目前對于脊髓空洞癥的手術(shù)治療時機的選擇看法不一，治療的手術(shù)方式多樣，不統(tǒng)一，可謂仁者見仁，智者見智。我們嚴(yán)格按照病人的臨床分級和病人的具體情況來選擇病人治療時機和治療方法，介紹給大家作為參考。脊髓空洞癥臨床評分表（3-10分）癥狀形態(tài)病程刺激癥狀 1分局限性，<3個節(jié)段，SSR<1/3 ，1分<3年 1分感覺癥狀 2分?jǐn)U展性，>3個節(jié)段，SSR>1/3 ，2分>3年 2分運動癥狀 3分萎縮性，空洞縮陷，脊髓萎縮 ，3分殘損癥狀 4分廢損癥狀 5分脊髓空洞癥臨床分期臨床分期SM評分病情主要特點早3分癥狀有頭昏頭痛或以不適為主，脊髓空洞小且局限，病程短，一部分人有感覺障礙。或可保守治療。手術(shù)和康復(fù)治療后空洞可縮小或消失，癥狀消失或改善效果好。4分中前5分癥狀以感覺障礙為主，脊髓空洞膨脹擴展，大部分病程超過3年，保守治療常無效。手術(shù)和康復(fù)治療后空洞縮小者多，消失少見。癥狀可見不同程度改善。6分中后7分癥狀以肢體運動障礙為主，常見局部肌肉萎縮或關(guān)節(jié)僵硬，脊髓空洞膨脹擴展或部分呈萎縮性，保守治療無效。手術(shù)和康復(fù)治療后空洞縮小或無變化。癥狀可見小幅改善。8分晚9分病情進展，運動障礙較重，部分肢體關(guān)節(jié)變形或自理功能受限，脊髓空洞多呈萎縮性，保守治療無效。手術(shù)和康復(fù)治療后空洞縮小或無變化。癥狀可見減緩、穩(wěn)定或小幅改善。病情重者肢體殘廢，生活難以自理，需要人照顧，手術(shù)無效或可加重，保守治療以支持、維持根據(jù)SM評分選擇手術(shù)治療時機早期病例SM評分，3-4分,對癥處理——神經(jīng)營養(yǎng)藥及支持療法中前期病例SM評分，5-6分：手術(shù)效果明顯改善中后前期病例SM評分，7-8分：手術(shù)效果小幅改善晚期病例SM評分，9分：不建議手術(shù)Chiari畸形的手術(shù)方式選擇治療原則1. 解除神經(jīng)壓迫，促進受累神經(jīng)恢復(fù)－－先決條件2. 植骨融合固定，重建頸枕部穩(wěn)定性－－必要保證四種術(shù)式選擇枕骨下減壓（1）顱頸交界區(qū)骨性結(jié)構(gòu)穩(wěn)定——后路（＞髓軸角140度） PFD (posterior fossa decompression )& PFDD (posterior fossa decompression with duraplasty )n 寰椎后弓切除減壓/(和頸枕融合術(shù)) 無需/無法復(fù)位合并寰椎后弓壓迫 后顱窩骨性減壓+硬腦膜不切開 （PFD） 顱后窩骨性減壓+硬腦膜外層切開術(shù) （PFD）n 寰椎后弓切除、枕大孔擴大減壓——枕大池重建和頸枕融合術(shù) 無需/無法復(fù)位合并后方壓迫，或前后方壓迫，或Chiari 畸形II型 顱后窩骨性減壓+硬腦膜擴大修補 （PFDD） 顱后窩骨性減壓+小腦扁桃體切除、枕大池重建術(shù) （PFDD）手術(shù)矯治顱骨&神經(jīng)組織畸形（復(fù)位/固定）（2）顱頸交界區(qū)骨性結(jié)構(gòu)不穩(wěn)或滑脫：前方減壓或手法復(fù)位（＜髓軸角140度）n 后路單純寰樞椎融合術(shù)----年紀(jì)輕的、肌肉不發(fā)達的類型 可完全復(fù)位的寰樞椎不穩(wěn)n 前路經(jīng)口咽或上頜骨途徑寰椎前弓和齒狀突減壓 前方壓迫 其他兩種術(shù)式（3）（4）脊髓切開&脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)——張力性空洞（3）上頸段椎板切除減壓術(shù)——較大空洞伴椎管梗阻（4）

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：腦髓體壓迫神經(jīng)，腦后和兩肩酸疼痛難忍，曾經(jīng)在301醫(yī)院治療手術(shù)做了手術(shù)和脊髓引流術(shù)，術(shù)后腿抽動，而且很痛。 南京軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科李杰：可復(fù)查頸椎MRI，了解脊髓空洞癥是否好轉(zhuǎn)，是否有其他脊髓病變？

脊髓空洞癥也稱為脊髓積水，是因為先天性的發(fā)育及外傷、炎癥、腫瘤所致的脊髓內(nèi)積水、變性，常見的臨床表現(xiàn)為：感覺障礙：表現(xiàn)為肢體對溫度和痛覺的喪失，患者常常抱怨對水溫的感覺不一樣，還有就是自已進行熱敷治療的時候常因感覺不到溫度而被燙傷，燙傷后沒有疼痛感。肢體疼痛：患者常表現(xiàn)為一側(cè)肢體或雙側(cè)肢體的疼痛，常誤以為是頸椎病而延誤治療。肌肉萎縮：患者表現(xiàn)為上肢的肌肉，主要是手掌間的肌肉出現(xiàn)萎縮，進而伴發(fā)手指的攣縮變形。逐漸喪失生活自理能力。行走障礙：隨著病情的加重，患者會出現(xiàn)行走不穩(wěn)，腳底有踩棉花感、閉目站立不穩(wěn)的癥狀。伴發(fā)癥狀：可以伴發(fā)小腦共濟協(xié)調(diào)功能減退及頭痛、頭暈的癥狀。診斷：患者有以上表現(xiàn)就可以考慮行MRI檢查，MRI可見脊髓增粗其內(nèi)可見與脊髓周圍腦脊液一樣的液體信號，診斷基本上就成立了，同時可以提示病因。治療：脊髓空洞的治療分為病因性治療和對癥性冶療，前者指去除誘發(fā)脊髓空洞的原因而不直接處理空洞，后者指針對空洞進行治療。脊髓空洞最常見的病因為顱頸交界區(qū)的發(fā)育畸形所致，手術(shù)去除病因可以阻斷脊髓空洞的進展，針對此類患者我科已治療數(shù)百例，并在此方面開展了大量的研究工作，在國內(nèi)外學(xué)術(shù)期刊發(fā)表論文數(shù)十篇，診治水平在國內(nèi)處于領(lǐng)先。針對進展的外傷性的脊髓空洞可以行脊髓空洞分流手術(shù)，將脊髓空洞內(nèi)液體通過人造分流管分流到脊髓周圍的蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔內(nèi)，也可以起到保護脊髓功能的作用，我科在國內(nèi)較早開展了此項手術(shù)，手術(shù)療效滿意。

下面是我單純應(yīng)用藥物治療的脊髓空洞癥未經(jīng)手術(shù)藥物治療有效的典型病例： 患者女，43歲。于2007年12月到我門診就診，癥狀表現(xiàn)是于開始治療前的1~2年開始出現(xiàn)頸部疼痛，加重1~兩個月。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：除右肩背部及左頸部疼痛外，其余未發(fā)現(xiàn)異常。頭頸部MR顯示：小腦扁桃體下降至枕骨大孔緣水平，頸6,7脊髓空洞形成。印象診斷：小腦扁桃體下疝畸形，頸6,7脊髓空洞癥空洞表現(xiàn)輕微，建議藥物治療和隨訪。給了我常用的藥物配伍治療方案，結(jié)果癥狀2周后減輕，1個月開始完全消除了。1年零3個月（2009年3月）復(fù)查頭頸部MR顯示：空洞完全縮小，幾乎消失。電話隨訪至今，病人不再服藥，沒有任何癥狀——臨床痊愈。 服藥前服藥前 服藥后

chiari 畸形合并脊髓空洞癥的診斷和治療及思考：1． 定義：脊髓空洞癥（Syringomyelia），也叫脊髓積水空洞癥（Hydrosyringomyelia）。脊髓內(nèi)的異常積液包括兩種病理類型。早在1827年Olliver就發(fā)現(xiàn)擴大的脊髓中央管，由于當(dāng)時認(rèn)為人體在出生后無脊髓中央管存在，所以就使用了脊髓空洞癥來描述這一狀態(tài)。Stilling（1859）證實了幼年和成年脊椎動物都有脊髓中央管終生存在。Schüppel（1865） 將病理性擴大的脊髓中央管稱為脊髓積水癥（Hydromyelia），Simon（1875）將與中央管不連續(xù)的髓內(nèi)空洞稱為脊髓空洞癥。到目前為止，還沒有一種臨床診斷技術(shù)能夠?qū)⒋婊罨颊叩膬煞N病理狀態(tài)明確區(qū)分。所以臨床上一直將其統(tǒng)稱為脊髓積水空洞癥或脊髓空洞癥。臨床上本病以一側(cè)或雙側(cè)軀體節(jié)段性分布的痛溫覺下降而觸覺保留的分離性感覺障礙、手部、前臂尺側(cè)、崗上肌群萎縮及出汗障礙為主要特征。起病隱匿，發(fā)展緩慢。我們治療的絕大多數(shù)患者的MRI顯示髓內(nèi)空洞粗大而長，脊髓組織非常薄弱。但是，臨床表現(xiàn)卻很輕。感覺障礙的范圍與空洞的長度相差很多。運動障礙少于感覺障礙，僅限于前角細胞損害表現(xiàn)的手部肌肉不同程度的萎縮。這些表現(xiàn)與脊髓實質(zhì)內(nèi)病變應(yīng)該具有的表現(xiàn)程度很不一致。脊髓空洞癥、脊髓積水、脊髓積水空洞癥哪個更合理？個人認(rèn)為在我們的病例中脊髓積水可能占很大的比例。Arnold-Chiari 畸形（1891），臨床上習(xí)慣稱為小腦扁桃體下疝，實際上是一種發(fā)育畸形。是以小腦扁桃體延長為主的后顱窩中軸腦組織向下移位，經(jīng)枕大孔進入頸椎管的畸形。Arnold-Chiari 畸形分為三型：I型，僅有小腦扁桃體下疝。II型，小腦扁桃體和下蚓部、延髓、橋腦、IV腦室均延長下移，末端進入椎管內(nèi)。III型，在II型的基礎(chǔ)上，伴腦積水和脊膜、小腦膨出。成人以I型最多見，常合并脊髓空洞癥。合并脊髓空洞者為A型；無脊髓空洞者為B型。II、III型多見于嬰幼兒。1894年 chiari又將小腦發(fā)育不全列為IV型，由于爭議，未被廣泛接受。2． 發(fā)病機理：腦脊液動力學(xué)異常學(xué)說：1）Gardner水錘效應(yīng)學(xué)說：認(rèn)為空洞與中央管和第IV腦室相交通。枕頸區(qū)的先天性異常使腦脊液由第IV腦室進入蛛網(wǎng)膜下腔受阻，側(cè)腦室脈絡(luò)叢的動脈搏動波經(jīng)腦脊液傳遞到第IV腦室形成水錘效應(yīng)（water hammer effection）, 從而推動腦脊液經(jīng)IV室的閂部（obex）進入脊髓中央管。中央管在此壓力下不斷擴張，最終破裂在脊髓實質(zhì)內(nèi)形成空洞。2）Ball和Dayan血管周圍間隙滲透學(xué)說：認(rèn)為在咳嗽等特殊動作使胸腹腔壓力上升時，硬脊膜外靜脈叢怒張使椎管內(nèi)壓力急劇上升，由于枕頸區(qū)的先天性異常妨礙了腦脊液由椎管內(nèi)流向顱內(nèi)，而使其沿脊髓血管周圍間隙進入脊髓實質(zhì)之內(nèi)。如此反復(fù)，腦脊液便在髓內(nèi)積聚融合而成空洞。以后繼發(fā)因素使空洞擴張破裂，就發(fā)生了空洞與脊髓中央管的交通。3）william（slosh）學(xué)說：認(rèn)為枕頸區(qū)的先天性畸形，特別是chiari畸形在該區(qū)對腦脊液的流動形成活瓣阻塞。在咳嗽等特殊動作使椎管內(nèi)壓力急劇上升時，腦脊液由椎管內(nèi)流向顱內(nèi)。當(dāng)放松時，椎管內(nèi)壓力下降，活瓣妨礙了腦脊液由顱內(nèi)流向椎管內(nèi)，出現(xiàn)了顱-脊壓力分離。同時中央管呈負(fù)壓狀態(tài)，造成腦脊液經(jīng)IV室的閂部（obex）進入脊髓中央管。如此反復(fù)，中央管逐漸擴張，最終破裂在脊髓實質(zhì)內(nèi)形成空洞。三種學(xué)說都以枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)梗阻為依據(jù)，目前非常流行，成為外科治療的基礎(chǔ)。但臨床上很少見到空洞與IV室存在交通，用來解釋空洞的發(fā)展容易理解，但解釋空洞的形成受到質(zhì)疑。血循環(huán)異常學(xué)說：認(rèn)為脊髓血液循環(huán)異常可引起髓內(nèi)組織壞死液化，與非交通性脊髓空洞癥的形成密切相關(guān)。先天性異常學(xué)說：認(rèn)為本病就是一種先天性發(fā)育異常。Arnold-Chiari 畸形也是先天性發(fā)育異常，有人提出與后顱窩容積狹小有關(guān)。思考：一種疾病包含兩種不同的病理狀態(tài)，其發(fā)病機理必有區(qū)別。我科自1985年以來收治176例，具有以下臨床特點：1）發(fā)病年齡最小見于出生后3個月（未做手術(shù)，不包括在本組范圍）；2）臨床表現(xiàn)相對很輕。感覺障礙的范圍與空洞的長度相差很多。運動障礙少于感覺障礙，僅限于前角細胞損害表現(xiàn)的手部肌肉不同程度的萎縮。極少數(shù)患者出現(xiàn)錐體束征。與此相比，創(chuàng)傷、脊髓血管畸形伴發(fā)的空洞比較細小，但臨床表現(xiàn)很重。3）基本上都合并枕頸區(qū)發(fā)育異常，如扁平顱底、Arnold-Chiari 畸形，后者最常見，皆為I型。MRI顯示Arnold-Chiari 畸形I型的扁桃體背面在枕大孔區(qū)呈現(xiàn)轉(zhuǎn)折，嵌頓明顯。II、III型的扁桃體背面為一斜坡。4）MRIT2WI像顯示腦脊液在枕大孔區(qū)圍繞扁桃體尖梗阻，IV腦室大小正常，未見空洞與IV室存在交通。2 例后正中孔異常，手術(shù)證實1例薄膜粘連；1例為顆粒狀淀粉樣組織。1例顯示1例腦脊髓空洞癥，其余多在頸膨大以下。5）改善枕頸區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)的多種方法均能見到空洞塌陷。有的病例在術(shù)后第2天即可見到空洞塌陷。有的則在3個月后才發(fā)現(xiàn)空洞塌陷。所以，本病的形成與發(fā)展應(yīng)該分開探討。既然脊髓積水占有很大的比例，空洞的形成應(yīng)該與胚胎發(fā)育有關(guān)?？斩吹陌l(fā)展可能與腦脊液循環(huán)不暢、脊髓自身的封閉結(jié)構(gòu)不良有關(guān)，空洞與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的交通難以確定，Gardner 學(xué)說不能解釋所有病例。而其它繼發(fā)因素如脊髓血管畸形、創(chuàng)傷等均可造成脊髓自身的封閉結(jié)構(gòu)改變及腦脊液循環(huán)不暢，空洞在脊髓實質(zhì)內(nèi)發(fā)生，所以臨床表現(xiàn)較重。萎縮性脊髓空洞癥是如何形成的？3． 診斷：1）X線平片；2）脊髓造影；3）術(shù)中實時B超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X線平片，前者能充分顯示脊髓空洞的形態(tài)和腦脊液的循環(huán)情況，后者有助于發(fā)現(xiàn)骨性畸形。本病依靠臨床表現(xiàn)和詳細的臨床檢查，診斷不難。影像診斷方法的發(fā)展提高了人們對脊髓空洞癥的認(rèn)識，特別是合并Arnold-Chiari 畸形的幾率之高超出前人的想象，MRI的應(yīng)用使人們的認(rèn)識進一步更新。反過來也影響了本病外科治療的發(fā)展。本病的鑒別診斷主要包括合并空洞髓內(nèi)腫瘤。傳統(tǒng)上將本病分為交通性和非交通性兩大類。前者指空洞與中央管和第IV腦室相交通，這種交通在影像資料上還不易發(fā)現(xiàn)，目前多指合并枕頸區(qū)畸形的患者；后者指髓內(nèi)獨立的空腔，多見于繼發(fā)性脊髓空洞癥。影像資料還分為擴張性和萎縮性脊髓空洞癥，前者適合外科治療。術(shù)前準(zhǔn)備：1）X線平片了解骨性畸形，特別要評估枕頸區(qū)的穩(wěn)定性，有無關(guān)節(jié)脫位。2)兒童患者術(shù)后易發(fā)生頸椎后突等變形，手術(shù)治療的年齡應(yīng)特別根據(jù)病情是否進展決定。3）有無結(jié)核性腦膜炎的病史。結(jié)核性蛛網(wǎng)膜炎癥粘連引起空洞者，手術(shù)療效不好。4）萎縮性脊髓空洞癥手術(shù)療效不好。5）談明手術(shù)的目的主要是控制病情的發(fā)展。4． 歷史上曾經(jīng)使用過的手術(shù)方法：枕下和上位頸椎減壓術(shù)+中央管堵塞術(shù)；第IV腦室-脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；脊髓切開和/或空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；終末腦室開放術(shù)（終絲切斷）；空洞-池引流術(shù)；空洞抽吸或閉塞術(shù)；腦室分流術(shù)5． 國內(nèi)報道的手術(shù)方法：枕下和頸1-2減壓術(shù)：枕下和頸1-2減壓術(shù)+空洞穿刺/分流/；枕下和頸1-2減壓術(shù)+枕大池成形術(shù)/蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)；枕下和頸1-2減壓術(shù)+小腦扁桃體切除+枕大池成形術(shù)/蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)；空洞-腹腔分流術(shù)；趨勢：枕下減壓術(shù)在上升，空洞切開在下降。 爭議焦點：蛛網(wǎng)膜保留與否？硬膜切開與否？枕頸減壓窗的大?。ㄕ泶罂讌^(qū)減壓還是擴大后顱窩減壓？）。思考：1）如果各種手術(shù)治療的效果接近，手術(shù)方式應(yīng)該選擇復(fù)雜化？簡單化？2）后顱窩減壓還是枕大孔區(qū)減壓？經(jīng)典的后顱窩減壓術(shù)（枕下減壓術(shù)）的范圍包括枕骨鱗部的大部和C1-2椎板，但腦脊液梗阻的部位卻在枕大孔區(qū)。顱脊髓腦脊液的交通可通過腹側(cè)、兩側(cè)、小腦谷。所以，減壓應(yīng)該盡量擴大？還是合理為止？3）切除或分離扁桃體是否會引起粘連？局部蛛網(wǎng)膜下腔松解后是否不再發(fā)生粘連？4）空洞切開的部位是在后根出口附近還是后正中溝？空洞時，后正中溝不太明顯，真的能行后正中溝切開？后正中有無結(jié)構(gòu)？如逗點束？5）椎管狹窄合并脊髓空洞癥是否需要手術(shù)？目前我們主要在神經(jīng)內(nèi)窺鏡下實行枕大孔區(qū)減壓+剪開硬膜保留蛛網(wǎng)膜的手術(shù)。

[最基礎(chǔ)的康復(fù)保養(yǎng)原則]1.避免疲勞，注意休息。不要從事中等體力以上勞動，忌體育鍛煉性項目，不做劇烈活動或長時間消耗性活動。2.增加營養(yǎng)，平衡膳食。適當(dāng)藥膳進補。盡量做出飲食計劃或一周食譜，堅持2－3周就能習(xí)慣成自然。3.中醫(yī)中藥，調(diào)養(yǎng)體質(zhì)。按康復(fù)計劃定時進行中醫(yī)診治，應(yīng)用活血化瘀、填髓通督、益氣養(yǎng)血、 舒筋活絡(luò)等類的中成藥。4.康復(fù)理療，保健養(yǎng)生?？梢詫嵤├懑?、按摩、推拿等康復(fù)項目。增加疾病知識，注意防病治病，重視自我安全保護。5.及時復(fù)查，保持聯(lián)系。半年或一年復(fù)查后顱頸核磁共振， 及時分析評價病情變化，重視自我觀察調(diào)整。保存好聯(lián)絡(luò)方式，有問題隨時和醫(yī)生聯(lián)系。[日常生活注意事項]治療方面：常采取對脊髓病變部位的放射治療，但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作物理治療，以防止關(guān)節(jié)畸形。需注意預(yù)防肺部及尿路感染。脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù)，常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體，減輕對脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療，但總體治療效果大多不太滿意。注意手腳的保護：勞動或工作時戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時，用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布。腳的保護，選購或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長，經(jīng)常歇歇。舒服不過躺著。避免長時間看電視，長時間玩撲克、打麻將是對你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對你的病體不利，應(yīng)予更換。飲食方面：脊髓空洞癥患者飲食需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經(jīng)細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質(zhì)，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳。還要禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。（摘自劉勇主任主編《實用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》.中國科學(xué)技術(shù)出版社）

很多患者經(jīng)醫(yī)生確診為“脊髓空洞癥” 后會出現(xiàn)恐慌、不知所措、甚至絕望等心理變化。由于脊髓空洞癥會引發(fā)感覺遲鈍、麻木、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，并且多數(shù)病人病程較長，未能盡早干預(yù)治療，因此給病人帶來極大的心理負(fù)擔(dān)。 脊髓空洞癥治療的目的不僅要控制病情發(fā)展、治愈病痛，更重要的是讓患者能身心健康地生活、成長，樹立戰(zhàn)勝病魔的信心。 首先，要對疾病有科學(xué)的認(rèn)識。脊髓空洞癥患者應(yīng)該到有過多例治療經(jīng)驗的醫(yī)生或?qū)？浦委煓C構(gòu)咨詢， 并了解關(guān)于脊髓空洞癥的發(fā)生、發(fā)展、病因、病機，及其脊髓空洞癥的分期分度、目前的治療方法、康復(fù)保養(yǎng)的注意事項。和脊髓空洞癥相關(guān)的基本知識等等， 以消除對該病的誤解、恐懼心理。應(yīng)該知道脊髓空洞癥并不像大家所說的“不治之癥” ， 經(jīng)早期科學(xué)的認(rèn)識和有效的干預(yù)治療是可以治療甚至治愈的。 其次，正確對待病情，適當(dāng)融入社會在日常生活中可自我搜集有關(guān)康復(fù)養(yǎng)生方面的信息， 做到科學(xué)的作息、飲食規(guī)律，避免不良的生活習(xí)慣如有的患者認(rèn)為患了慢性病之后就小病大養(yǎng)， 賴床不起或長期臥床不愿活動，這樣做對疾病的康復(fù)十分不利。病變組織修復(fù)， 必須依賴營養(yǎng)物質(zhì)的補充，而組織的營養(yǎng)來源于血液供應(yīng)，只有供血充足，營養(yǎng)豐富，病變組織才能迅速地修復(fù)。適度的活動，可以加速血液循環(huán)，促進新陳代謝，有助于加速病變組織的恢復(fù)。 第三，調(diào)整不良心態(tài)，戰(zhàn)勝悲觀抑郁。有的患者沒有科學(xué)認(rèn)識疾病，大腦思維很“活躍，常常會胡思亂想，由于腦組織過于“活躍”，消耗了大量的葡萄糖、氨基酸、氧氣、卵磷脂等能量物質(zhì)，加之病人活動較少，食欲欠佳，營養(yǎng)供應(yīng)不足，長此以往，會引起大腦功能減退和記憶力降低。 再加上思想負(fù)擔(dān)和精神壓力較大， 總擔(dān)心疾病難以治愈，整天憂心忡忡，也不利于疾病的早期康復(fù)。 總之，面對脊髓空洞癥，病友們必須正確地對待疾病，樹立強烈戰(zhàn)勝疾病的自信心，積極配合醫(yī)生治療，根據(jù)自己的病情及身體情況，按照康復(fù)指導(dǎo)方案進行長期、有規(guī)律、科學(xué)的康復(fù)保養(yǎng)，適當(dāng)?shù)剡M行室外活動和參加一些有益的社會活動，保持樂觀、良好的心態(tài)才有助于疾病的康復(fù)。 （摘自劉勇主任主編《實用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》.中國科學(xué)技術(shù)出版社）

脊髓空洞癥是由多種原因?qū)е碌囊环N結(jié)果性病變。脊髓空洞癥（syringomyelia,SM）是一種由多種原因都可以引起的、緩慢進展的脊髓神經(jīng)損害性疾病，以脊髓內(nèi)空洞形成、擴展為主要病理特征。其典型表現(xiàn)為節(jié)段性分布的分離性感覺障礙、肌肉萎縮和神經(jīng)營養(yǎng)障礙等，臨床上并不少見。隨著MRI(核磁共振)的普及應(yīng)用，此病的檢出人數(shù)也逐年增多。患者多以軀體感覺障礙（痛、溫、觸覺減退或異常，階段性感覺分離、蟻走感、異癢等癥狀）和運動功能障礙（腰酸腿軟、肌肉萎縮、無力甚至癱瘓在床）為主要表現(xiàn)。此病嚴(yán)重影響病人生活質(zhì)量，確診時往往已呈進行性加重趨勢。 有些病人身心長期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！[概述］脊髓空洞癥（syringomyelia，SM）是一種由多種病因所致的慢性進展性脊髓變性疾病。早在1546年Esteinne首先描述本病，1827年，Charles Ollivier d’Angers才將“脊髓空腔” 正式命名為 “脊髓空洞癥（syringomyelia）”。這一疾病名稱源于希臘文，syrinx意思是吸管、導(dǎo)管、 管道， myelia為狹窄之意。[發(fā)病情況]隨著人們健康意識的提高， 在醫(yī)學(xué)科技不斷進步和發(fā)展的今天， 越來越多的脊髓空洞癥患者得以確診。隨著MRI(核磁共振)的普及應(yīng)用，此病的檢出人數(shù)也逐年增多。實際上，脊髓空洞癥（syringomyelia，SM），在臨床上并不少見。根據(jù)國外大宗病例研究表明，其年發(fā)病率約為8.4/10萬。這種慢性進展的脊髓疾病，起病隱潛，病程進展極緩慢，病人數(shù)年甚至十幾年都毫無察覺，確診時常常已呈進行性加重趨勢。多以軀體感覺和運動功能障礙為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量，有的病人身心長期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！該病通常發(fā)病年齡在20-30歲之間， 偶可起病于童年，目前從臨床觀察可以看出，40－50歲的成人發(fā)病也有一定的數(shù)量。起病較隱蔽，病程也較緩慢，經(jīng)常以手部肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。表現(xiàn)出來的癥狀也因病變的部位和范圍不同而而異。[病因]脊髓空洞的病因概括分為以下五大類：發(fā)育異常 包括Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）、寰樞脫位或不穩(wěn)及神經(jīng)管閉合不全，其中小腦扁桃體下疝畸形是最常見的病因，而小兒患者中以神經(jīng)管閉合不全型多見。炎性病變 主要為粘連性脊髓蛛網(wǎng)膜炎。在我們脊髓空洞癥專業(yè)數(shù)據(jù)庫的患者資料中，以結(jié)核后脊髓空洞較為常見，患者常有結(jié)核性腦膜炎或肺結(jié)核、結(jié)核性腹膜炎、骨結(jié)核病史，尤以結(jié)核性腦膜炎（TBM）常見。占位病變 包括髓內(nèi)腫瘤、結(jié)核球和蛛網(wǎng)膜囊腫等，其中以髓內(nèi)室管膜瘤、星形細胞瘤和血管母細胞瘤最為常見。脊髓損傷 外傷性脊髓空洞癥常位于損傷脊柱節(jié)段上下，以向上方擴展居多，最常見于頸、胸和腰段。臨床表現(xiàn)為原有脊髓損傷癥狀進行性加重或出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙。特發(fā)病因 空洞形態(tài)以細小空洞和萎縮性空洞為主，目前各種檢查手段難以確定病因，需要加強干預(yù)力度。在臨床病因診斷分析過程中，有時需要做增強MR或頭頸、胸腰全脊柱MR，便于全面診斷，有利于確定治療方案。數(shù)據(jù)研究表明，脊髓空洞癥是由多種原因?qū)е碌囊环N結(jié)果性病變。目前臨床上可以觀察到先天性顱腦脊髓脊柱發(fā)育畸形、顱腦脊髓炎癥、脊柱脊髓外傷、脊髓髓內(nèi)和某些椎管內(nèi)腫瘤以及脊髓慢性變性等疾病均可引起脊髓空洞癥。其中以后顱底發(fā)育畸形如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）的病因最為常見， 據(jù)我們脊髓空洞癥數(shù)據(jù)庫掌握的資料統(tǒng)計表明， 約75%的脊髓空洞癥患者系由Chiari畸形引發(fā)。 （摘自劉勇主任主編《實用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》.中國科學(xué)技術(shù)出版社）

關(guān)于小腦扁桃體下疝畸形的發(fā)病機制，比較公認(rèn)的理論是：枕骨的發(fā)育不良導(dǎo)致先天性后顱窩容積偏小，而正常發(fā)育的后腦部分由于過度擁擠，使得小腦扁桃體下蚓部疝入到椎管內(nèi)。盡管存在多種學(xué)說解釋脊髓空洞積水的發(fā)病機制，其核心內(nèi)容都是：小腦扁桃體下疝導(dǎo)致顱腔和椎管內(nèi)的腦脊液循環(huán)受阻，進而引起脊髓中央管的擴大、積水。外科手術(shù)是治療合并脊髓空洞積水的Chiari I型畸形的唯一有效措施。手術(shù)的關(guān)鍵步驟是徹底解除枕大孔區(qū)的狹窄、適當(dāng)擴大后顱窩的容積。近些年，較小的骨窗(甚至1.5cm×2cm)也被證實能獲得良好的減壓效果，使得采用微創(chuàng)技術(shù)治療脊髓空洞積水的Chiari I型畸形成為可能。 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科脊髓、脊柱專業(yè)組應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡照明、觀察術(shù)野，內(nèi)鏡鞘外操作進行寰枕減壓手術(shù)治療伴有脊髓空洞癥的I型畸形，手術(shù)效果滿意。所有患者術(shù)后恢復(fù)順利，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、枕部皮下積液等并發(fā)癥發(fā)生，無手術(shù)死亡病例。術(shù)后住院時間為3～14 天，平均住院時間6 天；住院費用在3.5萬元左右。術(shù)后隨訪患者，全部患者均有改善。隨診時復(fù)查MRI，大部分患者的脊髓空洞較前不同程度縮小。圖1 神經(jīng)內(nèi)鏡下寰枕減壓的手術(shù)切口。枕下發(fā)際處正中切口（以枕骨大孔為中心），約3cm。圖2 一名32歲的男性患者主訴“枕頸部間斷性疼痛4年，雙上肢無力5個月”，完善檢查后輔以神經(jīng)內(nèi)鏡進行寰枕減壓手術(shù)，術(shù)后第二天枕頸部不適明顯緩解。術(shù)后復(fù)查MRI，顯示枕大池容積較術(shù)前增大，頸髓內(nèi)空洞較術(shù)前明顯縮小。A、術(shù)前頸髓矢狀位MRI；B、術(shù)后頸髓矢狀位MRI。AB

應(yīng)該指出的是， 正確診治與脊髓空洞癥相關(guān)的疾病是臨床的目標(biāo)和方向， 國內(nèi)外許多學(xué)者對此存有共識： Chiari 畸形外科治療的目的是解除顱頸交界區(qū)腦脊液的受阻狀態(tài)和重建良好的腦脊液的循環(huán)。 良好的手術(shù)治療是脊髓空洞癥慢性神經(jīng)損害恢復(fù)的結(jié)構(gòu)性基礎(chǔ)。 在Chiari畸形診治的漫漫長路上， 許多學(xué)者不斷進行探索，歷史上治療所采取的手術(shù)方法多種多樣。 治療理念也發(fā)生了根本的變化---從早期的“減 壓、 切除” 發(fā)展到近來的“整形、 修復(fù)” 。 因此早期使用的空洞分流手術(shù)已不做為首選術(shù)式， 傳統(tǒng)的后顱窩減壓術(shù)也暴露出許多缺陷， 有研究報道， 減壓術(shù)后二次手術(shù)的比率甚至高達17%， 同時， 傳統(tǒng)手術(shù)常常出現(xiàn)術(shù)后發(fā)熱、后腦下垂、 感染粘連和巨大創(chuàng)傷等等并發(fā)癥， 使不少患者對疾病治療的信心受到影響。 近年來， 我們倡導(dǎo)實施的微創(chuàng)枕大池重建術(shù)主要應(yīng)用后枕頸小切口， 在顯微鏡或內(nèi)窺鏡下進行枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)重建。通過科學(xué)合理的設(shè)計， 精確細致的外科手術(shù)， 進行顱底結(jié)構(gòu)整形， 重建枕大池空間， 改善腦脊液循環(huán)， 解除后顱窩畸形狀態(tài)， 從根本上消除病因， 阻止病變的發(fā)展與惡化。 手術(shù)后枕大池恢復(fù)， 脊髓空洞縮小或消失， 癥狀消失或改善， 臨床取得了滿意的療效。 特別是微創(chuàng)手術(shù)具有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好的特點， 醫(yī)療費用也明顯減少。 應(yīng)用微創(chuàng)手術(shù)治療脊髓空洞癥及相關(guān)顱頸交界區(qū)畸形病變?nèi)〉昧己眯Ч?。所謂“微創(chuàng)術(shù)式” 即應(yīng)用后枕部1.5~3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達8-15cm）， 使用特制的顯露器， 完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)的顯微手術(shù)操作---在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性， 達到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、 解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的手術(shù)要求。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)在術(shù)前可以僅進行局部剃發(fā)（在后枕部， 約有半張名片大?。┒槐靥旯忸^， 很受女性患者青睞。 由于女性長發(fā)的掩蓋， 切痕深藏不露。既便是短發(fā)或少發(fā)的男性， 細小的切痕也不甚明顯。 與國外同行手術(shù)局部剃發(fā)相比， 剃發(fā)更少， 切口更小。 另外， 整個手術(shù)過程出血量約20-30ml， 與入院后化驗檢查的抽血量相當(dāng)， 這在傳統(tǒng)的開顱手術(shù)時代是不可想象的。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)取得了良好效果， 由于據(jù)有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好和費用少的特點而贏得了患者的信任。 微創(chuàng)手術(shù)的方法使手術(shù)安全性有了技術(shù)保障， 術(shù)后反應(yīng)和并發(fā)癥的發(fā)生率大大降低， 二次手術(shù)率未超過1%， 治療有效率大大提高。這種獨特的微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于整形和修復(fù)。 微創(chuàng)手術(shù)除了切口小， 組織損傷輕微之外， 關(guān)鍵操作是硬腦膜和蛛網(wǎng)膜的處理方法， 即縫合或擴大修補硬腦膜， 對蛛網(wǎng)膜也必須予以保護和縫合。 因此， 微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于針對枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)， 而非簡單的后顱窩減壓或小腦扁桃體下疝切除。 由于各項操作均為修復(fù)腦脊液循環(huán)通道而為， 如枕大孔后緣擴大、 小腦下疝切除、 硬腦膜和或蛛網(wǎng)膜縫合等， 均針對重建枕大池這一目標(biāo)， 所以稱之為微創(chuàng)枕大池重建術(shù)， 因為整形和修復(fù)是重建理念的兩個內(nèi)涵， 整形重在結(jié)構(gòu)重建， 而修復(fù)強調(diào)功能重建。 在微創(chuàng)原則下落實整形和修復(fù)的手術(shù)目標(biāo)， 除避免和減少損傷的基本要求之外， 特別強調(diào)維護神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的完整和穩(wěn)定， 即硬腦膜或和蛛網(wǎng)膜的處理方式非常關(guān)鍵， 這是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的兩道屏障， 必須予以縫合或擴大修補。（摘自劉勇主任主編《實用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》.中國科學(xué)技術(shù)出版社）