腰骶部皮膚異常在人群中很常見(jiàn)，有些人可能出生是會(huì)發(fā)現(xiàn)腰骶部有一塊痣，也有些人尾骨附近會(huì)有皮膚小坑，更有一些人會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)屁股不對(duì)稱，在臨床中，常常會(huì)有很多患者來(lái)咨詢這方面的問(wèn)題，同時(shí)一些家長(zhǎng)對(duì)此卻不關(guān)心，今天，跟大家聊一聊腰骶部皮膚異常為何要就醫(yī)。 腰骶部皮膚異常往往神經(jīng)管發(fā)育異常的一個(gè)信號(hào)，在胚胎發(fā)育的第15～17日開(kāi)始，神經(jīng)系統(tǒng)開(kāi)始發(fā)育，至胚胎22日左右，神經(jīng)褶的兩側(cè)開(kāi)始互相靠攏，形成1個(gè)管道，稱為神經(jīng)管，它的前端稱為神經(jīng)管前孔，尾端稱為神經(jīng)管后孔，胚胎在24、25日及26日時(shí)，前孔及后孔相繼關(guān)閉。其中以神經(jīng)管后孔關(guān)閉不全最常見(jiàn)，神經(jīng)管閉合不全就會(huì)導(dǎo)致中胚層的缺陷以及各胚層的發(fā)育紊亂，會(huì)出現(xiàn)腰骶部的皮膚異常，主要表現(xiàn)為皮膚包塊、色素沉著、毛發(fā)生長(zhǎng)以及小凹。 前段時(shí)間，一位患者家長(zhǎng)帶著孩子來(lái)就診，就醫(yī)過(guò)程堪稱曲折，孩子因?yàn)橄轮つw紋路不對(duì)稱在國(guó)內(nèi)著名醫(yī)院骨科就診，多次找數(shù)位專家就診，沒(méi)有查出病因，究其原因就是忽略了對(duì)于腰骶部皮膚改變的重視，患者雙側(cè)臀部不對(duì)稱，只要仔細(xì)的查體就能發(fā)現(xiàn)，對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的嵴髓拴系?？漆t(yī)生只要一看就能發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。 如果新生兒出生后發(fā)現(xiàn)了腰骶部的皮膚異常，包括背部長(zhǎng)包、皮膚凹陷、毛發(fā)生長(zhǎng)、局部顏色改變以及雙側(cè)屁股不對(duì)稱等異常情況，建議父母對(duì)此重視，必須到正規(guī)的嵴髓拴系專業(yè)的治療機(jī)構(gòu)就診，以明確是否存在嵴髓拴系，以便做到正確的早期診斷和治療，以免貽誤病情，導(dǎo)致不可挽回的局面，希望大家看到這篇文章后，能夠轉(zhuǎn)發(fā)或告知給更多的人，讓更多的家庭能夠擁抱健康，讓祖國(guó)的花朵能夠茁壯成長(zhǎng)。

對(duì)于嵴髓栓系的患者來(lái)說(shuō)，手術(shù)松解被牽拉的嵴髓，這只是治療的第一步;術(shù)后的功能恢復(fù)，還需要規(guī)范的復(fù)查和復(fù)診。 第一次手術(shù)后一般3~6個(gè)月復(fù)查一次，以后根據(jù)情況每1~2年復(fù)查一次，持續(xù)3~5年。 每次復(fù)查都要做栓系部位的核磁平掃，如果還存在小便功能障礙，需要做膀胱B超、尿動(dòng)力學(xué)檢查、腎臟超聲等，用來(lái)評(píng)估小便功能障礙的程度及腎臟損害的程度。不過(guò)具體是否有必要檢查，還是要咨詢泌尿科的大夫。畢竟患者術(shù)后的大小便功能障礙要去泌尿科解決，下肢行走困難甚至畸形的問(wèn)題要去骨科就診。 建議患者最好找手術(shù)大夫進(jìn)行復(fù)查和復(fù)診，畢竟手術(shù)大夫最了解病情。如果患者是外地的，為免去來(lái)回的奔波，患者可以在當(dāng)?shù)赜袟l件的醫(yī)院(對(duì)核磁共振的要求比較高)進(jìn)行復(fù)查，然后將片子上傳到好大夫在線網(wǎng)站，跟手術(shù)大夫進(jìn)行咨詢，或帶給手術(shù)大夫看，這對(duì)于長(zhǎng)期的治療和恢復(fù)非常有必要。 復(fù)診時(shí)，除了病歷，術(shù)前和術(shù)后的檢查片子都要帶，以供大夫進(jìn)行對(duì)比參考，方便評(píng)估手術(shù)的效果和恢復(fù)的情況。 由于患者眾多，門(mén)診往往只有短短的幾分鐘，可大夫僅僅是從一二十張片子里找到想要的片子，就得花掉好多時(shí)間，導(dǎo)致患者跟大夫的溝通時(shí)間更短了。建議患者或者家屬可以提前做好準(zhǔn)備，把檢查片子按照時(shí)間順序整理，并在右上角貼上小標(biāo)簽，標(biāo)注拍片的時(shí)間(注意不要遮住了片子上的信息)。這樣可以提高就診的效率，也避免患者由于漏掉片子而往返奔波。

脊髓栓系是指由多種脊髓先天性發(fā)育異常異常導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。脊髓栓系可由脊髓終絲緊張、脂肪脊髓脊膜膨出、隱性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛竇及皮樣囊腫甚至膀胱膨出等引起。 脊髓栓系手術(shù)前患友們是否有焦慮和緊張情緒，是否對(duì)手術(shù)準(zhǔn)備毫無(wú)頭緒，其實(shí)這些都是術(shù)前正常的心理狀態(tài)。為了減輕疑慮，給大家介紹一下手術(shù)前的準(zhǔn)備工作。 脊髓栓系手術(shù)前的準(zhǔn)備工作： 1.手術(shù)前要驗(yàn)血。一般住院后第二天早上抽血(成人前一天晚上十點(diǎn)禁食水;兒童可根據(jù)情況決定)。 2、術(shù)前常規(guī)需要做胸透、心電圖;根據(jù)病人的情況，可選擇的檢查包括腹部B超和心臟彩色多普勒超聲，膀胱B超及殘余尿檢查，必要時(shí)可能需要復(fù)查脊柱MRI。 3.手術(shù)前一天不能離開(kāi)醫(yī)院。需要在手術(shù)部位做抗生素皮試和手術(shù)部位備皮。手術(shù)前一晚需要使用甘油灌腸或開(kāi)塞露灌腸。一般成年人在前一天晚上十點(diǎn)以后開(kāi)始禁食水，孩子視具體情況而定(母乳喂養(yǎng)禁奶四個(gè)小時(shí)，奶粉喂養(yǎng)禁食水六個(gè)小時(shí))。 4.手術(shù)前一天，醫(yī)生會(huì)要求家屬簽署手術(shù)同意書(shū)，并告知家屬大概的手術(shù)時(shí)間、手術(shù)方法、潛在風(fēng)險(xiǎn)以及術(shù)后注意事項(xiàng)。 5.手術(shù)前需要準(zhǔn)備的物品，兒童需要準(zhǔn)備嬰兒貼和退燒藥(一歲以內(nèi)準(zhǔn)備布洛芬滴劑一瓶;一歲以上兒童準(zhǔn)備一瓶布洛芬混懸液);五百克食用鹽;五歲以上的孩子需要準(zhǔn)備一個(gè)腹圍。 6.手術(shù)前一天交住院押金。 7. 術(shù)前準(zhǔn)備需要家屬的積極配合和參與。只有做好充分的準(zhǔn)備，我們才能取得更好地做下一步治療! 溫馨提示：以上是關(guān)于脊髓栓系手術(shù)前需要做好哪些準(zhǔn)備的介紹，希望對(duì)患友及其家屬有所幫助。

脊髓栓系綜合癥又叫做脊髓栓系，它是一種先天性疾病，脊髓位于脊椎管中，人在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見(jiàn)于新生兒和兒童，成人少見(jiàn)，女性多于男性。 兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門(mén)直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進(jìn)行性無(wú)力和行走困難，皮膚感覺(jué)麻木或感覺(jué)減退。膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見(jiàn)。 對(duì)本病治療的方法就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對(duì)脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能正常的恢復(fù)。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動(dòng)都可以對(duì)脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術(shù)將拴系松解后，脊髓局部的血運(yùn)明顯改善。除有嚴(yán)重的腦積水和其他嚴(yán)重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時(shí)采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。對(duì)于無(wú)癥狀者是否應(yīng)行手術(shù)治療暫無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，部分學(xué)者認(rèn)為脊髓拴系綜合征無(wú)癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學(xué)者認(rèn)為，在還沒(méi)有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴(yán)密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時(shí)手術(shù)。

長(zhǎng)沙的一位家長(zhǎng) 不久前在網(wǎng)絡(luò)上分享了一段自己的經(jīng)歷 呼吁其他家長(zhǎng)重視 這位家長(zhǎng)的崽崽因?yàn)榘捳钊ネ吃?醫(yī)生在給孩子檢查時(shí) 發(fā)現(xiàn)尾椎骨上端有一個(gè)小凹陷 立即建議她帶孩子到省兒童醫(yī)院復(fù)查 經(jīng)過(guò)省兒童醫(yī)院的檢查 發(fā)現(xiàn)孩子是脊髓栓系綜合征 所幸發(fā)現(xiàn)及時(shí) 手術(shù)也十分順利 5天后孩子就出院了 但在家長(zhǎng)群里分享了以后...... 群里竟又接連確診了兩個(gè)孩子 這位家長(zhǎng)覺(jué)得應(yīng)引起更多重視 所以在網(wǎng)上公開(kāi)自己的經(jīng)歷 這個(gè)孩子當(dāng)時(shí)被診斷為終絲型脊髓栓系綜合征 像他這樣屁屁上有小凹陷并不少見(jiàn) 有的家長(zhǎng)還以為帶著如此特征的娃是“天選之子” 結(jié)果竟是?。?這個(gè)病究竟是什么？ 為什么會(huì)得這個(gè)??？? 終絲型脊髓栓系綜合征是脊髓栓系綜合征的一種特殊類(lèi)型，脊髓栓系綜合征顧名思義是脊髓被扯住了，引發(fā)相關(guān)癥狀。脊髓栓系綜合征是因?yàn)榕咛グl(fā)育期二次神經(jīng)根形成障礙后，終絲變性、增粗，或發(fā)生纖維化、脂肪化，導(dǎo)致脊髓圓錐受到異常牽拉。往往起病較隱匿，很容易被家長(zhǎng)忽略。 圖片 1 終絲型脊髓栓系綜合征的誘發(fā)因素 ①孕期葉酸缺乏 ②孕早期高熱 ③孕期服用藥物，如抗癲癇藥 ④孕前和孕期肥胖、高血糖 ⑤吸煙/被動(dòng)吸煙 ⑥環(huán)境污染物暴露 2 終絲型脊髓栓系綜合征的危害 兒童時(shí)期最常出現(xiàn)的癥狀為膀胱和直腸功能障礙。前者包括遺尿、漏尿、尿頻、尿急、反復(fù)尿路感染、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘、糞污（褲子上總有一點(diǎn)大便）或明顯的大便失禁。剛開(kāi)始發(fā)病時(shí)往往癥狀較輕微，孩子僅表現(xiàn)為夜間尿床，或偶有糞污，難以引起家長(zhǎng)重視，也容易被誤診為泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)的其他疾病。 在孩子成長(zhǎng)過(guò)程中某些情況可能導(dǎo)致癥狀突然加重。比如向上猛踢腿、向前彎腰、向后下腰、背部或臀部受到外傷等，較極端的情況下，孩子會(huì)突然出現(xiàn)雙下肢癱瘓。而且，兒童生長(zhǎng)發(fā)育期來(lái)臨時(shí)，由于身高增長(zhǎng)較快的原因，癥狀可能也會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重。所以，這個(gè)病要盡早發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療。 孩子一旦出現(xiàn)上述癥狀 且經(jīng)過(guò)相應(yīng)科室治療后 癥狀沒(méi)有明顯緩解 就應(yīng)考慮是否有終絲型脊髓栓系 圖片 而年齡較小的孩子 家長(zhǎng)可通過(guò)一些體表標(biāo)志進(jìn)行初步判斷 有些孩子屁股上方有“小凹陷”“小洞洞” 或腰背部皮膚色素沉著、毛發(fā)增多 或者屁股上長(zhǎng)了“小尾巴”、小包塊 或者體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)隱形脊柱裂 都應(yīng)警惕是本病的可能！ 3 如何確診終絲型脊髓栓系綜合征？ 腰骶部的核磁共振（MRI）是確診終絲型脊髓栓系最重要的檢查手段，它能發(fā)現(xiàn)患兒脊髓圓錐位置是否偏低、終絲形態(tài)是否異常、終絲是否受牽拉等。因?yàn)榻K絲型脊髓栓系病變常微小，較難以發(fā)現(xiàn)，往往需要有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師和小兒神經(jīng)外科專業(yè)醫(yī)師判斷才能夠確診。如果孩子出現(xiàn)之前所說(shuō)的相關(guān)癥狀，也可以完善相應(yīng)檢查，進(jìn)一步明確肛門(mén)、膀胱及雙下肢的功能，有助于判斷患兒疾病嚴(yán)重程度，及手術(shù)療效。 4 如何治療終絲型脊髓栓系綜合征？ 對(duì)于本病唯一有效的方法就是手術(shù)治療，手術(shù)最主要的目的是離斷終絲，松解栓系的脊髓，解除病變終絲對(duì)于脊髓發(fā)育的影響，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)，以期緩解癥狀。因此，孩子一旦出現(xiàn)癥狀并確診，建議盡早手術(shù)。

屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮贅；有遺尿，內(nèi)褲污糞、雙足有“馬蹄”畸形的癥狀需更加警惕，建議到醫(yī)院進(jìn)行篩查，孩子患終絲型脊髓栓系風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)增高。 終絲型脊髓栓系的影響——大小便問(wèn)題 因脊柱的增長(zhǎng)，終絲變性后彈性差限制脊髓生長(zhǎng)，牽拉脊髓，出現(xiàn)脊髓末端功能受損。表現(xiàn)為：雙下肢功能異常（常表現(xiàn)為雙足馬蹄畸形、大小便問(wèn)題（遺尿，內(nèi)褲糞染）。大家在電視上可能有看到跳舞的孩子下腰導(dǎo)致脊髓損傷甚至癱瘓的報(bào)道，我科也曾經(jīng)收治過(guò)此類(lèi)患者，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)是因?yàn)楹⒆哟嬖诮K絲型脊髓栓系，脊髓受終絲牽拉彈性變差，此類(lèi)孩子在下腰的過(guò)程中，過(guò)度牽拉比正常孩子更容易損傷脊髓，嚴(yán)重可能導(dǎo)致截癱。如果早期發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及早治療，則可以規(guī)避此類(lèi)情況發(fā)生。 怎么確診？——核磁共振（MRI） 終絲型脊髓栓系確診比較方法簡(jiǎn)單，做腰骶段核磁共振（MRI）平掃即可，MRI是通過(guò)磁場(chǎng)成像，沒(méi)有輻射，對(duì)小朋友身體沒(méi)有影響。 怎么治療呢？——顯微微創(chuàng)手術(shù) 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大不大？會(huì)不會(huì)有后遺癥？這幾乎是所有家長(zhǎng)的顧慮，重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院神經(jīng)外科開(kāi)展微創(chuàng)通道手術(shù)，只需做1.8cm小口，從椎間隙入路，幾乎不損傷脊柱的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)（骨性結(jié)構(gòu)、韌帶、椎旁?。?，手術(shù)切口貼個(gè)創(chuàng)可貼，術(shù)后2-3天就可出院，對(duì)于學(xué)齡期的兒童不用擔(dān)習(xí)影響學(xué)習(xí)。

最近兩個(gè)脊髓拴系病例和大家分享下[抱拳] 病例1：遲到的手術(shù)。圖1：4歲男孩，出生后發(fā)現(xiàn)食道和肛門(mén)閉鎖，隨即行食道和肛門(mén)重建術(shù)。近3年來(lái)，孩子大便? 失禁，大便不規(guī)律。直到今年3月份，?？漆t(yī)生建議做腰骶椎磁共振檢查，才發(fā)現(xiàn)終絲低位 終絲脂肪變，臨床和影像學(xué)診斷為脊髓拴系綜合征，我們行終絲離斷術(shù)，術(shù)后（圖2）患兒有明顯便意、可控制，癥狀明顯改善。ps. 肛門(mén)閉鎖的寶寶第一次手術(shù)前常規(guī)都要行腰骶椎磁共振檢查排除脊髓拴系。病例2：圖3—5。2月大的女寶，出生后骶尾部皮膚局部發(fā)白伴凹坑，周?chē)猩爻林?，家長(zhǎng)及時(shí)到醫(yī)院就診，超聲提示皮膚索道延伸至椎管，進(jìn)一步磁共振可見(jiàn)皮膚索道末端與脊髓相連，牽拉脊髓，昨天做了拴系松解+終絲離斷術(shù)。術(shù)后平穩(wěn)。ps.早發(fā)現(xiàn)、早治療。

于朝春教授答脊髓拴系綜合征患者“三千問(wèn)”“脊髓拴系和脊柱裂有什么關(guān)系？脊髓拴系必須要手術(shù)？脊髓拴系患者到三甲醫(yī)院就診就可以？手術(shù)的話，是找一天幾臺(tái)手術(shù)，經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生，還是更細(xì)致周到的醫(yī)生？終絲型脊髓拴系手術(shù)應(yīng)從何處切斷？”每次門(mén)診半天，上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)外科主任于朝春教授都會(huì)不厭其煩的為這些患者和家屬解答相關(guān)問(wèn)題。都說(shuō)久病成醫(yī)，在脊髓拴系綜合征（以下簡(jiǎn)稱“脊髓拴系”）方面，很多家屬經(jīng)過(guò)多方打探交流和學(xué)習(xí)，堪稱脊髓拴系的“亞專家”了，而半天的專科門(mén)診的時(shí)間根本來(lái)不及解答患者及其家屬的問(wèn)題，影響患者的診療進(jìn)程，故而有了本次采訪。謹(jǐn)以此篇文章獻(xiàn)給在脊髓拴系治療路上迷茫的患者和家屬，愿你們?cè)谟诔航淌诘目破障拢軌蚣皶r(shí)治療，不走彎路。什么是脊柱裂？于朝春：脊柱裂實(shí)際上是先天性的疾病，即胎兒在母體時(shí)，其神經(jīng)管發(fā)育的時(shí)候，沒(méi)有及時(shí)的進(jìn)行閉合，導(dǎo)致神經(jīng)上皮和皮膚的上皮組織過(guò)早分離，從而留下裂隙，而脂肪組織等會(huì)侵入到神經(jīng)管內(nèi)，未閉合的椎板，形成了脊柱裂。脊柱裂的病理形態(tài)可以是一個(gè)或多個(gè)節(jié)段，脊柱裂造成脊髓脊膜膨出、甚至脊髓完全裸露（顯性脊柱裂）、脊髓低位（即脊髓拴系）、脊髓縱裂、脊髓脂肪瘤、皮膚潛毛竇等。因此，脊柱裂跟脊髓拴系是有相關(guān)性的，一般來(lái)說(shuō)，這兩個(gè)疾病會(huì)合二為一，脊柱裂造成了脊髓拴系，也就是拴系跟脊柱裂是因果的關(guān)系。也就是說(shuō)，脊髓拴系是脊柱裂疾病的一部分，極少有單獨(dú)的脊髓拴系不伴脊柱裂者。脊髓拴系患者到哪個(gè)科室就診？于朝春：從脊髓拴系的發(fā)病機(jī)制上來(lái)說(shuō)，它應(yīng)該歸在神經(jīng)外科，因?yàn)樗鼘儆诩顾枭系募膊?，它牽涉到的神?jīng)也是來(lái)源于脊髓，且畸形也是神經(jīng)管的發(fā)育畸形造成的，所以說(shuō)它應(yīng)該在神經(jīng)外科就診。但是現(xiàn)在有的骨科醫(yī)生也介入該領(lǐng)域，但骨科的治療理念和方法與神經(jīng)外科完全不一樣，效果暫時(shí)還不得而知。但在國(guó)際通行的情況下，對(duì)于脊髓拴系患者的治療，還是神經(jīng)外科收治的患者較多?；颊咝g(shù)后若還存有小便功能障礙問(wèn)題，則需泌尿外科醫(yī)生協(xié)助治療。脊髓拴系患者要如何選擇醫(yī)生？于朝春：找什么醫(yī)院和選什么樣的醫(yī)生，是很多患者和家屬都關(guān)心的問(wèn)題。以脂肪瘤型脊髓拴系為例，是神經(jīng)外科手術(shù)最難的一種類(lèi)型，對(duì)醫(yī)生（術(shù)者）來(lái)說(shuō)是帶有很大的挑戰(zhàn)性的。由于該疾病的發(fā)病率雖然不低，但被神經(jīng)外科所有的醫(yī)生關(guān)注的程度卻不高，并不是所有三甲醫(yī)院都具備相關(guān)專業(yè)知識(shí)和手術(shù)條件。其次，一般的省市級(jí)醫(yī)院都有開(kāi)展相關(guān)手術(shù)，但手術(shù)樣本量都不大，在手術(shù)樣本量都不大的情況下，各家醫(yī)院對(duì)脊髓拴系的認(rèn)識(shí)和技術(shù)水平是參差不齊的。關(guān)于選醫(yī)生這點(diǎn)，由于脊髓拴系手術(shù)時(shí)間都比較長(zhǎng)，基本上最短也要三個(gè)小時(shí)，有時(shí)需要五六個(gè)小時(shí)甚至更長(zhǎng)，這非?？简?yàn)術(shù)者的意志，人的注意力能高度集中的時(shí)間大約3小時(shí)，若超過(guò)3小時(shí)，其精力和能力都會(huì)有所下降，一天可以做三四臺(tái)手術(shù)的醫(yī)生，經(jīng)驗(yàn)無(wú)疑是豐富的，因?yàn)榱亢徒?jīng)驗(yàn)是一個(gè)正比關(guān)系，但是每天做那么多的手術(shù)，我的精力還達(dá)不到。脊髓拴系患者到底要不要開(kāi)刀？于朝春：脊髓拴系從年齡劃分，可以分成小兒和成人兩種類(lèi)型，小兒是從新生兒出生，發(fā)現(xiàn)有脊柱裂或脊髓拴系；成人是指6歲以上，即可視為成人。小兒：1.小兒脊髓拴系患者分顯性和隱性兩類(lèi)，所謂的顯性就是胎兒生下來(lái)，脊柱就完全是裂開(kāi)的，脊髓和神經(jīng)裸露在外，它是開(kāi)放性的脊柱裂，這種患者需要馬上手術(shù)，否則嬰兒很快就會(huì)因感染等原因死亡。2.隱性脊柱裂中囊性膨出的，尤其是壁很薄的，隨時(shí)會(huì)破、易演變成顯性，這種情況其風(fēng)險(xiǎn)性非常大，需要盡早做手術(shù)。3.另一種就是以脂肪為主突起來(lái)的一個(gè)大的凸起，常常表現(xiàn)為小孩屁股后面有很大的軟組織上的包塊，因?yàn)檫@些脂肪里面可能混有脊髓和神經(jīng)，也需要早處理。4.再一種比較輕微的類(lèi)型，比如說(shuō)有皮毛痘凹陷或者是一些毛發(fā)的異常，這樣的嬰兒，從個(gè)人的臨床經(jīng)驗(yàn)來(lái)說(shuō)，手術(shù)是一定要做的。后兩種類(lèi)型的手術(shù)不意味著嬰兒出生就要做手術(shù)，因?yàn)樾律鷥簩?duì)失血和麻醉的耐受能力比較弱，留給醫(yī)生的手術(shù)時(shí)間也較短，醫(yī)生術(shù)中比較匆忙，可能會(huì)遺留一些問(wèn)題，成人以后才會(huì)表現(xiàn)出來(lái)。因此，建議新生兒脊髓拴系手術(shù)可以放到嬰兒出生6個(gè)月以后，此時(shí)解除拴系的治愈率也很高。成人：目前成人的脊髓拴系患者要不要手術(shù)，尚存在爭(zhēng)議。有癥狀的，需要開(kāi)刀，大家都沒(méi)意見(jiàn)，這是統(tǒng)一的。那么，那些沒(méi)有癥狀的病人要不要開(kāi)刀，這是有爭(zhēng)議的。從流行病病史調(diào)查發(fā)現(xiàn)，無(wú)癥狀的患者，他成人以后出現(xiàn)癥狀的發(fā)病概率大約有40%，甚至更多，也就是有一半的患者會(huì)出癥狀，但是這種患者一旦出現(xiàn)了大小便功能障礙，那么他手術(shù)的效果就不如沒(méi)有癥狀的患者效果好。所以無(wú)癥狀的患者到底要不要開(kāi)刀？我個(gè)人覺(jué)著應(yīng)該開(kāi)刀，因?yàn)榛颊哂袑⒔话氲母怕什∏闀?huì)加重，會(huì)出現(xiàn)癥狀，需要開(kāi)刀。但是這種開(kāi)刀要慎重，患者要找有很好的手術(shù)條件和有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)，才能取得良好的效果。脊髓拴系手術(shù)效果如何？于朝春：脊髓拴系的手術(shù)要把椎管打開(kāi)，一般來(lái)說(shuō)選擇有脊柱裂的地方，也就是病灶存在的地方，需要把病灶切除，然后恢復(fù)硬膜組織的完整性，重建一個(gè)完整的腰骶池，讓脊髓的末端不要再拴系，那么脊髓的張力就下降了，脊髓就不存在缺血缺氧了，脊髓的功能也就可能逐漸的恢復(fù)了，患者的大小便功能、下肢功能都會(huì)有些改善，也就達(dá)到了治療疾病的基本目的了。值得注意的是，脊髓拴系到出現(xiàn)癥狀時(shí)部分已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變，無(wú)法使之完全恢復(fù)正常，只能予以適當(dāng)?shù)闹委?，使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓拴系手術(shù)治療的根本目的在于預(yù)防病情繼續(xù)進(jìn)展，部分患者的下肢運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。為什么脊髓拴系手術(shù)術(shù)中要使用電生理監(jiān)測(cè)？于朝春：應(yīng)用電生理監(jiān)測(cè)為了手術(shù)的安全性，要達(dá)到手術(shù)的安全性和有效性，電生理監(jiān)測(cè)是不可或缺的。電生理監(jiān)測(cè)在歐美發(fā)達(dá)國(guó)家及香港已在脊髓拴系松解中被常規(guī)使用。也就是說(shuō)，電生理監(jiān)測(cè)是脊髓拴系松解手術(shù)條件的金標(biāo)準(zhǔn)，沒(méi)有電生理監(jiān)測(cè)，就不能開(kāi)展這類(lèi)手術(shù)，所以說(shuō)電生理監(jiān)測(cè)是不能或缺的，但是也不能完全依賴電生理監(jiān)測(cè)。電生理監(jiān)測(cè)像脊髓拴系手術(shù)的導(dǎo)航，可以告訴術(shù)者哪個(gè)地方可以去，哪個(gè)地方不能去，但是有的時(shí)候它也有誤判，所以對(duì)于電生理監(jiān)測(cè)要理性判斷，術(shù)者要發(fā)揮主觀能動(dòng)性，電生理監(jiān)測(cè)是輔助手段，術(shù)者離不開(kāi)電生理監(jiān)測(cè)，但不能過(guò)分依賴。脂肪瘤脊髓拴系要不要全切？于朝春：我做了將近20年的脊髓拴系手術(shù)之后，也慢慢的體會(huì)這件事情，到底脊髓拴系的脂肪瘤要不要全切，還是不需要全切。目前現(xiàn)在做病歷比較多的醫(yī)生基本上達(dá)成共識(shí)——全切，全切的概念不是說(shuō)100%切除，而是達(dá)到90%甚至95%以上切除。為什么要強(qiáng)調(diào)這么高比例的切除？因?yàn)橹臼丘さ模顾杷┫档淖罡驹蚓褪丘みB，若是脂肪不能夠完全切除的話，一定會(huì)再拴系，或者術(shù)中根本就沒(méi)有解除拴系，那么病人的癥狀改善的不理想，甚至由于手術(shù)過(guò)程中的誤操作，還會(huì)加重病人的病情。所以只有把脂肪全部都拿掉了，才能看到圓錐的神經(jīng)基板和馬尾神經(jīng)的一些走形和結(jié)構(gòu)，才能夠保護(hù)它們安全。而且從這幾年的醫(yī)學(xué)技術(shù)發(fā)展來(lái)看，隨著醫(yī)生對(duì)脊髓拴系疾病的認(rèn)知程度的提高，手術(shù)技巧的提高，顯微鏡清晰度的提高，醫(yī)生在電生理監(jiān)測(cè)的輔助下，已經(jīng)能夠把脂肪做到很大范圍的切除，讓患者獲益并改善癥狀。于朝春教授認(rèn)為，只要病人有機(jī)會(huì)，我都會(huì)努力幫他把這些腫瘤切除，然后做到徹底松解。脊髓拴系手術(shù)，硬膜要不要擴(kuò)容？于朝春：因?yàn)榧怪顾杷┫凳中g(shù)后有幾大并發(fā)癥，其中一個(gè)最重要的并發(fā)癥就是復(fù)發(fā)，也就是再拴系，即再次被黏連。那么有人提出來(lái)囊髓比理論，也就是說(shuō)在脊髓在一個(gè)盡量大的囊，脊髓的比例要盡量的小，脊髓做分子，囊做分母，從它的橫斷面來(lái)看，如果囊髓比越小，那么房子越大，在很寬敞的環(huán)境下它不會(huì)黏，所以提出來(lái)用硬脊膜來(lái)進(jìn)行修補(bǔ)擴(kuò)大，我們稱做擴(kuò)容，所謂的把容量擴(kuò)大，讓它不再拴系。那么硬脊膜要不要補(bǔ)？其實(shí)我早期也是補(bǔ)的，但是有的腦膜修補(bǔ)不能做到縫完以后，沒(méi)有水滲出來(lái)，要做到嚴(yán)密縫合，以現(xiàn)在的腦膜修補(bǔ)技術(shù)，有時(shí)候很難做得到。其次，人工腦膜是異種材料可能會(huì)發(fā)生排異反應(yīng)，造成危害，甚至顱內(nèi)感染。因此，現(xiàn)在一般來(lái)說(shuō)，只要患者的硬膜足夠，即在切除脂肪瘤的時(shí)候，術(shù)者盡量保護(hù)這層膜的結(jié)構(gòu)，然后只要它能夠縫合，一般就不做擴(kuò)大硬膜的修補(bǔ)；若是不能夠縫合，會(huì)采取患者自身肌肉上的筋膜，進(jìn)行縫合，從而降低患者感染率，同時(shí)避免腦脊液漏情況的發(fā)生。脂肪瘤拴系手術(shù)，有必要鈦網(wǎng)修補(bǔ)？于朝春：一般神經(jīng)外科不愿意去做釘棒內(nèi)固定，因?yàn)檫@些釘棒內(nèi)固定，磁共振會(huì)產(chǎn)生偽影，而且患者腰部的活動(dòng)會(huì)受限。把患者的椎板進(jìn)行復(fù)位，也就做椎管成形，也就指著我們從腰3到腰5的椎板可以做復(fù)位，用椎板的連接片和小的鈦釘，它跟釘棒比就很少了，對(duì)磁共振的影響也很少了。骶骨背側(cè)脊柱裂是不需要修復(fù)的，因?yàn)轺竟遣淮嬖诜€(wěn)定問(wèn)題，不需要修復(fù)，有的醫(yī)生說(shuō)用鈦網(wǎng)去修復(fù)骶骨，我現(xiàn)在是不理解為什么要修補(bǔ)，修補(bǔ)的目的是什么？不需要的。而且把硬膜縫好以后，拿一個(gè)鈦網(wǎng)在那，阻擋的皮下組織就認(rèn)為它不會(huì)再拴系了嗎？我覺(jué)得好像無(wú)論從病理和生理上面，我都不太同意這樣的觀點(diǎn)，我覺(jué)得是沒(méi)有必要的。終絲型脊髓拴系手術(shù)應(yīng)從何處切斷？于朝春：終絲型的脊髓拴系可以做微創(chuàng)手術(shù)，它是一種相對(duì)來(lái)說(shuō)比較簡(jiǎn)單的一個(gè)脊髓拴系手術(shù)。但最近這一兩年開(kāi)始出現(xiàn)了一種爭(zhēng)議，到底是從高位切斷還是從低位切斷？高位切斷提出者認(rèn)為如果在低位切斷，如果腰3、4這個(gè)地方有蛛網(wǎng)膜的粘連的情況下，這地方還有黏連，拴系就沒(méi)有做到徹底松解。低位切斷提出者認(rèn)為終絲的底就是它的終止端，一般來(lái)說(shuō)都是在骶1和骶2水平，在末端切除是最安全的，也是最好識(shí)別的。我是傾向于低位切除的。其實(shí)我的觀點(diǎn)是他脊柱裂在哪，他的拴系就在那，要看他脊柱裂的部位，如果他的脊柱裂從腰3、4就有了，你一定要在這地方進(jìn)。因?yàn)槿绻厦孀倒苁峭暾?，棘突椎板都是完整的，只有在?這個(gè)地方有脊柱裂，那么他的拴系就在這兒，在骶2切段終絲，就完全松解了，不會(huì)再有上面的黏連。如果這個(gè)病人他就是腰3、4的地方有脊柱裂，你就在這開(kāi)是沒(méi)錯(cuò)的，你不可能在骶2開(kāi)，如果你要在骶2開(kāi)，腰3、4一定也要打開(kāi)的，也要做松解的，與其這樣還不如就在腰3、4做。所以我覺(jué)得還是要個(gè)體化，因人而異，不能夠說(shuō)籠統(tǒng)的說(shuō)我就在腰3、4、切最好，或在骶2做的最好，要根據(jù)病人的情況，病理基礎(chǔ)來(lái)選擇。脂肪瘤拴系CUSA是不是必須的？于朝春：CUSA是超聲震動(dòng)，它通過(guò)小的超聲震動(dòng)把組織打碎，然后把它吸除，它本來(lái)是用于顱內(nèi)腫瘤，常用于腦膜瘤，神經(jīng)鞘瘤等。在馬尾用CUSA，我認(rèn)為也是不合適的。因?yàn)镃USA的這種震動(dòng)對(duì)血管和神經(jīng)是有影響的，好多人都反映在用CUSA術(shù)后病人癥狀是加重的。那么我是喜歡用銳性分離，即冷刀，也就是用很細(xì)很鋒利的顯微剪刀進(jìn)行分離，聽(tīng)起來(lái)好像它創(chuàng)傷大，實(shí)際上它創(chuàng)傷是最小的，因?yàn)樗粼谀木褪悄?，?duì)周邊是沒(méi)有任何影響的，脂肪瘤和脊髓和馬尾神經(jīng)的界面，在判斷的好的情況下，銳性分離其實(shí)是最安全的，比鈍性分離和用CUSA損傷都要小。對(duì)脊髓拴系患者的建議：于朝春：脊髓拴系手術(shù)我是從2003年開(kāi)始接觸，然后逐漸的加深對(duì)脊髓拴系的認(rèn)識(shí)，十幾年來(lái)，我主刀的脊髓拴系大約有七百例，每年有五十例手術(shù)。目前，經(jīng)我手術(shù)的患者，術(shù)后沒(méi)有癥狀加重的病人，到現(xiàn)在絕大部分病人都是有改善，但是改善也一定要有一個(gè)術(shù)后的康復(fù)的過(guò)程，上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院有一個(gè)康復(fù)團(tuán)隊(duì)，比如說(shuō)針灸、高壓氧治療、中醫(yī)藥物治療、功能訓(xùn)練，都要結(jié)合起來(lái)；盡管手術(shù)是第一步，也是最重要的，但是后續(xù)的治療也要跟上。我希望需要手術(shù)治療的病人，能盡早做手術(shù)，只有手術(shù)才有可能改善癥狀。如果患者不做手術(shù)，一直隨訪，一直保守治療，一般來(lái)說(shuō)癥狀都會(huì)逐漸的加重。所以我還是建議有癥狀的患者早點(diǎn)手術(shù)，早下決心；沒(méi)癥狀的病人要評(píng)估他可能后續(xù)出現(xiàn)癥狀的概率有多少，然后再給他選擇更好的手術(shù)方式。專家簡(jiǎn)介：于朝春 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)外科主任、主任醫(yī)師、教授，美國(guó)南佛羅里達(dá)大學(xué)訪問(wèn)學(xué)者，歐美同學(xué)會(huì)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤分會(huì)委員、中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)神經(jīng)外科專委會(huì)常委、中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)腦血管病分會(huì)常委、上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)神經(jīng)外科專委會(huì)候任主任委員、上海醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科專委會(huì)委員、功能學(xué)組副組長(zhǎng)，上海醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)委員、上海市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專委會(huì)委員、上海市科委項(xiàng)目評(píng)審專家。專家門(mén)診：周一上午特需門(mén)診：周三下午

經(jīng)常會(huì)遇見(jiàn)許多脊髓拴系患兒家長(zhǎng)疑問(wèn)：孩子目前還沒(méi)有癥狀，但是查出來(lái)是脊髓拴系，要不要治療？啥時(shí)候治療比較合適？ 脊髓拴系綜合征是怎么回事？ 脊髓拴系綜合征好發(fā)于小兒或青少年。正常的情況下，脊髓和神經(jīng)在胎兒發(fā)育著的椎管里能正常移動(dòng)，隨著胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育，脊柱長(zhǎng)得快，脊髓神經(jīng)長(zhǎng)得慢，這樣神經(jīng)在椎管中的位置相對(duì)上移。一旦脊髓的下端因各種原因受制于椎管的末端，脊髓神經(jīng)被“拽住”以后，牽拉產(chǎn)生了一些神經(jīng)損害，這種牽拉叫脊髓拴系。 正常成年人脊髓末端應(yīng)該在胸12~腰1脊柱水平，但脊髓拴系導(dǎo)致脊髓被拴系固定，不能到達(dá)正常的位置。原因包括先天性因素（如妊娠早期病毒感染、缺乏葉酸等導(dǎo)致的發(fā)育畸形）和后天性因素（如腰骶椎管手術(shù)）。 拴系可見(jiàn)于脊髓的各個(gè)部位，但最常見(jiàn)于脊髓末端，也就是脊髓下端被拴系固定。比如圓錐（脊髓末端）被馬尾終絲牽拉，脊髓受到牽拉后發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和肢體畸形的征候群。 具體癥狀有哪些？ ◆1. 局部皮膚異常。該病常由于發(fā)育畸形引起，很多患者在出生時(shí)就可發(fā)現(xiàn)在腰骶部有皮膚包塊，毛發(fā)異常增生，色素沉著甚至出現(xiàn)皮膚凹陷或竇道。 ◆2. 大小便功能障礙、便秘等。 ◆3.下肢的肌力減弱。 ◆4.下肢及腰骶疼痛和感覺(jué)減退。 ◆5.下肢畸形，可表現(xiàn)為高弓足、馬蹄足等下肢畸形，影響患者的正?；顒?dòng)。 這種病什么時(shí)候治療比較合適呢？ 一旦出現(xiàn)這些癥狀的時(shí)候，建議盡早治療。 沒(méi)有癥狀的時(shí)候，什么時(shí)候治療呢？ 李維新主任建議：一旦確診為脊髓拴系，確定有終絲牽拉的時(shí)候，我們?cè)谛『l(fā)育比較成熟的時(shí)候，也建議盡早處理拴系。因?yàn)榛颊咴谇嗌倌陼r(shí)期沒(méi)有癥狀，沒(méi)有畸形、沒(méi)有足內(nèi)翻等等癥狀，但是到中年以后也會(huì)出現(xiàn)圓錐缺血的癥狀。 所以，小孩出現(xiàn)脊髓拴系，建議還是要早期處理的。具體到每一位患者，還是要去正規(guī)醫(yī)院神經(jīng)外科進(jìn)行評(píng)估。