患者女性41歲，肩背部放射痛2年3個月，頸枕背脹痛伴胸腹感覺減退2年，大小便失禁6個月。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頸胸增強核磁：頸胸段脊髓空洞，未行手術(shù)治療，口服維生素B保守治療。治療后無緩解，自覺疼痛進一步加重，且活動后全身乏力不適。為進一步治療入住我科，入院后完善檢查，行后正中入路頸5-胸3髓內(nèi)占位切除術(shù)，術(shù)中電生理監(jiān)測，腫瘤完整切除，空洞內(nèi)腦脊液流出。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好。

明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或病情進展者需手術(shù)治療。手術(shù)可選：小骨窗枕下減壓術(shù)，硬腦膜減張縫合術(shù)，對伴有嚴重小腦扁桃體下疝者可同時進行下疝扁桃體切除及硬膜擴大修補術(shù)。對于手術(shù)風(fēng)險較大者（高齡、妊娠期、合并較嚴重內(nèi)科疾?。柘蚧颊呋蚣覍僭敿毥淮∏?。對于嚴密觀察保守治療的患者，如出現(xiàn)因腦積水導(dǎo)致的嚴重顱內(nèi)壓增高征象，必要時予急診手術(shù)。對于手術(shù)細節(jié)的爭議，可以參考閱讀另一篇文章《ChiariI型畸形伴脊髓空洞該如何手術(shù)？》

Chiari畸形是后顱窩畸形的一種，通常表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞癥。Chiari畸形發(fā)病的年齡高峰分別在8-9歲的兒童期和41-46歲的成人期。在患有Chiari畸形的人群中，伴發(fā)脊髓空洞的兒童占40%，成人患者占69%。出現(xiàn)Chiari畸形和脊髓空洞的原因可能為顱骨增生、顱底凹陷等原因?qū)е潞箫B窩狹小，遺傳因素、腦脊液壓力差和殘存的中央管。早期研究認為，伴發(fā)的脊髓空洞癥為“交通性脊髓空洞癥”，但后續(xù)的研究否定這一說法，認為小腦扁桃體或動脈搏動導(dǎo)致封閉的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液進入脊髓，進而形成脊髓空洞癥。MRI診斷Chiari畸形標準是小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下5mm。但在臨床上還必須考慮扁桃體受壓程度、周圍腦池是否通暢及腦干是否受壓等因素。臨床癥狀可分為三種：與腦脊液循環(huán)受阻相關(guān)的癥狀，腦干、小腦及顱神經(jīng)受壓牽拉導(dǎo)致的癥狀和脊髓空洞癥的癥狀。治療目的包括緩解對腦干和顱神經(jīng)的壓迫、恢復(fù)枕大孔區(qū)腦脊液的流通和縮小脊髓空洞腔。對于成人患者，手術(shù)方式的選擇比較多，以后顱減壓為主?？梢郧谐砉且怨切詼p壓、切除寰椎后弓和寰枕筋膜、在蛛網(wǎng)膜完整情況下Y形剪開硬腦膜、蛛網(wǎng)膜剪開后松解小腦扁桃體周圍的粘連、電凝小腦扁桃體下端和軟腦膜以及開放第四腦室正中孔等。術(shù)后癥狀改善率為80%左右，其中咳嗽引起的頭痛最顯著地得到緩解，后組顱神經(jīng)功能恢復(fù)需要數(shù)月的時間。但脊髓空洞癥所引起的疼痛不容易得到緩解，部分患者術(shù)后空洞腔持續(xù)存在，可能與手術(shù)未解除第四腦室正中孔閉塞或術(shù)后再次閉塞的緣故。Chiari畸形和脊髓空洞癥的形成機制仍需進一步研究，包括顱腦順應(yīng)性與壓力的關(guān)系、流體力學(xué)與脈動、Chiari畸形與顱頸交界區(qū)不穩(wěn)等的關(guān)系。

關(guān)于脊髓空洞如何起源及進展的研究結(jié)論并不統(tǒng)一，目前還存在一些爭議。早期研究認為，伴發(fā)的脊髓空洞癥為“交通性脊髓空洞癥”，但后續(xù)的研究否定這一說法，認為小腦扁桃體或動脈搏動導(dǎo)致封閉的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液進入脊髓，進而形成脊髓空洞癥。正常情況下，腦脊液從顱內(nèi)的基底池流到順應(yīng)性更好的椎管內(nèi)，以補償腦動脈容量在心室收縮期的增加。然而，在合并ChiariI型畸形的脊髓空洞癥的患者中，小腦扁桃體下疝阻礙腦脊液通過枕骨大孔，所以在心室收縮期時，腦動脈容量增加致使顱內(nèi)脈沖壓力波和大腦搏動波增強，此壓力通過小腦扁桃體活塞狀的運動以放大的脈沖壓力波形式傳遞給脊髓蛛網(wǎng)膜下腔。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔脈壓升高，驅(qū)動腦脊液通過血管周圍間隙進入脊髓，形成脊髓空洞；同時作用于脊髓，隨心動周期產(chǎn)生脊髓空洞內(nèi)液體的縱向振蕩，促進脊髓空洞的進展。同樣的機理也可解釋在與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔梗阻相關(guān)的脊髓空洞患者中，在脊柱較低節(jié)段水平腦脊液在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的流動受到阻力，隨心臟搏動產(chǎn)生的壓力波迫使腦脊液從脊髓蛛網(wǎng)膜下腔進入脊髓內(nèi)形成脊髓空洞。Ref:HeissJD,etal.Neurosurgery.2019Feb1;84(2):457-468.doi:10.1093/neuros/nyy072.

航空總醫(yī)院牛建星主任妙手仁心，為脊髓空洞患者重塑人生希望?侯女士來自內(nèi)蒙古，是興安盟的一位農(nóng)民，今年42歲，正值盛年，種地是一把好手，地里莊家打理得井井有條，家里收拾得利利整整，老人孩子照顧得無微不至?？删褪沁@樣一位賢妻良母好兒媳卻不幸患上一種從未聽說過的怪病，讓整個家庭陷入焦慮。?30多年病史沒重視，一查竟是這么嚴重的怪病那天，侯女士正在家里干活，忽然感覺手麻、腿麻，四肢無力。當(dāng)時侯女士和家人都非常擔(dān)心，趕緊到興安盟的一家醫(yī)院就診。經(jīng)各項醫(yī)學(xué)檢查診斷為小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞。她仔細一想，這并不是她第一次發(fā)病。據(jù)侯女士回憶，她30年前就曾出現(xiàn)過雙手無力癥狀，不知道與這個病有沒有關(guān)系，當(dāng)時也沒有重視。6年前她覺得雙手精細動作欠佳，2年前出現(xiàn)背部疼痛、雙手無力、四肢麻木、行走不穩(wěn)。直到半年前，無力麻木癥狀進一步加重，還出現(xiàn)聲音嘶啞、頭暈、視物模糊，這才到醫(yī)院就診。?侯女士愛人為她按摩聽到這樣的診斷，侯女士和家人都一臉茫然，他們從未聽說過這個疾病?！爱?dāng)時特別害怕，萬一治不了咋整?。恳院髸粫c瘓？會不會影響生命？反正是特別擔(dān)心。”侯女士的愛人說。一位四十多歲的婦女，肩上擔(dān)負著家里的半邊天，家里還有9歲的兒子和年邁的老人要照顧，忽然患上了一種從未聽過的怪病，當(dāng)時她心里的恐懼和擔(dān)憂可想而知。雖然醫(yī)院給出明確診斷，但是由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)療技術(shù)條件有限，無法治療，建議他們到上級醫(yī)院就診。?慕名就診航空總醫(yī)院，牛建星主任手術(shù)治好脊髓空洞家人不斷地打聽探尋，并查閱相關(guān)資料，了解到航空總醫(yī)院頭頸神經(jīng)外科（神經(jīng)外七科）的牛建星主任非常擅長治療此類疾病，便慕名前往北京就診。?牛建星主任帶隊查房中牛主任接診后，對患者病情進行詳細問診，閱看患者病史病歷影像資料，并完善相關(guān)檢查，進行科學(xué)診斷評估。牛主任介紹：“患者小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞診斷明確，通過查體，她的癥狀也符合脊髓空洞的表現(xiàn)，而且患者癥狀已經(jīng)非常嚴重，患者生活質(zhì)量也受到嚴重影響，需要及時進行手術(shù)治療?！?牛建星主任團隊手術(shù)中牛主任召集科室相關(guān)專家會診討論，針對侯女士的特殊病情制定了個體化的綜合系統(tǒng)診療方案，并順利實施了后顱窩減壓+小腦扁桃體復(fù)位+四腦室正中孔通道重建+硬脊膜擴大成形修補+脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)非常成功，術(shù)后牛主任團隊對患者進行了專業(yè)的后續(xù)治療護理和康復(fù)指導(dǎo)，患者恢復(fù)很快。?術(shù)后效果良好，她感謝牛主任給她第二次生命手術(shù)取得了良好效果，術(shù)后磁共振復(fù)查顯示脊髓空洞明顯緩解。侯女士說：“手術(shù)效果非常好，術(shù)后十幾天我就能下地走路了，我現(xiàn)在后背也不疼了，手也不那么硬，不那么疼了，腳也有勁了，說話聲音也清楚多了，特別明顯。”?術(shù)后患者癥狀明顯改善，行走自如牛建星主任介紹：“不管是從患者的主管感受，還是醫(yī)生查體評估，還有客觀的影像學(xué)表現(xiàn)來說，患者的癥狀都明顯緩解，相信通過后期的康復(fù)，患者的生活質(zhì)量能夠得到明顯提升。”?患者激動落淚，感謝牛主任給她二次生命侯女士說現(xiàn)在心情特別高興，之前那種情況動也動不了，什么都不能干，她覺得生活都沒什么意思了?，F(xiàn)在治好了病，她對生活重新燃起希望，她說回去之后好好生活，好好工作，好好撫養(yǎng)孩子，把兒子供上大學(xué)，她還打算讓兒子以后也當(dāng)一名醫(yī)生，像牛建星主任一樣治病救人。侯女士動情地說：“謝謝牛主任，謝謝他們的醫(yī)療團隊，這等于是給了我第二次生命?！闭f著她激動地流下了熱淚，她說這是高興的淚水，感謝的淚水。?【專家提示】牛建星主任強調(diào)，脊髓空洞癥又被稱為“不死的癌癥”，上述這位患者病史長達30余年，因未得到及時治療，癥狀不斷加重，到現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展到非常嚴重的地步，無法正常生活工作。盡管脊髓空洞被稱為“不死的癌癥”，但是牛建星主任根據(jù)多年的研究發(fā)現(xiàn)，該病是有病因可尋的，只要進行準確的分析判斷，就可以做出針對性的個體化治療，通過微創(chuàng)的手術(shù)能夠明顯改善患者的臨床癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。?【專家簡介】?姓????名：牛建星醫(yī)????院：航空總醫(yī)院職????務(wù)：頭頸神經(jīng)外科主任職????稱：主任醫(yī)師學(xué)????歷：醫(yī)學(xué)博士出診時間：星期二（全天）?星期四（上午）專家簡介：畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科學(xué)系，師從我國著名顱底外科專家賈旺教授。武警部隊專業(yè)委員會神經(jīng)外科分會委員，中國醫(yī)學(xué)救援學(xué)會理事，中國研究型學(xué)會神經(jīng)外科分會會員，《武警醫(yī)學(xué)》雜志特約審稿專家，英騰教育神經(jīng)外科高級職稱考試培訓(xùn)首席講師。擅長脊髓空洞癥、脊髓栓系及椎管內(nèi)腫瘤的微創(chuàng)治療，顱腦腫瘤（垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤和其它各類顱內(nèi)腫瘤）顯微外科手術(shù)治療，出血性腦血管病的手術(shù)治療，周圍神經(jīng)平衡術(shù)治療痙攣性癱瘓，創(chuàng)傷性顱腦損傷的救治及手術(shù)治療。參與國家自然基金和首發(fā)科研專項基金3項，出版專著1部，發(fā)表論文30余篇，其中SCI收錄期刊9篇，榮獲武警科技進步二等獎1項，武警科技進步三等獎2項。

患者女性，左側(cè)肢體乏力伴感覺減退1年。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頸椎核磁提示：小腦扁桃體下疝畸形并脊髓空洞。入院后行后顱窩減壓、硬脊膜擴大成形、四腦室正中孔探查、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流。術(shù)后恢復(fù)順利，癥狀較術(shù)前明顯緩解，術(shù)后8天復(fù)查頸部核磁提示脊髓空洞明顯縮小。

患者，男性，55歲。左側(cè)肢體無力伴麻木一年余，加重二個月入院。半年前因小腦扁桃體下疝伴頸髓空洞，行枕大孔區(qū)微創(chuàng)減壓手術(shù)，手術(shù)后癥狀明顯減輕，但近二個月來，左側(cè)肢體麻木無力癥狀又加重，復(fù)查頸椎磁共振顯示頸髓空洞仍比較嚴重，決定行空洞——蛛網(wǎng)膜下腔分流手術(shù)。術(shù)前先行腰大池持續(xù)外引流，每天200毫升左右，每小時引流量控制在10毫升以內(nèi)，引流后病人癥狀有所緩解，腰大池持續(xù)外引流通暢，說明蛛網(wǎng)膜下腔沒有梗阻，可以行空洞——蛛網(wǎng)膜下腔分流手術(shù)，且預(yù)測手術(shù)效果好。如果腰大池持續(xù)外引流不通暢，考慮行空洞——胸腔或腹腔引流。手術(shù)中見C6-C7處脊髓明顯膨隆，選擇中線無血管區(qū)切開1毫米左右即可見壓力較高的清亮透明液體噴出，T型管一端置空洞腔，另外二端置蛛網(wǎng)膜下腔，用無創(chuàng)縫線縫合蛛網(wǎng)膜并固定T型管。術(shù)后第一天，病人自覺癥狀明顯好轉(zhuǎn)，沒有明顯的深感覺障礙，運動感覺功能如常；術(shù)后一周復(fù)查磁共振空洞明顯縮小。治療體會：1；這類病人空洞不明顯，癥狀沒有進行性加重，不宜手術(shù)治療。2；術(shù)前需要行腰大池持續(xù)外引流，引流通暢才能考慮行空洞——蛛網(wǎng)膜下腔分流手術(shù)行，否則容易手術(shù)失敗。3；腰大池持續(xù)外引流不通暢的病人，建議行空洞——胸腔或腹腔分流手術(shù)。4；T型分流管必須準確放置于空洞腔內(nèi)，并固定在蛛網(wǎng)膜上。5；術(shù)后嚴密縫合硬脊膜，硬膜外不宜留置引流管。

治療前患者為16歲少年，因左側(cè)頸部及左上肢痛覺溫度感覺減退入院。MRI提示小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。治療中手術(shù)中使用患者字自體筋膜修補硬腦膜，避免術(shù)后發(fā)熱感染。小腦扁桃體燒灼回縮，270度充分減壓。治療后治療后90天癥狀進一步減輕，脊髓空洞進一步縮小。治療后7天術(shù)后7天復(fù)查MRI可見小腦扁桃體下疝解除，脊髓空洞減輕，患兒癥狀緩解，頸部及肢體痛溫覺恢復(fù)。順利出院