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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 痙攣性斜頸嚴重的影響了患者的整體外貌，今天我們主要來講一下痙攣性斜頸會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥。痙攣性斜頸從輕度偶爾發(fā)作至重度難于治療程度不等，該病可導(dǎo)致限制性運動障礙及姿勢畸形，病程通常進展緩慢，約10%—20%病人發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈，通常為年輕發(fā)病病情較輕者。痙攣性斜頸的發(fā)病會影響患者的日常生活和人際交往，對患者身體和形象的損傷都是很大的。而且，痙攣性斜頸還可能導(dǎo)致一些并發(fā)癥。痙攣性斜頸會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥?約1/3的痙攣性斜頸患者有其他部位張力障礙的表現(xiàn)，如眼瞼、面部、頜或手的不自主運動，在睡眠狀態(tài)時可消失?；颊哌€可以合并疼痛，這在痙攣性斜頸中發(fā)生率較高，而且與功能障礙相關(guān)，還與頭部的持續(xù)痙攣轉(zhuǎn)動及旋轉(zhuǎn)程度相關(guān)。功能障礙也常由于異常頭頸姿勢而回避社會交往引起。另有研究表明，本病的患者大部份還合并有抑郁的表現(xiàn)。痙攣性斜頸有誘發(fā)并發(fā)癥的危險，那么進行合理的治療顯得更加重要。痙攣性斜頸怎么治療?都有哪些手術(shù)療法?痙攣性斜頸早期采用藥物治療，主要是肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產(chǎn)生了嚴重的副作用，肉毒素治療無效后4個月才可考慮手術(shù)。1、治療痙攣性斜頸的手術(shù)有副神經(jīng)微血管減壓術(shù)，專家學者經(jīng)過研究分析，認為痙攣性斜頸病人的癥狀與副神經(jīng)根血管壓迫有關(guān)，其發(fā)病機制可能與面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛相同，血管的異常沖動可能通過副神經(jīng)根的交通支傳遞給頸部脊部經(jīng)根，使頸肌產(chǎn)生異常興奮。僅有少數(shù)作者報道該術(shù)式可以緩解痙攣性斜頸。2、選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)開始于1978年，目前已成為治療痙攣性斜頸的一種成功的手術(shù)方式，經(jīng)多年的改良，此術(shù)式針對性強，效果較好，并發(fā)癥少，在國際上已成為多數(shù)神經(jīng)外科中心治療痙攣性斜頸的常用外科手術(shù)方式。3、立體定向手術(shù)也是治療痙攣性斜頸的手術(shù)之一，腦深部核團的定向毀損治療痙攣性斜頸，目前尚無肯定的結(jié)論。靶點可選在蒼白球、丘腦腹外側(cè)核等處，如果痙攣性斜頸臨床體征超過頸肌范圍，選擇立體定向手術(shù)較好。2020年11月26日
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謝功能副主任醫(yī)師 郴州市第一人民醫(yī)院北院 兒童康復(fù)科 發(fā)嗎，謝功能郴州市第一人民醫(yī)院兒童康復(fù)科主治醫(yī)師求經(jīng)攣性斜頸，如果是臨床治愈，應(yīng)該不會復(fù)發(fā)。 除非這個病因和誘因時速的存在，那有可能又會導(dǎo)致他這種病癥的存在或者是加重，所以也有復(fù)發(fā)的可能性，而且復(fù)發(fā)的概率有可能還會高，如果這個小孩是因為受外傷而導(dǎo)致的金毛，那么就防止他以后會再次受傷，如果這個誘因是因為寒冷的刺激，或者說某種精神的刺激，導(dǎo)致它震動，所以以后這種不良的刺激或精神因素一定要盡可能的避免導(dǎo)致復(fù)發(fā)的這種。2019年06月14日1772
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胡業(yè)帥副主任醫(yī)師 望京醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是一種什么??？痙攣性斜頸是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張力障礙，表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣性傾斜，1792年Wepter首先報道此病。曾經(jīng)有作者認為此病可能是扭轉(zhuǎn)痙攣或手足徐動癥的組成部分，也可能是全身性肌張力障礙的首發(fā)癥狀。也有人認為是一種精神疾病而給予相應(yīng)的治療。1952年后Foix用立體定向的方法成功地制作出該病的動物模型，結(jié)束了該病是精神疾病的錯誤理論，確立了它是一種錐體外系運動障礙，是一種獨立的器質(zhì)性疾病。然而精神因素如焦慮、反應(yīng)性抑郁癥等對此病的癥狀輕重起著一定的調(diào)整作用，情緒的沖動甚至是此病加速發(fā)展的一個因素。臨床上診斷和治療要通過細致的臨床觀察和肌電圖檢查進行區(qū)分。癥狀體征痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現(xiàn)出來。根據(jù)頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：1.旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。2.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。4.側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側(cè)屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。多數(shù)痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大于10次/s，表現(xiàn)為頭強直在一個方向，稱為痙攣性；少數(shù)病人肌肉收縮頻率少于10次/s，表現(xiàn)為頭向一個方向抽動，稱為陣攣性。痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣，臨床表現(xiàn)在早晨起床時較輕，緊張、沖動或勞動，行走時或各種身體器官受到刺激時癥狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后癥狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。長期的頭部異常運動，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌痛，重癥患者常有嚴重肌痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有病人出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。治療痙攣性斜頸的治療，應(yīng)首先進行藥物治療。當癥狀發(fā)展到一定程度時，或保守治療效果越來越差時，可選擇手術(shù)治療，手術(shù)治療至今尚處于發(fā)展階段，尚無標準的手術(shù)方式。手術(shù)治療的關(guān)鍵是建立在對痙攣肌群的認識，目前國際上流行的外科治療方式中，選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)最為流行，雙側(cè)頸神經(jīng)根切斷術(shù)和副神經(jīng)微血管減壓術(shù)仍在被某些醫(yī)生選用。國內(nèi)陳信康教授倡導(dǎo)的三聯(lián)手術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)，也取得了良好效果，并在國內(nèi)廣泛應(yīng)用。1.藥物治療 肉毒素注射治療是藥物治療痙攣性斜頸的一個重大突破，多數(shù)病例經(jīng)過肉毒素肌內(nèi)注射治療，可以獲得3～4個月的明顯緩解，其中有些病人產(chǎn)生抗肉毒素抗體而逐漸對此治療無效。也有一些病人，對肉毒素治療毫無反應(yīng)。另外有些病人很難維持此項治療。其他藥物及物理治療，最初的藥物治療有抗膽堿能藥物如苯海索(三己芬迪)，安定類藥物如安定，以上藥物在大劑量應(yīng)用時，可使痙攣性斜頸獲得某些緩解，副作用也明顯。另外，長期進行物理療法、生物反饋療法也可能使輕度痙攣性斜頸的癥狀得到某些改善。2.外科治療 (1)適應(yīng)證和禁忌證：①藥物治療，主要是肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產(chǎn)生了嚴重的副作用，肉毒素治療無效后4個月才可考慮手術(shù)。②病程1年以上，最好為3年以上，臨床癥狀不再進展。③肌張力障礙的癥狀局限在頸部，至少是以頸部癥狀為主。④最佳的手術(shù)指征是旋轉(zhuǎn)型，側(cè)攣型和頭雙側(cè)后仰型。前兩者適合作三聯(lián)手術(shù)，后一種適合作枕下肌群選擇性切斷術(shù)。選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)，對于旋轉(zhuǎn)型或其合并輕度前屈或后仰，效果最滿意。⑤前屈型病人如果經(jīng)1%利多卡因封閉雙側(cè)胸鎖乳突肌后能改善癥狀者，可考慮做雙側(cè)副神經(jīng)切斷術(shù)或雙側(cè)胸鎖乳突肌切斷術(shù)。但是，前屈型斜頸多累及頸前深部肌群，手術(shù)效果不佳。有過手術(shù)史，存在有纖維化癥或關(guān)節(jié)病，手術(shù)效果差。(2)雙側(cè)頸神經(jīng)根切斷術(shù)：該術(shù)式首先由Cushing和Mckenzie設(shè)計，作為一種單側(cè)入路對頸部后組肌群進行支配神經(jīng)切斷的療法。該術(shù)式切斷頸1、頸2、頸3和部分頸4的前根。后來在Dandy的倡導(dǎo)下，改為作雙側(cè)，目的是想通過徹底治療得到更好的效果，然而過多切斷前支的副作用很明顯，如頸部無力和吞咽困難等。該術(shù)式在20世紀70年代以前一直作為是痙攣性斜頸的主要手術(shù)方式，被廣泛應(yīng)用于臨床?，F(xiàn)在已很難想像切斷頸1、頸2前根在治療痙攣性斜頸中有何意義，因為頸1、頸2前根支配喉部管理吞咽動作的肌肉，與頸后肌群毫無瓜葛。另外頸4和頸5后支的主要分支的切斷對頸后肌群的去神經(jīng)是很重要的，保留拮抗肌的功能對術(shù)后恢復(fù)正常運動也是很有用的，因而此術(shù)式已很少應(yīng)用。(3)副神經(jīng)微血管減壓術(shù)：該術(shù)式由Freckman(1981)首先報道，F(xiàn)reckman等人認為痙攣性斜頸病人的癥狀與副神經(jīng)根血管壓迫有關(guān)，其發(fā)病機制可能與面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛相同，血管的異常沖動可能通過副神經(jīng)根的交通支傳遞給頸部脊部經(jīng)根，使頸肌產(chǎn)生異常興奮。僅有少數(shù)作者報道該術(shù)式可以緩解痙攣性斜頸。(4)選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)：開始于1978年，目前已成為治療痙攣性斜頸的一種成功的手術(shù)方式，經(jīng)多年的改良，此術(shù)式針對性強，效果較好，并發(fā)癥少，在國際上已成為多數(shù)神經(jīng)外科中心治療痙攣性斜頸的惟一的外科手術(shù)方式。其成功的原因是，它僅切除了那些產(chǎn)生頭部異常運動肌肉的支配神經(jīng)，因此術(shù)前對參與異常運動肌肉的辨認非常重要。要做到這一點，就必須確定異常運動的類型，必須確定與之相關(guān)的肌肉群。術(shù)前通過密切的臨床檢查，結(jié)合肌電圖描記，局部阻滯，頸段CT薄層掃描以及肉毒素治療史，可以大致確定參與異常運動的肌肉，術(shù)中對受累肌肉及其支配的脊神經(jīng)的辨認是手術(shù)成功的關(guān)鍵。選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)的目的是去除異常運動，同時保留正?；蚪咏５念i部運動功能，這就要求要切斷所有支配引起異常運動肌肉的神經(jīng)分支，術(shù)中單極電閾值刺激是術(shù)中確定支配某肌肉的神經(jīng)的關(guān)鍵，任何相關(guān)的支配神經(jīng)的遺漏都將導(dǎo)致部分或全部異常運動的術(shù)后再發(fā)。另外，過多的切斷神經(jīng)，將致使頸部運動受限，應(yīng)該避免。頸1、頸2的前支是惟一支配喉前肌群的神經(jīng)，應(yīng)妥善加以保護，僅需切斷頸1、頸2、頸3的后支。 (5)三聯(lián)手術(shù)：三聯(lián)手術(shù)的組成包括一側(cè)脊神經(jīng)后支(1～6)切除術(shù)，頭、頸夾肌(或肩胛提肌)切斷術(shù)和對側(cè)副神經(jīng)切除術(shù)，適用于旋轉(zhuǎn)型和側(cè)攣型痙攣性斜頸，由國內(nèi)陳信康教授倡導(dǎo)，并廣泛應(yīng)用臨床。手術(shù)步驟中的頸1～6后支切除術(shù)及副神經(jīng)切除術(shù)，與上述選擇性周圍神經(jīng)切除術(shù)相似，增加了頭、頸夾肌(或肩胛提肌)切除術(shù)。 (6)選擇性頸后伸肌切除術(shù)：該術(shù)式主要用于治療頭雙側(cè)后仰型痙攣性斜頸，它是痙攣性斜頸中起步較晚、最困難的一型。雙側(cè)脊神經(jīng)后支切除術(shù)，效果不理想。由于術(shù)式為選擇性的切斷痙攣肌群，保留了非痙攣肌肉，故手術(shù)后異常運動消失，而頭部正常運動和后仰伸功能保留。無頭位不穩(wěn)及垂頭現(xiàn)象。這可能是因為術(shù)后雙側(cè)枕下短肌群(頸1～2)、雙側(cè)頭最長肌(頸1～8)、雙側(cè)頸最長肌(頸1～8)、雙側(cè)肩胛提肌(頸3～5)以及雙側(cè)胸鎖乳突肌(副神經(jīng))等重建頸部新的伸屈平衡。另外，已經(jīng)切斷的肌肉仍有神經(jīng)支配，在維護頸椎關(guān)節(jié)穩(wěn)定和頸部外形方面也起著重要作用。 (7)其他手術(shù)：①立體定向手術(shù)治療痙攣性斜頸的效果也不夠理想，腦深部核團的定向毀損治療痙攣性斜頸，目前尚無肯定的結(jié)論。靶點可選在蒼白球、丘腦腹外側(cè)核、Forel-H、丘腦中央中核等處，一般的經(jīng)驗是Forel-H和丘腦腹外側(cè)核的Voa、Vop效果較好。如果痙攣性斜頸臨床體征超過頸肌范圍，選擇立體定向手術(shù)較好。②目前，國內(nèi)外對痙攣性斜頸，應(yīng)用慢性脊髓刺激或慢性丘腦刺激也能獲得暫時性效果，如1978年Gildenberg曾介紹在頸1～2平面脊髓側(cè)柱上裝置一刺激器，用80～100Hz進行刺激，曾風行一時，1988年Gootz否定了這種方法。Bertrand將刺激電極通過定向植入法，裝置在丘腦腹外側(cè)核(Voi、Vc)刺激頻率在75～150Hz也達到一定的效果。飲食保健宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養(yǎng)充足。忌辛辣刺激性食物。預(yù)防護理早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。病因痙攣性斜頸確切原因不清楚。長期認為本病系錐體外系疾病。有大量證據(jù)認為，紋狀體功能障礙是本病的原因。文獻中曾發(fā)現(xiàn)紋狀體區(qū)出血和AVM的病人有此癥狀。中腦損害也可能和本病有關(guān)。這一現(xiàn)象可以從解剖環(huán)路上得到解釋：中腦的Cajal間質(zhì)核是連接中腦、丘腦、皮質(zhì)和紋狀體環(huán)路的起點。精神因素對本病的癥狀發(fā)作影響很大，但顯然不是本病的原因。前庭系統(tǒng)是頸部肌肉的主要脈沖區(qū)，頭部位置的空間感知取決于前庭系統(tǒng)和頸部的本體傳入，而本體的傳入是由頸部肌肉和肌腱的肌梭傳入來完成的。所以認為在本病中，前庭和頸部的本體信號處于不對稱狀態(tài)，使這些病人有一種異常的頸部空間感知，前庭功能異常也可能是本病的機制之一。最近也注意到遺傳因素和本病有關(guān)。某一類型的肌張力障礙在一個家庭中有多人發(fā)病。有時病人可能同時伴有瞼痙攣、面肌痙攣和書寫痙攣等其他形式的肌張力障礙，甚至發(fā)現(xiàn)此病也可能和基因異常有關(guān)。根據(jù)著名的Jenneta理論，至少在水平型痙攣性斜頸中，后顱窩行走的副神經(jīng)受異常走行血管的壓迫，副神經(jīng)的長期受壓使局部產(chǎn)生脫髓鞘病變，使離心神經(jīng)纖維之間發(fā)生短路。壓迫血管大多為小腦后下動脈、椎動脈及其分支等。此類病人可有下列特點：當病人頭部處于休息狀態(tài)時，由于健側(cè)副神經(jīng)的活動減弱，而病側(cè)副神經(jīng)由于反復(fù)的短路活動，使雙側(cè)副神經(jīng)的活動失衡加重，導(dǎo)致頸部異常活動反而加重。已有臨床實踐證明這一理論。鑒別診斷1.癔癥性斜頸 臨床特征驟然起病，常因精神創(chuàng)傷而誘發(fā)，癥狀變化多，在情緒安定或接受暗示后癥狀可緩解，往往在無人注意時，頭位自然復(fù)正。2.感染性斜頸 本病罕見，發(fā)病前有呼吸道感染或消化道癥狀，臨床表現(xiàn)與痙攣性斜頸相似，但發(fā)作時間短，持續(xù)數(shù)分鐘或半小時，一般3～10天癥狀即可完全消失。3.遲發(fā)性運動障礙 長期服用某種抗精神病藥物后出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為口、面、頸部肌肉不自主運動，停藥后癥狀逐漸緩解而自愈。4.先天性斜頸 為小兒，多在產(chǎn)前即形成，主要表現(xiàn)為胸鎖乳突肌攣縮，不肥大，無陣攣。5.全身性肌張力障礙 痙攣性斜頸可以為全身肌張力障礙的初始表現(xiàn)，也可以為全身性肌張力障礙的一部分。根據(jù)疾病的轉(zhuǎn)歸和癥狀的廣泛性可以與其區(qū)別。檢查方法實驗室檢查：一般腦脊液，血、尿常規(guī)檢查均屬正常。其他輔助檢查：1.肌電圖檢查 常規(guī)描記的肌肉有雙側(cè)胸鎖乳突肌和雙側(cè)頭夾肌，可以應(yīng)用單極電極。應(yīng)記錄病人在靜止狀態(tài)(通常是坐位)和頭部作隨意運動狀態(tài)下的肌電活動。了解哪些肌肉的活動是活躍的，哪些肌肉處于抑制狀態(tài)，屬于后者這些肌肉的支配神經(jīng)不能被切斷。2.局部阻滯試驗 阻滯應(yīng)在肌電圖的監(jiān)測下完成。注射點應(yīng)選在電刺激該肌肉時，發(fā)生最大收縮的部位，每條肌肉注10%利多卡因5～10ml即可。即使阻滯是不完全的，它也能幫助我們預(yù)測該肌肉在其支配神經(jīng)被切斷后，可能會出現(xiàn)的效果。3.脊柱X線片 可見脊柱形態(tài)方向改變，如側(cè)彎，前屈，后仰或扭轉(zhuǎn)現(xiàn)象，偶可見頸椎小關(guān)節(jié)半脫位，4.CT檢查 對于復(fù)雜類型的痙攣性斜頸，可以作頸部CT水平掃描，掃描范圍自枕外粗隆至頸7錐體平面，掃描方式為連續(xù)薄層掃描。CT片上可以測量左右兩側(cè)同肌肉的周徑，加以比較，列出肥大肌肉的名稱和側(cè)別，協(xié)助發(fā)現(xiàn)受累肌肉的范圍，以便選擇性肌肉切除術(shù)。顱腦CT、MRI常無明顯異常改變。并發(fā)癥痙攣性斜頸患者為了補償頸的異常位置，眼球常做相反方面偏斜，以便視線與體位協(xié)調(diào)。預(yù)后痙攣性斜頸為一種緩慢起病，進展緩慢的疾病，多數(shù)病人經(jīng)過數(shù)年的病情演變，臨床癥狀處于一種靜止狀態(tài)，或自動緩解，少數(shù)病人(約5%)有自發(fā)性痊愈，痙攣性斜頸本身不會致死。由于頭頸部異常運動而影響工作、學習和生活，也給病人造成精神上的壓力，晚期還可產(chǎn)生肌痛。發(fā)病機制痙攣性斜頸是運動障礙性疾病的一種，只累及區(qū)域性肌肉，而且是成年起病的肌張力障礙，病理改變至今不明。僅有少數(shù)痙攣性斜頸可在其基底節(jié)區(qū)發(fā)現(xiàn)有一明確的癇灶。Tarlov報道1例后仰型斜頸，出現(xiàn)雙側(cè)殼核及未定帶有腔隙形成；1例痙攣性斜頸和舞蹈樣手足徐動癥病人出現(xiàn)雙側(cè)尾狀核和蒼白球區(qū)域內(nèi)的神經(jīng)節(jié)細胞丟失。也有一些學者報道痙攣性斜頸沒有結(jié)構(gòu)性改變。具體請參考：北京神經(jīng)外科網(wǎng) https://www.huyeshuai.com/2017年06月16日3043
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牛朝詩主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.痙攣性斜 頸是什么病？痙攣性斜 頸屬于錐體外 系疾病，是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張 力障礙，表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜，也可能是全身性肌張 力障礙的首發(fā)癥狀。精神因素如焦慮、緊張等對此病的癥狀輕重起著一定的調(diào)整作用，情緒沖動時癥狀會加重。往往在早晨起床時較輕，緊張、沖動或勞動，行走時或各種身體受到刺激時癥狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后癥狀減輕或消失。患者常用手自行扶正頭部，長期的頭部異常運動，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌 痛，重癥患者常有嚴重肌 痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。癥狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)，癥狀嚴重時，患者往往不愿起床以減輕癥狀。2. 痙攣性斜 頸的臨床表現(xiàn)如何？臨床分型如何？痙攣性斜 頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，早期常表現(xiàn)一側(cè)頸肩部的不適、酸脹，繼之出現(xiàn)頸部向一側(cè)歪斜和抽動，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度是不一樣的，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最為主。多數(shù)痙攣性斜 頸病人表現(xiàn)為頭強直在一個方向，并向一側(cè)歪屈（歪脖子），還有病人在表現(xiàn)為“歪脖子”的基礎(chǔ)上，伴有頭向一個方向抽動。根據(jù)頸部受累的肌肉范圍及程度不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：（1）旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。（2）后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。（3）前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。（4）側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向一側(cè)作痙攣或陣攣性側(cè)屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。（5）混合型 可以是以上幾型的混合共同存在。3.痙攣性斜 頸的如何治療？可進行藥物治療，抗膽堿能藥物如苯海索，安定類藥物如安定，部分病人癥狀有所改善，多數(shù)病人無效。以上藥物在大劑量、長期使用時，副作用也明顯。當癥狀發(fā)展到一定程度時，或保守治療效果越來越差時，應(yīng)選擇手術(shù)治療。4.痙攣性斜 頸的肉毒素注射治療？肉毒素注射治療是藥物治療痙攣性斜 頸的一種方法，部分病例經(jīng)肉毒素肌肉注射治療，可以獲得短時間（3～4個月）的部分癥狀緩解，也有一些病人對肉毒素治療無效。其中有些病人因產(chǎn)生抗肉毒素抗體而逐漸對此治療無效。另外，有些病人很難維持此項治療。 5. 痙攣性斜 頸的外科治療如何？由于該病屬于難治性疾病，治療方式至今尚處于發(fā)展階段，尚無標準的手術(shù)方式。以往的外科治療方式包括，選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)、副神經(jīng)微血管減壓術(shù)以及三聯(lián)手術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)，等等，可能會緩解一些癥狀，但是手術(shù)效果也不太理想，多數(shù)手術(shù)方式臨床已少用。目前國際上應(yīng)用較多的外科治療方式是腦深部刺激術(shù)（DBS），又稱“腦起博器”治療，使癥狀的緩解效果較好。6.痙攣性斜 頸的腦深部刺激術(shù)治療效果如何？腦深部刺激術(shù)（DBS），又稱“腦起博器”，國際上應(yīng)用于痙攣性斜 頸的治療，取得較好的臨床效果，平均緩解率50%-80%，也有部分病人完全緩解臨床癥狀，少數(shù)無效。安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科開展過多種手術(shù)治療痙攣性斜 頸的方法，但是，目前效果較好的是“腦起博器”治療痙攣性斜頸，癥狀緩解率高。腦起博器植入術(shù)具有微創(chuàng)、并發(fā)癥少等優(yōu)點。7. 痙攣性斜 頸的腦深部刺激術(shù)的適應(yīng)癥？①藥物治療包括肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產(chǎn)生了嚴重的副作用，肉毒素治療無效后3-4個月可考慮手術(shù)。②病程1年以上，臨床癥狀不再進展。③已經(jīng)做過其他手術(shù)治療無效的患者，包括選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)、副神經(jīng)微血管減壓術(shù)以及三聯(lián)手術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)等治療無效的病人，也可選擇腦深部刺激術(shù)（腦起博器）手術(shù)。8．腦深部刺激術(shù)治療痙攣性斜 頸的具體要求？安裝腦起博器一般需要住院2周左右，需要進行術(shù)前評估以及相關(guān)檢查，醫(yī)院要具有開展立體定向手術(shù)的條件和設(shè)備，醫(yī)師具有熟練的腦起博器植入術(shù)的經(jīng)驗。安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科開展立體定向手術(shù)治療各種肌張 力障礙疾病的已有50余年的歷史，也是國內(nèi)較早開展腦起博器手術(shù)的單位，也為全國培訓(xùn)了大批從事此方面手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)師。9.痙攣性斜 頸的患者植入腦起博器后的還應(yīng)知道些什么？腦起博器植入后，一般1月后開始使用，一般需要3-5次來醫(yī)院進行參數(shù)程控，一般效果控制較滿意需要3-6月，隨著時間延長效果可能較好，遠期的臨床效果需要隨訪。目前用于痙攣性斜 頸治療的腦起博器最好是可充電式，有進口和國產(chǎn)兩種類型，可使用9-10年。10.痙攣性斜 頸的患者的總體預(yù)后情況？痙攣性斜 頸為一種緩慢起病，進展緩慢的疾病，多數(shù)病人經(jīng)過數(shù)年的病情演變，臨床癥狀處于一種靜止狀態(tài)，極少數(shù)病人（約1%-5％）有自發(fā)性痊愈，痙攣性斜 頸本身不會致死，由于頭頸部異常運動而嚴重影響工作，學習和生活，也給病人造成精神上的壓力，晚期還可產(chǎn)生肌 痛。因此，對于難治性痙攣性斜 頸患者，嚴重影響日常生活者，建議積極手術(shù)治療，以解除精神、心理和身體上痛苦。本文系牛朝詩醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年09月17日5554
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李心遠主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.什么是痙攣性斜頸？答：痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜為特征的疾患。多見于中、青年，發(fā)病開始時癥狀輕微，起病緩慢，頭部不隨意的向一側(cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向另一側(cè)屈曲，逐漸加重至不能控制，轉(zhuǎn)向定位時可出現(xiàn)顫抖。在緊張、情緒激動以及疲勞時癥狀加重，睡眠時頸枕部受支撐時癥狀完全消失。由于涉及到不同的頸部肌群，發(fā)病時頸部向一側(cè)歪斜或者后仰，還可表現(xiàn)為頸部不停的旋轉(zhuǎn)。反復(fù)的痙攣發(fā)作讓患者頸肩部肌肉疼痛不堪，病人焦慮不安，失眠，情緒低落，甚至對生活失去信心。2.痙攣性斜頸的特點?答：脖子反復(fù)扭轉(zhuǎn)，不由自主地向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，肩頸部酸痛，癥狀持續(xù)3個月以上，那么，要當心患上了痙攣性斜頸。3. 痙攣性斜頸的發(fā)病原理？答：頸部肌肉由腦內(nèi)神經(jīng)細胞發(fā)出的神經(jīng)纖維支配，其中部分纖維傳導(dǎo)細胞內(nèi)發(fā)出讓肌肉收縮的指令，另外部分神經(jīng)纖維傳導(dǎo)讓肌肉松弛的命令，由于痙攣性斜頸患者腦內(nèi)神經(jīng)細胞病變后功能失調(diào)，持續(xù)發(fā)出讓肌肉收縮的指令，如同剎車失靈因而病人頸部肌肉群不由自主痙攣，患者頭部出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)、側(cè)彎、后仰等異常姿勢。4.如何治療，各種治療的評估？答：目前醫(yī)學上還沒有讓神經(jīng)細胞恢復(fù)正常功能的辦法。肉毒素頸部肌肉注射只能暫時緩解部分痙攣癥狀，反復(fù)注射可能導(dǎo)致頸部肌群硬化留下后遺癥，病人不愿接受。上世紀90年代起，醫(yī)生采用胸鎖乳突肌或者頸部肌肉切斷的方法治療痙攣性斜頸，由于難以確定究竟是導(dǎo)致痙攣發(fā)生的責任肌肉，因此療效不佳，現(xiàn)在已逐步棄用。目前國際上前沿的方法是對病變神經(jīng)松解（讓踩油門的腳放下來），難點在精確辨認病變神經(jīng)。先進的電生理監(jiān)測技術(shù)，在手術(shù)前通過肌電圖監(jiān)測來判斷責任肌肉，在手術(shù)中以誘發(fā)肌電位監(jiān)測手段精準辨別病損的神經(jīng)，顯微鏡下微創(chuàng)松解該神經(jīng)，從而既達到治愈痙攣性斜頸的目的又避免了并發(fā)癥的發(fā)生。本文系李心遠醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月22日17817
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劉清軍主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 疼痛科 痙攣性斜頸是指頸部肌肉陣發(fā)性或強直性收縮而造成頭頸部傾斜或旋轉(zhuǎn)的一種異常姿態(tài)，中青年發(fā)病。Freckmann(1981) 認為周圍性病變可能是微血管對副神經(jīng)的壓迫，即副神經(jīng)受血管長期壓迫產(chǎn)生局部脫髓鞘變，使離心和向心纖維之間產(chǎn)生生物電短路，致異常沖動積累而產(chǎn)生頭部肌肉收縮。發(fā)病多呈隱襲性，可突然發(fā)生，頭頸向一側(cè)傾斜或旋轉(zhuǎn)，過伸或過屈。癥狀可因情緒緊張而加劇，早期能由手糾正或用心控制，但不持久，嚴重者頭頸持續(xù)處于異常姿態(tài)?；紓?cè)部肌群常肥大、痙攣、有痛感。手術(shù)方式: 打開枕大孔及上頸段椎管, 在手術(shù)顯微鏡下觀察雙側(cè)副神經(jīng)根周圍有無血管及其壓迫, 通常壓迫神經(jīng)的血管椎動脈、小腦后下動脈或脊髓后動脈, 確認后切斷該處齒狀韌帶, 在神經(jīng)與壓迫血管之間墊入teflon 棉, 使之隔開。副神經(jīng)微血管減壓治療的最大優(yōu)點是: 沒有神經(jīng)和肌肉切斷術(shù)后引起的不可逆性神經(jīng)和肌肉功能障礙。如果選擇正確而且神經(jīng)血管減壓充分, 會取得相當滿意效果。手術(shù)有效率為70% 左右, 10% 的病人無效。2013年03月02日4794
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倪紅斌主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)外科 斜頸是指頭持續(xù)性向一側(cè)傾斜，患側(cè)乳突尖與胸鎖關(guān)節(jié)靠近。 由于病因不同，斜頸分為8型。分別為肌性斜頸、骨性斜頸、眼源性斜頸、反射性斜頸、炎性斜頸、痙攣性斜頸、麻痹性斜頸等。前二型屬于先天性，后六型屬于繼發(fā)性。 痙攣性斜頸有四種類型：1. 旋轉(zhuǎn)型， 即頭繞身體軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。2. 后仰型，頭向背部作痙攣性或陣攣性后仰，面仰天，頸椎呈弓狀前突。3. 前曲型，頭向前胸作痙攣性或陣攣性前曲。4. 側(cè)攣型，頭偏離縱軸向左，向右，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上招舉現(xiàn)象，加近與肩膀的距離。 痙攣性斜頸是由頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮引起的頭部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜為主要癥狀的癥候群。這種頭部肌肉不自主的異常運動尤其會在患者處于公眾場合或緊張繁忙時加重，使患者的工作無法正常進行。約有75%的患者有與頸肌痙攣發(fā)作相關(guān)的特定疼痛，如頭痛、頸痛；約1/3的患者有頰部、眼瞼、手臂或軀干痙攣，約25%的患者有站立性或運動性手震顫。這些癥狀給患者的生活帶來很大痛苦。 痙攣性斜頸的發(fā)病機理不清，有人認為與遺傳、外傷和前庭功能異常，副神經(jīng)受到血管的壓迫有關(guān)。 對痙攣性斜頸的治療，內(nèi)科采用肉毒素局部肌肉注射和口服抗膽堿能藥物的方法，但長期用藥后，往往會發(fā)生患者不能耐受的副作用或藥效減低；外科則多選用切斷頸部受累的肌群和切斷支配頸部肌群神經(jīng)根的方法，這種方法遠期療效欠佳。微血管減壓治療痙攣性斜頸有較好療效，手術(shù)者的經(jīng)驗相當重要。2009年08月21日7210
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