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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性41歲，肩背部放射痛2年3個(gè)月，頸枕背脹痛伴胸腹感覺(jué)減退2年，大小便失禁6個(gè)月。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頸胸增強(qiáng)核磁：頸胸段脊髓空洞，未行手術(shù)治療，口服維生素B保守治療。治療后無(wú)緩解，自覺(jué)疼痛進(jìn)一步加重，且活動(dòng)后全身乏力不適。為進(jìn)一步治療入住我科，入院后完善檢查，行后正中入路頸5-胸3髓內(nèi)占位切除術(shù)，術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)，腫瘤完整切除，空洞內(nèi)腦脊液流出。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好。2022年08月30日
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 關(guān)于脊髓空洞如何起源及進(jìn)展的研究結(jié)論并不統(tǒng)一，目前還存在一些爭(zhēng)議。早期研究認(rèn)為，伴發(fā)的脊髓空洞癥為“交通性脊髓空洞癥”，但后續(xù)的研究否定這一說(shuō)法，認(rèn)為小腦扁桃體或動(dòng)脈搏動(dòng)導(dǎo)致封閉的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液進(jìn)入脊髓，進(jìn)而形成脊髓空洞癥。正常情況下，腦脊液從顱內(nèi)的基底池流到順應(yīng)性更好的椎管內(nèi)，以補(bǔ)償腦動(dòng)脈容量在心室收縮期的增加。然而，在合并ChiariI型畸形的脊髓空洞癥的患者中，小腦扁桃體下疝阻礙腦脊液通過(guò)枕骨大孔，所以在心室收縮期時(shí)，腦動(dòng)脈容量增加致使顱內(nèi)脈沖壓力波和大腦搏動(dòng)波增強(qiáng)，此壓力通過(guò)小腦扁桃體活塞狀的運(yùn)動(dòng)以放大的脈沖壓力波形式傳遞給脊髓蛛網(wǎng)膜下腔。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔脈壓升高，驅(qū)動(dòng)腦脊液通過(guò)血管周圍間隙進(jìn)入脊髓，形成脊髓空洞；同時(shí)作用于脊髓，隨心動(dòng)周期產(chǎn)生脊髓空洞內(nèi)液體的縱向振蕩，促進(jìn)脊髓空洞的進(jìn)展。同樣的機(jī)理也可解釋在與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔梗阻相關(guān)的脊髓空洞患者中，在脊柱較低節(jié)段水平腦脊液在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的流動(dòng)受到阻力，隨心臟搏動(dòng)產(chǎn)生的壓力波迫使腦脊液從脊髓蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)入脊髓內(nèi)形成脊髓空洞。Ref:HeissJD,etal.Neurosurgery.2019Feb1;84(2):457-468.doi:10.1093/neuros/nyy072.2022年08月21日125
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徐帥主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 脊柱外科 老師好，脊柱側(cè)彎有脊髓空，有脊髓就是中央，中央管擴(kuò)張啊，中央水管的一個(gè)擴(kuò)張，就是所謂的脊髓空洞啊，是側(cè)彎引起的空洞嘛，是這樣的哈，這個(gè)，呃，一般來(lái)講的話，呃，對(duì)于先天性的脊柱側(cè)彎的話，呃，這個(gè)它，呃，很多的情況下會(huì)合并有神經(jīng)發(fā)育的問(wèn)題，也就所謂的脊髓空洞，那么不光是這一塊發(fā)育的問(wèn)題，那么它在上頂椎就是顱底凹陷，它會(huì)出現(xiàn)顱底凹陷，或者是出現(xiàn)這個(gè)Cherry畸形，CHRY畸形呢，又分為四種類型，最常見(jiàn)的是，呃，第一和第二種類型，那么插入畸形呢，就是呃，這個(gè)呃，會(huì)出現(xiàn)小腦扁桃體的一個(gè)下善這些，呃，這個(gè)需我需要看一下核磁，看一下有沒(méi)有說(shuō)伴有拆位畸形，脊柱側(cè)彎以及呃，這個(gè)脊髓功能同時(shí)出現(xiàn)啊，如果說(shuō)有神經(jīng)癥狀的話，一我們一般強(qiáng)調(diào)先去神經(jīng)外科處理脊髓的空洞和這個(gè)插位畸形，那么再處理脊柱側(cè)彎，至于說(shuō)它是否是脊柱側(cè)彎引起的，它倆是相互作用。 啊，相互相互作用，有的來(lái)說(shuō)呢，是脊柱側(cè)彎那發(fā)育所引起來(lái)的，呃，合并插入畸形所引起來(lái)的，這個(gè)腦脊液循環(huán)出現(xiàn)的一些問(wèn)題，導(dǎo)致靜水壓比較高，所導(dǎo)致的這個(gè)脊髓的一個(gè)空洞啊，流卵管的一個(gè)擴(kuò)張啊，他倆之間是相輔相成的啊，這個(gè)不是說(shuō)誰(shuí)，呃是誰(shuí)引起，你可以把片子可以找我，我我在2022年08月11日152
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 呃，通過(guò)脊髓空動(dòng)癥的定義呢，我們知道了，脊髓空洞呢，它是屬于一種結(jié)果性的改變啊，它是多種原因都可以引起的一種疾病，那么引起脊髓空動(dòng)癥的病因呢，其實(shí)是多種多樣的，呃，但是目前國(guó)內(nèi)國(guó)外并沒(méi)有一個(gè)統(tǒng)一的關(guān)于脊髓空動(dòng)癥病因分類的方法啊，那么經(jīng)過(guò)我們?？频?，呃，總結(jié)，我們把它歸納為了五大類啊，第一類呢，我們稱之為是，呃，發(fā)育異常型，這里邊就像常常說(shuō)的P2畸形，就是我們常常聽(tīng)到的小腦扁桃體下的畸形啊，同樣還包括像顱底凹線啊，黃出椎脫位，以及常見(jiàn)一些的脊髓栓隙，呃，脊膜膨出，中樞脂肪瘤等等，那么第二類呢，我們稱之為是炎癥病變型，這里邊包含了像結(jié)核性腦膜炎，結(jié)核性胸膜炎，或者說(shuō)是蛛網(wǎng)膜下腔出血，這其中以結(jié)核性腦膜炎最為常見(jiàn)啊，那么這一類疾病呢，它會(huì)繼發(fā)這個(gè)。 脊髓蛛網(wǎng)膜粘連，從而影響了我們蛛耳膜下腔腦結(jié)的循環(huán)，從而進(jìn)一步引發(fā)脊髓空洞。第三類呢，我們稱之為是站位病變型，那這里邊就像要包含了我們的髓內(nèi)的占位，就是常常說(shuō)的髓內(nèi)腫瘤，以及髓外的腫瘤，或者是蛛網(wǎng)膜囊腫等等，這一類疾病呢，也會(huì)引起脊髓空動(dòng)。第四類呢，我們稱之為是脊髓損傷型啊，這里邊包括了這個(gè)車禍傷，呃，高空墜落傷啊，那么這些外傷以后，會(huì)引起脊2022年05月25日452
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃的下疝在我們常說(shuō)的X入畸形里面是比較容易見(jiàn)到的一種情況，也就是正常的小腦扁桃體，它出現(xiàn)在了它不應(yīng)該出現(xiàn)的位置，往往下滲到了枕骨大孔以下，甚至椎管以內(nèi)，這樣的情況我們把它就稱之為小腦扁桃體下山。當(dāng)小腦扁桃體下滲到一定位置以后，它會(huì)影響環(huán)診區(qū)的這個(gè)地方的腦脊液的循環(huán)，而隨著腦脊液的這種搏動(dòng)，它向下的這種力會(huì)不斷的沖擊脊髓的椎央管，而造成脊髓中央管的局部擴(kuò)張，而引起一些相應(yīng)的神經(jīng)功能的一些癥狀，像這種我們就叫它脊髓空洞。2022年04月22日259
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 其實(shí)，每一個(gè)患者都有自己的故事，我愿意傾聽(tīng)和分享他們的故事，更愿意以我的專業(yè)知識(shí)和技能真真切切地幫助他們。感動(dòng)于一對(duì)從黑龍江遠(yuǎn)道而來(lái)的中年夫妻，淳樸而善良，粗糙的雙手透著生活的艱辛，帶著脊髓空洞癥、脊柱側(cè)彎和骶管囊腫的高中生女兒，稚氣未脫的小姑娘雙手發(fā)抖、手內(nèi)在肌明顯萎縮、右手指無(wú)法伸直，右上肢痛覺(jué)完全消失、溫度覺(jué)減退?？赡苁锹?tīng)信廣告或者被人騙了，跑到某地不正規(guī)醫(yī)院，花了1萬(wàn)元打了一針什么藥，什么效果都沒(méi)有，1萬(wàn)元對(duì)于一個(gè)農(nóng)村勞動(dòng)者來(lái)說(shuō)，可能就是半年的純收入了。他們春節(jié)前來(lái)到上海，沒(méi)來(lái)得及掛上我的門診號(hào)，在上海的小旅館過(guò)的年，等了十天等我初九的專家門診號(hào)。第二天我將患者收入院，家屬很感謝，從他們眼里，我看到了他們充滿著希望，手術(shù)后第二天我查房時(shí)，給小姑娘體格檢查發(fā)現(xiàn)右上肢痛覺(jué)明顯恢復(fù)了，一旁的媽媽激動(dòng)地留下眼淚，不停地說(shuō)謝謝戴教授，謝謝戴教授。二月的上海，春寒料峭，但彼時(shí)我的內(nèi)心，真是暖暖的。老百姓看病真不容易，可憐天下父母心。我愿意為最普通的老百姓們實(shí)實(shí)在在地看病。在此，我再次普及一下脊髓空洞癥這一種可治愈的疾病。1.再次正確認(rèn)識(shí)脊髓空洞癥（Syringomyelia）脊髓空洞癥（Syringomyelia），實(shí)際上是脊髓的“腦積水”，上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授認(rèn)為，脊髓空洞癥實(shí)際上就是腦脊液在脊髓內(nèi)部異常積聚，和腦積水、椎管內(nèi)囊腫、骶管囊腫、神經(jīng)根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎(chǔ)和臨床癥狀體征，產(chǎn)生一系列四肢尤其是上肢運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀，表現(xiàn)為肌力下降，感覺(jué)麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。嚴(yán)重者需要神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)治療。2.典型病例：患者女性，17歲，黑龍江人，因“右上肢麻木兩年，進(jìn)行性加重半年”來(lái)我的專家門診就診，隨后收治入院，患者手魚(yú)際肌明顯萎縮，手術(shù)無(wú)法伸直，右上肢有明顯的溫度覺(jué)減退和痛覺(jué)消失。（如下圖）患者頸椎磁共振顯示嚴(yán)重的脊髓空洞（如下圖）經(jīng)認(rèn)真手術(shù)準(zhǔn)備后，行頸后路脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流微創(chuàng)手術(shù)，根據(jù)患者脊髓空洞的特點(diǎn)（空洞位于脊髓中央且偏向右側(cè)，故右上肢癥狀重），采取合適節(jié)段（脊髓空洞最嚴(yán)重處，最影響功能處）脊髓右側(cè)背根神經(jīng)入髓區(qū)（Dorsalrootentryzone，DREZ）入路，僅需切開(kāi)軟脊膜即可，對(duì)脊髓神經(jīng)纖維無(wú)任何創(chuàng)傷，妥善置入分流管，以6-0Prolene線固定引流管于軟脊膜和蛛網(wǎng)膜內(nèi)側(cè)，水密縫合硬脊膜，單節(jié)段椎板復(fù)位，不影響脊柱穩(wěn)定性，皮膚美容縫合，以最小創(chuàng)傷達(dá)到治療效果，阻止脊髓空洞進(jìn)一步發(fā)展，改善患者目前神經(jīng)功能。2022年7月最新更新：患者術(shù)后復(fù)查頸椎MRI顯示長(zhǎng)節(jié)段脊髓空洞明顯縮小總結(jié)：①脊髓空洞就是脊髓的“腦積水”（手術(shù)應(yīng)該積極，效果良好）；②選取合適的手術(shù)節(jié)段和手術(shù)入路；③置入管子的形狀、長(zhǎng)度、固定方式的優(yōu)化保證手術(shù)療效。真正缺乏醫(yī)學(xué)常識(shí)、真正缺醫(yī)少藥、真正無(wú)法享受高質(zhì)量醫(yī)療服務(wù)的群體，就是中國(guó)最普通、最基層的老百姓們，我愿意為這一群體多看病、看好病。戴大偉2022年02月19日1269
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 41歲的王先生10年開(kāi)始出現(xiàn)頸部、右上肢的疼痛麻木，自己覺(jué)得是平日經(jīng)常伏案工作引起的頸椎病，因此沒(méi)太當(dāng)回事，只是平時(shí)開(kāi)始注意在工作中定時(shí)活動(dòng)頸椎，忍忍也就過(guò)去了，癥狀雖然沒(méi)有好轉(zhuǎn)，但也沒(méi)加重。但是最近幾個(gè)月，王先生發(fā)現(xiàn)自己右手對(duì)熱水的反應(yīng)變得遲鈍，甚至有一次被劃傷了也沒(méi)有感覺(jué)，這才趕忙到醫(yī)院查了個(gè)MRI，結(jié)果被醫(yī)生告知患上了脊髓空洞癥。王先生一下慌了神，這脊髓空洞癥是個(gè)啥，醫(yī)生說(shuō)脊髓空洞癥是脊柱中的“黑洞”是不是說(shuō)明很危險(xiǎn)，這個(gè)病又該怎么治呢？別著急，我們一個(gè)個(gè)問(wèn)題來(lái)解答。 1.什么是脊髓空洞癥？ 脊髓空洞癥就是一種以脊髓內(nèi)囊腔形成為特征的慢性、進(jìn)行性病變。其病變特點(diǎn)是在致病因素作用下脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)中央管擴(kuò)大或形成管狀空腔，伴周圍膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生，從而引起受累節(jié)段脊髓出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀。常好發(fā)于頸胸段脊髓。當(dāng)病變累及延髓時(shí)，則稱為延髓空洞癥。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是正常的脊髓如一根實(shí)性蘿卜，中間是沒(méi)有空腔的，然后由于各種原因變成了空心蘿卜，里面出現(xiàn)了大大小小的空洞，這些空洞內(nèi)充滿著液體，像一條條管狀的“囊腫”，其不斷膨大就會(huì)破壞周圍的神經(jīng)組織，從而引起一系列臨床癥狀。脊髓空洞癥每10萬(wàn)人群中約2-8人患病，多見(jiàn)于20-50歲，女性多于男性。隨著MRI普及使用，脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)越來(lái)越普遍。 2.脊髓空洞癥是怎么形成的？ 目前許多的研究發(fā)現(xiàn)，脊髓空洞中的液體其實(shí)就是腦脊液，因此目前認(rèn)為可能是各種原因引起腦脊液循環(huán)受阻，腦脊液中出現(xiàn)了壓力差，使得腦脊液從脊髓的中央管（位于脊髓正中間，里面充滿腦脊液）不斷沖擊脊髓中央管周圍的脊髓灰質(zhì)，使得中央管逐漸擴(kuò)大，最終腦脊液從中央管中沖入脊髓灰質(zhì)中，從而形成脊髓空洞。當(dāng)然，一些創(chuàng)傷、炎癥等因素使得脊髓本身受損，讓腦脊液更好進(jìn)入脊髓內(nèi)，也在一定程度上參與了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞癥的病因？ ①先天性異常：一些先天性異?；蚧螘?huì)引起腦脊液循環(huán)的紊亂，如Chiari畸形（小腦扁桃體下疝）、扁平顱底、顱底凹陷等顱頸交界區(qū)畸形，其他還有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足，胚胎期神經(jīng)管閉合不全等。 ②血液循環(huán)異常：當(dāng)供應(yīng)脊髓的血液循環(huán)出現(xiàn)異常時(shí)，如脊前動(dòng)脈受壓、脊髓靜脈回流受阻時(shí)，會(huì)引起脊髓內(nèi)組織的缺血、壞死、液化，最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎癥性疾?。?細(xì)菌性化膿性腦膜炎、結(jié)核和真菌性腦膜炎、化學(xué)性或無(wú)菌性腦膜炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓造影后蛛網(wǎng)膜炎均可引起腦脊液循環(huán)障礙，導(dǎo)致脊髓空洞的形成。 ④腫瘤及其他占位：包括腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等，其中以髓內(nèi)室管膜瘤、血管母細(xì)胞瘤最為常見(jiàn)，第四腦室或小腦腫瘤也可見(jiàn)。髓內(nèi)腫瘤血管內(nèi)液體的滲出，腫瘤細(xì)胞的分解物以及部分腫瘤的高分泌狀態(tài)使細(xì)胞外液蛋白含量增多影響腦脊液流動(dòng)，髓外或硬膜內(nèi)干擾腦脊液流動(dòng)是發(fā)展的關(guān)健因素。 ⑤脊柱和脊髓創(chuàng)傷：嚴(yán)重的創(chuàng)傷后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的嚴(yán)重?fù)p傷與出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特發(fā)性：經(jīng)過(guò)一系列檢查還找不到具體病因的脊髓空洞癥就被稱為特發(fā)性脊髓空洞癥。 4.脊髓空洞癥有哪些癥狀？ 脊髓空洞癥產(chǎn)生的癥狀，主要是空洞對(duì)脊髓內(nèi)神經(jīng)的破壞作用引起的。脊髓由灰質(zhì)（位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細(xì)胞）和白質(zhì)（位于周邊，聚集著神經(jīng)纖維）組成?；屹|(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的運(yùn)動(dòng)；后角內(nèi)則是感覺(jué)神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的痛覺(jué)和溫度覺(jué)。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺(jué)異常，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。這也是為什么脊髓空洞被稱為“黑洞”的原因——如果不經(jīng)過(guò)處理，它就像黑洞一般一點(diǎn)一點(diǎn)侵蝕你的各種神經(jīng)功能，直至死亡。 初期表現(xiàn)：脊髓空洞癥中感覺(jué)障礙大多為首先出現(xiàn)的癥狀，最早癥狀常為相應(yīng)區(qū)域自發(fā)性疼痛，繼而出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的手部、臂部或一部分頸部、胸部的痛溫覺(jué)喪失，而觸覺(jué)及深感覺(jué)相對(duì)正常。這主要是由于支配痛溫覺(jué)的神經(jīng)和支配觸覺(jué)的神經(jīng)不在一起所造成的。 中期表現(xiàn)：脊髓空洞逐漸累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)域肌無(wú)力、肌萎縮、肌束顫動(dòng)、肌張力減低、腱反射減退或缺失，頸膨大區(qū)空洞致雙手肌肉明顯萎縮，呈“鷹爪”樣。下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時(shí)雙下肢錐體束征陽(yáng)性，當(dāng)一側(cè)頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征（眼球內(nèi)陷、上瞼下垂、同側(cè)面部無(wú)汗）。 晚期表現(xiàn)：到了晚期，脊髓空洞逐漸向延髓發(fā)展，累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺(jué)缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核出現(xiàn)伸肌及肌束顫動(dòng);累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。并且晚期脊髓空洞還會(huì)累及感覺(jué)神經(jīng)的傳導(dǎo)通路，使得除了空洞所在的區(qū)域外，空洞以下的部位感覺(jué)都出現(xiàn)喪失。 其他表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大，但無(wú)痛感，這種稱為神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害，即Charcot關(guān)節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)出汗異?，F(xiàn)象，多局限于身體的一側(cè)。皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，包括皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、痛覺(jué)缺失區(qū)域，甚至可形成頑固性潰瘍。 5.脊髓空洞癥如何診斷呢？ 脊髓空洞癥的早期診斷一方面依靠患者的早期癥狀，像是肢體、頸部的疼痛麻木，感覺(jué)異常，一方面則依靠一些影像學(xué)檢查： ·MRI：可清晰顯示空洞的位置、大小、范圍以及是否合并Chiari畸形、脊髓腫瘤等，是確診本病的首選方法，有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證和設(shè)計(jì)手術(shù)方案。應(yīng)行頸椎、胸椎以及腦的MRI檢查，以全面了解脊髓空洞的范圍及可能的病因。 ·X線：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形，如脊柱側(cè)突、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形和Charcot關(guān)節(jié)等。 ·延遲脊髓CT掃描（DMCT）：即在蛛網(wǎng)膜下腔注入水溶性造影劑，在注射后6小時(shí)、12小時(shí)、18小時(shí)、24小時(shí)后分別進(jìn)行脊髓CT檢查，可清晰顯示出高密度的空洞影像。 總之，脊髓空洞癥診斷根據(jù)青壯年隱匿起病，病情進(jìn)展緩慢，節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，肌無(wú)力和肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙等，檢查常發(fā)現(xiàn)合并其他先天性畸形，診斷并不難，MRI或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。 6.脊髓空洞癥如何保守治療？ 對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的沒(méi)有明確病因的脊髓空洞，如果沒(méi)有臨床癥狀，或是臨床癥狀較輕，可暫時(shí)采用保守治療，定期復(fù)查（如果癥狀無(wú)進(jìn)展，間隔通常1-2年）。保守治療的方法主要包括： 1）給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，如維生素B12； 2）注意保護(hù)受累肢體，避免燙傷、熱傷及其他意外損傷； 3）有意識(shí)地進(jìn)行針對(duì)性的活動(dòng)與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復(fù)原，防止關(guān)節(jié)攣縮； 4）非甾體類抗炎藥對(duì)癥止痛治療。 7.脊髓空洞癥的手術(shù)怎么做？ 對(duì)于有明顯癥狀或癥狀進(jìn)展的脊髓空洞患者通常需要手術(shù)治療。脊髓空洞癥的手術(shù)主要有兩大類，一類是針對(duì)病因的，一類是針對(duì)空洞本身的。臨床上大部分脊髓空洞癥的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小腦扁桃體下疝的患者，此類患者的治療，關(guān)鍵是要去除脊髓空洞癥的病因，病因去除后空洞會(huì)逐漸縮小，從而達(dá)到治療的目的，通常不需要處理空洞本身。 以小腦扁桃體下疝為例，這些患者出現(xiàn)脊髓空洞癥的原因，就是因?yàn)樾∧X扁桃體通過(guò)枕骨大孔進(jìn)入了脊髓周圍的空間，即形成了疝，引起腦脊液的循環(huán)障礙，導(dǎo)致脊髓空洞的產(chǎn)生。因此這部分患者要進(jìn)行后顱窩減壓術(shù)、微創(chuàng)小腦下疝切除術(shù)或后顱窩重建術(shù)，減小小腦疝引起的壓力增高，恢復(fù)腦脊液的循環(huán)，病因解除后絕大部分空洞會(huì)逐漸縮小。 術(shù)前MRI，小腦扁桃體下疝繼發(fā)脊髓空洞 術(shù)后3月，脊髓空洞明顯縮小 當(dāng)然，如果是其他原因?qū)е碌目斩?，還是要相應(yīng)地解決其他致病因素。比如，腫瘤導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的話，那么治療首先得切除腫瘤；如果是外傷或者炎癥造成的空洞，那么手術(shù)就要解除創(chuàng)傷后脊柱畸形或者松解蛛網(wǎng)膜下腔粘連，改善腦脊液循環(huán)，以達(dá)到縮小空洞的目的。在治療上就就可以考慮 對(duì)于沒(méi)有病因的特發(fā)性脊髓空洞，或者雖然病因明確，但是病因難以有效去除的患者，則需要行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔分流手術(shù)，將空洞內(nèi)的腦脊液引入到蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔中，從而縮小空洞，達(dá)到改善臨床癥狀的目的。 8.脊髓空洞癥不能治愈？ 我們需要知道的是，神經(jīng)細(xì)胞在人體內(nèi)是不能再生的，因此脊髓空洞癥破壞過(guò)的神經(jīng)細(xì)胞，經(jīng)過(guò)治療也是不能再次恢復(fù)的。但幸運(yùn)的是，脊髓代償功能很強(qiáng)，損失的部分神經(jīng)可通過(guò)剩余的神經(jīng)細(xì)胞來(lái)進(jìn)行功能代償。因此，對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)的相對(duì)比較輕的脊髓空洞，雖然脊髓不能恢復(fù)到疾病前的樣子，但通過(guò)及早徹底手術(shù)治療是可以達(dá)到治愈的效果的。對(duì)于比較嚴(yán)重的、已經(jīng)比較晚期的脊髓空洞患者，手術(shù)只能起到減緩疾病進(jìn)展或者減輕癥狀的作用，不能達(dá)到完全的治愈。因此早診斷、早治療對(duì)于脊髓空洞癥十分重要，并且術(shù)后患者需要進(jìn)行積極的康復(fù)治療以修復(fù)未死亡的細(xì)胞并激發(fā)其他細(xì)胞進(jìn)行功能代償，在正規(guī)的康復(fù)指導(dǎo)下及自身的堅(jiān)持可達(dá)到最大限度的恢復(fù)。 9.脊髓空洞癥術(shù)后要注意些什么？ 1）避免疲勞，注意休息，不要做中等體力以上的勞動(dòng)和鍛煉。 2）飲食上并無(wú)禁忌，增加營(yíng)養(yǎng)，平衡膳食，適當(dāng)進(jìn)補(bǔ)藥膳。 3）注意安全保護(hù)，防止?fàn)C傷、割傷，一旦有損傷，有時(shí)愈合十分困難。生活中盡量避免屏氣用力、彎腰低頭、用力擤鼻涕、使勁咳嗽等動(dòng)作，睡覺(jué)不要枕太高的枕頭。 4）可以實(shí)施理療、按摩、推拿等康復(fù)項(xiàng)目，但建議到正規(guī)醫(yī)院。 5）術(shù)后3個(gè)月、12個(gè)月后復(fù)查MRI，之后至少一年復(fù)查一次磁共振，及時(shí)分析評(píng)價(jià)病情變化。 專家介紹 呂立權(quán) 海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士 、副教授、碩士生導(dǎo)師、國(guó)內(nèi)知名腦和脊髓腫瘤專家。 專業(yè)擅長(zhǎng)： 長(zhǎng)期從事神經(jīng)外科臨床、科研和教學(xué)工作多年，具備嫻熟扎實(shí)的顯微神經(jīng)外科和內(nèi)鏡神經(jīng)外科功底，擅長(zhǎng)腦和脊髓各類疾病的微創(chuàng)手術(shù)。主要的研究方向和專業(yè)特長(zhǎng)包括：（一）脊柱脊髓疾?。豪蔑@微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)微創(chuàng)治療椎管內(nèi)腫瘤、骶管囊腫、小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）顱內(nèi)高難度、復(fù)雜腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療：導(dǎo)航引導(dǎo)下內(nèi)鏡技術(shù)切除巨大垂體腺瘤；面聽(tīng)神經(jīng)功能保留的聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)；巖斜區(qū)和枕骨大孔區(qū)腦膜瘤切除術(shù)；功能區(qū)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、松果體區(qū)腫瘤、腦室內(nèi)腫瘤、顱眶溝通瘤等微創(chuàng)手術(shù)。（三）復(fù)雜腦血管疾?。憾喟l(fā)動(dòng)脈瘤、復(fù)雜動(dòng)脈瘤和血管畸形的手術(shù)治療；頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)；顱內(nèi)外血管重建術(shù)治療缺血性腦血管疾病。（四）顱腦創(chuàng)傷：創(chuàng)傷性眶上裂綜合征和眶尖綜合征的微創(chuàng)減壓術(shù)；重型顱腦損傷的綜合救治（昏迷催醒、腦積水、顱骨缺損），療效達(dá)國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平。（五）、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣微血管減壓術(shù)。 社會(huì)兼職： 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)委員；上海市醫(yī)學(xué)會(huì)創(chuàng)傷專科分會(huì)青年委員會(huì)副主任委員；中國(guó)研究型醫(yī)院神經(jīng)重癥委員會(huì)常委；中華醫(yī)學(xué)會(huì)創(chuàng)傷學(xué)分會(huì)青年委員；中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)青年委員；上海市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)血管組委員。 學(xué)術(shù)成果： 共發(fā)表論文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本專業(yè)臨床權(quán)威期刊發(fā)表SCI論著10篇。副主編（譯）專著2部，授權(quán)專利2項(xiàng)。承擔(dān)各類基金15項(xiàng)，其中主持國(guó)家自然基金2項(xiàng)。獲國(guó)家科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)、軍隊(duì)科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)、軍隊(duì)醫(yī)療成果一等獎(jiǎng)、軍隊(duì)科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)各1項(xiàng)。2021年11月01日1468
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥這些特點(diǎn)要清楚，其實(shí)呢，它就是一種多種原因都會(huì)引起的緩慢進(jìn)展的脊髓損害性的一種疾病。那么從它的定義里邊呢，我們就可以得到兩個(gè)基本的信息，第一個(gè)脊髓公共癥呢，是一種結(jié)果性的改變，它是有多種原因都以引起的一種疾病，那么經(jīng)過(guò)我們?？频慕?jīng)驗(yàn)總結(jié)呢，有60多種原因都可以引發(fā)脊椎風(fēng)能癥。那么第二個(gè)信息呢，就是它是一種緩慢進(jìn)展的一種疾病，那么在臨床的治療的過(guò)程中呢，我們遇到的患者病程呢，往往都比較長(zhǎng)，有的能達(dá)到十年20年甚至30年。2021年08月23日1021
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)又稱神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)病，是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)感覺(jué)和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙的破壞性關(guān)節(jié)病。1868年法國(guó)醫(yī)生Charcot（1825-1893年）首次詳細(xì)描述了發(fā)生在脊髓癆患者中的一種關(guān)節(jié)病變，以關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重但活動(dòng)無(wú)明顯受限且無(wú)明顯疼痛為特點(diǎn)，被稱為Charcot關(guān)節(jié)病。該病實(shí)際是脊髓癆造成的感覺(jué)神經(jīng)病變引起的，以后有學(xué)者將各種感覺(jué)神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起的關(guān)節(jié)病變統(tǒng)稱為Charcot關(guān)節(jié)病，也稱作神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙性關(guān)節(jié)病。 Charcot關(guān)節(jié)病患者多為成年人，以40～60歲多見(jiàn)，男女比例約3∶1?？梢园l(fā)生于任何關(guān)節(jié)和脊柱，發(fā)生于關(guān)節(jié)者常為單側(cè)受累。發(fā)病部位多和原發(fā)疾病密切相關(guān)，頸段脊髓空洞癥的發(fā)病關(guān)節(jié)多在上肢，肩、肘、頸椎和腕為多發(fā)部位。 病因 與夏科氏 （Charcot）關(guān)節(jié)有關(guān)的疾病的有脊髓空洞癥、麻風(fēng)病、雅司病、先天性痛覺(jué)不敏感、脊髓裂、脊膜脊髓膨出、營(yíng)養(yǎng)不良性神經(jīng)病變、淀粉樣神經(jīng)病變、繼發(fā)于酒精中毒和維生素缺乏癥的周圍性神經(jīng)病變、脊髓損傷、周圍神經(jīng)損傷、腎移植后關(guān)節(jié)病變、關(guān)節(jié)內(nèi)類固醇注射后及梅毒等。文獻(xiàn)報(bào)道近75%的肩關(guān)節(jié)Charcot關(guān)節(jié)由頸部脊髓空洞癥引起。其中頸段脊髓空洞癥所致 Charcot關(guān)節(jié)多發(fā)生在肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)。 治療 夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)以保守治療為主。在治療上，首先應(yīng)仔細(xì)尋找原發(fā)病，積極對(duì)原發(fā)病變?nèi)鐚?duì)脊髓病和脊髓空洞癥治療進(jìn)行治療;病變關(guān)節(jié)的保守治療包括關(guān)節(jié)止動(dòng)，支具保護(hù)可以減緩關(guān)節(jié)的破壞進(jìn)程，中醫(yī)嘗試口服藥物結(jié)合針灸和局部藥物熏蒸。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為關(guān)節(jié)失去神經(jīng)支配，不主張行關(guān)節(jié)融合或關(guān)節(jié)置換治療，可以行關(guān)節(jié)抽吸或關(guān)節(jié)清理術(shù)改善關(guān)節(jié)癥狀;極少數(shù)醫(yī)生嘗試關(guān)節(jié)置換治療夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)，療效尚不肯定。如果出現(xiàn)關(guān)節(jié)潰破、化膿，常規(guī)換藥是不能解決問(wèn)題的，必須在全身支持的基礎(chǔ)上積極處理原發(fā)病，改善神經(jīng)支配和營(yíng)養(yǎng)功能，方可使膿腔和破口愈合。2021年08月06日1452
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脊髓空洞癥相關(guān)科普號(hào)
秦智勇醫(yī)生的科普號(hào)
秦智勇 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
1.8萬(wàn)粉絲59.6萬(wàn)閱讀
彭林醫(yī)生的科普號(hào)
彭林 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
神經(jīng)外科
866粉絲24.8萬(wàn)閱讀
仇冠中醫(yī)生的科普號(hào)
仇冠中 主治醫(yī)師
上海市第一人民醫(yī)院（南部）
神經(jīng)外科
200粉絲40.2萬(wàn)閱讀