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熊子云副主任醫(yī)師 仙桃市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 甲狀舌管囊腫是指在胚胎早期甲狀腺發(fā)育過程中甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天性囊腫。甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關(guān)系，男女均可發(fā)生，可發(fā)生于任何年齡，但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位，以舌骨體上下最常見，有時可偏向一側(cè)。 病因 甲狀舌管囊腫是一種先天性、發(fā)育性囊腫，源于甲狀舌管的殘余上皮，由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全，遺留在頸深部組織內(nèi)，而管腔內(nèi)被覆上皮產(chǎn)生分泌物積聚而形成。 胚胎發(fā)育第4周時，第1對咽囊之間、咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層向下方陷入，形成憩室狀結(jié)構(gòu)，即甲狀腺始基，以后其向下面的間質(zhì)內(nèi)伸展，在頸正中氣管前形成正常甲狀腺；第6周時，甲狀舌管自行退化，僅在其起始點處留下一淺凹，即舌盲孔。如果在此過程中，甲狀舌管退化不完全，則殘存的上皮可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內(nèi)形成甲狀舌管囊腫，囊腫可通過未退化的甲狀舌管與舌盲孔相通。 臨床表現(xiàn) 甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關(guān)系，男女均可發(fā)生，可發(fā)生于任何年齡，但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位，以舌骨體上下最常見，有時可偏向一側(cè)。囊腫多呈圓形，生長緩慢，多無自覺癥狀，以偶然發(fā)現(xiàn)為多。囊腫質(zhì)軟，邊界清楚，與表面皮膚和周圍組織無粘連，位于舌骨下方的囊腫，在囊腫與舌骨體之間有時可捫及一堅韌的條索狀物，囊腫可隨吞咽及伸舌等動作而上下移動；若囊腫位于舌盲孔附近時，當(dāng)其生長到一定程度可使舌根部抬高，發(fā)生吞咽、言語功能障礙。 囊腫可經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而容易繼發(fā)感染，當(dāng)囊腫繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)疼痛，吞咽時尤甚。頸部檢查可見囊腫表面皮膚發(fā)紅，界限不清，當(dāng)囊腫自行破潰或經(jīng)皮膚切開引流時可形成甲狀舌管瘺，此時因內(nèi)容物引流囊腫可消失。臨床上亦可見出生后即存在的原發(fā)甲狀舌管瘺。甲狀舌管瘺的瘺口較小，長期流出淡黃色的黏液或膿性黏液，當(dāng)瘺口被阻塞時可導(dǎo)致瘺管的急性炎癥發(fā)作。 根據(jù)手術(shù)中美蘭染色范圍，及術(shù)中、術(shù)后的病理切片分析，可將甲狀舌管囊腫分為5類：Ⅰ型：舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝，舌骨上單個瘺管；Ⅱ型：舌骨上、下均有囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝；Ⅲ型，舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝，舌骨下單個瘺管；Ⅳ型，舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝，舌骨上瘺管閉合；Ⅴ型，舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝舌骨下瘺管閉鎖。 檢查 1.B超檢查 超聲表現(xiàn)為囊腫包膜完整，邊界清楚，形態(tài)較規(guī)則。囊壁較薄，囊內(nèi)多為透聲好的液性暗區(qū)，少數(shù)有線狀分隔回聲。合并感染時囊壁可增厚、不光滑，液性暗區(qū)內(nèi)可見細(xì)弱光點回聲。個別囊壁上可見乳頭狀結(jié)節(jié)回聲，可能為甲狀腺組織的回聲。彩色多普勒超聲檢查顯示為囊性無回聲暗區(qū)，其內(nèi)未見血流信號，周邊可探及血流及頻譜，并以此可區(qū)別腫大的淋巴結(jié)及異位甲狀腺等。 2.CT檢查 可了解腫物的性質(zhì)、大小及與周圍組織的毗鄰關(guān)系。診斷標(biāo)準(zhǔn)：典型的發(fā)病部位：病變位于舌盲孔與甲狀腺之間，多分布在舌骨上下，與舌骨關(guān)系密切；典型的CT征象：圓形或扁圓形液性密度影像，囊壁多光滑完整，合并感染時可見囊壁毛糙，形成瘺時則形態(tài)多不規(guī)則；增強掃描：病變多無強化，合并感染時囊壁可有明顯強化；間接征象：鄰近的組織結(jié)構(gòu)可受壓移位變形；壁結(jié)節(jié)：表現(xiàn)為自囊壁向腔內(nèi)的小丘狀突起，基底多較寬，增強時可有強化。 3.放射性核素顯像 對本病的診斷也有一定幫助，可評估囊腫或者瘺管的大小，了解有無有活性甲狀腺組織的存在，并有利于與甲狀腺腫物鑒別。 4.碘油造影 可明確甲狀舌管瘺管的走行，但目前臨床上較少采用。 診斷 甲狀舌管囊腫多可根據(jù)頸前囊性腫物的部位及伸舌移動、穿刺可抽出透明微混濁的黃色稀薄或黏稠性液體等癥狀和體征做出初步診斷。B超及CT等影像學(xué)檢查則有助于進(jìn)一步明確診斷，并了解囊腫的確切大小、形狀及與周周組織的關(guān)系。 鑒別診斷 1.頦下慢性淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)核 表現(xiàn)為頦下腫物，淋巴結(jié)核若破潰也可形成瘺管經(jīng)久不愈。但頦下淋巴結(jié)病變多較為表淺，常為實質(zhì)腫物且有壓痛，可根據(jù)病史和活檢結(jié)果鑒別。 2.異位甲狀腺 異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常，二者在胚胎發(fā)育上密切相關(guān)。異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍(lán)色，質(zhì)地柔軟，邊界清楚，患者常有語言不清，嚴(yán)重者可出現(xiàn)吞咽、呼吸困難。由于75%的異位甲狀腺為惟一有功能甲狀腺組織，錯誤將其切除將導(dǎo)致終生甲狀腺功能低下的嚴(yán)重后果。臨床上要注意兩者的鑒別，放射性核素掃描是最有效的鑒別方法，異位甲狀腺部位可見核素濃聚或頸部未及甲狀腺組織即可做出診斷。 3.副胸腺 與舌骨無連接，包塊不隨吞咽上下活動，B超為實質(zhì)性包塊等特點可與甲狀舌管囊腫鑒別。 4.皮樣囊腫 常表現(xiàn)為頦下腫物，也可位于胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚，無波動感，常與皮膚粘連，不隨吞咽和伸舌活動，穿刺抽出豆渣樣或皮脂樣物即可鑒別。 5.甲狀腺腺瘤 本病多表現(xiàn)為頸前區(qū)、甲狀腺組織內(nèi)無痛性包塊，質(zhì)軟，邊界較清楚，可隨吞咽活動，但不隨伸舌活動，借助放射性核素掃描可鑒別。 6.腮裂囊腫 多位于頸側(cè)或頸動脈三角區(qū)內(nèi)，腫物多偏離中線，與舌骨無關(guān)。穿刺物內(nèi)可含有皮膚附件及膽固醇結(jié)晶，需通過病理切片進(jìn)行鑒別。 7.其他頸部腫塊 如甲狀腺錐狀葉、囊性水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、舌下囊腫、喉含氣囊腫、甲狀旁腺囊腫和畸胎瘤等，多可據(jù)腫物所在部位和性狀做出鑒別。 治療 手術(shù)徹底切除囊腫或瘺管是根治甲狀舌管囊腫或瘺管的主要方法，由于囊腫及瘺管同舌骨體的密切關(guān)系，手術(shù)時應(yīng)切除與之相連的舌骨體中份，以防止復(fù)發(fā)。 沿頸部皮紋于囊腫表面作橫行切口，長度以能充分顯露手術(shù)野為宜，如為瘺，則應(yīng)作包括瘺口皮膚在內(nèi)的梭形切口；如囊腫位置較低，則應(yīng)在剝離至舌骨體平面時再作一橫行切口。按切口設(shè)計分層切開皮膚、皮下組織、頸闊肌、頸前帶狀肌，顯露囊腫或瘺管，再沿其周圍分離，注意勿損傷甲狀舌骨膜，當(dāng)至舌骨體下緣時，在其與舌骨體相連部分的兩側(cè)，切開舌骨膜及附著肌肉，用骨剪分別剪斷舌骨體兩側(cè)，將囊腫或瘺管與已切斷的部分舌骨體一并去除。沖洗創(chuàng)腔，徹底止血，縫合舌根部瘺管肌肉以消除死腔，將舌骨體切除后的骨斷端淺面所附著的肌肉及骨膜縫合。 若為囊腫癌變，伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，則需行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后病理類型為乳頭狀癌或濾泡狀癌者，可采用甲狀腺素抑制治療。如為鱗狀細(xì)胞癌，則術(shù)后可行放射治療。 預(yù)后 甲狀舌管囊腫手術(shù)切除后可有一定的復(fù)發(fā)率，有研究報道Sistrunk手術(shù)的術(shù)后復(fù)發(fā)率為3%～5%，但也有報道稱復(fù)發(fā)率高達(dá)26.9%。術(shù)后復(fù)發(fā)者其再次復(fù)發(fā)率可達(dá)33%。大部分為乳頭狀癌，也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關(guān)于其來源仍有爭議，有人認(rèn)為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來，也有人認(rèn)為是起源于甲狀舌管囊腫壁內(nèi)的異位甲狀腺組織。2019年06月18日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科陳良嗣廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 “陳主任，我的會厭囊腫又復(fù)發(fā)了，真地不知道該怎么辦？”沉重、緩慢的語氣里更多的是黯然神傷。短短的三年里，繆先生經(jīng)歷了兩次全麻手術(shù)和無數(shù)次的內(nèi)鏡檢查，可是，一個尋常不過的“囊腫”，偏偏就是野火燒不盡，春風(fēng)吹又生。 一切都得從3年前的不期而遇說起……2016年3月 早春三月，東江南岸的莞城已是草長鶯飛、姹紫嫣紅，生命的凋零與綻放在枝頭首尾相繼，此起彼伏。 平素鍛煉有加、身強體壯的繆先生，深受咽喉異物感和頻繁清嗓的困擾已經(jīng)一月有余。初始還以為是一般咽喉炎，抗生素、涼茶、含片多管齊下，可是如鯁在喉的感覺絲毫未減。幾經(jīng)家人敦促，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了一個電子喉鏡檢查，結(jié)果水落石出，原來是咽喉部長了一個會厭囊腫。聽從經(jīng)診醫(yī)生的建議，繆先生很快接受了支撐喉鏡會厭囊腫切除術(shù)。2017年9月 初秋，北方已略感涼意，廣州仍是酷暑難耐、揮汗如雨。 距離手術(shù)已1年有多，似水流年的時光沖淡一切，但是過往的咽喉不適又再度來襲，甚至幾次劇咳之后，喉嚨還會涌出一股雞蛋清樣的粘稠物，夾雜著血絲。卷土重來的病癥再次打亂了工作和生活的規(guī)律。繆先生不敢怠慢，慕名來到省內(nèi)最有名氣的?？凭驮\。終于，言之鑿鑿的診斷——“復(fù)發(fā)性會厭囊腫”和再次的內(nèi)鏡手術(shù)，讓疾病復(fù)發(fā)所帶來的彷徨與恐懼冰消霧散。2018年5月 入夏，蛙聲如吟，蟬鳴淋漓。 既往的經(jīng)歷讓繆先生篤定地堅持著數(shù)月一次的復(fù)查。盡管，兩地往返、長途奔波，但是，每每未見復(fù)發(fā)的圖文報告，總能讓一天的車舟勞頓有所安撫。 世事難料，你越是怕什么，就偏偏來什么！2018年5月，內(nèi)鏡檢查提示囊腫復(fù)發(fā)。疾病可獲根治的脆弱信心瞬間崩潰，幾年來已經(jīng)根植于內(nèi)心的焦慮和痛苦交織蔓延，繆先生瘋狂地踏上尋醫(yī)的征途！2019年3月初 氣溫乍暖還寒，綿綿細(xì)雨飄飄灑灑、淅淅瀝瀝、斷斷續(xù)續(xù)，初春的廣州籠罩在一片云山霧雨的水墨之中，陽光已成為奢望。 “事出反常必有妖，一而再，再而三復(fù)發(fā)的惱人“囊腫”，其實是甲狀舌管囊腫的一種特殊類型——舌甲狀舌管囊腫......” 診室里，與我對坐的繆先生認(rèn)真地傾聽著?！臼裁词巧嗉谞钌喙苣夷[？】 甲狀舌管囊腫（thyroglossal duct cysts，TGDC)是一種是胚胎早期甲狀舌管異常發(fā)育所致的頸部常見先天性疾病。其好發(fā)部位與甲狀舌管的下行路徑有關(guān)，理論上可發(fā)生在舌盲孔（位于舌根部）至胸骨上切跡之間，頸中線的任何一處。 最多見的是位于舌骨和甲狀腺之間。 當(dāng)囊腫發(fā)生于舌根部位時，稱之為舌甲狀舌管囊腫（lingual thyroglossal duct cysts，LTGDC)，此類型非常少見，占所有甲狀舌管囊腫的0.5%-3%，其發(fā)生原因可能是甲狀舌管的其他部位正常閉合，僅靠近舌盲孔的一段殘留所致。臨床通常表現(xiàn)為舌體內(nèi)、舌根部或會厭隙囊性腫物，而頸部無明顯腫塊。【舌甲狀舌管囊腫有哪些癥狀？】 舌甲狀舌管囊腫，因患者年齡、囊腫大小的不同，癥狀有所差異。 新生兒或嬰幼兒患者，增大的囊腫常突出于喉咽腔，可影響吞咽、呼吸，表現(xiàn)為嗆奶、嘔吐、運動不耐受、紫紺、吸氣時喉鳴、吸氣性呼吸困難等上呼吸道消化道梗阻癥狀，是新生兒及2個月內(nèi)嬰幼兒死亡的高危因素之一。 兒童、青少年、成人患者，多表現(xiàn)為咽喉異物感，可伴有干咳、清嗓；囊腫出血或感染時，可突發(fā)疼痛及喉阻塞癥狀；囊腫破裂，可有雞蛋清樣的粘稠內(nèi)容物咯出。【懷疑舌甲狀舌管囊腫該做哪些檢查？】 臨床發(fā)現(xiàn)舌根或會厭間隙囊腫，尤其是基底與舌根相連者，不妨多完善一些檢查。 電子喉鏡，直觀便捷，對舌根部的病灶一目了然，但是圖像是平面的，無法立體判斷邊界和深在情況。 B超，經(jīng)濟無創(chuàng)，可了解頸部、口底或舌體內(nèi)是否同時存在腫塊，也可排除異位甲狀腺，但無法提供全面信息。 頸部CT或MRI是必不可少的檢查，即能協(xié)助診斷（判斷囊腫與舌根、舌骨、舌體的關(guān)系），也能為制訂合理的手術(shù)徑路提供準(zhǔn)確信息。并且，MRI對軟組織鑒別有絕對優(yōu)勢?！旧嗉谞钌喙苣夷[如何與會厭囊腫鑒別？】 臨床懷疑舌甲狀舌管囊腫，需排除會厭囊腫、先天性喉軟化癥、異位甲狀腺、皮樣囊腫、血管瘤、脂肪瘤、淋巴管畸形、舌腫瘤囊性變等可能。 會厭囊腫是喉黏液囊腫的一種，多由炎癥刺激引起黏膜下黏液腺管阻塞，腺內(nèi)分泌物潴留所致，小者多無癥狀，少數(shù)可有咽異物感，大者可有喉阻塞感。 舌甲狀舌管囊腫與會厭囊腫的形態(tài)外觀極為相似，有時難以區(qū)分，兩者的不同在于：第一、部位：前者位于舌根中線處的舌盲孔處，后者多位于會厭谷、會厭舌面和會厭游離緣。第二、與舌骨關(guān)系：囊腫緊鄰舌骨是舌甲狀舌管囊腫最具價值的影像特征。因此，當(dāng)囊腫較大或發(fā)生于會厭谷時，電子喉鏡無法分辨時，必須進(jìn)一步的影像（CT或MRI）評估。第三、病理：舌甲狀舌管囊腫的囊壁被覆非角化復(fù)層鱗狀上皮和/或假復(fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁內(nèi)可見黏液細(xì)胞、黏液腺，偶見甲狀腺濾泡；而會厭囊腫囊壁或內(nèi)襯柱狀上皮或無內(nèi)襯上皮（囊腔擴張上皮脫落所致）?！旧嗉谞钌喙苣夷[怎么治療？】 徹底切除是避免舌甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。但是，實際處理中，卻因年齡而異。 對于嬰幼兒患者，從微創(chuàng)和頸部無疤痕的角度考慮，可采用經(jīng)口內(nèi)鏡CO2激光或等離子射頻消融。手術(shù)目的是緩解囊腫堵塞或壓迫導(dǎo)致的呼吸困難。然而，經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式無法切除囊腫附著的部分舌骨，存在復(fù)發(fā)可能。 對于大齡兒童、青少年和成人患者，頸外徑路采用標(biāo)準(zhǔn)的或擴大的Sistrunk術(shù)式是根除病灶，避免復(fù)發(fā)的最佳手段。2019年3月中旬 久未謀面的陽光，掙扎著穿透灰蒙的雨霧天際，給仲春的憂愁帶來一絲喜悅。 再次的頸部MRI印證了臨床的判斷，兩次門診咨詢，系統(tǒng)而詳盡的解析和曉以利弊的溝通之后，繆先生堅定地接過手術(shù)預(yù)約單。附一：相關(guān)科普 如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》。附二：患者2020年10月21日感謝信End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州本文發(fā)表于2019年4月3日，修改于2020年11月6日（FMTS，ILT）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2019年04月03日17276
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滕偉強副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 耳鼻喉科 本文是上一篇文章《頸部包塊怎么辦？--教你認(rèn)識甲狀舌管囊腫》的續(xù)篇，重點介紹患者朋友們關(guān)心的甲狀舌管囊腫切除手術(shù)。甲狀舌管囊腫切除術(shù)是指手術(shù)切除甲狀舌管囊腫。甲狀舌管囊腫的形成是因為當(dāng)頸部的開放空間充滿液體或黏液狀物質(zhì)時，甲狀腺舌囊腫就會發(fā)生、這個開放的空間來自于頸部的一個管子即甲狀腺舌管，這個管子應(yīng)該在出生之前關(guān)閉并消失。 手術(shù)適應(yīng)癥 包括囊腫感染經(jīng)常復(fù)發(fā)，或者你的甲狀腺舌管囊腫: 被感染、變大。 引起呼吸困難或吞咽困難。 導(dǎo)致持續(xù)疼痛。 影響你的頸部外觀。 術(shù)前請告訴您的手術(shù)醫(yī)生: 你有任何過敏。 你最近的感冒或感染。 任何當(dāng)前或過去的煙草使用。 你正在服用的所有藥物，包括維生素、草藥、眼藥水、乳霜和非處方藥。 您或您的家人在使用麻醉藥時遇到的任何問題。 任何血液疾病。2018年08月14日3799
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄏ缕V東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室【甲狀舌管囊腫和瘺管不治療可以嗎？會癌變嗎？】 家長們總是期盼奇跡發(fā)生，比如：囊腫可以自行消退、瘺管可以自行閉合......其實，這無異于敲冰求火。 確實，如果不治療，有些病灶可以終生不發(fā)病，要不怎么會有七八十歲才發(fā)病的患者。這不！國外一個尸體解剖研究發(fā)現(xiàn)，成年人群中，7%存在甲狀舌管殘留。 那么，是不是就可以放任自流呢？這種想法很天真！甲狀舌管囊瘺，給肉體帶來的苦痛，最常見的便是感染后所繼發(fā)的反復(fù)化膿性炎癥。局部藥物涂抹、打針吃藥消炎抗感染、或切開排膿等等，都是治標(biāo)不治本。或許病痛可以一時半會兒的緩解，但潛伏的囊腫或瘺管有如休眠的火山，總會不定期的爆發(fā)。 甚至，少數(shù)甲狀舌管囊腫可以增大，壓迫和突入喉腔導(dǎo)致聲嘶和呼吸困難，極少數(shù)甲狀舌管殘余組織中的甲狀腺組織或者內(nèi)襯上皮可發(fā)生癌變，也即甲狀舌管癌，發(fā)生率低于1%（1911年以來，文獻(xiàn)已報道300多例）。 一句話：“好了傷疤，忘了痛”的僥幸心理不足取。甲狀舌管囊瘺無法自愈，手術(shù)是唯一途徑！【我們家的娃娃已經(jīng)切開排膿一周了，你看能手術(shù)嗎？既然都要手術(shù)了，早治早輕松，醫(yī)生您看今天能幫我們收入院嗎？】 甲狀舌管囊瘺的手術(shù)時機應(yīng)在無感染狀態(tài)，或在感染控制、炎癥比較局限時進(jìn)行。此時手術(shù)，出血較少、視野較清晰，有利于重要解剖結(jié)構(gòu)的保護(hù)和病灶徹底切除，最大程度地減少并發(fā)癥及復(fù)發(fā)。 關(guān)于求醫(yī)及診治流程如下：預(yù)約來診、完善檢查，如診斷明確、評估有手術(shù)指證，可通過門診或網(wǎng)絡(luò)預(yù)約擇期手術(shù)，等候時間一般為2周左右。 溫馨提示：為確保醫(yī)療安全、手術(shù)質(zhì)量、醫(yī)療秩序，手術(shù)均提前有序預(yù)約，請理解、配合和耐心等待?！景涯夷[或瘺管切了就行，干嘛非得切舌骨？聽說舌骨切了，還會影響發(fā)音？】 “身體發(fā)膚，受之父母，不敢毀傷，孝之始也。所以，手術(shù)能不能只切病根，別動舌骨？”曾經(jīng)有一位老先生帶著孫子來咨詢。 還是從科學(xué)的角度來看問題吧！在胚胎發(fā)育期，舌骨晚發(fā)育于甲狀舌管，由兩側(cè)鰓弓在中線融合而成，殘留的甲狀舌管包埋在舌骨體內(nèi)或包繞舌骨腹側(cè)、背側(cè)，并常呈樹枝狀分支在舌骨周圍形成具有分泌功能的復(fù)雜網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。這也是為何手術(shù)要切除囊腫或瘺管附著的舌骨中段一部分的原因了！ 舌骨可以切嗎？舌骨為一馬蹄型扁骨，體積較小，位于頸部正中上部，每側(cè)上下各有舌骨上下肌群（十塊）和韌帶（兩條）附著，參與咀嚼、吞咽、言語等功能。標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式必然切除舌骨中段，也會將舌骨兩側(cè)斷端、以及離斷的舌骨上下肌群對位縫合，從而保持舌骨上下肌群的連貫性和協(xié)調(diào)性。 可以這么說，固然“天生我材必有用”，但是，舌骨區(qū)段切除和局部修復(fù)之后，上述功能基本不受影響?！臼中g(shù)可以微創(chuàng)或者頸部無切口嗎？我們挺擔(dān)心術(shù)后頸部遺留瘢痕！】 傳統(tǒng)甲狀舌管囊瘺的手術(shù)切口（6cm左右）通常設(shè)計在頸前頦下區(qū)的頸紋內(nèi)，切口不僅接近病灶，而且相對隱蔽，兼具美容。由于頸前頦下區(qū)皮膚組織較為松弛，張力不明顯，因此術(shù)后發(fā)生瘢痕的可能性不大。 隨著器械更新和內(nèi)鏡技術(shù)的延伸，相關(guān)術(shù)式應(yīng)運而生，比如：頸部頦下小切口內(nèi)鏡輔助術(shù)式、經(jīng)口入路內(nèi)鏡術(shù)式，甚至舍近求遠(yuǎn)的胸前乳暈入路內(nèi)鏡術(shù)式。第一者，只是切口相對較小，其他無特別。第二者，經(jīng)口入路不僅存在術(shù)后感染、頦神經(jīng)損傷等可能，也增加了復(fù)發(fā)的風(fēng)險；第三者，不顧實際創(chuàng)傷，但求頸部皮膚無疤，已經(jīng)偏離了微創(chuàng)醫(yī)學(xué)的本義！ 雖然，存在就是合理的，上述種種，也可能有一定的適宜人群。 但，無論如何，術(shù)式的選擇，醫(yī)者勿以“微創(chuàng)”之名誤導(dǎo)患者，患者也莫墮入“無疤、美容”的誤區(qū)！【復(fù)發(fā)病例來診時，既往手術(shù)的病理報告很重要！記住復(fù)印病理結(jié)果哦！】 在這里，讀懂甲狀舌管囊瘺的病理！ 還是聽聽故事吧！一位成年男性患者在省內(nèi)某地方醫(yī)院確診甲狀舌管囊腫做了手術(shù)，可是2個月后就復(fù)發(fā)了?；颊哒业綇V州一家三甲大醫(yī)院的耳鼻咽喉科主任，再次手術(shù)。依然2個月又復(fù)發(fā)了。家屬慕名來診。接診時，僅憑患者提供的病歷治療，我也納悶，為何兩位大主任手術(shù)都復(fù)發(fā)？可是當(dāng)復(fù)習(xí)兩次術(shù)后病理之后，迷惑已然揭曉。 患者首次術(shù)后病理為淋巴結(jié)炎癥改變，第二次術(shù)后病理為炎癥疤痕肉芽組織。這說明什么問題？答案無非兩個：要不，這個病例根本就不是甲狀舌管囊腫；要不，是甲狀舌管囊腫，但是手術(shù)沒有切到位。 基于臨床的懷疑，我們對頸前頦下腫物再次活檢，后來病理證實為壞死性淋巴結(jié)炎。也就是，這個病例根本不是甲狀舌管囊腫！ 好了，病理是不是很重要呢！專業(yè)的病理報告是這樣描述滴，顯微鏡下見：囊腫和瘺管組織內(nèi)襯纖毛柱狀上皮或移行上皮，囊壁內(nèi)可見甲狀腺組織；可見黏液細(xì)胞和黏液腺在舌骨中部組織或骨膜內(nèi)，并常見有不規(guī)則和覆有上皮的管束。【復(fù)發(fā)都與哪些因素有關(guān)?聽說有個“Sistrunk術(shù)式”可避免復(fù)發(fā)?】 甲狀舌管囊瘺的復(fù)發(fā)與以下因素有關(guān)：① 甲狀舌管囊瘺胚胎解剖學(xué)的復(fù)雜性。②既往反復(fù)感染和切開引流手術(shù)史者，復(fù)發(fā)率高達(dá)12.2%-30.8%。③ 術(shù)者對本病的胚胎解剖關(guān)系認(rèn)識不足。④復(fù)發(fā)與甲狀舌骨囊瘺的具體分型有關(guān)（比如：舌內(nèi)型和舌骨上型較其他分型容易復(fù)發(fā)）。 Sistrunk術(shù)式是甲狀舌管囊瘺的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，既往傳統(tǒng)的單純囊腫剝離和瘺管切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)50%以上。采用此術(shù)式后，復(fù)發(fā)率已降至3%~5%。Sistrunk術(shù)式切除范圍包括：甲狀舌管囊腫和瘺管整塊切除+舌骨中段切除+舌骨下肌肉至舌盲孔處的上皮管道及周圍組織的錐形切除?！九R床耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2016,30(19):1545-1547.】【復(fù)發(fā)了，還有辦法嗎？】 復(fù)發(fā)，也就意味著診治又回到原點。如果急于求成，再次簡單切除，其再次復(fù)發(fā)率可達(dá)33%?！局腥A小兒外科雜志，2002，23（2）】 相對于初治的病例，復(fù)發(fā)病例的處理較為棘手，但也并非難事。 做足以下功夫，依然可以手到病除。 首先，復(fù)發(fā)的病例，由于既往的手術(shù)改變了術(shù)區(qū)的解剖和層次，繼發(fā)的疤痕和肉芽也影響了病灶與正常組織的分辨，再次手術(shù)時機更應(yīng)選擇炎癥靜止期（炎癥感染控制后1-2月）。其次、復(fù)發(fā)究竟是舌骨未完整切除，還是舌骨鄰近病灶的殘留等等，這些均需對既往手術(shù)記錄和再次影像評估。第三，復(fù)發(fā)病例的處理，不可沿襲舊法，而應(yīng)在熟悉區(qū)域解剖及具備頸清掃技能的基礎(chǔ)上，采用頸前分區(qū)整塊切除技術(shù)以期根治。 【結(jié)語】 甲狀舌管囊瘺是一相對“簡單”的疾患， 但是，對于深受病痛困擾的患者和家庭來說，一樣的痛苦、焦慮、甚至無助...... “零復(fù)發(fā)率”的承諾，顯然不現(xiàn)實，這無異于“莆田系”。 “業(yè)精于勤而荒于嬉”，作為資深的頭頸部腺體及先天性疾病診治團隊，“豐富的臨床經(jīng)驗、深厚的專業(yè)知識、精湛的外科技藝和良好的醫(yī)患口碑”不僅承載患者治愈疾病的希望，更是我們御敵制勝之道！End文：陳良嗣廣東.廣州2018年4月16日如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月16日7501
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李曉艷主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 甲狀舌管囊腫是小兒頸部最常見的先天性疾病，多在7歲之前發(fā)現(xiàn)，少數(shù)因無感染或增大緩慢至中老年才確診。其發(fā)病在性別上無大差異。甲狀舌骨囊腫系未完全退化的甲狀腺舌管或上皮所引起。甲狀腺始基在胚胎第4周時自咽前方向頸部移行，以后逐漸下降形成甲狀腺舌導(dǎo)管，在胚胎的8—10周，導(dǎo)管逐漸萎縮消失，起始部只留一小凹，即舌盲孔，遠(yuǎn)端形成甲狀腺。如果甲狀舌管不消失，殘存的上皮分泌物聚集，可形成囊腫。甲狀舌管囊腫的治療以手術(shù)切除為主。手術(shù)時囊腫、舌骨中1/3及舌骨后與舌盲孔之間的組織一并切除，最大限度減少復(fù)發(fā)。1歲以內(nèi)、未發(fā)生感染或較小囊腫可暫時不手術(shù)。如有炎癥，應(yīng)抗感染，待炎癥消退后2—3周再手術(shù)。非手術(shù)療法如用腐蝕劑燒灼瘺管效果欠佳，一般不主張應(yīng)用。家長如果對小兒甲狀舌管囊腫的治療有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月05日11535
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