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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 痙攣性疾?。ǒd攣性斜頸、面肌痙攣或節(jié)段性顱頸肌張力障礙）的不愉快感覺(jué)不亞于疼痛性疾病，可認(rèn)為是"疼痛"的一種表現(xiàn)形式，采用疼痛性疾病的常用治療方法（例如神經(jīng)阻滯或射頻療法）CT引導(dǎo)下莖乳孔穿刺面神經(jīng)射頻治療面肌痙攣及肉毒毒素治療可獲得很好的效果。痙攣是一種因牽張反射興奮性增高所致的以速度依賴(lài)性肌肉張力增高為特征的運(yùn)動(dòng)障礙，且伴隨有腱反射的亢進(jìn)。是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的重要臨床體征，表現(xiàn)為肌肉張力增高，深肌腱反射活躍甚至亢進(jìn)，這是因?yàn)槿狈ι衔恢袠械囊种扑?。原發(fā)性局限性肌肉痙攣性疾病是一類(lèi)原因不明．目前尚無(wú)特效藥物或根治方法的疾病。A型肉毒毒素作用于神經(jīng)末梢突觸前膜抑制乙酰膽堿囊泡的量子釋放，使肌肉收縮力減弱”。關(guān)于A型肉毒毒素治療神經(jīng)系統(tǒng)多種運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的報(bào)道日漸增多。肉毒毒素是由厭氧肉毒梭狀芽孢桿菌在生長(zhǎng)繁殖過(guò)程中產(chǎn)生的一種毒性蛋白質(zhì)，是目前已知毒性最強(qiáng)烈的生物毒素，主要通過(guò)抑制神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜釋放乙酰膽堿，引起肌肉麻痹。肉毒毒素因其強(qiáng)大的神經(jīng)肌肉阻滯作用在肢體痙攣狀態(tài)等神經(jīng)康復(fù)領(lǐng)域展現(xiàn)出極大的運(yùn)用價(jià)值，在一些神經(jīng)性疼痛、肌肉過(guò)度興奮或自主神經(jīng)異常所致的一系列疾病中具有廣闊的應(yīng)用前景，如治療膀胱過(guò)度活動(dòng)癥、偏頭痛、多汗癥。2022年07月05日
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李華南副主任醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 推拿科 痙攣性斜頸是最常見(jiàn)的局灶性肌張力障礙，該病主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導(dǎo)致異常的姿勢(shì)或者運(yùn)動(dòng)。臨床特點(diǎn)除異常的姿勢(shì)及運(yùn)動(dòng)外常伴有相應(yīng)肌肉的疼痛，由于此病嚴(yán)重影響患者外形，患者常伴隨有失眠、焦慮抑郁等病，嚴(yán)重影響患者日常工作及生活。一、發(fā)病率：據(jù)調(diào)查顯示在歐洲人群中痙攣性斜頸患病率為5.7/10萬(wàn)[1]，在美國(guó)據(jù)估算患病率約為40/10萬(wàn)，全球發(fā)病率大約為8.9/10萬(wàn)。圖源自維基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均發(fā)病年齡男性為39.2歲，女性42.9歲，且痙攣性斜頸可發(fā)生在任何年齡段，發(fā)病高峰年齡段為40～50歲[2]。圖源自SOHU絕大多數(shù)病例呈特發(fā)性的，約12%的病例呈現(xiàn)家族遺傳史[3]。同時(shí)痙攣性斜頸同時(shí)也能夠繼發(fā)于其他疾病，且由于不同醫(yī)生對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)及診斷水平的差異，往往會(huì)有漏診及誤診，故實(shí)際患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比較關(guān)心本病的發(fā)病周期，一般來(lái)說(shuō)，本病起病緩慢病人多為中青年，起病緩慢，開(kāi)姶時(shí)癥狀輕微，逐漸加重，從出現(xiàn)癥狀到癥狀嚴(yán)重的時(shí)間從3～10多年不等。約10%病人癥狀可自行緩解，還有20%的病人癥狀可以有中等程度的自行改善。所以，大家還是要抱著積極的心態(tài)來(lái)看待這個(gè)疾病。三、本病的分型：痙攣性斜頸因頸部肌肉的不自主收縮而主要表現(xiàn)為頭頸部的運(yùn)動(dòng)增多及姿勢(shì)異常，表現(xiàn)為頭頸部自主地扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈和后仰，常為不同運(yùn)動(dòng)方向、不同程度的組合。前期患者多表現(xiàn)為頸部肌群感覺(jué)異常，多表現(xiàn)為“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭轉(zhuǎn)，呈陣發(fā)性，且癥狀逐漸加重，感覺(jué)詭計(jì)能夠緩解。后期則多表現(xiàn)為頭頸部不自主運(yùn)動(dòng)或明顯姿勢(shì)異常，呈持續(xù)性。根據(jù)頭部主要的位置和運(yùn)動(dòng)方向可將痙攣性斜頸分為4型：（1）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無(wú)傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉(zhuǎn)、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)型是本病最常見(jiàn)的一種型別，其中以后仰型略為多見(jiàn)，水平型次之，前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強(qiáng)直地旋向一側(cè)；后者則呈頻頻來(lái)回旋動(dòng)。（2）后仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。（4）側(cè)攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn)，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象。研究顯示，部分痙攣性斜頸患者除了頸項(xiàng)部扭轉(zhuǎn)外還會(huì)有肌張力障礙伴隨的震顫。臨床表現(xiàn)為在肌張力障礙的同時(shí)出現(xiàn)姿勢(shì)性或運(yùn)動(dòng)性震顫，如痙攣性斜頸伴頭部震顫。而這類(lèi)病人由于肌肉的痙攣與震顫疊加存在，治療的周期與難度也不同程度的加大。四、臨床表現(xiàn)：痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，但是在早期相對(duì)吧吧比較輕微容易被誤診為頸椎病、寰樞椎半脫位等，常見(jiàn)表現(xiàn)包括：（1）肌肉痙攣：在活動(dòng)時(shí)或工作緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)癥狀減輕或消失。癥狀經(jīng)常是突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉(zhuǎn)動(dòng)或急轉(zhuǎn)。（2）感覺(jué)詭計(jì)：痙攣性斜頸的臨床特征之一，即用手或物品碰觸頭面部、頸部等相應(yīng)部位可使斜頸減輕的現(xiàn)象。有患者甚至發(fā)現(xiàn)僅通過(guò)想象“感覺(jué)詭計(jì)”而無(wú)具體動(dòng)作也可緩解癥狀。感覺(jué)詭計(jì)示意圖（圖為醫(yī)生演示，早期患者僅用手指即可讓頭頸恢復(fù)正常，后期隨著扭轉(zhuǎn)加重，往往需要扳動(dòng)頭部，方可擺正）（3）局部疼痛：在患病過(guò)程中，75%的患者在某些時(shí)間點(diǎn)存在疼痛，而且這種疼痛是功能障礙的主要來(lái)源。（4）社交障礙：常由于異常頭頸姿勢(shì)而回避社會(huì)交往引起。五、發(fā)病原因：目前，對(duì)于本病的發(fā)病原因尚不清楚。一般認(rèn)為本病系錐體外系病變。認(rèn)為紋狀體功能障礙可能是本病的主要原因。文獻(xiàn)中曾有紋狀體區(qū)出血和先天性腦血管動(dòng)靜脈畸形的病人有此癥狀。中腦損害也可能和此病有關(guān)。從生理學(xué)角度看，斜頸乃正常頭部姿勢(shì)的障礙，頭部位置的空間感知取決于前庭系統(tǒng)和頸部的本體感覺(jué)傳人，而頸部的本體感覺(jué)傳人是由頸部肌肉和肌腱內(nèi)的肌梭來(lái)完成的。在本病中，前庭和頸部的本體感覺(jué)信號(hào)處于不對(duì)稱(chēng)狀態(tài)，使病人有一種異常的頸部空間感知。除此之外，長(zhǎng)期的精神緊張、壓力大、疲勞以及生活方式的不健康等這些因素都可以導(dǎo)致痙攣性斜頸的發(fā)生。另外，我們前期臨床病例觀察如：久病、產(chǎn)后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心態(tài)、飽滿(mǎn)的精神狀態(tài)也是預(yù)防本病最好的方法。六、本病的診斷：對(duì)于痙攣性斜頸的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，需要詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)和體格檢查，尤其是對(duì)患者不自主運(yùn)動(dòng)的觀察和記錄。臨床進(jìn)行神經(jīng)電生理檢測(cè)時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)病變肌肉（如：胸鎖乳突肌、頭夾肌、斜方肌、肩胛提肌等）異常的肌電活動(dòng)，有助于本病的診斷。圖源自zbmzyy.com網(wǎng)站七、治療：相信很多患者最關(guān)心的就是本病的治療手段。由于其發(fā)病原因不明且缺乏足夠的臨床實(shí)踐，因此本病的治療手段很多但是能夠直接控制病情進(jìn)展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈現(xiàn)出早期易治，后期難治；單一癥狀易治，多癥狀?yuàn)A雜難治的特點(diǎn)。（1）藥物治療藥物治療多數(shù)效果不好，但可起到減輕發(fā)作強(qiáng)度。常用藥物有顛茄酊、東莨若堿、安坦和來(lái)奧利素等，但其具有導(dǎo)致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐藥性。文獻(xiàn)中常有用頸部受累肌肉注射肉毒桿菌A，據(jù)稱(chēng)多數(shù)病人可有幾個(gè)月的癥狀緩解，亦有患者注射后癥狀無(wú)改善。（2）手術(shù)治療癥狀嚴(yán)重且藥物治療無(wú)效者，都可以考慮行手術(shù)治療。選擇性周?chē)窠?jīng)切除術(shù)主要包括：硬脊膜下神經(jīng)根切斷術(shù)和硬脊膜外周?chē)窠?jīng)切斷術(shù)。傳統(tǒng)的Bertrand選擇性神經(jīng)切斷術(shù)將頸1～6后支及副神經(jīng)切斷，并發(fā)癥包括頸部活動(dòng)受限、穩(wěn)定性下降、吞咽困難、頸部皮膚麻木等，改良后術(shù)式包括：硬脊膜下頸1～2前根、硬脊膜外頸3～6后支和對(duì)側(cè)副神經(jīng)胸鎖乳突肌分支切斷，其療效提高，并發(fā)癥減少。針對(duì)頸部肌張力障礙，還可應(yīng)用三聯(lián)法即選擇性周?chē)窠?jīng)切斷術(shù)聯(lián)合頸部痙攣肌肉切除術(shù)，但病人多也會(huì)遺留有手術(shù)后的頸部穩(wěn)定性差、殘余疼痛和吞咽困難等。（3）中醫(yī)藥治療中醫(yī)認(rèn)為，痙攣性斜頸屬于中醫(yī)“痙證”“瘛”范疇。《張氏醫(yī)通》曰“:瘛者，筋脈拘急也；疭者，筋脈弛縱也，俗謂之搐是也”。目前主流的治療手段包括口服中藥、針刺、推拿等，不良反應(yīng)小，均有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。本團(tuán)隊(duì)學(xué)術(shù)帶頭人王金貴教授結(jié)合前人治療觀點(diǎn)，認(rèn)為本病病位在筋脈，病機(jī)在于“竅閉神妄”，風(fēng)寒、痰濁、濕熱等病邪阻滯經(jīng)絡(luò)，上干清竅，或筋脈失養(yǎng)、陰虛筋燥，導(dǎo)致神機(jī)妄動(dòng)，經(jīng)筋結(jié)聚無(wú)常，拘攣弛縱混亂，而發(fā)此病。他在口服中藥調(diào)理臟腑氣機(jī)失和基礎(chǔ)上，提出了經(jīng)筋刺法結(jié)合調(diào)神臟腑推拿治療本病。一方面，在經(jīng)筋循行所過(guò)及頸項(xiàng)部諸穴施以針刺，通過(guò)調(diào)和經(jīng)筋，達(dá)到增強(qiáng)宗筋“束骨利機(jī)關(guān)”的作用，從而緩解肌肉韌帶痙攣、增強(qiáng)肌肉韌帶的活動(dòng)能力以治標(biāo)。另一方面，借助臟腑推拿的通脈調(diào)神發(fā)揮作用，他認(rèn)為神的調(diào)節(jié)必須上升到人體的四海，通過(guò)對(duì)于腹部的血海以及水谷之海的調(diào)節(jié)，達(dá)到氣血調(diào)和，氣血水谷精微上呈至腦，才能有效的調(diào)節(jié)髓海，也就是神之所居，醫(yī)之本。二者相合，在臨床上已經(jīng)取得了不錯(cuò)的治療效果。津沽臟腑推拿早期，很多病人對(duì)我們做臟腑推拿不是很理解。其實(shí)，這個(gè)療法恰是我們團(tuán)隊(duì)治療的點(diǎn)睛之筆。這是因?yàn)楝F(xiàn)代研究已經(jīng)闡明腦與腸的相互作用，即腦腸互動(dòng)理論。我們的大腦和腸道通過(guò)不斷的交流相互影響。腦-腸-微生物軸包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌-免疫系統(tǒng)、下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸、自主神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)和腸道菌群。這種雙向交流使大腦發(fā)出信號(hào)，從而影響胃腸道的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和分泌方式。相反，從腸道發(fā)出信號(hào)也可以影響大腦功能，特別是與應(yīng)激有關(guān)的下丘腦和杏仁核。圖源自知乎（4）其他研究顯示包括：心理治療、運(yùn)動(dòng)控制訓(xùn)練、特殊生活技能訓(xùn)練、感官控制等，在本病的治療中均有一定的效果。后面，我們還將就本病的治療與康復(fù)進(jìn)行一期詳細(xì)的介紹。參考文獻(xiàn)：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev，2009，4（2）：74-78.[2]JankovicJ，AdlerCH，CharlesD，etal.Primaryresultsfromthecervicaldystoniapatientregistryforobservationofonabotulinumtoxinaefficacy（CDPROBE）[J].JNeurolSci，2015，349（1-2）：84-93.[3]TomicS，PetkovicI，PucicT，etal.Cervicaldystoniaandqualityoflife[J].ActaNeurolBelg，2016，116（4）：589-592.2022年03月24日1874
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2021年04月29日1891
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孫鵬主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 你見(jiàn)過(guò)歪脖子的人嗎？相信不是所有人都見(jiàn)過(guò)，但是一定有人見(jiàn)過(guò)。那歪脖子是什么原因引起來(lái)的？怎么治療？治療效果如何呢？……一連串的為什么，接下來(lái)咱們一一解說(shuō)。 什么是痙攣性斜頸？ 導(dǎo)致脖子不自主歪斜情況的罪魁禍?zhǔn)?，可能是一種疾病被稱(chēng)之為痙攣性斜頸。 痙攣性斜頸是肌張力障礙疾病中的一種，局限于頸部肌肉。由于頸部肌肉間斷或持續(xù)的不自主的收縮，導(dǎo)致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢(shì)異常。一般在30～40歲發(fā)病。 痙攣性斜頸的病因是什么？ 大多數(shù)痙攣性斜頸病人病因不明，少部分病人有家族史。痙攣性斜頸的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與基底核、丘腦、前庭神經(jīng)等部位的功能障礙有關(guān)。 痙攣性斜頸的癥狀 你現(xiàn)在見(jiàn)到的痙攣性斜頸的患者，可曾想到他/她以前也是俊男、美女，疾病讓他/她變成了如今這樣，相貌變化、活動(dòng)受限、痛苦異常。 痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，基本的癥狀可以分為四型：旋轉(zhuǎn)型、側(cè)攣型、后仰型、前屈型。有的病人臨床癥狀是多種類(lèi)型的混合表現(xiàn)。痙攣性斜頸起病緩慢，病情逐漸加重，很少會(huì)自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運(yùn)動(dòng)，往往雙側(cè)肌群受累，但受累程度常不對(duì)稱(chēng)，致使頭部偏向一側(cè)作扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。晨起輕，運(yùn)動(dòng)、情感變化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛。 痙攣性斜頸該如何治療？ 1.藥物治療 有一定的效果，但難以根治。常用的藥物有美多巴、巴氯芬、安定類(lèi)、氟哌啶醇等。 2.肉毒素注射治療 有效，但是藥效持續(xù)時(shí)間約為3-4個(gè)月，病人需要反復(fù)注射才能獲得長(zhǎng)期的緩減。 3.傳統(tǒng)手術(shù)治療 手術(shù)方式有多種，有效率亦不同，有相應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。 4.腦深部電刺激術(shù)(DBS) DBS是通過(guò)植入大腦中的電極，發(fā)放電脈沖至控制運(yùn)動(dòng)的相關(guān)神經(jīng)核團(tuán)，調(diào)控異常的神經(jīng)電活動(dòng)，達(dá)到減輕和控制痙攣性斜頸癥狀的目的，DBS具有安全、微創(chuàng)、可逆、可調(diào)節(jié)等優(yōu)勢(shì)，是現(xiàn)今痙攣性斜頸有效的治療方法。 何為腦深部電刺激術(shù)（DBS）？ DBS簡(jiǎn)稱(chēng)“腦起搏器”，指在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團(tuán)內(nèi)植入電極，釋放高頻電信號(hào)，刺激腦內(nèi)核團(tuán)，通過(guò)神經(jīng)調(diào)控手段，治療各類(lèi)腦功能疾病。DBS技術(shù)成熟。 DBS手術(shù)過(guò)程如何？ 此類(lèi)患者因疾病關(guān)系手術(shù)配合度低，根據(jù)病人情況采用BIS監(jiān)測(cè)PD全麻病人術(shù)中喚醒DBS治療。腦深部電刺激(DBS)手術(shù)分為刺激電極的植入和刺激發(fā)生器的植入。手術(shù)當(dāng)天，您不要緊張，有醫(yī)師陪同您的全部過(guò)程，您只需要全力配合醫(yī)師，順利完成手術(shù)就行。 術(shù)后一個(gè)月，您需要回醫(yī)院門(mén)診進(jìn)行首次開(kāi)機(jī)程控。定時(shí)隨訪，以達(dá)到最佳癥狀控制狀態(tài)。 為了您的健康，我們一起努力！ 痙攣性斜頸DBS手術(shù)效果 孫鵬主任團(tuán)隊(duì)DBS手術(shù)治療痙攣性斜頸的患者，手術(shù)效果理想。幸福生活不再是奢望，青島大學(xué)附屬醫(yī)院孫鵬主任團(tuán)隊(duì)為你的完美人生保駕護(hù)航!2020年04月25日5210
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凌至培主任醫(yī)師 海南醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是指原發(fā)性頸部肌肉不隨意收縮引起的頭頸扭轉(zhuǎn)和轉(zhuǎn)動(dòng)為表現(xiàn)的癥侯群，以成人肌張力障礙局限性發(fā)作最為常見(jiàn)，稱(chēng)之為特發(fā)性頸肌張力障礙更確切。這種頸部肌肉不自主的異常運(yùn)動(dòng)尤其會(huì)在患者處于公眾場(chǎng)合或緊張繁忙時(shí)加重，使患者的工作無(wú)法正常進(jìn)行。一、痙攣性斜頸的確切病因及病理機(jī)制尚未明確，可能與以下幾方面相關(guān)：1、 遺傳因素：部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究方面已取得了很大的進(jìn)步，在其影響下局限性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究也有了點(diǎn)滴的進(jìn)展。在一些家系中，頸肌張力障礙有常染色體顯性遺傳的證據(jù)，伴外顯率降低。有對(duì)三位患痙攣性斜頸的患者家族進(jìn)行的研究中發(fā)現(xiàn)，一個(gè)家族的發(fā)病與染色體相關(guān)。而后兩個(gè)家族中基因缺乏特定位點(diǎn)的參與。說(shuō)明在頸肌局限性肌張力障礙的發(fā)病中存著基因異常。2、外傷：外傷一直被認(rèn)為是痙攣性斜頸的病因，文獻(xiàn)報(bào)道 部分患者既往有頭部或頸部外傷史，通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月。3、前庭功能異常：有報(bào)道痙攣性斜頸患者的前庭(眼反射反應(yīng)性增高或不對(duì)稱(chēng)，用肉毒素治療不能糾正。前庭異常并非屬于原發(fā)異常，其他類(lèi)型的局限性肌張力障礙（如：書(shū)寫(xiě)痙攣，瞼痙攣）也可與痙攣性斜頸伴發(fā)。耳聾、眩暈和共濟(jì)失調(diào)不屬于痙攣性斜頸的特征。同時(shí)，許多患者沒(méi)有前庭反射異常，而有較長(zhǎng)時(shí)間痙攣性斜頸，這也許是前庭異常繼發(fā)于痙攣性斜頸引起長(zhǎng)期頭部姿勢(shì)異常。二、臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)是頭部快速轉(zhuǎn)動(dòng)和靜止時(shí)頭部間斷性或持續(xù)性偏斜。成年起病的痙攣性斜頸，通常起病甚為緩慢，開(kāi)始頭不自主地轉(zhuǎn)向一側(cè)或另一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月后轉(zhuǎn)動(dòng)的頻率和幅度也逐漸增加并疊加陣攣樣跳動(dòng)式痙攣。頸部深淺肌肉均可受累，因受累的肌群不同故臨床表現(xiàn)不同，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的異常收縮最易表現(xiàn)出來(lái)。一些患者在癥狀明顯前先表現(xiàn)為不自主的點(diǎn)頭或搖頭(類(lèi)似震顫樣的動(dòng)作。在未出現(xiàn)異常姿勢(shì)前，早期極易與頭部姿勢(shì)性震顫混淆。單獨(dú)一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)，則可引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向?qū)?cè)屈曲。如一側(cè)胸鎖乳突肌合并對(duì)側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)，則頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)并固定于此位置。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向前屈曲，稱(chēng)“ 頸前傾”。兩側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)頭部向后伸，稱(chēng)“ 頸后傾”。通常下頜所指向的一側(cè)肩部抬高。另外，痙攣時(shí)間可長(zhǎng)、可短、可有停頓，嚴(yán)重者肌肉呈強(qiáng)直性收縮，痙攣動(dòng)作雜亂無(wú)章并且強(qiáng)烈，造成頭部不停的傾斜、扭轉(zhuǎn)，并且扭轉(zhuǎn)的方向可變。患肌可發(fā)生肥大，這種不隨意運(yùn)動(dòng)可因情緒激動(dòng)、走路、騎車(chē)時(shí)加重，平臥時(shí)減輕，睡眠中完全消失。這種異常的痙攣與扭轉(zhuǎn)，如稍給對(duì)側(cè)一些外力就可以減輕，所以患者經(jīng)常用手輕輕托著下頜、面部或枕部來(lái)就診，這種臨床特征稱(chēng)作“ 姿勢(shì)對(duì)抗”，根據(jù)這一特征采取有幫助的姿勢(shì)措施予以治療。痙攣性斜頸伴不隨意收縮時(shí)可引發(fā)頸神經(jīng)脹痛，重者可放射至臂部，甚至引起肌緊張性頭痛。痙攣性斜頸伴發(fā)疼痛比其他局限性肌張力障礙發(fā)生率高。病情嚴(yán)重、長(zhǎng)久者可導(dǎo)致頸部肌肉攣縮和持久變形。大約有的痙攣性斜頸患者合并有頭或手部的震顫， 患者除痙攣性斜頸外還在面部、臂部或手出現(xiàn)肌張力障礙。有的患者癥狀可有短暫緩解。頸部外傷后可發(fā)生頸部肌張力障礙，其與特發(fā)性痙攣性斜頸在臨床上的區(qū)別在于前者頸部肌張力障礙范圍較局限，不具有“ 姿勢(shì)對(duì)抗”，且睡眠不能改變癥狀。急性痙攣性斜頸，可以突然起病，典型者常見(jiàn)于藥物反應(yīng)如氟哌丁醇、胃復(fù)安等所致。停止用藥或給予抗膽堿能藥或安定藥物后會(huì)逐漸恢復(fù)正常。三、治療治療的目的是為了緩解癥狀、改善生活質(zhì)量和防止并發(fā)癥。 1、肉毒毒素注射：應(yīng)用肉毒毒素的化學(xué)去神經(jīng)法極大地改善了痙攣性斜頸患者的預(yù)后。與以前所有的治療方法相比，肉毒毒素在短時(shí)間內(nèi)使患者癥狀改善率提高，且副作用較少，肉毒毒素應(yīng)用方面最重要的因素是疼痛位點(diǎn)和導(dǎo)致異常姿勢(shì)的肌肉的辨認(rèn)。需要對(duì)頭和頸部肌肉的作用有很好的認(rèn)識(shí)。胸鎖乳突肌、斜方肌、頸夾肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的數(shù)量，每塊肌肉的注射針數(shù)，肉毒素的應(yīng)用濃度對(duì)每一個(gè)患者各不相同。但因?yàn)樾鳖i涉及的肌肉數(shù)量多，比較復(fù)雜，對(duì)大部分患者肉毒毒素注射效果比較有限。2、藥物治療：一般用來(lái)輔助肉毒毒素，雖然沒(méi)有實(shí)驗(yàn)證明二者之間存在協(xié)同作用。大劑量和高頻率注射肉毒毒素與中和抗體相關(guān)。所以藥物的特殊用途可能防止這種并發(fā)癥?？鼓憠A能藥、苯二氮 類(lèi)藥、巴氯芬（(氨基丁酸類(lèi)似物）、替格里托（氨甲酰苯 制劑）和苯海拉明在一定百分比的患者中都有效。抗膽堿能藥、苯二氮 類(lèi)藥、巴氯芬是最常用的。3、手術(shù)治療：對(duì)于那些肌張力障礙是持續(xù)的，大量藥物和肉毒毒素注射無(wú)效和伴有顯著性功能障礙的患者，需要手術(shù)治療。手術(shù)方式包括肌切開(kāi)術(shù)、神經(jīng)切除術(shù)、脊神經(jīng)根切除術(shù)等。選擇性地去除支配張力障礙的肌肉的外周神經(jīng)是最常見(jiàn)的手術(shù)方法。如選擇性頸副神經(jīng)切斷術(shù)、脊神經(jīng)前根切斷術(shù)或肌切斷術(shù)聯(lián)合應(yīng)用。但這些手術(shù)方式往往只是短期有效，遠(yuǎn)期效果欠佳，常常并發(fā)頸肌萎縮和無(wú)力。相應(yīng)的肌肉切斷后瘢痕攣縮，既影響手術(shù)療效又影響外觀。4、腦深部電刺激（腦起搏器手術(shù)）:腦深部電刺激術(shù) (Deep Brain Stimulation)是一種基于立體定向技術(shù)，在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團(tuán)或組織結(jié)構(gòu)植入電極， 通過(guò)釋放脈沖式電信號(hào) ,調(diào)控靶點(diǎn)核團(tuán)神經(jīng)元 , 從而緩解疾病癥狀的手術(shù)。相對(duì)于傳統(tǒng)手術(shù)、憑借其安全、有效、可逆等優(yōu)點(diǎn)，目前已成為痙攣性斜頸外科手術(shù)首要選擇。2019年05月16日5309
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