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2022年10月10日
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 實(shí)際上小兒麻痹癥與小兒麻痹后遺癥(簡(jiǎn)稱兒麻后遺癥)，這兩個(gè)概念是有區(qū)別的。今天就給大家介紹一下。小兒受脊髓灰質(zhì)炎病毒的侵害得了病，就叫小兒麻痹癥，如果最后病治好了，患兒沒有留下什么后遺癥，就不能叫小兒麻痹后遺癥；只有得病后患兒沒有完全恢復(fù)，而留下了后遺癥，才能叫小兒麻痹后遺癥。比如小兒患病后肢體出現(xiàn)肌肉萎縮、關(guān)節(jié)畸形、兩下肢一長(zhǎng)一短，行走困難等。一般來(lái)說在患兒發(fā)病兩年以后，又有后遺癥才能稱為小兒麻痹癥后遺癥。脊髓灰質(zhì)炎俗稱小兒麻痹癥。由于小兒麻痹糖丸疫苗的推廣，小兒麻痹癥已越來(lái)越少見。此病的病因是灰質(zhì)炎病毒，具有神經(jīng)親和性，特別容易侵犯脊髓前角大運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和腦干細(xì)胞。病毒破壞神經(jīng)細(xì)胞，造成肌肉馳緩性癱瘓。經(jīng)過一年治療后，患者的麻痹和畸形無(wú)進(jìn)一步改善，稱為后遺癥。小兒麻痹患者癥狀輕重不一。有的只是一、二條肌肉癱瘓，有的四肢和軀干完全麻痹。小兒麻痹后遺癥的治療目的在于預(yù)防和矯正畸形，改善肢體功能。手術(shù)主要分重建肌力平衡手術(shù)和截骨矯形術(shù)。前者一般是利用癱瘓肌肉周圍較健全的且功能次要的肌肉來(lái)代替功能重要的癱瘓肌肉。也就是俗話所說的拆東墻補(bǔ)西墻。前提條件是質(zhì)量上東墻比西墻好，但是功能上西墻比東墻重要。截骨術(shù)的目的是矯正下肢畸形，恢復(fù)正常力線，增強(qiáng)下肢穩(wěn)定性。通過這些手術(shù)可以改善患者肢體的功能和生活質(zhì)量。術(shù)后一般需要長(zhǎng)期康復(fù)訓(xùn)練配合。一定要注意病情，早些就醫(yī)，不耽誤最好的就醫(yī)時(shí)間。2020年12月24日1781
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2019年08月05日3109
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秦泗河主任醫(yī)師 國(guó)家康復(fù)醫(yī)院 矯形骨科 索引中華醫(yī)學(xué)百科全書骨科分卷第三篇《骨病》 第十一章：后遺癥畸形條目 條目編號(hào)：三級(jí)條目（856） 條目名稱：小兒麻痹后遺癥 作者姓名：秦泗河 作者單位：國(guó)家康復(fù)輔具中心附屬康復(fù)醫(yī)院 聯(lián)系地址：北京亦莊 條目分類：疾病類 索引詞：小兒麻痹后遺癥 肌肉癱瘓 肢體畸形、運(yùn)動(dòng)障礙。 定義小兒麻痹癥，是一種由嗜神經(jīng)病毒感染脊髓前角細(xì)胞和某些腦干運(yùn)動(dòng)核的急性傳染病，特點(diǎn)是發(fā)熱后出現(xiàn)肢體弛緩性癱瘓，這種病毒主要損害脊髓中前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞，從脊髓橫斷面上看，前角細(xì)胞呈灰色，故稱脊髓灰質(zhì)炎（Poliomyelitis）。該病發(fā)病時(shí)的年齡85%以上是3個(gè)月~3歲的嬰幼兒，因此在中國(guó)俗稱小兒麻痹癥。急性發(fā)病后2年內(nèi)屬恢復(fù)期，但通常在發(fā)病后5~6個(gè)月內(nèi)肌肉恢復(fù)最多，患小兒麻痹癥受累肢體兩年后功能未恢復(fù)即稱為“小兒麻痹后遺癥”或“脊髓灰質(zhì)炎后遺癥”（Poliomyelitis Sequelae）。該癥每個(gè)患者肌肉癱瘓的程度、范圍不同，隨著患者年齡增長(zhǎng)，不正常的負(fù)重應(yīng)力而發(fā)生不同類別的肢體畸形和功能障礙。因而脊髓灰質(zhì)炎后遺癥伴隨著患者從兒童——成年——中年——老年的全過程。 肢體癱瘓畸形的發(fā)生發(fā)展規(guī)律不同程度不同范圍的肌肉癱瘓所造成的肌力不平衡漸趨明顯，為畸形形成與發(fā)展期。特別是廣泛而嚴(yán)重的肌肉癱瘓，患兒長(zhǎng)期使關(guān)節(jié)或肢體置于某種固定位置，往往導(dǎo)致屈曲優(yōu)勢(shì)的關(guān)節(jié)韌帶、筋膜、肌肉處于纖維蛋白變性或部分變性狀態(tài)，使受累韌帶筋膜等喪失應(yīng)有的延展性，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)攣縮、軀干不良姿勢(shì)或屈髖攣縮、屈膝攣縮、馬蹄內(nèi)翻、骨盆傾斜等骨關(guān)節(jié)畸形。 導(dǎo)致肌肉癱瘓和骨關(guān)節(jié)畸形的發(fā)展程度，取決于如下幾種因素：①受累脊髓灰質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞的范圍和程度；②支配肌或肌群的脊髓灰質(zhì)細(xì)胞柱的高度和寬域；③肌力不平衡所引起的肌力強(qiáng)勢(shì)側(cè)畸形改變；④長(zhǎng)期廢用及肌肉、筋膜的攣縮；⑤長(zhǎng)期異常承重姿勢(shì)的應(yīng)力；⑥患病的年齡和后遺癥期是否得到正確治療。 肢體的畸形和功能障礙隨著年齡的增加亦有變化，由于幾十年的非平衡狀態(tài)下運(yùn)動(dòng)，患者進(jìn)入中年以后肢體的功能代償必然減弱，累計(jì)健側(cè)肢體退變、脊柱形變，致使全身功能減弱，即為脊髓灰質(zhì)炎后遺癥的后發(fā)癥。因此，患者在終生使用自己殘肢的每一年齡階段，都應(yīng)該定期找有經(jīng)驗(yàn)的矯形外科醫(yī)生檢查、咨詢、指導(dǎo)，或施行矯形手術(shù)治療和早期佩戴支具保護(hù)下行走。 臨床表現(xiàn)與檢查臨床上還沒有一種疾病似脊髓灰質(zhì)炎那樣，導(dǎo)致每個(gè)病人肌肉癱瘓的程度、范圍那樣變化無(wú)常；造成肢體畸形的類型那樣的繁雜多樣，形成各具特點(diǎn)的病理步態(tài)與功能障礙。小兒麻痹后遺癥臨床表現(xiàn)的共性是不同程度下肢肌肉癱瘓、萎縮,侵犯腰腹部和上肢肌肉者不足5%。下肢輕度肌肉癱瘓者僅僅表現(xiàn)為肌肉萎縮，常速行走與正常人無(wú)異。較重度癱瘓、畸形病人需要持拐杖或者手壓腿行走，雙下肢重度癱瘓畸形，將完全喪失站立行走功能僅能爬行、蹲移，或者依靠輪椅代步。 ?？茩z查要點(diǎn)肌力檢查：是評(píng)價(jià)患肢癱瘓畸形的范圍、程度，制定合理治療的主要依據(jù)。臨床上通常是用手法測(cè)定肌力對(duì)關(guān)節(jié)的旋轉(zhuǎn)效應(yīng)。正常的肌肉肌力是5級(jí)，某一個(gè)肌肉全部癱瘓即為“0”級(jí)，然后依據(jù)某條肌肉癱瘓的程度分1~4級(jí)，如果下肢肌肉完全癱瘓稱謂“連枷腿”（古代打谷子的一種農(nóng)具）。關(guān)節(jié)功能檢查，主要測(cè)定關(guān)節(jié)的活動(dòng)范圍。下肢長(zhǎng)度檢查是確定下肢不等長(zhǎng)程度。X線等影像檢查，判斷骨關(guān)節(jié)畸形情況。 病理步態(tài)觀察是重要的檢查項(xiàng)目，可以用儀器做步態(tài)分析，但是仍以目測(cè)和攝影紀(jì)錄為主，簡(jiǎn)便易行，基本能滿足矯形外科臨床需要。依據(jù)下肢癱瘓畸形的程度：將步態(tài)分為：爬行、蹲移或依靠輪椅代步（喪失直立行走條件）；持雙拐行走，持單拐或者手壓股行走；重度跛行，不同形式的中度或輕度跛行。手術(shù)治療前應(yīng)常規(guī)做病理步態(tài)及功能狀況的攝影紀(jì)錄，手術(shù)治療后再做步態(tài)攝影可以做出行走功能改變的動(dòng)態(tài)對(duì)比。 診斷依據(jù)以下四條檢查結(jié)果容易做出診斷： （1）病史，出生時(shí)正常，一般在出生三個(gè)月后，繼發(fā)熱后出現(xiàn)肢體癱瘓，熱退以后其癱瘓逐步好轉(zhuǎn)而不是進(jìn)行性加重或惡化，肢體癱瘓95%發(fā)生在下肢。但個(gè)別輕型的患者往往沒有清楚的發(fā)病史，在排除了其他致病原因外也可診斷為小兒麻痹后遺癥。 （2）不對(duì)稱的肌肉軟癱或弛緩性癱瘓，受累肢體不同程度的萎縮，肌張力低，腱反射弱或消失，無(wú)病理性反射，95%以上發(fā)生在下肢。 （3 ）智力正常，感覺功能正常，大小便功能正常。 （4）肢體癱瘓、畸形的程度、范圍繁雜多樣，肌肉癱瘓萎縮重者，患肢血液循環(huán)差，皮溫低冷。 保守治療（一）合理訓(xùn)練殘存肌力，但是不能疲勞性訓(xùn)練，否側(cè)加重殘存肌肉萎縮?；贾晕野茨Πc瘓肢體并注意保暖，以改善血液淋巴循環(huán)。 （二）輕度關(guān)節(jié)攣縮或畸形，佩戴輔具（支具）可以預(yù)防畸形的發(fā)生，改善下肢功能。 （三）若骨關(guān)節(jié)畸形有加重趨勢(shì)，應(yīng)找矯形外科醫(yī)生檢查，能給你提出合理化的預(yù)防、治療建議。 手術(shù)治療在人類罹患的數(shù)以千計(jì)的疾病中，每個(gè)病種總有多種供選擇的治療方法，但唯有下肢的骨性畸形一旦發(fā)生，如成年人在冠狀面上下肢力線明顯偏移、足踝部發(fā)生固定性內(nèi)翻畸形，供選擇的治療方法只有一個(gè)——外科手術(shù)矯正。如果不早期手術(shù)矯正，因關(guān)節(jié)面偏心受力，在站立行走負(fù)重應(yīng)力下畸形將加重，骨性關(guān)節(jié)炎提前發(fā)生，久之，容易繼發(fā)骨盆傾斜、腰椎側(cè)凸、對(duì)側(cè)下肢等疾患。合理的矯形手術(shù)能突破性改善 （一）手術(shù)適應(yīng)證 小兒麻痹后遺癥手術(shù)適應(yīng)證，除了遵從一般外科的基本原則外，若出現(xiàn)以下肢體畸形類型的患者，建議盡快找有經(jīng)驗(yàn)的矯形外科醫(yī)生實(shí)施手術(shù)治療 肢體靜態(tài)平衡破壞，畸形不斷發(fā)展并繼發(fā)新的畸形。如髖關(guān)節(jié)屈曲、外展、膝內(nèi)翻伴有韌帶松弛、馬蹄內(nèi)翻足等。并繼發(fā)骨盆傾斜、脊柱側(cè)凸等問題。必須采取矯形外科手術(shù)，以恢復(fù)下肢正常的負(fù)重力線，打斷畸形發(fā)展的惡性循環(huán)。 肌力嚴(yán)重不平衡：肌肉不均衡的癱瘓、萎縮，是造成畸形發(fā)展惡化的根本原因，調(diào)整肌力平衡的手術(shù)，是防止畸形，增加肢體功能的有效措施。常用的方法是肌腱止點(diǎn)的轉(zhuǎn)位手術(shù)。如將脛前肌或脛后肌止點(diǎn)外移，防止足內(nèi)翻畸形。腓骨長(zhǎng)、短肌止點(diǎn)內(nèi)移，防止足外翻畸形等等。 （3）關(guān)節(jié)嚴(yán)重不穩(wěn)定 下肢的關(guān)節(jié)穩(wěn)定是站立行走的基礎(chǔ)，若關(guān)節(jié)明顯松弛應(yīng)做肌腱緊縮術(shù)、有限的關(guān)節(jié)固定術(shù)。如足部的跟距關(guān)節(jié)、三關(guān)節(jié)固定，膝、踝關(guān)節(jié)的肌腱固定術(shù)、髖關(guān)節(jié)囊緊縮與闊筋膜緊縮等。 （4）雙下肢嚴(yán)重不等長(zhǎng)，應(yīng)施行等長(zhǎng)肢體的手術(shù)。若單側(cè)下肢肌力廣泛重度癱瘓，較健側(cè)下肢短縮3cm有利于患者起步行走，不要力圖恢復(fù)雙下肢等長(zhǎng)。 總體上判定一個(gè)小兒麻痹后遺癥肢體癱瘓畸形病人有無(wú)手術(shù)適應(yīng)證，就是分析評(píng)價(jià)其有無(wú)矯正畸形、改善功能的要求和條件，手術(shù)后能不能達(dá)到畸形矯正、改善功能的目標(biāo)。有的患者從醫(yī)療的角度分析應(yīng)該手術(shù)治療，但其效果達(dá)不到患者的要求，應(yīng)暫緩實(shí)施外科治療。由于小兒麻痹后遺癥矯形手術(shù)的治療缺乏國(guó)際、國(guó)內(nèi)通用標(biāo)準(zhǔn)，面對(duì)一個(gè)下肢殘疾病人是否有手術(shù)適應(yīng)證，很大程度上取決于主持手術(shù)醫(yī)生對(duì)小兒麻痹后遺癥的認(rèn)知與臨床經(jīng)驗(yàn)。近年由于Ilizarov技術(shù)的成熟應(yīng)用，對(duì)復(fù)雜下肢畸形手術(shù)治療指證突破性拓寬了。 （二）矯形手術(shù)的目的或結(jié)果 下肢矯形手術(shù)的目的：矯正畸形、平衡肌力、穩(wěn)定關(guān)節(jié)、等長(zhǎng)肢體。恢復(fù)或改善功能，預(yù)防或減少遠(yuǎn)期發(fā)生并發(fā)癥。手術(shù)后至少能實(shí)現(xiàn)4個(gè)結(jié)果：1）矯正畸形；2)恢復(fù)或改善功能；3)預(yù)防或減少遠(yuǎn)期發(fā)生并發(fā)癥；4)某些類型的畸形實(shí)施矯形手術(shù)，是為輔具假肢裝配、康復(fù)訓(xùn)練等創(chuàng)造條件。 到目前為止，高、尖、昂貴的醫(yī)學(xué)檢查、醫(yī)療設(shè)備，外科新器械在骨科各個(gè)專業(yè)已得到廣泛運(yùn)用，但是小兒麻痹后遺癥的肢體殘疾矯形外科治療，很少需要高、頂、尖的醫(yī)療設(shè)備和器械。良好治療效果的產(chǎn)生，仍需要外科醫(yī)生的辨證思維、整體觀念、手術(shù)方案的科學(xué)決策，豐富的矯形外科實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。 （三）常用手術(shù)方法 （一）軟組織攣縮松解術(shù) 切斷攣縮的筋膜、延長(zhǎng)短縮肌腱、肌肉為主的軟組織手術(shù)，以矯正關(guān)節(jié)屈曲攣縮畸形、改善關(guān)節(jié)纖維僵直，是矯正四肢關(guān)節(jié)攣縮畸形常用、有效的手術(shù)。常施行的有髖關(guān)節(jié)屈曲、外展攣縮手術(shù)松解，髖內(nèi)收肌攣縮、髂脛束攣縮手術(shù)松解，屈膝攣縮手術(shù)松解。足踝部最常用的是跖腱膜攣縮松解，跟腱攣縮（足下垂畸形）延長(zhǎng)術(shù)。 （二）截骨矯形術(shù) 截骨術(shù)是矯正骨關(guān)節(jié)畸形常用的有效方法，分為骨干截?cái)嘈g(shù)和關(guān)節(jié)面截除術(shù)兩類。骨干截?cái)嘈g(shù)，常用來(lái)矯正肢體內(nèi)、外翻或內(nèi)、外旋或屈曲、過伸畸形，如膝內(nèi)翻、膝外翻的脛骨上段截骨或股骨髁上截骨術(shù)等。骨關(guān)節(jié)面截除術(shù)，如足的三關(guān)節(jié)、跟距關(guān)節(jié)融合等是常用的截骨術(shù)，以矯正關(guān)節(jié)不穩(wěn)和足踝關(guān)節(jié)畸形。如果下肢有多關(guān)節(jié)畸形，需要采用多個(gè)部位同期手術(shù)截骨。 （三）肌腱或肌肉轉(zhuǎn)位術(shù) 各種神經(jīng)源性疾病出現(xiàn)的下肢畸形，幾乎都存在一定程度的動(dòng)力失衡，若不能早期實(shí)施肌肉的動(dòng)力平衡術(shù)，必然會(huì)出現(xiàn)動(dòng)力強(qiáng)勢(shì)側(cè)關(guān)節(jié)攣縮、傾斜繼而骨性畸形改變。肌腱或肌肉轉(zhuǎn)位術(shù)，是預(yù)防和矯正畸形、重建肢體運(yùn)動(dòng)功能的重要措施，其手術(shù)方法和目的是游離健康的動(dòng)力肌遠(yuǎn)段或近段，改變方向引入并長(zhǎng)至新的骨性或腱性止點(diǎn)，以替代癱瘓肌肉，恢復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)外或前后的運(yùn)動(dòng)平衡，重建其功能。 （四）關(guān)節(jié)固定術(shù) 關(guān)節(jié)固定術(shù)主要適應(yīng)于下肢的足踝關(guān)節(jié)，除非是嚴(yán)重感染，髖、膝關(guān)節(jié)一般不做融合。 足踝關(guān)節(jié)固定術(shù)分肌腱固定和關(guān)節(jié)融合術(shù)，前者適應(yīng)于未發(fā)育成熟的兒童和不適合做關(guān)節(jié)融合術(shù)的某些類型的成年人。由于人類無(wú)論是站立或行走，下肢的主要功能是支撐體重，因而足的穩(wěn)定是行走的基礎(chǔ)。當(dāng)足踝關(guān)節(jié)麻痹性松弛或出現(xiàn)骨性畸形改變時(shí)，應(yīng)選擇關(guān)節(jié)固定術(shù)。臨床上最常用的肌腱固定是穩(wěn)定踝關(guān)節(jié)的跟腱緊縮固定術(shù)；控制足下垂和拇、趾下垂的踝關(guān)節(jié)前肌腱固定術(shù)。最常用的關(guān)節(jié)融合術(shù)是足的跟距關(guān)節(jié)或三關(guān)節(jié)融合術(shù)。 （五）下肢延長(zhǎng)或均衡術(shù) 下肢不等長(zhǎng)分相對(duì)不等長(zhǎng)真性不等長(zhǎng)。相對(duì)不等長(zhǎng)也稱假性長(zhǎng)肢步態(tài)，主要一側(cè)由髂脛束攣縮或一側(cè)臀肌筋膜攣縮繼發(fā)骨盆傾斜所致。徹底松解攣縮的髂脛束和臀肌筋膜，或髖外展側(cè)肢體施行股骨轉(zhuǎn)子下內(nèi)收截骨，骨盆平衡后，雙下肢自然等長(zhǎng)。 一側(cè)下肢短縮超過2cm以上會(huì)出現(xiàn)降下式步態(tài)，應(yīng)選擇患肢延長(zhǎng)術(shù)，延長(zhǎng)的方法目前國(guó)際公認(rèn)的是伊利扎洛夫（Ilizarov）創(chuàng)立的理論與技術(shù)。常用的有小腿延長(zhǎng)術(shù)、股骨延長(zhǎng)術(shù)、髂骨延長(zhǎng)術(shù)等。延長(zhǎng)術(shù)的部位、方法、數(shù)量要根據(jù)肢體短縮的程度、患者年齡、合并肌肉癱瘓的程度等情況而定。 小兒麻痹遠(yuǎn)期綜合征小兒麻痹后遺癥患者不影響壽命，但是約有20%以上于罹病30-40年以后再度出現(xiàn)癥狀，肢體功能減退，這種新出現(xiàn)的癥狀稱為小兒麻痹遠(yuǎn)期綜合征（Post-polio syndrome PPS）。 PPS主要損及神經(jīng)肌肉骨骼系統(tǒng)，并非涉及多系統(tǒng)的疾患。主要表現(xiàn)為軟弱、乏力、肌纖維自發(fā)收縮、肌痛、肌萎縮等。肌肉骨骼系統(tǒng)型，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)和肌肉疼痛，關(guān)節(jié)不穩(wěn)、韌帶勞損，可出現(xiàn)肌腱炎、滑囊炎及繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎等，大多發(fā)生于下肢，也可發(fā)生于長(zhǎng)期使用拐杖的上肢。其發(fā)生的原因主要觀點(diǎn)認(rèn)為是患者進(jìn)入中年后，功能代償能力降低或喪失，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)衰退加重的表現(xiàn)。治療：應(yīng)告知病人轉(zhuǎn)換生活方式和適當(dāng)?shù)目祻?fù)治療，存在骨關(guān)節(jié)畸形者應(yīng)實(shí)施手術(shù)矯正，肌肉動(dòng)力失衡者應(yīng)手術(shù)調(diào)整，遠(yuǎn)距離行走應(yīng)扶手杖或支具輔助。綜合措施可延緩病情發(fā)展，改善肢體功能。 預(yù)防中國(guó)政府于2000年10月15日向世界衛(wèi)生組織西太區(qū)遞交了《1999年中國(guó)消滅脊髓灰質(zhì)炎》進(jìn)展報(bào)告和《中國(guó)消滅脊髓灰質(zhì)炎證實(shí)文件》。但腸病毒屬的其它病毒，也可引發(fā)在臨床和病理上與脊髓灰質(zhì)炎無(wú)法區(qū)分的病癥。在2016年之前，中國(guó)大陸仍實(shí)行活疫苗免疫計(jì)劃，由口服活疫苗導(dǎo)致的肢體弛緩性麻痹，仍有個(gè)別散發(fā)。2017年開始，中國(guó)開始普及滅活疫苗免疫，脊髓灰質(zhì)炎—小兒麻痹癥的發(fā)生在中國(guó)、在全球，即將如“天花”一樣成為歷史。但遺留的百萬(wàn)病人許多進(jìn)入中老年，對(duì)其健康指導(dǎo)，肢體畸形矯正與功能重建，仍是醫(yī)學(xué)界重大的責(zé)任。 參考文獻(xiàn)1.秦泗河編著《脊髓灰質(zhì)炎后遺癥外科治療》北京人民衛(wèi)生出版社，2007，第一版。 2.秦泗河陳建文焦紹鋒 12840小兒麻痹后遺癥外科治療統(tǒng)計(jì)分析，中國(guó)矯形外科雜志，2004，9：17-22。 3. 秦泗河，肖善文，張雪華等 脊髓灰質(zhì)炎后遺癥爬行-蹲移的外科治療，中國(guó)矯形外科雜志，2003，2：162-165。 4.張愛民，王玉明，宮慧明等， 脊髓灰質(zhì)炎后綜合征的評(píng)價(jià)方法，中國(guó)康復(fù)理論與實(shí)踐，2017，5：505-508。2019年02月05日6709
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王江寧主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 矯形外科 【概述】小兒麻痹癥主要發(fā)生于1~3歲小兒，因引起肢體肌肉麻痹為特征而得名。致病原為一種直徑約27nm的病毒，主要侵犯脊髓前角細(xì)胞，故又稱為脊髓前角灰質(zhì)炎（poliomyelitis）。 Bordian認(rèn)為病毒侵犯脊髓后，脊髓被破壞的細(xì)胞逐步吸收消失，未破壞的細(xì)胞一般在一個(gè)月內(nèi)就恢復(fù)正常。Sharrard認(rèn)為肌肉出現(xiàn)完全癱瘓后，如在半年內(nèi)仍為0級(jí)則永遠(yuǎn)不可能恢復(fù)，其他有一定肌力的肌肉，可有部分恢復(fù)。從時(shí)間上看，90%可在9個(gè)月內(nèi)恢復(fù)，最長(zhǎng)也不能超過2年。根據(jù)這一概念，現(xiàn)均認(rèn)為急性期后，有2年的恢復(fù)期，2年以后仍留有癥狀者，便稱為后遺癥期。 20世紀(jì)50年代以后，小兒麻痹癥（以下簡(jiǎn)稱兒麻）在發(fā)達(dá)國(guó)家已基本絕跡，但在我國(guó)，特別在動(dòng)亂時(shí)期，不重視預(yù)防工作，有些地區(qū)時(shí)有流行，據(jù)1987年我國(guó)對(duì)殘疾人抽樣調(diào)查推知，殘疾人總數(shù)約5 164萬(wàn)人，其中兒麻后遺癥為183萬(wàn)人；僅從1999~2000年二年筆者醫(yī)院手術(shù)統(tǒng)計(jì)每年均在110例左右。因此就我國(guó)現(xiàn)狀來(lái)看，還必須面對(duì)現(xiàn)有的或目前還繼續(xù)發(fā)生后遺癥的兒麻患者，采取果斷的康復(fù)措施。康復(fù)的基本手段主要是采取手術(shù)矯治。 多年實(shí)踐充分證實(shí)了矯形手術(shù)是改善肢體功能的重要手段，隨著科技飛速發(fā)展，矯形手術(shù)方法和器材的不斷創(chuàng)新，如各種肢體均衡方法、遠(yuǎn)隔肌移位動(dòng)力重建、髖部手術(shù)，生物力學(xué)、顯微外科技術(shù)在矯形外科中的應(yīng)用以及康復(fù)措施等都有創(chuàng)新和改進(jìn)，使過去認(rèn)為難治或不治之癥有了有效的矯治方法。 【病理與病理生理】病毒進(jìn)入人體后，主要侵入脊髓前角，早期有下列變化：1．僅表現(xiàn)為細(xì)胞周圍血管充血及水腫，暫時(shí)影響細(xì)胞功能。 2．神經(jīng)細(xì)胞本身受到侵犯，細(xì)胞核腫大，尼氏體碎裂，甚至細(xì)胞核的染色質(zhì)發(fā)生分解，細(xì)胞漿出現(xiàn)嗜堿顆粒。這類病理改變?nèi)詾榭赡嫘?，甚至可完全恢?fù)正常，但較前者持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。3．神經(jīng)細(xì)胞本身嚴(yán)重變性，甚至發(fā)生溶解、壞死或吸收。這些已經(jīng)消失的神經(jīng)細(xì)胞就不可能再生或恢復(fù)，但是支配某一組肌肉的神經(jīng)細(xì)胞集團(tuán)，并非全部都出現(xiàn)這一變化，而往往殘留一部分保持完整功能的神經(jīng)細(xì)胞，通過其代償作用又可能獲得功能上的改善。一般估計(jì)，只要?dú)埓?0%左右的神經(jīng)細(xì)胞，就可以使肌肉運(yùn)動(dòng)功能正常；有30%細(xì)胞殘存，肌力可望達(dá)到3~4級(jí)；保存20%神經(jīng)細(xì)胞，肌力可達(dá)到2~3級(jí)；至10%的神經(jīng)細(xì)胞殘存，就僅有0~1級(jí)的肌力。因此，癱瘓程度的輕重，早期較直接地反映神經(jīng)受累的多少，晚期一般可因肌力代償而有所提高，因畸形發(fā)生又有所下降。從脊髓橫剖面看(圖1)，病變主要侵犯脊髓前角內(nèi)側(cè)部，病變?cè)街貏t越向外側(cè)擴(kuò)展，很少侵及后角。圖1 脊髓灰質(zhì)和脊神經(jīng)橫剖面從脊髓縱軸看，支配各條肌肉的前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞，在脊髓前角內(nèi)排列成細(xì)胞柱，各肌群的細(xì)胞柱長(zhǎng)短不一。如髂腰肌的細(xì)胞柱位于胸12至腰3四個(gè)節(jié)段中；股四頭肌位于腰2~4三個(gè)節(jié)段中；脛前肌僅位于腰4、5兩個(gè)節(jié)段中，因此如病變較輕，就不致侵犯某一組的全部細(xì)胞柱，甚至某些病變呈分散或呈跳躍式分布，因此在臨床上所表現(xiàn)的癱瘓并不按神經(jīng)支配區(qū)域分布，而是很不對(duì)稱，呈“亂點(diǎn)名”式的。 從侵犯部位上看，以腰1~4最常見，頸胸段較少，故本病最多見于下肢。主要為股四頭肌、小腿伸肌、臀肌，其次上肢的三角肌、肱二頭肌，軀干肌有時(shí)也受累。 自麻痹一出現(xiàn)，不僅橫紋肌失神經(jīng)支配，而且所支配的血管平滑肌亦受到嚴(yán)重影響，根據(jù)病變程度不同，周圍血管受累的輕重也不一致，嚴(yán)重者出現(xiàn)整個(gè)肌肉微循環(huán)廣泛凝血改變，血液流經(jīng)短路，從而嚴(yán)重影響肌細(xì)胞的新陳代謝致肌細(xì)胞發(fā)生壞死或退行性改變。過去一般僅著眼于脊髓細(xì)胞的病理改變，很少注意肌肉循環(huán)障礙的病理變化，許多治療設(shè)計(jì)，早期僅多從脊髓中樞方面考慮，此為治療效果欠佳的重要原因之一(圖2)。圖2 兒麻后遺癥外周病理進(jìn)程隨著肌肉的麻痹程度差異及四肢關(guān)節(jié)肌力平衡失調(diào)的影響，繼發(fā)各種異常改變，并呈惡性循環(huán)地進(jìn)一步破壞肢體功能(圖3)。圖3 肌麻痹病變進(jìn)程畸形早期，主要為軟組織，如筋膜、肌肉、韌帶等攣縮，糾正比較容易。隨著病程的發(fā)展，就出現(xiàn)了各種各樣骨性畸形，因而對(duì)于每一個(gè)病人應(yīng)盡早矯治，只有準(zhǔn)確地測(cè)定麻痹的程度和畸形的性質(zhì)，才能作出正確的治療計(jì)劃。2012年02月23日8951
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