脊柱裂（spinabifida）是最常見(jiàn)的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，可導(dǎo)致脊髓拴系從而導(dǎo)致不同程度脊髓神經(jīng)功能受損，致病因素主要有葉酸缺乏或代謝異常、病毒感染、藥物、糖尿病、肥胖、遺傳或基因變異等。多位于腰骶椎，少數(shù)位于頸椎和胸椎。孕前服用葉酸可明顯降低脊柱裂的發(fā)生率。脊髓拴系綜合征是由于各種先天或后天原因引起的脊髓及馬尾神經(jīng)受牽拉，血供發(fā)生變化，造成其氧化代謝功能受損，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征，它主要引起泌尿直腸系統(tǒng)和/或下肢功能障礙癥狀。根據(jù)其拴系原因可將脊髓拴系綜合征分為以下四型：?jiǎn)渭冃?、脂肪瘤型、脊髓縱裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。脊髓拴系往往與脊柱裂同時(shí)出現(xiàn)，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的損傷主要是由以下三種原因所致：脊髓被牽拉、缺血變性；部分患者伴包塊導(dǎo)致脊髓神經(jīng)被壓迫；先天性神經(jīng)發(fā)育不良。這類患者臨床表現(xiàn)主要是：腰骶部異常皮征、膀胱直腸癥狀、下肢癥狀及其他臨床癥狀如：馬鞍區(qū)感覺(jué)障礙、脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。其中異常皮征最為常見(jiàn)，也是對(duì)患兒家屬早期就診的主要原因，主要有以下幾種異常的皮征：皮贅、皮膚隆起：尤其是顯性脊柱裂皮膚毛細(xì)血管瘤、色素沉著；皮膚長(zhǎng)毛：多見(jiàn)于Ⅰ型脊髓縱裂；皮膚凹陷：多見(jiàn)于系帶型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；皮膚潰瘍：疾病后期出現(xiàn)受力部位出現(xiàn)，足底、臀部；病情進(jìn)展可引起脊髓圓錐受損，表現(xiàn)出膀胱直腸癥狀，即二便功能障礙。便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡；一般在出現(xiàn)二便功能異常一段時(shí)間后，出現(xiàn)腰痛或腰腿痛；脊髓縱裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出現(xiàn)下肢癥狀，后期才出現(xiàn)膀胱直腸癥狀；彩超是產(chǎn)前篩查首選，可發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全、脂肪回聲、圓錐低位、皮膚不連續(xù)及后腦形態(tài)變化等。出生后，彩超可用于觀察泌尿系結(jié)構(gòu)及殘余尿量測(cè)定，確定有無(wú)膀胱纖維化、間質(zhì)性膀胱炎、輸尿管擴(kuò)張、腎積水等。MRI是確診脊髓拴系的首選方法和金標(biāo)準(zhǔn)，可觀察到脊髓圓錐低位、脊髓被牽拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓縱向裂成左右兩部分，增粗的終絲、脂肪瘤、纖維系帶或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管內(nèi)囊腫及脊柱側(cè)彎等。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢(shì)，明確有無(wú)脊柱裂。MRI和CT均可用于觀察有無(wú)腦積水及腦積水類型、嚴(yán)重程度及其進(jìn)展情況。其他檢查如：下肢神經(jīng)電生理檢查（包括感覺(jué)誘發(fā)電位等）、尿流動(dòng)力學(xué)檢查、尿常規(guī)、腎功能等，有利于評(píng)估病情、判斷預(yù)后。單純的隱性脊柱裂無(wú)臨床癥狀無(wú)需處理，開放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的閉合性脊柱裂需盡早處理，徹底松解脊髓拴系，盡量切除脂肪瘤等包塊，以阻止或緩解神經(jīng)損害進(jìn)一步加重，修復(fù)神經(jīng)功能，同時(shí)預(yù)防和處理脊柱裂并發(fā)癥和后遺癥，終身康復(fù)，提高生存質(zhì)量。而對(duì)于脊髓拴系患者無(wú)論有無(wú)臨床癥狀均需盡早處理，一般應(yīng)在出生后3-12月進(jìn)行手術(shù)處理，對(duì)后期發(fā)現(xiàn)的脊髓拴系患者（包括成人），也應(yīng)在發(fā)現(xiàn)后盡早行手術(shù)治療，降低拴系對(duì)脊髓的牽拉及損失，最大可能保護(hù)患者脊髓及神經(jīng)功能。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)外科脊柱脊髓專業(yè)組在微創(chuàng)理念的指導(dǎo)下，憑借扎實(shí)的顯微手術(shù)技術(shù)，運(yùn)用高倍顯微鏡、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等高端技術(shù)設(shè)備輔助進(jìn)行手術(shù)，使得手術(shù)操作更加精細(xì)，最大程度地解除脊髓牽拉及壓迫，減少脊髓神經(jīng)損傷、減少術(shù)中出血，并對(duì)硬膜進(jìn)行水密縫合，降低手術(shù)并發(fā)癥，極大的提高治療效果。像愛(ài)護(hù)眼睛一樣愛(ài)護(hù)您的脊柱脊髓！山東大學(xué)齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)脊柱脊髓專病門診門診時(shí)間：每周五上午

脊髓拴系是什么病?脊髓拴系又稱脊髓拴系綜合征，是脊柱裂患者在胚胎期同時(shí)出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應(yīng)脊柱的增長(zhǎng)而上升，使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。病因1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓發(fā)育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘連、終絲增粗、蛛網(wǎng)膜囊腫)或同時(shí)合并脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫，均可造成脊髓固定于病變部位，不能適應(yīng)脊柱伸長(zhǎng)而上升。2.獲得性因素脊柱手術(shù)后纖維粘連也可引起脊髓栓系。臨床表現(xiàn)1.輕型有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等，可有腰痛和單側(cè)或雙側(cè)下肢肌無(wú)力，查體見(jiàn)肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會(huì)陰部深淺感覺(jué)減退。2.中型除上述異常，可合并脊柱側(cè)凸、習(xí)慣性髖關(guān)節(jié)脫位、高足弓，足內(nèi)、外翻畸形，尿失禁。3.重型下肢肌力明顯減退甚至癱瘓，感覺(jué)明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性改變，下肢遠(yuǎn)端發(fā)涼、麻木，下肢及骶尾部出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性潰瘍，甚至完全性截癱和大小便失禁等。治療手術(shù)治療為主要治療方式，強(qiáng)調(diào)一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經(jīng)和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張盡早手術(shù)治療，擴(kuò)大椎板減壓，切除對(duì)硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經(jīng)形成的壓迫、牽拉的病變和(或)組織(包括異常或變形的骨質(zhì)、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲)，切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫，一般無(wú)需植骨和椎板固定術(shù)，術(shù)后可輔以應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物和血管擴(kuò)張劑。溫馨提示：以上是關(guān)于“脊髓拴系是什么病”的相關(guān)介紹，希望可以幫到大家。

脊髓拴系綜合征是兒童神經(jīng)外科十分常見(jiàn)的一類疾病，總體來(lái)講，多數(shù)的脊髓拴系診治的難度并不是很大，但不同病例的復(fù)雜程度差異大，部分病例術(shù)后癥狀恢復(fù)情況并不樂(lè)觀，而且不同神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)這一疾病的認(rèn)識(shí)并不一致。上述原因?qū)е潞芏嗉议L(zhǎng)不知何去何從，甚至過(guò)度焦慮。在這里想說(shuō)一下我個(gè)人關(guān)于拴系這個(gè)病的一些觀點(diǎn)，希望能夠幫助到一些患兒家長(zhǎng)。一、這個(gè)病沒(méi)那么可怕1、這個(gè)病和其他的神經(jīng)外科的疾病相比，總體來(lái)講絕大多數(shù)手術(shù)并不困難，從手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、技術(shù)要求來(lái)講，多數(shù)是屬于神經(jīng)外科里面比較簡(jiǎn)單的，不需要對(duì)這個(gè)疾病有過(guò)度的恐懼。2、由于多數(shù)拴系手術(shù)不復(fù)雜，所以有能力做好這個(gè)手術(shù)的醫(yī)生很多。但是需要有正確的理念，一定的經(jīng)驗(yàn)和術(shù)中的耐心。3、只要是在癥狀早期干預(yù)，手術(shù)做到位，手術(shù)效果大多還是很好的。二、診斷的誤區(qū)這個(gè)病從診斷方面，存在兩個(gè)誤區(qū)——第一個(gè)誤區(qū)：發(fā)現(xiàn)過(guò)晚。因?yàn)闆](méi)有早期發(fā)現(xiàn)而導(dǎo)致出現(xiàn)嚴(yán)重不可逆癥狀，此時(shí)即使手術(shù)做到位，但是效果也不好了，以后可能終生遺留癥狀，主要是二便功能障礙。這個(gè)要靠科普，讓更多的家長(zhǎng)和兒保醫(yī)生了解這個(gè)病的基本特點(diǎn)，其實(shí)基本特點(diǎn)也不復(fù)雜，了解就很容易發(fā)現(xiàn)。第二個(gè)誤區(qū)：過(guò)度診斷。這個(gè)情況目前在國(guó)內(nèi)比較嚴(yán)重，我已經(jīng)遇到并排除了不少某些醫(yī)院要做手術(shù)，而其實(shí)根本不是拴系的孩子，還很遺憾見(jiàn)到一些不是拴系做了手術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)這樣那樣問(wèn)題的孩子。有一些時(shí)候，癥狀和普通核磁確實(shí)難以判斷是否有拴系，這種情況可以通過(guò)俯臥位核磁或者臨床觀察來(lái)進(jìn)一步判斷，沒(méi)有癥狀的，不要太著急，這個(gè)病從來(lái)都不是急癥。三、關(guān)于手術(shù)多數(shù)拴系的手術(shù)不復(fù)雜，但也有不好做的。遇到過(guò)渡型脂肪瘤，這是考驗(yàn)醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)與耐心的手術(shù)。具體的手術(shù)細(xì)節(jié)，每個(gè)醫(yī)生都有自己的經(jīng)驗(yàn)。手術(shù)的核心是對(duì)于疾病和解剖的認(rèn)識(shí)，其次是手術(shù)方法，再次是操作手法，最后才是手術(shù)工具和器械。有些家長(zhǎng)不了解，以為這個(gè)手術(shù)一定要怎么怎么做才可以或者就絕對(duì)不能怎么怎么做，其實(shí)不是這樣的。這就如同做菜一樣，不是一定要加味精才對(duì)，不加味精就好像不會(huì)做飯一樣。拴系手術(shù)的核心是徹底解除拴系，保護(hù)正常脊髓與神經(jīng)，重建硬脊膜囊，這個(gè)核心理念上掌握好了，都是可以的。家長(zhǎng)們不是醫(yī)生，不會(huì)開刀，不必過(guò)度操心既不懂也管不了的細(xì)節(jié)。很多細(xì)節(jié)真的不是關(guān)鍵點(diǎn)。比如在哪個(gè)節(jié)段開？用不用補(bǔ)片？能不能用CUSA和激光刀，這些都是我們術(shù)中根據(jù)不同具體情況去選擇的。不同的工具各有各的優(yōu)勢(shì)，最重要的是使用這個(gè)工具的人。俗話講，傷人的不是刀，而是拿刀的人。手術(shù)中，要盡早的在顯微鏡下操作，術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)是很重要的，這才是重要的手術(shù)理念，能夠幫助核心問(wèn)題的安全解決。拴系手術(shù)以不增加新的神經(jīng)功能癥狀為安全底線，術(shù)中對(duì)正常神經(jīng)的識(shí)別和保護(hù)很關(guān)鍵。手術(shù)成功還是失敗，歸根結(jié)底，最核心的元素仍然是醫(yī)生。即使是電生理監(jiān)測(cè)，也不是絕對(duì)的，仍然只作為術(shù)者的參考，而不能過(guò)度依賴。就像看影像主要是要自己去看片子，而不能完全根據(jù)報(bào)告，報(bào)告只是對(duì)于醫(yī)生進(jìn)行判斷的印證之一。?必需要注意的是，多數(shù)脊髓拴系的手術(shù)雖然不復(fù)雜，能做好這個(gè)手術(shù)的醫(yī)生在國(guó)內(nèi)也很多。但一旦第一次手術(shù)做壞了，后續(xù)很麻煩，給孩子帶來(lái)的影響也很大。也明顯增加了二次手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。家長(zhǎng)們也需要對(duì)于本病有基礎(chǔ)的了解，才能選擇好第一次手術(shù)的醫(yī)生。四、拴系的難題脊髓拴系這個(gè)病最麻煩的，目前最難以解決的，不是診斷，也不是手術(shù)問(wèn)題。而是對(duì)一些嚴(yán)重的二便功能障礙，目前醫(yī)學(xué)上沒(méi)有太好的解決辦法。這些患兒主要包括兩類，發(fā)現(xiàn)晚了的病例，和第一次手術(shù)沒(méi)做好的病例。這個(gè)是本病的最復(fù)雜的地方，需要和泌尿外科、神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)科等，一起去攻克。

問(wèn)：椎管內(nèi)腫瘤會(huì)不會(huì)引發(fā)脊髓栓系？ 答：脊髓栓系綜合征(tethered Cord syndrome，TCS)系先天或后天性因素致異常組織牽拉脊髓，使其活動(dòng)受限，造成脊髓圓錐張力異常增加，由此引發(fā)的一系列臨床癥狀和體征，主要包括排尿、排便功能障礙、雙下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙，軀體畸形，疼痛等。脊髓終絲和圓錐周邊的腫瘤（如脂肪瘤、室管膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、皮樣囊腫等）是后天性因素的重要成分之一，同樣可以引起脊髓栓系表現(xiàn)。