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張繼主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經外科 脊髓空洞癥一般表現(xiàn)為自發(fā)性疼痛、感覺障礙等。在早期患者病變脊髓支配的區(qū)域，沒有任何刺激的情況下可能會出現(xiàn)突然疼痛。感覺障礙的典型表現(xiàn)為患者雙上肢和胸背部，呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或者缺失，但觸覺保持正常。如果患者癥狀比較輕微，暫時可以選擇內科方式進行治療，如口服甲鈷胺、維生素B1之類的藥物營養(yǎng)神經治療。脊髓空洞癥患者通常會出現(xiàn)感覺方面的節(jié)段性分離，患者的深感覺會存在，但溫痛覺會出現(xiàn)減退，此外有的患者還可能會出現(xiàn)下肢肢體運動功能障礙，棘間肌肌肉萎縮等癥狀，一般脊髓空洞癥患者都需要進行手術治療。如果患者癥狀比較明顯，影響日常生活，則需要進行外科手術治療。2023年07月13日
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經外科 脊髓空洞癥（Syringomyelia），實際上是脊髓的“積水”，神經外科戴大偉副主任醫(yī)師認為，脊髓空洞癥實際上就是腦脊液在脊髓內部異常積聚，和腦積水、椎管內囊腫、骶管囊腫、神經根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎和臨床癥狀體征，產生一系列四肢尤其是上肢運動感覺癥狀，表現(xiàn)為肌力下降，感覺麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。嚴重者需要神經外科微創(chuàng)手術治療。戴大偉副主任醫(yī)師團隊經過多年來的臨床實踐，在國內外前輩神經外科醫(yī)生的基礎上創(chuàng)新技術，改良分流細節(jié)，大大減小創(chuàng)傷，提高患者療效。其研究成果發(fā)表在最新《中華神經外科雜志》上（2023年第5期）。這是國內首次報道DREZ入路脊髓空洞手術療效的系統(tǒng)性分析。2023年05月10日260
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王泳主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬復興醫(yī)院 康復中心 高壓氧治療脊髓空洞癥，呃，我門診有一個脊髓空洞的一個一個病人啊，那他呢，這個脊髓空洞的已經，呃，已經診斷了有好多年了，那么他一直在做這種隨訪復查，那么這幾年呢，他的脊髓空洞呢，有所進展，但是他的癥狀呢，并沒有很明顯，他們主要表現(xiàn)就是一側肢體的一個感覺障礙，就麻木，但是他并不影響他的工作和生活，那么外科醫(yī)生給他的建議呢，是，呃，或者是采取一個積極的一個手術治療，但是呢，手術之后呢，可能會出現(xiàn)一些嚴重的并發(fā)癥，那么還有另外一個建議呢，就是可以進行保守的肝癌癢治療，那么病人呢，就選擇了干癢，那么他目前呢，在我這兒已經進行了大概60多次的高氧治療，那么他跟我反映出一個癥狀的好轉，就是也因為他脊髓空動之后啊，他已經常年有一側的面部是不出汗了啊，那么這個原因呢，就是因為我們都知道，我們出汗了，是受到我們交感神經的。 這么一個支配，那么交感神經呢，是在這個高位，這個脊髓，尤其在頸髓這塊呢，是有這個分布的，那么所以說一旦這個出現(xiàn)這個脊髓空洞，或者是其他的一些原因的脊髓損傷之后呢，經常病人會出現(xiàn)一側的這個面部是不出汗，那么這個病人跟我反映，當他在做，呃，高壓氧治療大概十幾次的時候，他這側的這個，呃，2022年11月07日43
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彭林主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 神經外科 隨著科技/檢查手段的發(fā)展，大眾健康意識的提高，特別是MRI（磁共振）的普及，脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)率逐漸增加，來我院診治的患者逐年增多，脊髓空洞越來越被重視。作者根據多年的臨床實踐積累，結合國際新近專家共識，就脊髓空洞診治的一些重要問題進行簡要的分析和解釋，希望對大家有所幫助。1.脊髓空洞要不要治療？是否治療要具體情況具體分析。（1）偶然發(fā)現(xiàn)的孤立性脊髓空洞（沒有找到明確病因），如果沒有對應的癥狀或/和體征（換言之一定要有可以匹配的癥狀/體征），空洞不大（主要看橫徑）可以嚴密觀察，定期檢查隨訪。（2）而合并顱頸交界區(qū)畸形（顱底凹陷、寰枕融合、寰樞椎脫位、斜坡短小或后顱窩狹小等）、小腦扁桃體下疝、脊髓拴系綜合征、腫瘤或局部壓迫（例如椎間盤突出）引起的脊髓空洞，需要治療，以避免空洞進展加重脊髓損害。（3）創(chuàng)傷導致的脊髓空洞因為手術效果有限，是否治療看情況決定。（4）至于因缺血壞死、出血或炎癥引起的脊髓軟化，手術治療效果不佳，一般不建議手術治療。（5）因腦積水、顱內囊腫、狹顱癥、顱內靜脈高壓或顱腦腫瘤等導致暫時性小腦扁桃體下移，如果伴隨脊髓空洞，不建議直接處理下移小腦扁桃體或脊髓空洞。2.脊髓空洞如何治療？主要有對因和對癥治療2大類。（1）對因治療：簡單來說就是解除病因，消除脊髓空洞形成的原因。具體來講主要包括：矯正顱頸交界部畸形并同期內固定植骨融合穩(wěn)定頭頸部、擴大顱后窩容積；切除腫瘤或突出椎間盤解除局部壓迫，酌情疏通脊髓空洞；消除引起顱高壓的因素，促使下移小腦扁桃體回縮和脊髓空洞縮小；松解脊髓拴系、剪斷脊髓終絲，緩解脊髓牽張。（2）對癥處理：各種手段直接或間接縮小或消除脊髓空洞，并盡可能緩解癥狀或/和體征。目前用得較多的方式有：枕骨大孔區(qū)減壓，解除局部蛛網膜下腔梗阻，通暢腦脊液循環(huán)；是否要打開硬腦(脊）膜？尤其是要不要探查蛛網膜下腔存在較多爭議，需要醫(yī)生仔細分析判斷?？斩捶至鳎ǚ至鞯叫厍?、腹腔或蛛網膜下腔等）仍然被保留，作為“最后一招”僅僅在其它術式無效或無法采用時做不得已的選擇。3.何時治療好（手術時機）？（1）盡早手術：對于病因明確、癥狀或/和體征明顯的患者，建議積極手術治療以阻止空洞進展，延緩或阻止脊髓損害加重。特別是兒童患者，建議早期預防性手術以避免脊髓損害發(fā)展。（2）嚴密觀察和擇期手術：偶然發(fā)現(xiàn)，空洞小，癥狀/體征不明顯或缺少對應癥狀/體征者，可以密切觀察，定期MRI檢查隨訪；假如發(fā)現(xiàn)其空洞擴大、癥狀/體征進展，則擇期手術治療。這種情況特別適用于孤立性脊髓空洞，有的人觀察多年空洞無變化，一直沒有關聯(lián)癥狀或體征。個人經驗和文獻報道，偶然有個別的小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞者，多年后脊髓空洞自發(fā)性縮小或消失。4.脊髓空洞的療效如何（預后與復發(fā)）？從本亞?？蒲芯拷Y果和文獻報道看，多數患者（約80%或以上）術后脊髓空洞會逐漸縮小，但不一定能消失。雖然空洞縮小，癥狀可能會減輕，然而麻木和疼痛可能長期困擾患者，萎縮的肌肉難以復原，術后需要長期的功能康復鍛煉和藥物輔助治療。少數患者術后脊髓空洞無明顯變化，其原因復雜。長期隨訪結果來看，脊髓空洞有一定的復發(fā)率，且隨訪時間越長復發(fā)率越高，因此要定期MRI和臨床隨訪。復發(fā)的原因多半是枕骨大孔區(qū)蛛網膜下腔再次梗阻，可能與術后局部無菌性炎癥等有關。5.復發(fā)了怎么辦？一般來講判斷手術是否有效要觀察1-2年，對于復發(fā)患者需要仔細分析引起復發(fā)的原因，討論尋找對因或對癥處理的方法。根據文獻報道，枕骨大孔區(qū)減壓越徹底效果越好越持久，換言之，打開硬腦（脊）膜、探查蛛網膜下腔、縮減小腦扁桃體和開放第四腦室出口效果最佳，但是并發(fā)癥也最多最重，所以，采取何種術式就需要醫(yī)生仔細斟酌，綜合考慮性價比。6.有什么新的治療方法嗎？近年來醫(yī)生們在不斷嘗試腔鏡下微創(chuàng)手術減壓，適用于兒童患者的枕骨大孔區(qū)減壓，脊髓終絲切斷等手術，取得一定的效果，需要繼續(xù)探索和大宗病例分析總結提高。對于術后功能康復訓練也有一些新的進展，例如人工智能幫助訓練四肢肌力等?？傊?，脊髓空洞看似簡單、實則很復雜。診治還是交給?？?、特別是亞專科醫(yī)生好。主要參考文獻：1.DiagnosisandtreatmentofChiarimalformationandsyringomyeliainadults:internationalconsensusdocument.NeurologicalSciences(2022)43:1327–1342.2.DiagnosisandtreatmentofChiarimalformationtype1inchildren:theInternationalConsensusDocument.NeurologicalSciences(2022)43:1311–1326.3.Syringomyelia:diagnosisandmanagement.FlintG.PractNeurol2021;21:403–411.2022年10月05日865
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范濤主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 圖1?，同一天出院的兩個小腦扁桃體下疝患者。左邊為我院初次手術患者，發(fā)際線內1.5cm切口。右邊為我的翻修手術患者，10年前外院枕外粗隆到下頸椎12cm切口。圖2，10年前外院手術，減壓窗過大，反而造成小腦下垂，局部腦脊液循環(huán)障礙。圖3初次手術患者，1.5cm切口也可以達到預期的效果，脊髓空洞縮小很明顯。同樣的環(huán)枕畸形減壓手術，現(xiàn)在和十年前的認識已然完全不同。雖然微創(chuàng)的理念不以切口大小而論。但個體化精細的評估，在能保障手術效果的前提下，小切口勢必給患者生理心理帶來更快的恢復。精益求精，行醫(yī)路，任重而道遠。2022年09月21日774
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經外科分院 張先生今年35歲，是河北來京的打工族，從事電梯維修。他本來身強體健，技術嫻熟，維修電梯是把好手，是家里不折不扣的頂梁柱。可是近幾年，他工作起來卻有些力不從心了，甚至正常的肢體活動都受限，這讓年輕的張先生困擾不已。五年前開始，他的身體出現(xiàn)了些狀況。他說那個時候感覺身體右側慢慢地有些無力，行動有些受限。當時還不太嚴重，他也沒有太在意?？傻搅说诙辏Y狀不斷加重，并伴有痛溫覺減退，他有點害怕了，到北京的某三甲骨科醫(yī)院就診，經檢查診斷為脊髓空洞癥，并行“寰枕畸形減壓術、后顱窩擴大成形術”治療，但是張先生說，手術治療后并沒有取得明顯效果。后來的四年多，張先生的癥狀都一直存在，且呈不斷加重趨勢。因為右側肢體無力，他工作中大多使用左側肢體干活，由于負荷過重，另外也因為痛覺減退，他左側肱骨頭磨損嚴重。而且下肢無力也更嚴重，蹲也蹲不下，蹲下就起不來，很多活都干不了，不僅工作連正常生活影響也很大，瀕臨致殘的境地。他也曾不斷到處求醫(yī)，看過多家中醫(yī)院，吃過很多中藥，也都沒有什么效果。他甚至一度以為這病已經沒治了，心里覺得特別無奈且無望。到了今年，張先生肢體無力癥狀更加嚴重，還出現(xiàn)了視力減退、頭暈。畢竟還年輕，張先生并沒有放棄，仍在繼續(xù)不斷求醫(yī)。后來他通過各種途徑了解到北京航空總醫(yī)院牛建星主任團隊擅長脊髓空洞等疾病的治療，便慕名前往就診。牛建星主任手術中牛建星主任接診后對張先生的病情進行科學的診斷評估，經磁共振檢查發(fā)現(xiàn)他不僅患有嚴重的脊髓空洞癥，而且合并有脊髓栓系。牛建星主任團隊經過討論研究，為他制定了科學周密的手術治療方案，然后順利為其實施脊髓空洞蛛網膜下腔分流術+終絲切斷術。術后磁共振復查顯示脊髓空洞明顯緩解手術取得良好效果，術后磁共振復查顯示脊髓空洞明顯緩解。張先生說術后感覺癥狀減輕了，肢體力量有所增加，痛溫覺明顯改善。他說對治療效果挺滿意的，出院之后再積極進行康復訓練治療，他對以后的工作生活還是很有信心的。牛建星主任介紹說，此例患者是典型的單純“寰枕畸形減壓術、后顱窩擴大成形術”后無效，空洞繼續(xù)擴大，患者癥狀明顯加重，瀕臨致殘的境地；對于此類患者，科學地再次評估病因至關重要，該患者考慮非單一病因造成，同時存在脊髓栓系、終絲脂肪變，給予微創(chuàng)下行顯微鏡脊髓蛛網膜下腔分流術+終絲切斷術，術后空洞及癥狀均得到明顯緩解，但由于患者病程長，術后仍需正規(guī)康復訓練，相信患者很快可以重返工作崗位。2022年09月17日274
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經外科分院 啊，這兒一個網友兒說脊髓空洞手術需要住院多長時間，術后多長時間可以干家務啊，這個呢，主要還是幾歲，空洞一般住院周期大概在兩周左右吧，對于一些輕癥的，基本上術后十天左右，沒有發(fā)燒什么的那個就可以出院了，那么住院的時間呢，大家不用太顧慮，因為我們要考慮到你就是術前的一個狀態(tài)，術前一些癥狀比較輕的那么說可能住院時間比較短啊，或者是相對的，雖然說都是微創(chuàng)手術呢，但是比如說有的病因比較復雜的呢，可能我們處理起來相對要復雜一些，那么。 術后多長時間干家務活兒，那么還是取決于你術前的一個狀態(tài)，如果術前連走路都非常困難，那可能術后呢，還需要恢復一段時間才能正常的干家務活兒，如果你術前干家務活兒啊，沒有問題，甚至有的可以上班兒就是一些肢體麻木啊，一些統(tǒng)計減退啊，那么這些表現(xiàn)的那么術后呢，可以啊術后呢通過。 就是通過我們精細的手術吧，還有術后的簡單的短時間內的康復，相信你很快就能可以干家務活。 哦，那么。2022年09月16日141
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經外科分院 張女士來自河南，今年36歲，自己經營著一家門店。張女士一直身體不錯，一面照顧生意，一面照顧家庭，兩不耽誤?？墒墙荒甓?，她的身體卻出現(xiàn)了嚴重問題。大約從一年前開始，張女士逐漸感覺左邊胳膊有點麻，后背有點疼，伴痛溫覺減退，胳膊上沒知覺。她到當地醫(yī)院就診，經頸椎磁共振檢查提示小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥。當地醫(yī)療條件有限，無法治療。張女士也因為家里的一些事務要忙，未作進一步治療。今年她覺得癥狀逐漸加重，已經嚴重影響了正常的工作生活。她說：“有時候晚上睡覺都睡不著，心情也很煩躁?！边@個病給張女士帶來身心的雙重打擊，不僅身體上受折磨，而且心理上也很焦慮，她對以后的工作、生活和整個人生都感到特別擔憂，“想著自己還挺年輕的，雙手麻木沒感覺怎么弄？時間長了要是癱瘓了怎么辦？就挺害怕的，想著得趕緊把它治好。”張女士說。她通過各種途徑打聽查找，了解到航空總醫(yī)院的牛建星主任對脊髓空洞這方面的疾病比較擅長，“查了一些資料，看到牛主任做得挺好的，成功案例也挺多，技術也是非常精湛的，就直接過來了。”張女士說。牛建星主任團隊閱片診斷張女士到院后，牛建星主任對患者病情進行詳細的診斷評估，認為患者小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞癥診斷明確，查體癥狀也符合診斷，符合手術指征。牛建星主任和團隊成員進行會診討論，制定了科學周密的手術方案。隨后，牛建星主任主刀、團隊通力協(xié)作為患者實施后顱窩減壓、硬脊膜擴大成形、四腦室正中孔探查、小腦扁桃體灼燒、脊髓空洞蛛網膜下腔分流手術。牛建星主任手術中手術取得了良好效果，術后患者癥狀大為改善。術后牛主任查體發(fā)現(xiàn)患者肢體麻木癥狀明顯緩解，疼痛癥狀減輕，痛溫覺明顯提升。牛主任介紹，從術后復查的磁共振影像上看，患者下疝的小腦扁桃體已明顯回縮，進入到后顱窩當中，脊髓空洞也明顯縮小。牛主任說，相信通過后期的康復，這個病人能夠回歸到社會，能正常地工作生活學習。復查磁共振影像顯示恢復良好張女士說對手術效果感到非常滿意，“現(xiàn)在心情還是很開心的，跨過來一個很大的難關，不用再擔心、焦慮了，希望能活蹦亂跳地，像以前一樣正常地工作生活?！彼f特別感謝牛建星主任、趙永強大夫和整個團隊醫(yī)護人員的精心治療和照顧，讓她對生活重新燃起了很大的希望，同時她說希望牛主任團隊能幫助到更多的患者，希望更多患者能擺脫這種痛苦。2022年09月07日291
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尹一恒醫(yī)生的科普號
尹一恒 副主任醫(yī)師
中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心
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