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黃義鴻主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良（rsds）RSDS最早在127年前由Mitchell等報(bào)道，經(jīng)Medline檢索，迄今國(guó)內(nèi)未見(jiàn)關(guān)于本病的報(bào)道。早期對(duì)RSDS患者的研究顯示，本病的發(fā)生存在一定的誘發(fā)因素，但并非都是外傷，有報(bào)道腎移植、心肌梗塞和腦血管意外有時(shí)也會(huì)引起本病。另外，情緒緊張可能也是一個(gè)重要的誘發(fā)因素。本例患者為軟組織損傷后起病，也說(shuō)明了誘發(fā)因素在本病發(fā)病中的重要意義。 RSDS的發(fā)病機(jī)理不清。首先，本病可能與外傷后反射弧的形成有關(guān)。該反射弧由皮層調(diào)控，引起周圍血管紊亂。異常的疼痛反應(yīng)可能說(shuō)明了損傷的軸突對(duì)腎上腺素等與交感神經(jīng)相關(guān)的物質(zhì)的敏感性增高，后者可被抗交感神經(jīng)藥物阻滯。其次，RSDS患者的定量腦電圖和肢體感覺(jué)喚起電位可能受損，加上單側(cè)交感神經(jīng)阻滯能獲得雙側(cè)皮膚異常和肢體疼痛的改善，提示皮質(zhì)路徑參與發(fā)病。另外，RSDS患者的HLA-A3, B7, 和DR2比對(duì)照組高兩倍。以上提示，RSDS可能是一種神經(jīng)免疫性疾病。本病臨床可分成三期：1 期患者表現(xiàn)為受累肢體疼痛（包括燒灼感、跳痛和彌漫性疼痛不適等），并有局部水腫和不同程度的血管收縮紊亂，使肢體顏色和溫度改變。X線片可正常亦可出現(xiàn)斑狀骨密度減低。如未經(jīng)處理，3-6個(gè)月可進(jìn)展到第2期。2期為進(jìn)展期，突出表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的軟組織腫脹、皮膚和關(guān)節(jié)增厚，肌肉消耗和皮膚僵硬。本期也可持續(xù)3-6個(gè)月。3 期最嚴(yán)重，以活動(dòng)受限、肩手綜合征、手指屈曲、蠟樣營(yíng)養(yǎng)不良樣皮膚改變，和易碎甲嵴為特征，骨的X線片可見(jiàn)嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松。本例患者病史雖只有3個(gè)月,其明顯的關(guān)節(jié)腫痛以及肌肉萎縮表明疾病已進(jìn)展至第2期。自主神經(jīng)試驗(yàn)可為早期診斷提供線索，主要包括：靜態(tài)出汗量、靜態(tài)皮溫、和量化的催汗軸突反射試驗(yàn)。靜態(tài)出汗量增高提示RSDS的診斷，如果同時(shí)具有量化的催汗軸突反射試驗(yàn)的異常結(jié)果，其敏感性和特異性可分別達(dá)94%和98%。影像學(xué)檢查對(duì)RSDS的診斷很有意義。X線平片可見(jiàn)骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)破壞和半脫位，新骨形成和退行性改變。骨掃描在1期RSDS比平片可靠。損傷后立即行锝99m的過(guò)锝酸鹽骨掃描檢查，可見(jiàn)受累部位灌注減少，6周后作延遲掃描，受累關(guān)節(jié)攝取增多。與平片相比，骨掃描敏感性高（97%對(duì)57%），特異性強(qiáng)（86%對(duì)57%）。在2期RSDS，骨掃描和X線平片均有較高價(jià)值，其精確度分別可達(dá)86%和81%。核磁共振檢查對(duì)早期診斷很有幫助：在1期患者中能看到皮膚增厚、組織對(duì)比度增強(qiáng)和軟組織腫脹等改變；在2期中另可出現(xiàn)皮膚變??；肌肉萎縮僅見(jiàn)于3期患者。本病最好的治療是預(yù)防。一旦發(fā)病，受累肢體的保護(hù)性運(yùn)動(dòng)能防止廢用性萎縮，理療能有效緩解肢體疼痛，三環(huán)類抗抑郁藥能減輕疼痛幫助入睡。如果疾病處于第1期，可在痛點(diǎn)注射和理療的基礎(chǔ)上給予非甾體類抗炎藥。此外,哌唑嗪(1～6)mgd-1，心得安(30～60) mgd-1，硝苯吡啶(30～60) mgd-1，胍乙腚或苯氧苯扎明(10～30) mgd-1，以及局部涂辣椒素等也可能有效。有皮膚改變或持續(xù)活動(dòng)受限伴交感神經(jīng)依賴性疼痛的患者適合用交感神經(jīng)阻滯，如伴有明顯皮膚改變或攣縮可行交感神經(jīng)切除術(shù)。放射锝骨掃描顯示有活動(dòng)性炎癥的對(duì)強(qiáng)的松（30～80）mgd-1分次口服有效。起效后應(yīng)及時(shí)減量，對(duì)病情嚴(yán)重者應(yīng)以小劑量強(qiáng)的松維持。通過(guò)植入金屬樣的神經(jīng)電刺激裝置治療受累外周神經(jīng)支配部位的疼痛和運(yùn)用二膦酸鹽防止骨質(zhì)吸收以及用降鈣素止痛也能取得一定效果。本患者用神經(jīng)妥樂(lè)平治療有效。本文系黃義鴻醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2009年05月23日
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