甲狀旁腺癌是一種臨床少見、惡性程度高，生長相對緩慢的內(nèi)分泌腫瘤，它起源于甲狀旁腺的實質(zhì)細胞，呈散發(fā)性。大多數(shù)伴有甲狀旁腺功能亢進癥。

平均發(fā)病年齡為 45~55 歲，男女發(fā)病比例大致相等。本病多發(fā)于日本和意大利人群，約占 5%。

基本病因

甲狀旁腺癌是非常罕見的惡性腫瘤，目前的發(fā)病機制尚不清楚，確切病因不明，可能與放射線照射、終未期腎病、遺傳性疾病，如甲狀旁腺功能亢進-鄂腫瘤綜合征和家族性甲狀旁腺功能亢進等因素有關。甲狀旁腺癌的常見原因有：

• 放射線照射：放射線會導致甲狀腺和甲狀旁腺基因的改變，所以有研究者認為，頭頸部放射史會增加兩種疾病的發(fā)病率，尤其使甲狀腺癌的發(fā)病率增加。
• 終未期腎病：慢性腎功能衰竭也是甲狀旁腺癌的危險因素之一。
• 遺傳性疾病：有甲狀旁腺相關的疾病家族史，患甲狀旁腺癌的概率相對較高，包括甲狀旁腺功能亢進-顎部腫瘤綜合征、家族性甲狀旁腺功能亢進等。
• 繼發(fā)于甲狀旁腺疾病：有一部分甲狀旁腺癌患者有長期的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進病、甲狀旁腺瘤或甲狀旁腺增生病等疾病病史。
• 頜骨腫瘤綜合征：有一部分甲狀旁腺癌患者有頜骨腫瘤綜合征病史。
• 其他因素：CyclinD1、視網(wǎng)膜母細胞瘤、p53 及 HRPT2 基因均與甲狀旁腺癌發(fā)病有關。

高危人群

下述人群更容易患甲狀旁腺癌，需加以注意：

• 存在甲狀旁腺功能亢進-顎部腫瘤綜合征、家族性甲狀旁腺功能亢進（多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征）等疾病的家族史。
• 曾經(jīng)患過繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進病、甲狀旁腺瘤或甲狀旁腺增生病等疾病。
• 接觸過放射性物質(zhì)或者接受過頸部放射。
• 患有慢性腎功能衰竭的患者。

甲狀旁腺癌主要表現(xiàn)為頸部腫塊，功能性甲狀旁腺癌早期會有疲乏、惡心嘔吐、貧血、消瘦等非特異性癥狀。晚期表現(xiàn)復雜多樣，可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶所在部位器官和組織功能障礙及壓迫癥狀。甲狀旁腺癌的常見癥狀包括：

• 明顯的可觸及的頸部腫塊
• 吞咽困難、呼吸困難
• 聲音嘶啞、聲帶麻痹
• 消瘦、疲勞、厭食、惡心、嘔吐
• 肌肉萎縮、骨關節(jié)痛
• 骨質(zhì)疏松、骨膜下骨質(zhì)吸收、病理性骨折
• 尿路結石
• 煩渴、多飲、多尿
• 精神抑郁或狂躁

并發(fā)癥

甲狀旁腺癌所引發(fā)的并發(fā)癥與高鈣血癥、甲狀旁腺素血癥和腫塊過大等造成的損害有關。常見并發(fā)癥包括：

• 腎功能不全
• 嚴重脫水
• 心律失常
• 胰腺炎
• 喉返神經(jīng)損傷
• 氣管、食道損傷
• 消化性潰瘍
• 腎鈣鹽沉著癥
• 纖維囊性骨炎
• 顱骨“椒鹽”征
• 骨膜下吸收
• 腎結石

目前無法有效的預防甲狀旁腺癌，但是可以從降低甲狀旁腺癌患病的風險因素和提高免疫力等角度來預防，并且做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。具體預防方法如下：

• 盡量避免接觸放射源，避免頭頸部 X 線照射，遠離電離輻射。平時盡量避免進行放射性影像檢查，尤其是兒童。
• 對于患有甲狀腺和甲狀旁腺相關疾病的患者，應該規(guī)律的到醫(yī)院隨診，做到疾病的早發(fā)現(xiàn)、早治療。
• 對于存在相關的家族遺傳的人群，注意進行基因測序和疾病排查。
• 健康的人群，也需要定期去醫(yī)院做檢查。

醫(yī)生會詢問病史，并為患者進行體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查、組織病理學檢查等幫助診斷疾病。

體格檢查

• 甲狀旁腺癌常發(fā)生頸淋巴結轉(zhuǎn)移，如果在頸部摸到腫塊，對醫(yī)生診斷疾病有一定幫助。

實驗室檢查

• 甲狀旁腺癌患者的血鈣含量和甲狀旁腺素水平增高，有 62%～75% 的患者血鈣超過 3.5mmol/L，絕大多數(shù)患者甲狀旁腺素明顯升高，其升高程度與病情有關。

影像學診斷

• 超聲檢查：超聲檢查是一種常用的無創(chuàng)性影像學檢查方法，它不僅有助于甲狀旁腺癌的術前及術后頸部復發(fā)的定位，也有助于鑒別甲狀旁腺瘤。對于甲狀旁腺癌的診斷首選超聲檢查，來提示惡性及定位作用。
• X 線檢查：X 線攝片多用于發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺癌患者的肺部轉(zhuǎn)移病灶及腎臟、骨骼系統(tǒng)病變。
• CT 掃描檢查：CT 用于檢查有無周圍浸潤、遠處轉(zhuǎn)移和復發(fā)，頸部 CT 掃描有時有助于發(fā)現(xiàn)是否有腫瘤局部浸潤。
• 磁共振成像檢查（MRI）：磁共振成像檢查主要用于頸、縱隔、胸、腹等全身性轉(zhuǎn)移病灶及異位甲狀旁腺癌的定位診斷，可明確腫瘤與周圍組織關系，提示局部及遠處轉(zhuǎn)移。
• 核素顯像檢查：近年來，99mTc-MIBI 或 99mTc-201T1 閃爍掃描法同樣被廣泛用于甲狀旁腺疾病的定位診斷。

細胞/病理學檢查

• 流式細胞儀病理檢查：運用流式細胞儀分析 DNA 核型可能作為組織病理學檢查的一種輔助手段，對甲狀旁腺癌的診斷及預后的判斷有幫助。
• 常規(guī)病理學檢查：病理學檢查是最后的確診手段，鏡下細胞異型性、核分裂象以及壞死情況為主要依據(jù)。

甲狀旁腺癌患者首先需要接受手術治療切除病灶，再根據(jù)手術后恢復的情況接受化學藥物治療、放射治療、免疫治療等治療手段降低復發(fā)率，若再次復發(fā)，需要再次接受手術。

手術治療

• 手術治療是甲狀旁腺癌最基本的治療。在甲狀旁腺癌患者進行初次手術時，醫(yī)生會盡可能完全切除腫瘤。若腫瘤細胞突破包膜浸潤至周圍組織，應將其一并切除。

放/化療

• 化療：目前在臨床上應用較少，主要作為一種輔助治療手段用于甲狀旁腺癌術后或?qū)κナ中g機會的患者進行姑息性治療。
• 放療：對少數(shù)患者術后進行腫瘤局部放射治療，有助于降低腫瘤的復發(fā)率，改善臨床癥狀。

免疫治療

• 免疫治療為對傳統(tǒng)方法無反應的高鈣血癥提供了一種新的途徑。應用甲狀旁腺素蛋白片段誘導獲得性免疫，免疫誘導 2～4 次后即可檢測到抗甲狀旁腺素的抗體，而且血清甲狀旁腺素和鈣水平持續(xù)下降，高血鈣癥狀明顯改善。

• 甲狀旁腺癌的患者在飲食上需要格外注意，盡量避免過咸過硬，過于辛辣，膽固醇和脂肪過高等刺激性的食物。
• 飲食宜清淡，多吃新鮮蔬菜和水果等。
• 咖啡因會增加甲狀旁腺癌的發(fā)病幾率，所以盡量不要食用相關的食物及飲品。
• 吸煙和飲酒會增加甲狀旁腺癌的復發(fā)風險，應該戒煙戒酒。

• 術后恢復：手術后短期內(nèi)需密切監(jiān)測血鈣情況，成功切除甲狀旁腺癌病灶以后，并不能確保治愈，患者血鈣會出現(xiàn)明顯下降。需要按照醫(yī)生的指導進行相應的治療。
• 輔助治療：甲狀旁腺癌的預后較差的患者，需要遵照醫(yī)生的建議進行相應的輔助治療。注意不可自行停藥或者加藥。如果出現(xiàn)強烈的身體反應，要及時聯(lián)系醫(yī)生更改輔助治療方案。
• 規(guī)律復查隨訪：手術后患者的血鈣情況穩(wěn)定之后，可每 3 個月復查 1 次血鈣及甲狀旁腺素，警惕復發(fā)的可能。
• 規(guī)律運動：甲狀旁腺癌恢復的患者要盡量避免久坐，每天堅持有氧運動，促進血液循環(huán)，提高抵抗力。
• 保持健康的心態(tài)：過大的情緒波動或者精神壓力容易加重甲狀旁腺癌患者的病情，盡量不要生氣、著急，保持積極樂觀的心態(tài)。
• 謹慎使用保健品：甲狀旁腺癌患者盡量從飲食中獲取營養(yǎng)，在特殊營養(yǎng)需求的情況下方可食用相關的營養(yǎng)素補充劑，避免營養(yǎng)過?；蛘呒に厮绞艿接绊懚斐杉谞钆韵偌膊〉膹桶l(fā)。

甲狀旁腺癌的復發(fā)率高達50%。頸部轉(zhuǎn)移的患者中約有45%可以在頸部觸診時檢查出來。大多數(shù)復發(fā)的病例發(fā)生在首次術后的2～3年內(nèi)，但是也有長達23年未復發(fā)的病例報道。

因此對行甲狀旁腺切除的惡性病例，堅持隨訪是非常重要的。如果腫瘤在很短的時間內(nèi)就復發(fā)了，則提示預后較差。