“頭總是偏向右側(cè)，無法歸正，伴頸背部肌肉強(qiáng)直僵硬，身體向右側(cè)方扭轉(zhuǎn)，仿佛被一股強(qiáng)大的力量強(qiáng)行拉扯一般，現(xiàn)在癥狀越來越重，影響到正常生活。跑過多家醫(yī)院才確診為痙攣性斜頸，想請問到底是不是痙攣性斜頸？要怎么治？” 根據(jù)患者的描述，痙攣性斜頸的可能性大，這部分患者最好的辦法就是進(jìn)行腦起搏手術(shù)治療，手術(shù)后隨著電極的持續(xù)刺激，脖頸逐漸可以歸正。 如何判斷是不是痙攣性斜頸？希望通過以下介紹能夠幫助到您！ 痙攣性斜頸起病緩慢，早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)或者前傾、后屈，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動(dòng)而加重，頭部得到支持使可減輕，睡眠時(shí)消失。 一、發(fā)病率痙攣性斜頸是局限性肌張力障礙最常見的一種類型?？砂l(fā)生于任何年齡，中老年、女性多見，發(fā)病率為十萬分之九。 二、臨床表現(xiàn)臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型： (1)旋轉(zhuǎn)型：頭沿身體縱軸向一側(cè)作痙攣性; (2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天; (3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前; (4)側(cè)屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側(cè)聳肩。當(dāng)患者試圖維持其頭部正位時(shí)，大多有頭部震顫。 三、發(fā)病機(jī)理不太明了。一般認(rèn)為與外傷、遺傳、基底節(jié)病變、感覺運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)和神經(jīng)遞質(zhì)紊亂有關(guān)。 四、治療僅限于對癥治療包括藥物，肉毒素治療，外科治療（腦起搏器） 目前治療上有藥物治療、肉毒素治療、外科手術(shù)治療，都是對癥治療，有效控制癥狀，讓患者能夠正常生活，如果藥物治療和肉毒素治療，效果不佳，就只能采用外科手術(shù)治療，現(xiàn)臨床上多采用腦起搏器治療。

痙攣性斜頸是因?yàn)椴幻髟驅(qū)е轮袠猩窠?jīng)系統(tǒng)異常沖動(dòng)，導(dǎo)致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側(cè)痙攣性傾斜及扭轉(zhuǎn)的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。痙攣性斜頸多見30歲以上女性及家族患有痙攣性斜頸的人。臨床表現(xiàn)主要見以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮。 痙攣性斜頸無明確發(fā)病機(jī)制，現(xiàn)存數(shù)據(jù)顯示多見于家族有患痙攣性斜頸的人及30歲以上女性。病因及好發(fā)人群關(guān)聯(lián)不清，相關(guān)臨床資料表示同基底核、丘腦等部位受損有關(guān)。目前認(rèn)為可能和遺傳，外傷有關(guān)系。發(fā)病率約為7/10萬。 本病多發(fā)生于30～50歲，性別差異小。多緩慢起病，少數(shù)驟然發(fā)病。深淺肌群均可受累，個(gè)體差異大，以胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頸夾肌的收縮表現(xiàn)明顯。臨床表現(xiàn)在早晨起床時(shí)較輕，緊張、沖動(dòng)或勞動(dòng)、行走時(shí)以及各種身體器官受到刺激時(shí)狀加重，安靜時(shí)癥狀減輕，入睡后狀消失。清醒時(shí)患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時(shí)，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。 痙攣性斜頸的治療 1.藥物，主要是降低肌肉張力的藥物，巴氯芬，替扎尼定等，一般效果不太明顯。。 2.肉毒素注射，肉毒素可以抑制神經(jīng)肌肉接頭沖動(dòng)的傳導(dǎo)，導(dǎo)致肌肉張力下降，目前是非常有效的治療辦法，但是效果一般維持3-5個(gè)月，多次注射后效果減弱。 3.副神經(jīng)減壓及切斷，因?yàn)榀d攣性斜頸的肌肉張力升高，都來自副神經(jīng)支配，所以進(jìn)行副神經(jīng)減壓及切斷后，失去了神經(jīng)的異常沖動(dòng)傳導(dǎo)，可以明顯改善癥狀。 4.腦深部電刺激，目前來說主要的問題是費(fèi)用太高。一般需要20-30萬，所以開展困難。

【什么是腦深部電刺激療法】 腦深部電刺激術(shù)(deep brain stimulation, DBS) 即人們常說的“腦起搏器”手術(shù)，是使用立體定位的方法，在腦深部特定核團(tuán)或解剖結(jié)構(gòu)放置電極，通過電刺激干擾特定神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)信號，改善患者多種疾病癥狀的一種先進(jìn)的治療方法，是神經(jīng)調(diào)控療法中非常重要的一種。 DBS最早開始出現(xiàn)于20世紀(jì)50~70年代，當(dāng)時(shí)應(yīng)用丘腦-腦深部電刺激術(shù)治療慢性疼痛，之后也嘗試用于痙攣、小腦麻痹、癲癇等疾病的治療。經(jīng)過幾十年的發(fā)展，DBS技術(shù)也日新月異，治療的疾病除了帕金森等運(yùn)動(dòng)障礙類疾病外，強(qiáng)迫癥、抑郁癥等精神類疾病的治療也展現(xiàn)了明顯的效果。 【DBS工作原理和特點(diǎn)】 腦深部電刺激術(shù)主要通過脈沖發(fā)生器發(fā)出微電流到達(dá)腦內(nèi)電極刺激相應(yīng)的核團(tuán)，調(diào)節(jié)黑質(zhì)紋狀體通路功能，從而達(dá)到改善帕金森等疾病癥狀的效果。DBS具有以下幾個(gè)優(yōu)勢：安全性高，DBS手術(shù)不需要開顱，僅需在顱骨上鉆孔即能完成，具有損傷性小，恢復(fù)快，安全性高等特點(diǎn)；療效明確，DBS的療效主要表現(xiàn)在以下幾個(gè)方面對帕金森病患者的僵直、震顫和運(yùn)動(dòng)遲緩等運(yùn)動(dòng)癥狀有明顯的改善作用，能夠減少左旋多巴類藥物的口服劑量有效改善肌張力障礙患者的重復(fù)運(yùn)動(dòng)、異常姿勢和慢性疼痛，預(yù)防由于長期重復(fù)運(yùn)動(dòng)及姿勢異常繼發(fā)的肌肉攣縮、肌腱關(guān)節(jié)畸形等有效提高患者術(shù)后情緒和日常生活質(zhì)量；可逆、可調(diào)節(jié)，DBS手術(shù)不毀損神經(jīng)核團(tuán)，只是使其暫時(shí)處于電麻痹狀態(tài)，可根據(jù)患者的病情調(diào)節(jié)電壓、電流、頻率等的變化，從而達(dá)到不斷控制患者癥狀； 圖2：腦深部電刺激術(shù)工作原理 【DBS可以治療哪些疾病？】DBS的適應(yīng)癥主要分為兩大類，分別是運(yùn)動(dòng)障礙疾病和精神類疾病，運(yùn)動(dòng)障礙疾病中帕金森病是典型代表，也是目前DBS的主要應(yīng)用人群，DBS的出現(xiàn)改變了帕金森病的治療現(xiàn)狀，整體療效甚至優(yōu)于藥物所能獲得的最好效果，成為帕金森病首選手術(shù)方法。原發(fā)性帕金森病原發(fā)性肌張力障礙、痙攣性斜頸、梅杰綜合征以及遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙等特發(fā)性震顫強(qiáng)迫癥、抑郁癥等精神類疾病 【DBS治療帕金森病的效果怎么樣】我們通過2009年發(fā)表在國際頂尖醫(yī)學(xué)雜志《柳葉刀》上的這篇文章來看一下，文章統(tǒng)計(jì)分析了65項(xiàng)DBS相關(guān)的研究，結(jié)果均表明DBS手術(shù)可顯著改善患者的癥狀，減少左旋多巴類藥物的使用，患者的生活質(zhì)量得到了顯著的改善，有些患者甚至完全恢復(fù)到正常的生活水平。圖3：國際頂尖醫(yī)學(xué)雜志《柳葉刀》報(bào)告DBS手術(shù)對帕金森患者癥狀和生活質(zhì)量的改善2013年，同樣發(fā)表在《柳葉刀》上面的一篇綜述也明確指出，只要術(shù)前經(jīng)過嚴(yán)格的評估、術(shù)中靶點(diǎn)準(zhǔn)確，后續(xù)的程控恰當(dāng)，那么患者的癥狀就會得到大大的改善和減輕。不同國家和地區(qū)分別建立了相應(yīng)的臨床手術(shù)流程和術(shù)后療效評判標(biāo)準(zhǔn)，國內(nèi)于2012年也制定了我國DBS臨床應(yīng)用的相關(guān)規(guī)范《中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識》。圖4：中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識 【總結(jié)】腦深部電刺激術(shù)于上世紀(jì)90年代在國外大量應(yīng)用于臨床，于1998年進(jìn)入中國，至今已經(jīng)發(fā)展了20多年。隨著國內(nèi)神經(jīng)影像學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)和生物工程學(xué)等相關(guān)學(xué)科的快速發(fā)展，2013年國產(chǎn)腦起搏器正式上市，為老百姓節(jié)省醫(yī)療費(fèi)用的同時(shí)也提供了更多的選擇，至今累計(jì)植入超過了20000側(cè)。DBS在運(yùn)動(dòng)障礙類疾病和精神類疾病的外科治療技術(shù)和應(yīng)用也達(dá)到了國際先進(jìn)水平。近年來，隨著開展的醫(yī)院越來越多，不少省市也分別將DBS手術(shù)納入了醫(yī)保報(bào)銷范圍，大大的降低了手術(shù)的門檻，更多的老百姓也能從中獲益。 【參考文獻(xiàn)】[1] Hosobuchi Y, Adams JE, Rutk in B. Chronic thalamic stimulation for the control of facial anesthesia dolorosa [J]. Arch Neuro, 1973; 29(3): 158-161.[2] Rosen ow J, Das K, Rovit RL, et al. Irving S. Cooper and his role in intracranial stimulation for movement disorders and epilepsy [ J] . Stereo tact Funct Neurosurg, 2002; 78(2): 95-112.[3] Alim LB et al. Deep brain stimulation of the subthalamic nucleus for the treatment of Parkinson’s disease. Lancet Neurol. 2009; 8(1):67-81.[4] Deuschl G, Agid Y. Subthalamic neurostimulation for Parkinson’s disease with early fluctuations: balancing the risks and benefits. Lancet Neurol. 2013; 12: 1025-34.[5] 陳生弟等, 中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識, 中華神經(jīng)科雜志, 2012年7月第45卷第7期.

時(shí)常有人在感覺自己脖子不舒服，轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)明顯感覺肌肉疼痛，會覺得自己是不是落枕了，其實(shí)這確實(shí)是一種可能，但是如果感覺頸部出現(xiàn)疼痛，還出現(xiàn)不自主往一側(cè)歪斜的情況，需要警惕自己是不是患上了痙攣性斜頸。落枕是會隨著肌肉損傷的恢復(fù)，癥狀逐漸減輕、消失。但是痙攣性斜頸的癥狀可持續(xù)幾個(gè)月，甚至1年而沒有減輕趨勢。痙攣性斜頸的主要表現(xiàn)是頭頸向一側(cè)扭曲、轉(zhuǎn)動(dòng)，身體感覺明顯不適，還會出現(xiàn)比較高頻率的疼痛，常常表現(xiàn)出頸部和枕部疼痛。痙攣性斜頸屬于肌張力障礙，目前的病因尚不明確，神經(jīng)外科認(rèn)為此病與基底節(jié)病變、前庭神經(jīng)功能障礙有關(guān)。造成痙攣性斜頸的原因很多，外傷、遺傳因素等都可能成為痙攣性斜頸的誘因。其實(shí)這個(gè)疾病是一種緩慢進(jìn)展的疾病，一般不會造成病人死亡，但是病人的生活質(zhì)量會受到影響，異常的頭頸部姿勢，可能會讓患者產(chǎn)生回避社會交往的情況，有些患者還可能出現(xiàn)抑郁、自殺的情況，所以出現(xiàn)這個(gè)疾病還是應(yīng)該積極就診，不能耽誤治療時(shí)機(jī)。檢查項(xiàng)目有什么？主要就是查體配合輔助檢查，檢查的項(xiàng)目一般是肌電圖，可以顯示主要或次要的痙攣肌肉，還需要行頭頸部磁共振MRI、CT檢查，排除其它疾病。具體要怎么治療？（一）藥物治療，有一定的效果但是難以根治。（二）肉毒素注射，有效緩解患者癥狀，但是需要反復(fù)注射才能獲得長期緩解。（三）手術(shù)治療，需要根據(jù)患者具體情況，使用不同術(shù)式，有效率也是不一樣的。需要醫(yī)生根據(jù)患者情況判斷。（四）腦深部電刺激術(shù)，安全有效，可以有效解除頸部的痙攣，但是費(fèi)用較高。痙攣性斜頸的病因不明確，導(dǎo)致它難以根治，治療的目的主要是緩解癥狀，改善患者生活治療以及預(yù)防并發(fā)癥。每個(gè)患者的具體治療一定要具體問題具體分析，及時(shí)就診并且采取個(gè)性化的治療，大多數(shù)的患者還是能在治療中得到康復(fù)。

痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，是一種頸部肌肉持續(xù)/間斷性不隨意收縮引起的頭頸陣攣性或強(qiáng)直性扭轉(zhuǎn)或傾斜（常伴震顫）的運(yùn)動(dòng)障礙疾病，是神經(jīng)內(nèi)科最常見的局灶性肌張力障礙之一。多在30~40歲起病，男女差別不大，但也有少數(shù)病例發(fā)生在兒童。痙攣性斜頸目前病因不明，可能與皮層-基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路抑制性神經(jīng)元功能紊亂有關(guān)，最近研究發(fā)現(xiàn)小腦也發(fā)揮重要作用。目前主流觀點(diǎn)認(rèn)為肌張力障礙是一種“神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)疾病”。痙攣性斜頸患者頭頸部的姿勢異常可表現(xiàn)為多種類型，如旋轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈、后伸，或混合型。最新文獻(xiàn)引入“頭-頸復(fù)合體”概念，將痙攣性斜頸分為10種基本類型，最常見的是轉(zhuǎn)頭型、轉(zhuǎn)頸型、側(cè)頭型、側(cè)頸型等，不同類型涉及的責(zé)任肌肉不盡相同。然而，在臨床中常見的則是合并幾種基本類型的混合型。痙攣性斜頸具有肌張力障礙的一些典型特征：（1）運(yùn)動(dòng)誘發(fā)：患者安靜時(shí)可保持頭位居中，但在行走或作其他運(yùn)動(dòng)時(shí)則可能會誘發(fā)或加重癥狀；（2）伴隨震顫：多數(shù)患者除了頭頸扭轉(zhuǎn)或傾斜還伴有抖動(dòng)，可在試圖糾正頭位時(shí)加重或在特定姿勢時(shí)緩解；（3）感覺詭計(jì)：患者可通過特定動(dòng)作，如觸摸下巴或面部時(shí)，能短暫減輕甚至完全糾正頭頸的異常姿勢。除了頭頸姿勢異常的運(yùn)動(dòng)癥狀外，痙攣性斜頸患者還常常伴有非運(yùn)動(dòng)癥狀，如頸肩部肌肉僵硬、疼痛、不適感；焦慮、抑郁、睡眠障礙等。另外，痙攣性斜頸可在某些誘因（如緊張、激動(dòng)、勞累、生氣等）下加重，但在情緒平穩(wěn)、睡眠時(shí)癥狀減輕或消失。圖1：痙攣性斜頸的最新分型（Mov Disord Clin Pract. 2015）對于痙攣性斜頸的治療，目前主要有三種方法：（1）藥物治療：一般在疾病早期可能有效，但作用有限且持續(xù)時(shí)間短暫。指南推薦藥物有：安坦、巴氯芬、氯硝西泮等。常見副反應(yīng)有口干、視物模糊、記憶力減退、焦慮、幻覺、嗜睡、尿潴留和便秘等。另外，一些多巴胺受體阻斷劑（主要阻斷多巴胺D2受體），如氟哌啶醇、利培酮等在過去經(jīng)常被使用，這可能是肌張力障礙患者D2受體處于超敏狀態(tài)，短期使用可暫時(shí)緩解臨床癥狀，但長期使用，特別是在突然停藥后，可能會造成更加棘手的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙和帕金森病樣癥狀。因此，目前最新指南已不再推薦使用多巴胺受體阻斷劑。此外，痙攣性斜頸患者常伴有抑郁和焦慮，而后者則會加重姿勢異常癥狀，因此可同時(shí)使用抗抑郁焦慮藥物，如氟西汀、艾司西酞普蘭等。（2）肉毒毒素注射治療：對于藥物治療效果不佳的患者，可選擇肉毒毒素注射治療。注射前需要對患者錄像，仔細(xì)全面分析疾病的臨床分型，以確定需要注射的靶肌肉。通常需要注射的肌肉有胸鎖乳突肌、頭下斜肌、頭/頸夾肌、頭/頸半棘肌、肩胛提肌等。同時(shí)，需要在一定引導(dǎo)技術(shù)下，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)注射靶肌肉的目的。目前常用的引導(dǎo)技術(shù)為肌電引導(dǎo)和/或超聲引導(dǎo)，其中肌電引導(dǎo)技術(shù)因具有定位痙攣靶肌肉的優(yōu)點(diǎn)，而在臨床實(shí)際工作中最常使用。注射劑量方面，根據(jù)肌肉不同，每塊肌肉注射25~100單位不等，每次總量一般在300單位左右。因此，明確責(zé)任肌肉、精準(zhǔn)引導(dǎo)注射和合適的劑量是注射成功的關(guān)鍵。肉毒毒素注射的效果一般能維持三個(gè)月左右，重復(fù)注射多數(shù)仍然有效。肉毒毒素引起的不良反應(yīng)多溫和、短暫且呈一過性，主要是頸部無力、吞咽困難等，但總體療效確切、安全性高且副反應(yīng)較小，2016年美國神經(jīng)病學(xué)會和2018年中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會均推薦肉毒素注射作為痙攣性斜頸治療的一線選擇（A級推薦）。 （3）手術(shù)治療：包括神經(jīng)調(diào)控治療和選擇性神經(jīng)切斷術(shù)（如選擇性頸1-3神經(jīng)根切除手術(shù)及副神經(jīng)減壓手術(shù)等）。目前建議首選神經(jīng)調(diào)控治療——深部腦電刺激（DBS，腦起搏器）。它是應(yīng)用立體定向技術(shù)，通過核磁共振引導(dǎo)，將微電極植入到腦內(nèi)核團(tuán)（如丘腦底核STN或蒼白球內(nèi)測核Gpi），應(yīng)用電刺激調(diào)控核團(tuán)神經(jīng)元的異常電活動(dòng)，達(dá)到控制頭頸異常姿勢的目的。與選擇性神經(jīng)切斷術(shù)相比，DBS具有手術(shù)創(chuàng)傷小、可調(diào)控、并發(fā)癥少、安全性高等特點(diǎn)?？傊?，痙攣性斜頸是神經(jīng)內(nèi)科常見的一種局灶性肌張力障礙，病因不明，缺乏特效治療手段。目前的藥物治療、肉毒毒素注射治療、DBS手術(shù)治療均為對癥治療，其中肉毒毒素注射治療因療效確切、安全性高、副反應(yīng)小等優(yōu)點(diǎn)成為目前臨床治療的一線選擇。[參考文獻(xiàn)][1] Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013, 28:863-73.[2] Balint B, Mencacci NE, Valente EM, et al. Dystonia. Nat Rev Dis Primers. 2018, 4, 37. [3] Jost W H, Tatu L, Pandey S, et al. Frequency of different subtypes of cervical dystonia: a prospective multicenter study according to Col-Cap concept. J Neural Transm, 2020, 127(1):45-50.[4] Simpson DM, Hallett M, Ashman EJ, et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 2016, 86(19): 1818-1826. [5] 肉毒毒素治療應(yīng)用專家組, 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組. 中國肉毒毒素治療應(yīng)用專家共識. 中華神經(jīng)科雜志, 2018, 51(10):779-786.[6] Jost WH, Tatu L. Selection of Muscles for Botulinum Toxin Injections in Cervical Dystonia. Mov Disord Clin Pract. 2015 May 7;2(3):224-226.

今日，在陳偉副教授好大夫有患者留言“頭總是偏向右側(cè)，無法歸正，伴頸背部肌肉強(qiáng)直僵硬，身體向右側(cè)方扭轉(zhuǎn)，仿佛被一股強(qiáng)大的力量強(qiáng)行拉扯一般，現(xiàn)在癥狀越來越重，影響到正常生活。跑過多家醫(yī)院才確診為痙攣性斜頸，想請問到底是不是痙攣性斜頸？要怎么治？”西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科陳偉陳偉副教授介紹：根據(jù)您的描述，痙攣性斜頸的可能性大，這部分患者最好的辦法就是進(jìn)行腦起搏手術(shù)治療，手術(shù)后隨著電極的持續(xù)刺激，脖頸逐漸可以歸正。如何判斷是不是痙攣性斜頸？希望通過以下介紹能夠幫助到您！痙攣性斜頸起病緩慢，早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)或者前傾、后屈，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動(dòng)而加重，頭部得到支持使可減輕，睡眠時(shí)消失。一、發(fā)病率痙攣性斜頸是局限性肌張力障礙最常見的一種類型?？砂l(fā)生于任何年齡，中老年、女性多見，發(fā)病率為十萬分之九。二、臨床表現(xiàn)臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型：(1)旋轉(zhuǎn)型：頭沿身體縱軸向一側(cè)作痙攣性;(2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前;(4)側(cè)屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側(cè)聳肩。當(dāng)患者試圖維持其頭部正位時(shí)，大多有頭部震顫。三、發(fā)病機(jī)理不太明了。一般認(rèn)為與外傷、遺傳、基底節(jié)病變、感覺運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)和神經(jīng)遞質(zhì)紊亂有關(guān)。四、治療僅限于對癥治療包括藥物，肉毒素治療，外科治療（腦起搏器）目前治療上有藥物治療、肉毒素治療、外科手術(shù)治療，都是對癥治療，有效控制癥狀，讓患者能夠正常生活，如果藥物治療和肉毒素治療，效果不佳，就只能采用外科手術(shù)治療，現(xiàn)臨床上多采用腦起搏器治療。

痙攣性斜頸(spasmodic torticollis， ST）是局灶型肌張力障礙中最常見的一種，目前更多地被稱之為頸部肌張力障礙（cervical dystonia）。臨床表現(xiàn)為頸肌受到中樞神經(jīng)異常沖動(dòng)造成不可控制的痙攣或陣攣，從而使頭頸部不自主的痙攣性傾斜扭轉(zhuǎn)，致使出現(xiàn)多動(dòng)癥狀和姿勢異常，可伴有相應(yīng)肌肉的痙攣性疼痛。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科胡杰 一、 臨床表現(xiàn) 多數(shù)起病緩慢，發(fā)病起始往往癥狀輕微，一般均會進(jìn)行性加重，以前3~5年病情加重最為明顯。少數(shù)急性起病，極少自愈。10％~20％的患者未經(jīng)治療即可短期內(nèi)自發(fā)性部分或完全緩解，但往往會復(fù)發(fā)。 臨床主要表現(xiàn)為頸部肌肉的不能控制的異?；顒?dòng)，雙側(cè)頸部深淺肌肉都可以累及，但多以一側(cè)為重。影響最為明顯的肌肉依次為胸鎖乳突肌、斜方肌、頭夾肌和肩胛提肌等。受累肌肉的強(qiáng)制性收縮使頭部不斷轉(zhuǎn)向某一方向。 根據(jù)臨床表現(xiàn)可將ST分為4型： ①旋轉(zhuǎn)型 ②后仰型 ③前屈型④側(cè)傾型。實(shí)際上，ST臨床癥狀多種多樣，大多數(shù)表現(xiàn)為多種類型異常姿勢的組合。 多種因素可加重或緩解斜頸的癥狀，通常用力、行走、情緒波動(dòng)、疲勞或感覺刺激可使癥狀加重，安靜時(shí)癥狀減輕，入睡后癥狀消失。受累肌肉肥厚，而對側(cè)肌肉逐步廢用性萎縮。發(fā)作頻繁時(shí)肌肉疼痛。 二、 治療 1、藥物治療 藥物治療對本病的早期有效，但作用有限或持續(xù)時(shí)間短暫，對中后期患者無效。有研究顯示在疾病早期給予小劑量地西泮、巴氯芬、抗膽堿能藥物可部分改善ST癥狀，抗膽堿能藥物（安坦等）的療效優(yōu)于其他兩種。氟哌啶醇等也有一定效果。但長期大量應(yīng)用上述藥物可引起眾多不良反應(yīng)，包括口干、困倦、排尿困難、智能減退等。 2、肉毒桿菌毒素局部注射治療肉毒素注射可以在短期內(nèi)有效緩解大部分患者的癥狀，每次注射療效維持3-6個(gè)月，部分患者注射后效果不明顯，或多次注射后效果減退。A型肉毒素注射后1周左右起效，癥狀復(fù)發(fā)可重復(fù)注射維持療效。部分患者反復(fù)注射后體內(nèi)產(chǎn)生抗體而治療效果減退，重復(fù)注射間隔時(shí)間應(yīng)>3個(gè)月以免增加抗體形成的風(fēng)險(xiǎn)。常見不良反應(yīng)有暫時(shí)性吞咽困難，可持續(xù)數(shù)周。其他并發(fā)癥包括注射部位疼痛，一般不重，多在數(shù)天內(nèi)消失；頸部無力多在數(shù)周內(nèi)緩解；少見不良反應(yīng)包括頭暈、口干、流感樣綜合征、全身無力和發(fā)音困難等。 2、手術(shù)治療 （1） 手術(shù)適應(yīng)證 1） 藥物、肉毒素注射等非手術(shù)治療效果不好，病情繼續(xù)發(fā)展者；2） 嚴(yán)重影響生活或工作者。 （2） 手術(shù)方法外科術(shù)式主要有腦深部電刺激術(shù)、選擇性外周去神經(jīng)支配術(shù)、（改良）Forster-Dandy手術(shù)、立體定向腦運(yùn)動(dòng)核毀損術(shù)等。目前應(yīng)用最多和療效比較肯定的外科手術(shù)方法是腦深部電刺激術(shù)和選擇性外周去神經(jīng)支配術(shù)。根據(jù)病情需要，有時(shí)需要聯(lián)合應(yīng)用不同術(shù)式進(jìn)行治療。 1）腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation， DBS）：在上個(gè)世紀(jì)九十年代后期，DBS就被嘗試用于治療其他療法難治控制的ST患者，經(jīng)過多年的臨床實(shí)踐，已經(jīng)被廣泛接受作為治療ST的一種重要方法。與立體定向毀損術(shù)相比較，DBS治療具有可逆、并發(fā)癥少、安全性高等優(yōu)點(diǎn)?，F(xiàn)有報(bào)道DBS治療痙攣性斜頸效果較好，但主要缺點(diǎn)是費(fèi)用比較昂貴和以后需要更換電池。Ravindran 等對18項(xiàng)研究共180例接受DBS治療的頸部肌張力障礙患者的Meta分析顯示，術(shù)后隨訪至少12個(gè)月，患者術(shù)后TWSTRS評分中癥狀嚴(yán)重程度和致殘性都獲得顯著改善。 2）選擇性外周去神經(jīng)支配術(shù)（selective peripheral denervation, SPD）：目前所采用的SPD手術(shù)主要從上個(gè)世紀(jì)七十年代Bertrand所創(chuàng)立的術(shù)式改進(jìn)而來。現(xiàn)代SPD術(shù)式是在硬脊膜外選擇性切斷支配痙攣肌肉的神經(jīng)分支（ramisectomy），使該肌肉去除神經(jīng)支配，從而緩解肌肉緊張，同時(shí)避免切斷支配正常肌肉的神經(jīng)分支。 SPD尤其適用于強(qiáng)直性肌張力障礙的患者，對于有明顯肌陣攣或肌張力障礙樣頭部震顫的患者效果較差。 Ravindran 等對18項(xiàng)研究共870例頸部肌張力障礙患者（180例DBS、690例SPD）的Meta分析顯示，術(shù)后隨訪31.5月（12-38月），DBS和SPD兩者的療效沒有顯著性差別，術(shù)后都能顯著減輕患者癥狀（顯著降低TWSTRS評分）。 但DBS比較微創(chuàng)，而SPD的創(chuàng)傷較大。 3）Fostor-Dandy術(shù)：即硬膜內(nèi)切斷雙側(cè)C1~4前根及雙側(cè)副神經(jīng)根。但由于此術(shù)式生理毀損大，犧牲了很多正常肌肉的神經(jīng)支配，術(shù)后并發(fā)癥較多，且存在去神經(jīng)不足等缺點(diǎn)，已較少使用。于炎冰等對Fostor-Dandy術(shù)進(jìn)行了改良，提高了療效，同時(shí)減少了并發(fā)癥。 4）立體定向毀損術(shù)：由于有效率較低和可能發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，此方法的應(yīng)用已日漸減少。 參考文獻(xiàn)［1］胡杰 潘力. 119 痙攣性斜頸. 見：周良輔. 現(xiàn)代神經(jīng)外科學(xué)（第二版）.上海：復(fù)旦大學(xué)出版社, 2015.1310-1312.［2］Ostrem JL, San Luciano M, Dodenhoff KA, et al. Subthalamic nucleus deep brain stimulation in isolated dystonia: A 3-year follow-up study. Neurology. 2017;88:25-35.［3］ Wilson TJ, Spinner RJ. Selective cervical denervation for cervical dystonia: Modification of the Bertrand procedure. Oper Neurosurg (Hagerstown). 2018;14:546-555［4］Truong D. Botulinum toxins in the treatment of primary focal dystonias. J Neurol Sci, 2012,316(1-2)：9-14. ［5］Yamada K, Hamasaki T, Hasegawa Y, et al. Long disease duration interferes with therapeutic effect of globus pallidus duration interferes with therapeutic globus pallidus internus pallidal stimulation in primary cervical dystonia. Neuromodulation, 2013,16(3):219-225, discussion 225. ［6］Kim JP, Chang WS, Park YS, et al. Effects of relative lowfrequency bilateral globus pallidus internus stimulation for treatment of cervical dystonia. Stereotact Funct Neurosurg, 2012,90(1)：30-36.［7］Ravindran K, Ganesh Kumar N, Englot DJ, et al. Deep Brain Stimulation Versus Peripheral Denervation for Cervical Dystonia: A Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019 Feb;122:e940-e946. doi:10.1016/j.wneu. 2018.10. 178. ［8］Chung M, Han I, Chung SS, et al. Effectiveness of selective peripheral denervation in combination with pallidal deep brain stimulation for the treatment of cervical dystonia. Acta Neurochir (Wien). 2015 Mar;157(3):435-42.［9］Winn HR. Youmans and Winn Neurological Surgery (7th edition). Elsevier Science Health Science div, 2016:672-677.［10］Bergenheim AT, Nordh E, Larsson E, et al. Selective peripheral denervation for cervical dystonia: long-term follow-up. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86:1307-1313.［11］Wang J, Li J, Han L, et al. Selective peripheral denervation for the treatment of spasmodic torticollis: long-term follow-up results from 648 patients. Acta Neurochir. 2015;157:427-433.

痙攣性斜頸（Spasmodic torticollis，ST）是肌張力障礙中的一種，局限于頸部肌肉，由于頸部肌肉間斷或持續(xù)不自主地收縮，導(dǎo)致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常。痙攣性斜頸多發(fā)生于30-50歲的成年人，也有少數(shù)兒童病例。痙攣性斜頸的分類痙攣性斜頸是椎體外系疾病，按病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類，臨床所說的一般指原發(fā)性，繼發(fā)性則多由外傷、先天畸形、感染、腫瘤等因素引起。痙攣性斜頸根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為4種類型：a）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸不自主地向一側(cè)痙攣性旋轉(zhuǎn)，這是最常見的類型。b）后仰型：頭部不自主后仰，面部朝天。c）前屈型：頭部不自主向胸前屈曲。d）側(cè)傾型：頭部偏離身體縱軸向左或向右做痙攣性側(cè)屈。大部分患者表現(xiàn)為多種類型異常姿勢的組合，發(fā)病時(shí)頭頸部側(cè)屈、后仰、旋轉(zhuǎn)等異常姿勢常置患者于尷尬無助的境地，對患者造成極大的心理困擾，嚴(yán)重影響生活、社交與工作，患者求治愿望迫切。那么，如何有效治療痙攣性斜頸？痙攣性斜頸的治療目前治療痙攣性斜頸主要有藥物治療、注射肉毒素以及外科手術(shù)三類。（一）藥物治療常用藥物有抗膽堿能藥，苯二氮卓類藥，巴克諾芬等。藥物治療有一定的效果，但改善癥狀的作用程度有限、持續(xù)時(shí)間短暫。藥物治療一般用來輔助肉毒素，雖然沒有實(shí)驗(yàn)證明二者之間存在協(xié)同作用，但大劑量和高頻率注射肉毒素會產(chǎn)生中和抗體。藥物的特殊用途可能是防止這種并發(fā)癥。（二）注射肉毒素與之前的治療方法相比，肉毒素在短時(shí)間內(nèi)使患者癥狀改善率提高。但是，注射肉毒素只能短暫緩解癥狀且并發(fā)癥多，反復(fù)應(yīng)用可產(chǎn)生抗肉毒素抗體，因此遠(yuǎn)期效果不理想。肉毒素注射需注意疼痛位點(diǎn)和導(dǎo)致異常姿勢的肌肉的辨認(rèn)，要求注射醫(yī)生對和頸的肌肉作用有很好的認(rèn)識。 （三）手術(shù)治療嚴(yán)重影響生活和工作的重癥痙攣性斜頸患者可選擇手術(shù)治療，目前治療痙攣性斜頸常用的手術(shù)方法有以下幾種。1）肌肉切斷術(shù)手術(shù)將頸部異常痙攣的肌肉切斷來解除痙攣性斜頸，這種手術(shù)方法簡單，但是其效果不能令人滿意，隨著切斷肌肉的瘢痕粘連，痙攣癥狀又會加重，而且頸部的肌肉諸多，中層和深層痙攣肌肉難以鑒別，切斷困難，頸部多組肌群切斷后，瘢痕影響頸部的美觀。2）丘腦核團(tuán)刺激或毀壞術(shù)利用立體定向技術(shù)將電刺激器置入丘腦或蒼白球內(nèi)的核團(tuán)進(jìn)行電刺激或毀損核團(tuán)，來達(dá)到治療的目的。該方法單側(cè)丘腦核團(tuán)刺激或毀壞效果不佳，多需要雙側(cè)刺激或毀壞，手術(shù)費(fèi)用較昂貴，一些患者有術(shù)后語言障礙。目前已較少應(yīng)用。3）副神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù)手機(jī)打開枕大孔及上頸段椎管。在手術(shù)顯微鏡下觀察雙側(cè)副神經(jīng)根周圍有無血管對其壓迫，通常壓迫神經(jīng)的血管是椎動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈，確認(rèn)后切斷該處齒狀韌帶，在神經(jīng)與壓迫血管之間墊入Tefleon綿，使之隔開。手術(shù)近期有一定效果，長期療效尚待觀察。4）選擇型頸肌及神經(jīng)切斷術(shù)不同類型痙攣性斜頸的頭部姿勢是由各相關(guān)肌肉收縮構(gòu)成的，而不是頸部全部肌肉參與的結(jié)果。手術(shù)治療只需針對這些主要肌肉，沒有必要切斷雙側(cè)頸神經(jīng)根和副神經(jīng)根，以避免不必要的并發(fā)癥。旋轉(zhuǎn)型斜頸可僅切除同側(cè)的頭夾肌和對側(cè)的副神經(jīng)；后仰型斜頸，用手術(shù)切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘??；前屈型斜頸，可切斷雙側(cè)副神經(jīng)；側(cè)彎型斜頸，則做頭彎向側(cè)的頭夾肌、肩胛提肌，個(gè)別病人如有同側(cè)胸鎖乳突肌的痙攣，也可加做副神經(jīng)切斷術(shù)。5）選擇型周圍神經(jīng)切斷術(shù)此法主要切斷頸神經(jīng)根后支，切斷的范圍以痙攣肌群多寡為依據(jù)。所有頸后肌群全由頸1-7的神經(jīng)后支支配，如果病情需要，可以一直切到頸7。該手術(shù)方法對旋轉(zhuǎn)型斜頸有一定療效。以上就是對于痙攣性斜頸的幾種治療方法的介紹，如您有任何治療上的疑問，歡迎留言咨詢。

痙攣性斜頸嚴(yán)重的影響了患者的整體外貌，今天我們主要來講一下痙攣性斜頸會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥。痙攣性斜頸從輕度偶爾發(fā)作至重度難于治療程度不等，該病可導(dǎo)致限制性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢畸形，病程通常進(jìn)展緩慢，約10%—20%病人發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈，通常為年輕發(fā)病病情較輕者。痙攣性斜頸的發(fā)病會影響患者的日常生活和人際交往，對患者身體和形象的損傷都是很大的。而且，痙攣性斜頸還可能導(dǎo)致一些并發(fā)癥。痙攣性斜頸會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥?約1/3的痙攣性斜頸患者有其他部位張力障礙的表現(xiàn)，如眼瞼、面部、頜或手的不自主運(yùn)動(dòng)，在睡眠狀態(tài)時(shí)可消失?；颊哌€可以合并疼痛，這在痙攣性斜頸中發(fā)生率較高，而且與功能障礙相關(guān)，還與頭部的持續(xù)痙攣轉(zhuǎn)動(dòng)及旋轉(zhuǎn)程度相關(guān)。功能障礙也常由于異常頭頸姿勢而回避社會交往引起。另有研究表明，本病的患者大部份還合并有抑郁的表現(xiàn)。痙攣性斜頸有誘發(fā)并發(fā)癥的危險(xiǎn)，那么進(jìn)行合理的治療顯得更加重要。痙攣性斜頸怎么治療?都有哪些手術(shù)療法?痙攣性斜頸早期采用藥物治療，主要是肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產(chǎn)生了嚴(yán)重的副作用，肉毒素治療無效后4個(gè)月才可考慮手術(shù)。1、治療痙攣性斜頸的手術(shù)有副神經(jīng)微血管減壓術(shù)，專家學(xué)者經(jīng)過研究分析，認(rèn)為痙攣性斜頸病人的癥狀與副神經(jīng)根血管壓迫有關(guān)，其發(fā)病機(jī)制可能與面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛相同，血管的異常沖動(dòng)可能通過副神經(jīng)根的交通支傳遞給頸部脊部經(jīng)根，使頸肌產(chǎn)生異常興奮。僅有少數(shù)作者報(bào)道該術(shù)式可以緩解痙攣性斜頸。2、選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)開始于1978年，目前已成為治療痙攣性斜頸的一種成功的手術(shù)方式，經(jīng)多年的改良，此術(shù)式針對性強(qiáng)，效果較好，并發(fā)癥少，在國際上已成為多數(shù)神經(jīng)外科中心治療痙攣性斜頸的常用外科手術(shù)方式。3、立體定向手術(shù)也是治療痙攣性斜頸的手術(shù)之一，腦深部核團(tuán)的定向毀損治療痙攣性斜頸，目前尚無肯定的結(jié)論。靶點(diǎn)可選在蒼白球、丘腦腹外側(cè)核等處，如果痙攣性斜頸臨床體征超過頸肌范圍，選擇立體定向手術(shù)較好。