1.什么是終絲：正常的脊髓隨著椎管下移會(huì)逐漸變細(xì),脊髓圓錐在腰2水平會(huì)變細(xì)成一條絲狀物,向下終止于骶骨（一般為骶2）的硬脊膜上，稱為終絲。 2.終絲的作用：終絲向下固定在骶骨的硬脊膜上,具有穩(wěn)定脊髓的功能。 3.什么是終絲脂肪變：終絲脂肪變性也稱脊髓終絲脂肪沉積，是臨床較常見的一種終絲退變的表現(xiàn)。由于終絲脂肪變性，表現(xiàn)為終絲增粗、緊張和變短。這種情況是異常現(xiàn)象，屬于變態(tài)反應(yīng)，對(duì)于正常的終絲形態(tài)來說屬于變性的一種性質(zhì)。臨床上終絲脂肪變?nèi)菀缀喜⒓怪选⒓顾杩v裂及脊髓栓系。 4對(duì)于兒童來說，終絲會(huì)隨著身高的發(fā)育逐漸延長，終絲脂肪變?nèi)菀讓?dǎo)致終絲延展性受到抑制，脊髓受牽拉，出現(xiàn)脊髓栓系，從而產(chǎn)生一系列臨床癥狀：包括遺尿、大便干燥等二便功能障礙，嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)育畸形、步態(tài)異常等并發(fā)癥。所以如果一旦出現(xiàn)癥狀，就提示脊髓受到牽連，導(dǎo)致功能障礙，這個(gè)功能障礙因人而異，即使再采取手術(shù)的治療方式，臨床上也不能保證脊髓功能完全恢復(fù)正常。所以，對(duì)于兒童的終絲脂肪變可以采用積極的治療策略。 5.終絲脂肪變的手術(shù)方式：臨床上建議微創(chuàng)手術(shù)，將終絲離斷，由于終絲有彈性，顯微鏡下終絲離斷，相當(dāng)于皮筋被截?cái)嘁欢危瑑啥藭?huì)向相反的方向回縮，術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性很小。并不建議將終絲全部切除。終絲的作用是固定脊髓，將終絲全部切除和部分離斷效果相同。因?yàn)榻K絲一般位于腰2-骶2的長節(jié)段，將腰2-骶2椎板全部打開進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性容易出現(xiàn)問題，長期來看可能出現(xiàn)脊柱側(cè)彎等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。 我們上海新華醫(yī)院小兒神經(jīng)外科往往采用椎體間隙的微創(chuàng)手術(shù)治療策略，盡量減少脊柱的損傷；同時(shí)可以在顯微鏡下將終絲與周圍的神經(jīng)安全剝離，可以起到創(chuàng)傷小、安全、預(yù)后好的療效。如下圖所示，腰4-5間隙的微創(chuàng)術(shù)后照片，手術(shù)順利，終絲離斷，栓系解除，后期不再考慮脊髓發(fā)育受終絲影響。 6.終絲脂肪變術(shù)后的護(hù)理極其重要。由于小朋友不會(huì)配合，一般建議術(shù)后俯臥位，腰骶部沙袋壓迫，從而減少局部術(shù)后傷口滲出、大小便污染等風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后前三天的恢復(fù)極其重要，如三天后傷口換藥恢復(fù)良好，整體恢復(fù)期已完成80%。如術(shù)后護(hù)理不到位，傷口大小便污染，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)中樞感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。 李奇峰主任介紹：副主任醫(yī)師，小兒神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)博士，就職于上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)小兒神經(jīng)外科學(xué)組委員，上海市醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)第一屆委員，上海市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科專科分會(huì)第十屆委員會(huì)委員（脊髓脊柱學(xué)組）加拿大SickkidsHospital國際兒童醫(yī)學(xué)中心訪問學(xué)者。 對(duì)兒童腦、脊髓疾病的治療經(jīng)驗(yàn)十分豐富。擅長骶神經(jīng)刺激器治療神經(jīng)源性膀胱、脊髓功能障礙、大小便失禁等情況；對(duì)微創(chuàng)治療脊髓栓系、腦癱、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、chiari畸形、腦腫瘤、顱腦外傷、腦血管病等疾病具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。 門診時(shí)間： 周一上午、周三上、下午小兒神經(jīng)外科專家門診， 周四下午小兒神經(jīng)外科特需門診。

脊髓栓系綜合癥對(duì)多數(shù)人來說是比較陌生的，但其實(shí)脊髓栓系綜合癥患者很好理解，就是“脊髓被拉住不能正常生長和活動(dòng)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀”。 脊髓是人體中樞神經(jīng)延伸到脊柱的部分。脊髓存在于整個(gè)椎管內(nèi)(脊椎骨和椎間盤組成的骨性管道)脊髓栓系綜合征其實(shí)就是脊髓下端不能隨著人體生長正常上升，導(dǎo)致脊髓受到牽拉。 脊髓受到牽拉以后，患者可能出現(xiàn)腰骶部皮膚異常、疼痛(可伴下肢放射疼痛)、感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙(下肢無力和行走困難)、直腸功能障礙(便秘、排便困難)和肢體畸形等。此外，脊髓栓系綜合征患者還可能出現(xiàn)緊張性、充盈性尿失禁，尿頻，殘余尿增多等癥狀。 臨床上，脊髓栓系綜合征患者在就診的時(shí)候，家長多數(shù)會(huì)在確診后詢問該怎么治療?目前，臨床醫(yī)生一般建議確診的脊髓栓系綜合征患者在確診后及時(shí)治療，避免隨著人體生長脊髓牽拉逐漸加重，患者出現(xiàn)下肢完全癱瘓等后遺癥。 手術(shù)治療是脊髓栓系綜合征患者治療唯一有效的方式，醫(yī)生一般建議患者已經(jīng)確診，盡快手術(shù)松解脊髓粘連。對(duì)脊髓栓系綜合征患者手術(shù)可以通過解除脊髓的牽拉，來改善患者的癥狀。更重要的是，及時(shí)手術(shù)可以最大限度地恢復(fù)受損神經(jīng)功能，避免出現(xiàn)終身性神經(jīng)損傷和功能障礙。 脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療需要在脆弱的脊髓神經(jīng)中開展，如果手術(shù)中稍有不慎，就可能導(dǎo)致不可挽回的損失。因此，家長應(yīng)該注意選擇神經(jīng)外科醫(yī)療水平較高的臨床科室及時(shí)就診。目前，神經(jīng)外科醫(yī)生可以在顯微神經(jīng)外科技術(shù)和設(shè)備的支持下較好的完成脊髓松解術(shù)，避免周圍脊髓神經(jīng)受到損傷。 總的來說，脊髓栓系綜合征一旦確診應(yīng)該及時(shí)配合醫(yī)生治療，盡快手術(shù)，緩解癥狀并解決遠(yuǎn)期隱患!

影響切口愈合的因素1.切口張力--減張縫合縫合要確保兩側(cè)的進(jìn)針和出針的深度要完全一樣，縫合結(jié)束時(shí)候，真皮層嚴(yán)密的對(duì)合，沒有縫隙，同時(shí)兩側(cè)的高度要一致。2.患兒的全身狀況3.切口周邊局部的血運(yùn)狀況4.患兒的體質(zhì)5.減少切口處關(guān)節(jié)活動(dòng)防止增加切口皮膚張力。理想的皮下縫合原則1.表皮對(duì)合好2.減張好3.對(duì)合面（縫合線結(jié)包含組織）血液循環(huán)影響小心形縫合在真皮層下與肌肉層筋膜之間修剪的脂肪做心形縫合，可以幫助很好的減張，也能使表皮對(duì)合良好，在真皮層沒有線結(jié)，表皮充分向上翹起外翻，隨著時(shí)間推移，能防止疤痕變寬；心形縫合使減張的著力點(diǎn)范圍擴(kuò)大了，對(duì)合面的血液循環(huán)影響也會(huì)減少。預(yù)防疤痕增生的縫合原則：1.注重?zé)o創(chuàng)，而非縫線的粗細(xì)；2.注重切口的無張力對(duì)合，而非/傷口縫合后不見縫線；3.注重根據(jù)不同的情況，不同的縫合部位采取不同的縫合方式，而非千篇一律的一種縫合方式。4.注重遠(yuǎn)期效果，而非縫合后的即時(shí)效果。硅酮藥物的使用瘢痕早期使用，建議使用至少3~6個(gè)月的時(shí)間，對(duì)于瘢痕嚴(yán)重的情況，建議使用到瘢痕不紅、平軟、發(fā)白為止，貼片每天至少使用12小時(shí)以上，凝膠每天三次涂抹。減張器的使用保證減張器粘性的摩擦力1.切口周邊皮屑及油脂擦拭干凈待晾干2.將拉鏈拉至合適寬度貼上根據(jù)傷口大小的減張貼，可選擇一個(gè)或多個(gè)3.對(duì)齊中心線貼好后將兩邊鎖扣慢慢拉合緊密4.減去多余拉扣，洗澡時(shí)可貼上防水貼沖水洗澡

當(dāng)寶寶出生后，一家人還沉浸在歡樂的氛圍中，有些細(xì)心的家長在照顧孩子的過程中發(fā)現(xiàn)寶寶的腰骶部皮膚不太對(duì)勁，有些寶寶在腰骶部正中或者中線旁有像皮下腫物一樣凸起，有些則像肚臍一樣有個(gè)凹陷，仔細(xì)看看凹陷底部似乎還有小洞洞，或者腰骶部有一片明顯比較濃密的毛發(fā)，或者有片紅紅痣一樣的東西，遇到這種情況，還是非常建議家長進(jìn)一步檢查，有種病叫做脊髓栓系，如果能及時(shí)治療對(duì)寶寶的一生都將是意義重大的。什么是脊髓栓系呢，這個(gè)需要先從脊髓的胚胎發(fā)育來介紹。一、神經(jīng)管發(fā)育在人類胚胎形成早期，特別在孕期的前三月中，胚胎寶寶的神經(jīng)系統(tǒng)就開始了最早期的發(fā)育。這期間，胚胎的神經(jīng)組織從一個(gè)扁平的結(jié)構(gòu)逐漸背卷并閉合，形成神經(jīng)管狀的結(jié)構(gòu)，神經(jīng)管的前端逐漸發(fā)育成腦組織，后端逐步發(fā)育成脊髓。如上圖藍(lán)色的組織就是神經(jīng)管，在胚胎早期是一個(gè)平板樣的結(jié)構(gòu)，逐漸發(fā)育向背側(cè)卷曲，逐漸閉合形成一個(gè)管狀的結(jié)構(gòu)，這就是神經(jīng)管的形成過程。神經(jīng)管閉合后周圍再形成骨性的脊柱以及肌肉和皮膚。但是各種原因，例如葉酸缺乏或利用障礙等很多因素，導(dǎo)致神經(jīng)不能閉合，結(jié)果周圍的脂肪組織等乘虛而入長入神經(jīng)組織中。二、脊髓與脊柱而正常成人，脊髓要比脊柱短，脊髓的末端大部分在脊柱腰1水平，在胚胎時(shí)期脊髓和脊柱的長度相近，等到出生時(shí)已經(jīng)接近成人的形態(tài)；但是脂肪組織長入后，這些脂肪就像船上的錨一樣緊緊牽拉著脊髓，隨著胎兒的生長，脊髓的末端被逐步拉長并受到嚴(yán)重的影響，如下圖，黃色的脊髓被明顯拉長了，脊髓的末端也明顯低于正常脊髓的位置，這就是脊髓栓系的由來。上圖是正常的脊髓，脊髓末端大致位于腰1椎體下緣，右圖是發(fā)生脊髓栓系的示意圖，脊髓下緣明顯低于正常，脊髓被病理性拉長。三、脊髓栓系的危害在脊髓的末端，主管寶寶的大小便和下肢的運(yùn)動(dòng)及感覺功能，隨著寶寶長大，脊髓也被一步步的拉長，導(dǎo)致病情逐漸加重，較為常見的癥狀有下肢以足部的畸形為主（見下圖），大小便功能障礙（包括失禁），下肢的感覺障礙，背痛、遺尿等。上圖也只是個(gè)模式圖，實(shí)際臨床工作中我們見到的多數(shù)比圖中顯示的要嚴(yán)重的多。四、脊髓栓系需要盡早治療對(duì)于這種疾病，由于影響孩子的生理功能，對(duì)個(gè)人的生活質(zhì)量將有嚴(yán)重的損害，對(duì)家庭也會(huì)造成很重的負(fù)擔(dān)，這種病需要盡早發(fā)現(xiàn)，盡早治療，才能夠?qū)p害降低至最小。這種病是兒童神經(jīng)外科常見的一種疾病。對(duì)于這種疾病的手術(shù)治療，目前還有一些爭議，但是能夠統(tǒng)一認(rèn)識(shí)的是需要盡早治療，出于對(duì)手術(shù)的安全性和有效性的考慮，國內(nèi)外很多兒童神經(jīng)外科醫(yī)生一般都將此類疾病的手術(shù)年齡窗設(shè)置為6-8個(gè)月左右，但在我院兒童神經(jīng)外科，由于前期我們?cè)?jīng)有多年的治療經(jīng)驗(yàn)，將手術(shù)時(shí)間已經(jīng)大大提前至2月左右，即滿月后，只要沒有合并其他手術(shù)禁忌，早期開展手術(shù)治療。畢竟，在患兒6-8月齡時(shí)，身長有較為明顯的增加，增加的身長對(duì)脊髓的損害常是不可逆的，鑒于盡可能的保護(hù)脊髓神經(jīng)功能，結(jié)合多年的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，是我院兒童神經(jīng)外科將時(shí)間窗提前的依據(jù)。這種做法經(jīng)過多年的實(shí)踐，已經(jīng)取得明顯的臨床效果，并得到國內(nèi)同行的肯定。五、注意脊髓栓系常見的皮膚異常表現(xiàn)在孩子出生后，有一些細(xì)節(jié)需要重視，這些細(xì)節(jié)有可能會(huì)提示神經(jīng)管畸形的蛛絲馬跡，例如腰骶部正中和中線兩側(cè)有皮下腫物，這些腫物往往是皮下的脂肪瘤組織，可以比較小，僅僅輕微的凸起，也可能像腫物一樣比較明顯明顯突出體表，也可以像肚臍一樣的凹陷，甚至隱約可見有竇道向深部延伸，這些組織是神經(jīng)管畸形遺留在皮膚的痕跡，它的底端是和椎管內(nèi)的脊髓相連的（見下圖）；正中和中線旁異常的色素沉積，可以是一塊像痣一樣的斑，也可以是鮮紅的皮膚血管瘤一樣的外形，也可以是帶著毛發(fā)的痣，或者一團(tuán)明顯茂密于周圍的毛發(fā)分布，這些是由于神經(jīng)管畸形附帶的一些皮膚異常改變。當(dāng)然，脊髓栓系不止發(fā)生在腰骶部，理論上從頭頸到腰骶部都可以出現(xiàn)，只是其他部位較為少見而已。故而觀察需要全面，頸部、胸部也是需要注意的（見下圖）。六、總結(jié)最后再總結(jié)下，凡是新生兒從頭部到腰骶部，正中或者旁正中的部位，出現(xiàn)皮下腫物，像肚臍一樣的凹陷，異常的色素沉積（黑褐色的痣或鮮紅的血管瘤），毛發(fā)分布異常，這些就是提示脊髓發(fā)育可能異常的信號(hào)，需要盡早就診檢查。七、祝愿我們的下一代健康成長，佛山市第一人民醫(yī)院兒童神經(jīng)外科專業(yè)組為孩子們保駕護(hù)航！

脊髓栓系主要是由于多種脊髓先天性發(fā)育異常所引發(fā)的一系列綜合征?？梢允怯捎诩顾璺至鸦巍⒅炯顾杓鼓づ虺?、皮毛竇、隱性脊柱裂、脊髓中樞緊張、皮樣囊腫甚至膀胱膨出等所引發(fā)。通常患者會(huì)出現(xiàn)腰骶部皮膚改變的情況，常表現(xiàn)為皮膚隆起或者凹陷，也可能會(huì)有下肢運(yùn)動(dòng)障礙以及感覺障礙的癥狀。并且，患者還會(huì)出現(xiàn)脊柱后凸或者側(cè)彎畸形等現(xiàn)象，還有部分患者可能會(huì)有大小便功能障礙的情況。 很多患者和家屬對(duì)脊髓栓系的手術(shù)存在焦慮、緊張情緒，對(duì)于手術(shù)的準(zhǔn)備毫無頭緒，其實(shí)這些都是術(shù)前正常的心理狀態(tài)，為了減輕疑惑，特將術(shù)前需要做的準(zhǔn)備工作給大家介紹。 1、術(shù)前需要完善血液檢查，一般是住院第二天早晨抽血(成人頭天晚上10點(diǎn)禁食水;兒童根據(jù)情況決定)。 2、術(shù)前常規(guī)需要做胸片、心電圖;根據(jù)患者情況，可能選做的檢查包括腹部B超、心臟彩超、膀胱B超及殘余尿檢查，必要時(shí)可能需要復(fù)查脊柱核磁檢查。 3、做手術(shù)前一天不能離開醫(yī)院，需要做抗生素皮試、手術(shù)部位備皮，手術(shù)前一天晚上需要使用甘油灌腸劑或開塞露灌腸，一般成人前一天晚上10點(diǎn)后開始禁食水，兒童根據(jù)具體情況而定(母乳喂養(yǎng)禁奶4小時(shí)，奶粉喂養(yǎng)禁食水6小時(shí))。 4、術(shù)前前一天醫(yī)生會(huì)找家屬簽署手術(shù)同意書，將手術(shù)大致時(shí)間、術(shù)式、手術(shù)潛在的風(fēng)險(xiǎn)、術(shù)后注意事項(xiàng)告知家屬。 5、術(shù)前需要準(zhǔn)備的物品，小兒需要準(zhǔn)備寶寶貼及退熱藥物(1歲以內(nèi)準(zhǔn)備布洛芬滴劑1瓶;1歲以上兒童準(zhǔn)備布洛芬混懸液1瓶);500g食用鹽1包;5歲以上兒童需要準(zhǔn)備腰圍1個(gè)。 6、術(shù)前頭一天繳納住院押金。 7、術(shù)前的準(zhǔn)備需要家屬積極的配合和參與，只有做好了充分的準(zhǔn)備，才能更好地進(jìn)行下一步的治療哦! 溫馨提示：以上是關(guān)于“脊髓栓系的術(shù)前準(zhǔn)備有哪些”的相關(guān)介紹，希望可以幫到大家。

有患者問∶"我女兒9歲了，令人煩惱的是晚上尿床。雖然試用了許多方法，但尿床依舊。請(qǐng)問這是怎么回事?能治嗎?" 遺尿癥俗稱尿床，醫(yī)學(xué)上通常指小兒在熟睡時(shí)不由自主地排尿。3歲以內(nèi)的小兒尿床，是由于正常的排尿反射尚未建立，排尿不能自控。3歲以后，如果夜間仍不能控制排尿，就屬于異?，F(xiàn)象了。 —般1-4歲時(shí)，僅20%有遺尿，10歲時(shí)5%有遺尿，有少數(shù)患者遺尿癥狀持續(xù)到成年期。沒有明顯尿路或神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變者稱為原發(fā)性遺尿，約占遺尿患者的 70%~80%。 繼發(fā)于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神經(jīng)原性膀胱（神經(jīng)病變引起的排尿功能障礙）等疾患者稱為繼發(fā)性遺尿。此種患兒除夜間尿床外，白天常有尿頻、尿急或排尿困難、尿流細(xì)等癥狀。繼發(fā)性遺尿最常見的是脊髓拴系癥。這種疾病并不少見，不少患者甚至有些醫(yī)生都對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí)，以致發(fā)展為脊髓神經(jīng)功能永久性損害而造成嚴(yán)重殘疾。 脊髓拴系癥是由于母親懷孕早期感染病毒、嚴(yán)重缺乏葉酸（先天因素）或患兒做過腰骶椎管手術(shù)等（后天因素），造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)畸形和功能障礙的癥候群。隨著年齡增長，脊柱脊髓發(fā)育和彎腰活動(dòng)增多，神經(jīng)組織的損害會(huì)逐漸加重。 磁共振掃描（MRI）是診斷脊髓拴系綜合征的主要方法，不僅可以明確判斷有無脊髓拴系綜合征，還可以了解并存的其他病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。 手術(shù)松解是目前治療脊髓拴系癥的唯一手段，已明確診斷的兒童患者適于手術(shù)者不宜拖延，成人有癥狀者需慎重考慮具體病情。 手術(shù)治療可達(dá)到解除脊髓拴系壓迫，恢復(fù)局部微循環(huán)，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的目的。由于神經(jīng)功能障礙多為不可逆，為防止已出現(xiàn)的癥狀進(jìn)一步加重和繼續(xù)出現(xiàn)新的癥狀，提倡盡早手術(shù)。因本病起病隱匿，初發(fā)病時(shí)患兒常就診于兒科、泌尿科、骨科或神經(jīng)科，從而延誤對(duì)病情的確診，所以要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，以避免漏診、誤診和延誤治療。治療越早，效果往往越好。

脊髓拴系是脊髓空洞癥的常見病因之一。脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高; 脊髓下端可能會(huì)因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導(dǎo)致神經(jīng)癥狀的主要病理機(jī)制之一，由此而導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)即稱脊髓拴系綜合征。這些先天性發(fā)育異常包括∶脊膜膨出脂肪瘤、脊柱裂、脊髓縱裂等，這些發(fā)育異?？赡軉为?dú)或同時(shí)出現(xiàn)在同一位患者身上。 脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)1遺尿，嬰幼兒隨著哭鬧有尿液滴出，沒有成大泡的排尿現(xiàn)象。2下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動(dòng)障礙及畸形。3大部分患兒合并腰骶椎裂，患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色，色素沉著、長毛，甚至鼓大包（醫(yī)學(xué)上稱為脊膜膨出、脂肪瘤）。 4 磁共振為首選檢查，可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置低，終絲增粗。 脊髓拴系綜合征的治療脊髓拴系松解術(shù)及推管重建術(shù)是目前治療脊髓拴系綜合征的有效手術(shù)療法。手術(shù)經(jīng)驗(yàn)對(duì)保證手術(shù)效果和減少脊髓損傷等并發(fā)癥具有重要意義。有些患兒做手術(shù)僅切除了腰骶部的包或肉贅（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未對(duì)椎管內(nèi)的脊髓病變作處理，沒有進(jìn)行椎管重建，結(jié)果是治療無效或病情加重。成人脊髓圓椎低，終絲低位或增粗，且有癥狀者可視為終絲緊張狀態(tài)，需實(shí)施終絲松解術(shù)進(jìn)行干預(yù)，以追求療效。

首先，我們需要了解一下脊髓。脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管滿逐漸升高。脊髓栓系 指脊髓下端因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升（類似被繩子拴住了），使其位置低于正常，致使脊髓受牽拉，圓錐低位，造成脊髓及馬尾神經(jīng)出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變。兒童先天性脊髓栓系起病隱匿，神經(jīng)功能障礙呈進(jìn)行性加重，致殘率高，成年后嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。臨床表現(xiàn)（每個(gè)小朋友可表現(xiàn)為其中一項(xiàng)或多項(xiàng)不適）：（1）腰骶部皮膚改變：隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊。多存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。（2)下肢運(yùn)動(dòng)障礙：表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合并脊柱側(cè)彎。（3)下肢感覺障礙：表現(xiàn)為下肢、會(huì)陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。（4)大小便功能障礙：大便秘結(jié)、便秘，或失禁；尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等。輔助檢查（需要做的檢查）：（1） MRI是—首選方法，可清楚顯示脊髓圓錐的位置和形態(tài)以及增粗的終絲，并可以發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)（外）脂肪瘤、脊髓空洞癥、脊髓縱裂及其他合并的畸形，對(duì)于制訂手術(shù)方案有重要參考意義。（2）腰骶尾椎CT檢查：確定有無脊柱裂。（3）泌尿系B超及尿流動(dòng)力學(xué)檢查：評(píng)價(jià)泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。（4）直腸肛門測壓：評(píng)估排便功能情況。治療方法：對(duì)兒童脊髓栓系進(jìn)行早期積極的手術(shù)是有效的治療方法。手術(shù)效果：如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復(fù)的，手術(shù)僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時(shí)手術(shù)可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。

1.什么是脊髓拴系綜合征？脊髓拴系綜合征（tetheredcordsyndrome，TCS）又稱脊髓拴系，是脊柱裂患者在胚胎期同時(shí)出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應(yīng)脊柱的增長而上升，使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。臨床主要表現(xiàn)為下肢感覺、運(yùn)動(dòng)功能障礙、大小便失禁等神經(jīng)損害的癥候群。MRI可見脊髓圓錐低位，終池增寬，終絲增粗2.脊髓拴系綜合征的發(fā)病機(jī)制？脊髓是長圓柱形神經(jīng)組織，自頸以下逐漸變細(xì)，在頸和腰部兩處膨大，下端尖削為脊髓圓錐呈圓柱狀，終于第1腰椎下緣。正常情況下，胎兒在3個(gè)月時(shí)脊髓與椎管等長，以后椎管生長較快，新生兒脊髓終止于第3腰椎下緣，成人則在腰1～2椎體之間。由于不等速度生長，腰骶神經(jīng)根需斜行才能達(dá)到相應(yīng)的椎孔內(nèi)，長的下行神經(jīng)根形成馬尾，且隨著脊椎的彎曲，脊髓圓錐的位置可以在一定范圍內(nèi)上下移位，馬尾及終絲則不和硬脊膜粘連。當(dāng)上述發(fā)育過程發(fā)生障礙時(shí)則可導(dǎo)致脊髓圓錐下移及馬尾神經(jīng)叢和椎管后壁的粘連牽拉，使脊髓圓錐位置下降及神經(jīng)終絲相對(duì)固定。3.脊髓拴系綜合征的治療原則是什么?脊髓拴系綜合征患者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)主要與患者年齡、性別和全身情況有關(guān)，男∶女為2∶1；凡有排尿、排便障礙，下肢感覺、運(yùn)動(dòng)障礙，足畸形等癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)隱性脊柱裂、顯性脊柱裂或曾有脊膜膨出手術(shù)者，均需疑為本病，一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療；對(duì)脊髓脊膜膨出的患者應(yīng)在脊髓栓系松解的同時(shí)作修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中應(yīng)避免損傷圓錐和馬尾。手術(shù)治療為主要治療方式，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院戴大偉教授強(qiáng)調(diào)，一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經(jīng)和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張盡早手術(shù)治療，擴(kuò)大椎板減壓，切除對(duì)硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經(jīng)形成的壓迫、牽拉的病變和（或）組織（包括異?；蜃冃蔚墓琴|(zhì)、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲），切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫。