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胡勇主任醫(yī)師 寧波市第六醫(yī)院 骨科 正常情況下脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成，中間就一個小小的中央管，脊髓空洞癥的字面意思是“脊髓內(nèi)的空洞”，是一種慢性進展性的疾病，脊髓腔要么是脊髓實質(zhì)內(nèi)充滿液體或膠質(zhì)的腔，要么是中央管的局灶性擴張。在日常臨床實踐中，這兩種情況通常都被稱為脊髓空洞癥?，F(xiàn)就病因、癥狀及治療相關(guān)的幾個臨床方面進行介紹：1.病因分為先天性和獲得性：先天性脊髓空洞癥是一種原發(fā)性神經(jīng)發(fā)育異常，分為兩種類型。一種是開放的神經(jīng)管缺陷，另一種與完整的椎骨有關(guān)，這是一種閉合的神經(jīng)管缺陷。獲得性/后天脊髓空洞癥被認為是由于正常腦脊液循環(huán)障礙引起的?！安煌▌t痛”在這里是很貼切的描述，雖然不一定有疼痛的癥狀，但這些異常的壓力梯度最終導(dǎo)致液體在中央管或脊髓實質(zhì)的積聚，同時遠端脊髓的代謝和缺血性改變也可能是形成脊髓空洞的因素。2.癥狀：脊髓空洞癥可以無癥狀，這樣的情況下只有在做檢查時才會被偶然發(fā)現(xiàn)。而有癥狀的脊髓空洞癥患者中，常表現(xiàn)為背部、肩膀和四肢出現(xiàn)疼痛、無力和僵硬。人們經(jīng)常會失去感覺極端冷熱的能力，特別是在手上。自主膀胱和腸功能障礙的癥狀，也就是我們常說的大小便失禁是非常罕見的，直到末期才出現(xiàn)的脊髓功能障礙。癥狀的發(fā)展過程中的嚴重程度和持續(xù)時間,通常取決于空洞的不同程度和脊髓內(nèi)的位置。病人癥狀比較繁雜，臨床表現(xiàn)有所不同，需要咨詢醫(yī)生判斷。3.治療：在無癥狀的脊髓空洞癥中，持續(xù)性中央管擴張被認為是正常的解剖變異，因此不需要治療，這是一個正常的解剖變異，同時越來越復(fù)雜的磁共振技術(shù)使得以前不可見的脊髓內(nèi)的蛀牙空洞更加清晰可見，這些蛀牙洞通常很小，沒有病因需要“移除或糾正”。但是在那些大的脊髓空洞一直延伸到頸脊髓和腦干的情況下，是否治療還是參考臨床醫(yī)生的建議。癥狀性脊髓脊髓炎的非手術(shù)治療側(cè)重于使用鎮(zhèn)痛藥、抗抑郁藥、抗癲癇藥或使用物理治療和康復(fù)治療維持功能和生活質(zhì)量。對于疼痛、運動或感覺缺陷等癥狀的患者，應(yīng)首先排除分流管功能障礙，若無效可考慮手術(shù)治療，在許多情況下，放松約束會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的改善。4.預(yù)后：脊髓空洞癥是一種慢性的，通常是緩慢的，漸進的疾病，有緩解，也有惡化。不可避免的是，功能的逐漸喪失最終將導(dǎo)致喪失能力，這通常需要手術(shù)干預(yù)。雖然神經(jīng)功能缺損的進展通常在介入治療（包括手術(shù)與非手術(shù)）后趨于穩(wěn)定，而且病人有時會有所改善，但他們通常仍有癥狀，出現(xiàn)癥狀后早治療就成為了改善預(yù)后的關(guān)鍵之一。2020年05月10日
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肖以磊主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞這個病癥對大多數(shù)人來說比較陌生，比較形象的說法就是脊髓像蘿卜一樣“糠心”了。脊髓空洞癥其實是脊髓一種慢性，進行性病變。脊髓內(nèi)形成管狀空腔及膠質(zhì)增生，好發(fā)于頸段脊髓。脊髓空洞癥多發(fā)于30~50歲的青壯年，病因不清，多合并先天性顱底凹陷或小腦扁桃體下疝畸形。 脊髓空洞癥的典型癥狀是上肢及胸背部出現(xiàn)痛覺，溫度覺消失，而位置覺等深感覺存在。病人常因出現(xiàn)燙傷而就診。病人還會出現(xiàn)雙手肌無力和肌張力下降、雙手魚際肌萎縮，嚴重者可出現(xiàn)“爪形手”。病人多合并眩暈、嘔吐、眼球震顫、飲食嗆咳、手腳麻木，嚴重者可導(dǎo)致病人癱瘓甚至死亡。 脊髓空洞癥一般常合并顱底凹陷畸形或小腦扁桃體下疝畸形，常需要手術(shù)處理。聊城市人民醫(yī)院腦科醫(yī)院脊柱脊髓門診在開發(fā)區(qū)腦科醫(yī)院門診大廳3診室，有專業(yè)的脊柱脊髓外科專家坐診，給您細心周到的服務(wù)。2020年03月20日3135
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 在空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科李維新教授門診，當(dāng)患者被確診為“脊髓空洞癥”時，大部分患者都是滿腦子的問號，這到底是個什么病?有很嚴重嗎?下面，李維新教授就為大家一點一點解釋。脊髓空洞癥是什么病? 要了解脊髓空洞癥，首先要知道脊髓是什么。脊髓是神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)常說到的一個詞，但是對于沒有醫(yī)學(xué)背景的人來說可能會很陌生。我們知道，在人體中，脊柱是主要的支撐部位。脊柱內(nèi)部并不是實心的，而是由骨質(zhì)結(jié)構(gòu)圍成的空心“管道”內(nèi)有脊髓和神經(jīng)走行。脊髓是中樞神經(jīng)的一部分呈長圓柱狀，上端與顱內(nèi)的延髓相連，下端呈圓椎形，終于第一腰椎下緣，是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，布滿神經(jīng)細胞和神經(jīng)組織。而當(dāng)脊髓中出現(xiàn)了空洞，對人體危害就非常大了。比方說，就像一棵樹，有了空心，就會出現(xiàn)樹葉的發(fā)黃，時間長了可能還會發(fā)干，進而這棵樹可能會出現(xiàn)枯萎的情況一樣。那么人得了脊髓空洞癥的話，神經(jīng)傳導(dǎo)通路受到相應(yīng)的壓迫或者破壞，出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)異常。在早期的時候，肌肉會出現(xiàn)一些感覺障礙，時間長了就會出現(xiàn)肌肉萎縮無力，如果病情再進一步發(fā)展，那么很可能會致殘。 出現(xiàn)什么癥狀，要注意脊髓空洞癥? 脊髓空洞癥在早期的時候發(fā)病比較隱匿，最初的感覺就是頭昏或頭疼?？赡苓^了幾年，才會出現(xiàn)手腳、肢體等的一些感覺障礙。再經(jīng)過三年五年甚至十多年的時間，才會發(fā)展到肢體萎縮，關(guān)節(jié)變形，那么這個病的進程就相當(dāng)長了。 早期患者多表現(xiàn)為手指尖、手掌等麻木，可能發(fā)展為無力，甚至痙攣;病情發(fā)展的患者可能表現(xiàn)為頸肩部、肩背部、腋下、胸部、四肢等軀干或(和)四肢的疼痛;還可出現(xiàn)下肢肌張力增高，表現(xiàn)為腿發(fā)硬，不靈活，難以正常行走，走路姿勢異常下肢癥狀。脊髓空洞癥的治療 脊髓空洞癥的治療并不是直接針對空洞，而是要從導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的原因著手，這些原因。比如脊髓內(nèi)腫瘤導(dǎo)致的空洞，治療就要切除腫瘤;小腦扁桃體下疝畸形導(dǎo)致脊髓空洞，需要做枕下減壓術(shù);為外傷或者炎癥造成的空洞，如果空洞沒有繼續(xù)發(fā)展，可不做處理。2019年12月05日1791
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趙衛(wèi)良副主任醫(yī)師 北京市門頭溝區(qū)醫(yī)院 神經(jīng)外科 創(chuàng)傷后脊髓空洞在1867年有Bastian首次報導(dǎo)。但對于它的真正認識則是從MRI廣泛引用開始。對于脊髓空洞癥的定義是脊髓灰質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)充滿液體的囊性結(jié)構(gòu)，也被稱為脊髓積水、脊髓積水空洞癥及上升型囊性變性。創(chuàng)傷后脊髓空洞癥是指出現(xiàn)在脊髓損傷部位灰質(zhì)內(nèi)的囊性結(jié)構(gòu)。 發(fā)病的確切機制和病理生理不詳，目前對其發(fā)生的理論解釋是1、脊髓損傷發(fā)生后伴有出血，并逐漸發(fā)展為液化壞死灶。2、作為損傷結(jié)果的炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜瘢痕形成和受損脊髓直接與硬脊膜組織粘連，引起蛛網(wǎng)膜下腔中的腦脊液循環(huán)障礙，在脊髓上產(chǎn)生張力。2018年03月05日6462
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高緒仁主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 骨科 江蘇省徐州市肩關(guān)節(jié)疼痛頸椎脊髓空洞癥引起的夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)病患者問： 高主任您好！我今年30多歲，肩關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限兩年多了。并且這邊的肩膀和胳膊麻木20多年了。肩關(guān)節(jié)還不穩(wěn)，很容易發(fā)生脫位。您說我這是肩關(guān)節(jié)頸椎脊髓空洞癥引起的夏科氏（Charcot ）關(guān)節(jié)病。這是什么意思呀？上圖：2017年9月8日，高緒仁在徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院骨科膝肩髖關(guān)節(jié)專家門診為肩關(guān)節(jié)疼痛患者進行病情評估。徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院（暨徐醫(yī)附院、徐州二院）骨科關(guān)節(jié)外科膝、肩、髖關(guān)節(jié)手術(shù)與康復(fù)專家、副主任醫(yī)師、副教授、醫(yī)學(xué)博士高緒仁回答：您好！肩關(guān)節(jié)疼痛不等于肩周炎。大部分的肩關(guān)節(jié)疼痛的原因是肩袖損傷。肩關(guān)節(jié)腫脹、疼痛患者中有一部分人是得了肩關(guān)節(jié)夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)病。肩關(guān)節(jié)夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)病的患者若拍攝肩關(guān)節(jié)的X片，往往發(fā)現(xiàn)肱骨頭的破壞。上圖：肩關(guān)節(jié)夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)病的患者往往出現(xiàn)肱骨頭已破壞。上圖：肩關(guān)節(jié)夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)病的患者往往出現(xiàn)肱骨頭已破壞。上圖：肩關(guān)節(jié)夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)病的患者往往容易發(fā)生肩關(guān)節(jié)脫位、Hill-Sachs損傷 。雖然這些患者肩關(guān)節(jié)肱骨頭有骨破壞，但是您檢查血沉、CRP、類風(fēng)濕因子、IF-6往往正常。白細胞計數(shù)、單核細胞計數(shù)、中性粒細胞計數(shù)、淋巴細胞計數(shù)、嗜酸細胞計數(shù)均正常。梅毒血清特異抗體測定陰性。結(jié)核免疫檢查陰性。關(guān)節(jié)液結(jié)核檢查陰性。需氧厭氧菌培養(yǎng)陰性。上圖：關(guān)節(jié)液。但是這些患者往往出現(xiàn)肩部感覺部分減退。為什么會出現(xiàn)肩部感覺減退呢？因為，往往這是因為這些患者存在頸椎脊髓空洞癥。 上圖：頸椎脊髓空洞癥、頸椎脊髓空洞癥，就是頸椎脊髓內(nèi)出現(xiàn)空洞，此病發(fā)病緩慢，由于其發(fā)病時同樣具有肩頸部疼痛等癥狀，故很多人以為自己患了頸椎病或者肩關(guān)節(jié)或者風(fēng)濕病并而非脊髓空洞癥，這對患者的初期自我判斷非常不利，也容易漏診和誤診。什么是脊髓空洞癥？脊髓空洞癥是多發(fā)生于頸胸段的慢性脊髓病，好發(fā)于青年人。脊髓空洞癥發(fā)病年齡通常在20～30歲，偶可起病于童年，從目前臨床觀察看，40～50歲的成年人發(fā)病也有一定的數(shù)量。有痛溫覺與觸覺分離之感，尤其溫覺減退或消失時更加明顯。可有肩、上肢和上胸部疼痛、麻木或寒冷等感覺，有時疼痛劇烈，呈灼痛或鉆痛性質(zhì)，亦可出現(xiàn)下肢痙攣性癱，括約肌功能障礙和血液循環(huán)及神經(jīng)營養(yǎng)障礙，如肢體發(fā)紺，多汗或少汗，皮膚干枯，指甲變形以及霍納氏征等。脊髓空洞癥的發(fā)生常以患者頭、頸、肩部疼痛，手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意，大部分都會有麻木感覺，即痛溫覺與觸覺分離性的感覺障礙，特別是對溫度感覺的減退或消失更為突出。有的人表現(xiàn)為頭、頸、肩和上肢疼痛、麻木，寒冷、蟻行、刺癢等感覺，也有人出現(xiàn)肢體發(fā)紺(指尖青紫)、多汗或少汗、皮膚干枯、指甲變形等癥狀。隨著病情的發(fā)展，還可能逐漸影響上臂、肩部和部分肋間肌，引起癱瘓。脊髓空洞癥晚期的致殘率較高，嚴重者還可能出現(xiàn)呼吸功能障礙。上圖：頸椎脊髓空洞癥、小腦扁桃體疝Chiari畸形。脊髓空洞癥70%以上是由于先天性后枕骨發(fā)育不良引起，還有30%左右的患者是因為炎癥，如結(jié)核、細菌性腦膜炎和外傷導(dǎo)致脊髓供血不足，脊髓神經(jīng)細胞變性、萎縮，逐漸形成脊髓空洞癥。另外，還有部分脊髓內(nèi)腫瘤也可以出現(xiàn)這種病癥。脊髓空洞癥影響到神經(jīng)后可引起夏科氏關(guān)節(jié)（Charcot關(guān)節(jié)?。?。夏科氏關(guān)節(jié)（Charcot關(guān)節(jié)?。┦且蛑袠谢蛑車窠?jīng)性疾病導(dǎo)致患者失去關(guān)節(jié)深部感覺,不能自覺調(diào)整肢體的位置,使關(guān)節(jié)經(jīng)常遭受比正常大得多的沖擊、震蕩和扭轉(zhuǎn)性損傷引起的。所以很多頸椎脊髓空洞癥的患者可以出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)肱骨頭的破壞、容易出現(xiàn)非大暴力下的肩關(guān)節(jié)脫位。肩關(guān)節(jié)肩關(guān)節(jié)夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)病可考慮保守治療或手術(shù)治療。但是治療效果總體上講還不是非常完美。肩關(guān)節(jié)置換也是肩關(guān)節(jié)夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)病可供考慮的治療方法之一。上圖：肩關(guān)節(jié)置換是肩關(guān)節(jié)夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)病可供考慮的治療方法之一。小貼士：如果年青人經(jīng)常出現(xiàn)頸肩痛，不要害怕、不要諱疾忌醫(yī)，建議及時去找骨科里面專業(yè)的頸肩痛專家處進行正規(guī)診療。以排除脊髓空洞癥引起的肩關(guān)節(jié)病變，從而避免延誤治療、越拖越嚴重。參考文獻1.Bocca LF,Tonholo Silva TY,Ejnisman B,Pedroso JL,Barsottini OG.Teaching NeuroImages: The Charcot shoulder: Chiari malformation with syringomyelia associated with arthropathy.Neurology.2017 89(4):e38-e39.2.Schoch B,Werthel JD,Sperling JW,Cofield RH,Sanchez-Sotelo J.Is shoulder arthroplasty an option for charcot arthropathy?Int Orthop.2016 40(12):2589-2595.3.Adiyeke L,Durakbaa MO,Duymu TM.Bilateral Neuropathic Osteoarthropathy of the Shoulder Due to Syringomyelia.Clin Pract.2017 7(2):952.關(guān)鍵詞:徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 徐醫(yī)附院 徐州二院 骨科 關(guān)節(jié)外科 高緒仁 肩關(guān)節(jié)疼痛 肩周炎 凍結(jié)肩 肩關(guān)節(jié)粘連 肩袖損傷 肱二頭肌長頭腱 炎癥 損傷 撕裂 肩關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)手術(shù) 肩關(guān)節(jié)夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)病 頸椎脊髓空洞癥本文系高緒仁醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年09月10日6811
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王建華主任醫(yī)師 中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 脊柱外科 我們在臨床觀察發(fā)現(xiàn)，許多顱底凹陷癥患者同時合并有脊髓空洞癥，一些患者帶著頸椎核磁共振片的脊髓空洞到處求醫(yī)其實顱底凹陷癥和脊髓空洞癥是兩種互為關(guān)聯(lián)的疾病。我們把顱底凹陷合并脊髓空洞癥的現(xiàn)象稱為顱底凹陷癥繼發(fā)的脊髓空洞。也就是說，這些患者中的相當(dāng)部分脊髓空洞是因為顱底凹陷癥引起的。顱底凹陷癥是因，脊髓空洞是果，是繼發(fā)性病變。通過治療顱底凹陷癥，大部分患者的脊髓空洞會得到改善，甚至縮小和消失。所以對于同時患有顱底凹陷癥和脊髓空洞癥的患者，應(yīng)該先積極治療顱底凹陷癥，這樣大多可以獲得較為理想的療效。只有那些顱底凹陷癥治療后，脊髓空洞仍不改善的患者，才需要考慮做脊髓空洞分流手術(shù)。本文系王建華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月31日5432
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劉勇主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著人們健康意識的提高，在醫(yī)學(xué)科技不斷進步和發(fā)展的今天，越來越多的脊髓空洞癥患者得以確診。但由于臨床發(fā)病率不高，病例積累較少，基礎(chǔ)和臨床研究相對較為薄弱，很多病人和醫(yī)生對脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病在診斷、治療和康復(fù)的各個方面都存在有片面和偏頗的認識，有的甚至是錯誤的觀點和方法至今還有的影響力。因此，澄清模糊認識，糾正錯誤觀點，科學(xué)認識疾病，正確選擇治療的理念顯得尤為重要。 實際上，脊髓空洞癥（syringomyelia，SM），在臨床上并不少見。根據(jù)國外大宗病例研究表明，其年發(fā)病率約為8.4/10萬[3]。這種慢性進展的脊髓疾病，起病隱潛，病程進展極緩慢，病人數(shù)年甚至十幾年都毫無察覺，確診時常常已呈進行性加重趨勢。多以軀體感覺和運動功能障礙為主要表現(xiàn)，嚴重影響病人的生活質(zhì)量，有的病人身心長期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！ 該病通常發(fā)病年齡在20-30歲之間，偶可起病于童年，目前從臨床觀察可以看出，40－50歲的成人發(fā)病也有一定的數(shù)量。一般常以頭頸肩部疼痛、手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。因空洞常始發(fā)于頸胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被燙傷、被刀切傷時不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常，但觸覺可不受損害，即所謂分離性感覺障礙。當(dāng)空洞波及脊髓前角時， 可出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫，手肌嚴重萎縮可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸影響上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮、肌無力，導(dǎo)致站立和行走困難。另外，患者也常見植物神經(jīng)功能障礙，如上肢皮膚增厚，燒傷疤痕增生或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗等。有的病人可以合并神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害，呈現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)骨質(zhì)萎縮、脫鈣、磨損等。總之，脊髓空洞癥發(fā)展晚期臨床致殘率較高，重者還可出現(xiàn)呼吸功能障礙。 核磁共振（MRI）被公認為是脊髓空洞癥的最佳診斷方法，其方便快捷、準確可靠。MRI不僅可充分顯示脊髓空洞的部位、大小和范圍，也可明確其相關(guān)的Chiari畸形、扁平顱底、寰枕融合等后顱底發(fā)育畸形的診斷。通過大量的臨床和基礎(chǔ)研究使得臨床對脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的發(fā)病機理趨于認同，目前認為，先天性后枕骨發(fā)育不良（如扁平顱底、枕骨發(fā)育遲滯、寰枕融合等）等因素導(dǎo)致后顱窩容積狹小，造成后顱窩神經(jīng)結(jié)構(gòu)過度擁擠，從而繼發(fā)小腦扁桃體下疝畸形，由此形成枕骨大孔區(qū)梗阻，在影響腦脊液正常循環(huán)和顱腔與椎管腔壓力平衡的同時，也使得脊髓中央實質(zhì)發(fā)生變性、液化和萎縮等變化，形成脊髓空洞。（見劉勇主任主編《實用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》.2010.中國科學(xué)技術(shù)出版社） 應(yīng)該指出的是， 正確診治與脊髓空洞癥相關(guān)的疾病是臨床的目標和方向， 國內(nèi)外許多學(xué)者對此存有共識： Chiari 畸形外科治療的目的是解除顱頸交界區(qū)腦脊液的受阻狀態(tài)和重建良好的腦脊液的循環(huán)。 良好的手術(shù)治療是脊髓空洞癥慢性神經(jīng)損害恢復(fù)的結(jié)構(gòu)性基礎(chǔ)。 在Chiari畸形診治的漫漫長路上， 許多學(xué)者不斷進行探索，歷史上治療所采取的手術(shù)方法多種多樣。 治療理念也發(fā)生了根本的變化---從早期的“減 壓、 切除” 發(fā)展到近來的“整形、 修復(fù)” 。 因此早期使用的空洞分流手術(shù)已不做為首選術(shù)式， 傳統(tǒng)的后顱窩減壓術(shù)也暴露出許多缺陷， 有研究報道， 減壓術(shù)后二次手術(shù)的比率甚至高達17%， 傳統(tǒng)手術(shù)的各種缺陷有17~47%之高，常常出現(xiàn)術(shù)后發(fā)熱、后腦下垂、 感染粘連和積液積水、出血梗塞等等并發(fā)不良狀況， 使不少患者對疾病治療的信心受到影響。 ?？平⒍嗄暌詠恚?我們倡導(dǎo)實施的微創(chuàng)枕大池重建術(shù)主要應(yīng)用后枕頸小切口， 在顯微鏡或內(nèi)窺鏡下進行枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)重建。通過科學(xué)合理的設(shè)計， 精確細致的外科手術(shù)， 進行顱底結(jié)構(gòu)整形， 重建枕大池空間， 改善腦脊液循環(huán)， 解除后顱窩畸形狀態(tài)， 從根本上消除病因， 阻止病變的發(fā)展與惡化。 手術(shù)后枕大池恢復(fù)， 脊髓空洞縮小或消失， 癥狀消失或改善， 臨床取得了滿意的療效。 至今各類微創(chuàng)手術(shù)己逾4800余例，收效良好。特別是微創(chuàng)手術(shù)具有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好的特點， 醫(yī)療費用也明顯減少。 應(yīng)用微創(chuàng)手術(shù)治療脊髓空洞癥及相關(guān)顱頸交界區(qū)畸形病變?nèi)〉昧己眯Ч?。所謂“微創(chuàng)術(shù)式” 即應(yīng)用后枕部1.5~3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達8-15cm）， 使用特制的顯露器， 完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)的顯微手術(shù)操作---在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性， 達到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、 解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的手術(shù)要求。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)在術(shù)前可以僅進行局部剃發(fā)（在后枕部， 約有半張名片大?。┒槐靥旯忸^， 很受女性患者青睞。 由于女性長發(fā)的掩蓋， 切痕深藏不露。既便是短發(fā)或少發(fā)的男性， 細小的切痕也不甚明顯。 與國外同行手術(shù)局部剃發(fā)相比， 剃發(fā)更少， 切口更小。 另外， 整個手術(shù)過程出血量約20-30ml， 與入院后化驗檢查的抽血量相當(dāng)， 這在傳統(tǒng)的開顱手術(shù)時代是不可想象的。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)取得了良好效果， 由于據(jù)有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好和費用少的特點而贏得了患者的信任。 微創(chuàng)手術(shù)的方法使手術(shù)安全性有了技術(shù)保障， 術(shù)后反應(yīng)和并發(fā)癥的發(fā)生率大大降低， 二次手術(shù)率未超過1%， 治療有效率大大提高。 這種獨特的微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于整形和修復(fù)。 微創(chuàng)手術(shù)除了切口小， 組織損傷輕微之外， 關(guān)鍵操作是硬腦膜和蛛網(wǎng)膜的處理方法， 即縫合或擴大修補硬腦膜， 對蛛網(wǎng)膜也必須予以保護和縫合。 因此， 微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于針對枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)， 而非簡單的后顱窩減壓或小腦扁桃體下疝切除。 由于各項操作均為修復(fù)腦脊液循環(huán)通道而為， 如枕大孔后緣擴大、 小腦下疝切除、 硬腦膜和或蛛網(wǎng)膜縫合等， 均針對重建枕大池這一目標， 所以稱之為微創(chuàng)枕大池重建術(shù)， 因為整形和修復(fù)是重建理念的兩個內(nèi)涵， 整形重在結(jié)構(gòu)重建， 而修復(fù)強調(diào)功能重建。 在微創(chuàng)原則下落實整形和修復(fù)的手術(shù)目標， 除避免和減少損傷的基本要求之外， 特別強調(diào)維護神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的完整和穩(wěn)定， 即硬腦膜或和蛛網(wǎng)膜的處理方式非常關(guān)鍵， 這是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的兩道屏障， 必須予以縫合或擴大修補。 所謂“微創(chuàng)手術(shù)”即應(yīng)用后枕部1.5-3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達8－15cm），使用特制的顯露器，完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)---Chiari畸形的顯微手術(shù)操作----在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性，達到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的微創(chuàng)手術(shù)要求。（摘自《脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》第54頁：微創(chuàng)技術(shù) 安全有效） 術(shù)中將厚度只有0.1毫米的蛛網(wǎng)膜進行顯微縫合技術(shù)，已不僅是簡單的醫(yī)學(xué)技術(shù)，已然體現(xiàn)出細致而精確的藝術(shù)特點。2012年始，美國TCI(美國下疝畸形研究所，國際二家脊髓空洞?？浦?的專家PoIo Blogneze教授運用這種微創(chuàng)技術(shù)，收到了幾乎零缺陷的良好效果，已專門獨家成立下疝畸形微創(chuàng)治療 中心。 微創(chuàng)手術(shù)六大優(yōu)勢 優(yōu)勢1 切口小。1.5-2厘米長的小切口，創(chuàng)可貼式手術(shù)。 優(yōu)勢2 局部剃發(fā)。在后枕部剃發(fā)區(qū)僅半張名片大小。 優(yōu)勢3 損傷輕，反應(yīng)小，整個手術(shù)過程出血量約5－15ml。 優(yōu)勢4 枕大池重建，改善改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系，脊髓神經(jīng)無創(chuàng)。 優(yōu)勢5 術(shù)前MRI測量后顱窩容積，術(shù)中B超精準量化評價，確保重建效果。 優(yōu)勢6 愈合快、恢復(fù)好、花費少。只需住院8-10天。 本文系劉勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月09日8755
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別小華主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞多是小腦扁桃體下疝(Chiari)壓力過大延脊髓中央管擴張導(dǎo)致脊髓生理畸形,損傷脊髓導(dǎo)致神經(jīng)功能麻痹多表現(xiàn)為：損傷脊髓平面以下的運動,感覺知覺痛溫覺減退等肢體功能障礙,若病情正在繼發(fā)過程中,可采用手術(shù)分流減壓預(yù)防脊髓神經(jīng)繼發(fā)損害加重，再行藥物治療恢復(fù)神經(jīng)功能. 若是原發(fā)生脊髓空洞,早期的藥物治療可使病情得到控制并達到恢復(fù).其病情治療除神經(jīng)營養(yǎng)藥外可采用中藥增強改善神經(jīng)受傷局部血液循環(huán)預(yù)防繼發(fā)性脊髓再度損傷，同時采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹休克的神經(jīng)細胞以支配各種功能等復(fù)合治療獲得恢復(fù)改善。 早期繼發(fā)脊髓空洞癥的治療方法 對于小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的患者，一般核磁共振成像就可以確診，通常需要手術(shù)減壓。 小腦扁桃體下疝畸形,是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。伴有脊髓空洞時可出現(xiàn)感覺分離,但是觸覺仍然存在,同時由于皮膚失去神經(jīng)營養(yǎng)作用,容易出現(xiàn)皮膚脫皮和潰瘍。以手術(shù)治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。 對少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴重的病人，可考慮切除小腦扁桃體;有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離;有腦積水者酌情行分流術(shù)。本文系別小華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月26日5357
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劉偉主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥-病例介紹脊髓空洞癥是累及脊髓的慢性、進行性的病變，屬先天性發(fā)育性脊髓異常，病因不十分清楚，其病變特點是脊髓中央管擴張伴有膠質(zhì)增生。常好發(fā)于頸部脊髓，以感覺分離障礙、肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等特點的疾病。概述 1、法國解剖學(xué)家Estienne在1546年發(fā)現(xiàn)脊髓中央有一個腔。 2、1688年Brunner報道了嬰兒腦積水患兒在脊髓中有液體。 3、1824年Ollivierd Angers發(fā)現(xiàn)了脊髓中央管擴張，首先提出這一概念。病因 1、先天發(fā)育異常：一般認為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常，因該病常伴有其它先天性異常。如脊髓裂、腦積水、脊髓后中線發(fā)育畸形導(dǎo)致空洞腔可與中央管交通，腦脊液的波動使得空洞不斷擴大，形成積液，積液與腦脊液類似。 2、腦積液流體動力學(xué)理論：有人認為由于先天性第四腦室出口閉塞，腦脊液腦流通路徑受阻，致腦脊液循環(huán)障礙；腦脊液搏動壓力不斷沖擊脊髓中央管，導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴大，最終形成空洞。 3、脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓外傷、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病癥。 總之，腦脊液通過腦組織以及枕大池的搏動將部分腦脊液排出到椎管蛛網(wǎng)膜下腔來平衡顱內(nèi)壓，然而當(dāng)枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔因為梗阻而不能完全適應(yīng)腦脊液排出的需要，在顱內(nèi)與椎管之間，形成了一個壓力梯度，使腦脊液不得不尋求一個側(cè)枝循環(huán)通道來平衡上下的壓力差，此時只能沿胚胎期遺留的中央管的上口進入原本退化的脊髓中央管。這時脊髓將承受每次心臟收縮時來自后腦-脊髓軸向下的搏動運動對于脊髓所造成的縱向壓迫，同時進入中央管的液體，隨著每次腦室-枕大池的搏動，對中央管外的脊髓產(chǎn)生了一個橫向的壓迫，使得室管膜受損破壞、撕裂，室管膜下脊髓組織受壓水腫，靠近室管膜的血管周圍間隙也被迫擴大，中央管的液體一方面向外搏動擴張中央管，形成中央空洞，同時沿破裂的室管膜進入其下的血管周圍間隙及臨近的細胞間隙形成一些細胞間的小池，這些小池貫通，匯集就形成了中央管外的空洞。病理改變 脊髓空洞多限于頸髓，頸膨大最明顯，也可伸延脊髓全長。最初空洞限于后角基底或髓前連合，囊腫緩慢擴大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì)，有時脊髓實質(zhì)只剩下狹窄邊緣，神經(jīng)組織退變消失?？斩纯缮煅又裂铀瑁庇械侥X髓者。脊髓空洞癥分型 1、交通性脊髓空洞癥：如交通性腦積水、Dandy-Walker綜合癥、腦膜膨出等致使中央管擴張； 2、非交通性的脊髓空洞癥 ：可能的病因是環(huán)枕部畸形、外傷、脊髓缺血、蛛網(wǎng)膜炎； 3、萎縮性脊髓空洞； 4、腫瘤性脊髓空洞。臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多于女。進展緩慢，持續(xù)多年。（一）感覺癥狀 痛溫覺減退或消失，而輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，稱節(jié)段性分離性感覺障礙。可出現(xiàn)肩臂疼痛。如果空洞擴大累及后索時，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。（二）運動癥狀 空洞擴展，出現(xiàn)相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手部肌肉受累一般最早，受累嚴重可出現(xiàn)爪形手畸形。病變累及側(cè)索，下肢可有對稱或非對稱性痙攣性輕癱，反射亢進，跖反向伸性?？斩床把铀枰鹜萄世щy，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫等。晚期可出現(xiàn)交感神經(jīng)受累，出現(xiàn)Horner征等。（三）尿便障礙 膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。（四）營養(yǎng)障礙 由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機制失調(diào)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙、變脆。有時出現(xiàn)無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。治療 由于脊髓空洞癥的發(fā)病原因不同，治療要具體問題具體分析。根據(jù)病情特點制定治療計劃。 根據(jù)自然病史變化，少數(shù)病例有自發(fā)停止，故對無運動功能減退的局限性脊髓空洞病人，建議進行保守治療。但出現(xiàn)以下的情況時要手術(shù)治療。 1、有腦積水并顱壓高者，先行側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。 2、環(huán)枕畸形存在，后顱窩枕下減壓術(shù)（如Chiari畸形等）。 3、脊髓空洞上口栓塞術(shù)（這種術(shù)式現(xiàn)在少用）。 4、分流 ：脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔、腹腔 、胸腔和橋小腦池等。 面前推崇的是：脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流和脊髓空洞-腹腔分流術(shù)。以下是一個病例介紹：典型病例： 病人，男性，53歲，表現(xiàn)走路邁不開步4年。查體：鎖骨以下痛溫覺減退，其中，左下肢的淺感覺減退。右手呈現(xiàn)為爪形手，右手指尖夠不到肩部，右下肢萎縮，右下肢較左下肢周徑小2cm。肱二頭肌腱反射、肱三頭腱反射、腹壁反射、提睪反射、肛周反射和膝腱反射減弱，Babinski征陰性。 術(shù)后：病人的右手能夠拿筷子，右手指尖可以夠到肩部。左下肢的淺感覺明顯改善術(shù)前MRI術(shù)后MRI:術(shù)后空洞明顯縮小術(shù)后病人能夠拿筷子2012年02月25日7280
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