46歲的張女士，一直是干農(nóng)活的好手，可近些年卻總是力不從心，動不動就骨頭疼，一個小磕碰就骨折，去醫(yī)院診斷為骨質(zhì)疏松，還做了骨科手術(shù)?？善婀值氖菐啄旰螅纳砀呔尤话?厘米，出現(xiàn)了“逆生長”，吃什么吐什么，精神萎靡，無法正常行走，最后被家人抬到了醫(yī)院。而導致張女士這些怪病的根源，居然是它——甲狀旁腺出了問題, 甲狀旁腺出現(xiàn)病變，導致分泌的甲狀旁腺激素增高，骨頭里的鈣流失到血液中，而血液中的鈣又會通過人體排泄不斷丟失，造成骨質(zhì)疏松，身高變矮。本期我們就來談?wù)劶谞钆韵俚倪@些事兒。結(jié)石反復(fù)發(fā)作？身材短時間迅速變矮？咋回事?【邊學海】：如果出現(xiàn)長期的不符合性別、年齡的骨質(zhì)疏松，反復(fù)的腎臟結(jié)石有可能是甲狀旁腺出現(xiàn)了問題。甲狀旁腺是人體重要的內(nèi)分泌器官，分泌的甲狀旁腺素（PTH）在一定范圍內(nèi)。如果超出正常稱為甲狀旁腺功能亢進（甲旁亢），低于正常稱為甲狀旁腺功能減退（甲旁減）。有位患者，中年男性，年輕時奮斗打拼，現(xiàn)在公司上市，事業(yè)有成。不過就是有一個持續(xù)多年的“老毛病”--尿路結(jié)石，有時候疼得腰都直不起來，但自己總是忍著繼續(xù)工作。他也曾做過數(shù)次碎石，但結(jié)石還是反復(fù)出現(xiàn)，也沒有進一步檢查。近期總是感覺乏力，骨痛，結(jié)果發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松明顯，來我院檢查發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺素明顯增高，頸部彩超發(fā)現(xiàn)長了一個超過3cm的甲狀旁腺瘤，通過手術(shù)切除甲狀旁腺瘤，他的身體恢復(fù)了健康，再也沒有發(fā)生尿路結(jié)石。小器官，大作用【邊學?！浚杭谞钆韵偈侨祟惏l(fā)現(xiàn)和認識最晚的一個器官，因為依附在甲狀腺的旁邊，所以稱為甲狀旁腺。正常人平均有4枚甲狀旁腺，多位于頸前甲狀腺側(cè)葉的后面，一般分為上下兩對，有時也隱藏在甲狀腺腺體實質(zhì)內(nèi)或胸腺內(nèi)。正常的每一枚甲狀旁腺長約5毫米，僅重約30毫克，也就是像綠豆粒大小。但別小看甲狀旁腺，它是身體非常重要的內(nèi)分泌器官，在醫(yī)學界喻之為“人體的精靈”，它所分泌的甲狀旁腺素對人體鈣、磷的代謝，維持血鈣的平衡起到至關(guān)重要的作用。甲狀旁腺素主要使骨骼內(nèi)的鈣質(zhì)釋出入血，再由腎排出進行調(diào)節(jié)血鈣平衡，故甲狀旁腺的靶器官是骨與腎。甲狀旁腺素分泌不足時可引起血鈣下降，出現(xiàn)手足、口周麻木，肌肉抽筋；功能亢進時則引起骨質(zhì)脫鈣，容易發(fā)生骨折，其他器官的鈣異常沉積，容易發(fā)生結(jié)石。這些癥狀，要小心【邊學海】：甲狀旁腺疾病很容易被忽視，有些病人起病隱匿、病程長；有些病人發(fā)病急驟，癥狀復(fù)雜、多器官功能障礙表現(xiàn)明顯。甲狀旁腺疾病從功能上大體分為甲旁亢和甲旁減。甲旁亢癥病人表現(xiàn)：1.不明原因的全身酸痛、疲憊無力或關(guān)節(jié)疼痛；2.反復(fù)泌尿系結(jié)石發(fā)作者；3.不明原因精神活動異常，如感情淡漠或煩躁易怒，尤其伴多飲多尿等；4.不明原因的便秘、食欲減退、腹脹腹痛，或反復(fù)消化道潰瘍或胰腺炎等；5.長期腎功能不良者；6.血鈣升高者；7.骨密度明顯比同性別同年齡人降低者；8.有甲狀腺、腎上腺或垂體腺等腫瘤病史者。甲旁亢病人除了骨質(zhì)普遍性脫鈣、骨質(zhì)疏松，形成泌尿系結(jié)石和腎鈣化以外，如果功能亢進嚴重，血鈣高于3.7mmol/L，稱為“高鈣危象”，病人表現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐；神經(jīng)系統(tǒng)上輕者情緒低沉，失眠和表情淡漠等，重者有嗜睡、恍惚、幻覺、妄想；高滲性利尿，病人常多尿、多飲。若搶救不及時會造成急性腎功能衰竭，引發(fā)多器官功能衰竭，危機生命。追本溯源，好預(yù)防【邊學?！浚杭着钥海?.原發(fā)性甲旁亢：也就是甲狀旁腺自身發(fā)生了病變，病理改變有腺瘤、增生和腺癌3種，其中甲狀旁腺腺瘤最常見，約占78％~90％，大多為單個；甲狀旁腺癌罕見。2.繼發(fā)性甲旁亢：臨床上最常見為慢性腎功能不全，長期透析的病人的并發(fā)癥，慢性腎臟病-礦物質(zhì)和骨代謝紊亂藥物控制欠佳病人，使甲狀旁腺增生肥大所致的甲旁亢。甲旁減：甲狀腺手術(shù)后或先天性甲狀旁腺發(fā)育不全，先天性身體組織對甲狀旁腺素不應(yīng)答導致。一旦懷疑，盡快查【邊學?！浚阂恍┤嗽陬i部彩超或采血的檢查中，發(fā)現(xiàn)可能存在甲狀旁腺疾病，加之上述的一些癥狀，若懷疑甲狀旁腺疾病需要到醫(yī)院專業(yè)科室進行檢查。1.功能定性檢查：采血檢查甲狀旁腺素，這是檢查甲狀旁腺功能的金標準；同時檢測血清鈣、磷，堿性磷酸酶，骨密度測定等；2.甲狀旁腺定位檢查：甲狀腺、甲狀旁腺彩超；甲狀旁腺雙時相掃描；必要時CT、MRI；3.其他檢查：雙腎彩超、腹部彩超；尤其對腎功能不全繼發(fā)甲旁亢癥病人，心臟彩超，腹部側(cè)位片、四肢平片、血氣分析等。得了這病，咋治療？【邊學海】：當診斷清楚是甲旁亢的病人，一般需要手術(shù)治療，沒有藥物能夠徹底糾正高鈣血癥，因為原發(fā)的病灶在體內(nèi)就會一直發(fā)揮作用。確實一般人很難想象，骨痛、骨折，反復(fù)尿路結(jié)石需要在脖子上開刀手術(shù)，不過這是唯一有效的治療方案。有明顯癥狀的甲旁亢的病人需要手術(shù)，沒有癥狀甲旁亢的病人合并以下任一情況：1.高鈣血癥超過正常值0.25mmol/L；2.腎臟損害的臨床證據(jù)；3.任何部位骨密度值低于峰值骨量2.5個標準差(T值＜－2.5)，和/或出現(xiàn)脆性骨折;4.年齡小于50歲；5.不能接受常規(guī)隨訪，也需要積極手術(shù)治療。如果暫不需要手術(shù)的病人，也必須定期復(fù)查相關(guān)指標。對于甲旁減的病人最主要的方法長期口服鈣劑和維生素D維持血鈣水平；甲狀旁腺素替代治療，長期應(yīng)用的安全性證據(jù)仍不充分；甲狀旁腺移植目前還存在供體來源、排異反應(yīng)等諸多問題，因此尚在研究中，未應(yīng)用于臨床治療。手術(shù)治療，能去根？【邊學海】：原發(fā)性甲旁亢病人在切除導致亢進的病變甲狀旁腺后，會立刻扭轉(zhuǎn)病人血鈣的異常，解除危機生命的高鈣危象，解除導致骨質(zhì)疏松、腎臟結(jié)石的根本原因，不過想要恢復(fù)原疾病造成的長期骨質(zhì)疏松等癥狀，需要一段時間正規(guī)的鈣劑和骨化三醇的補充。原發(fā)性甲旁亢病人在異常增高的甲狀旁腺素作用下，骨骼存在長期持續(xù)脫鈣狀態(tài)，當手術(shù)將病灶切除后，甲狀旁腺素迅速下降至正?；蛟缙诼缘?，骨骼需要大量吸收血鈣進行補充，病人會出現(xiàn)口周麻木，“過電感”或手足抽筋等低鈣血癥表現(xiàn)，醫(yī)學界稱之為“骨饑餓”，需要?？漆t(yī)生指導補鈣，盡快改善癥狀。繼發(fā)性甲旁亢，求關(guān)注【邊學?！浚耗壳埃I臟功能衰竭需要長期透析的病人不斷增多，很多病人遭受骨痛、骨骼畸形的折磨，這是腎病及透析的并發(fā)癥——繼發(fā)性甲旁亢。慢性腎功能衰竭病人體內(nèi)鈣磷代謝紊亂引起甲狀旁腺代償性增生及甲狀旁腺素的分泌增加。頑固的繼發(fā)性甲旁亢可導致病人出現(xiàn)難以想象的骨痛，如蟻蝕般疼痛無法入睡，骨骼嚴重變形，身長短縮，異位鈣化，面部猙獰畸形；因繼發(fā)甲旁亢血管異位鈣化等導致的心血管疾病，是這群人死亡的主要原因之一。早、中期病人可通過低磷飲食、透析監(jiān)控、藥物治療在一定程度上可以控制，但是藥物治療昂貴，需要長期服用，也有一部分病人對藥物抵抗，限制了早期藥物治療；另外，很多病人本人和腎內(nèi)科、外科醫(yī)生沒有認識該病的進展，使其發(fā)展嚴重。甲狀旁腺切除術(shù)是對內(nèi)科療效不佳，甲狀旁腺素＞800pg/ml，同時伴有高磷和（或）高鈣血癥的繼發(fā)甲旁亢病人有效的治療手段，可提高生活質(zhì)量，改善預(yù)后，延長生存期。繼發(fā)性甲旁亢需要得到足夠重視，早期控制會減少手術(shù)率，減少病人痛苦。但如果內(nèi)科藥物治療不佳，應(yīng)盡早手術(shù)治療，越早病人恢復(fù)得越快，效果越明顯。

原發(fā)性甲旁亢 定義：原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進是由于甲狀旁腺組織原發(fā)病變致甲狀旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)分泌過多,導致的一組臨床癥候群,包括高鈣血癥、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和以皮質(zhì)骨為主骨吸收增加等。 部位：甲狀腺位于我們?nèi)梭w頸部喉結(jié)下方2-3cm處，而甲狀旁腺則位于甲狀腺左右葉的背面。 病因：最常見甲狀旁腺腺瘤，少數(shù)為甲狀旁腺增生和腺癌 臨床表現(xiàn)： 1、乏力、疲勞，體重減輕。 2、全身骨痛、逐漸加重，骨質(zhì)疏松，自發(fā)性骨折，活動能力減低，牙齒松動、脫落。 3、煩渴、多飲、多尿，反復(fù)泌尿系結(jié)石。 4、食欲不振、惡心、嘔吐，便秘，腹痛，反復(fù)消化性潰瘍，慢性胰腺炎。 5、高鈣血癥導致血壓高，心律失常。 6、高鈣血癥導致神志淡漠、消沉、煩躁、甚至昏迷，肌痛，肌無力。 7、精神心理異常，嗜睡、倦怠、抑郁，認知障礙。 8、可合并貧血。 9、血糖代謝異常，糖尿病。 實驗室檢查：血鈣高，低磷血癥，血清堿性磷酸酶高，尿鈣增多，PTH升高。 治療原則： 1、手術(shù)治療，首選，切除甲狀旁腺腺瘤。 2、藥物保守治療 A、處理高鈣血癥：水化、促尿鈣排泄，血液透析。 B、抑制骨吸收：雙膦酸鹽，降鈣素。 3、術(shù)后藥物治療：鈣，維生素D，骨化三醇 本文系羅克勤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

中日友好醫(yī)院的甲旁亢治療團隊是目前國內(nèi)開展繼發(fā)甲旁亢手術(shù)量最多的團隊之一、2000多例手術(shù)病人的術(shù)后管理積累了最豐富的臨床經(jīng)驗，有一套完善的術(shù)前術(shù)后管理流程，并且建立了術(shù)后隨訪微信群，指導患者術(shù)后的檢查、飲食、藥物調(diào)整等，幫助患者順利度過術(shù)后骨饑餓、低血鈣時期，避免出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。為了幫助術(shù)后病友更好的自我管理，我們總結(jié)了一下我們隨訪群里大家最關(guān)注的一些問題，希望能夠幫腎友樹立更多的信心，這些問題都是術(shù)后常見的，也是需要大家注意的。在隨訪群里，如果有問題提問，一定要先填寫術(shù)后隨訪表，要詳細填寫血鈣、血磷、堿性磷酸酶及甲狀旁腺激素的檢測值，以及服用的骨化三醇和碳酸鈣、靜脈注射鈣劑的劑量也要填寫清楚，才能讓醫(yī)生們給你指導藥物調(diào)整。這里所有醫(yī)生都是義務(wù)勞動，犧牲自己時間幫助大家，請不要發(fā)與手術(shù)無關(guān)的內(nèi)容。同時，這張術(shù)后隨訪表也要交給自己的主管醫(yī)師看，讓主管醫(yī)生共同參與管理。關(guān)于術(shù)后堿性磷酸酶改變，甲狀旁腺切除術(shù)后堿性磷酸酶增高是甲旁亢導致的骨質(zhì)疏松恢復(fù)的主要跡象，這個酶會在術(shù)后先升高后下降，大約半年達到正常，這個時間段的長短與骨骼損害的程度、補鈣的及時和劑量大小都有關(guān)系，一般不需要處理，觀察它的變化就好。關(guān)于術(shù)后甲狀旁腺激素（PTH）的理想范圍。中日友好醫(yī)院選的術(shù)式主要是甲狀旁腺全切除或近全切除（保留帶血管蒂的甲狀旁腺組織大小約3*2*1mm）不加自體移植，術(shù)后甲狀旁腺激素維持在60-300pg/ml是比較理想的。a.大部分患者術(shù)后甲狀旁腺激素降到個位數(shù)，這也說明了手術(shù)是很成功的，術(shù)后為了糾正低血鈣需要大量補鈣劑和骨化三醇，透析時使用高鈣透析液，高鈣高磷飲食，目的是使血鈣維持在1.8-2.1mmol/L，只要血鈣達標就開始減骨化三醇，1粒1粒減，每減一次一周后化驗一次，直至骨化三醇全部減完（大約術(shù)后3-6月）。b．有極少的患者術(shù)后PTH雖有下降，但仍然高于300pg/ml，這種情況考慮甲狀旁腺切除不徹底或有異位甲狀旁腺，此種情況我們可以用骨化三醇沖擊治療來降PTH（此時它的作用是既降低PTH也升高血鈣），因為大部分的增生的甲狀旁腺已經(jīng)經(jīng)過手術(shù)切除了，這時藥物治療要比術(shù)前有效。對于術(shù)后PTH仍高的患者，用藥物治療的同時一定要及時抽血化驗隨訪，不斷調(diào)整藥物劑量，如PTH持續(xù)增高不降，可以在出院半年之后行核素掃描，檢查是否有胸骨后異位甲狀旁腺增生，如果有異位的甲狀旁腺，再次就診張凌主任門診，可以考慮在中日醫(yī)院普外科或胸外科住院再次手術(shù)。4.術(shù)后補鈣的方法，之前公眾號的文章已詳細介紹，術(shù)后出現(xiàn)低血鈣是手術(shù)成功的標志，當血鈣低于1.8mmol/L時，需要靜脈補充鈣劑，在這里我們需要強調(diào)的是靜脈補鈣時要防止皮膚鈣外滲導致的組織壞死，我們推薦短期深靜脈置管（通常在股靜脈）后補鈣，如果外周靜脈補鈣，一般推薦濃度為1%葡萄糖酸鈣（10%溶液稀釋10倍），其中鈣濃度為90mg/100ml，即使外滲也不會引起組織壞死，但是可能會帶來大量輸液的負擔，深靜脈置管補鈣可以用高濃度快速補充，比如每日補充葡萄糖酸鈣注射液10-50支，也不用擔心外滲問題。5.幾乎所有術(shù)后患者都會出現(xiàn)低血鈣和低血磷，飲食上可以大量吃高鈣高磷的食物（包括牛奶、雞蛋、瘦肉、魚類、堅果等），如果出現(xiàn)抽筋、煩躁、口唇或四肢末梢發(fā)麻，腹痛、腹瀉，頭暈、心悸、低血壓等低血鈣表現(xiàn)，及時檢查血鈣，一般足量補充鈣劑和骨化三醇后癥狀會得到迅速緩解?？诜妓徕}時注意：術(shù)后血磷低時，碳酸鈣要在兩餐之間口服，如果磷高了，碳酸鈣在餐中嚼服。6.在經(jīng)過大量補充鈣劑和骨化三醇之后（通常骨化三醇1-2ug/日，碳酸鈣0.75g的6-12片/日），根據(jù)抽血化驗的結(jié)果不斷調(diào)整藥物，如果是血鈣高了，減少骨化三醇三分之一劑量，1周之后復(fù)查血鈣和血磷；如果血磷太高了，需要減少或停骨化三醇，要限制高磷飲食或者增加碳酸鈣、司維拉姆/碳酸鑭劑量餐中服用；如果是血鈣和血磷都高了（通常手術(shù)不徹底，合并高PTH），控制飲食，或者增加司維拉姆/碳酸鑭劑量餐中服用，可以考慮增加西那卡塞25mg/日，或者考慮再次手術(shù)。7. 甲狀旁腺切除術(shù)后低血壓非常普遍，主要原因是PTH會激活RAS系統(tǒng)導致的高血壓，所以手術(shù)后通常需要減少降壓藥，由于營養(yǎng)不良的改善，術(shù)后患者很快長胖需要不斷提高干體重，手術(shù)后3-6月時，透后體重增加2-5kg都有可能（極個別人術(shù)后1-2年體重增加10-20kg），需要照胸片看有無存水，與主管大夫討論是不是這種情況，減少每次透析脫水量，直到血壓合適為止，過低的血壓可能導致內(nèi)瘺堵塞和心腦血管疾病發(fā)生一定要警惕！如果血壓太低也可以應(yīng)用鹽酸米多君等升高血壓的藥物。8.個別患者術(shù)后一段時期再次出現(xiàn)腳后跟痛，多數(shù)是因為營養(yǎng)性維生素D不足導致，或者是肌肉關(guān)節(jié)疾病導致，需要及時來我們門診隨訪，鑒別有無低動力骨病等，我們通常建議補充營養(yǎng)性維生素D，同時加強康復(fù)鍛煉，多走路，多曬太陽，會逐漸恢復(fù)的。大部分甲狀旁腺切除術(shù)后的患者生活質(zhì)量會有明顯的改善，骨痛、瘙癢、肌無力、乏力、貧血等好轉(zhuǎn)，骨密度明顯上升，術(shù)后及時監(jiān)測各項指標，合理飲食，維持血鈣、磷、PTH達標，一般情況，我們建議術(shù)后1周、1月、3月及半年，以后每年隨訪復(fù)診，以免錯過甲旁亢復(fù)發(fā)治療時機，如果你們發(fā)現(xiàn)有問題也歡迎及時來腎性骨病門診就診，老患者都有加號優(yōu)先福利呵呵。祝甲狀旁腺切除術(shù)后的腎友們快樂康復(fù)，健康生活！本文系張凌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

尹嘉晶 鄒大進同濟大學附屬第十人民醫(yī)院甲狀腺疾病診治中心甲狀旁腺功能亢進癥（簡稱甲旁亢），臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，臨床癥狀千奇百態(tài)，它的發(fā)病類似“川劇變臉大王”，不知哪張臉是“甲旁亢”的真實面貌。比如這個16歲的女孩子就吃盡了千辛萬苦才找出了甲旁亢這個元兇。一、緣起反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎女孩2個月前出現(xiàn)上腹痛，陣發(fā)性加重，伴惡心嘔吐，血尿淀粉酶升高，B超顯示“胰腺炎”表現(xiàn)，經(jīng)過禁食，胃腸減壓等治療，好轉(zhuǎn)出院。1個月前上述癥狀再次發(fā)生，血尿淀粉酶再次升高，腹部CT顯示胰腺增大，邊緣模糊，周圍少許滲出。診斷“急性胰腺炎復(fù)發(fā)”無疑。經(jīng)治醫(yī)生心中不禁存有疑問。這復(fù)發(fā)性急性胰腺炎背后有沒有隱藏著什么？因為發(fā)現(xiàn)了與胰腺炎不符的多種表現(xiàn)。首先是腹部CT的驚人發(fā)現(xiàn)：肋骨胸腰椎多發(fā)性低密度影，懷疑“多發(fā)性骨髓瘤”?；颊呓?年自述走路時膝部骨痛。這怎么都與急性胰腺炎不掛鉤。第二，患者腎結(jié)石病史，曾多次行體外沖擊波碎石。這腎結(jié)石與急性胰腺炎又是什么關(guān)系？第三，患者一些化驗指標令人驚訝：堿性磷酸酶（ALP）：1829U/L（正常值≤100 U/L），血鈣3.58mmol/L（正常值2.15-2.55mmol/L）,血磷0.59mmol/L（正常值：0.87-1.45 mmol/L）至此，醫(yī)生才想起了甲旁亢的真實面貌。二、甲旁亢的“多張面孔”變臉1：反復(fù)發(fā)生的消化性潰瘍和急性胰腺炎 甲狀旁腺功能亢進導致甲狀旁腺激素（PTH）合成和分泌過多，使骨鈣溶解釋放入血，引起高鈣血癥。高血鈣刺激胃泌素分泌，胃酸分泌增多，引起消化性潰瘍；高血鈣可激活胰蛋白酶，引起急慢性胰腺炎；高血鈣還使神經(jīng)肌肉興奮性降低，胃腸道平滑肌張力減低，胃腸蠕動減慢，表現(xiàn)為食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹腹痛、便秘、反酸。例如：70歲的老年患者陳**，再次因惡心嘔吐入消化內(nèi)科治療，40年前曾因消化性潰瘍行胃畢式切除術(shù)，當時就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)血鈣升高，但很遺憾，沒有發(fā)現(xiàn)隱藏在潰瘍背后的血鈣升高的真正元兇—甲旁亢。40年后才因高鈣血癥進一步檢查，明確了甲狀旁腺腺瘤導致的甲旁亢，行甲狀旁腺切除后，血鈣恢復(fù)正常，也解決了反復(fù)消化性潰瘍的真正原因，如果當時就能夠揭開甲旁亢的面具，就可以避免胃部手術(shù)和40年的反復(fù)潰瘍的病痛折磨。變臉2：全身彌漫性的骨關(guān)節(jié)疼痛和骨密度減低 甲狀旁腺激素（PTH）分泌過多加速骨的吸收和破壞，伴隨血清堿性磷酸酶（ALP）及骨轉(zhuǎn)化指標的升高。 臨床上主要表現(xiàn)為廣泛的骨關(guān)節(jié)疼痛及壓痛，多從下肢和腰部開始，逐漸發(fā)展至全身，可出現(xiàn)活動受限、臥床不起。骨密度檢查示骨密度減低，X線檢查可有骨囊性變，常為多發(fā)，內(nèi)含棕色漿液或粘液，易發(fā)生在掌骨、肋骨骨干的中央髓腔部分或骨盆，可進展并破壞表面的皮質(zhì)。需要與多發(fā)性骨髓瘤鑒別。上述病例中16歲女孩的腹部CT所示的肋骨胸腰椎多發(fā)性低密度影，就是甲旁亢引起的骨質(zhì)改變。常常誤診為骨質(zhì)疏松癥、多發(fā)性骨髓瘤病、骨巨細胞瘤等。變臉3：反復(fù)發(fā)生的泌尿系統(tǒng)結(jié)石或腎臟鈣化血鈣的升高，導致尿鈣的排泄增加，長期尿鈣和尿磷排出增加，磷酸鈣和草酸鈣鹽沉積而形成腎結(jié)石。臨床患者可表現(xiàn)為腎絞痛、血尿、尿砂石等，易合并泌尿系統(tǒng)感染。上述患者有腎結(jié)石的病史，并多次行體外碎石。這些根本原因都來自甲旁亢所致的高鈣血癥。對于反復(fù)發(fā)生的腎結(jié)石千萬別忘記復(fù)查有沒有甲旁亢。所以甲旁亢的患者可能“多張臉并存”，誤診率較高，國內(nèi)文獻報道誤診率在40.3%～100%之間[1-3]。一旦誤診往往會造成?？铺幚砩系腻e誤，給病人帶來嚴重不良后果。比如對一些原發(fā)性甲旁亢的病人做了骨腫瘤切除術(shù)、膝關(guān)節(jié)成形術(shù)、腎臟輸尿管切開取石術(shù)等。所以細心查找線索，進行鑒別，揭開甲旁亢的真面目尤為重要。三、如何揭開甲旁亢的真面目診斷上分定性診斷和定位診斷兩個部分。1.最重要的是對甲旁亢的多張面孔的了如指掌，并明確甲旁亢的分型。甲旁亢常分為原發(fā)性、繼發(fā)性和三發(fā)性3類。原發(fā)性甲旁亢，系甲狀旁腺組織原發(fā)病致甲狀旁腺激素（parathyroid hormone,PTH）分泌過多，導致的一組臨床癥候群。繼發(fā)性甲旁亢，常為各種原因?qū)е碌牡外}血癥激素刺激甲狀旁腺增生肥大、分泌過多PTH所致，見于慢性腎病、骨軟化癥、腸吸收不良綜合征、維生素D缺乏與羥化障礙等疾病。三發(fā)性甲旁亢，是在繼發(fā)性甲旁亢基礎(chǔ)上，由于腺體受到持久刺激，發(fā)展為功能自主的增生或腫瘤，自主分泌過多PTH所致，常見于慢性腎病和腎臟移植后。2.定性診斷如前所述具有骨骼改變、泌尿系統(tǒng)結(jié)石、高血鈣的臨床表現(xiàn)，血鈣、PTH及堿性磷酸酶水平升高，血磷水平降低，尿鈣和尿磷排除增多，X線片提示骨吸收增加等即可作出甲旁亢的定性診斷。甲狀旁腺切除術(shù)是原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進的首選治療方式，因此，定位診斷同樣是甲旁亢診治的重點。3.定位診斷 ：超聲、核素顯像、計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）和正電子發(fā)射斷層掃描（PET）。術(shù)前甲狀旁腺最常用的方法是核素顯像和頸部超聲。①頸部超聲檢查 文獻報道頸部超聲發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤的敏感性為75%～80%，正確定位腺瘤所在側(cè)的比例在75%左右。超聲對發(fā)現(xiàn)合并的甲狀旁腺病灶尤其敏感。超聲檢查費用低廉、無電離輻射。但在探查異位腺體，特別是位于骨性結(jié)構(gòu)和食管后方的病灶時，超聲存在技術(shù)上的局限性。此外，超聲操作者對檢查的影響較大。對超聲圖像的解讀要求醫(yī)生全面掌握甲狀旁腺的解剖學和胚胎學知識，而操作者的手法如分級加壓法的運用、使用多普勒顯像尋找供血動脈等也會影響最終結(jié)果[4]。②核素顯像 甲狀旁腺核素顯像是診斷單發(fā)甲狀旁腺腺瘤最敏感的檢查手段，發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤的敏感性為70%～90%。與超聲相比，甲狀旁腺核素顯像采用99mTc-MIBI作為放射性同位素，操作者對檢查結(jié)果的影響較小。99mTc-MIBI檢查視野大，有助于發(fā)現(xiàn)異位病灶。但對于多腺體病變，其敏感性低于50%，當伴隨甲狀腺病變（尤其濾泡狀新生物）時，99mTc-MIBI的敏感性大大減低。核素顯像在顯示甲狀旁腺某處多發(fā)病灶時，只能表現(xiàn)為該處放射性普遍增高，不能明確分辨出該處病灶的數(shù)目。③其他定位檢查 CT創(chuàng)傷小，方便，敏感性高，CT在鑒別甲狀旁腺腺瘤和甲狀旁腺結(jié)節(jié)中具有不同的強化特點，但在實際工作中必須結(jié)合臨床及實驗室檢查[5]。單光子發(fā)射計算機斷層掃描顯像（SPECT）獲得三位圖像信息，以提高傳統(tǒng)的平面（二維）顯像的靈敏度。這種技術(shù)可以與床頭的CT圖像相結(jié)合（SPECT/CT）得到更多的解剖結(jié)構(gòu)細節(jié)。四維CT（4D-CT）是一種新出現(xiàn)的技術(shù)，它在傳統(tǒng)CT的基礎(chǔ)上附加時間特性，依靠甲狀旁腺腺瘤和周圍組織不同的造影劑廓清特點檢測病灶。4D-CT發(fā)現(xiàn)腺瘤的敏感度約90%，定位腺瘤所在側(cè)的敏感性接近95%。然而，4D-CT對甲狀腺組織的輻射更大，輻射暴露風險激增[4]。MRI也是有效的檢測方法，T1加權(quán)像呈低信號，在T2加權(quán)像為高信號，文獻報道對主肺動脈窗的甲狀旁腺異位腺瘤診斷陽性率比CT高26%[6]。每種影像學檢查各有其優(yōu)缺點，專家認為，3種影像學（超聲、顯像和MR）聯(lián)用對病變甲狀旁腺的檢出率要高于任意單一檢查。所以當定性診斷明確之后，多種檢查相結(jié)合，同時密切聯(lián)系臨床及實驗室檢查，已大大提高原發(fā)性甲旁亢定位的準確率。元兇抓住了，腺瘤切除了，健康回歸了！16歲的青春少女露出了美麗的笑容。四、深入追蹤，是否有多內(nèi)分泌腺瘤?。╩ultiple endocrine neoplasia,MEN）共患已診斷甲旁亢患者仍需進一步追蹤患者是否伴有其他的內(nèi)分泌腺瘤。例如MEN-1中甲旁亢最為常見，其發(fā)生率高達90%，同時伴有胃腸胰腺腫瘤和垂體前葉瘤。患者甲狀旁腺瘤切除后高鈣血癥的恢復(fù)不如單純甲狀旁腺腺瘤切除者滿意，需進一步篩查胃泌素、催乳素等以明確診斷。MEN-2患者除甲狀旁腺腺瘤外，主要特點為甲狀腺髓樣癌（MTC）,同時伴雙側(cè)嗜鉻細胞瘤，有家族遺傳傾向。進一步篩查降鈣素，血或尿兒茶酚胺有助于鑒別。1.孟迅吾，刑小平，劉書勤，等．原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的診斷(附134例分析)田．中國醫(yī)學科學院學報，1994，16(1)：13—17．2.徐少明，王平，鄭毅雄，等．原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的臨床特點及治療叨．中華醫(yī)學雜志，2001，81(23)：1453—1455．3.徐德龍，馬小英，劉寧青，等．原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥誤診原因分析與定性診斷叨．中國普通外科雜志，1998，7(5)：27-272．4。定位檢查在處理原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥中的合理運用。中華內(nèi)分泌代謝雜志2016 年8 月第32 卷第8 期，637-638.5.唐永華，杜聯(lián)軍，何國祥，吳達明，陳克敏。原發(fā)性甲旁亢的影像學診斷。中國醫(yī)學計算機成像雜志，2000，6:307-309.6.蔡偉耀。甲狀旁腺腺瘤的影像學定位。中華外科雜志1995；33：307～309

治療篇（注：文中PHPT為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進；PTH為甲狀旁腺激素）PHPT對人體的危害很大，可以累及多個臟器并引起多個臟器功能損害，血鈣、血PTH長期持續(xù)高水平會明顯增加病死率，因此，PHPT需要進行積極治療。目前，PHPT的治療分為隨訪觀察、藥物治療和手術(shù)治療三種。隨訪觀察隨訪觀察顧名，思義就是不需要任何處理，只需定期復(fù)查即可。哪些人可以隨訪觀察？沒有滿足手術(shù)指征或者說由于其他原因無法接受手術(shù)的病人可以考慮隨訪觀察。據(jù)研究報道，對PHPT的觀察隨訪期可達10年以上，只要病人疾病并無明顯進展都可以繼續(xù)隨訪，但一旦病人在隨訪觀察期出現(xiàn)了疾病進展，如果滿足手術(shù)指征，則建議盡快手術(shù)。這里需要強調(diào)的是：隨訪觀察并不是隨意觀察，而是要嚴格按照醫(yī)生規(guī)定執(zhí)行，指南推薦：接受隨訪觀察的PHPT病人，每年均需要復(fù)查血鈣、血PHT、血肌酐、腎小球濾過率；脊柱、骨盆、四肢的骨密度檢查，每1-2年復(fù)查一次；如果病人出現(xiàn)明顯骨痛或明顯變矮，需要進行X線檢查排除骨折；此外，還需要定期復(fù)查泌尿系超聲排除是否存在結(jié)石。藥物治療不能接受手術(shù)治療的PHPT病人可以考慮服用藥物治療，擬鈣劑是其中一類，這類西藥的藥物名是西那卡塞，商品名蓋平，它可以通過增加鈣敏感受體對細胞外的鈣濃度敏感性來直接降低甲狀旁腺激素水平，因此，對于嚴重高鈣血癥的PHPT病人，西那卡塞比較適合，但是其只能緩解70%左右的病人群體，而且對改善骨密度沒有幫助。治療PHPT的另一類藥物是雙磷酸鹽，這是一種抑制骨吸收的藥物，因此它可以改善PHPT病人的骨密度，減少病理性骨折和骨痛的發(fā)生率，但是對降低血鈣和PTH，雙磷酸鹽的作用很小。手術(shù)治療對外科醫(yī)生而言，無論是經(jīng)典型PHPT，還是無癥狀PHPT，只要病人滿足手術(shù)指征，都可以進行手術(shù)治療，而且手術(shù)治療PHPT的療效可靠，能夠明顯降低血鈣、血PTH，改善骨密度，改善多個受累臟器的功能，降低PHPT病人的死亡率，可以這么說，拋去手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)并發(fā)癥，手術(shù)對于PHPT病人是百利而無一害。那么PHPT的手術(shù)指征是什么呢？2014年的原發(fā)性甲旁亢診治指南推薦以下四點：1、年齡小于50歲；2、血總鈣大于正常參考值上限0.25mmol/L或者離子鈣大于正常參考值上限0.12mmol/L；3、骨密度檢查中腰椎、股骨頸、骨盆的T值≤負2.5；4、腎功能損害：腎小球濾過率<60 ml/min，或者檢查發(fā)現(xiàn)明確腎結(jié)石等。總之，對PHPT病人而言，能手術(shù)首選手術(shù)。

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進的可疑人群有: 1.反復(fù)發(fā)作的腎絞痛(腎或輸尿管結(jié)石)或腎鈣鹽沉積者。 2.不明原因的腰腿疼痛、自發(fā)性骨折、骨質(zhì)疏松者(尤其是年輕人)。 3.長骨骨干、肋骨、頜骨、鎖骨巨細胞瘤,特別是多發(fā)者。 4.原因不明的惡心嘔吐、久治不愈的消化性潰瘍、頑固性便秘和反復(fù)發(fā)作的胰腺炎。 5.無法解釋的精神癥狀,尤其是伴有口渴、多尿和骨痛者。

【概述】 原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥(primary hyperparathyroidism)是由于甲狀旁腺本身病變引起的PTH合成、分泌過多所致。指由甲狀旁腺激素(parathyroidhormone,PTH)過度分泌引起的鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病，表現(xiàn)為骨吸收增加的骨骼病變、泌尿系結(jié)石、高血鈣癥和低磷血癥等。 甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素(parathyroid hormone, PTH)，其主要靶器官為骨和腎，對腸道也有間接作用。PTH的生理功能是調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣的代謝并維持鈣和磷的平衡，它促進破骨細胞的作用，使骨鈣(磷酸鈣)溶解釋放人血，致血鈣和血磷濃度升高。 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進在歐美多見，僅次于糖尿病和甲亢，占內(nèi)分泌疾病的第三位，我國較少見。女性多于男性，約（2～4）：1 ，最常見于成年人，發(fā)病高峰在30～50歲。 【診斷要點】 1、臨床表現(xiàn)：原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進包括無癥狀型及癥狀型兩類。無癥狀型病例可僅有骨質(zhì)疏松等非特異性癥狀，常在普查時因血鈣增高而被確診。我國目前以癥狀型原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進多見。按其癥狀可分為三型: I型最為多見，以骨病為主，也稱骨型。病人可訴骨痛，易于發(fā)生骨折。骨膜下骨質(zhì)吸收是本病特點，最常見于中指撓側(cè)或鎖骨外1/3處。 Ⅱ型以腎結(jié)石為主，故稱腎型。在尿路結(jié)石病患者中，甲狀旁腺腺瘤者約為3%,病人在長期高血鈣后，逐漸發(fā)生氮質(zhì)血癥。 Ⅲ型為兼有上述兩型的特點，表現(xiàn)有骨骼改變及尿路結(jié)石。 其他癥狀可有消化性潰瘍、腹痛、神經(jīng)精神癥狀、虛弱及關(guān)節(jié)痛。 2、輔助檢查：①血鈣測定：是發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進的首要指標，正常人血鈣值一般為2.1~2.5mmol/L，甲狀旁腺功能亢進﹥3.0mmol/L；②血磷值﹤0.65~0.97mmol/L；③甲狀旁腺素（PTH）測定值升高；④原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進時，尿中環(huán)腺甘酸（cAMP）排出量明顯增高；⑤對可疑病例，可作B超、核素掃描或CT檢查。 【治療】 1、無癥狀而僅有輕度高鈣血癥的甲狀旁腺功能亢進病例需隨訪觀察。 2、手術(shù)治療 （1） 甲狀旁腺腺瘤:原則是切除腺瘤，對早期病例效果良好。病程長并有腎功能損害的病例，切除腺瘤后可終止甲狀旁腺功能亢進的繼續(xù)損害，但對已有腎功能損害，若屬嚴重者，療效較差。 （2） 甲狀旁腺增生:有兩種手術(shù)方法，一是作甲狀旁腺次全切除，即切除31/2枚腺體，保留1/2枚腺體。另一種方法是切除所有4枚甲狀旁腺，同時作甲狀旁腺自體移植，并凍存部分腺體，以備必要時應(yīng)用。 （3） 甲狀旁腺癌:應(yīng)作整塊切除，且應(yīng)包括一定范圍的周圍正常組織。

慢性腎功能衰竭（尿毒癥）長期血液透析或腹膜透析的病人，由于體內(nèi)鈣磷代謝紊亂引起甲狀旁腺代償性增生進而甲狀旁腺素分泌量增加，由于持續(xù)高甲狀旁腺素、高血鈣或低血鈣、高血磷，導致全身多系統(tǒng)損害，出現(xiàn)一系列的臨床癥狀，稱作繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進的臨床表現(xiàn)：（1）骨骼系統(tǒng)受累，造成嚴重的骨痛、骨質(zhì)疏松、骨骼塌陷、骨骼畸形、關(guān)節(jié)周圍病變、病理性骨折、身高變矮等癥狀；（2）循環(huán)系統(tǒng)受累，異位鈣化于心血管及心肌，引起動脈硬化、心臟傳導系統(tǒng)及瓣環(huán)鈣沉積，繼而導致心臟功能下降，嚴重時可出現(xiàn)心功能衰竭；（3）神經(jīng)及精神系統(tǒng)受累，出現(xiàn)周圍神經(jīng)炎、失眠、精力不集中、抑郁、辨別力差、易激惹等；（4）造血系統(tǒng)受累，因促紅細胞生成素抵抗引起血液系統(tǒng)病變，如中重度貧血、凝血異常等；（5）其他表現(xiàn)：皮膚瘙癢、肌無力、皮膚及軟組織腫瘤樣鈣化等等。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進的治療：（1）內(nèi)科治療：低磷飲食、透析治療、藥物治療在一定程度上可以控制中早期病人甲狀旁腺素的水平，但頑固性或進展性甲旁亢的病例需外科手術(shù)干預(yù)；（2）手術(shù)切除：有三種術(shù)式：甲狀旁腺次全切除術(shù)、甲狀旁腺全切除術(shù)、甲狀旁腺全切除+甲狀旁腺自體移植術(shù)。由于既要考慮控制甲旁亢又要考慮術(shù)后有可能出現(xiàn)的頑固性低血鈣，甲狀旁腺全切除+甲狀旁腺自體移植術(shù)是較為適宜的選擇。根據(jù)相關(guān)統(tǒng)計數(shù)據(jù)，50%的慢性腎功衰竭病人死亡原是因為血管異位鈣化等原因?qū)е碌男难芗膊?。透析齡>10年的病人接受甲狀旁腺切除術(shù)的比率約為10%，而透析齡>20年接受甲狀旁腺切除術(shù)的比率約為30%。外科切除治療繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，一方面能夠明顯的緩解癥狀，改善病人生活質(zhì)量，另一方面可減少或延緩心血管系統(tǒng)異位鈣化，有助于延長生命。本文系淮明生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。