1.脊髓栓系綜合征是一種什么樣的疾??？脊髓拴系綜合征（TethredCordSyndrome，TCS），實(shí)際上相當(dāng)于脊髓在脊柱椎管內(nèi)被牽拉所產(chǎn)生一系列臨床癥狀，脊髓尾端被非彈性組織牽拉而造成的功能障礙，這種障礙會(huì)因?yàn)榧顾锠繌埩υ黾佣鴲夯??！皌ether”的意思就是拴系，例如一個(gè)被用繩子拴住的動(dòng)物活動(dòng)范圍受限。這個(gè)定義也意味著拉繩子的力量越大，繩子就越緊張。脊髓拴系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。2.脊髓拴系綜合征是怎么形成的？人類的脊髓，呈前后稍扁的圓柱體，全長(zhǎng)粗細(xì)不等，位于椎管內(nèi)，上端在枕骨大孔處與延髓相連，下端尖削呈圓錐狀，稱脊髓圓錐，圓錐尖端延續(xù)為一細(xì)絲，稱終絲，終絲向下經(jīng)骶管終于第2尾椎的背面，成人脊髓全長(zhǎng)約42～45厘米。脊髓位于脊椎管中，人在生長(zhǎng)發(fā)育過程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高，骨頭長(zhǎng)得快，而神經(jīng)長(zhǎng)得慢，神經(jīng)被越拉越緊，產(chǎn)生癥狀。3.脊髓拴系綜合征是良性還是惡性疾病？脊髓拴系綜合征（TethredCordSyndrome，TCS）是良性疾病，不像惡性腫瘤存在轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)等情況，也不存在惡變情況。4.哪些因素可能加重脊髓拴系綜合征？（1）兒童的生長(zhǎng)發(fā)育，會(huì)加重脊髓栓系；（2）成人見于突然牽拉脊髓的活動(dòng)，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運(yùn)動(dòng)或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲；（3）椎管狹窄，椎管容積減小會(huì)加重脊髓和神經(jīng)根壓迫；（4）脊髓脊柱外傷，如背部外傷或跌倒時(shí)臀部著地等。5.脊髓拴系綜合征有哪些臨床表現(xiàn)？（1）疼痛。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。（2）運(yùn)動(dòng)障礙。下肢進(jìn)行性無(wú)力和行走困難。（3）感覺障礙。皮膚感覺麻木或感覺減退，主要是會(huì)陰區(qū)及下肢皮膚感覺麻木或感覺減退。（4）括約肌功能障礙。膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。（5）皮膚腫塊。腰骶部皮膚異常，兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3患兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長(zhǎng)，另一側(cè)為脊膜膨出。個(gè)別患兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變?cè)诔扇瞬坏桨霐?shù)。6.脊髓拴系綜合征如何確診？脊髓拴系綜合征的診斷依據(jù)應(yīng)結(jié)合患者臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查：和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學(xué)表現(xiàn)都不能診斷為脊髓拴系綜合征（TethredCordSyndrome，TCS），必須是臨床癥狀體征與影像學(xué)表現(xiàn)相符合才能明確診斷，（1）臨床表現(xiàn)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋；②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；④感覺運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史；（2）影像學(xué)檢查：核磁共振MRI是診斷脊髓拴系綜合征最佳和首選的檢查手段，可以說是金標(biāo)準(zhǔn)。MRI和（或）CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和（或）終絲增粗。它不僅能發(fā)現(xiàn)低位的脊髓圓錐，而且能明確引起脊髓拴系綜合征的病因。超聲：對(duì)年齡＜1歲的患者因椎管后部結(jié)構(gòu)尚未完全成熟和骨化，B超可顯示脊髓圓錐，并且可根據(jù)脊髓搏動(dòng)情況來判斷術(shù)后有否再拴系。7.脊髓拴系綜合征到底如何治療？治療方式無(wú)非為兩種，一種是保守治療，一種是手術(shù)治療。（1）保守治療：對(duì)于無(wú)臨床癥狀或臨床癥狀非常輕微，不影響生活者，可觀察保守治療。定期隨訪觀察也是治療，對(duì)于無(wú)明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI增強(qiáng)掃描等。對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。（2）微創(chuàng)手術(shù)：對(duì)于有明顯癥狀，或出現(xiàn)神經(jīng)功能損害患者，本病治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對(duì)脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動(dòng)都可以對(duì)脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術(shù)將拴系松解后，脊髓局部的血運(yùn)明顯改善。8.我不想做手術(shù)，能保守治療嗎？對(duì)于無(wú)癥狀者是否應(yīng)行手術(shù)治療暫無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，部分醫(yī)生認(rèn)為脊髓拴系綜合征無(wú)癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有醫(yī)生認(rèn)為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴(yán)密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時(shí)手術(shù)。神經(jīng)外科戴大偉副主任醫(yī)師認(rèn)為，對(duì)于無(wú)臨床癥狀或臨床癥狀非常輕微，不影響生活者，可觀察保守治療。對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對(duì)脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測(cè)疾病情況和發(fā)展趨勢(shì)。對(duì)于病情較為嚴(yán)重和進(jìn)行性進(jìn)展的患者，不應(yīng)該懼怕手術(shù)治療而延誤治療，手術(shù)較為安全和微創(chuàng)，手術(shù)總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來真正的獲益。9.脊髓拴系綜合征手術(shù)以后康復(fù)需要注意什么問題？多久復(fù)查？（1）飲食方面術(shù)后應(yīng)注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)促進(jìn)傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。（2）并發(fā)癥方面康復(fù)期間要注意傷口生長(zhǎng)情況，適當(dāng)活動(dòng)，不過度活動(dòng)，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對(duì)于有肢體功能障礙患者，要預(yù)防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進(jìn)行，必要時(shí)戴腰圍等護(hù)具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點(diǎn)支撐鍛煉肌肉力量。（3）手術(shù)以后標(biāo)準(zhǔn)化復(fù)查應(yīng)該這樣的：手術(shù)后一個(gè)月、三個(gè)月、六個(gè)月、一年分別復(fù)查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復(fù)查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復(fù)查時(shí)帶好出院小結(jié)和之前的影像學(xué)片子等資料，方便醫(yī)生及時(shí)了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)比。

終絲型脊髓拴系綜合征是脊神經(jīng)管閉合不全這一類疾病中相對(duì)簡(jiǎn)單的類型。我在前面已經(jīng)有了兩篇科普文章做了闡述。最近幾年來關(guān)于其病因、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療的效果的研究越來越多。已有的研究成果以及手術(shù)技術(shù)的突破，推動(dòng)該病在始終是醫(yī)學(xué)界、教育學(xué)界、運(yùn)動(dòng)學(xué)界討論的熱點(diǎn)之一：1.中央電視臺(tái)、人民日?qǐng)?bào)以及一個(gè)由骨科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生達(dá)成的專家共識(shí)呼吁10歲以下的少年兒童避免過度拉伸以免造成脊髓損傷；2.其他類型的先天結(jié)構(gòu)畸形患者的脊髓拴系的篩查工作越來越受到重視；3.國(guó)家計(jì)劃生育政策的調(diào)整讓我們有機(jī)會(huì)對(duì)該疾病的家庭聚集性進(jìn)行深入研究；4.終絲型脊髓拴系綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)不一，爭(zhēng)論不斷；5.預(yù)防性手術(shù)、保守治療還是發(fā)病后手術(shù)也是新的討論的熱點(diǎn)。生物－心理－社會(huì)醫(yī)學(xué)模式告訴我們，疾病的轉(zhuǎn)歸有時(shí)并不是唯一的、固定不變的，而是多因素的并且?guī)в幸欢ǜ怕市缘氖录?。這種概率性事件可以是無(wú)數(shù)次小的概率性事件（量變）累加的結(jié)果（質(zhì)變），也可能是某一次極端事件的后果。本文擬對(duì)我們團(tuán)隊(duì)近幾年在該病的研究成果作一小結(jié)，即終絲型脊髓拴系綜合征是一組概率性疾病。由于所要闡述的內(nèi)容較多，以及篇幅所限，我把我們團(tuán)隊(duì)的這個(gè)方面的研究成果分為上、中、下三篇科普文章于2024年元旦前后發(fā)布。以下為終絲型脊髓拴系綜合征是一組概率性疾?。ㄉ希┑膬?nèi)容：一．病因脊髓拴系綜合征的病因是多因素的。尾細(xì)胞群和二次神經(jīng)胚形成障礙是脊髓拴系綜合征里面遺傳幾率較高的類型。終絲型脊髓拴系綜合征屬于尾細(xì)胞群和二次神經(jīng)胚形成障礙的一種亞型，它的形成是多因素的。終絲型脊髓拴系綜合征的發(fā)生在兄弟姐妹間有聚集現(xiàn)象。早產(chǎn)兒、試管嬰兒以及合并其他類型先天結(jié)構(gòu)畸形的患兒合并終絲型脊髓拴系綜合征的概率也高一些。即便如此，該病的發(fā)生仍然是概率性的，即使是同卵雙胎的兄弟/姐妹也有可能一個(gè)合并終絲型脊髓拴系綜合征而另外一個(gè)沒有脊髓拴系。二．發(fā)生率與診斷要素終絲型脊髓拴系綜合征屬于尾細(xì)胞群和次級(jí)神經(jīng)胚形成障礙的一種亞型。在胚胎期，脊髓的末端部分的形成過程被稱為次級(jí)神經(jīng)胚形成。次級(jí)神經(jīng)胚形成這一過程開始于原條區(qū)域的多能細(xì)胞形成髓索，而后髓內(nèi)空泡形成，髓索成為管道狀，最后是髓索的退行性分化。如果髓索不退化我們稱之為胚胎期殘留的髓索（RMC）,如果在次級(jí)神經(jīng)胚形成后期的部分退化停滯將引起的終絲型脊髓拴系綜合征（TCS），并有可能會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。目前“脊髓栓系綜合癥”（TCS）這一術(shù)語(yǔ)的適用范圍被擴(kuò)大為至其他所有引起脊髓牽拉的疾病，例如腰骶部脂肪瘤、髓索殘留和脊髓末端囊腫等。在評(píng)估終絲時(shí)MRI應(yīng)注意三點(diǎn)：（1）脊髓圓錐的位置，（2）終絲中是否存在脂肪，（3）終絲的直徑。關(guān)于（1）脊髓圓錐的位置，學(xué)者之間采用的標(biāo)準(zhǔn)不一。我們團(tuán)隊(duì)采用的標(biāo)準(zhǔn)是低于腰2椎體的中1/3水平為圓椎低位。如果低于這個(gè)位置，即使沒有終絲脂肪化也可以考慮手術(shù)治療。這一類型未來是否100%發(fā)病我還沒有搜集到足夠數(shù)據(jù)。我觀察到即使發(fā)病，也相對(duì)較晚，他們的發(fā)病時(shí)間通常是在6、7歲甚至成年才發(fā)病。左上圖和右上圖是一例正?；純旱暮舜殴舱裱雠P位T1的矢狀位和橫斷面（軸位）掃描：圓錐位置正常（藍(lán)線位置，腰1和腰2椎體之間水平），硬脊膜囊完整，硬脊膜囊結(jié)束于骶2的椎體的下緣，終絲無(wú)脂肪化（紅圈內(nèi)）。該患兒雖然有便秘，但通過磁共振可以排除脊髓拴系，不需要做終絲切斷手術(shù)。左下圖：非終絲型脊髓拴系患兒仰臥位T2矢狀位掃描：紅圈范圍均為脊髓圓錐，脊髓圓錐末端位于骶2以下（藍(lán)色三角形位置）。右下圖另外一例非終絲型脊髓拴系患者仰臥位壓脂相矢狀位掃描：籃圈內(nèi)顯示拉長(zhǎng)低位的圓錐，紅色圖標(biāo)所指的黑色區(qū)域?yàn)橹玖?。黃色圖標(biāo)為硬脊膜囊末端不完整。左下圖和右下圖均不是終絲型脊髓拴系綜合征，如果按照終絲型脊髓拴系綜合征做微創(chuàng)手術(shù)，可能會(huì)造成神經(jīng)功能受損和/或脊髓再拴系。關(guān)于（2）終絲中是否存在脂肪，不同標(biāo)準(zhǔn)發(fā)生率會(huì)有很大不同。成人尸檢研究表明，多達(dá)17%的正常（老年）人群有終絲里面含有脂肪成分（McLendon等，1988）。尸檢能夠見到終絲脂肪成分與磁共振確診的終絲脂肪信號(hào)不是一個(gè)概念。終絲中只有脂肪達(dá)到一定比例才能被磁共振檢出。人群磁共振普遍篩查出的終絲脂肪化要低得多。蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院每年收治數(shù)百例白血病患者，大多數(shù)患者會(huì)通過椎管磁共振檢查是否存在白血病浸潤(rùn)。我們每年從這部分患者中能夠篩查出終絲脂肪化的例數(shù)少于3例。估計(jì)占人群的1%左右。對(duì)于磁共振診斷終絲脂肪化的篩查最關(guān)鍵的序列是仰臥位T1橫斷面掃描。有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生結(jié)合俯臥位T2橫斷面掃描還可以判斷終絲中脂肪成分和纖維化成分的比例（纖維增生和玻璃樣變性）。左圖腰骶段椎管磁共振平掃仰臥位T1矢狀位：藍(lán)線顯示圓錐末端位置腰1-2椎體之間，紅色箭頭顯示脂肪化的終絲（白線）。右圖腰骶段椎管磁共振平掃仰臥位T1軸位（橫斷面）：紅色箭頭顯示脂肪化的終絲（白點(diǎn)）。在以前，終絲脂肪化的自然史在很大程度上是未知的，因此對(duì)無(wú)癥狀終絲增粗患者的管理并未達(dá)成共識(shí)。既往認(rèn)為即使在出現(xiàn)癥狀后進(jìn)行手術(shù)，終絲增粗患者的手術(shù)效果有時(shí)也很好，因此對(duì)無(wú)癥狀的粗絲進(jìn)行觀察治療得到了很多學(xué)者的支持。于此相反的論點(diǎn)是，很多學(xué)者認(rèn)為終絲切斷手術(shù)簡(jiǎn)單直接且風(fēng)險(xiǎn)非常低，因此有理由進(jìn)行預(yù)防性手術(shù)，以避免未來發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的神經(jīng)損傷的可能性，尤其是涉及膀胱的神經(jīng)損傷！到目前為止，這兩種觀點(diǎn)的爭(zhēng)論仍然還未停歇。為此我們團(tuán)隊(duì)仔細(xì)研究了這個(gè)疾病的自然病史：我們團(tuán)隊(duì)每年接診的兒童終絲型脊髓拴系患者中分為兩種情況：一種是預(yù)防性手術(shù)；另外一種情況是出現(xiàn)癥狀診斷此病才手術(shù)，我們稱之為止損性手術(shù)（或叫挽救性手術(shù)）。預(yù)防性手術(shù)分布于各個(gè)年齡段，尤其是2歲以下，但也有10幾歲未發(fā)病的病例。止損性手術(shù)大多年齡大于2歲，4歲以后上升比例快速提升。在我接診的成人終絲型脊髓拴系患者中，往往可以追問到患者若干年前其實(shí)已經(jīng)出現(xiàn)癥狀。這些成人患者癥狀時(shí)好時(shí)壞，神經(jīng)功能呈波浪式下降，只是由于各種原因而未診斷。在我們團(tuán)隊(duì)總結(jié)的大宗病例中：1.單純性終絲脂肪化不會(huì)在2歲之前發(fā)??；2.即使已經(jīng)出現(xiàn)癥狀的患者，如果膀胱壁沒有增厚、毛糙，手術(shù)效果也較好；3.終絲型脊髓拴系綜合征患者身體本身也會(huì)發(fā)生代償以減緩發(fā)病，其中一個(gè)趨勢(shì)是腰骶角增大（可合并有椎體壓縮和椎間盤突出）以期達(dá)到實(shí)際身高低于預(yù)期身高從而減少發(fā)病。另外一個(gè)趨勢(shì)是運(yùn)動(dòng)儲(chǔ)備降低，活力下降。這種“懶惰”也可能是機(jī)體的一種自我保護(hù)機(jī)制。女，7歲，好大夫在線問診病人。病人疑惑是咨詢過兩位當(dāng)?shù)貙＜?，一位診斷為脊髓拴系綜合征綜合征，推薦手術(shù)，另外一位專家認(rèn)為診斷脊髓拴系綜合征依據(jù)不足。由于各種原因當(dāng)?shù)蒯t(yī)院只提供了俯臥位的核磁共振掃描檢查。左上圖俯臥位腰骶椎管磁共振平掃俯臥位T1矢狀位：可見俯臥位的呼吸偽影，圓錐位置正常（L1水平），無(wú)法判斷是否終絲增粗及終絲脂肪化。右上圖俯臥位腰骶椎管磁共振平掃俯臥位T1軸位（橫斷面）：可見俯臥位的呼吸偽影，仔細(xì)辨別可以看到終絲脂肪化（紅色箭頭）。該病人經(jīng)我們團(tuán)隊(duì)確診后，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受了終絲切斷手術(shù)，術(shù)后癥狀消失。關(guān)于（3）終絲的直徑，成人的診斷標(biāo)準(zhǔn)是大于2毫米視為增粗，兒童則還沒有固定標(biāo)準(zhǔn)。事實(shí)上由于年齡和體格差異也無(wú)法有一個(gè)固定的標(biāo)準(zhǔn)，只能依賴專業(yè)人士的主觀判斷。所以在兒童較難單純利用終絲粗細(xì)判斷是否是否合并拴系，還要結(jié)合年齡、是否發(fā)病、圓錐位置和俯臥位磁共振的終絲沉降情況綜合判斷。三．篩查終絲型脊髓拴系綜合征的主要篩查方法是核磁共振檢查。對(duì)于無(wú)癥狀的患者，我們推薦做仰臥位腰骶段椎管磁共振平掃（必須包括T1橫斷面）；對(duì)于有癥狀的患者，磁共振篩查則應(yīng)該包括仰臥位腰骶段椎管磁共振平掃（必須包括T1橫斷面）+俯臥位腰骶椎管磁共振平掃（必須包括T2橫斷面）。仰臥位T1橫斷面可清楚的顯示出終絲里面的脂肪信號(hào)（白色）。俯臥位T1橫斷面則常常會(huì)漏診終絲脂肪化（主要由于運(yùn)動(dòng)偽影）。俯臥位T2橫斷面，則可以判斷終絲的活動(dòng)度，脂肪和纖維比例（如果終絲中脂肪比例高，則影像終絲為黑白相間，如果纖維成分為主則為黑色）。在臨床篩查過程中，由于小于5歲以下的孩子需要麻醉（鎮(zhèn)靜）才能做磁共振檢查，所以即使孩子沒有癥狀，很多外地家長(zhǎng)也會(huì)選擇直接做確診性核磁共振檢查即：一次麻醉同時(shí)做仰臥位腰骶段椎管磁共振平掃（必須包括T1橫斷面）+俯臥位腰骶椎管磁共振平掃（必須包括T2橫斷面）。終絲型脊髓拴系綜合征是一組概率性疾病。從合并癥的角度評(píng)估，我個(gè)人推薦主動(dòng)篩查的人群包括：先天性結(jié)構(gòu)畸形患兒（比如先天性肛門閉鎖、尿道下裂、食道閉鎖、氣管狹窄、先天性心臟病以及其他先天性結(jié)構(gòu)畸形）；兄弟姐妹中有一個(gè)確診終絲型脊髓拴系綜合征，其他兄弟姐妹也推薦篩查。早產(chǎn)兒、試管嬰兒家長(zhǎng)自己決定是否進(jìn)行篩查。終絲型脊髓拴系綜合征是一組概率性疾病。國(guó)內(nèi)有一些發(fā)達(dá)地區(qū)常規(guī)推薦孩子做腰骶段椎管磁共振篩查，以期能夠早期診斷終絲型脊髓拴系，達(dá)到早治療，預(yù)防孩子遠(yuǎn)期發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)。但由于磁共振檢查費(fèi)用較高，且篩查階段孩子年齡小，需要麻醉（鎮(zhèn)靜）方能完成檢查。由于需要麻醉以及檢查費(fèi)用等原因，目前脊髓拴系綜合征的普篩只在個(gè)別城市試點(diǎn)，短期內(nèi)很難在全國(guó)范圍內(nèi)推廣。因此，從外觀的角度評(píng)估，根據(jù)危險(xiǎn)度評(píng)估來選擇性的磁共振檢查還非常具有現(xiàn)實(shí)意義。為方便病人選擇是否磁共振篩查，我根據(jù)個(gè)人經(jīng)驗(yàn)把骶尾部皮膚異常的孩子合并栓系的概率大小分為高危（推薦一定要篩查），中危險(xiǎn)度（直接磁共振篩查或者出現(xiàn)癥狀再篩查），低危（不推薦篩查，焦慮的家長(zhǎng)可以選擇篩查）。具體來說：如果凹陷是臀溝的一部分，展平可見到底-低危；不太容易見底-中危。包塊、血管瘤、針眼不見底、煙燙征、指狀突起、毛發(fā)-高危。相對(duì)于選擇篩查范圍的爭(zhēng)議，篩查后關(guān)于是否是終絲型脊髓拴系綜合征的診斷則爭(zhēng)議更多。最常見的表現(xiàn)是同一個(gè)孩子各個(gè)醫(yī)生的意見不一。脊神經(jīng)管畸形的研究近些年來發(fā)展很快。但研究的主體是神經(jīng)外科醫(yī)生。香港的磁共振，比如養(yǎng)和醫(yī)院，磁共振報(bào)告需要神經(jīng)外科專科醫(yī)生出具，報(bào)告自然是與時(shí)俱進(jìn)的，一般不會(huì)有問題。香港脊神經(jīng)管治療的權(quán)威方道生醫(yī)生也是堅(jiān)持親自看原始影像自己診斷分析。與香港不同，內(nèi)地的磁共振報(bào)告是由影像科醫(yī)生出具的，所以很自然會(huì)沿用一些以前的觀念。神經(jīng)外科醫(yī)生意見也還未統(tǒng)一。所以我在門診以及好大夫在線上提供診療服務(wù)的主要任務(wù)之一就是重新給患者讀磁共振片子，出具診斷、分型、手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方法的意見。由于脊神經(jīng)管畸形的研究發(fā)展的實(shí)在太快，并且分型非常復(fù)雜，最近十幾年的最新研究推翻了以前大部分觀點(diǎn)，這個(gè)醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的部分學(xué)者并未能及時(shí)跟進(jìn)。有些問診患者的磁共振報(bào)告有問題，但我們通過仔細(xì)判讀磁共振片子（尤其是電子版磁共振），發(fā)現(xiàn)患者其實(shí)并沒有什么問題，這時(shí)我的任務(wù)就是排除栓系，給患者吃定心丸。有的孩子是典型的脊髓拴系綜合征影像，但報(bào)告沒有描述。希望將來神經(jīng)外科醫(yī)生和影像科能夠多多交流，讓影像科同行能有機(jī)會(huì)接觸到、學(xué)習(xí)到、掌握到脊神經(jīng)管畸形的磁共振影像新進(jìn)展，尤其是組織胚胎學(xué)分型的知識(shí)，從而給出更加與時(shí)俱進(jìn)的影像報(bào)告。目前患者問診我，我暫時(shí)還是只認(rèn)原始影像片子，不認(rèn)報(bào)告。(2025年2月20日免費(fèi)公開。敬請(qǐng)期待下一篇收費(fèi)的關(guān)聯(lián)科普文章)

脊髓栓系綜合征是小兒神經(jīng)外科的常見疾病，大部分病例為先天畸形引起的脊髓被牽拉，導(dǎo)致生理性移動(dòng)范圍縮小或者脊髓圓錐低位，導(dǎo)致局部神經(jīng)組織缺血甚至脊髓空洞。手術(shù)治療的重點(diǎn)在于接觸栓系，即松解脊髓的高張力狀態(tài)，阻止神經(jīng)功能障礙進(jìn)一步加重。因此手術(shù)策略并非通過大范圍暴露切除病灶，而是巧妙構(gòu)思下四兩撥千斤得微創(chuàng)松解牽拉之處。我始終堅(jiān)持微創(chuàng)理念開展治療，確保最小的手術(shù)創(chuàng)傷。以終絲脂肪瘤病例來說，完美保護(hù)皮膚切口、脊柱骨骼到脊髓神經(jīng)，阻斷疾病進(jìn)展改善總體預(yù)后。俊式-脊髓栓系微創(chuàng)手術(shù)特點(diǎn)如下：?皮膚切口大約一指寬。?不破壞椎體骨性主體結(jié)構(gòu)，保留腰背部結(jié)構(gòu)完整。?選擇靠近圓錐的腰2、腰3入路，將術(shù)后粘連降低到最低。?術(shù)后48小時(shí)拔除導(dǎo)尿管，術(shù)后72小時(shí)出院。?術(shù)后早期即日常運(yùn)動(dòng)及文化課學(xué)習(xí)。

脊髓栓系綜合征(TetheredCordSyndrome，TCS)是小兒神經(jīng)外科的常見疾病之一，其病情復(fù)雜，致殘率高，給很多家庭帶來煩惱。脊髓栓系綜合征是由于各種先天或后天因素引起脊髓或圓錐受牽拉，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導(dǎo)致脊髓栓系，其分型很多，各治療中心的分型也并不統(tǒng)一，如脂肪瘤型脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲脂肪瘤、脊髓縱裂、畸胎瘤先天性囊腫、潛毛竇及部分隱性脊柱裂等，現(xiàn)在比較便于患兒家長(zhǎng)理解的分型兩大類：一是并發(fā)癥相對(duì)較多的復(fù)雜（脂肪瘤）型脊髓栓系，二是預(yù)后相對(duì)較好終絲型脊髓栓系。終絲型脊髓栓系表現(xiàn)為終絲脂肪浸潤(rùn)或終絲纖維化，影響終絲正常結(jié)構(gòu)。其牽拉脊髓圓錐造成神經(jīng)功能損害，因此終絲型脊髓栓系一旦確診需行脊髓栓系松解術(shù)治療，避免等待期間患兒生長(zhǎng)、下腰等致神經(jīng)損傷，表現(xiàn)為大小便失禁、下肢功能障礙及腰腿痛等癥狀。終絲型脊髓栓系的手術(shù)治療可以單純切斷終絲而非切除整段終絲達(dá)到松解栓系的目的。以往需去除一個(gè)椎體的棘突，從而有足夠的操作空間進(jìn)入硬膜囊切斷終絲，但去除棘突骨質(zhì)的損傷較大，還需考慮脊柱的穩(wěn)定性隨患兒生長(zhǎng)發(fā)生的一系列可能性變化，皮膚切口較長(zhǎng)，一般需4-5cm。我科在熟練掌握這一術(shù)式的基礎(chǔ)上，加強(qiáng)顯微技術(shù)的提升，利用顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的聯(lián)合，改良這一術(shù)式，施行顯微鏡聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)單側(cè)椎間隙進(jìn)入硬脊膜囊切斷終絲，全程無(wú)骨質(zhì)去除，手術(shù)損傷非常小，且僅需2cm皮膚切口，結(jié)合我科整形縫合技術(shù)，將皮膚切口痕跡降到最低，這一微創(chuàng)治療得到患兒家長(zhǎng)認(rèn)可和稱贊。兒童不是成人的縮小版，生理特點(diǎn)不同于成人，一臺(tái)兒童手術(shù)的安全、順利進(jìn)行，兒童麻醉尤其重要，我院麻醉科專注兒童麻醉，術(shù)業(yè)專攻；脊髓栓系松解術(shù)中需要進(jìn)行神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)以保護(hù)神經(jīng)組織，預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)中實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)術(shù)中神經(jīng)電生理，我科配備專業(yè)神經(jīng)電生理師，為術(shù)中神經(jīng)安全保駕護(hù)航。我院小兒神經(jīng)外科是開展脊髓栓系手術(shù)治療的成熟的治療中心，系徐州市唯一一家國(guó)家指定的先天性結(jié)構(gòu)畸形的救助中心，除脊柱裂脊髓栓系外，顱縫早閉、腦積水等中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性結(jié)構(gòu)畸形均在診治范圍。另外一些后天性的脊髓栓系，如手術(shù)、外傷造成的脊髓栓均常規(guī)開展救治。

通常只有在觀察到進(jìn)行性惡化的臨床癥狀或體征時(shí)才進(jìn)行松解手術(shù)。手術(shù)包括從先前閉合的瘢痕處向下打開脊髓脊膜膨出的覆蓋層(硬腦膜)。有時(shí)切除一小部分椎骨(椎板)以獲得更好的暴露或者脊髓減壓。然后打開硬腦膜，將脊髓和脊髓脊膜膨出從周圍硬腦膜的瘢痕附著處輕輕剝離。手術(shù)的目的是防止脊髓栓系進(jìn)一步惡化和緩解疼痛，而手術(shù)時(shí)機(jī)很重要。對(duì)于脊髓栓系綜合征患兒，通常建議早期手術(shù)，以防止神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化。如果不建議手術(shù)，可切斷脊髓神經(jīng)根以緩解疼痛。在成人中，通過手術(shù)游離(固定)脊髓可以縮小脊髓囊腫的大小，并阻止其進(jìn)一步發(fā)展。手術(shù)也可恢復(fù)部分功能或緩解其余癥狀。雖然手術(shù)后可以觀察到功能的改善，但不能保證脊髓栓系的復(fù)發(fā)，可能會(huì)因?yàn)橹笆中g(shù)留下的瘢痕組織導(dǎo)致再發(fā)脊髓拴系，進(jìn)而需要再次進(jìn)一步的松解手術(shù)。

兒童的癥狀可能包括:1.下背部的病變、毛斑、酒窩或脂肪瘤2.足部和脊柱畸形3.腿部無(wú)力4.腰痛5..脊柱側(cè)凸6.大小便失禁兒童脊髓栓系綜合征可能是由胎兒發(fā)育過程中神經(jīng)管的不正常生長(zhǎng)引起的，與脊柱裂相關(guān)。脊髓栓系綜合征可能直到成年才被診斷出來。癥狀可以包括:1.疼痛2.感覺和運(yùn)動(dòng)障礙3.大小便失禁這些癥狀與脊髓在一段時(shí)間內(nèi)承受的壓力有關(guān)。這種壓力在運(yùn)動(dòng)時(shí)或懷孕期間可能會(huì)增加，癥狀也可能與隨著年齡的增長(zhǎng)，椎管變得更窄有關(guān)。脊髓損傷后也可能發(fā)生拴系。受傷處的瘢痕組織會(huì)阻礙脊髓周圍液體的流動(dòng)。流體壓力會(huì)導(dǎo)致脊髓形成囊腫，這種癥狀被稱為脊髓空洞癥?？赡軐?dǎo)致額外的運(yùn)動(dòng)障礙，麻木，疼痛，或其他癥狀，如心率加快，血壓或呼吸問題。（撰稿人：李志鍵）

脊髓栓系綜合癥是指脊髓處于特定異常狀態(tài)及所引起的相關(guān)癥狀的總稱。大部分病例為先天畸形引起的脊髓被牽拉，導(dǎo)致生理性移動(dòng)范圍縮小或者脊髓圓錐低位，導(dǎo)致局部神經(jīng)組織缺血甚至脊髓空洞。臨床上常常表現(xiàn)為泌尿生殖系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)以及骨骼肌肉系統(tǒng)功能障礙。???脊髓栓系綜合癥多在兒童期間發(fā)病或者檢查發(fā)現(xiàn)，病程隱匿逐漸出現(xiàn)癥狀。手術(shù)治療的重點(diǎn)在于接觸栓系，即松解脊髓的高張力狀態(tài)，阻止神經(jīng)功能障礙進(jìn)一步加重。因此手術(shù)策略并非通過大范圍暴露切除病灶，而是巧妙構(gòu)思下四兩撥千斤得微創(chuàng)松解牽拉之處。???以終絲脂肪瘤病例來說，完美保護(hù)皮膚切口、脊柱骨骼到脊髓神經(jīng)，阻斷疾病進(jìn)展改善總體預(yù)后。