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牛朝詩(shī)主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.痙攣性斜 頸是什么??？痙攣性斜 頸屬于錐體外 系疾病，是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張 力障礙，表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜，也可能是全身性肌張 力障礙的首發(fā)癥狀。精神因素如焦慮、緊張等對(duì)此病的癥狀輕重起著一定的調(diào)整作用，情緒沖動(dòng)時(shí)癥狀會(huì)加重。往往在早晨起床時(shí)較輕，緊張、沖動(dòng)或勞動(dòng)，行走時(shí)或各種身體受到刺激時(shí)癥狀加重，安靜時(shí)癥狀減輕，入睡后癥狀減輕或消失?；颊叱Ｓ檬肿孕蟹稣^部，長(zhǎng)期的頭部異常運(yùn)動(dòng)，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對(duì)側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無(wú)肌 痛，重癥患者常有嚴(yán)重肌 痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。癥狀逐漸明顯時(shí)，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)，癥狀嚴(yán)重時(shí)，患者往往不愿起床以減輕癥狀。2. 痙攣性斜 頸的臨床表現(xiàn)如何？臨床分型如何？痙攣性斜 頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，早期常表現(xiàn)一側(cè)頸肩部的不適、酸脹，繼之出現(xiàn)頸部向一側(cè)歪斜和抽動(dòng)，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度是不一樣的，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最為主。多數(shù)痙攣性斜 頸病人表現(xiàn)為頭強(qiáng)直在一個(gè)方向，并向一側(cè)歪屈（歪脖子），還有病人在表現(xiàn)為“歪脖子”的基礎(chǔ)上，伴有頭向一個(gè)方向抽動(dòng)。根據(jù)頸部受累的肌肉范圍及程度不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：（1）旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。（2）后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。（3）前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。（4）側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向一側(cè)作痙攣或陣攣性側(cè)屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。（5）混合型 可以是以上幾型的混合共同存在。3.痙攣性斜 頸的如何治療？可進(jìn)行藥物治療，抗膽堿能藥物如苯海索，安定類藥物如安定，部分病人癥狀有所改善，多數(shù)病人無(wú)效。以上藥物在大劑量、長(zhǎng)期使用時(shí)，副作用也明顯。當(dāng)癥狀發(fā)展到一定程度時(shí)，或保守治療效果越來(lái)越差時(shí)，應(yīng)選擇手術(shù)治療。4.痙攣性斜 頸的肉毒素注射治療？肉毒素注射治療是藥物治療痙攣性斜 頸的一種方法，部分病例經(jīng)肉毒素肌肉注射治療，可以獲得短時(shí)間（3～4個(gè)月）的部分癥狀緩解，也有一些病人對(duì)肉毒素治療無(wú)效。其中有些病人因產(chǎn)生抗肉毒素抗體而逐漸對(duì)此治療無(wú)效。另外，有些病人很難維持此項(xiàng)治療。 5. 痙攣性斜 頸的外科治療如何？由于該病屬于難治性疾病，治療方式至今尚處于發(fā)展階段，尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。以往的外科治療方式包括，選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)、副神經(jīng)微血管減壓術(shù)以及三聯(lián)手術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)，等等，可能會(huì)緩解一些癥狀，但是手術(shù)效果也不太理想，多數(shù)手術(shù)方式臨床已少用。目前國(guó)際上應(yīng)用較多的外科治療方式是腦深部刺激術(shù)（DBS），又稱“腦起博器”治療，使癥狀的緩解效果較好。6.痙攣性斜 頸的腦深部刺激術(shù)治療效果如何？腦深部刺激術(shù)（DBS），又稱“腦起博器”，國(guó)際上應(yīng)用于痙攣性斜 頸的治療，取得較好的臨床效果，平均緩解率50%-80%，也有部分病人完全緩解臨床癥狀，少數(shù)無(wú)效。安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科開(kāi)展過(guò)多種手術(shù)治療痙攣性斜 頸的方法，但是，目前效果較好的是“腦起博器”治療痙攣性斜頸，癥狀緩解率高。腦起博器植入術(shù)具有微創(chuàng)、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。7. 痙攣性斜 頸的腦深部刺激術(shù)的適應(yīng)癥？①藥物治療包括肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產(chǎn)生了嚴(yán)重的副作用，肉毒素治療無(wú)效后3-4個(gè)月可考慮手術(shù)。②病程1年以上，臨床癥狀不再進(jìn)展。③已經(jīng)做過(guò)其他手術(shù)治療無(wú)效的患者，包括選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)、副神經(jīng)微血管減壓術(shù)以及三聯(lián)手術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)等治療無(wú)效的病人，也可選擇腦深部刺激術(shù)（腦起博器）手術(shù)。8．腦深部刺激術(shù)治療痙攣性斜 頸的具體要求？安裝腦起博器一般需要住院2周左右，需要進(jìn)行術(shù)前評(píng)估以及相關(guān)檢查，醫(yī)院要具有開(kāi)展立體定向手術(shù)的條件和設(shè)備，醫(yī)師具有熟練的腦起博器植入術(shù)的經(jīng)驗(yàn)。安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科開(kāi)展立體定向手術(shù)治療各種肌張 力障礙疾病的已有50余年的歷史，也是國(guó)內(nèi)較早開(kāi)展腦起博器手術(shù)的單位，也為全國(guó)培訓(xùn)了大批從事此方面手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)師。9.痙攣性斜 頸的患者植入腦起博器后的還應(yīng)知道些什么？腦起博器植入后，一般1月后開(kāi)始使用，一般需要3-5次來(lái)醫(yī)院進(jìn)行參數(shù)程控，一般效果控制較滿意需要3-6月，隨著時(shí)間延長(zhǎng)效果可能較好，遠(yuǎn)期的臨床效果需要隨訪。目前用于痙攣性斜 頸治療的腦起博器最好是可充電式，有進(jìn)口和國(guó)產(chǎn)兩種類型，可使用9-10年。10.痙攣性斜 頸的患者的總體預(yù)后情況？痙攣性斜 頸為一種緩慢起病，進(jìn)展緩慢的疾病，多數(shù)病人經(jīng)過(guò)數(shù)年的病情演變，臨床癥狀處于一種靜止?fàn)顟B(tài)，極少數(shù)病人（約1%-5％）有自發(fā)性痊愈，痙攣性斜 頸本身不會(huì)致死，由于頭頸部異常運(yùn)動(dòng)而嚴(yán)重影響工作，學(xué)習(xí)和生活，也給病人造成精神上的壓力，晚期還可產(chǎn)生肌 痛。因此，對(duì)于難治性痙攣性斜 頸患者，嚴(yán)重影響日常生活者，建議積極手術(shù)治療，以解除精神、心理和身體上痛苦。本文系牛朝詩(shī)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年09月17日
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占世坤主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 痙攣性斜頸術(shù)后臨床表現(xiàn)本病發(fā)病率約為 15/30萬(wàn)，多見(jiàn)于成年人，平均發(fā)病年齡 30-40歲，男女比例大致相等。起病緩慢，病情逐漸加重，很少會(huì)自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運(yùn)動(dòng)，往往雙側(cè)肌群受累，但受累程度常不對(duì)稱，致使頭部偏向一側(cè)作扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。晨起輕，運(yùn)動(dòng)、情感變化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神經(jīng)科查體陰性。本病本身不會(huì)致死。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院功能神經(jīng)外科占世坤痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現(xiàn)出來(lái)。根據(jù)頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：1.旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。2.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。4.側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側(cè)屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。多數(shù)痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大于10次/s，表現(xiàn)為頭強(qiáng)直在一個(gè)方向，稱為痙攣性;少數(shù)病人肌肉收縮頻率少于10次/s，表現(xiàn)為頭向一個(gè)方向抽動(dòng)，稱為陣攣性。痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣，臨床表現(xiàn)在早晨起床時(shí)較輕，緊張、沖動(dòng)或勞動(dòng)，行走時(shí)或各種身體器官受到刺激時(shí)癥狀加重，安靜時(shí)癥狀減輕，入睡后癥狀消失。清醒時(shí)患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時(shí)，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。長(zhǎng)期的頭部異常運(yùn)動(dòng)，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對(duì)側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無(wú)肌痛，重癥患者常有嚴(yán)重肌痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有病人出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。診斷本病的診斷比較容易，明確其受累肌肉比較困難。依據(jù)它有特定的臨床表現(xiàn)，頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側(cè)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺(jué)等)均在正常范圍內(nèi)。由于長(zhǎng)期肌肉痙攣，受累肌肉常有異常堅(jiān)實(shí)和肥大。頭顱CT及腦電圖多無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結(jié)合觸診和上述肌電圖描記，局部阻滯和頸部肌肉的表現(xiàn)等，對(duì)病人進(jìn)行綜合分析后，做出臨床診斷分型和受累肌肉列表，再制訂治療方案。治療:瑞金醫(yī)院開(kāi)展多種手術(shù)方式治療痙攣性斜頸,包括選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù),副神經(jīng)分支切斷術(shù),蒼白球毀損術(shù),腦深部電刺激術(shù)等.總病例數(shù)有數(shù)百例,有效率在90%以上.術(shù)前1術(shù)后1 術(shù)前2 術(shù)后2術(shù)前3 術(shù)后3術(shù)前4 術(shù)后4術(shù)前5 術(shù)后5術(shù)前6 術(shù)后6術(shù)前7 術(shù)后7術(shù)中見(jiàn)粗大的頸神經(jīng)后根前支，予以切斷2012年06月21日11462
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梁維幫主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)外科 斜頸是指頭持續(xù)性向一側(cè)傾斜，患側(cè)乳突尖與胸鎖關(guān)節(jié)靠近。由于病因不同，斜頸分為8型。分別為肌性斜頸、骨性斜頸、眼源性斜頸、反射性斜頸、炎性斜頸、痙攣性斜頸、麻痹性斜頸等。前二型屬于先天性，后六型屬于繼發(fā)性。痙攣性斜頸有四種類型： 1. 旋轉(zhuǎn)型， 即頭繞身體軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。 2. 后仰型，頭向背部作痙攣性或陣攣性后仰，面仰天，頸椎呈弓狀前突。3. 前曲型，頭向前胸作痙攣性或陣攣性前曲。 4. 側(cè)攣型，頭偏離縱軸向左，向右，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上招舉現(xiàn)象，加近與肩膀的距離。痙攣性斜頸是由頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮引起的頭部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜為主要癥狀的癥候群。這種頭部肌肉不自主的異常運(yùn)動(dòng)尤其會(huì)在患者處于公眾場(chǎng)合或緊張繁忙時(shí)加重，使患者的工作無(wú)法正常進(jìn)行。約有75%的患者有與頸肌痙攣發(fā)作相關(guān)的特定疼痛，如頭痛、頸痛；約1/3的患者有頰部、眼瞼、手臂或軀干痙攣，約25%的患者有站立性或運(yùn)動(dòng)性手震顫。這些癥狀給患者的生活帶來(lái)很大痛苦。痙攣性斜頸的發(fā)病機(jī)理不清，有人認(rèn)為與遺傳、外傷和前庭功能異常，副神經(jīng)受到血管的壓迫有關(guān)。對(duì)痙攣性斜頸的治療，內(nèi)科采用肉毒素局部肌肉注射和口服抗膽堿能藥物的方法，但長(zhǎng)期用藥后，往往會(huì)發(fā)生患者不能耐受的副作用或藥效減低；外科則多選用切斷頸部受累的肌群和切斷支配頸部肌群神經(jīng)根的方法，微血管減壓治療痙攣性斜頸有一定療效。我南京市鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科至今已完成痙攣性斜頸手術(shù)近30例，總體療效在88%以上。2009年08月28日14421
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