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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸的體征與檢查痙攣性斜頸01體征和癥狀1.痙攣性斜頸的患者可有頭部不自覺的張力障礙性運動。在極端的病例中，張力障礙呈持續(xù)性，側(cè)傾明顯的患者耳部可靠在同側(cè)肩膀上。2.疼痛是此綜合征主要的癥狀，還可出現(xiàn)頸棘突旁肌肉、頸部帶狀肌和胸鎖乳突肌的痙攣。受累肌肉肥大也可有發(fā)生。3.除了張力障礙性運動，神經(jīng)學(xué)檢查均正常。患者并不太在意異常運動或體位。通常，觸摸對側(cè)面部或下巴可導(dǎo)致張力障礙性運動暫時停止。02檢查1.所有患有痙攣性斜頸的患者均應(yīng)進(jìn)行腦和腦干MRI檢查。腦部MRI可提供顱頂和顱內(nèi)的最佳信息。2.MRI的圖像信息極為準(zhǔn)確，可幫助鑒別顱內(nèi)和腦干病理改變，包括腫瘤和脫髓鞘疾病。3.磁共振血流成像術(shù)可幫助鑒別是否有動脈瘤從而引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。不能進(jìn)行MRI檢查的患者，如按有起搏器的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行CT檢查。4.臨床實驗室檢查包括全血計數(shù)、生化和血沉檢查以排除感染和惡性腫瘤。03鑒別診斷1.痙攣性斜頸基于定向病史和體格檢查，可作出較直接的臨床診斷。不自覺的運動障礙是該病的標(biāo)志性癥狀，可幫助鑒別抽筋和習(xí)慣性痙攣，習(xí)慣性痙攣通常是自覺運動。應(yīng)考慮緊張時加重。2.抽筋和習(xí)慣性痙攣都類似意向性運動。應(yīng)考慮是否是行為異常如癔病轉(zhuǎn)換反應(yīng)。3.頸部肌肉或斜頸的急性痙攣和肌肉疼痛與痙攣性斜頸相似，但其呈現(xiàn)急性起病，癥狀在幾天到一周內(nèi)緩解。有時，陣攣性斜頸的患者初始容易被診斷為帕金森癥。參考資料：1.王保國.圖解疼痛治療學(xué).人民衛(wèi)生出版社2010.2.WaldmanSD:Spasmodictorticollis.In:AtlasofUncommonPainSyndromes,ed3.Philadelphia,Saunders,2012.2023年03月25日
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周光華副主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸（spasmodic torticollis）是不明原因引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常沖動，導(dǎo)致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側(cè)痙攣性傾斜及扭轉(zhuǎn)的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。這種異常姿勢和運動因參入肌肉不同臨床表現(xiàn)各異，使頭頸向左或向右旋轉(zhuǎn)，向左或向右側(cè)屈（也稱側(cè)彎），向前屈（或前伸），向后仰，甚至幾種姿勢和運動混合存在，呈無規(guī)律性狀態(tài)，臨床將這一組頭頸不自主的異常姿勢和運動癥狀稱痙攣性斜頸。痙攣性斜頸多見30歲以上女性及家族患有痙攣性斜頸的人。臨床表現(xiàn)主要見以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮。痙攣性斜頸目前不可治愈，治療上以藥物、局部注射A型肉毒素、外科手術(shù)治療為主。該病屬于椎體外系功能性運動障礙性疾病。聊城市人民醫(yī)院神經(jīng)外科周光華病因 痙攣性斜頸無明確發(fā)病機制，現(xiàn)存數(shù)據(jù)顯示多見于家族有患痙攣性斜頸的人，30歲以上女性。學(xué)術(shù)界認(rèn)為發(fā)病機理為錐體外系某些結(jié)構(gòu)或功能發(fā)生病理性改變導(dǎo)致臨床癥狀。定位在基底節(jié)區(qū)或錐體外系相關(guān)結(jié)構(gòu)及其功能障礙。病例基礎(chǔ)和扭轉(zhuǎn)痙攣等椎體外系疾病相似。病因及好發(fā)人群關(guān)聯(lián)不清，相關(guān)臨床資料表示同基底核、丘腦等部位受損有關(guān)。流行病學(xué) 痙攣性斜頸的患病率大約是9/10萬，其發(fā)病率與性別和年齡相關(guān)，女性的發(fā)病率較男性高。發(fā)病的高峰年齡為50～60歲，70%～90%的病人在40～70歲之間發(fā)病。好發(fā)人群 多見有痙攣性斜頸家族史的人，遺傳機制不明。各年齡段可見發(fā)病人群，無特定年齡段。臨床表現(xiàn)分型 旋轉(zhuǎn)型痙攣性斜頸痙攣性斜頸常見類型之一，根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，又可分為水平旋轉(zhuǎn)，后仰旋轉(zhuǎn)，前屈旋轉(zhuǎn)三種亞型。 側(cè)屈型痙攣性斜頸頭部偏離縱軸不自主向左或右傾斜。 后仰型痙攣性斜頸見頭部不自主后仰，面朝天。 前屈型痙攣性斜頸頭部不自主向胸前屈曲。 混合型痙攣性斜頸 兼有以上二種或多型表現(xiàn)的患者，有規(guī)律或“無規(guī)律”混合狀態(tài)。誘發(fā)因素 病前有過精神壓力、生活和工作緊張、過于勞累、受到精神刺激、頭部外傷等導(dǎo)致局部腦功能損傷、服用抗精神藥物等。還應(yīng)考慮家族史（心理因素）。痙攣性斜頸的共性臨床表現(xiàn)及類型(一)共性臨床表現(xiàn) 大多數(shù)患者起病慢，呈隱源性發(fā)病。病始初期，感到頸部不適，酸脹、頭頸僵直、不自主偏斜或抽動、頸部活動不自如。也有癥狀不明顯，無明顯不適，旁人發(fā)現(xiàn)頭頸有異位感。當(dāng)斜頸進(jìn)行性加重時，頭頸不可控制強迫性偏斜或陣發(fā)性抽動。肌肉抽動處疼痛，局部堅硬、飽滿、增粗。頭頸偏斜時可能伴有其他部位異?；顒?，如肩部上提、聳肩、上肢內(nèi)收等等。情緒緊張、激動、工作和生活勞累時癥狀加重。休息后癥狀減輕，入睡后痙攣現(xiàn)象消失。也可能因痙攣性斜頸代償性影響，出現(xiàn)斜視，脊柱生理彎曲改變等癥狀。少數(shù)患者長期用頸托或頸胸托架糾正頭頸位。還有部分患者長期用手扶助頭耳部，面頰部或下頜部糾正頭位。有的人甚至用手指或物品點壓面頻部某一敏感點就可以糾正斜頸。大多數(shù)患者無法自行糾正頭位?；颊哂袝r可提供發(fā)病誘因，更多患者無因可述。該癥難以得到有效的治療。病后絕大多數(shù)患者接受過藥物治療，其中部分患者有短時間好轉(zhuǎn)，許多患者無效，甚至出現(xiàn)藥物副作用。出現(xiàn)頭暈無力、疲勞、共濟(jì)活動障礙、胃腸不適及肝腎功能異常等。（二）其他癥狀吞咽困難 后期頸部嚴(yán)重肌痛，導(dǎo)致吞咽受限。頸性高血壓 嚴(yán)重肌痛及頸部錐間組織錯位刺激頸動脈上的交感神經(jīng)導(dǎo)致血壓增高，但這種現(xiàn)象臨床很少見。頸椎側(cè)孔通過的椎動脈因扭曲引起腦內(nèi)缺血導(dǎo)致眩暈也是可以發(fā)生的，但臨床上也少見。下肢麻木、疼痛 頸部椎間盤變性導(dǎo)致頸神經(jīng)根或脊髓受壓引起下肢活動異常。（三）并發(fā)癥伴發(fā)畸形 長期肌肉痙攣功能異常導(dǎo)致，檢查有無頸椎異常和髖關(guān)節(jié)脫位等。視力障礙 因斜頸引起雙眼不在同一水平上，易導(dǎo)致視力疲勞影響視力。頸椎側(cè)凸 長期頭頸旋向健側(cè)因而引起健側(cè)代償性側(cè)凸?；紓?cè)眼球斜視 因胸鎖乳突肌攣縮致使患側(cè)眼球水平向下移位，健側(cè)眼球上升。檢查頭顱和頸部MRI 排除腦部和脊髓病變所致頸部肌張力障礙。代謝篩查檢查 排除遺傳性代謝疾病。肌電圖檢查 觀察肌肉電活動，肌肉痙攣時電活動情況。診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)：以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜。肌電圖檢查電活動增強。通過以上表現(xiàn)可以懷疑為痙攣性斜頸。鑒別診斷先天性斜頸頸部骨骼肌先天性異常導(dǎo)致，病史、基因檢查等可鑒別。癥狀性斜頸除有相應(yīng)的病因外，斜頸姿勢常固定不變，感覺性刺激不能使其減輕，運動也不會使其加重，同時能檢出相應(yīng)的體征,這些都與肌張力障礙不同。治療 痙攣性斜頸的治療措施有藥物、局部注射A型肉毒素和外科治療。臨床首選局部注射A型肉毒素，一般患者需要長期間歇性治療，每隔三個月注射一次，但注射后不一定取得令人很滿意的效果。藥物治療、肉毒素注射效果不佳者，可考慮行外科手術(shù)治療。藥物治療地西泮、巴氯芬 用于突發(fā)癥狀時控制癥狀所以，長期療效不佳。A型肉毒素 注射部位選擇痙攣最嚴(yán)重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群，如痙攣性斜頸可選擇胸鎖乳突肌、頸夾肌、斜方肌等三對肌肉中的四塊作多點注射，眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙分別選擇眼裂周圍皮下和眼輪匝肌多點注射，書寫痙攣注射受累肌肉有時會有幫助。劑量應(yīng)個體化，療效可維持3～6個月，重復(fù)注射療效欠佳。手術(shù)治療外科手術(shù)治療的方法包括：副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù)，丘腦損毀術(shù)。副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù) 對嚴(yán)重痙攣性斜頸患者可行，部分病例可緩解癥狀，但可復(fù)發(fā)。丘腦損毀術(shù) 一般腦深部電刺激無效后可考慮此方法，對某些偏身及全身性肌張力障礙可能有效。 腦深部電刺激術(shù)：也叫腦起搏器手術(shù)，一般用于治療帕金森病，目前對于臨床上采用藥物或肉毒素注射等保守治療可考慮此方法，創(chuàng)傷面積小，但價格昂貴，治療周期長，對某些偏身及全身性肌張力障礙可能有效。預(yù)后 痙攣性斜頸目前還無法治愈，但是有效且規(guī)范的治療，能夠減輕或消除頸部痙攣癥狀，延緩病情進(jìn)展，不會影響壽命，但可能會出現(xiàn)畸形、顏面部變形等后遺癥，建議患者到醫(yī)院復(fù)查。痙攣性斜頸護(hù)理得當(dāng)，心理健康，長期定期復(fù)查，一般不會影響自然壽命。聊城市腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科簡介功能神經(jīng)外科是山東省臨床重點專科、山東省醫(yī)藥衛(wèi)生重點?？?、聊城市人民醫(yī)院神經(jīng)外科的一個亞?？?。學(xué)科擁有一支高層次的人才團(tuán)隊，現(xiàn)有醫(yī)護(hù)人員26人，其中醫(yī)師10人，主任醫(yī)師2名，副主任醫(yī)師2名，留學(xué)歸國人員1名，10人為碩士研究生學(xué)歷，形成一支高素質(zhì)、高層次的人才隊伍科室常規(guī)開展各種功能神經(jīng)外科手術(shù)，每年完成三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣及舌咽神經(jīng)痛微血管減壓術(shù)300余例，三叉神經(jīng)半月節(jié)微球囊壓迫術(shù)及CT導(dǎo)引下行三叉神經(jīng)半月節(jié)射頻熱凝術(shù)60余例。應(yīng)用立體定向設(shè)備開展腦腫瘤立體定向活檢、高血壓腦出血立體定向血腫碎吸等技術(shù)已成常規(guī)手術(shù)。學(xué)科技術(shù)特色項目，開展的腦起搏器（DBS）治療帕金森、肌張力障礙、梅杰綜合癥及高頸髓電刺激植物人促醒手術(shù)治療，均形成規(guī)模，臨床效果良好，在山東省同級醫(yī)院中均處于先進(jìn)水平。開展的迷走神經(jīng)刺激術(shù)（VNS）治療頑固性癲癇，SEEG微創(chuàng)精準(zhǔn)癲癇灶定位切除術(shù)，應(yīng)用視頻腦電監(jiān)測及術(shù)中監(jiān)測系統(tǒng)治療癲癇病人，能夠為每一例癲癇患者制定個體化治療方案，提供全面的綜合評估和規(guī)范的系統(tǒng)治療。周光華副主任醫(yī)師簡介聊城腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科副主醫(yī)師，擅長三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、周圍神經(jīng)?。ㄉ窠?jīng)疼痛）、腦癱、偏頭痛、癲癇、腦出血、腦外傷等疾病的診斷和治療，并有豐富的顱神經(jīng)微血管減壓術(shù)、三叉神經(jīng)半月節(jié)球囊壓迫術(shù)、三叉神經(jīng)半月節(jié)射頻熱凝術(shù)、腦癱肌張力調(diào)整術(shù)，植物人促醒術(shù)、帕金森病腦深部電極植入（DBS）等手術(shù)治療的經(jīng)驗。常規(guī)開展機器人（神經(jīng)導(dǎo)航立體定向）輔助下腦內(nèi)血腫碎吸外引流術(shù)，腦干血腫清除術(shù)及腫瘤活檢等手術(shù)治療。2020年10月21日2356
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謝功能副主任醫(yī)師 郴州市第一人民醫(yī)院北院 兒童康復(fù)科 郴州市第一人民醫(yī)院兒童康復(fù)科主治醫(yī)師從幾個方面考慮，一個考試要與先天性肌性斜頸和骨性斜頸要相鑒別，可以通過它的臨床表現(xiàn)和輔助檢查，完全可以進(jìn)臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)在一側(cè)的肌肉或者是雞群發(fā)生持續(xù)性進(jìn)行性的不自主的收縮，導(dǎo)致他的歪向一側(cè)，所以就通過肌張力的評估，可以檢查出來，而輔助檢查的結(jié)果不一定檢查得出來，它有一個實質(zhì)的改變而骨性斜頸會通過輔助檢查來作為一個可靠的診斷依據(jù)，先天性肌性斜頸會通過B超輔助檢查。2019年06月15日2832
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占世坤主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 痙攣性斜頸術(shù)后臨床表現(xiàn)本病發(fā)病率約為 15/30萬，多見于成年人，平均發(fā)病年齡 30-40歲，男女比例大致相等。起病緩慢，病情逐漸加重，很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運動，往往雙側(cè)肌群受累，但受累程度常不對稱，致使頭部偏向一側(cè)作扭轉(zhuǎn)運動。晨起輕，運動、情感變化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神經(jīng)科查體陰性。本病本身不會致死。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院功能神經(jīng)外科占世坤痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現(xiàn)出來。根據(jù)頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：1.旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。2.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。4.側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側(cè)屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。多數(shù)痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大于10次/s，表現(xiàn)為頭強直在一個方向，稱為痙攣性;少數(shù)病人肌肉收縮頻率少于10次/s，表現(xiàn)為頭向一個方向抽動，稱為陣攣性。痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣，臨床表現(xiàn)在早晨起床時較輕，緊張、沖動或勞動，行走時或各種身體器官受到刺激時癥狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后癥狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。長期的頭部異常運動，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌痛，重癥患者常有嚴(yán)重肌痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有病人出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。診斷本病的診斷比較容易，明確其受累肌肉比較困難。依據(jù)它有特定的臨床表現(xiàn)，頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側(cè)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常范圍內(nèi)。由于長期肌肉痙攣，受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結(jié)合觸診和上述肌電圖描記，局部阻滯和頸部肌肉的表現(xiàn)等，對病人進(jìn)行綜合分析后，做出臨床診斷分型和受累肌肉列表，再制訂治療方案。治療:瑞金醫(yī)院開展多種手術(shù)方式治療痙攣性斜頸,包括選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù),副神經(jīng)分支切斷術(shù),蒼白球毀損術(shù),腦深部電刺激術(shù)等.總病例數(shù)有數(shù)百例,有效率在90%以上.術(shù)前1術(shù)后1 術(shù)前2 術(shù)后2術(shù)前3 術(shù)后3術(shù)前4 術(shù)后4術(shù)前5 術(shù)后5術(shù)前6 術(shù)后6術(shù)前7 術(shù)后7術(shù)中見粗大的頸神經(jīng)后根前支，予以切斷2012年06月21日11470
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王東副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 診斷鑒別診斷 痙攣性斜頸的診斷可以通過患者頭頸歪斜，伴不停的搖晃或顫動，基本可確定，但確診還需符合以下兩點：一、患者有肌張力障礙二、排除這樣其他疾病1.癔病性斜頸：有致病的精神因素 ，發(fā)作突然 ，頭部及頸部活動變化多端 ，無一定規(guī)律 ，經(jīng)暗示后癥狀可隨情緒穩(wěn)定慢慢緩解。2.先天性斜頸：多為小兒，在產(chǎn)前即形成，主要表現(xiàn)為胸鎖乳突肌攣縮，不肥大，無陣攣。3.繼發(fā)性神經(jīng)性斜頸：頸椎腫瘤 、損傷 、骨關(guān)節(jié)炎、 頸椎結(jié)核等可導(dǎo)致本病 。頸椎間盤突出、 枕大神經(jīng)炎等因頸部神經(jīng)及肌肉受刺激導(dǎo)致強直性斜頸。一側(cè)半規(guī)管受刺激引起的迷路性斜頸，先天性眼肌平衡障礙引起的眼性斜頸 ，先天性頸椎畸形引起的骨性斜頸 ，先天性胸鎖乳突肌攣縮及小腦第四腦室腫瘤早期所引起的斜頸等，均無陣攣作為鑒別 ，需進(jìn)一步開刀檢查發(fā)病原因。4.遲發(fā)性運動障礙：長期服用某種抗精神病藥物后出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為口、面頸部肌肉不自主運動，停藥后癥狀逐漸緩解而自愈。5.全身性肌張力障礙：痙攣性斜頸可以為全身肌張力障礙的初始表現(xiàn)，也可以為全身性肌張力障礙的一部分，根據(jù)疾病的轉(zhuǎn)歸和癥狀的廣泛性可以與其區(qū)別。2010年09月24日7054
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