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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 急性間質(zhì)性肺炎，1944年Hamman和Rich報(bào)道了以暴發(fā)起病、快速進(jìn)展為呼吸功能衰竭并迅速死亡的4例患者?；颊咝仄憩F(xiàn)為廣泛的肺部彌漫性浸潤(rùn)影,病理檢查中并無類似于細(xì)菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性細(xì)胞的浸潤(rùn),主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)中結(jié)締組織的彌漫增生,將這種新的疾病命名為“急性彌漫性間質(zhì)纖維化(acute diffuse interstitil ibrosis),即Hamman-Rich綜合征。其后有相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)將其視為IPF的急性型。1986年Katzenstein等報(bào)道了8例與Hamman-Rich綜合征相似的病例,組織病理學(xué)為彌漫性肺泡損傷(diffuse alveolar damage，DAD),主要特點(diǎn)為肺泡間隔增厚、水腫、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、成纖維細(xì)胞增生但不伴成熟的膠原沉積、廣泛的肺泡損傷和透明膜形成,提出以急性間質(zhì)性肺炎(acute interstitial pneumonia, AIP)取代已使用多年的Hamman-Rich綜合征等相關(guān)名詞。在2002年ATS/ERS發(fā)表的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎分類中,將急性間質(zhì)性肺炎納入特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的范疇,對(duì)其相應(yīng)的臨床-放射-病理學(xué)進(jìn)行了定義。2013年發(fā)布的ⅡPs分類更新中, AIP列為主要IPS之一。 這個(gè)疾病確切的患病率和發(fā)病率尚不清楚。在外科肺活檢組織學(xué)診斷的ⅡP中, AIP不到2%。有限的病例系列資料提示, AIP平均發(fā)病年齡為50歲,無性別差異,與吸煙無相關(guān)性,也沒有明確的致病危險(xiǎn)因素。AIP的確切發(fā)病機(jī)制不清楚,目前認(rèn)為肺內(nèi)多形核中性粒細(xì)胞釋放毒性氧物質(zhì)和蛋白酶引起急性肺損傷。其病理特點(diǎn)AIP病理改變?yōu)閺浡苑闻輷p傷,可分為急性期(亦稱滲出期)和機(jī)化期(亦稱增期)。但在同一標(biāo)本中兩期之間的病理表現(xiàn)常有交叉,與標(biāo)本在具體病程中獲得時(shí)間有關(guān)。 本病并沒有特異的臨床診斷指標(biāo),最重要的是應(yīng)根據(jù)臨床過程及HRCT表現(xiàn)及時(shí)想到該病存在的可能。當(dāng)患者出現(xiàn)如下臨床表現(xiàn): ①短期內(nèi)進(jìn)行性呼吸困難; ②胸片和HRCT出現(xiàn)新近的彌漫性肺部浸潤(rùn)影,牽拉性支氣管擴(kuò)張; ③持續(xù)惡化的低氧血癥(PaO2/FiO2 < 225) ; ④無感染的依據(jù)。應(yīng)該考慮AIP存在的可能。 確定診斷需要臨床符合ARDS診斷,無可識(shí)別的誘因，外科肺活檢組織學(xué)表現(xiàn)DAD型。能夠產(chǎn)生DAD表現(xiàn)的具體肺部疾病很多,諸如各種類型的感染、藥物性、吸入有毒氣體,急性放射性肺炎、結(jié)締組織病和血管炎等。所以,除了臨床鑒別之外,病理的鑒別診斷也是必需的。 治療方面，這個(gè)疾病無特異性的治療手段,主要是對(duì)癥支持治療及機(jī)械通氣。糖皮質(zhì)激素是常用的治療藥物,可試用激素沖擊療法:靜脈注射甲潑尼龍500~ 1000mg/d, 持續(xù)3-5天,其后改為80~120mg/d靜脈注射,病情穩(wěn)定后改為口服。還可聯(lián)合運(yùn)用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺和長(zhǎng)春新堿等,但效果并不肯定。發(fā)病后1-2個(gè)月內(nèi)病死率為50%,發(fā)病后存活者10%~50%,存活較前有所改善,可能與重危監(jiān)護(hù)機(jī)械通氣技術(shù)進(jìn)步有關(guān)。有一半的存活患者演變?yōu)槁蚤g質(zhì)性肺病,逐漸進(jìn)展為肺纖維化。磨玻璃影、實(shí)變陰影、牽拉性支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張的范圍與預(yù)后有關(guān)。血肌酐升高和血細(xì)胞比容減少提示預(yù)后不良。2019年12月10日
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 間質(zhì)性肺炎很多人并不知道這個(gè)疾病，有時(shí)候解釋起來也比較困難，聽說過肺炎，間質(zhì)性肺炎到底是一個(gè)什么樣的病，為了方便理解，我常常給病人打這樣一個(gè)比方，我們的肺有2億個(gè)肺泡和粗細(xì)不同的氣管支氣管組成，整個(gè)肺就像一個(gè)有2個(gè)房間的樓房，里面的樓道就是氣管支氣管，每一個(gè)房間就是肺泡。肺間質(zhì)組織指的是肺泡間結(jié)締組織以及終末上皮細(xì)胞以外的一些支持組織，包括血管和淋巴管。也就是房間墻壁中的鋼筋混凝土以及水電煤管道。間質(zhì)性肺炎就是指肺間質(zhì)組織出現(xiàn)炎癥性的改變，是這些鋼筋混凝土以及水電煤管道發(fā)生病變?cè)斐傻?/a>2019年10月25日3620
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李秋鈺副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 各位患者大家晚上好，今天呢跟大家科普一個(gè)小知識(shí)就是激素的一個(gè)副作用，我們說有些間質(zhì)性肺炎需要應(yīng)用激素激素應(yīng)用過程中，有些病人可能會(huì)出現(xiàn)滿月臉?biāo)１场? 皮膚的痤瘡等，這些面容的改變，因此呢，有些愛美的女性可能對(duì)激素的應(yīng)用存在一些顧慮。 再有呢，激素的應(yīng)用過程中呢病人可能還會(huì)出現(xiàn)這種血壓的升高，水鈉的儲(chǔ)留還有呢，可能會(huì)出現(xiàn)的鉀，這些電解質(zhì)的變化，但是這些呢，都不是最嚴(yán)重的最嚴(yán)重的情況是有些患者在應(yīng)用激素的過程中出現(xiàn)免疫力下降，會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)的相關(guān)的感染這個(gè)呢，是我們?cè)谥委熼g質(zhì)性肺炎中特別需要注意的，尤其是我們某些特殊的PCP的感染就是我們說的肺，孢子蟲肺炎，或者說是有些巨細(xì)胞的感染，因此呢在應(yīng)用激素的過程中要密切的監(jiān)測(cè)患者的體溫血象，還有一些咳喘的一些癥狀。 因此呢，我們說要給予特別的注意。2019年09月27日3303
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 一、N-乙酰半胱氨酸能夠治療哪些疾??？ 答：N-乙酰半胱氨酸為粘液溶解劑，其分子式中含有巰基(-SH)，可使多肽鏈中的雙硫鍵(-S-S-)斷裂，降低痰的粘度，痰易排出，不僅能溶解白痰也能溶解膿性痰，適用于大量粘痰阻引起呼吸困難，及咯痰困難的疾患。用于術(shù)后咯痰困難，急、慢性支氣管炎，支氣管擴(kuò)張，肺炎，肺結(jié)核，肺氣腫等引起痰液粘稠和咯痰困難者。靜注此藥治療服用對(duì)乙酰氨基酚過量的嚴(yán)重中毒。現(xiàn)多用于間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的治療。 二、N-乙酰半胱氨酸為什么能夠治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化？ 答：N-乙酰半胱氨酸不僅具有強(qiáng)烈的粘液溶解作用，而且可發(fā)揮抗氧化作用，保護(hù)細(xì)胞形態(tài)和功能的完整性。該藥的活性成份為N-乙?；?L-半胱氨酸(NAC)，它通過分解粘蛋白復(fù)合物、核酸，將痰中的膿性成分及其它粘液和粘液分泌物從粘稠變?yōu)橄”《l(fā)揮強(qiáng)烈的粘液溶解作用。另外，該藥通過一個(gè)能與親電子的氧化基團(tuán)直接發(fā)生作用的自由巰基(親核的-SH)而發(fā)揮直接抗氧化作用。此外，該藥的分子結(jié)構(gòu)使它易于透過細(xì)胞膜。在細(xì)胞內(nèi)，本品脫去乙酰基，形成L-半胱氨酸，這是一種合成谷胱甘肽(GSH)的必需氨基酸。GSH是細(xì)胞內(nèi)重要的抗氧化劑，在肺上皮細(xì)胞內(nèi)液 中濃度比血漿高100倍，但間質(zhì)性肺炎、肺間質(zhì)纖維化患者則明顯降低。在臨床試驗(yàn)中，GSH霧化吸入可暫時(shí)性提高肺組織中的GSH含量，對(duì)改善氧化/抗氧化失衡有一定作用。并且可以抑制TNF-α、IL-1等細(xì)胞因子的產(chǎn)生，因而對(duì)肺泡上皮具有保護(hù)作用，減慢了間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的進(jìn)程。 三、N-乙酰半胱氨酸究竟一天三次服用，還是一天二次服用？ 答：成人服用N-乙酰半胱氨酸，一天二次，一次0.6克就可以了，可以空腹服用，也可以餐后1-2小時(shí)服用，與其他藥服用時(shí)，需要咨詢醫(yī)生。N-乙酰半胱氨酸體外研究顯示能夠抑制轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子TGF-β1的活性，通過使細(xì)胞周期停留在G1期從而抑制人成纖維細(xì)胞的增生，在抑制膠原的合成中起一定作用。動(dòng)物研究表明N-乙酰半胱氨酸對(duì)于大鼠的肺纖維化模型的纖維化有顯著治療作用，主要通過抗氧化、抑制炎癥反應(yīng)、影響膠原合成三個(gè)方面治療大鼠的肺纖維化。 要不要一天三次，一次0.6克服用，也是廣大間質(zhì)性肺炎、肺纖維化患者關(guān)心的問題。的確近期有研究表明，大劑量服用N-乙酰半胱氨酸一天三次、一次0.6克、口服治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化具有明確效果，能夠顯著改善患者的肺活量，一般患者耐受性良好，但是否有良好的長(zhǎng)期治療效果，還有待進(jìn)一步的臨床驗(yàn)證。 四、N-乙酰半胱氨酸治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的療程多長(zhǎng)時(shí)間？ 答：建議至少服用半年N-乙酰半胱氨酸，來評(píng)估間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的療效，如果病情穩(wěn)定，建議長(zhǎng)期服用，每年作評(píng)估間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的療效，可以服用3-5年，甚至?xí)r間更長(zhǎng)。N-乙酰半胱氨酸是治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的基石用藥，是長(zhǎng)期用藥，因此，從臨床實(shí)踐看，成人服用N-乙酰半胱氨酸，一天二次，一次0.6克就可以了，增加每日劑量，其安全性、有效性、必要性還有待進(jìn)一步的臨床驗(yàn)證。 五、N-乙酰半胱氨酸服用哪種劑型、規(guī)格合適？ 答：目前市場(chǎng)上N-乙酰半胱氨酸有顆粒劑、膠囊劑、片劑、泡騰片等，當(dāng)然還有針劑，治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的N-乙酰半胱氨酸一般不需要用針劑，口服藥就可以了，口服N-乙酰半胱氨酸規(guī)格有0.1克、0.2克、0.6克等，從成人服用N-乙酰半胱氨酸治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、一天二次、一次0.6克的角度，服用N-乙酰半胱氨酸規(guī)格為0.6克一粒的片劑、泡騰片最合適。不推薦服用顆粒劑、膠囊劑，不推薦服用小規(guī)格（0.1克、0.2克）的N-乙酰半胱氨酸。 六、N-乙酰半胱氨酸服用后會(huì)有哪些不良反應(yīng)？ 答：N-乙酰半胱氨酸口服偶爾發(fā)生惡心、嘔吐、上腹部不適、腹瀉、咳嗽等不良反應(yīng)，一般減量或停藥即緩解。罕見皮疹和支氣管痙攣等過敏反應(yīng)。有支氣管哮喘、消化道潰瘍、.肝功能不全患者慎用，但不代表不可以服用，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下服用，首次服用N-乙酰半胱氨酸，建議4到6周后就復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，如果沒有問題，以后長(zhǎng)期服用N-乙酰半胱氨酸，可以每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等檢查以評(píng)估用藥的安全性。 七、N-乙酰半胱氨酸如果服用后有嚴(yán)重不適怎么辦？ 答：臨床上的確有間質(zhì)性肺炎患者，只是檢查出發(fā)現(xiàn)有間質(zhì)性肺炎，沒有什么主觀不適癥狀，服用N-乙酰半胱氨酸后相反有許多上述的不良反應(yīng)，使得服藥依從性降低，拒絕服用。這種情況，可以在醫(yī)生指導(dǎo)評(píng)估病情并權(quán)衡利弊后，停止服用N-乙酰半胱氨酸，改用其他治療用藥方案，比如采用中藥辨證論治治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化。 八、N-乙酰半胱氨酸治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化就夠了嗎？ 答：N-乙酰半胱氨酸雖然是治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的基石用藥，還遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。間質(zhì)性肺炎的病因近200種，根據(jù)不同病因、病理、發(fā)病機(jī)制，會(huì)配合各種治療用藥。 九、用了吡非尼酮、尼達(dá)尼布后是不是就不要服用N-乙酰半胱氨酸了？ 答：N-乙酰半胱氨酸是治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的基石用藥，作用機(jī)理和吡非尼酮、尼達(dá)尼布還是有所不同，在使用吡非尼酮或者尼達(dá)尼布的同時(shí)，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下仍然服用N-乙酰半胱氨酸。 十、N-乙酰半胱氨酸治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的過程中可以中藥治療嗎？ 答：N-乙酰半胱氨酸雖然是治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的基石用藥，但就目前治療現(xiàn)狀看，治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的現(xiàn)代所有藥物都沒有獲得令人鼓舞的治療效果，因此鼓勵(lì)開展通過辨證論治后的中醫(yī)中藥治療。傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)治療間質(zhì)性肺炎、肺纖維化還是有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。服用N-乙酰半胱氨酸同時(shí)，建議患者在醫(yī)生指導(dǎo)下服用中藥，以更進(jìn)一步延緩間質(zhì)性肺炎、肺纖維化的進(jìn)展和惡化。 本文系王智剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月25日22797
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 隨著肺部CT檢查的普及，發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎的幾率明顯增加，很多人甚至包括吸煙者都認(rèn)識(shí)到，吸煙有害健康，但對(duì)吸煙導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎的危害認(rèn)識(shí)不夠，吸煙可以導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎，尤其吸煙可以導(dǎo)致脫屑性間質(zhì)性肺炎（簡(jiǎn)稱DIP）。 首先要承認(rèn)，臨床上的確有相當(dāng)一部分患者終生未吸煙，仍然會(huì)患間質(zhì)性肺炎，但更多吸煙患者，更容易會(huì)患間質(zhì)性肺炎。 2013年 美國(guó)胸科學(xué)會(huì)(ATS)與歐洲呼吸學(xué)會(huì) (ERS)對(duì)于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的新分類將脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP分類為吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎，足以說明吸煙是導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎的重要危險(xiǎn)因素。 脫屑性間質(zhì)性肺炎究竟是怎樣一種肺炎呢？ Liebow等于1965年根據(jù)18例患者的病理學(xué)所見首次描述DIP，由于將肺泡腔內(nèi)聚集的巨噬細(xì)胞誤認(rèn)為是脫落的肺泡上皮細(xì)胞，命名為脫屑性間質(zhì)性肺炎。目前已經(jīng)認(rèn)識(shí)到DIP典型的病理學(xué)改變是肺泡腔內(nèi)充滿肺泡巨噬細(xì)胞(AM)，盡管“脫屑性”的命名并不準(zhǔn)確，但ATS／ERS仍保留了這一命名。 DIP是一類少見病，其確切的發(fā)病率和患病率尚不清楚。流行病學(xué)研究證實(shí)DIP與吸煙密切相關(guān)，58％～91％的DIP患者是吸煙者。2013年ATS／ERS對(duì)于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的新分類將DIP分為吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎。誠(chéng)然，有研究發(fā)現(xiàn)40％左右的患者終生未吸煙，有的文獻(xiàn)報(bào)道確診為DIP的患者中69.7％(46／66例)為非吸煙者，病因包括家族遺傳性、結(jié)締組織病(紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及硬皮病)、病毒感染、紡織職業(yè)、表面活性蛋白缺失、口服呋喃妥因或西羅莫司以及長(zhǎng)期金屬粉塵接觸史等。但不管怎樣，全世界都認(rèn)為，吸煙是導(dǎo)致脫屑性間質(zhì)性肺炎的最重要危險(xiǎn)因素。 DIP患者平均發(fā)病年齡為40～60歲；男女比例為2：1；最常見的臨床表現(xiàn)為活動(dòng)后胸悶氣短和干咳，胸痛和全身癥狀(體重減輕、乏力等)可見。肺部體檢雙肺底多可聞及吸氣相爆裂音，可見發(fā)紺及杵狀指(趾)。與非吸煙組患者相比，吸煙組DIP患者以男性為主，平均年齡(47.5±12.1)歲，胸痛、氣短多見。 DIP患者的實(shí)驗(yàn)室檢查多無特異性。肺功能檢查多無限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙多見。也有研究報(bào)道DIP患者肺功能以限制性通氣功能障礙合并彌散功能障礙為主。尤其吸煙組患者肺功能以彌散功能障礙為主。文獻(xiàn)報(bào)道胸部HRCT主要表現(xiàn)為磨玻璃影，50％以上為雙側(cè)對(duì)稱性病變，以雙下肺野胸膜下分布為著。有的患者以外周對(duì)稱性分布為主。與非吸煙組患者相比，吸煙組DIP患者胸部影像學(xué)表現(xiàn)為磨玻璃影更多見。 戒煙是目前DIP首要的治療手段，對(duì)于職業(yè)暴露相關(guān)的DIP患者，停止暴露是治療的關(guān)鍵。DIP患者通常會(huì)接受長(zhǎng)期糖皮質(zhì)激素的治療。大部分患者病情得到好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定，也有可能完全治愈；20％的患者有可能自發(fā)緩解。 如果你吸煙，胸悶、胸痛、氣短、干咳嗽、乏力了，一定要去醫(yī)院找呼吸內(nèi)科醫(yī)生診查。 趕快戒煙吧，不要讓這種肺炎尋上門來。 本文系王智剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月05日4466
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 大家一定會(huì)覺得，這又是一個(gè)嘩眾取寵的標(biāo)題，關(guān)節(jié)酸痛，關(guān)節(jié)炎怎么會(huì)和咳嗽氣喘扯上關(guān)系，今天就給大家科普一下關(guān)節(jié)炎引起的肺部疾病——膠原血管性疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺炎。 什么叫做膠原血管性疾病 膠原血管性疾病是一大類主要侵犯身體結(jié)締組織的疾病，結(jié)締組織最豐富的地方就是關(guān)節(jié)、皮膚。這一類的疾病包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性硬化癥，肌炎皮肌炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病侵犯的部位、臟器廣泛，具有一些共同的癥狀特征比如關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)變形，皮膚僵硬，肌肉酸痛等，同時(shí)有各有各的特點(diǎn)。這些疾病的本質(zhì)是人自身的免疫系統(tǒng)紊亂，導(dǎo)致免疫細(xì)胞不能辨認(rèn)自身組織，認(rèn)不清誰是敵軍，誰是友軍，自己對(duì)自己發(fā)起了攻擊所致。這個(gè)病，多發(fā)生于女性。 什么是肺間質(zhì) 就像我之前科普文章里講的，肺就像一座擁有2億間房間的大廈，每一個(gè)房間就是肺的最基本單位——肺泡，每個(gè)房間墻壁上都有鋼筋混凝土，都有水電煤管道包圍，這些鋼筋混凝土、水電煤管道就相當(dāng)于肺泡周圍的血管神經(jīng)淋巴管以及固定肺泡的組織，這些統(tǒng)統(tǒng)稱為肺間質(zhì)。肺間質(zhì)富含結(jié)締組織，是膠原血管性疾病最常侵犯的組織，侵犯后導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎，甚至在沒有出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎之前就有了肺部病變。 間質(zhì)性肺炎有哪些表現(xiàn) 間質(zhì)性肺炎主要癥狀表現(xiàn)為咳嗽，主要以干咳為主，嚴(yán)重程度沒有晝夜差別，合并有感染的時(shí)候會(huì)有痰液咳出，當(dāng)肺部損害達(dá)到一定程度的時(shí)候，就會(huì)出現(xiàn)氣喘胸悶的癥狀，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)嘴唇發(fā)紺，這時(shí)候血液檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)氧氣不足的情況。檢查胸部CT會(huì)發(fā)現(xiàn)肺組織被絲絲拉拉的網(wǎng)格影分割包圍，就像是房間被增粗增多的鋼筋混泥土纏繞包圍。 膠原血管性疾病引起的間質(zhì)性肺炎能治好嗎 膠原血管性疾病所致的間質(zhì)性肺炎是可以治療控制的，主要靠抗風(fēng)濕藥物，這其中包括糖皮質(zhì)激素比如強(qiáng)的松、甲強(qiáng)龍，還有一些專門針對(duì)膠原血管性疾病的藥物比如環(huán)磷酰胺，甲氨喋呤等，另外可以加用一些抗纖維化藥物，比如吡非尼酮，也可以收到不錯(cuò)的效果，但是總體來說，由于膠原血管性疾病不能除根，因此其導(dǎo)致的間質(zhì)性肺炎也是難以除根的。 膠原血管性疾病所致間質(zhì)性肺病預(yù)后怎么樣 膠原血管性疾病所致間質(zhì)性肺病相對(duì)于不明原因的間質(zhì)性肺炎一般來說預(yù)后相對(duì)較好，長(zhǎng)期用藥，注意保養(yǎng)，可以控制疾病的發(fā)展，保持較好的肺功能，長(zhǎng)期生存是可以做到的。 本文系胡洋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年01月30日6960
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葉俏主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 北京呼吸疾病研究所 葉俏 1. 什么是脫屑性間質(zhì)性肺炎？脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）是一種慢性間質(zhì)性肺疾病，屬于吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病。其發(fā)病與吸煙密切相關(guān)，肺臟組織病理表現(xiàn)為肺巨噬細(xì)胞彌漫均勻分布在肺泡腔。肺泡腔內(nèi)聚集的巨噬細(xì)胞曾經(jīng)被誤認(rèn)為是脫落的肺泡上皮細(xì)胞，“脫屑性”間質(zhì)性肺炎因此得名。2. 脫屑性間質(zhì)性肺炎有哪些臨床表現(xiàn)？脫屑性間質(zhì)性肺炎呈亞急性或慢性起病，大多數(shù)患者因?yàn)楦械交顒?dòng)性呼吸困難和咳嗽就醫(yī)，一部分患者伴隨胸痛和體重減輕。胸膜病變和自發(fā)性氣胸較為少見。重癥患者可以出現(xiàn)呼吸衰竭。肺部查體雙肺底多可聞及吸氣相爆裂音，半數(shù)患者可見杵狀指（趾）。3. 脫屑性間質(zhì)性肺炎如何診斷？吸煙或具有職業(yè)或環(huán)境暴露因素的患者，表現(xiàn)為活動(dòng)性呼吸困難或干咳，肺功能提示限制性通氣功能障礙和（或）彌散障礙，胸部高分辨率CT為彌漫的磨玻璃影和網(wǎng)格影，重者可見蜂窩肺伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張，可能提示脫屑性間質(zhì)性肺炎。采取外科胸腔鏡或開胸肺活檢取得肺組織，方可確定診斷。4. 脫屑性間質(zhì)性肺炎如何治療？戒煙有助于病情緩解，大多數(shù)患者需要接受糖皮質(zhì)激素治療，特別是癥狀顯著、肺功能障礙者。5. 脫屑性間質(zhì)性肺炎的預(yù)后如何？5年和10年生存率分別為95%和70%?；颊卟∏闀?huì)緩慢進(jìn)展，少數(shù)患者預(yù)后較差。病情惡化、預(yù)后較差的患者多發(fā)生于繼續(xù)吸煙或被動(dòng)吸煙者。因此，脫屑性間質(zhì)性肺炎的患者應(yīng)避免煙草暴露包括吸煙或被動(dòng)吸煙。2016年02月18日4954
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王靜主任醫(yī)師 鄭大一附院 呼吸內(nèi)科 間質(zhì)性肺炎不斷發(fā)展就會(huì)形成肺纖維化，他們是同一類疾病的不同發(fā)展時(shí)期。間質(zhì)性肺炎是病理診斷上的表述，肺纖維化通常是臨床上、影像學(xué)上的表述。特發(fā)性肺纖維化(IPF)是其常見類型，占所有肺纖維化的65%。IPF是原因不明的慢性進(jìn)行性纖維化型間質(zhì)性肺炎的一種特殊形式，好發(fā)于老年人，病變局限于肺部，組織病理學(xué)和(或)影像學(xué)表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)的特征，至今無有效治療藥物，預(yù)后較差。（王靜 王煥勤）2015年03月25日14306
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沈凌主任醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 隱原性機(jī)化性肺炎（簡(jiǎn)稱COP)是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中僅次于特發(fā)性肺纖維化，與非特異性間質(zhì)性肺炎發(fā)病率相當(dāng)?shù)囊活愰g質(zhì)性肺炎，臨床表現(xiàn)類似普通性肺炎，但抗菌素治療無效，而對(duì)糖皮質(zhì)激素卻有良好反應(yīng)，因此需要引起大家的重視。首先介紹幾個(gè)COP的病例。 病例一 葉大姐45歲，因?yàn)榘l(fā)熱伴咳嗽1月，曾經(jīng)在其他醫(yī)院抗感染治療幾個(gè)星期了，可是癥狀卻沒有改善來到我們醫(yī)院，雖然發(fā)熱多日，但葉大姐的精神狀態(tài)還不錯(cuò)，胃口還好，而且發(fā)熱不高，一般就在38~39度之間。雖然咳嗽比較多，但沒有痰。肺部查體沒有聽到濕羅音，胸部CT顯示在右肺近胸膜處有一大片密度高的實(shí)變影。查了血C反應(yīng)蛋白達(dá)到80mg/l,血沉也增高。為了明確診斷做了氣管鏡檢查沒有發(fā)現(xiàn)異常，行CT引導(dǎo)下的肺部穿刺示顯示肺泡腔內(nèi)有肉芽腫形成，病理符合機(jī)化性肺炎，臨床診斷隱原性機(jī)化性肺炎，給予甲強(qiáng)龍40mg/天靜脈注射3天后改口服治療，二周后病灶即明顯吸收。病例二 周大爺65歲，體檢發(fā)現(xiàn)肺部有一個(gè)小空洞，自己沒有任何癥狀，患者既往沒有肺結(jié)核病史，各項(xiàng)檢查化驗(yàn)均未發(fā)現(xiàn)異常，于是行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺，證實(shí)為機(jī)化性肺炎，予以強(qiáng)的松口服治療3個(gè)月后，病灶完全吸收。 病例三 杜某某，男，63歲，因?yàn)轶w檢發(fā)現(xiàn)右下肺門處有一個(gè)腫塊，因?yàn)椴慌懦伟┬杏蚁路文[塊切除術(shù)，術(shù)后證實(shí)為機(jī)性性肺炎。 病例四，男性患者，58歲，咳嗽2個(gè)月，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院拍片發(fā)現(xiàn)左下肺陰影，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行纖支鏡檢查時(shí)刷檢發(fā)現(xiàn)異型細(xì)胞，于是診斷為肺癌，經(jīng)過放療和化療后，左下肺病灶消失了，但是右下肺卻又出現(xiàn)新的病灶，為了明確診斷到筆者醫(yī)院，建議患者行肺穿刺術(shù)，病理明確為機(jī)化性肺炎。臨床診斷隱源性機(jī)化性肺炎，給予強(qiáng)的松口服3個(gè)月后病灶基本吸收。1.流行病學(xué) COP患者的具體發(fā)病率不詳，但以筆者所在三甲醫(yī)院為例，平均每年診斷的患者在10~20例左右，性別分布相同，非吸煙者與吸煙者比例為2∶1。發(fā)病年齡跨度較大，從20歲~80歲均可發(fā)生，40~60歲是高發(fā)年齡平均發(fā)病年齡55歲?；颊甙l(fā)病時(shí)間相對(duì)較短（平均小于3個(gè)月），伴有不同程度的咳嗽和呼吸困難?？人浴⒖劝滋?，癥狀出現(xiàn)時(shí)通常疑似下呼吸道感染。也有一些患者沒有任何癥狀，僅是體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肺部病灶?；颊咄ǔ＝邮苤辽?個(gè)月或多個(gè)療程的抗生素治療，但因?yàn)榘Y狀持續(xù)得不到改善以及病灶變化不明顯，通過穿刺活檢明確。2 影像學(xué)特征COP患者的CT影像變化特點(diǎn)具有三個(gè)特點(diǎn)：多樣性、游走性和可變性。多樣性是指COP的影像可以有多種形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，筆者統(tǒng)計(jì)90多例COP患者，根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn)將其分為肺炎型、結(jié)節(jié)型、腫塊型、空洞型以及胸腔積液型，因此容易被誤診成多種疾病，需要臨床醫(yī)生引起重視。游走性和可變性主要是指肺炎型的影像學(xué)變化，在筆者所收集的病例中有50~60%為肺炎型，CT表現(xiàn)主要為氣腔實(shí)變，也可以是。將近50%的病例CT顯示病變沿胸膜下或支氣管周圍分布，以下肺區(qū)更明顯。當(dāng)出現(xiàn)實(shí)變就能見到支氣管氣像。實(shí)變區(qū)常見輕度柱狀支氣管擴(kuò)張。將近50%的病例常出現(xiàn)沿支氣管血管分布的小結(jié)節(jié)影。大約60%的病例出現(xiàn)磨玻璃影，通常與肺實(shí)質(zhì)相伴隨。胸腔積液罕見，大多數(shù)COP患者經(jīng)治療后影像學(xué)改善。然而未經(jīng)治療時(shí)，一個(gè)部位的肺實(shí)質(zhì)異?？赡芟⒒驍U(kuò)大，甚至出現(xiàn)在新的部位。 影像學(xué)鑒別診斷： 呈現(xiàn)實(shí)變影的COP患者影像學(xué)鑒別診斷包括肺泡癌、淋巴瘤、血管炎、結(jié)節(jié)病和感染（尤其是結(jié)核或不典型的分枝桿菌感染）。但實(shí)變影位于胸膜下時(shí)，應(yīng)考慮慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎的診斷。表現(xiàn)為多發(fā)塊影的患者需要與肺部轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤和肺部感染，如細(xì)菌性栓塞鑒別，多數(shù)情況下經(jīng)支氣管肺活檢有助于排除上述疾病，具備相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。經(jīng)抗生素治療數(shù)周，實(shí)變影仍然增長(zhǎng)，CT顯示以支氣管周圍或胸膜下分布為主的實(shí)變影，高度提示COP。3 組織學(xué)特征機(jī)化性肺炎型病變呈斑片表現(xiàn)，以機(jī)化性肺炎主要累及肺泡管和肺泡伴或不伴細(xì)支氣管腔內(nèi)息肉為特征。結(jié)締組織病變時(shí)相相同。病變主要以小氣道為中心分布。間質(zhì)有輕度炎癥浸潤(rùn)。肺泡Ⅱ型細(xì)胞增生伴肺泡巨噬細(xì)胞增加，可能有部分的肺沫細(xì)胞。小量的氣腔纖維蛋白可以呈灶性出現(xiàn)。背景的肺泡結(jié)構(gòu)相對(duì)完整。機(jī)化性肺炎型的組織學(xué)特征：遠(yuǎn)端氣腔的腔內(nèi)機(jī)化性纖維化（細(xì)支氣管、肺泡或肺間纖維化除外）；斑片狀分布；肺臟結(jié)構(gòu)保持完整；時(shí)相均一；輕度慢性間質(zhì)性肺炎；相關(guān)的陰性所見；沒有間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)（偶然發(fā)生瘢痕或肺尖纖維化除外）；無肉芽腫；無中性粒細(xì)胞滲出或膿腫；無壞死；無透明膜形式或無明顯的肺泡腔纖維蛋白；沒有顯著的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)；無血管炎。4 實(shí)驗(yàn)室檢查常見紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白和外周血中性粒細(xì)胞顯著增加。5 肺功能多數(shù)病例肺功能顯示限制性通氣功能障礙（通常為輕～中度），伴有一氧化碳彌散系數(shù)中度降低，少數(shù)出現(xiàn)與吸煙無關(guān)的氣流阻塞?？梢婌o息狀態(tài)下輕度的低氧血癥，反映氣體交換功能顯著異常。6 支氣管肺泡灌洗灌洗液淋巴細(xì)胞總數(shù)和比例增加（淋巴細(xì)胞的比值超過總細(xì)胞數(shù)的40%）。CD4/CD8比值降低，中性粒細(xì)胞（特別在早期）和嗜酸粒細(xì)胞比例增加。嗜酸粒細(xì)胞顯著增加應(yīng)警惕嗜酸粒細(xì)胞肺炎。7 支氣管肺活檢COP可能表現(xiàn)為不同的形式，一旦根據(jù)典型的臨床病史和胸部影像學(xué)檢查疑診為COP，應(yīng)做支氣管肺活檢8 治療糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物,糖皮質(zhì)激素起始劑量為0·75 mg·kg-1·d-1, 2~4周后減量，總療程在6~12個(gè)月，激素減量或停藥后可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。病情較重者，治療初期可給予甲潑尼龍短期靜脈注射。總之，隱源性機(jī)化性肺炎發(fā)病率低，醫(yī)生很少具備診斷和治療的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。對(duì)于此類疾病的患者，首先詳細(xì)的詢問病史，之后行體格檢查，常規(guī)拍胸片，做肺功能檢查，進(jìn)一步可行高分辨CT檢查，必要時(shí)實(shí)行支氣管肺活檢行組織學(xué)檢查，以協(xié)助診斷。對(duì)于COP未知的領(lǐng)域，我們還應(yīng)關(guān)注經(jīng)支氣管肺活檢在診斷COP中的作用如何，COP的發(fā)病率如何等。2015年12月29日4762
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間質(zhì)性肺炎相關(guān)科普號(hào)
程英醫(yī)生的科普號(hào)
程英 主任醫(yī)師
銀川市第一人民醫(yī)院
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