得了腦膠質(zhì)瘤，怎么辦？什么是腦膠質(zhì)瘤？腦膠質(zhì)瘤是來源于神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元細(xì)胞的腫瘤的統(tǒng)稱，是顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的40-50%。根據(jù)細(xì)胞種類不同可將膠質(zhì)瘤分為星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等多種類型。不同類型的膠質(zhì)瘤治療及預(yù)后也不同。世界衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)膠質(zhì)瘤的組織學(xué)特征將其分為I~IV四個(gè)等級(jí),其中I級(jí)腫瘤生長非常緩慢,手術(shù)切除有治愈的可能,II級(jí)和III級(jí)惡性程度較高,預(yù)后較差,而IV級(jí)惡性程度最高,平均壽命只有14~16個(gè)月。腦膠質(zhì)瘤的病因是什么？腦膠質(zhì)瘤的病因尚不明確，總的來說是由于先天的遺傳高危因素和環(huán)境的致癌因素相互作用所導(dǎo)致。環(huán)境因素：輻射、殺蟲劑、飲食習(xí)慣(亞硝基化合物如腌制品、發(fā)酵的泡菜、隔夜的肉類的等攝入過多，新鮮水果、蔬菜攝入過少)、酒精、煙草攝入、病毒感染等。迄今為止，目前的研究尚不能證實(shí)輻射與腦膠質(zhì)瘤發(fā)病相關(guān)。但有研究發(fā)現(xiàn)，長期使用手機(jī)可提高腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病率。使用手機(jī)超過25年，或者在20歲前就開始使用的人，患膠質(zhì)瘤的風(fēng)險(xiǎn)要提高3倍之多。兒童及低齡青少年由于顱骨較薄及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完全，最好限制手機(jī)的使用，避免潛在的風(fēng)險(xiǎn)?，F(xiàn)在年輕人作息不規(guī)律、熬夜、精神壓力大等是否會(huì)增加腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)尚不明確，但是上海市抗癌協(xié)會(huì)和復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院制定的2019版《居民常見惡性腫瘤篩查和預(yù)防推薦》中明確指出，健康生活，避免熬夜是腦腫瘤的預(yù)防建議之一。遺傳因素：一些已知的遺傳疾病，如神經(jīng)纖維瘤病（I型）以及結(jié)核性硬化疾病等容易發(fā)生腦膠質(zhì)瘤，但對(duì)于膠質(zhì)瘤是否完全屬于遺傳因素的主導(dǎo)，目前尚無定論。發(fā)病人群有哪些？腦膠質(zhì)瘤各個(gè)年齡組均可發(fā)病，膠質(zhì)瘤發(fā)病年齡有兩個(gè)相對(duì)高峰期，分別是11~20歲和31~40歲，第二個(gè)高峰期后隨著年齡的增大發(fā)病率明顯下降。其中，最常見的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(膠質(zhì)瘤中惡性程度最高的一種)，雖然可以發(fā)生在任何年齡，但約2/3集中在45-70歲，診斷時(shí)的平均年齡為53歲，30歲以下非常少見。腦膠質(zhì)瘤的治療手段有哪些？腦膠質(zhì)瘤一般采用綜合治療，包括手術(shù)、放療、化療，以及靶向治療、免疫治療和干細(xì)胞的治療等。因其惡性傾向，任何單一的治療模式都難以取得良好的效果。目前腦膠質(zhì)瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法是先行手術(shù)切除腫瘤，并根據(jù)術(shù)后組織病理及分子病理結(jié)果進(jìn)行個(gè)體化輔助治療（包括放療、化療等）。一方面，手術(shù)可以明確病理診斷，迅速去除大部分的腫瘤細(xì)胞，緩解患者癥狀，為下一步的其他治療創(chuàng)造條件；另一方面，腦膠質(zhì)瘤術(shù)后放化療也很有必要。放療主要包括常規(guī)放射治療、立體定向放射治療、放射性核素內(nèi)放射治療等?；熤?，替莫唑胺可顯著延長高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者的生存時(shí)間。目前分子靶向治療、免疫治療、基因治療，電場(chǎng)治療等是腦膠質(zhì)瘤治療研究的熱點(diǎn)，最新研究顯示化療聯(lián)合靶向抗血管生成治療有治療膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的潛力。這些新的治療方式為患者提供了更多的可能和希望，然而大多數(shù)仍處于臨床前或臨床研究階段。因此綜合治療（外科手術(shù)+放療+化療）仍是腦膠質(zhì)瘤治療的主要手段。???????在日常生活中如何才能早發(fā)現(xiàn)腦膠質(zhì)瘤？早期腦膠質(zhì)瘤可無任何癥狀，腦膠質(zhì)瘤導(dǎo)致的癥狀主要與腫瘤的大小、部位和生長速度有關(guān)。隨著腫瘤的生長會(huì)有癲癇發(fā)作（手腳抽搐、面部肌肉抖動(dòng)等）、精神癥狀（如性格改變、躁狂發(fā)作等），以及其他一些不典型癥狀如一側(cè)聽力、視力下降、部分患者可出現(xiàn)吞咽困難等。晚期癥狀主要是腫瘤生長較大導(dǎo)致的顱內(nèi)高壓癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)改變?nèi)缡人４送饽[瘤導(dǎo)致的占位效應(yīng)還會(huì)導(dǎo)致一側(cè)肢體偏癱。腦膠質(zhì)瘤還有一些伴隨癥狀，如記憶力喪失、人格改變、易激怒、尿失禁、說話困難等。??????磁共振（MRI）平掃和增強(qiáng)掃描是腦膠質(zhì)瘤的首要診斷方法。MRI平掃和增強(qiáng)檢查不僅可有效地鑒別腦膠質(zhì)瘤與部分非腫瘤病變，還有助于在術(shù)前預(yù)測(cè)腦膠質(zhì)瘤的分級(jí)，明確腦膠質(zhì)瘤侵犯范圍，幫助腫瘤立體定向活檢區(qū)域選擇，制定腦膠質(zhì)瘤切除策略以及評(píng)估患者的預(yù)后情況。4、腦膠質(zhì)瘤術(shù)后該如何康復(fù)？患者應(yīng)樹立恢復(fù)期的信心，家屬也應(yīng)給患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心并保持積極樂觀的心態(tài)。多用預(yù)后良好的病例去鼓舞患者，使患者充滿信心，這樣有助于患者早日康復(fù)。在生活習(xí)慣方面，保證充足的休息時(shí)間，不熬夜，使大腦得到充分休息，避免情緒過度激動(dòng)和悲傷，避免吸煙飲酒等癌癥風(fēng)險(xiǎn)因素。在家中盡量避免接觸電磁爐、微波爐等高輻射電器。在飲食方面，需要養(yǎng)成健康的飲食習(xí)慣，多吃蔬菜水果，多食高蛋白食物，保證良好的營養(yǎng)，減少油脂及脂肪類食品的攝入。部分患者術(shù)后容易發(fā)生便秘，建議早餐前喝一杯熱水，適當(dāng)飲水，排便時(shí)不能太用力，必要時(shí)使用開塞露。對(duì)兩天以上未排便的正常飲食患者，可口服緩瀉忌劑幫助排便。對(duì)于術(shù)后恢復(fù)較好的年輕患者，患者可正常生活，也可以恢復(fù)工作。但是要注意休息，避免勞累，定期復(fù)查。對(duì)于有癲癇發(fā)作的患者應(yīng)規(guī)律服用抗癲癇藥物，不可自行停藥、換藥、加量、減量，避免駕車、游泳等較為危險(xiǎn)的活動(dòng)。一旦再次出現(xiàn)癲癇發(fā)作應(yīng)解開患者的衣服，就地仰臥，頭偏向一側(cè)；同時(shí)于兩齒間置入手帕、手套或帽子等物，以防咬傷；不可向患者嘴里灌湯灌藥；不可對(duì)抽搐肢體暴力施壓，以防骨折；同時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。部分患者有偏癱、失語等并發(fā)癥，出院后需盡早進(jìn)行相關(guān)康復(fù)治療。1、肢體功能鍛煉：有肢體活動(dòng)障礙的患者出院后應(yīng)盡早康復(fù)鍛煉。一是對(duì)癱瘓的肌肉用柔軟、緩慢的中等力度進(jìn)行按摩、揉捏；二是讓患者自己，或由家屬幫助完成對(duì)患肢的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)；三是主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，先利用各種本體反射（如淺伸反射、屈曲反射）進(jìn)行訓(xùn)練，以誘發(fā)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)；再對(duì)癱瘓肌肉做助力運(yùn)動(dòng)；然后對(duì)患肢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)；最后通過坐起鍛煉，逐步使患者擺脫他人輔助，做到下地、座椅。通常這些康復(fù)鍛煉需要在專業(yè)的康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行。2、語言功能鍛煉：早期可針對(duì)患者聽、說、讀、寫、復(fù)述等障礙給予相應(yīng)的簡單指令訓(xùn)練、口顏面肌肉發(fā)音模仿訓(xùn)練、復(fù)述訓(xùn)練，口語理解嚴(yán)重障礙的患者可以使用文字閱讀、書寫或交流板進(jìn)行交流。這類患者也需要到專業(yè)的康復(fù)中心接受相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練。總之，腦膠質(zhì)瘤并不可怕，可怕的是諱疾忌醫(yī)，要養(yǎng)成定期體檢的好習(xí)慣，一旦發(fā)現(xiàn)可疑癥狀，積極就醫(yī)，配合治療，這樣才能早日康復(fù)。

大家都普遍認(rèn)為，水果是一個(gè)健康食品，不少病人甚至在患病以后都采取果蔬療法，那么果蔬療法的果就是水果。水果和果汁中都含有大量果糖，果糖的甜度呢是葡萄糖的兩倍，因此大家都特別喜歡吃，而且這個(gè)甜容易讓人上癮。不少人新上市的冰糖橘吃一斤都不夠，吃了以后呢，對(duì)人體有什么害處呢？葡萄糖代謝跟果糖是截然不同的，葡萄糖能被我們直接利用，而果糖呢不能直接利用，它必須得進(jìn)入肝臟，和酒精是類似的。酒精大家現(xiàn)在都認(rèn)為它對(duì)人體沒有任何的好處，它果糖呢也類似，它必須得經(jīng)過肝臟代謝，雖然它不會(huì)引起血糖升高，會(huì)使胰島素升高，它呢害處有，主要有4方面。第一它它經(jīng)過肝臟代謝轉(zhuǎn)化為脂肪。過多脂肪形成脂肪肝，我們利用不了，以脂肪形式存儲(chǔ)起來，也容易肥胖。肥胖還容易導(dǎo)致胰島素抵抗。第二在形成脂肪過程當(dāng)中，它有一個(gè)代謝產(chǎn)物是尿酸，大量吃水果以后會(huì)引起高尿酸。第三它會(huì)產(chǎn)生活性氧ROF，它呢能促進(jìn)氧化反應(yīng)，也就是引起衰老的這個(gè)氧化反應(yīng)，同時(shí)促進(jìn)炎癥反應(yīng)。這對(duì)人是不好的，還容易和這個(gè)皮下膠原蛋白結(jié)合呢，形成糖化蛋白，這樣容易產(chǎn)生皺紋，臉色暗沉發(fā)黃，對(duì)女性來說是不是更重要呢？最近自然雜志發(fā)表了一篇文章。發(fā)現(xiàn)在果糖代謝中當(dāng)中能夠產(chǎn)生一種叫LPC，也就叫溶血磷脂酰膽堿的物質(zhì)，LPC進(jìn)入血管到腫瘤的部位，它會(huì)促進(jìn)腫瘤的生長，尤其是癌細(xì)胞的生長。所以過量吃水果也被稱為是富人的毒藥，那么是不是水果就不能吃了呢？水果富含維生素，纖維素還有一些礦物質(zhì)，對(duì)人體是非常有益的營養(yǎng)素。怎么去避免高果糖呢？首先我們選擇果糖含量低的水果，盡量不要選擇高果糖的水果。是不是以口感來決定果糖含量呢？也就是甜的東西果糖就高呢？答案是否定的。比如說非常酸的山楂，每100克山楂當(dāng)中就含有22克的果糖。果糖含量最高的水果，比如說紅棗、榴蓮啊，它的果糖含量每100克呢都超過30克果糖，非常的高。我們要選擇那些低果糖的水果，比如像藍(lán)莓、草莓、牛油果、柚子、無花果、番石榴、杏子、李子、橙子、獼猴桃。這些水果它的果糖含量每100克小于5克，可以適量吃這類果糖含量相對(duì)比較低的的水果，避免了高果糖給我們機(jī)體帶來的一些問題，希望大家選擇對(duì)健康有益的水果。

腦膠質(zhì)瘤是兒童常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。與成人不同的是，兒童膠質(zhì)瘤以低級(jí)別或良性腫瘤最多見，而良性和惡性腫瘤在術(shù)前影像和診斷上非常容易混淆。神經(jīng)外科專家表示，在兒童腦膠質(zhì)瘤的術(shù)前診斷需要仔細(xì)甄別，充分權(quán)衡手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)獲益、決定是否手術(shù)和手術(shù)時(shí)機(jī)，同時(shí)避免手術(shù)可能并發(fā)的的神經(jīng)功能障礙；在兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤，多數(shù)在完全切除后可以達(dá)到治愈，而兒童高級(jí)別膠質(zhì)瘤在可能的條件下，也要爭取最大程度切除或者活檢明確病理性質(zhì)、尋找藥物治療靶點(diǎn)，并配合放、化療等治療手段。。?（1）低齡幼兒或嬰兒，腦膠質(zhì)瘤更容易誤診兒童腦腫瘤和成人具有不同的臨床表現(xiàn)、特別是嬰幼兒。廣東省人民醫(yī)院神經(jīng)外科主任萬鋒介紹，罹患膠質(zhì)瘤的患兒，其癥狀往往不典型，可能僅僅是偶爾頭痛、精神變差、胃口不好、視力變差等，特別是在低齡幼兒或嬰兒，更容易誤診。詳細(xì)來說，大約60%的兒童腦膠質(zhì)瘤發(fā)生在幕下小腦或腦干，以星形細(xì)胞瘤多見。因?yàn)樾∧X是人體控制運(yùn)動(dòng)和平衡的部分，小腦部位的膠質(zhì)瘤可使孩子出現(xiàn)姿勢(shì)、言語、平衡或協(xié)調(diào)功能出現(xiàn)損傷。腦干部位的膠質(zhì)瘤經(jīng)常影響到孩子面部的運(yùn)動(dòng)或感覺障礙，出現(xiàn)流口水或吞咽困難、復(fù)視、眼瞼下垂、斜視等。萬鋒主任表示，這些癥狀往往也很難讓家長第一時(shí)間想到是腦腫瘤。對(duì)于3歲以下的幼兒來說，更是很難及時(shí)得到正確的診斷。對(duì)于大一點(diǎn)的孩子來說，患兒可能會(huì)說自己頭痛、惡心、視力下降等。有的孩子行走時(shí)可能會(huì)變得不太穩(wěn)定或難以保持平衡，身體某一部位無力或麻木，尤其是一側(cè)肢體。同時(shí)可能出現(xiàn)難以握住物體或書寫困難等行為笨拙表現(xiàn)。這可能會(huì)引起家長的注意。??看過無數(shù)病例后，萬鋒主任十分感慨，“神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)兒童膠質(zhì)瘤往往存在診斷困難的時(shí)候，所以我們要對(duì)每一個(gè)病例保持敬畏和認(rèn)真對(duì)待，是病人教會(huì)了我們?！?（2）分辨腫瘤的良惡性，僅靠核磁共振檢查尚不足夠“做了那么多磁共振檢查，可以看出來我的膠質(zhì)瘤是良性還是惡性嗎？能不能確定哪一種級(jí)別膠質(zhì)瘤？”——這是很多膠質(zhì)瘤患兒家長最關(guān)心的問題。而實(shí)際上，兒童腦腫瘤或膠質(zhì)瘤，術(shù)前顱腦磁共振檢查往往表現(xiàn)不典型、不能給出準(zhǔn)確的腫瘤性質(zhì)，甚至經(jīng)常出現(xiàn)良性腫瘤診斷為惡性的時(shí)候。所以，術(shù)前診斷一定還要結(jié)合患兒的癥狀、體征、病程長短等給出綜合判斷！最后只有通過手術(shù)或者活檢，取得腫瘤組織，經(jīng)病理檢測(cè)后才能明確腫瘤的具體類型。因此，家屬一定不要僅僅因?yàn)樾g(shù)前磁共振的診斷而輕言放棄治療。兒童膠質(zhì)瘤以低級(jí)別膠質(zhì)瘤最多見，其中多數(shù)在手術(shù)全切后可以達(dá)到治愈。萬鋒主任認(rèn)為，這個(gè)腫瘤在診斷上還有一點(diǎn)很特殊：磁共振等影像診斷時(shí)常會(huì)有低級(jí)別和高度惡性腫瘤鑒別診斷困難的時(shí)候，有時(shí)候良性的腫瘤、術(shù)前被誤認(rèn)為高度惡性；另外一方面，部分兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)非?！皯卸琛?，屬于偶然發(fā)現(xiàn)、沒有癥狀、進(jìn)展非常緩慢，或者僅僅伴發(fā)抽搐或癲癇表現(xiàn)，如果這種“懶惰”的良性腫瘤位于腦的關(guān)鍵功能區(qū)、手術(shù)強(qiáng)行切除可能有較大的肢體癱瘓或語言記憶障礙等風(fēng)險(xiǎn)，我們寧愿選擇保守觀察。所以，對(duì)待兒童腦腫瘤、膠質(zhì)瘤，我們一定需要仔細(xì)分析病情、多學(xué)科診治，充分權(quán)衡手術(shù)可能獲益和可能風(fēng)險(xiǎn)，盡可能做出正確的判斷。兒童神經(jīng)系統(tǒng)尚處于快速發(fā)育階段，發(fā)生于兒童的膠質(zhì)瘤具有其獨(dú)特的分子病理學(xué)特征和機(jī)制。據(jù)悉，萬鋒主任在我國權(quán)威的《中華神經(jīng)外科雜志》上，作為通訊作者和主要執(zhí)筆專家之一，發(fā)布了《中國兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤診療指南》和《中國兒童高級(jí)別膠質(zhì)瘤診療指南》?！吨改稀穼?duì)兒童膠質(zhì)瘤對(duì)高級(jí)別和低級(jí)別膠質(zhì)瘤分別論述，除了指出和成人膠質(zhì)瘤的不同特點(diǎn)，還強(qiáng)調(diào)了嬰幼兒和較大齡兒童的不同診療原則。?（3）最大限度地延長復(fù)發(fā)，治療應(yīng)當(dāng)打“組合拳”如何最大限度地降低或者延緩腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，特別對(duì)于兒童高級(jí)別膠質(zhì)瘤，是很多家屬關(guān)切的問題。高級(jí)別膠質(zhì)瘤術(shù)后多需要放化療，但很多家長也明白，放療和化療都是有副作用的。在嬰幼兒膠質(zhì)瘤，良性和惡性腫瘤的臨床表現(xiàn)非常特殊：良性的膠質(zhì)瘤可以生長很快、而惡性膠質(zhì)瘤確往往表現(xiàn)較“溫和”。因此，嬰幼兒低級(jí)別膠質(zhì)瘤有時(shí)需要相對(duì)積極的化療以控制或延緩腫瘤進(jìn)展，而嬰幼兒膠質(zhì)母細(xì)胞瘤在手術(shù)全切后，不一定需要高強(qiáng)度的化療，而且對(duì)于這種腫瘤還有靶向治療的選擇。而放療則需要推遲到較大年齡后再考慮。對(duì)于治療的“組合拳”，萬鋒主任認(rèn)為，手術(shù)后獲得準(zhǔn)確的組織病理和分子病理診斷十分重要。基因檢測(cè)獲得分子病理診斷和分型，反映了腫瘤最根本的生長特性，這也是近10余年來，兒童膠質(zhì)瘤領(lǐng)域的重要研究進(jìn)展。有了對(duì)于腫瘤最根本“屬性”的把握，才能精準(zhǔn)地施展出“組合拳”。因此，需要特別強(qiáng)調(diào)的是，兒童腦膠質(zhì)瘤的治療需要專業(yè)的多學(xué)科參與，包括影像、外科、病理、放化療等學(xué)科，給患兒最合理和最優(yōu)化的診療建議，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)的個(gè)體化治療。

病史描述患兒女性，2022年12月（3月齡）時(shí)家長發(fā)現(xiàn)患兒消瘦，體重不增，僅為4kg。6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)眼球震顫，左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)不利。行頭部MRI檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)及右側(cè)顳葉占位，體積巨大。2023年5月行手術(shù)治療，切除部分腫瘤，術(shù)后病理：毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，WHO1級(jí)?；熯^程2023年7月患兒于我科就診，行頭部MRI檢查：鞍內(nèi)、鞍上及右側(cè)顳葉腫瘤殘留，伴有囊變，存在硬膜下積液。（圖1）。視力檢查：雙眼裸眼0.025。于我科開始行改良CV方案化療。圖1：2023年7月化療前頭部MRI：鞍區(qū)及右側(cè)顳葉可見不規(guī)則不均勻強(qiáng)化影，伴囊變。幕上腦室增大，右額顳枕部硬膜下積液?；?個(gè)月后復(fù)查頭部MRI較化療前腫瘤明顯縮?。▓D2），因患兒不配合，未能行視力檢查，通過家長觀察，患兒日常活動(dòng)正常。繼續(xù)原方案化療。圖2：2023年10月化療3個(gè)月頭部MRI：腫瘤的實(shí)性和囊性成分較化療前均明顯縮小，硬膜下積液好轉(zhuǎn)，療效評(píng)價(jià)PR?；熎陂g患兒出現(xiàn)輕度胃腸道反應(yīng)及藥物性肝損害，對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)，未出現(xiàn)骨髓抑制?；熎陂g患兒營養(yǎng)狀況逐漸好轉(zhuǎn)，發(fā)育正常。2024年9月化療1年2月后復(fù)查頭部MRI示腫瘤接近完全消失（圖3）。圖3：2024年9月化療1年2月后復(fù)查頭部MRI：顱內(nèi)異常強(qiáng)化消失，F(xiàn)lair像殘留少量異常信號(hào)影，療效評(píng)價(jià)接近CR。專家點(diǎn)評(píng)視路膠質(zhì)瘤位于視神經(jīng)傳導(dǎo)通路，與視神經(jīng)及視束關(guān)系緊密，部分腫瘤累及下丘腦，手術(shù)難以全切，術(shù)后易出現(xiàn)視力下降甚至失明，極大影響患兒生活質(zhì)量。對(duì)于3歲以內(nèi)嬰幼兒，特別是1歲以內(nèi)起病的嬰兒，雖然腫瘤病理類型為低級(jí)別膠質(zhì)瘤，但進(jìn)展迅速，預(yù)后較差，更需要盡快采取治療控制腫瘤進(jìn)展，挽救生命。對(duì)于上述患兒，化療可有效控制腫瘤進(jìn)展，保留并改善患兒視力，提高生活質(zhì)量，是此類患兒的主要治療手段。既往一般采取CV方案（卡鉑聯(lián)合長春新堿）治療此類腫瘤，但緩解率相對(duì)較低，起效較慢，不利于挽救生命和視力。我科經(jīng)前期研究，對(duì)傳統(tǒng)CV方案進(jìn)行優(yōu)化改良，縮短藥物起效時(shí)間，提高療效，有助于盡早減輕腫瘤負(fù)荷，挽救生命，改善視力。上述改良CV方案治療兒童視路膠質(zhì)瘤的臨床研究正在開展中。如有入組意向，可點(diǎn)擊下方鏈接了解詳情：【臨床試驗(yàn)招募】改良CV方案治療兒童視路膠質(zhì)瘤的臨床研究。敬請(qǐng)注意：本文僅供相關(guān)專業(yè)人員學(xué)習(xí)參考之用，文中的所有信息均不作為診斷和治療疾病的依據(jù)。如出現(xiàn)文中描述的癥狀，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)。另外，本文僅節(jié)選原文的一部分，內(nèi)容可能不完整或與原文存在偏差，若需更完整的信息請(qǐng)參閱原文。撰稿：李程審校：趙赤、張俊平排版：張雅琪

1例（男/70歲）復(fù)發(fā)性膠母綜合治療后進(jìn)展再程放療（距上次放療間隔6月）-4DTOMO挽救性放療復(fù)發(fā)膠質(zhì)瘤的再程放療-大分割放療-挽救性放療-TOMO放療1例（男/53歲）復(fù)發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤再程同步放化療-TOMO放療-來自-新疆1例（男/12歲）復(fù)發(fā)性丘腦彌漫性膠質(zhì)瘤再程放療（MR與CTsim融合）TOMO挽救放療正常組織對(duì)再程放療的耐受性方某某（AH），男，70歲（出生時(shí)間：1953-12-25）初始治療手術(shù)前MR（2024-01-27）：再程放療前MR（2024-10-09）：放療前PET/CT與MR圖像融合（2024-10-11/W5）：與核醫(yī)學(xué)專家討論：放療靶區(qū)與劑量：顱內(nèi)病變：95%GTV（體積：91cc）（不外擴(kuò)，直接給處方劑量）Dt60Gy/15F(BED=84Gy);GTVboost（體積：20cc）Dt75Gy/15F(BED=112Gy＞100Gy)腮腺病變：95%PGTV（體積：52cc）（GTV外擴(kuò)3mm，手工修改解剖邊界，給處方劑量）Dt50Gy/25F(BED=60Gy);GTVboost（體積9cc）Dt70Gy/25F(BED=90Gy)轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)：95%PGTV（體積20cc）（不外擴(kuò)邊界）Dt60Gy/25F(BED=74Gy)計(jì)劃展示：10次放療有復(fù)查：

病史描述患兒，男性，8歲。2023年9月患兒右側(cè)臀部偶有疼痛，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“肌肉拉傷”治療后癥狀加重。后行脊髓核磁提示：脊髓內(nèi)占位。2024年1月初行脊髓手術(shù)治療，術(shù)后病理報(bào)告示：（脊髓）神經(jīng)上皮來源腫瘤，符合高級(jí)別彌漫性膠質(zhì)瘤，CNSWH04級(jí)?；熯^程術(shù)后1個(gè)月患兒就診我科（首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)腫瘤化療科），就診時(shí)患兒大小便失禁、持續(xù)頭痛、頭暈，進(jìn)食量少。2024-02-28頭部MRI：雙側(cè)小腦半球、橋小腦角池、鞍上池及雙外側(cè)裂多發(fā)占位病變（下圖）。2024-03-01脊髓核磁提示：延髓、頸、胸、腰髓椎管內(nèi)多發(fā)異常強(qiáng)化，考慮播散轉(zhuǎn)移（下圖）。2024年3月開始于我科行化療聯(lián)合抗血管靶向治療?；?周期后，2024-05-11核磁：頭部、脊髓核磁播散病灶明顯較少（下圖）。大小便失禁癥狀明顯改善，頭痛、頭暈癥狀消失?；?周期后，2024-07-24核磁：頭部未見明確播散病灶，僅胸腰椎剩余少量異常播散病灶（下圖）。目前，患兒在繼續(xù)治療中。專家點(diǎn)評(píng)兒童高級(jí)別膠質(zhì)瘤有效藥物少，預(yù)后差，尤其是對(duì)于廣泛播散的腫瘤。本例患者為難治性腦脊膜廣泛播散的高級(jí)別膠質(zhì)瘤，無法通過手術(shù)全切，幸運(yùn)的是，經(jīng)過我科化療聯(lián)合抗血管靶向藥物治療后，腫瘤基本全消，癥狀明顯改善。目前，首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)腫瘤化療科關(guān)于高級(jí)別膠質(zhì)瘤的臨床試驗(yàn)正在開展中。

復(fù)發(fā)兒童腦干彌漫內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤（DIPG）的再程放療兒童(DiffuseIntrinsicpontineglioma,DIPG)治療研究進(jìn)展放療在兒童彌漫性浸潤性腦橋膠質(zhì)瘤（DIPG＆DGM）的應(yīng)用鄭州市腫瘤醫(yī)院/鄭州三院放療科主任王剛教授和血液科主任王羽教授來我科參觀交流兒童腫瘤及白血病放療1例（男/2歲+）橋小腦角復(fù)發(fā)性BOCR內(nèi)部串聯(lián)重復(fù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（WHOⅢ級(jí)）2次術(shù)后輔助放療兒童腦干DIPG概述是兒童腦干膠質(zhì)瘤的最常見的一種類型，占80%，絕大多數(shù)發(fā)生在橋腦但可累及中腦和延髓，有時(shí)腫瘤較大時(shí)MRI分不清發(fā)生部位，惡性程度高異質(zhì)性強(qiáng)，侵襲性強(qiáng)，病理多為高級(jí)別膠質(zhì)瘤，WHO4級(jí)。兒童腦干膠質(zhì)瘤的發(fā)病率為每年0.60/10萬人，罕見腦腫瘤。英國、加拿大每年大約30例新發(fā)，美國每年大約有200-300例新發(fā)。中國發(fā)病率及每年發(fā)病人數(shù)目前尚無官方統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。(1000-1200例?)。兒童發(fā)病年齡多在5-10歲之間，男女發(fā)病率無性別差異。兒童DIPG預(yù)后極差，自然生存期3-4個(gè)月，中位生存期僅為9-12個(gè)月左右，2年生存率不到10%，5生存率低于1%，幾乎為0。手術(shù)在DIPG治療中的角色:不改變總生存外科手術(shù)(活檢術(shù)或腦室腹腔分流術(shù))，不是/不能切除術(shù)，不能改變總生存，且存在安全性風(fēng)險(xiǎn)，但是可以取得手術(shù)標(biāo)本，獲得腫瘤組織的分子病理信息，為生物基礎(chǔ)研究和藥物研發(fā)提供方向。DIPG可以不依靠病理，依靠典型影像MRI診斷的腦干膠質(zhì)瘤80%左右病理為“彌漫中線膠質(zhì)瘤，H3K27M突變型藥物在DIPG治療中的作用:不改變總生存單獨(dú)使用幾乎無效，或療效不確定，個(gè)案報(bào)道或回顧性研究，臨床試驗(yàn)研究集中在聯(lián)合放療提高放療敏感性，與單純放療對(duì)比，沒有改變OS。1.化療:放療前化療、同步放化療、序貫放化療替莫唑胺、順鉑、拓?fù)涮婵?、長春新堿、依托泊苷、環(huán)磷酰胺、洛莫司汀、干擾素、干細(xì)胞移植等。2.給藥途徑:全身+瘤體內(nèi)注射3.免疫:PD-1抑制劑、CTLA4抑制劑、腫瘤疫苗、GD2、CAR-T細(xì)胞等4.靶向:EGFR-TKI:吉非替尼、厄洛替尼、尼妥珠單抗等VEGFR:貝伐單抗、安羅替尼等BRAF抑制劑:維羅非尼、依維莫司等5.溶瘤病毒:6.CDK4/6抑制劑:7.PARP1抑制劑(奧拉帕尼、尼拉帕尼、維利帕尼)兒童腦干DIPG放療放療在DIPG治療中的作用:延長PFS和OS，但是不理想!局部單純放療是目前唯一證實(shí)可以延長無進(jìn)展生存PFS和總生存OS的標(biāo)準(zhǔn)治療手段，可以改善70%-80%的神經(jīng)癥狀，提高患者生活質(zhì)量，但是放療后6-8個(gè)月左右病情快速進(jìn)展直至死亡。國外放療劑量54Gy-60Gy，單次劑量1.8-2.0Gy為主。認(rèn)為常規(guī)分割、超分割、低分割模式療效無差別。國內(nèi)放療劑量50Gy-54Gy，單次劑量1.8-2.0Gy為主。2年OS率10%，5年OS率＜1%。兒童腦干DIPG再程放療DIPG復(fù)發(fā)和進(jìn)展不可避免，后續(xù)挽救性治療問題遲早需要面對(duì)。再程放療是復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移腦膠質(zhì)瘤的推薦挽救方案之一，再程放療后的毒性與放射劑量、受照體積以及治療間隔時(shí)間相關(guān)。目前放射生物學(xué)基礎(chǔ)研究很難對(duì)比不同的放射技術(shù)(近距離放療、分次立體放療、放射外科治療和適形調(diào)強(qiáng)放療等)放療劑量和射野體積帶來的輻射毒性損傷參數(shù)。所以對(duì)于腦膠質(zhì)瘤的再程放療沒有標(biāo)準(zhǔn)的放療方案!腦干是所有放療醫(yī)生特別關(guān)注和小心翼翼保護(hù)的危及器官，生命中樞所在，功能復(fù)雜。腦組織早期放射毒性損傷可逆可治療，而晚期放射毒性損傷不可逆甚至是進(jìn)展性的致死性損傷。晚期放射性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷病理特征常表現(xiàn)為脫髓鞘、血管改變和放射性壞死，病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)，DIPG進(jìn)展與腦干放射性壞死的影像鑒別困難。腦干是靶器官GTV，通常限量54Gy，DIPG再程放療的生存獲益與神經(jīng)毒性難以權(quán)衡所以，多數(shù)放射腫瘤學(xué)專家對(duì)腦干膠質(zhì)瘤的再程放療更是持保守、謹(jǐn)慎態(tài)度!何況是兒童DIPG一、危及器官劑量限定二、復(fù)發(fā)膠質(zhì)瘤再程放療的劑量選擇放射性腦壞死風(fēng)險(xiǎn)是制定再程放療劑量和范圍的重要考慮因素基于L-Q模型的研究提示:不同再程放療技術(shù)所致放射性腦壞死發(fā)生率明顯上升的EOD2累積劑量閾值有學(xué)者建議根據(jù)腫瘤體積對(duì)患者進(jìn)行分層放射性腦壞死風(fēng)險(xiǎn)是制定再程放療劑量和范圍的重要考慮因素隨后采用不同的總劑量和治療次數(shù)控制放療相關(guān)嚴(yán)重不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)不超過3.5%的再程放療劑量小體積腫瘤(≤12.5mL):SRS(單次12-15Gy),EQD2＜65Gy中體積腫瘤(12.5-35mL):SRT(25Gy/5次)，EQD2＜50Gy大體積腫瘤(35-50mL):常規(guī)分割放療(36Gy/20次)，EQD2＜36Gy三、國外經(jīng)驗(yàn)歐洲20161.31例(2-16歲)患者，大多數(shù)患者(n=25/31;81%)采用常規(guī)分割方案治療，總劑量為18.0、19.8或20.0Gy，單次1.8或2.0Gy。6例患者的總劑量為30.0Gy，單次3.0Gy。15例單獨(dú)照射，16例放療聯(lián)合全身治療。2.安全性：對(duì)前期放療有反應(yīng)的大多數(shù)DIPG患者，再程放療可耐受。沒有記錄到與放療相關(guān)的3級(jí)、4級(jí)或5級(jí)神經(jīng)毒性。3.生存獲益：接受再照射的患者的中位總生存期mOS13.7個(gè)月。加拿大20171.rRT劑量21.6-36Gy，可以緩解神經(jīng)癥狀，副作用小，耐受性好。2.初診未做rRT總體OS11個(gè)月，rRT總體OS19個(gè)月，OS延長8個(gè)月。3.疾病進(jìn)展，未做rRTOS3個(gè)月，rRTOS6.5個(gè)月，延長3.5個(gè)月。美國MD.安德森2019年1.前瞻性I/Ⅱ期再程放療劑量遞增臨床試驗(yàn)顯示，12例DIPG患者接受再程放療，僅1例出現(xiàn)3級(jí)不良反應(yīng)，10例患者臨床癥狀改善，再程放療后mOS5.8個(gè)月，mPFS4.5個(gè)月。2.再程放療用于DIPG患者具有良好的耐受性、?；钯|(zhì)量改善并延長mPFS和mOS。美國底特律2021年1.初始放療劑量55Gy(50.4-59.6Gy)，再程放療劑量20-24Gy，單次1.8-2.0Gy。2.再照射完成后的中位生存期為116天(62-159天)。3.從診斷時(shí)間開始的中位總生存期為16.3個(gè)月(13.0-18.0個(gè)月)，長于12個(gè)月的歷史平均時(shí)間。4.死亡病例神經(jīng)病理，沒有正常橋腦組織壞死常見的表現(xiàn)是橋腦內(nèi)沃勒變性和腫瘤壞死。5.再照射對(duì)于初始放療后有癥狀性疾病進(jìn)展的兒童DIPG患者是安全可行的。意大利2023年1.一些回顧性研究表明，再照射后的中位生存期為5-7個(gè)月。2.80%的患者可以觀察到臨床獲益以及生活質(zhì)量的改善有關(guān)。使用20-24Gy的常規(guī)分割放療方案，未產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)毒性。3.關(guān)于再照射的時(shí)間，兩次放療之間至少間隔6個(gè)月?？偨Y(jié)兒童DIPG發(fā)病率低，預(yù)后極差，目前沒有十分有效的治療方法，局部放療仍是標(biāo)準(zhǔn)治療.再程放療是兒童DIPG影像學(xué)和神經(jīng)癥狀進(jìn)展時(shí)的挽救治療方式，安全可行，能夠有效緩解神經(jīng)癥狀，提高生存質(zhì)量并延長中位PFS和中位OS，但是延長有限。兒童DIPG再程放療目前尚無標(biāo)準(zhǔn)方案，最佳放療技術(shù)、放療劑量、分割模式、治療間隔等仍處于探索階段。兒童DIPG再程放療存在一定的風(fēng)險(xiǎn)和生存獲益做好溝通，取得家長知情同意，權(quán)衡利弊，醫(yī)生和家長共同面對(duì)風(fēng)險(xiǎn)。

腦膠質(zhì)瘤是原發(fā)于腦組織的腫瘤，一般也不向身體其他部位轉(zhuǎn)移。病因：至今不清楚。與遺傳、外傷、放射性輻射等有一定關(guān)系，但不確定。因此也無特殊預(yù)防方法。危害：由于腫瘤生長或侵犯正常神經(jīng)血管組織導(dǎo)致?頭痛，癲癇，肢體癱瘓麻木，視力下降，精神異常，記憶力下降，惡心嘔吐，顱內(nèi)出血，昏迷死亡等。分級(jí)：臨床病理分級(jí)共分四級(jí)（WHO分級(jí)，即世界衛(wèi)生組織分級(jí)），與預(yù)后密切相關(guān)。1級(jí)（I級(jí)）：為少見類型，常見的有毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤，室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，室管膜下瘤等。預(yù)后良好，如果能夠全切，可以治愈不復(fù)發(fā)。2級(jí)（Ⅱ級(jí)）：主要包括星形細(xì)胞瘤（星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤），少突細(xì)胞膠質(zhì)瘤，少突-星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤，室管膜瘤，粘液型毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。平均存活期約5年，術(shù)后5年左右時(shí)候好復(fù)發(fā)。3級(jí)（Ⅲ級(jí)）：間變型星形細(xì)胞瘤（星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤），間變型少突細(xì)胞膠質(zhì)瘤，間變型少突-星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤，間變型室管膜瘤。平均存活期約3年，術(shù)后3年左右時(shí)候好復(fù)發(fā)。4級(jí)（Ⅳ級(jí)）：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（又稱多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，膠母，GBM）,膠質(zhì)肉瘤平均存活期14個(gè)月，此時(shí)好復(fù)發(fā)。低級(jí)別膠質(zhì)瘤：包括1級(jí)與2級(jí)膠質(zhì)瘤高級(jí)別膠質(zhì)瘤：包括3級(jí)與4級(jí)膠質(zhì)瘤診斷：頭顱CT?以及頭顱磁共振平掃+增強(qiáng)是正確診斷膠質(zhì)瘤的必要檢查與最基本檢查!為鑒別診斷必要時(shí)加做磁共振波譜成像（MRS），彌散成像，水抑制成像（Flair）等檢查腦電圖，經(jīng)顱多普勒超聲不能正確診斷膠質(zhì)瘤！治療：主要是手術(shù)直接切除腫瘤，術(shù)后放化療輔助。（打個(gè)比方：手術(shù)相當(dāng)于直接鋤草，放化療相當(dāng)于鋤草后打除草劑。）手術(shù)是最基本的治療，目的是1.最大程度切除腫瘤。在保護(hù)神經(jīng)功能的情況下，盡可能切除腫瘤，延緩腫瘤復(fù)發(fā)。2.明確病理。獲得腫瘤分類及分級(jí)，指導(dǎo)后續(xù)放化療治療。對(duì)于無法直接切除的腦深部腫瘤可以定向活檢，明確腫瘤性質(zhì)后放化療治療。放療一般在術(shù)后3-4周進(jìn)行。膠質(zhì)瘤術(shù)后必須接受普通放療，不是單純的伽馬刀放療（如果局部殘留可以全腦普通放療+殘留腫瘤局部伽馬刀）。1級(jí)膠質(zhì)瘤完全切除后有徹底治愈的希望。完全切除后不需要放化療，但需要定期復(fù)查磁共振等監(jiān)測(cè)是否復(fù)發(fā)。不完全切除的需要放療輔助。2-4級(jí)膠質(zhì)瘤經(jīng)過手術(shù)全切除（影像顯示），并放化療等治療后，幾乎無一例外遲早都要復(fù)發(fā)。2級(jí)膠質(zhì)瘤全切后是否需要放化療，目前有爭議。2級(jí)膠質(zhì)瘤未能全切的術(shù)后應(yīng)該放療，是否化療有爭議，但目前傾向于化療。3級(jí)與4級(jí)膠質(zhì)瘤無論是否全切，術(shù)后都需要放化療治療，放化療雖有一定副作用，但利大于弊。其他治療如抗血管生成的靶向治療，免疫治療目前效果不確定。中醫(yī)治療：目前無確切肯定的效果。決定預(yù)后的關(guān)鍵因素是1.腫瘤病理分類與分級(jí):?少突細(xì)胞膠質(zhì)瘤與星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤都是2級(jí)膠質(zhì)瘤，但少突細(xì)胞膠質(zhì)瘤一般預(yù)后好于星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤。級(jí)別越高，預(yù)后越差；2.腫瘤生長部位與切除的徹底程度：切除越徹底，復(fù)發(fā)越晚。但由于要保護(hù)正常的神經(jīng)功能，經(jīng)常難以完全切除。如腫瘤位于管理肢體活動(dòng)的腦中央運(yùn)動(dòng)區(qū)，基底節(jié)區(qū)、腦干部位、丘腦等預(yù)后差3.術(shù)后是否接受了正確的放化療：術(shù)后正確的放化療可以延緩復(fù)發(fā)。術(shù)后復(fù)查無論哪一個(gè)級(jí)別的膠質(zhì)瘤都應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下術(shù)后定期復(fù)查（一般開始為每3-6月復(fù)查一次，以后每年1次）。所有膠質(zhì)瘤復(fù)查的基本檢查是頭顱磁共振平掃+增強(qiáng)。不是單純的CT檢查！2級(jí)的膠質(zhì)瘤復(fù)查時(shí)應(yīng)該還需做磁共振的水抑制成像（Flair）檢查。少突膠質(zhì)瘤需加做頭顱CT檢查。術(shù)后復(fù)發(fā)還是放化療壞死不能確定時(shí)需加做磁共振波譜成像（MRS）,磁共振灌注成像（PWI），PET-CT等鑒別。術(shù)后復(fù)發(fā)的處理原則依然是能夠手術(shù)的話，盡可能切除，術(shù)后根據(jù)病理分類與分級(jí)決定是否行放化療治療?；熞话銦o禁忌。如果是2年內(nèi)曾經(jīng)接受過正規(guī)放療，不能再次接受放療，因?yàn)榭蓪?dǎo)致嚴(yán)重的放療副作用。膠質(zhì)瘤手術(shù)難度問題膠質(zhì)瘤手術(shù)除特殊部位（如腦干，丘腦）外，大多數(shù)屬于半球手術(shù)，在神經(jīng)外科手術(shù)當(dāng)中，不屬于高難手術(shù)，因此省級(jí)三甲醫(yī)院的主治醫(yī)師一般都可勝任。而對(duì)于特殊部位的膠質(zhì)瘤，就是最高明的神經(jīng)外科醫(yī)師，由于腫瘤位置特殊，也難以全切腫瘤，手術(shù)主要是取得病理診斷，后續(xù)治療主要依靠放化療。下面是一例典型的顳葉膠質(zhì)母細(xì)胞瘤手術(shù)前和術(shù)后一周左右的磁共振增強(qiáng)圖片對(duì)比。即使腫瘤全切，仍然需進(jìn)一步放療及化療治療。?