脊髓栓系是影像學常見的一個名詞，主要是病人做核磁共振，可以發(fā)現(xiàn)在脊髓的末端有一個細長的條帶狀的線。脊髓栓系是由于先天性或后天因素使患者脊髓下段受制于椎管末端，不能相應(yīng)升高導(dǎo)致脊髓末端受到牽拉。脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、脊柱裂、脊髓脂肪瘤均可引起脊髓栓系。病人在臨床上一系列的臨床表現(xiàn)稱為脊髓栓系綜合征。病人主要是由于脊髓受到牽拉，導(dǎo)致脊髓的張力比較高，脊髓可以出現(xiàn)一些缺血、缺氧，還有局部張力高引起的臨床表現(xiàn)。具體主要是病人有下肢的感覺異常，包括麻木、疼痛、不適。另外甚至還有肌力的減弱，雙足有時有發(fā)育的畸形，內(nèi)翻，嚴重的還可以出現(xiàn)大小便功能障礙，表現(xiàn)在大便的干結(jié)、小便的費力。這些臨床表現(xiàn)共同存在形成脊髓栓系綜合征，它是脊髓栓系的病人常見的臨床表現(xiàn)。

先天性脊髓栓系綜合征是小兒神經(jīng)外科最常見的一種神經(jīng)管發(fā)育缺陷。它是由于脊髓和神經(jīng)受到牽拉導(dǎo)致的脊髓神經(jīng)氧化代謝損傷，而引起的一系列以下肢感覺、運動功能障礙或畸形、大小便障礙等神經(jīng)損害的癥候群。傳統(tǒng)的觀點認為脊髓栓系綜合征患者的圓錐由于受到下方的拉力而處于低位(即腰2椎體下緣以下），但近年來隨著臨床研究的深入，圓錐位置正常型脊髓栓系綜合征（終絲型脊髓栓系）已經(jīng)被逐漸認識了。終絲向上接續(xù)脊髓圓錐，向下止于S2水平，通常直徑小于1mm，銀白色半透明，有彈性，表面富血管，無張力的情況下漂浮在椎管里，能夠在脊髓伸張和屈曲時，讓脊髓圓錐小幅度的運動。當先天因素引起終絲脂肪化增粗，纖維化、玻璃樣變性等情況下，終絲的彈性就會下降甚至喪失，這樣脊髓被彈性差的終絲組織所牽拉，雖然圓錐位置沒有下移，但脊髓內(nèi)已經(jīng)發(fā)生電生理及代謝改變，這足以引起遺尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困難和馬蹄足等典型的脊髓拴系癥狀，被稱為終絲型脊髓栓系。1.終絲型脊髓栓系綜合癥是否需要手術(shù)治療？目前神經(jīng)外科醫(yī)生對于低位圓錐型脊髓栓系手術(shù)必要性的認識是一致的：一旦發(fā)現(xiàn)脊髓栓系，盡早手術(shù)是惟一的治療手段，手術(shù)以松解栓系、避免持續(xù)的神經(jīng)損害為目的，而對于已造成的神經(jīng)損害癥狀無甚幫助，甚至有某著名“脊髓栓系”專家稱之為“挽救性神經(jīng)松解術(shù)”。但是國內(nèi)外醫(yī)生對于終絲型脊髓栓系患兒的臨床觀察發(fā)現(xiàn)，接受終絲切斷術(shù)后脊髓拴系癥狀緩解率為84.2%和78.3%。上海兒童醫(yī)學中心小兒神經(jīng)外科團隊的長期隨訪數(shù)據(jù)也顯示：術(shù)后泌尿功能障礙和便秘改善率高達90%。蘭大二院小兒神經(jīng)外科賀振華副主任醫(yī)師結(jié)合自己的30余例終絲型脊髓栓系患兒的手術(shù)及術(shù)后療效觀察，并向大家展示其中三名不同癥狀的終絲型脊髓栓系患兒，術(shù)后三個月至半年復(fù)查時的采訪視頻，提出一個觀點：“終絲切斷術(shù)”對于終絲型脊髓栓系綜合征患兒應(yīng)該是“治療性手術(shù)”，而非僅僅“補救”而已。2.終絲型脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù)終絲型脊髓栓系可被認為是脊髓栓系綜合征的一種特殊亞型，雖然圓錐位置沒有下移，脊髓末端內(nèi)可能已經(jīng)發(fā)生電生理及代謝改變，并引起臨床癥狀。因此，脊髓低位不再是脊髓栓系的唯一診斷標準。此種患兒的診斷多通過綜合考慮其臨床表現(xiàn)、放射影像學、各種功能學檢查（神經(jīng)電生理、泌尿系B超、尿動力學檢查、肛門直腸測壓、下肢肌電圖）而得出的臨床診斷，影像學上并沒有確切的診斷標準。筆者通過觀察此類患兒腰骶椎MRI表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)：其終絲及馬尾神經(jīng)MRI矢狀位及軸位上部分有靠近或緊貼于硬膜囊后緣的趨勢,并可見椎管內(nèi)終絲排列不規(guī)則，粗細不等等征象。3.終絲型脊髓栓系綜合征的手術(shù)指征癥狀、癥狀、癥狀，重要的事情說三遍。接受手術(shù)的患兒必須表現(xiàn)一項或多項典型的脊髓拴系癥狀：遺尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困難和馬蹄足等。在具備臨床癥狀的基礎(chǔ)上：a.磁共振顯示有終絲增粗或T1橫斷面見到明顯的脂肪信號；b.若仰臥位磁共振無陽性發(fā)現(xiàn)時，患兒可加做俯臥位MRI檢查，若終絲存在緊張，緊張的終絲可克服重力黏附于椎管背側(cè)或懸浮于腦脊液中而不“落”至椎管腹側(cè)；c.如果俯臥位MRI檢查仍然無法判斷，查體骶尾部是否有凹陷或者小坑，結(jié)合功能學檢查（神經(jīng)電生理、泌尿系B超、尿動力學檢查、肛門直腸測壓、下肢肌電圖）陽性表現(xiàn)，也可在與患兒家屬充分溝通后行終絲切斷術(shù)。視頻一患兒術(shù)前查體發(fā)現(xiàn)腰骶部一凹陷4.“終絲切斷術(shù)”是微創(chuàng)手術(shù)嗎？單純的終絲切斷術(shù)可以做到微創(chuàng)。蘭大二院小兒神經(jīng)外科就是利用小切口，找到L3-4或L4-5的椎間隙，咬除上下各半椎板，打開黃韌帶及硬脊膜，切斷終絲完成栓系松解。

2020年1月，一位50多歲的嚴先生因為下肢疼痛、長期便秘、尿失禁來到我的門診，經(jīng)查腰椎磁共振提示原來是骶管囊腫、脊髓栓系。肌電圖提示腰骶部神經(jīng)明顯受損經(jīng)西安市紅會醫(yī)院神經(jīng)外科趙主任評估后，決定行骶管囊腫切除+脊髓栓系松解術(shù)手術(shù)切除囊腫壁、切斷栓系的終絲術(shù)后病理提示符合骶管囊腫術(shù)后給他早期進行經(jīng)顱磁刺激治療，患者大小便功能逐步改善，待出院時，患者小便功能已能控制，便秘情況也明顯好轉(zhuǎn)。趙主任在這里提醒大家：一旦發(fā)現(xiàn)有長期便秘、尿失禁或者尿不盡、骶尾部或者腰腿疼，一定盡早查腰椎磁共振，以排除發(fā)育變異或者腫瘤可能。早發(fā)現(xiàn)早治療，很多疾病可以達到治愈的目的。趙東升主任簡介神經(jīng)外科專家（全國昏迷促醒專家、腦脊髓損傷救治專家）原西京醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，現(xiàn)任西安市紅會醫(yī)院神經(jīng)外科副主任。擔任陜西省保健協(xié)會脊柱脊髓專業(yè)委員會委員，陜西省保健協(xié)會腦疾病防治專業(yè)委員會委員。擔任《全科醫(yī)學雜志》、《實用心腦肺血管雜志》、《中國腫瘤臨床雜志》審稿專家，《南京醫(yī)科大學轉(zhuǎn)化醫(yī)學研究院》專利評估專家，《轉(zhuǎn)化醫(yī)學電子雜志》青年編委，《中外醫(yī)療雜志》委員。參編專著9部，發(fā)表學術(shù)論文20余篇，榮獲國家專利27項。2017年率先在西北地區(qū)開展昏迷促醒工作，使用綜合療法已成功促醒昏迷患者60余例，救治腦干出血30余例。獨創(chuàng)的“三位一體”療法成功救治脊髓損傷癱瘓患者40余例。擅長使用中西醫(yī)結(jié)合治療腦、脊髓、周圍神經(jīng)疾病。個人擅長：昏迷促醒、腦中風（腦出血、腦梗死）昏迷、腦干出血昏迷、腦外傷后癱瘓的治療與及康復(fù)；脊髓損傷癱瘓的救治、腦腫瘤、脊髓腫瘤、寰枕畸形（脊髓空洞、小腦扁桃體下疝）、脊髓拴系、煙霧病、腦積水等手術(shù)及康復(fù)治療、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、面癱、大小便功能障礙、周圍神經(jīng)損傷的治療西安市紅會醫(yī)院功能神經(jīng)外科門診時間：周四全天門診三樓310室

什么是隱匿性脊髓拴系綜合征？隱匿性脊髓拴系綜合征（Occult tethered cord syndrome）患兒具有與脊髓拴系綜合征相似的癥狀，尤其表現(xiàn)為排尿功能障礙，但是MRI顯示圓錐處于正常位置，形態(tài)也正常，其中一些患兒合并脊髓終絲增粗或脂肪化。目前對于隱匿性脊髓拴系綜合征的診斷與治療仍存在爭議，有的中心提倡早期預(yù)防性手術(shù)，而有的中心強調(diào)隨訪。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

什么是脊髓拴系綜合征？脊髓拴系綜合征（tethered cord syndrome，TCS）指各種因素引起脊髓縱向牽拉、圓錐低位，脊髓發(fā)生病理生理改變，產(chǎn)生神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。傳統(tǒng)觀點認為脊髓牽拉多發(fā)生在腰骶部，引起圓錐低位，故又稱為低位脊髓。但近年來，隨著對TCS 研究的深入，發(fā)現(xiàn)部分病人的頸胸段脊髓受到牽拉及脊髓末端持續(xù)性高張力引起神經(jīng)功能障礙，而圓錐位置正常，因此，TCS的概念逐漸被擴展。脊髓拴系的脊髓圓錐下端多低于腰1/腰2椎間盤水平，其終絲直徑多大于3mm，兩者多同時發(fā)生或單獨發(fā)生，并伴有其他畸形發(fā)生。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

先天性神經(jīng)管畸形最終在解剖學上所表現(xiàn)的病理變化是脊髓拴系，由于脊髓拴系在臨床上導(dǎo)致患者出現(xiàn)大小便功能障礙，雙足內(nèi)翻畸形，雙下肢（或單肢體）肌肉萎縮，進而逐漸出現(xiàn)腎功能不全，下肢癱瘓等嚴重的并發(fā)癥統(tǒng)稱為脊髓拴系綜合征。在國內(nèi)每年新生10萬余先天性神經(jīng)管畸形的患兒，因先天性神經(jīng)管畸形致殘的不計其數(shù)。北京清華長庚醫(yī)院神經(jīng)外科崔志強很多患者在國內(nèi)各大醫(yī)院就醫(yī)時都被告知不可治，或有些醫(yī)生盲目的切除包塊，而導(dǎo)致更為嚴重的癥狀。得了這種脊髓拴系疾病就無法治療嗎？答案是否定的，在國外發(fā)現(xiàn)這種病在孕期母體就可以做手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)孕育胎兒。在我國由于醫(yī)生對本病普遍缺乏認識，加之各種高精尖醫(yī)療設(shè)備的不完善，使得該項技術(shù)滯后，主任及其團隊在國內(nèi)率先開展該項手術(shù)，已有近千例的手術(shù)經(jīng)驗，現(xiàn)在年手術(shù)量300例左右，90%以上的術(shù)后患者都在不同程度上得到了改善，所以該病通過手術(shù)時可治的。