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胡杰主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸(spasmodic torticollis， ST）是局灶型肌張力障礙中最常見的一種，目前更多地被稱之為頸部肌張力障礙（cervical dystonia）。臨床表現(xiàn)為頸肌受到中樞神經(jīng)異常沖動造成不可控制的痙攣或陣攣，從而使頭頸部不自主的痙攣性傾斜扭轉(zhuǎn)，致使出現(xiàn)多動癥狀和姿勢異常，可伴有相應(yīng)肌肉的痙攣性疼痛。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科胡杰 一、 臨床表現(xiàn) 多數(shù)起病緩慢，發(fā)病起始往往癥狀輕微，一般均會進(jìn)行性加重，以前3~5年病情加重最為明顯。少數(shù)急性起病，極少自愈。10％~20％的患者未經(jīng)治療即可短期內(nèi)自發(fā)性部分或完全緩解，但往往會復(fù)發(fā)。 臨床主要表現(xiàn)為頸部肌肉的不能控制的異常活動，雙側(cè)頸部深淺肌肉都可以累及，但多以一側(cè)為重。影響最為明顯的肌肉依次為胸鎖乳突肌、斜方肌、頭夾肌和肩胛提肌等。受累肌肉的強(qiáng)制性收縮使頭部不斷轉(zhuǎn)向某一方向。 根據(jù)臨床表現(xiàn)可將ST分為4型： ①旋轉(zhuǎn)型 ②后仰型 ③前屈型④側(cè)傾型。實(shí)際上，ST臨床癥狀多種多樣，大多數(shù)表現(xiàn)為多種類型異常姿勢的組合。 多種因素可加重或緩解斜頸的癥狀，通常用力、行走、情緒波動、疲勞或感覺刺激可使癥狀加重，安靜時(shí)癥狀減輕，入睡后癥狀消失。受累肌肉肥厚，而對側(cè)肌肉逐步廢用性萎縮。發(fā)作頻繁時(shí)肌肉疼痛。 二、 治療 1、藥物治療 藥物治療對本病的早期有效，但作用有限或持續(xù)時(shí)間短暫，對中后期患者無效。有研究顯示在疾病早期給予小劑量地西泮、巴氯芬、抗膽堿能藥物可部分改善ST癥狀，抗膽堿能藥物（安坦等）的療效優(yōu)于其他兩種。氟哌啶醇等也有一定效果。但長期大量應(yīng)用上述藥物可引起眾多不良反應(yīng)，包括口干、困倦、排尿困難、智能減退等。 2、肉毒桿菌毒素局部注射治療肉毒素注射可以在短期內(nèi)有效緩解大部分患者的癥狀，每次注射療效維持3-6個(gè)月，部分患者注射后效果不明顯，或多次注射后效果減退。A型肉毒素注射后1周左右起效，癥狀復(fù)發(fā)可重復(fù)注射維持療效。部分患者反復(fù)注射后體內(nèi)產(chǎn)生抗體而治療效果減退，重復(fù)注射間隔時(shí)間應(yīng)>3個(gè)月以免增加抗體形成的風(fēng)險(xiǎn)。常見不良反應(yīng)有暫時(shí)性吞咽困難，可持續(xù)數(shù)周。其他并發(fā)癥包括注射部位疼痛，一般不重，多在數(shù)天內(nèi)消失；頸部無力多在數(shù)周內(nèi)緩解；少見不良反應(yīng)包括頭暈、口干、流感樣綜合征、全身無力和發(fā)音困難等。 2、手術(shù)治療 （1） 手術(shù)適應(yīng)證 1） 藥物、肉毒素注射等非手術(shù)治療效果不好，病情繼續(xù)發(fā)展者；2） 嚴(yán)重影響生活或工作者。 （2） 手術(shù)方法外科術(shù)式主要有腦深部電刺激術(shù)、選擇性外周去神經(jīng)支配術(shù)、（改良）Forster-Dandy手術(shù)、立體定向腦運(yùn)動核毀損術(shù)等。目前應(yīng)用最多和療效比較肯定的外科手術(shù)方法是腦深部電刺激術(shù)和選擇性外周去神經(jīng)支配術(shù)。根據(jù)病情需要，有時(shí)需要聯(lián)合應(yīng)用不同術(shù)式進(jìn)行治療。 1）腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation， DBS）：在上個(gè)世紀(jì)九十年代后期，DBS就被嘗試用于治療其他療法難治控制的ST患者，經(jīng)過多年的臨床實(shí)踐，已經(jīng)被廣泛接受作為治療ST的一種重要方法。與立體定向毀損術(shù)相比較，DBS治療具有可逆、并發(fā)癥少、安全性高等優(yōu)點(diǎn)?，F(xiàn)有報(bào)道DBS治療痙攣性斜頸效果較好，但主要缺點(diǎn)是費(fèi)用比較昂貴和以后需要更換電池。Ravindran 等對18項(xiàng)研究共180例接受DBS治療的頸部肌張力障礙患者的Meta分析顯示，術(shù)后隨訪至少12個(gè)月，患者術(shù)后TWSTRS評分中癥狀嚴(yán)重程度和致殘性都獲得顯著改善。 2）選擇性外周去神經(jīng)支配術(shù)（selective peripheral denervation, SPD）：目前所采用的SPD手術(shù)主要從上個(gè)世紀(jì)七十年代Bertrand所創(chuàng)立的術(shù)式改進(jìn)而來。現(xiàn)代SPD術(shù)式是在硬脊膜外選擇性切斷支配痙攣肌肉的神經(jīng)分支（ramisectomy），使該肌肉去除神經(jīng)支配，從而緩解肌肉緊張，同時(shí)避免切斷支配正常肌肉的神經(jīng)分支。 SPD尤其適用于強(qiáng)直性肌張力障礙的患者，對于有明顯肌陣攣或肌張力障礙樣頭部震顫的患者效果較差。 Ravindran 等對18項(xiàng)研究共870例頸部肌張力障礙患者（180例DBS、690例SPD）的Meta分析顯示，術(shù)后隨訪31.5月（12-38月），DBS和SPD兩者的療效沒有顯著性差別，術(shù)后都能顯著減輕患者癥狀（顯著降低TWSTRS評分）。 但DBS比較微創(chuàng)，而SPD的創(chuàng)傷較大。 3）Fostor-Dandy術(shù)：即硬膜內(nèi)切斷雙側(cè)C1~4前根及雙側(cè)副神經(jīng)根。但由于此術(shù)式生理毀損大，犧牲了很多正常肌肉的神經(jīng)支配，術(shù)后并發(fā)癥較多，且存在去神經(jīng)不足等缺點(diǎn)，已較少使用。于炎冰等對Fostor-Dandy術(shù)進(jìn)行了改良，提高了療效，同時(shí)減少了并發(fā)癥。 4）立體定向毀損術(shù)：由于有效率較低和可能發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，此方法的應(yīng)用已日漸減少。 參考文獻(xiàn)［1］胡杰 潘力. 119 痙攣性斜頸. 見：周良輔. 現(xiàn)代神經(jīng)外科學(xué)（第二版）.上海：復(fù)旦大學(xué)出版社, 2015.1310-1312.［2］Ostrem JL, San Luciano M, Dodenhoff KA, et al. Subthalamic nucleus deep brain stimulation in isolated dystonia: A 3-year follow-up study. Neurology. 2017;88:25-35.［3］ Wilson TJ, Spinner RJ. Selective cervical denervation for cervical dystonia: Modification of the Bertrand procedure. Oper Neurosurg (Hagerstown). 2018;14:546-555［4］Truong D. Botulinum toxins in the treatment of primary focal dystonias. J Neurol Sci, 2012,316(1-2)：9-14. ［5］Yamada K, Hamasaki T, Hasegawa Y, et al. Long disease duration interferes with therapeutic effect of globus pallidus duration interferes with therapeutic globus pallidus internus pallidal stimulation in primary cervical dystonia. Neuromodulation, 2013,16(3):219-225, discussion 225. ［6］Kim JP, Chang WS, Park YS, et al. Effects of relative lowfrequency bilateral globus pallidus internus stimulation for treatment of cervical dystonia. Stereotact Funct Neurosurg, 2012,90(1)：30-36.［7］Ravindran K, Ganesh Kumar N, Englot DJ, et al. Deep Brain Stimulation Versus Peripheral Denervation for Cervical Dystonia: A Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019 Feb;122:e940-e946. doi:10.1016/j.wneu. 2018.10. 178. ［8］Chung M, Han I, Chung SS, et al. Effectiveness of selective peripheral denervation in combination with pallidal deep brain stimulation for the treatment of cervical dystonia. Acta Neurochir (Wien). 2015 Mar;157(3):435-42.［9］Winn HR. Youmans and Winn Neurological Surgery (7th edition). Elsevier Science Health Science div, 2016:672-677.［10］Bergenheim AT, Nordh E, Larsson E, et al. Selective peripheral denervation for cervical dystonia: long-term follow-up. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86:1307-1313.［11］Wang J, Li J, Han L, et al. Selective peripheral denervation for the treatment of spasmodic torticollis: long-term follow-up results from 648 patients. Acta Neurochir. 2015;157:427-433.2021年01月01日
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 痙攣性斜頸嚴(yán)重的影響了患者的整體外貌，今天我們主要來講一下痙攣性斜頸會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥。痙攣性斜頸從輕度偶爾發(fā)作至重度難于治療程度不等，該病可導(dǎo)致限制性運(yùn)動障礙及姿勢畸形，病程通常進(jìn)展緩慢，約10%—20%病人發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈，通常為年輕發(fā)病病情較輕者。痙攣性斜頸的發(fā)病會影響患者的日常生活和人際交往，對患者身體和形象的損傷都是很大的。而且，痙攣性斜頸還可能導(dǎo)致一些并發(fā)癥。痙攣性斜頸會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥?約1/3的痙攣性斜頸患者有其他部位張力障礙的表現(xiàn)，如眼瞼、面部、頜或手的不自主運(yùn)動，在睡眠狀態(tài)時(shí)可消失?；颊哌€可以合并疼痛，這在痙攣性斜頸中發(fā)生率較高，而且與功能障礙相關(guān)，還與頭部的持續(xù)痙攣轉(zhuǎn)動及旋轉(zhuǎn)程度相關(guān)。功能障礙也常由于異常頭頸姿勢而回避社會交往引起。另有研究表明，本病的患者大部份還合并有抑郁的表現(xiàn)。痙攣性斜頸有誘發(fā)并發(fā)癥的危險(xiǎn)，那么進(jìn)行合理的治療顯得更加重要。痙攣性斜頸怎么治療?都有哪些手術(shù)療法?痙攣性斜頸早期采用藥物治療，主要是肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產(chǎn)生了嚴(yán)重的副作用，肉毒素治療無效后4個(gè)月才可考慮手術(shù)。1、治療痙攣性斜頸的手術(shù)有副神經(jīng)微血管減壓術(shù)，專家學(xué)者經(jīng)過研究分析，認(rèn)為痙攣性斜頸病人的癥狀與副神經(jīng)根血管壓迫有關(guān)，其發(fā)病機(jī)制可能與面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛相同，血管的異常沖動可能通過副神經(jīng)根的交通支傳遞給頸部脊部經(jīng)根，使頸肌產(chǎn)生異常興奮。僅有少數(shù)作者報(bào)道該術(shù)式可以緩解痙攣性斜頸。2、選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)開始于1978年，目前已成為治療痙攣性斜頸的一種成功的手術(shù)方式，經(jīng)多年的改良，此術(shù)式針對性強(qiáng)，效果較好，并發(fā)癥少，在國際上已成為多數(shù)神經(jīng)外科中心治療痙攣性斜頸的常用外科手術(shù)方式。3、立體定向手術(shù)也是治療痙攣性斜頸的手術(shù)之一，腦深部核團(tuán)的定向毀損治療痙攣性斜頸，目前尚無肯定的結(jié)論。靶點(diǎn)可選在蒼白球、丘腦腹外側(cè)核等處，如果痙攣性斜頸臨床體征超過頸肌范圍，選擇立體定向手術(shù)較好。2020年11月26日1832
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周光華副主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸（spasmodic torticollis）是不明原因引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常沖動，導(dǎo)致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側(cè)痙攣性傾斜及扭轉(zhuǎn)的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。這種異常姿勢和運(yùn)動因參入肌肉不同臨床表現(xiàn)各異，使頭頸向左或向右旋轉(zhuǎn)，向左或向右側(cè)屈（也稱側(cè)彎），向前屈（或前伸），向后仰，甚至幾種姿勢和運(yùn)動混合存在，呈無規(guī)律性狀態(tài)，臨床將這一組頭頸不自主的異常姿勢和運(yùn)動癥狀稱痙攣性斜頸。痙攣性斜頸多見30歲以上女性及家族患有痙攣性斜頸的人。臨床表現(xiàn)主要見以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮。痙攣性斜頸目前不可治愈，治療上以藥物、局部注射A型肉毒素、外科手術(shù)治療為主。該病屬于椎體外系功能性運(yùn)動障礙性疾病。聊城市人民醫(yī)院神經(jīng)外科周光華病因 痙攣性斜頸無明確發(fā)病機(jī)制，現(xiàn)存數(shù)據(jù)顯示多見于家族有患痙攣性斜頸的人，30歲以上女性。學(xué)術(shù)界認(rèn)為發(fā)病機(jī)理為錐體外系某些結(jié)構(gòu)或功能發(fā)生病理性改變導(dǎo)致臨床癥狀。定位在基底節(jié)區(qū)或錐體外系相關(guān)結(jié)構(gòu)及其功能障礙。病例基礎(chǔ)和扭轉(zhuǎn)痙攣等椎體外系疾病相似。病因及好發(fā)人群關(guān)聯(lián)不清，相關(guān)臨床資料表示同基底核、丘腦等部位受損有關(guān)。流行病學(xué) 痙攣性斜頸的患病率大約是9/10萬，其發(fā)病率與性別和年齡相關(guān)，女性的發(fā)病率較男性高。發(fā)病的高峰年齡為50～60歲，70%～90%的病人在40～70歲之間發(fā)病。好發(fā)人群 多見有痙攣性斜頸家族史的人，遺傳機(jī)制不明。各年齡段可見發(fā)病人群，無特定年齡段。臨床表現(xiàn)分型 旋轉(zhuǎn)型痙攣性斜頸痙攣性斜頸常見類型之一，根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，又可分為水平旋轉(zhuǎn)，后仰旋轉(zhuǎn)，前屈旋轉(zhuǎn)三種亞型。 側(cè)屈型痙攣性斜頸頭部偏離縱軸不自主向左或右傾斜。 后仰型痙攣性斜頸見頭部不自主后仰，面朝天。 前屈型痙攣性斜頸頭部不自主向胸前屈曲。 混合型痙攣性斜頸 兼有以上二種或多型表現(xiàn)的患者，有規(guī)律或“無規(guī)律”混合狀態(tài)。誘發(fā)因素 病前有過精神壓力、生活和工作緊張、過于勞累、受到精神刺激、頭部外傷等導(dǎo)致局部腦功能損傷、服用抗精神藥物等。還應(yīng)考慮家族史（心理因素）。痙攣性斜頸的共性臨床表現(xiàn)及類型(一)共性臨床表現(xiàn) 大多數(shù)患者起病慢，呈隱源性發(fā)病。病始初期，感到頸部不適，酸脹、頭頸僵直、不自主偏斜或抽動、頸部活動不自如。也有癥狀不明顯，無明顯不適，旁人發(fā)現(xiàn)頭頸有異位感。當(dāng)斜頸進(jìn)行性加重時(shí)，頭頸不可控制強(qiáng)迫性偏斜或陣發(fā)性抽動。肌肉抽動處疼痛，局部堅(jiān)硬、飽滿、增粗。頭頸偏斜時(shí)可能伴有其他部位異?；顒樱缂绮可咸?、聳肩、上肢內(nèi)收等等。情緒緊張、激動、工作和生活勞累時(shí)癥狀加重。休息后癥狀減輕，入睡后痙攣現(xiàn)象消失。也可能因痙攣性斜頸代償性影響，出現(xiàn)斜視，脊柱生理彎曲改變等癥狀。少數(shù)患者長期用頸托或頸胸托架糾正頭頸位。還有部分患者長期用手扶助頭耳部，面頰部或下頜部糾正頭位。有的人甚至用手指或物品點(diǎn)壓面頻部某一敏感點(diǎn)就可以糾正斜頸。大多數(shù)患者無法自行糾正頭位?；颊哂袝r(shí)可提供發(fā)病誘因，更多患者無因可述。該癥難以得到有效的治療。病后絕大多數(shù)患者接受過藥物治療，其中部分患者有短時(shí)間好轉(zhuǎn)，許多患者無效，甚至出現(xiàn)藥物副作用。出現(xiàn)頭暈無力、疲勞、共濟(jì)活動障礙、胃腸不適及肝腎功能異常等。（二）其他癥狀吞咽困難 后期頸部嚴(yán)重肌痛，導(dǎo)致吞咽受限。頸性高血壓 嚴(yán)重肌痛及頸部錐間組織錯(cuò)位刺激頸動脈上的交感神經(jīng)導(dǎo)致血壓增高，但這種現(xiàn)象臨床很少見。頸椎側(cè)孔通過的椎動脈因扭曲引起腦內(nèi)缺血導(dǎo)致眩暈也是可以發(fā)生的，但臨床上也少見。下肢麻木、疼痛 頸部椎間盤變性導(dǎo)致頸神經(jīng)根或脊髓受壓引起下肢活動異常。（三）并發(fā)癥伴發(fā)畸形 長期肌肉痙攣功能異常導(dǎo)致，檢查有無頸椎異常和髖關(guān)節(jié)脫位等。視力障礙 因斜頸引起雙眼不在同一水平上，易導(dǎo)致視力疲勞影響視力。頸椎側(cè)凸 長期頭頸旋向健側(cè)因而引起健側(cè)代償性側(cè)凸?；紓?cè)眼球斜視 因胸鎖乳突肌攣縮致使患側(cè)眼球水平向下移位，健側(cè)眼球上升。檢查頭顱和頸部MRI 排除腦部和脊髓病變所致頸部肌張力障礙。代謝篩查檢查 排除遺傳性代謝疾病。肌電圖檢查 觀察肌肉電活動，肌肉痙攣時(shí)電活動情況。診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)：以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜。肌電圖檢查電活動增強(qiáng)。通過以上表現(xiàn)可以懷疑為痙攣性斜頸。鑒別診斷先天性斜頸頸部骨骼肌先天性異常導(dǎo)致，病史、基因檢查等可鑒別。癥狀性斜頸除有相應(yīng)的病因外，斜頸姿勢常固定不變，感覺性刺激不能使其減輕，運(yùn)動也不會使其加重，同時(shí)能檢出相應(yīng)的體征,這些都與肌張力障礙不同。治療 痙攣性斜頸的治療措施有藥物、局部注射A型肉毒素和外科治療。臨床首選局部注射A型肉毒素，一般患者需要長期間歇性治療，每隔三個(gè)月注射一次，但注射后不一定取得令人很滿意的效果。藥物治療、肉毒素注射效果不佳者，可考慮行外科手術(shù)治療。藥物治療地西泮、巴氯芬 用于突發(fā)癥狀時(shí)控制癥狀所以，長期療效不佳。A型肉毒素 注射部位選擇痙攣?zhàn)顕?yán)重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群，如痙攣性斜頸可選擇胸鎖乳突肌、頸夾肌、斜方肌等三對肌肉中的四塊作多點(diǎn)注射，眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙分別選擇眼裂周圍皮下和眼輪匝肌多點(diǎn)注射，書寫痙攣?zhàn)⑸涫芾奂∪庥袝r(shí)會有幫助。劑量應(yīng)個(gè)體化，療效可維持3～6個(gè)月，重復(fù)注射療效欠佳。手術(shù)治療外科手術(shù)治療的方法包括：副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù)，丘腦損毀術(shù)。副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù) 對嚴(yán)重痙攣性斜頸患者可行，部分病例可緩解癥狀，但可復(fù)發(fā)。丘腦損毀術(shù) 一般腦深部電刺激無效后可考慮此方法，對某些偏身及全身性肌張力障礙可能有效。 腦深部電刺激術(shù)：也叫腦起搏器手術(shù)，一般用于治療帕金森病，目前對于臨床上采用藥物或肉毒素注射等保守治療可考慮此方法，創(chuàng)傷面積小，但價(jià)格昂貴，治療周期長，對某些偏身及全身性肌張力障礙可能有效。預(yù)后 痙攣性斜頸目前還無法治愈，但是有效且規(guī)范的治療，能夠減輕或消除頸部痙攣癥狀，延緩病情進(jìn)展，不會影響壽命，但可能會出現(xiàn)畸形、顏面部變形等后遺癥，建議患者到醫(yī)院復(fù)查。痙攣性斜頸護(hù)理得當(dāng)，心理健康，長期定期復(fù)查，一般不會影響自然壽命。聊城市腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科簡介功能神經(jīng)外科是山東省臨床重點(diǎn)專科、山東省醫(yī)藥衛(wèi)生重點(diǎn)?？?、聊城市人民醫(yī)院神經(jīng)外科的一個(gè)亞專科。學(xué)科擁有一支高層次的人才團(tuán)隊(duì)，現(xiàn)有醫(yī)護(hù)人員26人，其中醫(yī)師10人，主任醫(yī)師2名，副主任醫(yī)師2名，留學(xué)歸國人員1名，10人為碩士研究生學(xué)歷，形成一支高素質(zhì)、高層次的人才隊(duì)伍科室常規(guī)開展各種功能神經(jīng)外科手術(shù)，每年完成三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣及舌咽神經(jīng)痛微血管減壓術(shù)300余例，三叉神經(jīng)半月節(jié)微球囊壓迫術(shù)及CT導(dǎo)引下行三叉神經(jīng)半月節(jié)射頻熱凝術(shù)60余例。應(yīng)用立體定向設(shè)備開展腦腫瘤立體定向活檢、高血壓腦出血立體定向血腫碎吸等技術(shù)已成常規(guī)手術(shù)。學(xué)科技術(shù)特色項(xiàng)目，開展的腦起搏器（DBS）治療帕金森、肌張力障礙、梅杰綜合癥及高頸髓電刺激植物人促醒手術(shù)治療，均形成規(guī)模，臨床效果良好，在山東省同級醫(yī)院中均處于先進(jìn)水平。開展的迷走神經(jīng)刺激術(shù)（VNS）治療頑固性癲癇，SEEG微創(chuàng)精準(zhǔn)癲癇灶定位切除術(shù)，應(yīng)用視頻腦電監(jiān)測及術(shù)中監(jiān)測系統(tǒng)治療癲癇病人，能夠?yàn)槊恳焕d癇患者制定個(gè)體化治療方案，提供全面的綜合評估和規(guī)范的系統(tǒng)治療。周光華副主任醫(yī)師簡介聊城腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科副主醫(yī)師，擅長三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、周圍神經(jīng)?。ㄉ窠?jīng)疼痛）、腦癱、偏頭痛、癲癇、腦出血、腦外傷等疾病的診斷和治療，并有豐富的顱神經(jīng)微血管減壓術(shù)、三叉神經(jīng)半月節(jié)球囊壓迫術(shù)、三叉神經(jīng)半月節(jié)射頻熱凝術(shù)、腦癱肌張力調(diào)整術(shù)，植物人促醒術(shù)、帕金森病腦深部電極植入（DBS）等手術(shù)治療的經(jīng)驗(yàn)。常規(guī)開展機(jī)器人（神經(jīng)導(dǎo)航立體定向）輔助下腦內(nèi)血腫碎吸外引流術(shù)，腦干血腫清除術(shù)及腫瘤活檢等手術(shù)治療。2020年10月21日2345
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸(spasmodic torticollis) 于1652年由荷蘭醫(yī)生Tulpius首先提出，多見于30~50歲，也可發(fā)生于兒童或老年人，男女比例為1：2。該病是因頸肌的痙攣或強(qiáng)直性收縮而引致頭向一方強(qiáng)直性轉(zhuǎn)動。頸部的肌張力障礙導(dǎo)致頭部和頸部的姿勢不正常，故也稱頸內(nèi)肌張力障礙或頸肌張力異常。 典型的臨床表現(xiàn)是頭部快速地轉(zhuǎn)動和靜止時(shí)頭部間斷性或持續(xù)性偏斜。成年起病的痙攣性斜頸，通常起病甚為緩慢，開始頭不自主地轉(zhuǎn)向一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月后轉(zhuǎn)動的頻率和幅度也將逐漸增加并疊加陣攣樣跳動式痙攣。頸部深淺肌肉均可受累，因受累的肌群不同故臨床表現(xiàn)不同，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的異常收縮最易表現(xiàn)出來。一些患者在癥狀明顯前先表現(xiàn)為不自主的點(diǎn)頭或搖頭。另外，痙攣時(shí)間可長、可短、可有停頓，嚴(yán)重者肌肉呈強(qiáng)直性收縮，痙攣動作雜亂無章并且猛烈，造成頭部不停的傾斜、扭轉(zhuǎn)，并且扭轉(zhuǎn)的方向可變。患肌可發(fā)生肥大，這種不隨意運(yùn)動可因情緒激動、走路、騎車時(shí)加重，平臥時(shí)減輕，睡眠中完全消失。痙攣性斜頸伴不隨意收縮時(shí)可引發(fā)頸神經(jīng)脹痛，重者可放射至臂部，甚至引起肌緊張性頭痛。痙攣性斜頸伴發(fā)疼痛比其他局限性肌張力障礙發(fā)生率高。病情嚴(yán)重、長久者可導(dǎo)致頸部肌肉攣縮和持久變形。礙導(dǎo)致頭部和頸部的姿勢不正常，故也稱頸內(nèi)肌張力障礙或頸肌張力異常。痙攣性斜頸如何治療？1、藥物治療 ：臨床中治療痙攣性斜頸的藥物多為抗膽堿能藥物或安定類藥物，注射肉毒素短期有一些效果。2、腦深部電刺激術(shù)（DBS）：又稱為腦起搏器手術(shù)，簡稱DBS術(shù)，DBS對改善痙攣性斜頸癥狀具有較好的效果，且無破壞性，具有可逆可調(diào)節(jié)的特點(diǎn)。也是目前治療痙攣性斜頸最有效的外科手術(shù)方式，避免了常規(guī)手術(shù)毀損術(shù)會出現(xiàn)的復(fù)發(fā)現(xiàn)象。2020年09月10日2265
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孫鵬主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 你見過歪脖子的人嗎？相信不是所有人都見過，但是一定有人見過。那歪脖子是什么原因引起來的？怎么治療？治療效果如何呢？……一連串的為什么，接下來咱們一一解說。 什么是痙攣性斜頸？ 導(dǎo)致脖子不自主歪斜情況的罪魁禍?zhǔn)?，可能是一種疾病被稱之為痙攣性斜頸。 痙攣性斜頸是肌張力障礙疾病中的一種，局限于頸部肌肉。由于頸部肌肉間斷或持續(xù)的不自主的收縮，導(dǎo)致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常。一般在30～40歲發(fā)病。 痙攣性斜頸的病因是什么？ 大多數(shù)痙攣性斜頸病人病因不明，少部分病人有家族史。痙攣性斜頸的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與基底核、丘腦、前庭神經(jīng)等部位的功能障礙有關(guān)。 痙攣性斜頸的癥狀 你現(xiàn)在見到的痙攣性斜頸的患者，可曾想到他/她以前也是俊男、美女，疾病讓他/她變成了如今這樣，相貌變化、活動受限、痛苦異常。 痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，基本的癥狀可以分為四型：旋轉(zhuǎn)型、側(cè)攣型、后仰型、前屈型。有的病人臨床癥狀是多種類型的混合表現(xiàn)。痙攣性斜頸起病緩慢，病情逐漸加重，很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運(yùn)動，往往雙側(cè)肌群受累，但受累程度常不對稱，致使頭部偏向一側(cè)作扭轉(zhuǎn)運(yùn)動。晨起輕，運(yùn)動、情感變化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛。 痙攣性斜頸該如何治療？ 1.藥物治療 有一定的效果，但難以根治。常用的藥物有美多巴、巴氯芬、安定類、氟哌啶醇等。 2.肉毒素注射治療 有效，但是藥效持續(xù)時(shí)間約為3-4個(gè)月，病人需要反復(fù)注射才能獲得長期的緩減。 3.傳統(tǒng)手術(shù)治療 手術(shù)方式有多種，有效率亦不同，有相應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。 4.腦深部電刺激術(shù)(DBS) DBS是通過植入大腦中的電極，發(fā)放電脈沖至控制運(yùn)動的相關(guān)神經(jīng)核團(tuán)，調(diào)控異常的神經(jīng)電活動，達(dá)到減輕和控制痙攣性斜頸癥狀的目的，DBS具有安全、微創(chuàng)、可逆、可調(diào)節(jié)等優(yōu)勢，是現(xiàn)今痙攣性斜頸有效的治療方法。 何為腦深部電刺激術(shù)（DBS）？ DBS簡稱“腦起搏器”，指在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團(tuán)內(nèi)植入電極，釋放高頻電信號，刺激腦內(nèi)核團(tuán)，通過神經(jīng)調(diào)控手段，治療各類腦功能疾病。DBS技術(shù)成熟。 DBS手術(shù)過程如何？ 此類患者因疾病關(guān)系手術(shù)配合度低，根據(jù)病人情況采用BIS監(jiān)測PD全麻病人術(shù)中喚醒DBS治療。腦深部電刺激(DBS)手術(shù)分為刺激電極的植入和刺激發(fā)生器的植入。手術(shù)當(dāng)天，您不要緊張，有醫(yī)師陪同您的全部過程，您只需要全力配合醫(yī)師，順利完成手術(shù)就行。 術(shù)后一個(gè)月，您需要回醫(yī)院門診進(jìn)行首次開機(jī)程控。定時(shí)隨訪，以達(dá)到最佳癥狀控制狀態(tài)。 為了您的健康，我們一起努力！ 痙攣性斜頸DBS手術(shù)效果 孫鵬主任團(tuán)隊(duì)DBS手術(shù)治療痙攣性斜頸的患者，手術(shù)效果理想。幸福生活不再是奢望，青島大學(xué)附屬醫(yī)院孫鵬主任團(tuán)隊(duì)為你的完美人生保駕護(hù)航!2020年04月25日5210
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張力主治醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 神經(jīng)內(nèi)科 呃，痙攣性斜頸呢，是一個(gè)常見的肌張力障礙。 那么它的主要表現(xiàn)啊，是一個(gè)頭的旋轉(zhuǎn)。 一個(gè)還有呢，一個(gè)是前傾。 呃，投的后仰。 呃，投資特區(qū)，那么這些是頭位的改變。 那么，除了頭位改變以外呢，患者還會出現(xiàn)一些呃頭的抖動或者是頭部的震顫，就頭不自主的往一個(gè)方向，這樣的不停的搖動。 也可以是點(diǎn)頭樣的動作。 除了這些頭位的異常動作和知識以外呢，患者還會出現(xiàn)一個(gè)肌肉的疼痛酸脹。 呃，這些呢，是因?yàn)榧∪獾倪^度收縮導(dǎo)致的。 那么，這就是寫景的。2019年09月24日3062
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謝功能副主任醫(yī)師 郴州市第一人民醫(yī)院北院 兒童康復(fù)科 郴州市第一人民醫(yī)院兒童康復(fù)科主治醫(yī)師從幾個(gè)方面考慮，一個(gè)考試要與先天性肌性斜頸和骨性斜頸要相鑒別，可以通過它的臨床表現(xiàn)和輔助檢查，完全可以進(jìn)臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)在一側(cè)的肌肉或者是雞群發(fā)生持續(xù)性進(jìn)行性的不自主的收縮，導(dǎo)致他的歪向一側(cè)，所以就通過肌張力的評估，可以檢查出來，而輔助檢查的結(jié)果不一定檢查得出來，它有一個(gè)實(shí)質(zhì)的改變而骨性斜頸會通過輔助檢查來作為一個(gè)可靠的診斷依據(jù)，先天性肌性斜頸會通過B超輔助檢查。2019年06月15日2832
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凌至培主任醫(yī)師 海南醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是指原發(fā)性頸部肌肉不隨意收縮引起的頭頸扭轉(zhuǎn)和轉(zhuǎn)動為表現(xiàn)的癥侯群，以成人肌張力障礙局限性發(fā)作最為常見，稱之為特發(fā)性頸肌張力障礙更確切。這種頸部肌肉不自主的異常運(yùn)動尤其會在患者處于公眾場合或緊張繁忙時(shí)加重，使患者的工作無法正常進(jìn)行。一、痙攣性斜頸的確切病因及病理機(jī)制尚未明確，可能與以下幾方面相關(guān)：1、 遺傳因素：部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究方面已取得了很大的進(jìn)步，在其影響下局限性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究也有了點(diǎn)滴的進(jìn)展。在一些家系中，頸肌張力障礙有常染色體顯性遺傳的證據(jù)，伴外顯率降低。有對三位患痙攣性斜頸的患者家族進(jìn)行的研究中發(fā)現(xiàn)，一個(gè)家族的發(fā)病與染色體相關(guān)。而后兩個(gè)家族中基因缺乏特定位點(diǎn)的參與。說明在頸肌局限性肌張力障礙的發(fā)病中存著基因異常。2、外傷：外傷一直被認(rèn)為是痙攣性斜頸的病因，文獻(xiàn)報(bào)道 部分患者既往有頭部或頸部外傷史，通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月。3、前庭功能異常：有報(bào)道痙攣性斜頸患者的前庭(眼反射反應(yīng)性增高或不對稱，用肉毒素治療不能糾正。前庭異常并非屬于原發(fā)異常，其他類型的局限性肌張力障礙（如：書寫痙攣，瞼痙攣）也可與痙攣性斜頸伴發(fā)。耳聾、眩暈和共濟(jì)失調(diào)不屬于痙攣性斜頸的特征。同時(shí)，許多患者沒有前庭反射異常，而有較長時(shí)間痙攣性斜頸，這也許是前庭異常繼發(fā)于痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常。二、臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)是頭部快速轉(zhuǎn)動和靜止時(shí)頭部間斷性或持續(xù)性偏斜。成年起病的痙攣性斜頸，通常起病甚為緩慢，開始頭不自主地轉(zhuǎn)向一側(cè)或另一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月后轉(zhuǎn)動的頻率和幅度也逐漸增加并疊加陣攣樣跳動式痙攣。頸部深淺肌肉均可受累，因受累的肌群不同故臨床表現(xiàn)不同，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的異常收縮最易表現(xiàn)出來。一些患者在癥狀明顯前先表現(xiàn)為不自主的點(diǎn)頭或搖頭(類似震顫樣的動作。在未出現(xiàn)異常姿勢前，早期極易與頭部姿勢性震顫混淆。單獨(dú)一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)，則可引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向?qū)?cè)屈曲。如一側(cè)胸鎖乳突肌合并對側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)，則頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)并固定于此位置。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向前屈曲，稱“ 頸前傾”。兩側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)頭部向后伸，稱“ 頸后傾”。通常下頜所指向的一側(cè)肩部抬高。另外，痙攣時(shí)間可長、可短、可有停頓，嚴(yán)重者肌肉呈強(qiáng)直性收縮，痙攣動作雜亂無章并且強(qiáng)烈，造成頭部不停的傾斜、扭轉(zhuǎn)，并且扭轉(zhuǎn)的方向可變?；技】砂l(fā)生肥大，這種不隨意運(yùn)動可因情緒激動、走路、騎車時(shí)加重，平臥時(shí)減輕，睡眠中完全消失。這種異常的痙攣與扭轉(zhuǎn)，如稍給對側(cè)一些外力就可以減輕，所以患者經(jīng)常用手輕輕托著下頜、面部或枕部來就診，這種臨床特征稱作“ 姿勢對抗”，根據(jù)這一特征采取有幫助的姿勢措施予以治療。痙攣性斜頸伴不隨意收縮時(shí)可引發(fā)頸神經(jīng)脹痛，重者可放射至臂部，甚至引起肌緊張性頭痛。痙攣性斜頸伴發(fā)疼痛比其他局限性肌張力障礙發(fā)生率高。病情嚴(yán)重、長久者可導(dǎo)致頸部肌肉攣縮和持久變形。大約有的痙攣性斜頸患者合并有頭或手部的震顫， 患者除痙攣性斜頸外還在面部、臂部或手出現(xiàn)肌張力障礙。有的患者癥狀可有短暫緩解。頸部外傷后可發(fā)生頸部肌張力障礙，其與特發(fā)性痙攣性斜頸在臨床上的區(qū)別在于前者頸部肌張力障礙范圍較局限，不具有“ 姿勢對抗”，且睡眠不能改變癥狀。急性痙攣性斜頸，可以突然起病，典型者常見于藥物反應(yīng)如氟哌丁醇、胃復(fù)安等所致。停止用藥或給予抗膽堿能藥或安定藥物后會逐漸恢復(fù)正常。三、治療治療的目的是為了緩解癥狀、改善生活質(zhì)量和防止并發(fā)癥。 1、肉毒毒素注射：應(yīng)用肉毒毒素的化學(xué)去神經(jīng)法極大地改善了痙攣性斜頸患者的預(yù)后。與以前所有的治療方法相比，肉毒毒素在短時(shí)間內(nèi)使患者癥狀改善率提高，且副作用較少，肉毒毒素應(yīng)用方面最重要的因素是疼痛位點(diǎn)和導(dǎo)致異常姿勢的肌肉的辨認(rèn)。需要對頭和頸部肌肉的作用有很好的認(rèn)識。胸鎖乳突肌、斜方肌、頸夾肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的數(shù)量，每塊肌肉的注射針數(shù)，肉毒素的應(yīng)用濃度對每一個(gè)患者各不相同。但因?yàn)樾鳖i涉及的肌肉數(shù)量多，比較復(fù)雜，對大部分患者肉毒毒素注射效果比較有限。2、藥物治療：一般用來輔助肉毒毒素，雖然沒有實(shí)驗(yàn)證明二者之間存在協(xié)同作用。大劑量和高頻率注射肉毒毒素與中和抗體相關(guān)。所以藥物的特殊用途可能防止這種并發(fā)癥。抗膽堿能藥、苯二氮 類藥、巴氯芬（(氨基丁酸類似物）、替格里托（氨甲酰苯 制劑）和苯海拉明在一定百分比的患者中都有效?？鼓憠A能藥、苯二氮 類藥、巴氯芬是最常用的。3、手術(shù)治療：對于那些肌張力障礙是持續(xù)的，大量藥物和肉毒毒素注射無效和伴有顯著性功能障礙的患者，需要手術(shù)治療。手術(shù)方式包括肌切開術(shù)、神經(jīng)切除術(shù)、脊神經(jīng)根切除術(shù)等。選擇性地去除支配張力障礙的肌肉的外周神經(jīng)是最常見的手術(shù)方法。如選擇性頸副神經(jīng)切斷術(shù)、脊神經(jīng)前根切斷術(shù)或肌切斷術(shù)聯(lián)合應(yīng)用。但這些手術(shù)方式往往只是短期有效，遠(yuǎn)期效果欠佳，常常并發(fā)頸肌萎縮和無力。相應(yīng)的肌肉切斷后瘢痕攣縮，既影響手術(shù)療效又影響外觀。4、腦深部電刺激（腦起搏器手術(shù)）:腦深部電刺激術(shù) (Deep Brain Stimulation)是一種基于立體定向技術(shù)，在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團(tuán)或組織結(jié)構(gòu)植入電極， 通過釋放脈沖式電信號 ,調(diào)控靶點(diǎn)核團(tuán)神經(jīng)元 , 從而緩解疾病癥狀的手術(shù)。相對于傳統(tǒng)手術(shù)、憑借其安全、有效、可逆等優(yōu)點(diǎn)，目前已成為痙攣性斜頸外科手術(shù)首要選擇。2019年05月16日5309
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2019年04月26日4005
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痙攣性斜頸相關(guān)科普號
凌至培醫(yī)生的科普號
凌至培 主任醫(yī)師
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王雷波 副主任醫(yī)師
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