管該技術(shù)準(zhǔn)確性高,但NCS患者與健康個(gè)體之間的壓力梯度范圍仍有一定的重疊,少部分健康個(gè)體的壓力梯度可大于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)。此外,無癥狀NCS患者存在較廣的壓力梯度,部分患者因代償性地形成側(cè)支循環(huán)而導(dǎo)致壓力梯度降低,甚至低于3mmHg(1mmHg=133.3Pa),使診斷更為復(fù)雜。另外,由于其侵襲性和放射危害,有學(xué)者認(rèn)為在所有臨床懷疑NCS的兒童中使用左腎靜脈造影是不適當(dāng)?shù)?。血管?nèi)超聲(intravascularultrasound,IVUS)可進(jìn)行腔內(nèi)和透壁血管成像而不是傳統(tǒng)DSA所展示的血管輪廓圖像,且可允許介入放射科醫(yī)生在不使用電離輻射的情況下測(cè)量二維腔內(nèi)血管直徑和病變長(zhǎng)度并評(píng)估支架的位置。有研究表明,IVUS在診斷靜脈壓迫綜合癥(NCS等)時(shí)相比DSA可以提供更為準(zhǔn)確的血管受壓位置及更精確的血管直徑。同時(shí),IVUS更少的造影劑量以及更少射線暴露使其在兒童患者的診斷治療中具有更大的優(yōu)勢(shì)。因此,IVUS同樣是目前公認(rèn)的NCS診斷的另一“金標(biāo)準(zhǔn)”。3.6診斷策略選擇臨床上遇到血尿、精索靜脈曲張、腰腹痛患者,應(yīng)依次進(jìn)行常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查(包括血尿常規(guī)、尿沉渣鏡檢、尿培養(yǎng)及藥敏等),泌尿系超聲篩查,膀胱鏡,輸尿管鏡檢查,以排除結(jié)石、腫瘤、畸形、感染等常規(guī)疾病。當(dāng)排除以上疾病后即應(yīng)想到左腎靜脈壓迫的可能,尤其是青春期。在疑診NCS后,依次進(jìn)行彩色多普勒、CT/MRI(最好是CTA/MRA)檢查以明確血管壓迫具體情況,必要時(shí)行有創(chuàng)檢查以確診(DSA或IVUS)。鑒于不同的檢測(cè)技術(shù)均存在各自的優(yōu)缺點(diǎn),即使是作為“金標(biāo)準(zhǔn)”的DSA和IVUS同樣在臨床實(shí)踐過程中依然存在不少問題。因此我們建議,NCS的診斷應(yīng)基于對(duì)詳細(xì)的臨床病史,實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果以及影像檢查的綜合評(píng)估。4NCS的治療策略4.1NCS的治療指征NCS的治療指征和治療方案的選擇一直以來存在較大的爭(zhēng)議。由于不管何種干預(yù)方式均有或多或少的副作用,甚至引起嚴(yán)重并發(fā)癥,所以積極的干預(yù)措施都應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。對(duì)于未成年人(≤18歲),首選保守治療。若經(jīng)2年以上保守治療效果欠佳,或癥狀加重,出現(xiàn)大量肉眼血尿、復(fù)發(fā)性血尿、嚴(yán)重腰腹痛、貧血、植物神經(jīng)功能紊亂、腎功能損害(持續(xù)性直立性蛋白尿等)以及精索靜脈曲張形成,可選擇積極干預(yù)。對(duì)于成年人,輕度血尿或癥狀可耐受的患者可選擇保守方案,若6個(gè)月后癥狀無好轉(zhuǎn)或加重可選擇外科干預(yù)。4.2保守治療目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為輕度可耐受的癥狀,建議采取保守治療。18歲以下的患者隨著年齡的增長(zhǎng),SMA起源處的纖維組織增加,可一定程度緩解LRV的壓迫。同時(shí),靜脈側(cè)支的形成也有助于緩解LRV的高壓狀態(tài)。保守治療方案之一即是增加體重。75%的兒童患者在保守治療2年后癥狀得到完全緩解,另有18%的患者癥狀有所減輕。另一項(xiàng)平均隨訪26個(gè)月的研究表明:約30%的成人NCS患者在以增加體重為主的保守治療下癥狀得以緩解。此外,有個(gè)案報(bào)道對(duì)于直立性蛋白尿的青少年NCS患者,口服ACEI類藥物(alacepril,25mg/d)對(duì)于緩解蛋白尿具有一定作用。服用4個(gè)月后蛋白尿消失,然而10個(gè)月停藥后,患者在3月復(fù)查時(shí)再次出現(xiàn)蛋白尿,恢復(fù)用藥后癥狀再次好轉(zhuǎn)。但是,有學(xué)者認(rèn)為患者蛋白尿的改善也可能是ACEI治療期間患者的身體發(fā)育在某種程度上抵消了左腎靜脈或側(cè)支壓力的增加。同時(shí),臨床醫(yī)師在使用ACEI前做了腎穿刺活檢與尿蛋白電泳分析,證實(shí)該患者存在中度腎小球系膜增生并推測(cè)患者的蛋白尿可能是由血管緊張素II引起的大分子超負(fù)荷引起。因此,NCS合并蛋白尿的患者是否均應(yīng)選用ACEI目前尚無定論,在充分檢查的基礎(chǔ)上明確蛋白尿與血管緊張素相關(guān)時(shí)可選擇性使用。4.3外科手術(shù)手術(shù)治療的目的在于解除左腎靜脈壓迫、減輕左腎靜脈及其屬支的血液瘀滯。由于NCS在發(fā)病機(jī)制上屬于解剖學(xué)的良性改變,臨床上應(yīng)嚴(yán)格控制手術(shù)適應(yīng)癥。常見手術(shù)方式如下:LRV下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)、LRV血管內(nèi)支架植入術(shù)、LRV血管腔外支架植入術(shù)、SMA切斷再植術(shù)、自體腎移植術(shù)、精索靜脈(卵巢靜脈)-下腔靜脈吻合術(shù)、左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)、腎切除術(shù)以及泛影葡胺逆行腎盂灌注治療等。然而,各種血管重建手術(shù)或者轉(zhuǎn)流術(shù)因其手術(shù)創(chuàng)傷大,并發(fā)癥多,臨床運(yùn)用越來越少。血管內(nèi)支架植入術(shù)雖然操作簡(jiǎn)單,但若發(fā)生支架移位或者血栓形成,后果較為嚴(yán)重??紤]到NCS的發(fā)生機(jī)制為SMA對(duì)LRV的外在壓迫,血管外支架的使用理論上能夠更好地解除LRV受壓。但是,常用的人造血管外支架(聚四氟乙烯,PTFE)在強(qiáng)度和穩(wěn)定性方面均不夠理想。近年來,隨著微創(chuàng)技術(shù)和3D打印技術(shù)的發(fā)展,腹腔鏡、機(jī)器人輔助腹腔下血管外支架植入術(shù)開展的越來越多,支架的材料包括3D打印鈦合金支架、3D打印聚醚醚酮(3DP-PEEK)等。3D打印鈦合金支架會(huì)干擾術(shù)后的影像學(xué)評(píng)估以及增加MRI檢測(cè)的風(fēng)險(xiǎn),而3D打印PEEK支架可以根據(jù)患者LRV和SMA的解剖學(xué)特點(diǎn)實(shí)現(xiàn)個(gè)體化定制,最大限度減少支架對(duì)周圍血管或其他結(jié)構(gòu)的干擾;同時(shí),PEEK材料擁有良好的組織相容性和足夠的強(qiáng)度,且不影響術(shù)后影像學(xué)復(fù)查。短期隨訪數(shù)據(jù)顯示,3D打印PEEK支架具有很好的安全性和有效性,是一種極具潛力的NCS治療方法。3D打印技術(shù)的可及性是制約該方法大規(guī)模使用的最主要原因。臨床醫(yī)師在治療決策時(shí)應(yīng)根據(jù)患者的自身情況與所在醫(yī)療中心的經(jīng)驗(yàn),在充分溝通的情況下選擇個(gè)體化的治療方案。5小結(jié)和展望綜上所述,雖然NCS已發(fā)現(xiàn)了約50年,其治療選擇策略仍存在一些問題,解除壓迫是治療NCS主要的目的,傳統(tǒng)手術(shù)方式多種多樣,缺乏規(guī)范統(tǒng)一的術(shù)式。新興的介入治療雖然有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn),但因?yàn)槿狈Υ髽颖鹃L(zhǎng)期隨訪,安全性存在疑問。隨著血管外支架技術(shù)的進(jìn)步,采用3D打印血管外支架植入治療NCS已成趨勢(shì),并最終有可能成為首選治療方法。李文智,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一人民醫(yī)院泌尿外科臨床醫(yī)學(xué)中心副主任醫(yī)生、帶組組長(zhǎng),碩士生導(dǎo)師、副教授、醫(yī)學(xué)博士/博士后,全國十大醫(yī)學(xué)新銳(2020年),美國USC和CCF短期訪問學(xué)者,中華醫(yī)學(xué)會(huì)泌尿外科分會(huì)青委會(huì)微創(chuàng)學(xué)組委員,中國抗癌協(xié)會(huì)泌尿男生殖系腫瘤專委會(huì)(CACA-GU)人工智能和機(jī)器人學(xué)組委員,中國民族醫(yī)藥學(xué)會(huì)健康產(chǎn)業(yè)分會(huì)常務(wù)理事,上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)診斷專委會(huì)委員、男科分會(huì)副主任委員、青年委員,上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)泌尿男科專委會(huì)青年委員、腫瘤學(xué)組委員,上海市中醫(yī)藥學(xué)會(huì)男科分會(huì)委員,上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)生殖專委會(huì)男科分會(huì)委員,上海市腎癌專病協(xié)作組組委,中國泌尿外科將才工程專家(32期),現(xiàn)代泌尿外科雜志、泌尿外科雜志(電子版)、中國當(dāng)代醫(yī)藥、Frontiersingenetics等編委、特邀審稿專家,專注泌尿男生殖系腫瘤發(fā)生發(fā)展分子機(jī)制,腹腔鏡及機(jī)器人手術(shù)在泌尿系疾病中的應(yīng)用研究,發(fā)表SCI論文28篇、中文核心16篇、獲國家專利7項(xiàng)、編寫專著5本,主持國家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目、上海市自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目、上海市科委生物醫(yī)藥領(lǐng)域重大項(xiàng)目等課題10項(xiàng),國家自然科學(xué)基金評(píng)議專家、上海市科委評(píng)審專家、上海交通大學(xué)大創(chuàng)計(jì)劃評(píng)審專家、上海市經(jīng)信委專項(xiàng)基金評(píng)審專家,獲2015年上海中青年醫(yī)師優(yōu)秀論文大賽一等獎(jiǎng)。主攻泌尿男性生殖系腫瘤及泌尿男科系疾病疑難雜癥診治和機(jī)器人及腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù),擅長(zhǎng)泌尿系統(tǒng)腫瘤(腎腫瘤、前列腺癌、膀胱癌、腎盂腫瘤、輸尿管腫瘤、腎上腺腫瘤等)的機(jī)器人和腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。尤其專注于:(1)保留器官功能腫瘤微創(chuàng)手術(shù),例如復(fù)雜腎臟腫瘤(完全內(nèi)生性和腎芯部)的保腎手術(shù)、肌層浸潤膀胱癌的保膀胱手術(shù)、保留男性功能和控尿功能的前列腺癌根治術(shù)等;(2)多種高難度疑難復(fù)雜手術(shù)和綜合治療,例如下腔靜脈取瘤栓、腹膜后/盆腔巨大腫瘤切除、前列腺癌根治術(shù)+擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃術(shù)、全膀胱切除術(shù)+回腸通道術(shù)或原位新膀胱術(shù)、腎盂-輸尿管成形術(shù)、輸尿管再植術(shù)、腎下垂腎固定術(shù)、臍尿管腫瘤切除術(shù),睪丸腫瘤腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)、胡桃夾綜合征的機(jī)器人微創(chuàng)手術(shù)等。(3)泌尿系結(jié)石和前列腺增生癥的腔內(nèi)手術(shù)治療及男科相關(guān)疾病的規(guī)范化診斷和治療,如前列腺炎、性功能障礙、男性不育癥、精索靜脈曲張、包皮過長(zhǎng)等診治。2022年03月16日
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梅紅副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 小兒外科 胡桃夾綜合征(左腎靜脈受壓)患兒大多數(shù)采取保守治療的方式,包括以下方面: 1 適當(dāng)增加體重:是保守治療的重點(diǎn)。注意均衡飲食,充足攝入營養(yǎng)物質(zhì)高的食物,如牛奶,雞蛋,牛肉等,注意保持正常體重和增重,避免過于消瘦。 2 避免劇烈活動(dòng) 3 預(yù)防感冒 4 臥床休息或睡覺時(shí),可采用左側(cè)臥或者俯臥姿勢(shì),可以幫助患兒緩解腹痛癥狀 5 可穿精索靜脈曲張專用內(nèi)褲,減少陰囊墜漲不適 重點(diǎn)工作是:注意定期復(fù)查,密切觀察病情,如有血尿/腰腹部疼痛等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。2022年01月04日
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丁瑞主任醫(yī)師 北京水利醫(yī)院 內(nèi)科 胡桃夾現(xiàn)象,也叫左腎靜脈壓迫綜合征,指腸系膜上動(dòng)脈壓迫左腎靜脈,使血液回流障礙,導(dǎo)致一系列臨床癥狀。主要發(fā)生在偏瘦的年輕人,表現(xiàn)為尿潛血,和少量尿蛋白,一般不超過0.5g,同時(shí)有患者可伴有左側(cè)腹腔內(nèi)臟瘀血導(dǎo)致的悶脹不適感;直立時(shí)間較長(zhǎng),可以加重癥狀。它是非腎病血尿的常見原因之一,多數(shù)預(yù)后良好,隨年齡增加大多數(shù)血尿會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)。腎炎、胡桃夾現(xiàn)象、尿路感染、尿檢輕度異常這四個(gè)臨床情況,很多腎科主治醫(yī)生都懵懵的分不清楚,患者更是很難判斷哪個(gè)醫(yī)生說的在理~~~。診斷胡桃夾現(xiàn)象之前,必須排除其他原因引起的輕度尿檢異常。胡桃夾現(xiàn)象診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是腎靜脈造影,但過于麻煩;現(xiàn)代超聲技術(shù)發(fā)展迅速,可以應(yīng)用B超診斷替代造影。多說一句,千萬不能輕易診斷腎炎?。?!診斷為胡桃夾現(xiàn)象之后,如果患者毫無癥狀,尿蛋白定量不超過0.5g,可以不治療,隨訪觀察即可,適當(dāng)增加體重,多數(shù)胡桃夾現(xiàn)象患者會(huì)緩解。如果尿色發(fā)紅、腰部或左側(cè)腹部不適較重,可以手術(shù)治療,或放入支架。胡桃夾現(xiàn)象的患者常合并IgA腎病,所以當(dāng)診斷胡桃夾現(xiàn)象之后,必須監(jiān)測(cè)尿蛋白定量,一旦尿蛋白定量持續(xù)超過0.5g,建議做腎活檢,明確尿蛋白原因,并給予積極治療。2021年07月25日
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 本文創(chuàng)作者:張高岳 陳善聞 患者家屬提問:您好,陳主任,我是慕名而來。我兒子今年16歲,今年高二,前段時(shí)間因?yàn)樽笱考案构蓽咸弁慈メt(yī)院做個(gè)B超,診斷“胡桃夾綜合征、左側(cè)重度精索靜脈曲張”,醫(yī)生建議手術(shù)治療,要分兩次手術(shù),胡桃夾綜合征說是要做介入治療,精索靜脈曲張做顯微鏡手術(shù),這樣太遭罪了。他現(xiàn)在正在準(zhǔn)備進(jìn)入高三,課程方面也很緊張,知道您是這方面的專家,能否給我們一個(gè)更好的治療方案,感謝!醫(yī)師解答:我們團(tuán)隊(duì)可以通過介入手術(shù)一步到位治療您兒子目前兩種相關(guān)的疾病,您可以通過下面的內(nèi)容進(jìn)一步了解相關(guān)的信息。陳善聞主任解答疑問時(shí)間:一、什么是胡桃夾綜合征、如何診斷、如何治療?1.1 什么是胡桃夾綜合征?胡桃夾雖然是我們?nèi)粘I钪械某S闷?,但是我們泌尿外科也有個(gè)非常棘手的疾病就叫胡桃夾綜合征(nutcracker syndrome, NCS),也被稱為左腎靜脈壓迫綜合征,主要患者年齡分布在4~70歲,以兒童及瘦高體型青少年多見,因?yàn)榧膊”旧碜竽I靜脈經(jīng)由腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角時(shí)受到擠壓,而產(chǎn)生一系列不適癥狀,如血尿、腹痛或左側(cè)腰部、直立性蛋白尿、精索靜脈曲張(varicocele, VC)或盆腔淤血表現(xiàn)、慢性疲勞綜合征(表現(xiàn)為非持續(xù)勞動(dòng)所致,不能解釋原因的一種持續(xù)或反復(fù)慢性疲勞)、直立調(diào)節(jié)障礙(多見于兒童,主要是晨起或直立后出現(xiàn)頭暈、心慌、惡心、胸悶)等。1.2如何診斷?常規(guī)的檢查常常無法確診NCS,所以診斷過程中常常伴隨著多次獲多種方法反復(fù)檢查,需要具備以下幾方面方可診斷:①排除其他病理情況,如結(jié)石、感染、外傷、腫瘤及腎小球疾病等;②證明NCS的存在,如膀胱鏡檢查見血尿從左輸尿管流出;血管影像學(xué)檢查包括彩色多普勒、CTA、MRA提示左腎靜脈受腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角壓迫;左腎靜脈造影及測(cè)壓(金標(biāo)準(zhǔn))明確左腎靜脈高壓(靜脈測(cè)壓顯示左腎靜脈內(nèi)壓增高且下腔靜脈間的壓力差大于3.0mmHg,約4.0cmH2O)。1.3胡桃夾綜合征治療?NCS包括保守治療、手術(shù)治療和介入治療。治療方案取決于癥狀的嚴(yán)重程度、血尿的程度(是否出現(xiàn)需輸血的貧血)和患者的年齡。1.3.1 保守治療一般對(duì)于癥狀較輕或瘦高的18歲以下青少年患者給予保守治療是合理的,待腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈瘤夾角處脂肪及結(jié)締組織增加或側(cè)支循環(huán)建立,約75%的患者血尿可完全緩解;鑒于某些誘因(如劇烈運(yùn)動(dòng)、感冒)可誘發(fā)血尿或使血尿反復(fù)發(fā)作,故囑有NCS患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)及預(yù)防感冒。1.3.2 外科治療經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療癥狀無緩解或加重者、出現(xiàn)慢性疲勞綜合征和(或)直立調(diào)節(jié)障礙、有腎功能損害者、中重度精索靜脈曲張患者應(yīng)行外科治療,主要包括腸系膜上動(dòng)脈切斷再吻合術(shù)、左腎固定術(shù)、腹腔鏡下切斷左腎動(dòng)靜脈與髂外動(dòng)靜脈吻合的自體腎移植術(shù)等,但這些術(shù)式存在手術(shù)創(chuàng)傷大、術(shù)后并發(fā)腎靜脈血栓、腹膜后血腫、腸麻痹等并發(fā)癥及腎缺血時(shí)間長(zhǎng)等缺點(diǎn)。隨著介入放射學(xué)的發(fā)展,左腎靜脈內(nèi)支架置入術(shù)(介入治療)作為一種新型微創(chuàng)手術(shù)正逐步發(fā)展,與其他術(shù)式相比,具有創(chuàng)傷小、住院時(shí)間短、術(shù)后立即糾正左腎靜脈高壓的優(yōu)點(diǎn),且療效顯著,目前被認(rèn)為可能是治療成人NCS的主要方法。二、精索靜脈曲張(VC)合并胡桃夾綜合征(NCS)危害大NCS發(fā)病率較低,但通過對(duì)左側(cè)VC患者進(jìn)行彩超及CT篩查,該人群中NCS的發(fā)病率相對(duì)較高,NCS是繼發(fā)左側(cè)VC的主要病因之一。VC的主要不良影響是睪丸生精功能的受損,約40%的不育男性患者有VC,長(zhǎng)時(shí)間的VC會(huì)引起睪丸功能下降,進(jìn)而出現(xiàn)生殖功能障礙,被認(rèn)為是男性不育的最常見原因。同時(shí),VC對(duì)睪丸損害可以發(fā)生在VC發(fā)病的早期,同時(shí)對(duì)于睪丸的損害是漸進(jìn)性的,及時(shí)有效的治療可能會(huì)逆轉(zhuǎn)VC對(duì)睪丸的損害。三、我們團(tuán)隊(duì)的優(yōu)勢(shì)推薦:VC合并NCS,介入治療一步到位3.1 左側(cè)VC合并NCS,治療有講究如果青少兒患有VC,臨床醫(yī)師一定高度警惕NCS的可能。如果確診是NCS引起的VC,單純行VC的手術(shù)治療,不管使用哪種術(shù)式都難達(dá)到理想的效果。NCS與VC術(shù)后復(fù)發(fā)率高度相關(guān),合并NCS的VC患者若行傳統(tǒng)結(jié)扎術(shù),其復(fù)發(fā)率明顯升高。VC合并左側(cè)NCS的理想術(shù)式是行針對(duì)原發(fā)病胡桃夾現(xiàn)象的治療,手術(shù)治療的目的是緩解患者臨床癥狀,解除左腎靜脈的壓迫,同時(shí)根據(jù)病情需求同時(shí)治療VC。今天的重中之重來了!★★★★★3.2 推薦治療方式:介入治療本篇文章主要介紹NCS合并中重度VC的手術(shù)治療,我們團(tuán)隊(duì)發(fā)揮自身特色,通過介入治療通過一次手術(shù)治療兩個(gè)疾病,具有微創(chuàng)性、定位準(zhǔn)確、療效高、見效快、并發(fā)癥低、簡(jiǎn)便易行等諸多優(yōu)點(diǎn),一步到位的手術(shù)治療創(chuàng)傷小,住院時(shí)間短,總體費(fèi)用減少。以下為你做重點(diǎn)介紹:(1)經(jīng)股總靜脈一個(gè)口子置管(手術(shù)入口):切口極?。ㄒ话悴怀^0.5cm),甚至不需要切開皮膚,無術(shù)后瘢痕;同時(shí),經(jīng)靜脈腔內(nèi)途徑,不存在外科手術(shù)誤傷動(dòng)靜脈、神經(jīng)、輸精管等重要器官風(fēng)險(xiǎn),手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)性較小,盡可能避免一些手術(shù)并發(fā)癥;(2)住院時(shí)間1~2天:兩個(gè)手術(shù)只需要在局麻下實(shí)施,更具微創(chuàng)性,利于術(shù)后快速康復(fù);(3)超選擇性靜脈造影輔助下的精準(zhǔn)治療,起效快,術(shù)后即刻血尿、疼痛等NCS癥狀改善;24小時(shí)陰囊墜脹不適感消失,曲張的精索靜脈較術(shù)前明顯回縮;(4)目前介入治療費(fèi)用較前明顯降低,兩個(gè)手術(shù)合二為一,減少了一些重復(fù)住院檢查費(fèi)用,總整體費(fèi)用減少,主要費(fèi)用是一次性介入治療耗材方面的損耗;(5)治療過程中產(chǎn)生的放射性物質(zhì)影響是幾乎可以省略的,相對(duì)于做了一個(gè)打造影劑的增強(qiáng)CT,總手術(shù)時(shí)間一般60~90分鐘;(6)以往受制于費(fèi)用及操作技術(shù)的限制難以開展此項(xiàng)技術(shù),現(xiàn)在完全不是問題,我們團(tuán)隊(duì)已經(jīng)在此方面積累了很多治療經(jīng)驗(yàn),技術(shù)方面不再是限制。2021年07月04日
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陳方敏主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 泌尿外科 簡(jiǎn)介胡桃夾綜合癥(nutcraker syndrome,NCS) :即左腎靜脈壓迫綜合征,又稱胡桃夾現(xiàn)象,左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈間夾角變小,或在腹主動(dòng)脈和脊柱之間,受到過于受壓導(dǎo)致的綜合癥。主要表現(xiàn)腰痛,血尿和蛋白尿。好發(fā)于青春期至40歲左右,兒童發(fā)病分布在4-7歲,青少年多發(fā)年齡見于13-16歲 。I型: 腎靜脈位于腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間(最常見)。II 型:腎靜脈位于腹主動(dòng)脈與脊柱之間(罕見)。診斷標(biāo)準(zhǔn):一 癥狀:腰痛,血尿(反復(fù)發(fā)作,膀胱鏡),蛋白尿(>1.5g/24h),腎功能正常或輕度受損,青少年出現(xiàn)漸進(jìn)性精索靜脈曲張(3度),體型瘦。其他癥狀:性生活困難,痛經(jīng),盆底靜脈曲張。原發(fā)性腎病等。二 排除其他腎臟器質(zhì)性內(nèi)外科病變(腫瘤,結(jié)石,結(jié)核等)。三 影像資料:a. 左腎靜脈(LRV)和下腔靜脈(IVC)之間的靜脈壓力差≥ 3 mmHg;b. 狹窄處與擴(kuò)張段最大血流速度比3-5:1; 直徑比D2/D13-5:1c. CT或MRI顯示主動(dòng)脈與 SMA 之間的夾角小于45°。治療原則 保守治療 約75%輕微癥狀的年輕患者,隨年齡增長(zhǎng)夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加,或側(cè)支循環(huán)的建立,癥狀可完全緩解,年齡≤18歲年輕患者應(yīng)持續(xù)保守治療24月。成人需定期追蹤觀察6-12月。1. 觀察2年(6M)無效。2.出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥, 如腎功能損害、明確的左側(cè)來源血尿(膀胱鏡檢)、低蛋白血癥和貧血等;男性重度精索靜脈曲張或嚴(yán)重疼痛女性盆腔充血性疼痛等。3指標(biāo): b手術(shù)的目的主要在于解除左腎靜脈及匯入口的壓迫, 恢復(fù)左腎靜脈及其屬支的正常血液回流。 手術(shù)方式 (1)左腎靜脈移位術(shù)。治療I型胡桃夾綜合征的最常見術(shù)式,但可能出現(xiàn)包括深靜脈血栓形成、腹膜后血腫、腸梗阻等并發(fā)癥。相當(dāng)多的患者出現(xiàn)移位后再閉塞,需要重新干預(yù)。(脾腎靜脈、腎生殖靜脈匯流等)(2)腸系膜上動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)(I型)。較少選擇,容易導(dǎo)致血栓形成和腸缺血。(3)自體腎移植術(shù)。高度侵入性術(shù)式,需要大量手術(shù)暴露。(4)左腎靜脈血管內(nèi)支架術(shù)。左腎靜脈嚴(yán)重狹窄時(shí),球囊和導(dǎo)管的插入困難,7.3%的病例可能出現(xiàn)血栓、血管創(chuàng)傷和栓塞血栓形成。以及支架移行、支架點(diǎn)糜爛和再狹窄等其他并發(fā)癥,同時(shí)需長(zhǎng)時(shí)間的抗凝治療。(5) 左腎靜脈外支架植入術(shù)。較推薦的新型術(shù)式,并發(fā)癥相對(duì)較少。其他還包括開放手術(shù)(II型必須),腎固定等。我們的技術(shù):腹腔鏡或機(jī)器人輔助腹腔鏡左腎靜脈外支架植入術(shù)病例1 男,38歲,職員。持續(xù)腰痛四年,血尿、蛋白尿3月入院。既往無結(jié)石,外傷史。已婚,育健康小孩2個(gè)。體查:BMI (19.8 Kg/M2),余無特殊。彩超顯示左腎靜脈入腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈前擴(kuò)張遠(yuǎn)心端內(nèi)徑18mm,進(jìn)入腔靜脈段前內(nèi)經(jīng)3.0mm,站立位和過伸位明顯狹窄。CT影像顯示左腎靜脈在腹主動(dòng)脈前方匯入腔靜脈(I型胡桃夾綜合癥),在與腸系膜上動(dòng)脈夾角處擴(kuò)張明顯。手術(shù)方式:腹腔鏡左腎靜脈外支架植入術(shù)病例2 女性,26歲,自由職業(yè),美國賭場(chǎng)荷官。持續(xù)性蛋白尿4年,體瘦。經(jīng)檢查擴(kuò)張段和狹窄段最大流速比3.3:1;直徑D2/D1 5:1手術(shù)方式:機(jī)器人輔助腹腔鏡左腎靜脈外支架植入術(shù)視頻分享 該手術(shù)視頻收錄于2014年WCE 世界微創(chuàng)泌尿外科大會(huì),相關(guān)文章發(fā)表于2019.1 《Urology》總結(jié)1 NCS(I型)可以通過腹腔鏡技術(shù)手術(shù)治療,安全性較好。2 手術(shù)指針嚴(yán)格掌握。保守治療無效(6M,2Y以上),癥狀越嚴(yán)重,效果越好。3 挑戰(zhàn)性較強(qiáng)(尤其孤立腎),向上推開小腸暴露很重要,必要時(shí)可以離斷腸系膜下靜脈流出操作空間,但是腸系膜上動(dòng)脈靜脈不能損傷,操作輕柔,解剖需熟悉。4 相對(duì)植入內(nèi)支架,腎靜脈移位,脾腎靜脈轉(zhuǎn)流、自體腎移植等手術(shù)方式,該手術(shù)屬于微創(chuàng)范疇。腹腔鏡(或機(jī)器人輔助)治療I型胡桃夾綜合征是可行的,效果較好;I型胡桃夾綜合癥除了腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角原因外,進(jìn)入下腔靜脈的纖維狹窄環(huán)的存在可能也是該疾病發(fā)生原因之一。外支架植入術(shù)可能的并發(fā)癥支架可能與血管不匹配:血管解剖因人而異,而支架的支撐強(qiáng)度和穩(wěn)定性很難做到與所有患者完全匹配。外支架的個(gè)性化定制(3D-Printed Extravascular Stent)也許是更好的選擇,但是材質(zhì)和厚度需要考慮。支架移位:對(duì)于年輕患者,隨著年齡增長(zhǎng)和生長(zhǎng)發(fā)育,體力勞動(dòng)和活動(dòng)等,支架可能逐漸移位并失去支撐功能。如果外支架與腹主動(dòng)脈邊距小于3mm仍能保護(hù)左腎靜脈可予以觀察,纖維化后固定支撐。支架變形和生物相容性:材料的選擇至關(guān)重要,鈦合金支架雖然強(qiáng)度較好,但會(huì)影響術(shù)后成像結(jié)果,而且會(huì)增加磁共振檢查的風(fēng)險(xiǎn)。聚乙烯酮(PEEK)材料支撐強(qiáng)度和穩(wěn)定性還有待觀察。術(shù)中血管損傷:例如腸系膜上動(dòng)脈,必須重建。間斷性腹痛或腰痛:外支架過于寬厚質(zhì)地過硬,影響腹主動(dòng)脈或者腸系膜上動(dòng)脈。一般性腰痛需要觀察和適應(yīng)術(shù)后6月及以上。NCS治療的相關(guān)問題和展望1 年輕患者的治療方式的選擇2 外支架的個(gè)性化和周圍的影響3 常規(guī)理論的局限性4 機(jī)器人輔助腹腔鏡的技術(shù)“加油效應(yīng)”2021年06月02日
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馮強(qiáng)副主任醫(yī)師 四川省人民醫(yī)院 泌尿外科 1.保守治療對(duì)于大部分胡桃夾綜合征患者進(jìn)行健康指導(dǎo)及保守治療,預(yù)后良好。一般認(rèn)為,對(duì)于臨床表現(xiàn)不是較重的患者,僅有鏡下或間斷輕微血尿者,應(yīng)該暫時(shí)安靜休息,加強(qiáng)營養(yǎng)指導(dǎo),有蛋白尿者口服小劑量卡托普利擴(kuò)張腎臟血管,口服雙嘧達(dá)莫抗凝,隨著體格的增長(zhǎng),腹腔內(nèi)的脂肪也在增加,側(cè)支循環(huán)形成,左腎靜脈受壓可以得到緩解。在行腎臟穿刺活檢后仍反復(fù)出現(xiàn)肉眼血尿伴隨貧血、嚴(yán)重腰痛、腎臟功能損害,保守治療 2 年后無效或癥狀加重者,需要考慮外科手術(shù)治療。2.開放手術(shù)外科治療常用的手術(shù)方式有左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)、腸系膜上動(dòng)脈上移位術(shù)、左腎固定術(shù)、左腎動(dòng)靜脈與髂外動(dòng)靜脈吻合的自體腎移植術(shù)等開放手術(shù),以及左精索內(nèi)靜脈與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)和精索靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)等。對(duì)于胡桃夾綜合征合并精索靜脈曲張的治療,大多數(shù)泌尿外科醫(yī)生認(rèn)為單純精索靜脈曲張高位結(jié)扎可能在術(shù)后增加左腎靜脈壓力,繼而導(dǎo)致或加重血尿和其他胡桃夾綜合征相關(guān)癥狀;同時(shí)其術(shù)后精索靜脈曲張的復(fù)發(fā)率高。目前已有報(bào)道將精索靜脈與大隱靜脈及其屬支轉(zhuǎn)流術(shù)以減少左腎靜脈回流量,降低左腎靜脈壓力,術(shù)后效果良好,但精索靜脈與大隱靜脈吻合需要采用雙切口方法,創(chuàng)傷較大。最近亦有報(bào)道,精索靜脈與腹壁下靜脈分流術(shù)治療胡桃夾綜合征合并精索靜脈曲張導(dǎo)致男性不育患者,效果良好,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小,但病例少。3.腹腔鏡下手術(shù)和介入治療近年來開展了經(jīng)腹腔鏡腎靜脈外血管支架植入,以及左腎靜脈內(nèi)支架置入等微創(chuàng)手術(shù)。由于這些術(shù)式存在手術(shù)創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多及遠(yuǎn)期療效待觀察,僅應(yīng)用于嚴(yán)重血尿、蛋白尿等極少數(shù)患者。隨著科技的發(fā)展,醫(yī)生對(duì)胡桃夾綜合征的診斷并不困難,腔內(nèi)介入治療已經(jīng)成為治療的有效方法(見精索靜脈曲張介入栓塞術(shù)部分內(nèi)容)。但是手術(shù)失敗及手術(shù)后并發(fā)癥的問題仍然沒有得到完全解決。2021年04月24日
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馮科副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 生殖醫(yī)學(xué)中心 今年小王高中畢業(yè)了,從小立志要當(dāng)兵的他高高興興的去參加入伍前的體檢,結(jié)果被告知左側(cè)精索靜脈重度曲張,不能入伍。這當(dāng)頭一棒搞得他十分沮喪,一頭霧水的他思考了一夜,也沒想通精索靜脈曲張是個(gè)啥東東。第二天在父母的陪同下來到醫(yī)院掛號(hào)就診,想鬧個(gè)明白。結(jié)果到醫(yī)院后,男科醫(yī)生用手一摸就問他身高體重,自幼瘦高的他不知道男科醫(yī)生為什么這樣問,報(bào)出身高體重后,醫(yī)生深沉地說“嗯,可能是個(gè)胡桃夾”。小王聽到后又糊涂了,剛診斷出有左側(cè)精索靜脈曲張,這會(huì)又說有胡桃夾,心里嘀咕“左側(cè)精索靜脈曲張和胡桃夾有關(guān)系嗎?”河南省人民醫(yī)院生殖醫(yī)學(xué)中心馮科事實(shí)上這兩者間不但有關(guān)系,而且還很大。胡桃夾綜合征是醫(yī)學(xué)上的一個(gè)專用術(shù)語,是指左腎靜脈在通過腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈的夾角時(shí)受到壓迫而引發(fā)血尿、蛋白尿、左側(cè)生殖靜脈曲張、左腰腹痛、全身疲乏等一系列的臨床綜合表現(xiàn)。好發(fā)于青春期到40歲左右的男性,多見于13-16歲瘦高體型的年青男性,多以左側(cè)精索靜脈曲張為首發(fā)表現(xiàn)。通常是在以下幾種情況發(fā)現(xiàn):l參軍前體檢;l長(zhǎng)時(shí)間久站后陰囊不適;l過度勞累后陰囊疼痛;l婚后不育時(shí)就診發(fā)現(xiàn);這樣的左側(cè)精索靜脈曲張多是由胡桃夾引起的,是繼發(fā)性曲張,可能會(huì)引起精子質(zhì)量下降,導(dǎo)致婚后男性不育。彩超作為一種無創(chuàng)傷的、廉價(jià)的、便捷的、首選的臨床檢查手段,能夠?qū)見A做出快速明確的診斷。超聲的診斷標(biāo)準(zhǔn)是仰臥位左腎靜脈狹窄遠(yuǎn)心端擴(kuò)張部位內(nèi)徑是腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的狹窄部位內(nèi)徑的3倍以上,脊柱后伸位15-20分鐘后,左腎靜脈受壓明顯,其擴(kuò)張部位內(nèi)徑是狹窄部位內(nèi)徑的4倍以上。彩超及頻譜多普勒顯示左腎靜脈擴(kuò)張?zhí)幯髅黠@低于右腎靜脈,左腎靜脈受壓狹窄段血流速度加快,流速可達(dá)80-100cm/s。除了彩超檢查,還需要輔助檢查尿常規(guī)和尿紅細(xì)胞形態(tài)分析、血常規(guī)、腎功能,必要時(shí)也可以輔助CT血管造影或者磁共振血管造影、膀胱鏡檢查等等。目前大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為對(duì)于沒有任何癥狀的血尿或年齡小于18歲的年輕患者選擇保守觀察治療,并至少應(yīng)觀察2年??紤]到胡桃夾的病因之一是青春期生長(zhǎng)迅速,脊柱過度延伸,導(dǎo)致腸系上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角變小,隨著年齡增長(zhǎng),腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間的夾角增大,大多數(shù)胡桃夾??勺杂?。保守治療期間告訴患者適度增加體重,避免劇烈活動(dòng),并應(yīng)定期復(fù)查血、尿常規(guī)及彩超。至于手術(shù)治療,大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為:經(jīng)過2年以上的保守觀察或?qū)ΠY治療后癥狀無明顯緩解;腹痛嚴(yán)重;男性重度精索靜脈曲張;出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥,如頭暈、貧血和腎功能損害,可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)的目的主要在于解除左腎靜脈的壓迫,恢復(fù)左腎靜脈及其屬支的正常血液回流。手術(shù)方式主要有:l腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù);l左腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù);l左精索內(nèi)-腹壁下靜脈分流術(shù);l左腎靜脈外支架固定術(shù)等。每種手術(shù)方式都各有利弊,目前認(rèn)為左精索內(nèi)-腹壁下靜脈分流術(shù)具有創(chuàng)傷小,恢復(fù)快,效果好等優(yōu)點(diǎn)。2020年11月13日
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馮斌主任醫(yī)師 浙江省立同德醫(yī)院 精神衛(wèi)生科 胡桃夾綜合征的病因:正常情況下左腎靜脈經(jīng)過腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角跨過腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。此夾角約為45°~60°,被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜和神經(jīng)纖維叢等填充,使左腎靜脈不致受壓。胡桃夾現(xiàn)象/胡桃夾綜合征患者此夾角一般小于16°。胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn):胡桃夾綜合征多數(shù)以血尿伴/不伴腰痛就診,大部分患者為體型瘦長(zhǎng)的青少年,臨床表現(xiàn)為直立性蛋白尿、男性左側(cè)精索靜脈曲張也常見。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。胡桃夾綜合征的診斷:胡桃夾綜合征的診斷是排除性診斷,即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在"胡桃夾"結(jié)構(gòu),同時(shí)排除其他可能引起臨床癥狀的病因(如腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等)。目前較為公認(rèn)的診斷指標(biāo)為:1.尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球源性(即尿中紅細(xì)胞形態(tài)正常比例>90%)。2.尿中鈣排泄量比正常(Ca/Cr(鈣/肌酐)<0.20)。3.膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管噴血(肉眼血尿發(fā)作時(shí))。4.腎活檢正常或輕微病變。5.腹部B超、CT和MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴(kuò)張。6.下腔靜脈和左腎靜脈測(cè)壓證實(shí)左腎回流障礙,左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上(也有報(bào)道壓力差為5mmHg)。7.排除其他可能引起血尿的病因。治療:有保守治療和手術(shù)治療。也有用1%硝酸銀溶液經(jīng)輸尿管導(dǎo)管灌注腎盂的報(bào)道,每周兩次,灌注時(shí)應(yīng)根據(jù)腎盂容量和患者的耐受力調(diào)整灌注的速度和劑量。手術(shù)方式:手術(shù)治療的目的為解除左腎靜脈壓迫,使流出腎的靜脈血流通暢無阻。可選擇的方式有:(1)左腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù);(2)自體腎移植;(3)腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù);(4)介入治療(左腎靜脈擴(kuò)張、支架置入術(shù));(5)左生殖靜脈腔靜脈吻合術(shù);(6)左生殖靜脈髂外靜脈吻合術(shù)(分流術(shù));(7)左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術(shù)。綜上所述,胡桃夾綜合征的診斷并不難,在治療方面往往需要手術(shù)治療。在根治該病方面,沒有西藥、中藥的治療方案。為了減輕患者的痛苦,本人采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合療法,治愈了一例患有該病的患者,現(xiàn)分享給大家?;颊?,男,38歲,身高1.73米,體重97斤。2018年2月18日,自己在小便時(shí),發(fā)現(xiàn)小便尿色深,到醫(yī)院泌尿科就診,在小便中發(fā)現(xiàn)大量紅細(xì)胞,緊急住院治療,進(jìn)行膀胱鏡檢查,膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管噴血,在排除腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等疾病之后,診斷為核桃夾綜合征。該患者患病前,有明顯的精神壓力,他是一位私企老板的駕駛員,接送老板上下班,擔(dān)心遲到,幫助老板家庭買菜,接送老板的家屬,吃飯不規(guī)律,晚餐喝酒后就不吃飯,經(jīng)常晚上8-9點(diǎn)才能回家。家中雙胞胎女兒學(xué)習(xí)成績(jī)不好,妻子經(jīng)常埋怨丈夫不顧家而發(fā)生口角。1年前開始出現(xiàn)睡眠質(zhì)量差,既有入睡困難,每天早還有早醒,早上3點(diǎn)就醒,食欲下降,經(jīng)常感到乏力、體力不支,體重從原來108斤將至97公斤。發(fā)現(xiàn)血尿之后,更是焦慮不安,以為自己患上了絕癥,經(jīng)??奁?。綜合考慮患者的病情,認(rèn)為患者的體重減輕是患病的主要因素,而體重減輕又與焦慮、抑郁的情緒密切相關(guān),因此選用柴胡舒肝散加保和丸加健脾止血的中藥,再加西藥舒必利片半片(增加食欲,增加體重),瑞美隆片1/4片(改善早醒,增加體重),氯硝西泮片1/4片(改善睡眠),同時(shí)使用穴位刺激調(diào)控法(減少精神壓力)。在這樣的綜合治療下,第2天睡眠就改善,第3天后食欲改善,體重每天增加半斤,半個(gè)月后,體重達(dá)到104斤?;颊吣蜓默F(xiàn)象逐漸減輕,一周后小便變淡,二周后小便變清,四周后小便化驗(yàn)檢查已經(jīng)轉(zhuǎn)為正常。綜合治療持續(xù)了3個(gè)月后停止治療。隨訪至今,患者的病情沒有復(fù)發(fā)。2020年10月27日
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