隨著人們健康意識的提高，在醫(yī)學(xué)科技不斷進(jìn)步和發(fā)展的今天，越來越多的脊髓空洞癥患者得以確診。但由于臨床發(fā)病率不高，病例積累較少，基礎(chǔ)和臨床研究相對較為薄弱，很多病人和醫(yī)生對脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病在診斷、治療和康復(fù)的各個方面都存在有片面和偏頗的認(rèn)識，有的甚至是錯誤的觀點(diǎn)和方法至今還有的影響力。因此，澄清模糊認(rèn)識，糾正錯誤觀點(diǎn)，科學(xué)認(rèn)識疾病，正確選擇治療的理念顯得尤為重要。實(shí)際上，脊髓空洞癥（syringomyelia，SM），在臨床上并不少見。根據(jù)國外大宗病例研究表明，其年發(fā)病率約為8.4/10萬[3]。這種慢性進(jìn)展的脊髓疾病，起病隱潛，病程進(jìn)展極緩慢，病人數(shù)年甚至十幾年都毫無察覺，確診時常常已呈進(jìn)行性加重趨勢。多以軀體感覺和運(yùn)動功能障礙為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量，有的病人身心長期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！該病通常發(fā)病年齡在20-30歲之間，偶可起病于童年，目前從臨床觀察可以看出，40－50歲的成人發(fā)病也有一定的數(shù)量。一般常以頭頸肩部疼痛、手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。因空洞常始發(fā)于頸胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被燙傷、被刀切傷時不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻?zhàn)叩雀杏X異常，但觸覺可不受損害，即所謂分離性感覺障礙。當(dāng)空洞波及脊髓前角時， 可出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫，手肌嚴(yán)重萎縮可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸影響上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮、肌無力，導(dǎo)致站立和行走困難。另外，患者也常見植物神經(jīng)功能障礙，如上肢皮膚增厚，燒傷疤痕增生或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗等。有的病人可以合并神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害，呈現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)骨質(zhì)萎縮、脫鈣、磨損等?？傊?，脊髓空洞癥發(fā)展晚期臨床致殘率較高，重者還可出現(xiàn)呼吸功能障礙。核磁共振（MRI）被公認(rèn)為是脊髓空洞癥的最佳診斷方法，其方便快捷、準(zhǔn)確可靠。MRI不僅可充分顯示脊髓空洞的部位、大小和范圍，也可明確其相關(guān)的Chiari畸形、扁平顱底、寰枕融合等后顱底發(fā)育畸形的診斷。通過大量的臨床和基礎(chǔ)研究使得臨床對脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的發(fā)病機(jī)理趨于認(rèn)同，目前認(rèn)為，先天性后枕骨發(fā)育不良（如扁平顱底、枕骨發(fā)育遲滯、寰枕融合等）等因素導(dǎo)致后顱窩容積狹小，造成后顱窩神經(jīng)結(jié)構(gòu)過度擁擠，從而繼發(fā)小腦扁桃體下疝畸形，由此形成枕骨大孔區(qū)梗阻，在影響腦脊液正常循環(huán)和顱腔與椎管腔壓力平衡的同時，也使得脊髓中央實(shí)質(zhì)發(fā)生變性、液化和萎縮等變化，形成脊髓空洞。（摘自劉勇主任主編《實(shí)用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》.中國科學(xué)技術(shù)出版社）

所謂“微創(chuàng)手術(shù)”即應(yīng)用后枕部1.5-3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達(dá)8－15cm），使用特制的顯露器，完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)---Chiari畸形的顯微手術(shù)操作----在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性，達(dá)到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的微創(chuàng)手術(shù)要求。（摘自《脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》第54頁：微創(chuàng)技術(shù) 安全有效） 術(shù)中將厚度只有0.1毫米的蛛網(wǎng)膜進(jìn)行顯微縫合技術(shù)，已不僅是簡單的醫(yī)學(xué)技術(shù)，已然體現(xiàn)出細(xì)致而精確的藝術(shù)特點(diǎn)。微創(chuàng)手術(shù)六大優(yōu)勢優(yōu)勢1 切口小。1.5-2厘米長的小切口，創(chuàng)可貼式手術(shù)。優(yōu)勢2 局部剃發(fā)。在后枕部剃發(fā)區(qū)僅半張名片大小。優(yōu)勢3 損傷輕，反應(yīng)小，整個手術(shù)過程出血量約5－15ml。優(yōu)勢4 枕大池重建，改善改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系，脊髓神經(jīng)無創(chuàng)。 優(yōu)勢5 術(shù)前MRI測量后顱窩容積，術(shù)中B超精準(zhǔn)量化評價，確保重建效果。優(yōu)勢6 愈合快、恢復(fù)好、花費(fèi)少。只需住院8-10天，總花費(fèi)約2-3萬元左右。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 07年核磁發(fā)現(xiàn)頸椎脊髓空洞癥 未治療過 怎么治療。藥物治療都有什么？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科張剛利：你好： 脊髓空洞多數(shù)情況下是繼發(fā)的，只要解除其原因，空洞一般情況下可以自行好轉(zhuǎn)。 1.脊髓空洞最常見的原因為小腦扁桃體下疝（chiari’s畸形），通過枕大孔減壓，解除蛛網(wǎng)膜的粘連，恢復(fù)腦脊液有效循環(huán)后，多數(shù)情況下脊髓空洞在半年內(nèi)可以自行緩解。 2.脊髓空洞也見于脊髓拴系的病人，這種情況下，治療就需要解除拴系。 3.許多脊髓腫瘤可以伴有脊髓空洞，最常見的如脊髓血管母細(xì)胞瘤，腫瘤切除之后，空洞均能夠自行緩解。4.脊髓外傷之后，既可以由于脊髓本身的損傷引起空洞，也可以由于骨折壓迫脊髓出現(xiàn)空洞。 總之，治療脊髓空洞的關(guān)鍵并不是空洞本身，尋找并解除其原發(fā)疾病是治療的關(guān)鍵。 空洞是否需要治療，要看患者自己有沒有癥狀和體征。比如逐漸加重的肢體麻木、無力或者肌肉萎縮、吞咽困難或者嗆咳，或者由于肢體感覺喪失頻繁導(dǎo)致受傷而自己不自知，均需要手術(shù)治療。 祝好！

脊髓內(nèi)由于多種原因的影響，形成管狀空腔，稱為脊髓空洞癥，在空洞周圍常有神經(jīng)膠質(zhì)增生。本癥發(fā)病緩慢。臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀，以痛溫覺減退與消失而探感覺保存的分離性感覺障礙為特點(diǎn)，兼有脊髓長束損害的運(yùn)動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。Gardner(1965)提出本癥常伴有枕骨大孔區(qū)畸形．如先天性小腦扁桃體下疝、顱脊區(qū)畸形及顱底蛛網(wǎng)膜炎與粘連等，并由此使第四室中孔閉塞。第四腦室內(nèi)腦脊液存在搏動沖擊作用，使脊髓上瑞中央管開口擴(kuò)大，逐漸形成脊髓空洞癥。本病多發(fā)于頸段及上胸段亦支持這種觀點(diǎn)。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔之腦脊液搏動波也朗傳導(dǎo)至脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴(kuò)張性空洞，稱為脊髓積水。如使中央管事管膜分離而在中央管旁形成空腔．稱為脊髓空洞性積水。在此則統(tǒng)稱為行髓空洞癥。此癥狀多見于青年與中年。[臨床表現(xiàn)]脊髓空洞癥的腦床表現(xiàn)有三方面．癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系。早期病人癥狀比較局限和輕微，晚期則發(fā)展至截癱、1)感覺癥狀；根據(jù)空洞位丁脊髓須段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單例上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障得力特點(diǎn)，痛、溫覺消失或減退，深感覺存在。癥狀也可為兩側(cè)性。2)運(yùn)動癥狀：頸、胸段脊髓空洞影響前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力，肌張力下降．尤以兩手魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形。而—側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運(yùn)動元性部分癱瘓．肌張力幾進(jìn)，病理反射陰性。晚期病例癱瘓加重。3)植物神經(jīng)損害癥狀：空洞累及脊髓側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)霍納氏綜合征、病變相應(yīng)節(jié)段，肢體與軀干皮膚少汗，溫度降低、指端、指中角化過度，萎縮、失去光澤。由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與損傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙。[治療]一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物．過去曾試用放射治療。療效皆不確切。鑒于本病人緩慢進(jìn)展性，以及常合并環(huán)枕部畸形從小腦扁桃體下疝畸形．而且這些又被認(rèn)為與病出有關(guān)。因此明確診斷后趨向了采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認(rèn)的統(tǒng)一的手術(shù)方式。手術(shù)的長期效果仍需要通過較大量病例的實(shí)踐與較長時期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是：1. 進(jìn)行顱頸交界區(qū)域減壓．并處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化。2. 作空洞切開分流術(shù)。使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫以緩解癥狀。1)顱后窩、顱須文界區(qū)切開減壓術(shù)：按通常的顱后窩減壓術(shù)力式進(jìn)行．著重了解除枕人孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使四腦室中孔腦脊液流出暢通。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素．—并作處理。若減壓不夠充分．可將C2之椎板切除。2)脊髓空洞切開分流術(shù)：按脊髓瘤手術(shù)方式．作頸、胸段椎板切開．切開硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情況下，皆可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處，于背側(cè)中線。沿后正中裂。選擇—無血管區(qū)．縱形切開脊髓，到達(dá)空洞。于串洞內(nèi)留置一條硅膠管．作脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池行分流。3)脊髓空洞上口填塞術(shù)；按顱后窩減壓術(shù)式，打開顱后窩．探查四腦室下方，查明是否有中央管擴(kuò)大．如果存在。取一小塊肌肉將開口填寒。以上手術(shù)可以同時進(jìn)行。手術(shù)后．大部分病例空洞縮小或消失?？赏ㄟ^MRI掃描定期檢查對比，觀察空洞變化及脊髓的狀況。但手術(shù)并非根治性的。近期療效明顯。晚期病例、脊髓空洞巨大、神經(jīng)組織萎縮退變明顯者，手術(shù)療效不顯著。本文系王維化醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。