脊髓栓系綜合征（Tethercordsyndrome，TCS）通常被定義為磁共振成像（MRI）顯示髓圓錐尖端位于L2椎體下方。脊髓栓系所致脊髓功能障礙被認(rèn)為是由病理性脊髓縱向拉伸引起的?；颊弑憩F(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如下肢運(yùn)動和感覺障礙、膀胱和腸功能障礙以及性功能障礙。但一些患者盡管脊髓圓錐位置正常，表現(xiàn)出與脊髓栓系相似的神經(jīng)功能缺損。這些癥狀被認(rèn)為是由于脊髓終絲張力過高引起的脊髓牽拉所致。這種情況被稱為隱匿性脊髓栓系。隱匿性脊髓栓系是指一些患者盡管脊髓圓錐位置正常，但表現(xiàn)出與脊髓栓系相似的神經(jīng)功能缺損。這些癥狀被認(rèn)為是由于脊髓終絲張力過高引起的脊髓牽拉所致。隱匿性脊髓栓系常規(guī)腰椎磁共振缺乏影像學(xué)特征，較難診斷。俯臥的磁共振檢測隱匿性脊髓栓系具有明顯特點(diǎn)?；颊吒┡P位MRI軸向斷層圖像中，終絲從馬尾從L2椎體水平向周圍分離，看起來像日出。

脊髓栓系，是指脊髓在生長發(fā)育過程中，由于某些因素（如先天性畸形、外傷、炎癥等）導(dǎo)致脊髓下端被固定在椎管內(nèi)，無法隨脊柱的生長而上升，進(jìn)而受到牽拉和壓迫。這種異常的牽拉狀態(tài)會干擾脊髓的正常功能，引發(fā)一系列神經(jīng)癥狀。脊髓栓系的成因多種多樣，主要包括以下幾個方面：1.?先天性因素：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等先天性畸形，這些畸形在胚胎發(fā)育過程中就已形成，是導(dǎo)致脊髓栓系的主要原因之一。2.?外傷：脊柱或脊髓的外傷，尤其是涉及椎管結(jié)構(gòu)的損傷，可能導(dǎo)致脊髓受到異常牽拉。3.?炎癥與感染：脊柱或脊髓周圍的炎癥和感染，如椎管內(nèi)膿腫、脊髓炎等，也可能引起脊髓栓系。4.腫瘤：脊柱或脊髓的腫瘤，尤其是位于椎管內(nèi)的腫瘤，可能壓迫脊髓并導(dǎo)致其受到牽拉。

脊髓拴系綜合征是一系列脊神經(jīng)管先天結(jié)構(gòu)畸形的總稱。由于該類疾病發(fā)生部位多位于骶尾部，患者的手術(shù)年齡大多為學(xué)齡前，切口下方為腦脊液和神經(jīng)組織，因此護(hù)理有一定的要求。既往脊髓拴系的切口并發(fā)癥很多，最嚴(yán)重的兩個手術(shù)并發(fā)癥是假性脊膜膨出和膨出復(fù)發(fā)。由于手術(shù)的進(jìn)步，這兩個手術(shù)并發(fā)癥越來越罕見。其他的并發(fā)癥如切口感染和腦脊液漏也越來越少見了。所以蘇兒的切口縫合和護(hù)理發(fā)生了很大變化。一個是病人術(shù)后不需要強(qiáng)制趴著了，終絲拴系的手術(shù)病人甚至可以不縫合皮膚，術(shù)后第二天既可以下地互動。以上這些重點(diǎn)是由醫(yī)生主導(dǎo)的。下面我來講一下家長需要主義的一些護(hù)理要求。1.手術(shù)前皮膚準(zhǔn)備。脊髓拴系綜合征患兒大部分伴有一定的皮膚特征，絕大部分為閉合性。除非是醫(yī)生特別交代的類型，并不影響患兒平臥位。對于有完整皮膚的包塊、“煙燙征”、血管瘤等皮膚病變應(yīng)該避免護(hù)理過度。不需要消毒、包扎，外觀保持干燥即可?？梢哉Ｏ丛?。如果皮膚血管瘤明顯，可能會影響手術(shù)切口愈合，可以在嬰兒期就治療。鹽酸卡替洛爾滴眼液和馬來酸噻嗎洛爾滴眼液都可以治療淺表型嬰幼兒血管瘤。如果脊髓拴系手術(shù)切口不經(jīng)過皮膚血管瘤，也可以等待血管瘤自行消退。2.手術(shù)中護(hù)理術(shù)前不需要備皮。麻醉后做好切口標(biāo)記，仔細(xì)消毒后，等待消毒液完全干燥后貼含碘伏薄膜敷料再切皮。術(shù)中注意顯微鏡高度、燈光強(qiáng)度以及手術(shù)時長，避免低溫燙傷發(fā)生。避免使用含有刺激性消毒液的紗布包扎傷口。避免敷料太厚。靠近肛門的切口遠(yuǎn)端敷料可以用薄膜覆蓋，減少大小便污染的機(jī)會。3.術(shù)后護(hù)理術(shù)后可以采取任意體位，仰臥、俯臥、側(cè)臥位均可?；純核吆笠膊恍枰績尚r翻身。尿不濕盡量不要覆蓋到切口輔料上。如果傷口一直清潔干燥，沒有發(fā)熱，皮下無波動感，不需要常規(guī)換藥。手術(shù)后三天內(nèi)如果有敷料污染，應(yīng)盡快查看傷口并更換敷料。有的患友自己摸索出來“烤燒餅”是的護(hù)理方法：即術(shù)后每隔2小時給孩子仰臥、側(cè)臥、俯臥、對側(cè)側(cè)臥位不停交替。雖然沒有充分的科學(xué)依據(jù)，但也沒啥壞處，我也不反對。在蘇兒團(tuán)隊(duì)的脊髓拴系手術(shù)主要有2個基準(zhǔn)術(shù)式：經(jīng)單側(cè)椎間隙終絲離斷手術(shù)和基準(zhǔn)去骨擴(kuò)容術(shù)式。前者通常不縫皮，后者通常需要間斷縫合皮膚。前者可以去除敷料和皮膚拉合器的時間是術(shù)后7-8天。后者的拆線時間是術(shù)后10-12天。通常需要間斷拆線。拆完線后1-2天可以洗浴。微波照射可以幫助傷口愈合，可以選用。4.日常活動和運(yùn)動經(jīng)單側(cè)椎間隙入路術(shù)后第二天可以下地活動，最早術(shù)后5天可以坐飛機(jī)、高鐵，術(shù)后1周正常日常活動，術(shù)后2周可以參加體育課?；鶞?zhǔn)去椎板擴(kuò)容術(shù)式：術(shù)后第5天可以下地簡單活動，2周恢復(fù)正常日?；顒?，4周可以參加一般性運(yùn)動，術(shù)后3個月可以參加競技性運(yùn)動。如果是脊髓拴系合并骶管囊腫的手術(shù)，臥床時間需要延長。5.瘢痕一般規(guī)律：術(shù)后2周瘢痕開始增生、變紅，3-6個月最明顯，2年后變成成熟瘢痕。術(shù)后肌肉會水腫2-3周，切口局部稍凸起是正常的。如何減少瘢痕：拴系患兒要想瘢痕不明顯證明有效的方法包括3個月大之前手術(shù)和橫切口。但由于絕大大部分患兒3個月大之內(nèi)并非最佳手術(shù)時機(jī)。橫切口雖然瘢痕增生輕，但是橫切口和椎管走形方向不一致，能夠采用的病例極為有限。還沒有被證實(shí)切實(shí)有效的去瘢痕藥物。部分患者會抱著嘗試的態(tài)度在試用一些外用藥物。逐層減張的“心形縫合”美容縫合的效果已經(jīng)得到證實(shí)。理論上減張器只能說可能有效。孩子越小瘢痕增生越不明顯。但由于大部分孩子的最佳手術(shù)時機(jī)是一歲以后。這個時候孩子已經(jīng)學(xué)會坐和走路，彎腰造成的皮膚張力遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過皮膚減張器的對抗作用。因此最終我們看到的結(jié)果還是：瘢痕長度是疾病和醫(yī)生決定的，瘢痕的增生程度主要是由患者體質(zhì)特點(diǎn)決定的。結(jié)論：“心形縫合”減少術(shù)后瘢痕增生有效；減張器可以試用，效果難定；是否瘢痕體質(zhì)和年齡也最終瘢痕大小的重要因素。小結(jié)：隨著手術(shù)技術(shù)、器械、材料的進(jìn)步，脊髓拴系的手術(shù)切口并發(fā)癥越來越少。既往影響手術(shù)效果的嚴(yán)重并發(fā)癥如腦脊液漏椎管內(nèi)感染，假性脊膜膨出和膨出復(fù)發(fā)越來越罕見。我們提出了手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)化術(shù)式分類，也帶來了切口護(hù)理的標(biāo)準(zhǔn)化?？傮w來說手術(shù)理念的進(jìn)步使護(hù)理更為簡單，不再需要持久趴著、壓沙袋、加壓包扎、間斷翻身等傳統(tǒng)操作。。在微創(chuàng)手術(shù)患者中手術(shù)切口非常短，瘢痕會在2-3年以后變得不明顯。切口瘢痕增生問題是最小的問題，但卻是最難解決的問題,目前我們采用“心形”縫合的美容縫法，以期盡量減少瘢痕。

治療前患者中年男性，腰痛2月，二便功能無障礙，查體伸肌力弱，4級，行腰椎MR檢查示圓錐畸胎瘤，脊髓栓系，下列各圖右側(cè)所示治療后治療后7天患者在顯微鏡下行圓錐腫瘤切除，栓系松解術(shù)，術(shù)后癥狀消失，無二便功能障礙，復(fù)查MR示腫瘤切除滿意，術(shù)前術(shù)后對比見下，左側(cè)為術(shù)后，術(shù)后10天痊愈出院

脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進(jìn)行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。病因1.各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復(fù)手術(shù)，目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復(fù)到正常狀態(tài)。隨后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中，產(chǎn)生的粘連，可以引起脊髓末端的拴系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細(xì)胞進(jìn)入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進(jìn)入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的拴系有關(guān)。3.潛毛竇是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的拴系。也可由潛毛竇壁的組織擴(kuò)大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導(dǎo)致拴系。4.脊髓縱裂脊髓縱裂的發(fā)生機(jī)制可能是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成；也可以是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。5.終絲緊張是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓拴系。6.神經(jīng)源腸囊腫所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導(dǎo)管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導(dǎo)管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。臨床表現(xiàn)脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓拴系綜合征患者出現(xiàn)癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點(diǎn)。兒童疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射；成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗(yàn)陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。2.運(yùn)動障礙主要是下肢進(jìn)行性無力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見。有時患者主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時有上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn)動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進(jìn)。在兒童早期多無或僅有下肢運(yùn)動障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進(jìn)行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細(xì)不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。3.感覺障礙主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據(jù)膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)；后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。5.皮下腫塊腰骶部皮膚異常，兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3患兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長，另一側(cè)為脊膜膨出。個別患兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數(shù)。6.加重因素（1）兒童的生長發(fā)育期；（2）成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運(yùn)動或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲；（3）椎管狹窄；（4）外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。診斷根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓拴系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)患者急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對本病的認(rèn)識，做到早期診斷和及時治療至關(guān)重要。脊髓拴系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋；②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；④感覺運(yùn)動障礙進(jìn)行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史；⑥MRI和（或）CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和（或）終絲增粗。鑒別診斷對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；②足和腿不對稱、無力；③隱性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反復(fù)尿路感染。治療對本病治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術(shù)將拴系松解后，脊髓局部的血運(yùn)明顯改善。除有嚴(yán)重的腦積水和其他嚴(yán)重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。對于無癥狀者是否應(yīng)行手術(shù)治療暫無統(tǒng)一認(rèn)識，部分學(xué)者認(rèn)為脊髓拴系綜合征無癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學(xué)者認(rèn)為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴(yán)密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時手術(shù)。?

神經(jīng)外科-脊髓脊柱組病例：匯報(bào)近期門診4例脊髓拴系術(shù)后復(fù)診患兒（遺尿、便秘、下肢無力.腰背部疼痛）均得到有效緩解。???先天性脊髓栓系綜合征（高張力終絲、終絲脂肪變性）：由于脊髓被牽拉導(dǎo)致脊髓損傷或功能障礙，從而導(dǎo)致出現(xiàn)大小便障礙、下肢活動障礙、腰背部疼痛（高齡組患兒），通過手術(shù)行脊髓拴系松解，可改善脊髓牽拉狀態(tài)，緩解癥狀，手術(shù)時間短（30分鐘-60分鐘）、創(chuàng)傷?。ㄑ静亢笳?cm左右），風(fēng)險(xiǎn)可控。???手術(shù)過程：經(jīng)骨性間隙進(jìn)入椎管，剪開硬膜囊，分離終絲后進(jìn)行終絲末端離斷。