當引起脊髓空洞癥的液體囊腔增大壓迫或損傷脊髓內的神經時，可能出現的并發(fā)癥包括:脊柱異常彎曲(脊柱側彎)，脊髓損傷引起的慢性疼痛。運動困難，如腿部肌肉無力和僵硬，甚至會影響患者正常行走。有脊髓空洞和無脊髓空洞的脊髓損傷的殘疾患者的長期死亡風險相似。殘障SCI患者脊髓空洞診斷后10年生存率約為68.6%。（撰稿人：李志鍵）

脊髓空洞癥是一種神經系統疾病，在脊髓內形成充滿液體的囊腫(空洞)?？斩磿兊米銐虼螅瑩p害脊髓，壓迫和損傷將信息從大腦傳遞到身體的神經纖維。在脊髓空洞癥中，被稱為腦脊液(CSF)的水樣液體——它包圍并保護大腦和脊髓——在脊髓組織中聚集，擴張中央管，然后形成一個空洞。一般情況下，當脊髓或低位腦干周圍腦脊液的正常流動受到干擾時，就會出現空洞。當空洞影響到腦干時被稱為延髓空洞癥。脊髓損傷的癥狀因人而異，取決于空洞形成的位置、大小和長度。癥狀隨時間緩慢發(fā)展，多年后惡化，可發(fā)生在身體一側或兩側。癥狀可能包括:1.疼痛(潛在慢性)2.進行性四肢無力3.背部、肩部、頸部、手臂或腿部僵硬4.頭痛5.對疼痛或冷熱失去敏感性（尤指手）6.麻木或刺痛7.平衡喪失8.大小便失禁9.性功能障礙10.脊柱側彎(可能是兒童的唯一癥狀)（撰稿人：李志鍵）

患者女性57歲，于2022年7月無明顯誘因出現頸部及肩背部疼痛，呈陣發(fā)性，疼痛較輕，無上肢放射痛，雙上肢活動正常。未做進一步治療。2023年4月自覺頸肩部疼痛較前加重，自服止痛藥物可緩解。就診于當地醫(yī)院行胸腰椎核磁提示：頸胸腰脊髓空洞。2023年7月出現左上肢麻木，患者及家屬為進一步治療來我科。入院完善檢查，行后顱窩減壓、脊髓空洞蛛網膜下腔分流+脊髓栓系松解術。術后10天復查核磁提示空洞明顯縮小，癥狀較前好轉。

神經外科戴大偉教授一直從事神經外科尤其是顱腦和脊柱神經外科工作，持續(xù)鉆研攻關脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國各地患者，每年為數百名脊柱脊髓疑難復雜疾病患者手術，積累了豐富的臨床診治和手術經驗，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內專家一致好評。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關心的“脊髓空洞癥”的相關問題進行全面細致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾?。考顾杩斩窗Y（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進展的脊髓內液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因為脊髓的功能十分重要，它是腦控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號和發(fā)出指令全靠脊髓，相當于一顆大樹，扎入土壤深部的樹根吸收水分和養(yǎng)分要通過樹干傳遞到樹枝和葉子，這里樹干就相當于脊髓，脊髓空洞癥相當于樹干空心了，大樹的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關脊髓空洞的發(fā)生機制目前沒有統一的推斷，最有代表性的發(fā)病機制研究為1960年代Gardner提出了水動力學理論。在正常胚胎發(fā)育過程中，脈絡叢的腦脊液搏動對神經管的擴張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動不均衡會導致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數學者認為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關，導致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內的腦脊液與第四腦室腦脊液流動不暢?；蛘呤清緲凶得撐?、顱底凹陷癥引起相對的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導致脊髓內腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內出血、蛛網膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴張，腦脊液進一步在脊髓內部異常積聚，導致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴張實際上是脊髓空洞的早期表現，它的發(fā)展趨勢主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復查脊柱核磁共振，中央管擴張無明顯擴大，也無明顯臨床癥狀，一般不需要手術干預。另一種為脊髓中央管擴張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學習、工作或生活，則需要積極治療。據臨床觀察，脊髓中央管擴張多數為穩(wěn)定性。4.哪些因素會導致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內出血、蛛網膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習慣因素，飲食因素：長時間低頭看書、看手機或工作，導致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴張。不正確坐姿或工作負重加重脊柱側彎也會加重脊髓空洞目前沒有證據表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關。5.脊髓空洞是良性病變還是會惡變？脊髓空洞癥實際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會惡變成為癌癥。只要及時發(fā)現，正確對待，聽取醫(yī)生的建議和治療，會得到很好的療效和遠期預后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據脊髓空洞腔內腦脊液特點和脊髓形態(tài)，以影像學MRI表現為依據可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據MRI矢狀位脊髓空洞特點分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會有哪些表現呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現：①空洞內腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺神經纖維及脊髓前角運動神經元細胞，導致受累節(jié)段的痛溫覺喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺保留（觸覺受雙側神經纖維支配），患者往往表現為上肢肌肉，尤其是手內在肌萎縮（大小魚際?。?，手指麻木、靈活性下降，痛溫覺下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺障礙常位于一側肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現為主，結合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現或單純靠影像學表現都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學表現相符合才能明確診斷，有時候有相關癥狀，但影像學不支持，不能明確診斷。有時候影像學有相應表現，但無臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術治療。這里需要經驗豐富的神經外科醫(yī)生來判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術治療，但是臨床上必要的復查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專門醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長期規(guī)律隨訪復查，對比臨床癥狀體征的變化和影像學脊髓空洞本身的改變。必要時，醫(yī)生會根據病情本身嚴重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來說，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療，對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對于有輕微癥狀但暫不需要手術的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術治療對于較為嚴重或進行性進展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術治療，手術為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術，分離肌肉和一個節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術方式包括脊髓空洞-蛛網膜下腔分流術，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術，空洞穿刺造瘺術。而前者手術更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長征醫(yī)院神經外科戴大偉教授團隊經過多年潛心研究和臨床實踐，提出根據脊髓空洞癥分型個體化手術治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域為手術目標區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對于病因治療無效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網膜下腔分流術是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術，能保守治療嗎？對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對于有輕微癥狀但暫不需要手術的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測疾病情況和發(fā)展趨勢。對于病情較為嚴重和進行性進展的患者，不應該懼怕手術治療而延誤治療，手術較為安全和微創(chuàng)，手術總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經功能，給患者帶來真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術以后康復需要注意什么問題？多久復查？①飲食方面術后應注意補充營養(yǎng)促進傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復期間要注意傷口生長情況，適當活動，不過度活動，短期內可能有肢體腫脹、疼痛等，對于有肢體功能障礙患者，要預防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進行，必要時戴頸托、腰圍等護具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術以后標準化復查應該這樣的：手術后一個月、三個月、六個月、一年分別復查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復查時帶好出院小結和之前的影像學片子等資料，方便醫(yī)生及時了解病情，并將最新的情況與之前病情表現進行對比。

患者女性27歲，右側軀干麻木疼痛10年，左側頭頸部麻木疼痛2月。頸椎核磁提示：Chiari畸形伴脊髓空洞。為求診治來我科，結合癥狀體征及影像學檢查診斷明確，入院完善檢查行胸段脊髓空洞蛛網膜下腔分流術+后顱窩減壓、下疝小腦扁桃體切除、硬腦膜擴大成形。術后4月復查核磁可見脊髓空洞情況明顯好轉，患者自覺右側軀干、左側頭頸部麻木疼痛癥狀較術前明顯緩解。

脊髓空洞癥一般表現為自發(fā)性疼痛、感覺障礙等。在早期患者病變脊髓支配的區(qū)域，沒有任何刺激的情況下可能會出現突然疼痛。感覺障礙的典型表現為患者雙上肢和胸背部，呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或者缺失，但觸覺保持正常。如果患者癥狀比較輕微，暫時可以選擇內科方式進行治療，如口服甲鈷胺、維生素B1之類的藥物營養(yǎng)神經治療。脊髓空洞癥患者通常會出現感覺方面的節(jié)段性分離，患者的深感覺會存在，但溫痛覺會出現減退，此外有的患者還可能會出現下肢肢體運動功能障礙，棘間肌肌肉萎縮等癥狀，一般脊髓空洞癥患者都需要進行手術治療。如果患者癥狀比較明顯，影響日常生活，則需要進行外科手術治療。

今年的520，雨馨(化名)終于迎來了自己遲到兩年的婚禮，心中感慨萬千。2年前，大概也是這個時候，雨馨(化名)當時27歲，那年她本來決定和男朋友結束愛情長跑，進入婚姻階段?？烧l知，被接踵而來的意外“打敗”，不僅婚沒結成，還生了一場大病。當年，雨馨父母已經和男方家里見了面，在上半年進行了訂婚儀式，準備年底就結婚。雨馨自己也甜蜜地開始準備自己的婚禮請柬和各項物品，可突然一段時間開始，她出現四肢的麻木、無力的癥狀。本來她還沒太在意，可后來情況一發(fā)不可收拾，麻木就像竄電一樣，對她平時正常上班帶來很大影響。隨之而來還有，腿走路不穩(wěn)，手也沒勁。她自己也感覺到不對勁，尤其勞累后就明顯加重，隨后去了當地醫(yī)院檢查，結果查出了大問題!雨馨的頸椎和胸椎管里的脊髓出現超長節(jié)段的空洞，幾乎全變成了“空心”!脊髓的重要性不必多說，它是大腦和周圍神經的信息傳輸通道，起到上傳下達的作用，如果脊髓出現空洞，信號的通路“斷”了，自然會出現四肢的感覺、運動問題，就像雨馨出現的癥狀。那為什么她會出現這么大的脊髓空洞呢?這是因為她在頭頸交界處出現了小腦扁桃體下疝畸形!這種情況需要盡快手術治療，解決根源的小腦扁桃體下疝問題，不然再進展下去，如果造成脊髓不可逆損傷，就有癱瘓的可能了!術前影像學資料：結果剛出來時，雨馨非常沮喪，也十分擔心自己今后會不會癱瘓，只能在床上讓別人伺候。但她和父母、男友家里人都商量了后，所有人都堅決支持她積極治療?！斑€沒到最壞的地步，現在重要的是盡快治療，婚禮推遲辦也不遲，只要我們還在一起!”男友的話讓她重燃希望。懷揣著所有人的期待，她最后找到了首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經外科王作偉主任，希望治療這方面的權威專家可以幫她治好病，保全下半輩子的幸福。看了雨馨的片子，并結合她的查體等各項檢查結果后，王作偉主任團隊為她制定了詳細的手術方案，并盡快為她成功實施了手術。術后，她的四肢麻木無力等癥狀得到明顯緩解，小腦扁桃體不再下移，脊髓空洞也在慢慢縮小。術后影像學資料：兩年后，雨馨再次回來進行復查，她的麻木癥狀已經完全消失，四肢力量也恢復正常。她特意送來了精心準備的喜糖，將喜悅的心情分給更多人。

患者女性48歲，于2023年1月24日自覺左手發(fā)涼、左側肢體麻木，未做診療，自服“天麻丸、甲鈷胺”等效果不明顯。2023年2月11日就診于內蒙古民族大學附屬醫(yī)院，頸椎及頭顱核磁提示：Chiari畸形，建議上級醫(yī)院就診?；颊邽檫M一步診療來我科。根據影像學檢查，脊髓空洞癥診斷明確，建議行后顱窩減壓、硬脊膜擴大成形、四腦室正中孔探查、下疝小腦扁桃體電灼、脊髓空洞蛛網膜下腔分流術。手術順利，術后四肢感覺運動良好。左側肢體癥狀較術前明顯好轉。

脊髓空洞癥（Syringomyelia），實際上是脊髓的“積水”，神經外科戴大偉副主任醫(yī)師認為，脊髓空洞癥實際上就是腦脊液在脊髓內部異常積聚，和腦積水、椎管內囊腫、骶管囊腫、神經根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎和臨床癥狀體征，產生一系列四肢尤其是上肢運動感覺癥狀，表現為肌力下降，感覺麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。嚴重者需要神經外科微創(chuàng)手術治療。戴大偉副主任醫(yī)師團隊經過多年來的臨床實踐，在國內外前輩神經外科醫(yī)生的基礎上創(chuàng)新技術，改良分流細節(jié)，大大減小創(chuàng)傷，提高患者療效。其研究成果發(fā)表在最新《中華神經外科雜志》上（2023年第5期）。這是國內首次報道DREZ入路脊髓空洞手術療效的系統性分析。

患者35歲男性，2年前無誘因出現右側肢體麻木無力，就診于吉林大學白求恩第一附屬醫(yī)院，考慮“小腦扁桃體下疝，脊髓空洞”建議手術治療。自行予以營養(yǎng)神經、中藥、按摩等治療癥狀緩解不明顯。2月前患者自覺左側肢體無力、麻木癥狀加重，右上肢上抬困難、右手持握力差、跛行伴左側肢體溫覺減退，為進一步治療來我科，行頸椎核磁檢查提示：Chiari畸形。頸1—頸7椎體平面脊髓空洞形成。C5-6椎間盤突出。患者目前頸部及右肩疼痛伴右上肢無力10年，加重2年，診斷明確，影像學檢查可見小腦扁桃體下疝、脊髓空洞。頭頸部CT可見顱底凹陷，寰椎與齒狀突未見明顯分離，考慮顱頸交界區(qū)穩(wěn)定。建議行后顱窩減壓術、硬脊膜擴大成形，下疝小腦扁桃體切除+脊髓空洞蛛網膜下腔分流術。手術順利，術后癥狀明顯好轉。