翻譯韓勇，審校王杭州譯者注：本文是英文文獻(xiàn)學(xué)習(xí)筆記，免費(fèi)分享給大家。文獻(xiàn)中闡述了預(yù)防性手術(shù)，癥狀性手術(shù)和再拴系手術(shù)的低級別證據(jù)。從側(cè)面說明該病本身的復(fù)雜性，治療的艱巨性。治療方法也沒有形成固定的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。該綜述還列出了對截骨短縮手術(shù)（治療大齡兒童和成年人復(fù)雜拴系）的較有限支持證據(jù)。當(dāng)然，這篇綜述也有一些讓譯者不解之處，比如對于同樣出自南加州大學(xué)的DachlingPang的文獻(xiàn)毫無著墨。這一點(diǎn)讓譯者覺得有些匪夷所思。本文對于互聯(lián)網(wǎng)時代越來越常見的成年拴系患者的痛覺敏化、復(fù)雜局部疼痛綜合征等新問題并沒有闡述。我們團(tuán)隊(duì)對綜述中引用的文獻(xiàn)的觀點(diǎn)也不盡相同。當(dāng)然，譯文的主要任務(wù)是“搬運(yùn)來”原作者意見，本段譯者注解僅作參考。翻譯之中難免有所紕漏，請大家批評指正。英文名：DiagnosisandTreatmentofTetheredSpinalCord:ASystematicReview文章類型：綜述原文出處：PEDIATRICSVolume154,number5,November2024:e2024068270作者：PatrickHsieh,MD,aEricApaydin,PhD,bRobertG.Briggs,MD,aDalalAl-Amodi,MD,bAndreaAleman,bKellieDubel,bArianaSardano,MPH,bJudySaint-Val,BA,bKimSysawang,bDianaZhang,bSachiYagyu,MLS,bAneesaMotala,MSW,bDanicaTolentino,MS,bSusanneHempel,PhDb作者單位：aNeurosurgerySpineProgram,UniversityofSouthernCalifornia,LosAngeles,California;andbSouthernCaliforniaEvidenceReviewCenter,UniversityofSouthernCalifornia,LosAngeles,California背景：脊髓拴系綜合征與運(yùn)動和感覺功能缺陷相關(guān)。目標(biāo)：我們的目標(biāo)是通過系統(tǒng)性綜述（CRD42023461296）總結(jié)有關(guān)脊髓拴系綜合征的診斷、預(yù)防性手術(shù)、癥狀性治療以及再次手術(shù)的現(xiàn)有證據(jù)。數(shù)據(jù)來源與研究篩選：我們檢索了13個數(shù)據(jù)庫，查閱了相關(guān)綜述的參考文獻(xiàn)，并聯(lián)系作者以確定截至2024年3月發(fā)表的診斷準(zhǔn)確性研究和治療研究。數(shù)據(jù)提取：一名研究員負(fù)責(zé)數(shù)據(jù)提取，數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確性由內(nèi)容專家進(jìn)行核實(shí)。我們評估了研究的偏倚風(fēng)險、證據(jù)強(qiáng)度（SoE）以及適用性。結(jié)果：證據(jù)基礎(chǔ)包括103項(xiàng)對照研究（許多存在偏倚風(fēng)險和適用性問題）以及355個病例系列，這些病例系列提供了額外的臨床信息。我們發(fā)現(xiàn)，對于磁共振成像（MRI）診斷脊髓拴系綜合征的證據(jù)強(qiáng)度為中等，其診斷敏感性和特異性為中至高水平。少量關(guān)于預(yù)防性手術(shù)的研究顯示，該手術(shù)可能對運(yùn)動功能有益并能在一定時間內(nèi)維持神經(jīng)狀態(tài)的穩(wěn)定，但也可能引發(fā)如手術(shù)部位感染等并發(fā)癥（低證據(jù)強(qiáng)度）。更多的證據(jù)記錄了對癥狀性患者的治療，研究顯示手術(shù)解除栓系后患者的神經(jīng)狀態(tài)有所改善（低證據(jù)強(qiáng)度），但術(shù)后可能發(fā)生腦脊液滲漏等并發(fā)癥（中等證據(jù)強(qiáng)度）。有一些文獻(xiàn)支持脊髓再拴系的手術(shù)治療（低證據(jù)強(qiáng)度或不充分）。局限性：對于關(guān)鍵結(jié)果（如過度治療或治療不足、診斷方法的臨床影響、步行能力、生活質(zhì)量）相關(guān)證據(jù)不足。結(jié)論：本綜述為患有脊髓拴系綜合征的兒童及其家長，以及為其提供醫(yī)療服務(wù)的專業(yè)人員，在面臨復(fù)雜臨床決策時提供了重要的參考依據(jù)。脊髓拴系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種涉及馬尾神經(jīng)和脊髓的臨床疾病，常表現(xiàn)為運(yùn)動和感覺功能障礙。由于脊柱裂相關(guān)疾病的先天性特性，大多數(shù)患者在兒童期、青春期或成年早期發(fā)病。該病被認(rèn)為是由于多種病理生理機(jī)制導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)張力增加。一種假設(shè)是缺血學(xué)說，即脊髓和神經(jīng)長期受到張力作用，導(dǎo)致局部血流受阻，引起脊髓局部缺血損傷和神經(jīng)元損害【1-6】。這一假說的證據(jù)主要來源于動物模型，但這些模型往往難以完全模擬人體病情。在體內(nèi)，尚未測量過脊髓栓系患者錐體末端和終絲的張力程度。此外，與健康對照組相比，尚未在患者中觀察到局部血流變化，也沒有慢性缺血損傷的組織學(xué)證據(jù)。脊髓拴系綜合征的主要診斷手段包括臨床評估和影像學(xué)檢查。癥狀性患者通常表現(xiàn)為疼痛、運(yùn)動或感覺功能障礙，以及膀胱和腸道功能紊亂。典型癥狀為患者在脊柱屈曲時癥狀加重。此外，與隱性脊柱裂相關(guān)的脊柱發(fā)育異常患者可能伴隨皮膚標(biāo)志，包括毛發(fā)叢、痣、脂肪瘤、皮竇或血管瘤。當(dāng)患者出現(xiàn)運(yùn)動或感覺功能障礙時，可能引發(fā)神經(jīng)損傷加重甚至不可逆的擔(dān)憂。盡管多數(shù)研究支持脊髓拴系綜合征的神經(jīng)功能自然退化，但并非所有患者的病情都會進(jìn)一步惡化并導(dǎo)致更多的運(yùn)動或感覺功能喪失【7,8】。雖然癥狀性患者可能從手術(shù)治療中獲益，但神經(jīng)損傷進(jìn)展的時間進(jìn)程和嚴(yán)重程度尚不完全明確。一些患者病情進(jìn)展迅速，伴隨嚴(yán)重的神經(jīng)損傷；而另一些患者可能緩慢發(fā)展，呈現(xiàn)逐步的神經(jīng)功能下降。另一方面，手術(shù)治療相關(guān)的神經(jīng)損傷及其他并發(fā)癥風(fēng)險可能較高【9】。因此，對于無癥狀或癥狀輕微患者的預(yù)防性手術(shù)，需謹(jǐn)慎評估其潛在收益，以及手術(shù)可能引發(fā)的并發(fā)癥和不良影響。本系統(tǒng)性綜述探討了脊髓拴系綜合征的診斷、無癥狀患者的手術(shù)治療、癥狀性患者的治療選擇以及復(fù)發(fā)脊髓拴系的管理。方法本研究遵循美國醫(yī)療研究與質(zhì)量局（AHRQ）循證實(shí)踐中心的研究方法，詳細(xì)內(nèi)容載于公開協(xié)議【10,11】。研究問題通過關(guān)鍵利益相關(guān)者訪談進(jìn)一步細(xì)化。多學(xué)科技術(shù)專家小組在整個綜述過程中提供支持，并參與結(jié)局優(yōu)先級的確定。一份證據(jù)報告草案在AHRQ官網(wǎng)上發(fā)布以征集公眾意見。綜述結(jié)果旨在支持神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會（CongressofNeurologicSurgeons）臨床實(shí)踐指南的制定。數(shù)據(jù)來源與檢索對于主要研究，我們檢索了以下數(shù)據(jù)庫：PubMed（生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)）、Embase（側(cè)重于藥理學(xué)）、CINAHL（護(hù)理相關(guān)文獻(xiàn)）、WebofScience（技術(shù)創(chuàng)新）以及SCOPUS（綜合研究）。我們還檢索了美國和國際研究注冊庫（clinicaltrials.gov和ICTRP），以獲取不良事件的完整記錄。我們利用既有綜述進(jìn)行參考挖掘，這些綜述通過與主要研究相同的數(shù)據(jù)庫（加上Cochrane系統(tǒng)評價數(shù)據(jù)庫和PROSPERO）識別獲得。我們通過ECRI存儲庫、G-I-N、MagicApp和ClinicalKey檢索臨床實(shí)踐指南。同時，我們審查了同行評審者建議的文獻(xiàn)、證據(jù)報告草稿的公開發(fā)布反饋，以及通過AHRQ的系統(tǒng)綜述補(bǔ)充證據(jù)與數(shù)據(jù)提交門戶提交的文獻(xiàn)，或?qū)Α堵?lián)邦公報》通知的回應(yīng)。檢索策略記錄在補(bǔ)充信息中。研究篩選我們使用預(yù)先制定的詳細(xì)標(biāo)準(zhǔn)判斷文獻(xiàn)的資格，具體內(nèi)容載于補(bǔ)充信息部分，主要內(nèi)容總結(jié)如下：?診斷：評估脊髓栓系綜合征篩查和診斷方法的研究，包括工具和標(biāo)準(zhǔn)，如體格檢查、尿動力學(xué)研究、MRI、脊髓造影、CT或超聲，并報告診斷性能、診斷程序的不良事件或診斷的臨床影響。?預(yù)防性手術(shù)：針對無癥狀或癥狀輕微且無功能缺失的脊髓拴系患者的研究，評估預(yù)防性手術(shù)的效果，并報告患者健康結(jié)局及生活質(zhì)量等影響。?癥狀性治療：針對癥狀性脊髓拴系綜合征患者的研究，評估了手術(shù)或非手術(shù)治療或管理干預(yù)措施，包括：手術(shù)解拴、其他手術(shù)（如脊柱縮短椎骨截骨術(shù)、脊髓切斷術(shù)）、物理治療、用于膀胱功能的膀胱治療、矯形支具、研究還分析了患者健康結(jié)局及其他患者影響（如生活質(zhì)量）。?復(fù)發(fā)拴系：針對在脊髓解拴手術(shù)后經(jīng)歷再拴系的患者的研究，評估了手術(shù)干預(yù)措施，分析了患者健康結(jié)局及其他患者影響（如生活質(zhì)量）。診斷研究必須報告參考標(biāo)準(zhǔn)，治療研究必須報告有對照組（包括未接受治療或接受其他干預(yù)）的數(shù)據(jù)，才符合納入標(biāo)準(zhǔn)。未報告參考標(biāo)準(zhǔn)或?qū)φ战M的研究僅作為臨床醫(yī)生的參考資源，但由于研究限制，未納入證據(jù)陳述（詳見補(bǔ)充信息）。為了減少審閱者的錯誤和偏倚，所有文獻(xiàn)引用均由人工審閱員和機(jī)器學(xué)習(xí)算法聯(lián)合篩選。認(rèn)為可能相關(guān)的文獻(xiàn)被獲取全文，每篇全文由兩名獨(dú)立文獻(xiàn)審閱員分別審閱；分歧通過一致意見解決。涉及相同研究參與者的出版物被整合為一條研究記錄。數(shù)據(jù)提取與質(zhì)量評估我們提取了研究、參與者、干預(yù)措施、對照組、結(jié)局和結(jié)果的詳細(xì)信息。我們聯(lián)系了所有符合條件的研究作者，請求提供與本綜述相關(guān)的任何其他數(shù)據(jù)。診斷研究的偏倚評估基于患者選擇、檢測指標(biāo)、參考標(biāo)準(zhǔn)以及時間流動【12】。治療研究的偏倚評估包括選擇、執(zhí)行、中止、檢測、報告和其他偏倚來源【13】。數(shù)據(jù)綜合與分析本綜述由以下四個核心問題引導(dǎo)數(shù)據(jù)整合：1.影像學(xué)及其他診斷標(biāo)準(zhǔn)在診斷脊髓拴系綜合征中的準(zhǔn)確性如何？2.針對無癥狀脊髓拴系患者的預(yù)防性手術(shù)有哪些益處和危害？3.針對癥狀性脊髓拴系患者的手術(shù)和非手術(shù)治療的效果、比較效果及危害如何？4.對于在脊髓解拴手術(shù)后經(jīng)歷重復(fù)栓系的患者，再次手術(shù)與不治療相比有哪些益處、危害及長期結(jié)局？在技術(shù)專家小組的幫助下，我們選擇了具有臨床相關(guān)性和患者重要性的關(guān)鍵結(jié)局指標(biāo)，以指導(dǎo)醫(yī)療實(shí)踐。我們在可能的情況下計(jì)算了效應(yīng)量，并評估每種干預(yù)措施和結(jié)局進(jìn)行薈萃分析的可行性。我們綜合考慮研究限制、一致性、直接性、精確性及報告偏倚，確定了以下四個證據(jù)強(qiáng)度（SoE）類別：高、中、低、不足。我們通過評估患者、干預(yù)措施及研究環(huán)境等因素，確定其在當(dāng)前美國臨床實(shí)踐中的適用性和普遍性。結(jié)果通過檢索，共識別出6285條文獻(xiàn)引用（詳見圖1）。其中，我們獲取了2005項(xiàng)全文研究。最終，有103項(xiàng)對照研究符合納入標(biāo)準(zhǔn)（包含的研究清單詳見補(bǔ)充信息）。此外，355項(xiàng)病例系列研究提供了評估測試和干預(yù)措施的進(jìn)一步臨床信息，但由于研究局限性，這些研究未納入證據(jù)陳述?？傮w上，有154篇文獻(xiàn)被保留作為背景和參考資源。偏倚風(fēng)險及適用性問題記錄在補(bǔ)充信息中。以下部分總結(jié)了針對關(guān)鍵問題的主要研究發(fā)現(xiàn)。關(guān)鍵問題1：脊髓拴系綜合征的診斷我們共識別出59項(xiàng)診斷研究。這些研究來自18個國家，其中大部分在美國開展。研究總體規(guī)模較小，參與人數(shù)從4名患者到3884名患者病歷的回顧性大規(guī)模研究不等【14】。研究對象的年齡分布不同，其中三分之一為僅限兒童的研究。研究中主要的偏倚來源與患者選擇有關(guān)。適用性問題大多與患者群體相關(guān)，例如，研究可能包括病情更復(fù)雜的患者（如所有患者均有嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀）或入組標(biāo)準(zhǔn)比日常實(shí)踐更狹窄。研究評估的測試包括：MRI、超聲、CT、脊髓造影、誘發(fā)電位、尿動力學(xué)研究、術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測。MRI研究的作者評估了不同的序列模式【15】。大多數(shù)研究未報告具體的診斷準(zhǔn)確性指標(biāo)（如敏感性或特異性）。較早的多項(xiàng)研究報告了MRI在脊髓拴系診斷中的優(yōu)勢，主要得益于其圖像質(zhì)量。MRI的報告敏感性范圍從99%【16】到62%（對應(yīng)特異性為61%【17】）。由于結(jié)果范圍較寬，我們將證據(jù)強(qiáng)度（SoE）下調(diào)以反映其不精確性。超聲檢查的結(jié)果同樣存在較大差異，報告的敏感性范圍從96%（對應(yīng)特異性為96%【19】）到36%（對應(yīng)特異性為84%【20】，低證據(jù)強(qiáng)度）。報告的特異性范圍從96%（對應(yīng)敏感性為96%【19】）到84%（對應(yīng)敏感性為36%【20】，中等證據(jù)強(qiáng)度）。更多結(jié)果詳見表1。關(guān)鍵問題2：無癥狀患者的預(yù)防性手術(shù)我們共識別出8項(xiàng)研究提供了有關(guān)預(yù)防性手術(shù)效果的信息。這些研究來自6個國家，其中美國和日本各有2項(xiàng)研究。研究樣本量從41到354名患者不等，但無癥狀患者的亞組樣本量相對較小。研究對象的年齡分布廣泛，最年長的參與者為17歲。在這些研究中，選擇性偏倚在多項(xiàng)研究中被認(rèn)為存在。以下適用性問題也被識別：患者納入標(biāo)準(zhǔn)較為狹窄、隨訪時間較短、研究中所提供的醫(yī)療服務(wù)水平可能與當(dāng)前美國標(biāo)準(zhǔn)存在差異。研究作者評估了預(yù)防性解拴手術(shù)的不同方式，例如與脊柱側(cè)凸矯正手術(shù)同時進(jìn)行的解栓手術(shù)，以及其他手術(shù)相關(guān)問題（如術(shù)后臥床時間的影響）。研究還比較了未手術(shù)、延遲解拴手術(shù)或其他手術(shù)干預(yù)的結(jié)果。表2總結(jié)了所有關(guān)鍵結(jié)果的研究數(shù)據(jù)。5項(xiàng)研究的作者報告了患者的神經(jīng)狀態(tài)，大多數(shù)研究顯示患者在預(yù)防性手術(shù)后隨訪時保持穩(wěn)定，但很少有研究提供對照組（如保守觀察）的等效數(shù)據(jù)【22】。一項(xiàng)研究報告稱，與未進(jìn)行去栓系或在脊柱側(cè)彎手術(shù)前進(jìn)行拴系松解相比，同時進(jìn)行預(yù)防性拴系松解手術(shù)對泌尿功能有顯著改善【23】。6項(xiàng)研究報告了術(shù)后并發(fā)癥，其中一項(xiàng)研究表明，在脊柱側(cè)彎矯正手術(shù)中，與不進(jìn)行拴系松解或在脊柱側(cè)彎手術(shù)前進(jìn)行拴系松解相比，同期手術(shù)顯著增加了手術(shù)部位感染的風(fēng)險（P=0.01）【2】。兩項(xiàng)研究顯示，約三分之一的患者經(jīng)歷了手術(shù)并發(fā)癥，其余研究則報告了個別不良事件。由于以下原因，所有結(jié)論的證據(jù)強(qiáng)度（SoE）均為低：沒有兩項(xiàng)研究針對相同的結(jié)果指標(biāo)進(jìn)行報告，數(shù)據(jù)不足以計(jì)算效應(yīng)量，且這些數(shù)據(jù)基于可能存在選擇偏倚的觀察性研究。此外，我們未發(fā)現(xiàn)有關(guān)其他關(guān)鍵結(jié)果（包括需要再次手術(shù)）的相關(guān)數(shù)據(jù)。關(guān)鍵問題3：癥狀性患者的治療我們共識別出38項(xiàng)研究涉及癥狀性脊髓拴系綜合征患者的治療。這些研究來自15個國家，其中以美國的研究為主。大多數(shù)研究樣本量較小，但規(guī)模范圍從6名患者到6457名患者的大型回顧性研究不等【24】。研究涵蓋了不同年齡的患者，但大多數(shù)研究僅包括兒科患者。由于部分研究中參與者未被隨機(jī)分配至不同治療組，而是納入觀察性隊(duì)列，這導(dǎo)致多項(xiàng)研究被評為具有高偏倚風(fēng)險。此外，部分研究的實(shí)踐與美國的標(biāo)準(zhǔn)臨床實(shí)踐存在偏差，這些研究也涉及比典型臨床實(shí)踐中患者更復(fù)雜的病例。大多數(shù)已識別研究的作者評估了手術(shù)解除脊髓拴系的方法。其中，一些研究比較了聯(lián)合進(jìn)行拴系松解與其他手術(shù)干預(yù)（同時進(jìn)行）和分步手術(shù)的效果【25–31】，以及不同手術(shù)技術(shù)的差異，例如椎板切除術(shù)與椎板成形術(shù)【32】、椎板切除術(shù)與引流術(shù)【33】、硬膜成形術(shù)與硬膜直接縫合【34】、椎板成形術(shù)與半椎板切除術(shù)【35】、顯微手術(shù)與開放手術(shù)【36–38】，是否使用激光進(jìn)行解除拴系【39】，以及完全解除拴系與不完全解除拴系的比較【40】。一項(xiàng)研究比較了解除拴系手術(shù)與脊柱縮短截骨術(shù)的效果【41】，另一項(xiàng)研究通過大規(guī)?；仡櫺苑治霰容^了解除拴系手術(shù)與脊柱融合手術(shù)的效果【24】。其他研究則比較了手術(shù)與患者拒絕手術(shù)或接受標(biāo)準(zhǔn)醫(yī)療治療（或觀察管理）之間的結(jié)果【24,42–47】。此外，一些研究探討了診斷后不同干預(yù)時間的效果，例如早期手術(shù)與先接受保守治療后再手術(shù)，或在出生第一年內(nèi)手術(shù)與1歲后再手術(shù)之間的比較【22,48,49】。還有部分研究評估了手術(shù)過程中使用術(shù)中監(jiān)測的附加價值【50–52】。少量研究探討了術(shù)后水平臥位的必要性、乙酰唑胺的最佳使用時長或管理方法，以及解除栓系手術(shù)后的傷口處理方法【53–59】。證據(jù)基礎(chǔ)最為充足的是開放性解除拴系手術(shù)。研究顯示，與對照組相比，開放手術(shù)能夠改善神經(jīng)狀態(tài)（低證據(jù)強(qiáng)度）【32,41,76】。然而，開放性解除拴系手術(shù)也可能產(chǎn)生術(shù)后并發(fā)癥，包括腦脊液滲漏及其他手術(shù)并發(fā)癥（中等證據(jù)強(qiáng)度）【22,31,32,34,36,41,42,47】。表3總結(jié)了所有關(guān)鍵結(jié)果的研究數(shù)據(jù)。對于其他結(jié)論，由于以下原因，證據(jù)強(qiáng)度均為低：每項(xiàng)證據(jù)聲明僅基于單一研究貢獻(xiàn)，數(shù)據(jù)不足以計(jì)算效應(yīng)量，且這些數(shù)據(jù)來自具有較高混雜風(fēng)險的觀察性研究。盡管識別了大量研究，但沒有任何研究報告了事先選定的、以患者為中心的結(jié)果。關(guān)鍵問題4：復(fù)發(fā)拴系的治療我們共識別出3項(xiàng)研究探討了復(fù)發(fā)拴系的治療。這些研究分別在美國和德國開展。研究對象中最年長的患者為26歲（如有具體說明）【40】。所有關(guān)于復(fù)發(fā)拴系的研究均存在選擇性偏倚。由于研究數(shù)量較少、隨訪時間較短，以及核心結(jié)局缺乏數(shù)值數(shù)據(jù)，這些研究也可能存在報告偏倚。其中一項(xiàng)研究的患者樣本構(gòu)成不完整，未能反映所有患者類型，進(jìn)一步限制了適用性。這些研究比較了以下干預(yù)措施：脊柱縮短術(shù)與脊髓拴系松解術(shù)【60】，完全解拴與不完全解栓【40】，雙側(cè)硬膜切口減壓術(shù)與傳統(tǒng)的硬膜中線切開手術(shù)方式【61】。表4總結(jié)了不同干預(yù)措施的結(jié)果。兩項(xiàng)研究報告了手術(shù)解栓后神經(jīng)功能改善（證據(jù)強(qiáng)度低，SoE），但未提供對照組數(shù)據(jù)或未發(fā)現(xiàn)組間差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義【40,61】。一項(xiàng)研究顯示，50%的患者在脊柱縮短術(shù)后尿路功能得到改善，而75%的患者在解栓修復(fù)術(shù)后出現(xiàn)腸道和膀胱功能惡化【60】。另一項(xiàng)研究顯示，在重復(fù)解栓術(shù)后，26%的患者膀胱功能改善，但無對照組數(shù)據(jù)【61】。還有一項(xiàng)研究顯示，75%的患者在脊柱縮短術(shù)后疼痛有所緩解【60】。對于多個結(jié)局，證據(jù)強(qiáng)度為不足，因?yàn)闆]有研究針對相關(guān)結(jié)局報告有意義的數(shù)據(jù)。討論通過本次綜述，我們識別了大量研究并回答了與脊髓拴系綜合征患者相關(guān)的4個關(guān)鍵問題。該綜述提供了支持臨床醫(yī)生和研究人員的全面數(shù)據(jù)集，同時記錄了現(xiàn)存的研究空白。由于準(zhǔn)確和及時的診斷至關(guān)重要，臨床醫(yī)生致力于使用診斷靈敏度、特異性和準(zhǔn)確率最高的測試。本次系統(tǒng)綜述評估了常用于疑似脊髓拴系患者的診斷測試的準(zhǔn)確性。識別的研究評估了MRI、超聲、CT、脊髓造影、誘發(fā)電位、尿動力學(xué)研究以及術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測在脊髓拴系診斷中的應(yīng)用。MRI的證據(jù)基礎(chǔ)最強(qiáng)，其靈敏度和特異性分別具有中等證據(jù)強(qiáng)度（SoE），范圍從中等到良好。超聲的靈敏度具有低證據(jù)強(qiáng)度（SoE），但特異性具有中等證據(jù)強(qiáng)度（SoE）。相比之下，脊髓造影和誘發(fā)電位的靈敏度和特異性均具有低證據(jù)強(qiáng)度（SoE）。本分析存在多個局限性，大多數(shù)研究未報告診斷準(zhǔn)確性估計(jì)值（如靈敏度、特異性或曲線下面積）。由于診斷效果估計(jì)的缺失、結(jié)果范圍較寬，以及研究結(jié)果缺乏重復(fù)性，證據(jù)強(qiáng)度因不精確性和不一致性而被降級，限制了能夠得出的結(jié)論。脊髓拴系綜合征的一個重要考量是如何最好地管理無癥狀患者。對于臨床醫(yī)生和患者而言，關(guān)鍵問題在于如何隨訪無癥狀患者以檢測任何神經(jīng)功能受損加重。重要考量包括：臨床評估的間隔頻率，診斷測試的時機(jī)和類型，以篩選患者。根據(jù)以往的臨床經(jīng)驗(yàn)，許多無癥狀患者可能會發(fā)展為不可逆的神經(jīng)功能損傷，導(dǎo)致運(yùn)動或感覺喪失，或腸道與膀胱功能障礙。然而，如果對無癥狀患者實(shí)施預(yù)防性手術(shù)治療，則需要患者和臨床醫(yī)生權(quán)衡手術(shù)引起的損傷和不良事件。本次綜述中識別的大多數(shù)研究未納入無癥狀患者，或?qū)Y狀性患者和無癥狀患者混合研究。僅少數(shù)研究專門研究了預(yù)防性手術(shù)的益處和風(fēng)險。盡管大多數(shù)研究結(jié)果顯示了預(yù)防性手術(shù)的益處，但樣本量較小，證據(jù)強(qiáng)度（SoE）較低。本次綜述揭示，大多數(shù)研究表明手術(shù)治療脊髓栓系綜合征具有良好的治療效果。與未進(jìn)行干預(yù)相比，患者在術(shù)后神經(jīng)功能狀態(tài)普遍改善。對于早期確診且癥狀輕微的患者，早期手術(shù)與更有利的神經(jīng)功能結(jié)局相關(guān)。當(dāng)然，與非手術(shù)治療相比，手術(shù)伴隨更高的手術(shù)風(fēng)險，包括感染、腦脊液漏和傷口并發(fā)癥等。許多研究的一個顯著局限性是缺乏對照組的比較分析。此外，多項(xiàng)研究的樣本量較小，這進(jìn)一步限制了其結(jié)論的廣泛適用性。即便接受了預(yù)防性手術(shù)或早期解拴手術(shù)，一些患者仍可能發(fā)展為復(fù)發(fā)性脊髓拴系綜合征，從而導(dǎo)致神經(jīng)功能和生活功能的持續(xù)性惡化。在復(fù)發(fā)性拴系患者中，關(guān)鍵問題是如何權(quán)衡再次手術(shù)與不進(jìn)行治療之間的益處、風(fēng)險及長期結(jié)局。本次系統(tǒng)綜述顯示，再拴系松解手術(shù)在以下方面具有益處：神經(jīng)功能狀態(tài)、腸膀胱功能和疼痛緩解。然而，缺乏研究報告其他重要結(jié)局指標(biāo)，包括不良事件的患者數(shù)量或需要下一步再次手術(shù)的比例。通過本次系統(tǒng)綜述，我們建立了一個關(guān)于脊髓拴系綜合征的龐大且獨(dú)特的研究集合。這一綜述基于多個數(shù)據(jù)庫和研究注冊中心的全面文獻(xiàn)搜索，同時整合了已發(fā)表的文獻(xiàn)及研究作者提供的額外數(shù)據(jù)。本綜述涵蓋了450多項(xiàng)研究，記錄了為支持疑似或確診脊髓拴系綜合征患者所開展的相關(guān)研究。盡管綜述提供了大量數(shù)據(jù)，但當(dāng)前關(guān)于脊髓拴系綜合征的知識和可用數(shù)據(jù)中仍存在許多不確定性。這些局限性體現(xiàn)在社區(qū)中的臨床實(shí)踐差異巨大，且缺乏明確的臨床指導(dǎo)。目前，僅有以下與脊髓栓系相關(guān)的指南發(fā)表：神經(jīng)外科醫(yī)師大會（CongressofNeurologicSurgeons，CNS）發(fā)布的關(guān)于兒童脊髓脊膜膨出癥的指南【62】；英國國家衛(wèi)生與護(hù)理卓越研究所（NICE）發(fā)布的關(guān)于胎兒開放性神經(jīng)管缺損的開放產(chǎn)前修復(fù)手術(shù)指南【63】；NICE關(guān)于胎兒開放性神經(jīng)管缺損的胎鏡產(chǎn)前修復(fù)手術(shù)指南【64】；脊柱裂協(xié)會（SpinaBifidaAssociation）發(fā)布的指南【65】；歐洲泌尿?qū)W協(xié)會/歐洲小兒泌尿?qū)W會（EAU/ESPU）發(fā)布的關(guān)于兒童和青少年神經(jīng)源性膀胱管理的指南【66】；國際兒童排便協(xié)會（ICCS）發(fā)布的關(guān)于隱性脊柱裂脊髓栓系綜合征的指南【67】；脊髓栓系手術(shù)后減少傷口并發(fā)癥的最佳實(shí)踐專家共識文件【68】。然而，現(xiàn)有指南主要針對診斷或高度相關(guān)的脊髓栓系綜合征，并未提供針對脊髓栓系綜合征診斷或治療的臨床實(shí)踐指導(dǎo)。目前正在制定中的神經(jīng)外科醫(yī)師大會指南將填補(bǔ)這一重要的臨床實(shí)踐空白【10】。此外，本綜述表明，盡管現(xiàn)有數(shù)據(jù)支持目前對脊髓栓系綜合征的診斷、分診和治療實(shí)踐，但在臨床研究方面仍存在顯著不足，特別是缺乏包含明確定義和可量化結(jié)果的對比研究。為了進(jìn)一步完善證據(jù)基礎(chǔ)，亟需改進(jìn)報告質(zhì)量并開展具有同期對照的研究。盡管許多研究報告了診斷方法的使用經(jīng)驗(yàn)，但診斷準(zhǔn)確性的具體結(jié)果報告卻嚴(yán)重不足。盡管這些結(jié)果至關(guān)重要，我們未發(fā)現(xiàn)任何治療研究詳細(xì)報告了關(guān)鍵指標(biāo)，例如不良事件發(fā)生人數(shù)，而許多其他重要結(jié)果的數(shù)據(jù)也不足以得出確切的證據(jù)結(jié)論。同樣，我們發(fā)現(xiàn)了數(shù)百項(xiàng)病例系列研究，這些研究記錄了脊髓栓系患者的情況。然而，這些研究的報告內(nèi)容有限，其設(shè)計(jì)存在局限性（尤其是缺乏對照或比較組信息以及樣本完整結(jié)果數(shù)據(jù)的缺失），因此對臨床實(shí)踐的指導(dǎo)價值極為有限?，F(xiàn)有研究的設(shè)計(jì)需要改進(jìn)，尤其是加入對照或比較組。脊髓栓系是一種進(jìn)展性疾病，單組研究無法有效區(qū)分干預(yù)效果和疾病自然進(jìn)展的影響。診斷準(zhǔn)確性研究的作者應(yīng)明確報告診斷測試與參考標(biāo)準(zhǔn)的對比結(jié)果。對于治療研究，需要采用隨機(jī)對照試驗(yàn)等不以患者特征為基礎(chǔ)分配治療組的設(shè)計(jì)，以形成更強(qiáng)的證據(jù)基礎(chǔ)。理想情況下，隨機(jī)對照試驗(yàn)應(yīng)對患者按神經(jīng)損傷程度分層。這類研究可能有助于回答手術(shù)治療和非手術(shù)治療對于脊髓拴系患者的相對優(yōu)劣問題。另一種選擇是開展大規(guī)模前瞻性觀察研究，通過定量指標(biāo)和神經(jīng)功能評估，密切跟蹤無癥狀和有癥狀的患者，從而提供關(guān)于患者自然病程和進(jìn)展風(fēng)險的重要信息。盡管病例系列報告了常用診斷程序的臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)，但仍有許多未解答的問題，特別是關(guān)于這些方法準(zhǔn)確性的問題。本綜述顯示，除了MRI和超聲檢查外，關(guān)于其他診斷方法的相關(guān)數(shù)據(jù)有限。未來的研究應(yīng)更全面地評估不同診斷選擇，以進(jìn)一步提高診斷準(zhǔn)確性。未來的研究應(yīng)更加系統(tǒng)和量化地報告結(jié)果，包括不良事件的發(fā)生率。針對所有關(guān)鍵問題，盡管專家明確建議關(guān)注關(guān)鍵結(jié)果，但我們發(fā)現(xiàn)現(xiàn)有研究仍缺乏許多結(jié)果的充分證據(jù)。例如，針對用于診斷脊髓拴系的檢測，我們未發(fā)現(xiàn)任何研究報告關(guān)于過度治療或不足治療的相關(guān)信息，或使用診斷方法的臨床影響。對于預(yù)防性手術(shù)，目前沒有數(shù)據(jù)顯示其對癥狀評分、步行能力、生活質(zhì)量、疼痛、不良事件人數(shù)以及再次手術(shù)需求的具體影響。盡管許多治療研究評估了有癥狀患者的干預(yù)，但未發(fā)現(xiàn)任何研究使用標(biāo)準(zhǔn)化量表來評估脊髓栓系的相關(guān)癥狀。雖然一些研究報告了術(shù)后并發(fā)癥，但這些有限研究的結(jié)果存在矛盾，因此需要更多研究來提供明確的證據(jù)支持。關(guān)于脊髓再拴系的研究基礎(chǔ)，許多專家提出的以患者為中心的關(guān)鍵結(jié)果仍然不足，這些結(jié)果對指導(dǎo)臨床實(shí)踐至關(guān)重要，進(jìn)一步強(qiáng)調(diào)了相關(guān)研究的必要性。總體而言，應(yīng)更加重視以患者為中心的結(jié)果報告，例如步行能力和腎功能保護(hù)，這些因素是患者決定是否接受脊髓拴系松解手術(shù)的重要考量?？s略語AHRQ:美國醫(yī)療研究與質(zhì)量局（AgencyforHealthcareResearchandQuality）CT:計(jì)算機(jī)斷層掃描（computedtomography）SoE:證據(jù)強(qiáng)度（strengthofevidence）參考文獻(xiàn)1.FuseT,PatricksonJW,YamadaS.Axonaltransportofhorseradishperoxidaseintheexperimentaltetheredspinalcord.PediatrNeurosci.1989;15(6):296–3012.Ko?akA,Kili?A,NurluG,etal.Anewmodelfortetheredcordsyndrome:abiochemical,electrophysiological,andelectronmicroscopicstudy.P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脊髓栓系綜合征（Tethercordsyndrome，TCS）通常被定義為磁共振成像（MRI）顯示髓圓錐尖端位于L2椎體下方。脊髓栓系所致脊髓功能障礙被認(rèn)為是由病理性脊髓縱向拉伸引起的?；颊弑憩F(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如下肢運(yùn)動和感覺障礙、膀胱和腸功能障礙以及性功能障礙。但一些患者盡管脊髓圓錐位置正常，表現(xiàn)出與脊髓栓系相似的神經(jīng)功能缺損。這些癥狀被認(rèn)為是由于脊髓終絲張力過高引起的脊髓牽拉所致。這種情況被稱為隱匿性脊髓栓系。隱匿性脊髓栓系是指一些患者盡管脊髓圓錐位置正常，但表現(xiàn)出與脊髓栓系相似的神經(jīng)功能缺損。這些癥狀被認(rèn)為是由于脊髓終絲張力過高引起的脊髓牽拉所致。隱匿性脊髓栓系常規(guī)腰椎磁共振缺乏影像學(xué)特征，較難診斷。俯臥的磁共振檢測隱匿性脊髓栓系具有明顯特點(diǎn)?；颊吒┡P位MRI軸向斷層圖像中，終絲從馬尾從L2椎體水平向周圍分離，看起來像日出。

脊髓栓系，是指脊髓在生長發(fā)育過程中，由于某些因素（如先天性畸形、外傷、炎癥等）導(dǎo)致脊髓下端被固定在椎管內(nèi)，無法隨脊柱的生長而上升，進(jìn)而受到牽拉和壓迫。這種異常的牽拉狀態(tài)會干擾脊髓的正常功能，引發(fā)一系列神經(jīng)癥狀。脊髓栓系的成因多種多樣，主要包括以下幾個方面：1.?先天性因素：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等先天性畸形，這些畸形在胚胎發(fā)育過程中就已形成，是導(dǎo)致脊髓栓系的主要原因之一。2.?外傷：脊柱或脊髓的外傷，尤其是涉及椎管結(jié)構(gòu)的損傷，可能導(dǎo)致脊髓受到異常牽拉。3.?炎癥與感染：脊柱或脊髓周圍的炎癥和感染，如椎管內(nèi)膿腫、脊髓炎等，也可能引起脊髓栓系。4.腫瘤：脊柱或脊髓的腫瘤，尤其是位于椎管內(nèi)的腫瘤，可能壓迫脊髓并導(dǎo)致其受到牽拉。

脊髓拴系綜合征是一系列脊神經(jīng)管先天結(jié)構(gòu)畸形的總稱。由于該類疾病發(fā)生部位多位于骶尾部，患者的手術(shù)年齡大多為學(xué)齡前，切口下方為腦脊液和神經(jīng)組織，因此護(hù)理有一定的要求。既往脊髓拴系的切口并發(fā)癥很多，最嚴(yán)重的兩個手術(shù)并發(fā)癥是假性脊膜膨出和膨出復(fù)發(fā)。由于手術(shù)的進(jìn)步，這兩個手術(shù)并發(fā)癥越來越罕見。其他的并發(fā)癥如切口感染和腦脊液漏也越來越少見了。所以蘇兒的切口縫合和護(hù)理發(fā)生了很大變化。一個是病人術(shù)后不需要強(qiáng)制趴著了，終絲拴系的手術(shù)病人甚至可以不縫合皮膚，術(shù)后第二天既可以下地互動。以上這些重點(diǎn)是由醫(yī)生主導(dǎo)的。下面我來講一下家長需要主義的一些護(hù)理要求。1.手術(shù)前皮膚準(zhǔn)備。脊髓拴系綜合征患兒大部分伴有一定的皮膚特征，絕大部分為閉合性。除非是醫(yī)生特別交代的類型，并不影響患兒平臥位。對于有完整皮膚的包塊、“煙燙征”、血管瘤等皮膚病變應(yīng)該避免護(hù)理過度。不需要消毒、包扎，外觀保持干燥即可。可以正常洗澡。如果皮膚血管瘤明顯，可能會影響手術(shù)切口愈合，可以在嬰兒期就治療。鹽酸卡替洛爾滴眼液和馬來酸噻嗎洛爾滴眼液都可以治療淺表型嬰幼兒血管瘤。如果脊髓拴系手術(shù)切口不經(jīng)過皮膚血管瘤，也可以等待血管瘤自行消退。2.手術(shù)中護(hù)理術(shù)前不需要備皮。麻醉后做好切口標(biāo)記，仔細(xì)消毒后，等待消毒液完全干燥后貼含碘伏薄膜敷料再切皮。術(shù)中注意顯微鏡高度、燈光強(qiáng)度以及手術(shù)時長，避免低溫燙傷發(fā)生。避免使用含有刺激性消毒液的紗布包扎傷口。避免敷料太厚?？拷亻T的切口遠(yuǎn)端敷料可以用薄膜覆蓋，減少大小便污染的機(jī)會。3.術(shù)后護(hù)理術(shù)后可以采取任意體位，仰臥、俯臥、側(cè)臥位均可?；純核吆笠膊恍枰績尚r翻身。尿不濕盡量不要覆蓋到切口輔料上。如果傷口一直清潔干燥，沒有發(fā)熱，皮下無波動感，不需要常規(guī)換藥。手術(shù)后三天內(nèi)如果有敷料污染，應(yīng)盡快查看傷口并更換敷料。有的患友自己摸索出來“烤燒餅”是的護(hù)理方法：即術(shù)后每隔2小時給孩子仰臥、側(cè)臥、俯臥、對側(cè)側(cè)臥位不停交替。雖然沒有充分的科學(xué)依據(jù)，但也沒啥壞處，我也不反對。在蘇兒團(tuán)隊(duì)的脊髓拴系手術(shù)主要有2個基準(zhǔn)術(shù)式：經(jīng)單側(cè)椎間隙終絲離斷手術(shù)和基準(zhǔn)去骨擴(kuò)容術(shù)式。前者通常不縫皮，后者通常需要間斷縫合皮膚。前者可以去除敷料和皮膚拉合器的時間是術(shù)后7-8天。后者的拆線時間是術(shù)后10-12天。通常需要間斷拆線。拆完線后1-2天可以洗浴。微波照射可以幫助傷口愈合，可以選用。4.日常活動和運(yùn)動經(jīng)單側(cè)椎間隙入路術(shù)后第二天可以下地活動，最早術(shù)后5天可以坐飛機(jī)、高鐵，術(shù)后1周正常日常活動，術(shù)后2周可以參加體育課?；鶞?zhǔn)去椎板擴(kuò)容術(shù)式：術(shù)后第5天可以下地簡單活動，2周恢復(fù)正常日?；顒?，4周可以參加一般性運(yùn)動，術(shù)后3個月可以參加競技性運(yùn)動。如果是脊髓拴系合并骶管囊腫的手術(shù)，臥床時間需要延長。5.瘢痕一般規(guī)律：術(shù)后2周瘢痕開始增生、變紅，3-6個月最明顯，2年后變成成熟瘢痕。術(shù)后肌肉會水腫2-3周，切口局部稍凸起是正常的。如何減少瘢痕：拴系患兒要想瘢痕不明顯證明有效的方法包括3個月大之前手術(shù)和橫切口。但由于絕大大部分患兒3個月大之內(nèi)并非最佳手術(shù)時機(jī)。橫切口雖然瘢痕增生輕，但是橫切口和椎管走形方向不一致，能夠采用的病例極為有限。還沒有被證實(shí)切實(shí)有效的去瘢痕藥物。部分患者會抱著嘗試的態(tài)度在試用一些外用藥物。逐層減張的“心形縫合”美容縫合的效果已經(jīng)得到證實(shí)。理論上減張器只能說可能有效。孩子越小瘢痕增生越不明顯。但由于大部分孩子的最佳手術(shù)時機(jī)是一歲以后。這個時候孩子已經(jīng)學(xué)會坐和走路，彎腰造成的皮膚張力遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過皮膚減張器的對抗作用。因此最終我們看到的結(jié)果還是：瘢痕長度是疾病和醫(yī)生決定的，瘢痕的增生程度主要是由患者體質(zhì)特點(diǎn)決定的。結(jié)論：“心形縫合”減少術(shù)后瘢痕增生有效；減張器可以試用，效果難定；是否瘢痕體質(zhì)和年齡也最終瘢痕大小的重要因素。小結(jié)：隨著手術(shù)技術(shù)、器械、材料的進(jìn)步，脊髓拴系的手術(shù)切口并發(fā)癥越來越少。既往影響手術(shù)效果的嚴(yán)重并發(fā)癥如腦脊液漏椎管內(nèi)感染，假性脊膜膨出和膨出復(fù)發(fā)越來越罕見。我們提出了手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)化術(shù)式分類，也帶來了切口護(hù)理的標(biāo)準(zhǔn)化?？傮w來說手術(shù)理念的進(jìn)步使護(hù)理更為簡單，不再需要持久趴著、壓沙袋、加壓包扎、間斷翻身等傳統(tǒng)操作。。在微創(chuàng)手術(shù)患者中手術(shù)切口非常短，瘢痕會在2-3年以后變得不明顯。切口瘢痕增生問題是最小的問題，但卻是最難解決的問題,目前我們采用“心形”縫合的美容縫法，以期盡量減少瘢痕。

治療前患者中年男性，腰痛2月，二便功能無障礙，查體伸肌力弱，4級，行腰椎MR檢查示圓錐畸胎瘤，脊髓栓系，下列各圖右側(cè)所示治療后治療后7天患者在顯微鏡下行圓錐腫瘤切除，栓系松解術(shù)，術(shù)后癥狀消失，無二便功能障礙，復(fù)查MR示腫瘤切除滿意，術(shù)前術(shù)后對比見下，左側(cè)為術(shù)后，術(shù)后10天痊愈出院

脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進(jìn)行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。病因1.各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復(fù)手術(shù)，目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復(fù)到正常狀態(tài)。隨后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中，產(chǎn)生的粘連，可以引起脊髓末端的拴系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細(xì)胞進(jìn)入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進(jìn)入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的拴系有關(guān)。3.潛毛竇是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的拴系。也可由潛毛竇壁的組織擴(kuò)大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導(dǎo)致拴系。4.脊髓縱裂脊髓縱裂的發(fā)生機(jī)制可能是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成；也可以是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。5.終絲緊張是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓拴系。6.神經(jīng)源腸囊腫所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導(dǎo)管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導(dǎo)管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。臨床表現(xiàn)脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓拴系綜合征患者出現(xiàn)癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點(diǎn)。兒童疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射；成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗(yàn)陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。2.運(yùn)動障礙主要是下肢進(jìn)行性無力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見。有時患者主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時有上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn)動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進(jìn)。在兒童早期多無或僅有下肢運(yùn)動障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進(jìn)行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細(xì)不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。3.感覺障礙主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據(jù)膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)；后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。5.皮下腫塊腰骶部皮膚異常，兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3患兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長，另一側(cè)為脊膜膨出。個別患兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數(shù)。6.加重因素（1）兒童的生長發(fā)育期；（2）成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運(yùn)動或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲；（3）椎管狹窄；（4）外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。診斷根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓拴系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)患者急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對本病的認(rèn)識，做到早期診斷和及時治療至關(guān)重要。脊髓拴系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋；②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；④感覺運(yùn)動障礙進(jìn)行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史；⑥MRI和（或）CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和（或）終絲增粗。鑒別診斷對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；②足和腿不對稱、無力；③隱性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反復(fù)尿路感染。治療對本病治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術(shù)將拴系松解后，脊髓局部的血運(yùn)明顯改善。除有嚴(yán)重的腦積水和其他嚴(yán)重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。對于無癥狀者是否應(yīng)行手術(shù)治療暫無統(tǒng)一認(rèn)識，部分學(xué)者認(rèn)為脊髓拴系綜合征無癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學(xué)者認(rèn)為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴(yán)密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時手術(shù)。?