我最近發(fā)現(xiàn)，經(jīng)常染頭發(fā)的人容易發(fā)生肺間質纖維化。有好幾個唱秦腔的朋友出現(xiàn)了肺間質纖維化，有幾個肺部無基礎病變的人出現(xiàn)了肺間質纖維化。西醫(yī)的發(fā)病機理還不明確，但中醫(yī)“肺主皮毛”可以解釋這種現(xiàn)象：染發(fā)劑的毒素經(jīng)過頭發(fā)吸收，傳到了肺臟，導致毒損肺絡，出現(xiàn)了肺間質纖維化。 我也在臨床上發(fā)現(xiàn)肺間質纖維化程度較重的患者，其頭發(fā)會有一種特征性的變化。通過頭發(fā)的改變可以判斷患者的肺部病變是否肺間質纖維化！門診有一患者拿著CT片子，坐到我的面前，還沒等患者說話，我看了看她的頭發(fā)，就說你是肺間質纖維化。患者非常吃驚，因為我還沒有看她的CT和資料，也沒有和他交談，也和她是第一次見面，就知道了她的疾病。 肺間質纖維化屬于間質性肺炎病變反應，是細菌，支原體或者病毒所致，多見于小兒常繼發(fā)于麻疹，百日咳和流行性感冒等急性傳染病。常出現(xiàn)咳嗽，氣急，紫紺等癥狀，但是少有體征，發(fā)生在青壯年癥狀輕微，x線表現(xiàn)病變廣泛以肺門區(qū)及兩肺中下葉為主。 肺間質肺炎性浸潤表現(xiàn)為兩肺紋理增多，模糊，并互相交織成網(wǎng)狀，其間散在小點狀致密影，如果伴有實質滲出的話表現(xiàn)為片狀的模糊影，由于肺門周圍間質內炎變和淋巴結炎，而使兩肺門增大增濃，模糊。肺間質纖維化是一種無藥可治的疾病，進展迅速，兇險程度高。

1.間質性肺病是什么？間質性肺疾病（ interstitial lung disease ,ILD ）是以肺泡壁為主要病變的一組疾病群，是以彌漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化為基本病理改變。2.間質性肺病有哪些癥狀？進行性加重的呼吸困難，活動后明顯，伴有干咳、杵狀指等。3.臨床上如何分類？2013年美國胸科學會/歐洲呼吸學分會（ATS/ERS）特發(fā)性間質性肺炎的新分類更新了其中的部分內容，現(xiàn)總結如下：（1）已知原因：如職業(yè)性相關性疾?。徔椆?、裁縫、教師等接觸粉塵的職業(yè)）、環(huán)境因素、放射性、藥物性相關疾?。ò返馔⒉﹣砻顾?、甲氨蝶呤）、結締組織?。愶L濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、干燥綜合征）等；（2）特發(fā)性間質性肺炎：具體病因還不明確，但吸煙、長期接觸粉塵、木塵等是其發(fā)病的危險因素。具體可分為以下幾種： 1）主要特發(fā)性間質性肺炎：特發(fā)性肺纖維化（IPF）、非特異性肺纖維化(NSIP)、隱原性機化性肺炎 (COP)、脫屑性間質性肺炎 (DIP)、呼吸性細支氣管炎-間質性肺?。≧B-ILD）、急性間質性肺炎 (AIP)、淋巴細胞性間質性肺炎( LIP)； 2）罕見特發(fā)性間質性肺炎：特發(fā)性淋巴細胞間質性肺炎、特發(fā)性胸膜肺實質彈力纖維增生癥等；（3）肉芽腫性：如結節(jié)病、過敏性肺泡炎等；（4）罕見但有病理特征：淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉積癥等。4.如何診斷間質性肺?。慨敾颊叱霈F(xiàn)活動后呼吸困難，并逐漸加重，伴有干咳等癥狀時，可行肺部CT協(xié)助診斷（高分辨CT更能細致的顯示肺實質異常的程度和性質），肺功能可見限制性通氣功能障礙、彌散功能降低和低氧血癥等也可以幫助診斷；若懷疑伴有結締組織病，可檢查類風濕因子、抗核抗體等協(xié)助診斷。5.預防保?。?）從平時的生活做起，盡量減少致病因素的侵蝕，預防措施具體如下：1）盡量避免吸煙或遠離二手煙；2）盡量減少接觸有毒有害氣體；3）定期體檢可幫助我們早期發(fā)現(xiàn)和治療風濕免疫性疾病；（2）自我護理是促使此病患者身體恢復的重要措施，間質性肺疾病患者的自我保健方法如下：1）呼吸訓練腹式呼吸(仰臥位，一手放在胸部，一手放在腹部經(jīng)口緩慢吸氣，升高頂住手，縮唇緩慢呼氣，同時收縮腹部肌肉，并收腹)及縮唇呼吸；呼吸功能鍛煉應盡可能在戶外進行，要有規(guī)律性，可幫助恢復肺功能。2）咳嗽技巧身體向前傾，采用縮唇式呼吸方法做幾次深呼吸，最后一次深呼吸后，張開嘴呼氣期間用力咳嗽，同時頂住腹部肌肉。3）學會放松放松的心態(tài)有助于幫助控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，減少血管和右心的張力，改善睡眠；必要時可請心理醫(yī)生協(xié)助診治。

間質性肺病的診斷和治療是臨床最棘手的問題，疾病診斷明確，治療也往往讓患者陷入絕望，激素、免疫抑制劑對免疫系統(tǒng)疾病繼發(fā)的間質肺病有一定療效，但原因不明確的以IPF為代表的這類疾病，雖然大醫(yī)院大夫會毫不猶豫推薦吡菲尼酮，但高額的費用，強大的副作用(惡心,厭食，腹瀉，消瘦，皮疹，皮下淤血，近期一例病人肝損等等)，以及短期療效的不確定性，讓患者難以堅持。所以最合適有效而毒副作用最小的藥物，是醫(yī)生和患者共同期望的。根據(jù)肺纖維化的癥狀表現(xiàn)、發(fā)病機制等特點，我們認為本病應屬于中醫(yī)“肺痿”范疇。根據(jù)長期臨證經(jīng)驗結合中醫(yī)傳統(tǒng)理論及后世之發(fā)展，歸納了本病的病機特點：不同的中醫(yī)體質為基，氣陰兩虛為本，痰瘀熱邪為標。特別是本病的穩(wěn)定期，以正虛邪戀為主要病機特點，治療當以補虛祛邪，兼顧體質為根本大法。冬令膏滋調治（下簡稱膏方）是在肺系疾病緩解期，運用傳統(tǒng)膏方進行預防性調攝的一種獨特方法，調補肺系疾病肺、脾、腎等臟氣虧虛證的膏方，服用時間最好從冬至起，連續(xù)服用約50天左右，是肺系疾病治療的重要補充部分，充分體現(xiàn)了中醫(yī)學未病先防、既病防變的治未病思想。以健脾補肺、化痰活血、止咳平喘為組方理法，經(jīng)臨床驗證安全有效，而且具有患者易于接受，可以長期服用的優(yōu)點，特別適合肺纖維化穩(wěn)定期的患者。我們發(fā)現(xiàn)肺膏對肺纖維化患者可以改善臨床癥狀，提高生存質量，提高臨床療效。老年慢阻肺合并肺纖維化患者臨床見咳嗽、呼吸困難、喘促、動則加重、唇甲紫給、四肢百脈不得濡養(yǎng)而為消瘦，癥狀進行性加重，嚴重影響生活質量。特別是合并肺動脈高壓，生存期明顯縮短。肺膏方藥物組成是總結數(shù)十年臨床經(jīng)驗逐漸完善而得，患者需長期服藥，將其制成膏方服用提高了患者服藥的依從性，通過臨床觀察其療效肯定，改善患者咳嗽、活動后氣短癥狀、延緩病情進展。患者食欲改善，活動能力增加，生存質量提高，心情愉悅，安享晚年。肺膏對肺纖維化患者感冒次數(shù)加重次數(shù)有減少作用，可以預防和減少感冒，從而減少疾病的急性加重，有預防保健作用。口前膏方已被廣泛應用于治未病、各種慢性病的長期調養(yǎng)等方面。因此，在老年慢阻肺合并肺纖維化穩(wěn)定期的治療上可充分發(fā)揮膏方“冬令進補”、“治未病”等方而的優(yōu)點，通過補益肺腎，提高患者抵抗力，減少急性發(fā)作，改善生活質量。膏方是中醫(yī)藥的五大主要劑型之一。由于膏方口感較好，便于攜帶，服用方便，加之人們對健康的要求越來越高，保健意識的逐步增強，膏滋藥受到了更多的醫(yī)務工作者及廣大人民的重視，成為許多人冬季防病治病健身強體的重要一環(huán)。最近典型病案：王xx，60余歲，男性，因心臟支架術后持續(xù)加重胸悶憋喘，常規(guī)按心臟病治療，無明顯好轉，于我門診就診，服用健脾補氣，活血化痰中藥，后住院半月應用中成藥靜脈劑以抗炎、補氣、活血，未應用激素、吡菲尼酮等西藥，出院后，堅持服用中藥膏方半年，癥狀消失，復查胸部CT：間質性炎癥已基本消失，幾乎接近正常。

編輯&排版中南大學湘雅二醫(yī)院干燥綜合征小組GY TJ LR家住長沙某小區(qū)的王女士，從去年下半年開始感到爬3-4層樓梯就費力，走快步后就有氣促不適感。家屬帶著王女士來醫(yī)院看呼吸科，被告知王女士肺部確實有問題，CT提示間質性肺病，建議王女士進一步去風濕免疫科就診。王女士和家屬疑惑不解，不清楚什么叫間質性肺病，也不清楚為什么明明肺有問題，卻要去風濕免疫科看病。風濕免疫科醫(yī)生詳細詢問了病史，體格檢查，并查閱了已有資料后，發(fā)現(xiàn)王女士6年前就已經(jīng)出現(xiàn)了口干癥狀，并逐漸出現(xiàn)掉牙齒，但王女士以為是蛀牙，并沒有引起重視。抽血化驗發(fā)現(xiàn)王女士有抗SSA、SSB等自身抗體陽性，還有干眼癥，最終確診為“干燥綜合征”。正是這種名叫“干燥綜合征”的風濕病,導致王女士罹患間質性肺病的元兇。隨后風濕科醫(yī)生向王女士講解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是間質性肺病？間質性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一組疾病，有150多種，是胸部影像學表現(xiàn)為雙肺多發(fā)陰影病變的統(tǒng)稱。它們是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及相鄰支撐結構病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群，病變可波及細支氣管和肺泡實質，因此亦稱為彌漫性實質性肺疾病。為什么干燥綜合征患者會出現(xiàn)間質性肺??？干燥綜合征(Sjgren syndrome，SS) 是一種慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)全身多系統(tǒng)受累，肺組織亦不例外。事實上，干燥綜合征患者出現(xiàn)間質性肺病非常常見，其發(fā)生率為8%-38%。國內報道住院干燥綜合征患者有肺部病變者占42.3%，而間質性肺病占23.3%。間質性肺病就一定是干燥綜合征導致的嗎？不是，間質性肺病是一大類疾病總稱，包括:1）結締組織疾病導致間質性肺?。撼稍锞C合征外，類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等結締組織疾病都可以引起肺間質病變。2）某些職業(yè)可導致間質性肺病，如煤礦工人；3）某些藥物導致間質性肺病，如長期使用博來霉素，胺碘酮等；4）環(huán)境相關的間質性肺?。?）其他未知病因引起的包括：特發(fā)性間質性肺炎、肉芽腫性肺病等。間質性肺病有哪些臨床表現(xiàn)？早期可以無癥狀，逐漸發(fā)展為干咳（或刺激性干咳）、活動后氣促。部分患者起病初期就表現(xiàn)為進行性呼吸困難。合并感染可以出現(xiàn)咳痰、發(fā)熱。部分患者還可以有咯血、胸痛等癥狀。晚期出現(xiàn)肺纖維化，預后差，部分患者最終因合并重癥肺炎，呼吸衰竭而死亡。質性肺病等同于肺纖維化嗎？間質性肺病與肺纖維化是兩種不同的疾病譜，肺纖維化是間質性肺病中的一部分，是指肺內大量的膠原纖維沉積，胸CT上可見蜂窩肺的表現(xiàn)，是間質性肺病發(fā)展至晚期表現(xiàn)。簡單的打個比方，肺纖維化就相當于新鮮的肺組織變成了干枯的絲瓜絡子。人們都知道肝硬化這個疾病，肺間質病發(fā)展到肺纖維化階段時，也就相當于“肺硬化”。實際上，“肺硬化”比肝硬化的更嚴重、預后更差。如何治療間質性肺??？間質性肺病的治療包括病因治療（如遠離過敏原，治療原發(fā)病如結締組織?。?、對癥支持治療和康復治療?？祻椭委煱ㄟ\動鍛煉、呼吸肌鍛煉、營養(yǎng)療法、氧療及健康行為、教育介入等。目前臨床上對間質性肺病的治療，以特發(fā)性肺纖維化（IPF）最為棘手。IPF是原因不明、出現(xiàn)在成人、局限于肺、進行性致纖維化的間質性肺炎，其組織病理學和放射學表現(xiàn)為尋常型間質性肺炎。總體上IPF發(fā)病率呈明顯增長的趨勢，1991年到2003年間IPF的發(fā)病率估計每年增長11%，同時高分辨率CT中的應用也增加了確診率。其病死率高，臨床預后差，生存期中位數(shù)為2.9年，5年生存率不足50%。相對而言，結締組織病如干燥綜合征繼發(fā)的間質性肺病治療效果和預后較特發(fā)性肺纖維化好，部分患者有望通過原發(fā)病的治療得到緩解。目前的主要治療藥物包括：（1）糖皮質激素，患者對激素的反應取決于間質性肺病的病理類型，研究發(fā)現(xiàn)中-大劑量糖皮質激素對富細胞型NSIP、OP以及LIP患者呈現(xiàn)出較好的療效，而其他類型相對不敏感。（2）免疫抑制劑或細胞毒藥物，生物制劑。環(huán)磷酰胺(CYC)是治療干燥綜合征繼發(fā)的間質性肺病主要的免疫抑制劑，其他還包括嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素，硫唑嘌呤。利妥昔單抗是針對B細胞表面CD20 的單克隆抗體，可特異性清除B細 胞，在干燥綜合征患者中顯示了很好的治療前景。（3）抗纖維化藥物如吡非尼酮，尼達尼布?？估w維化的藥物被認為可以改善間質性肺病患者的肺功能和生活質量，被美國FDA批準用于特發(fā)性肺纖維化患者。目前已有個案報道應用吡非尼酮有可能改善硬皮病繼發(fā)間質性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在應用糖皮質激素和免疫抑制劑治療效果差，肺功能受損的患者，可考慮抗纖維化治療，以期最大程度的保持肺功能穩(wěn)定。哪些檢查可以發(fā)現(xiàn)間質性肺病？間質性肺病可發(fā)生在干燥綜合征診斷之前、同時或之后，因此即使是無癥狀的患者，確診了干燥綜合征時，就可以進行肺功能（包括彌散功能、容量和通氣功能）和肺部高分辨率CT 檢查。值得注意的是，普通胸片對其診斷價值有限，不推薦使用胸片來篩查間質性肺病。若上述兩項（尤其是肺部高分辨CT）均未見異常，可基本排除間質性肺病。確診肺間質病變的患者可進一步通過血氣分析，6分鐘步行試驗評估肺功能。此外支氣管肺泡灌洗和肺活檢在鑒別診斷，治療和評估預后有著重要的價值。通過風濕科醫(yī)生講解，王女士對自己的疾病有了一定的了解及治療信心。她向廣大病友提個醒：一旦出現(xiàn)咳嗽、氣促不適時請及時就醫(yī)，記得別忘記篩查有沒有干燥綜合征等結締組織病繼發(fā)的間質性肺病。