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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一日給學生上課，課間休息時，一位學生跑上講臺問我：“老師，我有個親戚在附近農(nóng)村，兩個手麻木已經(jīng)快一年了，轉(zhuǎn)輾看了好幾間醫(yī)院，都診斷為周圍神經(jīng)病，但治療老不見好轉(zhuǎn)，反而逐漸加重，想帶來給您看看，可以嗎？”我隨口答道：“可以呀，我留下電話號碼給你，來之前你先告訴我，我等他！”約莫2周后的一個下午，這個學生帶著他的親戚按約定的時間到住院部找我。時值6月，天氣炎熱，他的親戚穿著一件無領短袖上衣，露出健碩的肌肉和黝黑的皮膚，一看便知是長期從事體力勞動的人。我讓他先坐下來休息休息，我坐在他旁邊詳細翻閱他以往的就診記錄。因為他到幾間醫(yī)院看病都是用同一本門診手冊，手冊上比較詳細地記載了他整個就醫(yī)經(jīng)過。第一次就診的接診醫(yī)生記錄的主訴是這樣的：“雙上肢麻木感2個多月”，其記載的體格檢查也很詳細地標明雙上肢腕關節(jié)下痛觸覺減退，最后的結(jié)論是：周圍神經(jīng)炎。并按周圍神經(jīng)炎進行治療。此后多次就診的接診醫(yī)生都按照這個思路進行思考、診斷和治療，病人的病情并沒有好轉(zhuǎn)并且有逐漸發(fā)展加重的趨勢，但因為病情并沒有影響到病人的日常勞作和生活，所以病人也就不緊不慢的治療著。了解完病人的就診經(jīng)過，我隨即和病人聊起來，他告訴我最近麻木好象向上發(fā)展，但沒有無力的跡象。我隨后對病人進行體格檢查。我讓病人坐著，我站起來為病人檢查十二對腦神經(jīng)情況，發(fā)現(xiàn)沒有腦神經(jīng)受損的體征，當我往下看時我發(fā)現(xiàn)了一個細節(jié)：他右側(cè)肩膀上有一個約莫巴掌大的隆起的瘢痕。我特別留意起來，問他這個瘢痕是怎樣一回事，他回答說是由于干農(nóng)活挑擔時不知不覺磨損后發(fā)炎，最后經(jīng)治療好轉(zhuǎn)留下了這個瘢痕，到現(xiàn)在已經(jīng)快一年了。我馬上接著問：“你挑擔肩膀痛的時候你不會換一換肩嗎？”我一句話提醒了他，他說：“對啊，我確實沒有感覺到痛，所以才不換肩；所以才磨損的??！”聽罷此言我已經(jīng)心中有數(shù)了，我仔細檢查了他的肩胸部的感覺，發(fā)現(xiàn)在上胸段至肩部存在著一個明顯的、醫(yī)學上稱之為“馬褂型”的感覺障礙區(qū)。這是一個明顯的信號，指向一個常導致這種體征發(fā)生的疾?。骸凹顾杩斩窗Y”，我馬上叫病人做一個以頸段脊髓為中心的核磁共振檢查，結(jié)果證實了我的判斷，磁共振顯示一長條型的脊髓空洞波及頸髓，上至延髓下部，下至胸髓上部。這個病人的診斷過程給了我一個教訓：不要輕易放過任何一個細節(jié)，一些疾病的漏診，往往并不是它沒有露出真容，而是我們在不經(jīng)意間放過了它的“代言人”。04月04日
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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 脊髓空洞癥是一種以脊髓積水及膠質(zhì)細胞增生為病理特征的進展緩慢的脊髓病變。我國發(fā)病率為0.3/10萬人口，60%~80%發(fā)生于20~40歲，男女之比2~3:1。脊髓空洞癥的病因有以下三種學說：1、先天發(fā)育缺陷由胚胎時期神經(jīng)管關閉不全所致的先天性發(fā)育畸形。這一觀點廣為接受。脊髓空洞癥常伴發(fā)其他先天性異常，如脊椎裂、顱底凹陷、分節(jié)不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、機械阻塞學說?由于第四腦室出口受到機械梗阻，導致腦室內(nèi)腦脊液壓力增高，其波動不斷沖擊，使中央管擴大成腔。3、繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤由于瘢痕緩慢收縮、血管梗阻，導致脊髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空洞。病變脊髓外觀多為膨脹性梭形擴大，亦可呈正?；虺饰s外觀?？斩幢诓灰?guī)則，或呈梭形、橢圓形或圓形，大小不一，由膠質(zhì)細胞和纖維構(gòu)成?？斩粗車袝r可見異常血管，空洞內(nèi)含有黃色或無色液體?？斩纯蔀閱伟l(fā)，也可多發(fā)，彼此不相連。好發(fā)于頸段和上胸段，亦可向上延及腦干（即延髓空洞癥）。按空洞發(fā)生的部位分（1）脊髓空洞癥：病變限于脊髓。（2）延髓空洞癥：病變主要在延髓，可向上累及腦橋。臨床上常見二者并存。根據(jù)空洞與脊髓中央管的病理關系分（1）交通性脊髓空洞癥：指原發(fā)性脊髓中央管擴張所致，空洞與中央管相通，常合并枕頸區(qū)畸形，病變多由中央管附近向外周擴展。（2）非交通性脊髓空洞癥：空洞與脊髓中央管無關，常繼發(fā)于髓內(nèi)腫瘤、外傷、蛛網(wǎng)膜炎等。發(fā)病緩慢，病程數(shù)月至數(shù)年，發(fā)病后癥狀一般逐漸加重，可能有癥狀緩解期。早期癥狀為一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干部呈現(xiàn)多節(jié)段分離性感覺障礙，即痛覺、溫度覺消失，而觸覺、深感覺存在。脊髓內(nèi)痛覺纖維受累導致神經(jīng)根性疼痛。后期由于空洞逐漸擴大，可累及前角細胞，表現(xiàn)為肌肉萎縮，肌力下降和肌張力低下。側(cè)角細胞及交感神經(jīng)受累可出現(xiàn)Horner綜合征，肌肉、皮膚營養(yǎng)障礙等。因錐體束受空洞或膠質(zhì)細胞增生壓迫或破壞，可表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對稱性感覺障礙，錐體束征陽性。如空洞癥波及延髓或始發(fā)于延髓，面部可出現(xiàn)分離性感覺障礙。枕頸部及脊椎X線片了解有無先天性異常肋、脊柱側(cè)彎及椎管前后徑擴大。CT可在脊髓橫切面上顯示脊髓灰質(zhì)內(nèi)有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。MRI是目前診斷脊髓空洞癥的最佳手段，表現(xiàn)為脊髓中央縱向的囊管狀空洞，T1WI及PDWI表現(xiàn)為低信號，受侵段脊髓可增粗、變細或正常。T2WI見囊腔高信號，受壓的脊髓環(huán)繞囊腔呈低信號，脊髓外側(cè)的腦脊液也呈高信號。核素脊髓腔掃描明確空洞范圍及腦脊液動力學改變。脊髓空洞癥應與以下疾病相鑒別：1、髓內(nèi)腫瘤?與脊髓空洞關系密切，特別是室管膜瘤，常因腫瘤生長引起組織水腫而繼發(fā)一個或多個空洞，這種空洞與中央管無關。髓內(nèi)腫瘤進展快，較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征，早期出現(xiàn)括約肌功能障礙，嚴重者蛛網(wǎng)膜下隙梗阻，腦脊液蛋白含量增高。2、脊髓型頸椎病?極少表現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙。3、運動神經(jīng)元病?早期以小肌肉萎縮為主要表現(xiàn)，進展迅速，出現(xiàn)肌纖維顫動，腱反射亢進，但無感覺障礙。4、胸廓出口綜合征?可表現(xiàn)為手內(nèi)在肌萎縮和感覺障礙，但感覺障礙常局限于手和前臂尺側(cè)，觸覺障礙較痛覺障礙嚴重；深反射不受影響；錐體束征陰性。可伴有鎖骨下動脈受壓，表現(xiàn)為Adson征陽性。本病?？膳c脊髓空洞癥并存。保守治療包括B族維生素及神經(jīng)代謝活化劑（ATP、輔酶A）及鎮(zhèn)痛藥物。理療使受累關節(jié)和麻痹肌肉癥狀緩解、防止關節(jié)畸形。生活中防止痛覺缺失區(qū)皮膚燒傷、凍傷或其他外傷。手術治療目的為：排除空洞內(nèi)液體，減低脊髓內(nèi)壓；解除小腦扁桃體、延髓、脊髓的骨性壓迫。手術方法有：脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下隙分流術，枕頸區(qū)減壓和空洞蛛網(wǎng)膜下隙引流術，終絲末端切開術，空洞腹腔引流術，帶蒂大網(wǎng)膜填塞術脊髓空洞癥進展緩慢，未經(jīng)治療亦可數(shù)年無改變，部分患者經(jīng)治療癥狀可有所緩解。少數(shù)病例可長期穩(wěn)定不發(fā)展。但輕微外傷可使癥狀突然加重，或由于血液進入空洞內(nèi)而使病情惡化，導致脊髓橫貫性損害發(fā)生截癱。由本病直接致死者甚少，殘廢多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。2024年02月28日488
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方俊杰副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是一種慢性病癥，通常與腦脊液循環(huán)受阻有關。脊髓空洞癥患者的脊髓內(nèi)會形成一個大囊腔，里面充滿液體，導致脊髓逐漸損害。脊髓空洞癥的癥狀通常比較局限和輕微，但隨著病情的惡化，可能會出現(xiàn)截癱等嚴重后果。脊髓空洞癥的發(fā)病原因和機制目前尚不清楚，但可能與先天發(fā)育異常有關。脊髓空洞癥患者常與其他先天性異常同時存在，如脊柱側(cè)后突、脊柱裂、小腦扁桃體下疝畸形、顱頸交界區(qū)畸形等。脊髓空洞癥也可能繼發(fā)于其他脊髓疾病，如脊髓腫瘤、脊髓損傷、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、脊髓炎癥病變等。對于脊髓空洞癥的治療，一般采用手術、藥物和康復治療相結(jié)合的方法。手術可以解除腦脊液流動梗阻，緩解癥狀；藥物治療可以緩解疼痛、減輕癥狀；康復治療可以改善肌肉力量和神經(jīng)功能。如果你長期感到頸肩疼痛、手足麻木，不要簡單地以為是“頸椎病”，應該盡快就醫(yī)接受正規(guī)檢查，早發(fā)現(xiàn)、早治療是早期發(fā)現(xiàn)和治療的關鍵。福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰主任開展各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的綜合治療，歡迎相關患者前來就診！2024年02月28日174
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復雜疾病患者手術，積累了豐富的臨床診治和手術經(jīng)驗，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專家一致好評。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關心的“脊髓空洞癥”的相關問題進行全面細致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾??？脊髓空洞癥（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因為脊髓的功能十分重要，它是腦控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號和發(fā)出指令全靠脊髓，相當于一顆大樹，扎入土壤深部的樹根吸收水分和養(yǎng)分要通過樹干傳遞到樹枝和葉子，這里樹干就相當于脊髓，脊髓空洞癥相當于樹干空心了，大樹的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關脊髓空洞的發(fā)生機制目前沒有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機制研究為1960年代Gardner提出了水動力學理論。在正常胚胎發(fā)育過程中，脈絡叢的腦脊液搏動對神經(jīng)管的擴張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動不均衡會導致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學者認為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關，導致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動不暢?；蛘呤清緲凶得撐?、顱底凹陷癥引起相對的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴張，腦脊液進一步在脊髓內(nèi)部異常積聚，導致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴張實際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復查脊柱核磁共振，中央管擴張無明顯擴大，也無明顯臨床癥狀，一般不需要手術干預。另一種為脊髓中央管擴張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學習、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀察，脊髓中央管擴張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會導致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習慣因素，飲食因素：長時間低頭看書、看手機或工作，導致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴張。不正確坐姿或工作負重加重脊柱側(cè)彎也會加重脊髓空洞目前沒有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關。5.脊髓空洞是良性病變還是會惡變？脊髓空洞癥實際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會惡變成為癌癥。只要及時發(fā)現(xiàn)，正確對待，聽取醫(yī)生的建議和治療，會得到很好的療效和遠期預后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點和脊髓形態(tài)，以影像學MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會有哪些表現(xiàn)呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：①空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺神經(jīng)纖維及脊髓前角運動神經(jīng)元細胞，導致受累節(jié)段的痛溫覺喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺保留（觸覺受雙側(cè)神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內(nèi)在肌萎縮（大小魚際?。?，手指麻木、靈活性下降，痛溫覺下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺障礙常位于一側(cè)肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時候有相關癥狀，但影像學不支持，不能明確診斷。有時候影像學有相應表現(xiàn)，但無臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術治療。這里需要經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術治療，但是臨床上必要的復查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專門醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長期規(guī)律隨訪復查，對比臨床癥狀體征的變化和影像學脊髓空洞本身的改變。必要時，醫(yī)生會根據(jù)病情本身嚴重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來說，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療，對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對于有輕微癥狀但暫不需要手術的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術治療對于較為嚴重或進行性進展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術治療，手術為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術，分離肌肉和一個節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術，空洞穿刺造瘺術。而前者手術更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團隊經(jīng)過多年潛心研究和臨床實踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個體化手術治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域為手術目標區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對于病因治療無效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術，能保守治療嗎？對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對于有輕微癥狀但暫不需要手術的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測疾病情況和發(fā)展趨勢。對于病情較為嚴重和進行性進展的患者，不應該懼怕手術治療而延誤治療，手術較為安全和微創(chuàng)，手術總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術以后康復需要注意什么問題？多久復查？①飲食方面術后應注意補充營養(yǎng)促進傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復期間要注意傷口生長情況，適當活動，不過度活動，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對于有肢體功能障礙患者，要預防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進行，必要時戴頸托、腰圍等護具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術以后標準化復查應該這樣的：手術后一個月、三個月、六個月、一年分別復查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復查時帶好出院小結(jié)和之前的影像學片子等資料，方便醫(yī)生及時了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進行對比。2023年08月15日667
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張繼主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥一般表現(xiàn)為自發(fā)性疼痛、感覺障礙等。在早期患者病變脊髓支配的區(qū)域，沒有任何刺激的情況下可能會出現(xiàn)突然疼痛。感覺障礙的典型表現(xiàn)為患者雙上肢和胸背部，呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或者缺失，但觸覺保持正常。如果患者癥狀比較輕微，暫時可以選擇內(nèi)科方式進行治療，如口服甲鈷胺、維生素B1之類的藥物營養(yǎng)神經(jīng)治療。脊髓空洞癥患者通常會出現(xiàn)感覺方面的節(jié)段性分離，患者的深感覺會存在，但溫痛覺會出現(xiàn)減退，此外有的患者還可能會出現(xiàn)下肢肢體運動功能障礙，棘間肌肌肉萎縮等癥狀，一般脊髓空洞癥患者都需要進行手術治療。如果患者癥狀比較明顯，影響日常生活，則需要進行外科手術治療。2023年07月13日317
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者35歲男性，2年前無誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木無力，就診于吉林大學白求恩第一附屬醫(yī)院，考慮“小腦扁桃體下疝，脊髓空洞”建議手術治療。自行予以營養(yǎng)神經(jīng)、中藥、按摩等治療癥狀緩解不明顯。2月前患者自覺左側(cè)肢體無力、麻木癥狀加重，右上肢上抬困難、右手持握力差、跛行伴左側(cè)肢體溫覺減退，為進一步治療來我科，行頸椎核磁檢查提示：Chiari畸形。頸1—頸7椎體平面脊髓空洞形成。C5-6椎間盤突出?；颊吣壳邦i部及右肩疼痛伴右上肢無力10年，加重2年，診斷明確，影像學檢查可見小腦扁桃體下疝、脊髓空洞。頭頸部CT可見顱底凹陷，寰椎與齒狀突未見明顯分離，考慮顱頸交界區(qū)穩(wěn)定。建議行后顱窩減壓術、硬脊膜擴大成形，下疝小腦扁桃體切除+脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術。手術順利，術后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。2023年03月31日133
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苑斌主治醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)管連接部發(fā)育缺陷（junctionalneuraltubedefect,JNTD）為神經(jīng)管畸形的一新分類，是指發(fā)生在胚胎期初級神經(jīng)胚和次級神經(jīng)胚交界處的神經(jīng)管發(fā)育障礙導致的畸形，影像學表現(xiàn)為正常的胸腰段脊髓和低位圓錐之間通過細長的發(fā)育不良的脊髓連接，主要臨床表現(xiàn)為大小便功能障礙及下肢遠端活動障礙。JNTD較為罕見，臨床醫(yī)生對其了解較少，容易誤診。治療可以選擇隨訪觀察、終絲離斷抑或探查手術，但患者需要泌尿系管控和康復輔助治療。2023年03月30日219
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性54歲，10年前無誘因出現(xiàn)頸部及右肩疼痛，右上肢無力，曾就診門頭溝中醫(yī)院CT檢查考慮“頸椎間盤突出”，給予對癥治療，效果不明顯。近2年來自覺右上肢無力癥狀較前加重，2022年9月出現(xiàn)頭痛伴右耳疼痛，陣發(fā)性疼痛，服止痛藥可緩解。就診于北京首鋼醫(yī)院行頸椎核磁提示：脊髓空洞，Chiair畸形可能，頸椎退行性變。頸4-5，5-6、6-7椎間盤變性、膨出。建議手術治療。近3月患者頸部及右肩疼痛伴右上肢無力、耳痛加重，右手握力差，雙下肢乏力。為進一步治療就診于我科，入院后根據(jù)病史及影像學檢查，小腦扁桃體下疝、脊髓空洞（全脊髓空洞）診斷明確，頭頸部CT可見顱底凹陷，寰椎與齒狀突未見明顯分離，考慮顱頸交界區(qū)穩(wěn)定，建議行后顱窩減壓硬膜擴大成形、下疝小腦扁桃體切除、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術。手術順利，術后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，術后10天復查核磁空洞明顯縮小。2023年03月02日165
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脊髓空洞癥相關科普號
秦智勇醫(yī)生的科普號
秦智勇 主任醫(yī)師
復旦大學附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
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黃元水醫(yī)生的科普號
黃元水 主任醫(yī)師
解放軍203醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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王超醫(yī)生的科普號
王超 副主任醫(yī)師
空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院
神經(jīng)外科
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