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魏民主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 首先，我們需要了解一下脊髓。脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管滿逐漸升高。脊髓栓系 指脊髓下端因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升（類似被繩子拴住了），使其位置低于正常，致使脊髓受牽拉，圓錐低位，造成脊髓及馬尾神經(jīng)出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變。兒童先天性脊髓栓系起病隱匿，神經(jīng)功能障礙呈進行性加重，致殘率高，成年后嚴重影響患者生活質量。臨床表現(xiàn)（每個小朋友可表現(xiàn)為其中一項或多項不適）：（1）腰骶部皮膚改變：隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊。多存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。（2)下肢運動障礙：表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合并脊柱側彎。（3)下肢感覺障礙：表現(xiàn)為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。（4)大小便功能障礙：大便秘結、便秘，或失禁；尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等。輔助檢查（需要做的檢查）：（1） MRI是—首選方法，可清楚顯示脊髓圓錐的位置和形態(tài)以及增粗的終絲，并可以發(fā)現(xiàn)椎管內（外）脂肪瘤、脊髓空洞癥、脊髓縱裂及其他合并的畸形，對于制訂手術方案有重要參考意義。（2）腰骶尾椎CT檢查：確定有無脊柱裂。（3）泌尿系B超及尿流動力學檢查：評價泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。（4）直腸肛門測壓：評估排便功能情況。治療方法：對兒童脊髓栓系進行早期積極的手術是有效的治療方法。手術效果：如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復的，手術僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時手術可能達到減輕癥狀和防止病情進展的雙重效果。2021年08月05日
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 1.什么是脊髓拴系綜合征？脊髓拴系綜合征（tetheredcordsyndrome，TCS）又稱脊髓拴系，是脊柱裂患者在胚胎期同時出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應脊柱的增長而上升，使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。臨床主要表現(xiàn)為下肢感覺、運動功能障礙、大小便失禁等神經(jīng)損害的癥候群。MRI可見脊髓圓錐低位，終池增寬，終絲增粗2.脊髓拴系綜合征的發(fā)病機制？脊髓是長圓柱形神經(jīng)組織，自頸以下逐漸變細，在頸和腰部兩處膨大，下端尖削為脊髓圓錐呈圓柱狀，終于第1腰椎下緣。正常情況下，胎兒在3個月時脊髓與椎管等長，以后椎管生長較快，新生兒脊髓終止于第3腰椎下緣，成人則在腰1～2椎體之間。由于不等速度生長，腰骶神經(jīng)根需斜行才能達到相應的椎孔內，長的下行神經(jīng)根形成馬尾，且隨著脊椎的彎曲，脊髓圓錐的位置可以在一定范圍內上下移位，馬尾及終絲則不和硬脊膜粘連。當上述發(fā)育過程發(fā)生障礙時則可導致脊髓圓錐下移及馬尾神經(jīng)叢和椎管后壁的粘連牽拉，使脊髓圓錐位置下降及神經(jīng)終絲相對固定。3.脊髓拴系綜合征的治療原則是什么?脊髓拴系綜合征患者發(fā)病風險主要與患者年齡、性別和全身情況有關，男∶女為2∶1；凡有排尿、排便障礙，下肢感覺、運動障礙，足畸形等癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)隱性脊柱裂、顯性脊柱裂或曾有脊膜膨出手術者，均需疑為本病，一經(jīng)確診盡早手術治療；對脊髓脊膜膨出的患者應在脊髓栓系松解的同時作修補術，術中應避免損傷圓錐和馬尾。手術治療為主要治療方式，上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院戴大偉教授強調，一經(jīng)確診盡早手術治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經(jīng)和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張盡早手術治療，擴大椎板減壓，切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經(jīng)形成的壓迫、牽拉的病變和（或）組織（包括異?；蜃冃蔚墓琴|、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲），切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫。2021年06月09日1403
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崔志強主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓栓系是指由多種脊髓先天性發(fā)育異常異常導致的一系列臨床綜合征。脊髓栓系可由脊髓終絲緊張、脂肪脊髓脊膜膨出、隱性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛竇及皮樣囊腫甚至膀胱膨出等引起。 脊髓栓系手術前患友們是否有焦慮和緊張情緒，是否對手術準備毫無頭緒，其實這些都是術前正常的心理狀態(tài)。為了減輕疑慮，給大家介紹一下手術前的準備工作。 脊髓栓系手術前的準備工作： 1.手術前要驗血。一般住院后第二天早上抽血(成人前一天晚上十點禁食水;兒童可根據(jù)情況決定)。 2、術前常規(guī)需要做胸透、心電圖;根據(jù)病人的情況，可選擇的檢查包括腹部B超和心臟彩色多普勒超聲，膀胱B超及殘余尿檢查，必要時可能需要復查脊柱MRI。 3.手術前一天不能離開醫(yī)院。需要在手術部位做抗生素皮試和手術部位備皮。手術前一晚需要使用甘油灌腸或開塞露灌腸。一般成年人在前一天晚上十點以后開始禁食水，孩子視具體情況而定(母乳喂養(yǎng)禁奶四個小時，奶粉喂養(yǎng)禁食水六個小時)。 4.手術前一天，醫(yī)生會要求家屬簽署手術同意書，并告知家屬大概的手術時間、手術方法、潛在風險以及術后注意事項。 5.手術前需要準備的物品，兒童需要準備嬰兒貼和退燒藥(一歲以內準備布洛芬滴劑一瓶;一歲以上兒童準備一瓶布洛芬混懸液);五百克食用鹽;五歲以上的孩子需要準備一個腹圍。 6.手術前一天交住院押金。 7. 術前準備需要家屬的積極配合和參與。只有做好充分的準備，我們才能取得更好地做下一步治療! 溫馨提示：以上是關于脊髓栓系手術前需要做好哪些準備的介紹，希望對患友及其家屬有所幫助。2021年05月07日2022
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崔志強主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合癥又叫做脊髓栓系，它是一種先天性疾病，脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。 兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。 對本病治療的方法就是手術松解，手術的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能正常的恢復。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術將拴系松解后，脊髓局部的血運明顯改善。除有嚴重的腦積水和其他嚴重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應及時采用手術治療，且越早手術越好。對于無癥狀者是否應行手術治療暫無統(tǒng)一認識，部分學者認為脊髓拴系綜合征無癥狀者也應手術，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學者認為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應及時手術。2021年05月06日2602
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周建軍副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮贅；有遺尿，內褲污糞、雙足有“馬蹄”畸形的癥狀需更加警惕，建議到醫(yī)院進行篩查，孩子患終絲型脊髓栓系風險相對增高。 終絲型脊髓栓系的影響——大小便問題 因脊柱的增長，終絲變性后彈性差限制脊髓生長，牽拉脊髓，出現(xiàn)脊髓末端功能受損。表現(xiàn)為：雙下肢功能異常（常表現(xiàn)為雙足馬蹄畸形、大小便問題（遺尿，內褲糞染）。大家在電視上可能有看到跳舞的孩子下腰導致脊髓損傷甚至癱瘓的報道，我科也曾經(jīng)收治過此類患者，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)是因為孩子存在終絲型脊髓栓系，脊髓受終絲牽拉彈性變差，此類孩子在下腰的過程中，過度牽拉比正常孩子更容易損傷脊髓，嚴重可能導致截癱。如果早期發(fā)現(xiàn)問題及早治療，則可以規(guī)避此類情況發(fā)生。 怎么確診？——核磁共振（MRI） 終絲型脊髓栓系確診比較方法簡單，做腰骶段核磁共振（MRI）平掃即可，MRI是通過磁場成像，沒有輻射，對小朋友身體沒有影響。 怎么治療呢？——顯微微創(chuàng)手術 手術風險大不大？會不會有后遺癥？這幾乎是所有家長的顧慮，重慶醫(yī)科大學兒童醫(yī)院神經(jīng)外科開展微創(chuàng)通道手術，只需做1.8cm小口，從椎間隙入路，幾乎不損傷脊柱的穩(wěn)定結構（骨性結構、韌帶、椎旁肌），手術切口貼個創(chuàng)可貼，術后2-3天就可出院，對于學齡期的兒童不用擔習影響學習。2021年04月29日3153
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張晨冉主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 最近兩個脊髓拴系病例和大家分享下[抱拳] 病例1：遲到的手術。圖1：4歲男孩，出生后發(fā)現(xiàn)食道和肛門閉鎖，隨即行食道和肛門重建術。近3年來，孩子大便? 失禁，大便不規(guī)律。直到今年3月份，?？漆t(yī)生建議做腰骶椎磁共振檢查，才發(fā)現(xiàn)終絲低位 終絲脂肪變，臨床和影像學診斷為脊髓拴系綜合征，我們行終絲離斷術，術后（圖2）患兒有明顯便意、可控制，癥狀明顯改善。ps. 肛門閉鎖的寶寶第一次手術前常規(guī)都要行腰骶椎磁共振檢查排除脊髓拴系。病例2：圖3—5。2月大的女寶，出生后骶尾部皮膚局部發(fā)白伴凹坑，周圍有色素沉著，家長及時到醫(yī)院就診，超聲提示皮膚索道延伸至椎管，進一步磁共振可見皮膚索道末端與脊髓相連，牽拉脊髓，昨天做了拴系松解+終絲離斷術。術后平穩(wěn)。ps.早發(fā)現(xiàn)、早治療。2021年03月26日1594
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于朝春主任醫(yī)師 上海市中西醫(yī)結合醫(yī)院 神經(jīng)外科 于朝春教授答脊髓拴系綜合征患者“三千問”“脊髓拴系和脊柱裂有什么關系？脊髓拴系必須要手術？脊髓拴系患者到三甲醫(yī)院就診就可以？手術的話，是找一天幾臺手術，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生，還是更細致周到的醫(yī)生？終絲型脊髓拴系手術應從何處切斷？”每次門診半天，上海市中西醫(yī)結合醫(yī)院神經(jīng)外科主任于朝春教授都會不厭其煩的為這些患者和家屬解答相關問題。都說久病成醫(yī)，在脊髓拴系綜合征（以下簡稱“脊髓拴系”）方面，很多家屬經(jīng)過多方打探交流和學習，堪稱脊髓拴系的“亞專家”了，而半天的?？崎T診的時間根本來不及解答患者及其家屬的問題，影響患者的診療進程，故而有了本次采訪。謹以此篇文章獻給在脊髓拴系治療路上迷茫的患者和家屬，愿你們在于朝春教授的科普下，能夠及時治療，不走彎路。什么是脊柱裂？于朝春：脊柱裂實際上是先天性的疾病，即胎兒在母體時，其神經(jīng)管發(fā)育的時候，沒有及時的進行閉合，導致神經(jīng)上皮和皮膚的上皮組織過早分離，從而留下裂隙，而脂肪組織等會侵入到神經(jīng)管內，未閉合的椎板，形成了脊柱裂。脊柱裂的病理形態(tài)可以是一個或多個節(jié)段，脊柱裂造成脊髓脊膜膨出、甚至脊髓完全裸露（顯性脊柱裂）、脊髓低位（即脊髓拴系）、脊髓縱裂、脊髓脂肪瘤、皮膚潛毛竇等。因此，脊柱裂跟脊髓拴系是有相關性的，一般來說，這兩個疾病會合二為一，脊柱裂造成了脊髓拴系，也就是拴系跟脊柱裂是因果的關系。也就是說，脊髓拴系是脊柱裂疾病的一部分，極少有單獨的脊髓拴系不伴脊柱裂者。脊髓拴系患者到哪個科室就診？于朝春：從脊髓拴系的發(fā)病機制上來說，它應該歸在神經(jīng)外科，因為它屬于脊髓上的疾病，它牽涉到的神經(jīng)也是來源于脊髓，且畸形也是神經(jīng)管的發(fā)育畸形造成的，所以說它應該在神經(jīng)外科就診。但是現(xiàn)在有的骨科醫(yī)生也介入該領域，但骨科的治療理念和方法與神經(jīng)外科完全不一樣，效果暫時還不得而知。但在國際通行的情況下，對于脊髓拴系患者的治療，還是神經(jīng)外科收治的患者較多?；颊咝g后若還存有小便功能障礙問題，則需泌尿外科醫(yī)生協(xié)助治療。脊髓拴系患者要如何選擇醫(yī)生？于朝春：找什么醫(yī)院和選什么樣的醫(yī)生，是很多患者和家屬都關心的問題。以脂肪瘤型脊髓拴系為例，是神經(jīng)外科手術最難的一種類型，對醫(yī)生（術者）來說是帶有很大的挑戰(zhàn)性的。由于該疾病的發(fā)病率雖然不低，但被神經(jīng)外科所有的醫(yī)生關注的程度卻不高，并不是所有三甲醫(yī)院都具備相關專業(yè)知識和手術條件。其次，一般的省市級醫(yī)院都有開展相關手術，但手術樣本量都不大，在手術樣本量都不大的情況下，各家醫(yī)院對脊髓拴系的認識和技術水平是參差不齊的。關于選醫(yī)生這點，由于脊髓拴系手術時間都比較長，基本上最短也要三個小時，有時需要五六個小時甚至更長，這非?？简炐g者的意志，人的注意力能高度集中的時間大約3小時，若超過3小時，其精力和能力都會有所下降，一天可以做三四臺手術的醫(yī)生，經(jīng)驗無疑是豐富的，因為量和經(jīng)驗是一個正比關系，但是每天做那么多的手術，我的精力還達不到。脊髓拴系患者到底要不要開刀？于朝春：脊髓拴系從年齡劃分，可以分成小兒和成人兩種類型，小兒是從新生兒出生，發(fā)現(xiàn)有脊柱裂或脊髓拴系；成人是指6歲以上，即可視為成人。小兒：1.小兒脊髓拴系患者分顯性和隱性兩類，所謂的顯性就是胎兒生下來，脊柱就完全是裂開的，脊髓和神經(jīng)裸露在外，它是開放性的脊柱裂，這種患者需要馬上手術，否則嬰兒很快就會因感染等原因死亡。2.隱性脊柱裂中囊性膨出的，尤其是壁很薄的，隨時會破、易演變成顯性，這種情況其風險性非常大，需要盡早做手術。3.另一種就是以脂肪為主突起來的一個大的凸起，常常表現(xiàn)為小孩屁股后面有很大的軟組織上的包塊，因為這些脂肪里面可能混有脊髓和神經(jīng)，也需要早處理。4.再一種比較輕微的類型，比如說有皮毛痘凹陷或者是一些毛發(fā)的異常，這樣的嬰兒，從個人的臨床經(jīng)驗來說，手術是一定要做的。后兩種類型的手術不意味著嬰兒出生就要做手術，因為新生兒對失血和麻醉的耐受能力比較弱，留給醫(yī)生的手術時間也較短，醫(yī)生術中比較匆忙，可能會遺留一些問題，成人以后才會表現(xiàn)出來。因此，建議新生兒脊髓拴系手術可以放到嬰兒出生6個月以后，此時解除拴系的治愈率也很高。成人：目前成人的脊髓拴系患者要不要手術，尚存在爭議。有癥狀的，需要開刀，大家都沒意見，這是統(tǒng)一的。那么，那些沒有癥狀的病人要不要開刀，這是有爭議的。從流行病病史調查發(fā)現(xiàn)，無癥狀的患者，他成人以后出現(xiàn)癥狀的發(fā)病概率大約有40%，甚至更多，也就是有一半的患者會出癥狀，但是這種患者一旦出現(xiàn)了大小便功能障礙，那么他手術的效果就不如沒有癥狀的患者效果好。所以無癥狀的患者到底要不要開刀？我個人覺著應該開刀，因為患者有將近一半的概率病情會加重，會出現(xiàn)癥狀，需要開刀。但是這種開刀要慎重，患者要找有很好的手術條件和有經(jīng)驗的醫(yī)生進行手術，才能取得良好的效果。脊髓拴系手術效果如何？于朝春：脊髓拴系的手術要把椎管打開，一般來說選擇有脊柱裂的地方，也就是病灶存在的地方，需要把病灶切除，然后恢復硬膜組織的完整性，重建一個完整的腰骶池，讓脊髓的末端不要再拴系，那么脊髓的張力就下降了，脊髓就不存在缺血缺氧了，脊髓的功能也就可能逐漸的恢復了，患者的大小便功能、下肢功能都會有些改善，也就達到了治療疾病的基本目的了。值得注意的是，脊髓拴系到出現(xiàn)癥狀時部分已經(jīng)發(fā)生器質性改變，無法使之完全恢復正常，只能予以適當?shù)闹委煟蛊洳焕^續(xù)發(fā)展。脊髓拴系手術治療的根本目的在于預防病情繼續(xù)進展，部分患者的下肢運動和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。為什么脊髓拴系手術術中要使用電生理監(jiān)測？于朝春：應用電生理監(jiān)測為了手術的安全性，要達到手術的安全性和有效性，電生理監(jiān)測是不可或缺的。電生理監(jiān)測在歐美發(fā)達國家及香港已在脊髓拴系松解中被常規(guī)使用。也就是說，電生理監(jiān)測是脊髓拴系松解手術條件的金標準，沒有電生理監(jiān)測，就不能開展這類手術，所以說電生理監(jiān)測是不能或缺的，但是也不能完全依賴電生理監(jiān)測。電生理監(jiān)測像脊髓拴系手術的導航，可以告訴術者哪個地方可以去，哪個地方不能去，但是有的時候它也有誤判，所以對于電生理監(jiān)測要理性判斷，術者要發(fā)揮主觀能動性，電生理監(jiān)測是輔助手段，術者離不開電生理監(jiān)測，但不能過分依賴。脂肪瘤脊髓拴系要不要全切？于朝春：我做了將近20年的脊髓拴系手術之后，也慢慢的體會這件事情，到底脊髓拴系的脂肪瘤要不要全切，還是不需要全切。目前現(xiàn)在做病歷比較多的醫(yī)生基本上達成共識——全切，全切的概念不是說100%切除，而是達到90%甚至95%以上切除。為什么要強調這么高比例的切除？因為脂肪是黏的，脊髓拴系的最根本原因就是黏連，若是脂肪不能夠完全切除的話，一定會再拴系，或者術中根本就沒有解除拴系，那么病人的癥狀改善的不理想，甚至由于手術過程中的誤操作，還會加重病人的病情。所以只有把脂肪全部都拿掉了，才能看到圓錐的神經(jīng)基板和馬尾神經(jīng)的一些走形和結構，才能夠保護它們安全。而且從這幾年的醫(yī)學技術發(fā)展來看，隨著醫(yī)生對脊髓拴系疾病的認知程度的提高，手術技巧的提高，顯微鏡清晰度的提高，醫(yī)生在電生理監(jiān)測的輔助下，已經(jīng)能夠把脂肪做到很大范圍的切除，讓患者獲益并改善癥狀。于朝春教授認為，只要病人有機會，我都會努力幫他把這些腫瘤切除，然后做到徹底松解。脊髓拴系手術，硬膜要不要擴容？于朝春：因為脊柱脊髓拴系手術后有幾大并發(fā)癥，其中一個最重要的并發(fā)癥就是復發(fā)，也就是再拴系，即再次被黏連。那么有人提出來囊髓比理論，也就是說在脊髓在一個盡量大的囊，脊髓的比例要盡量的小，脊髓做分子，囊做分母，從它的橫斷面來看，如果囊髓比越小，那么房子越大，在很寬敞的環(huán)境下它不會黏，所以提出來用硬脊膜來進行修補擴大，我們稱做擴容，所謂的把容量擴大，讓它不再拴系。那么硬脊膜要不要補？其實我早期也是補的，但是有的腦膜修補不能做到縫完以后，沒有水滲出來，要做到嚴密縫合，以現(xiàn)在的腦膜修補技術，有時候很難做得到。其次，人工腦膜是異種材料可能會發(fā)生排異反應，造成危害，甚至顱內感染。因此，現(xiàn)在一般來說，只要患者的硬膜足夠，即在切除脂肪瘤的時候，術者盡量保護這層膜的結構，然后只要它能夠縫合，一般就不做擴大硬膜的修補；若是不能夠縫合，會采取患者自身肌肉上的筋膜，進行縫合，從而降低患者感染率，同時避免腦脊液漏情況的發(fā)生。脂肪瘤拴系手術，有必要鈦網(wǎng)修補？于朝春：一般神經(jīng)外科不愿意去做釘棒內固定，因為這些釘棒內固定，磁共振會產(chǎn)生偽影，而且患者腰部的活動會受限。把患者的椎板進行復位，也就做椎管成形，也就指著我們從腰3到腰5的椎板可以做復位，用椎板的連接片和小的鈦釘，它跟釘棒比就很少了，對磁共振的影響也很少了。骶骨背側脊柱裂是不需要修復的，因為骶骨不存在穩(wěn)定問題，不需要修復，有的醫(yī)生說用鈦網(wǎng)去修復骶骨，我現(xiàn)在是不理解為什么要修補，修補的目的是什么？不需要的。而且把硬膜縫好以后，拿一個鈦網(wǎng)在那，阻擋的皮下組織就認為它不會再拴系了嗎？我覺得好像無論從病理和生理上面，我都不太同意這樣的觀點，我覺得是沒有必要的。終絲型脊髓拴系手術應從何處切斷？于朝春：終絲型的脊髓拴系可以做微創(chuàng)手術，它是一種相對來說比較簡單的一個脊髓拴系手術。但最近這一兩年開始出現(xiàn)了一種爭議，到底是從高位切斷還是從低位切斷？高位切斷提出者認為如果在低位切斷，如果腰3、4這個地方有蛛網(wǎng)膜的粘連的情況下，這地方還有黏連，拴系就沒有做到徹底松解。低位切斷提出者認為終絲的底就是它的終止端，一般來說都是在骶1和骶2水平，在末端切除是最安全的，也是最好識別的。我是傾向于低位切除的。其實我的觀點是他脊柱裂在哪，他的拴系就在那，要看他脊柱裂的部位，如果他的脊柱裂從腰3、4就有了，你一定要在這地方進。因為如果他上面椎管是完整的，棘突椎板都是完整的，只有在骶2這個地方有脊柱裂，那么他的拴系就在這兒，在骶2切段終絲，就完全松解了，不會再有上面的黏連。如果這個病人他就是腰3、4的地方有脊柱裂，你就在這開是沒錯的，你不可能在骶2開，如果你要在骶2開，腰3、4一定也要打開的，也要做松解的，與其這樣還不如就在腰3、4做。所以我覺得還是要個體化，因人而異，不能夠說籠統(tǒng)的說我就在腰3、4、切最好，或在骶2做的最好，要根據(jù)病人的情況，病理基礎來選擇。脂肪瘤拴系CUSA是不是必須的？于朝春：CUSA是超聲震動，它通過小的超聲震動把組織打碎，然后把它吸除，它本來是用于顱內腫瘤，常用于腦膜瘤，神經(jīng)鞘瘤等。在馬尾用CUSA，我認為也是不合適的。因為CUSA的這種震動對血管和神經(jīng)是有影響的，好多人都反映在用CUSA術后病人癥狀是加重的。那么我是喜歡用銳性分離，即冷刀，也就是用很細很鋒利的顯微剪刀進行分離，聽起來好像它創(chuàng)傷大，實際上它創(chuàng)傷是最小的，因為它剪在哪就是哪，對周邊是沒有任何影響的，脂肪瘤和脊髓和馬尾神經(jīng)的界面，在判斷的好的情況下，銳性分離其實是最安全的，比鈍性分離和用CUSA損傷都要小。對脊髓拴系患者的建議：于朝春：脊髓拴系手術我是從2003年開始接觸，然后逐漸的加深對脊髓拴系的認識，十幾年來，我主刀的脊髓拴系大約有七百例，每年有五十例手術。目前，經(jīng)我手術的患者，術后沒有癥狀加重的病人，到現(xiàn)在絕大部分病人都是有改善，但是改善也一定要有一個術后的康復的過程，上海市中西醫(yī)結合醫(yī)院有一個康復團隊，比如說針灸、高壓氧治療、中醫(yī)藥物治療、功能訓練，都要結合起來；盡管手術是第一步，也是最重要的，但是后續(xù)的治療也要跟上。我希望需要手術治療的病人，能盡早做手術，只有手術才有可能改善癥狀。如果患者不做手術，一直隨訪，一直保守治療，一般來說癥狀都會逐漸的加重。所以我還是建議有癥狀的患者早點手術，早下決心；沒癥狀的病人要評估他可能后續(xù)出現(xiàn)癥狀的概率有多少，然后再給他選擇更好的手術方式。專家簡介：于朝春 上海中醫(yī)藥大學附屬上海市中西醫(yī)結合醫(yī)院神經(jīng)外科主任、主任醫(yī)師、教授，美國南佛羅里達大學訪問學者，歐美同學會醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)腫瘤分會委員、中國中西醫(yī)結合學會神經(jīng)外科專委會常委、中國研究型醫(yī)院學會腦血管病分會常委、上海市中西醫(yī)結合學會神經(jīng)外科專委會候任主任委員、上海醫(yī)學會神經(jīng)外科專委會委員、功能學組副組長，上海醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科分會委員、上海市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專委會委員、上海市科委項目評審專家。專家門診：周一上午特需門診：周三下午2021年03月07日2777
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 經(jīng)常會遇見許多脊髓拴系患兒家長疑問：孩子目前還沒有癥狀，但是查出來是脊髓拴系，要不要治療？啥時候治療比較合適？ 脊髓拴系綜合征是怎么回事？ 脊髓拴系綜合征好發(fā)于小兒或青少年。正常的情況下，脊髓和神經(jīng)在胎兒發(fā)育著的椎管里能正常移動，隨著胎兒的生長發(fā)育，脊柱長得快，脊髓神經(jīng)長得慢，這樣神經(jīng)在椎管中的位置相對上移。一旦脊髓的下端因各種原因受制于椎管的末端，脊髓神經(jīng)被“拽住”以后，牽拉產(chǎn)生了一些神經(jīng)損害，這種牽拉叫脊髓拴系。 正常成年人脊髓末端應該在胸12~腰1脊柱水平，但脊髓拴系導致脊髓被拴系固定，不能到達正常的位置。原因包括先天性因素（如妊娠早期病毒感染、缺乏葉酸等導致的發(fā)育畸形）和后天性因素（如腰骶椎管手術）。 拴系可見于脊髓的各個部位，但最常見于脊髓末端，也就是脊髓下端被拴系固定。比如圓錐（脊髓末端）被馬尾終絲牽拉，脊髓受到牽拉后發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和肢體畸形的征候群。 具體癥狀有哪些？ ◆1. 局部皮膚異常。該病常由于發(fā)育畸形引起，很多患者在出生時就可發(fā)現(xiàn)在腰骶部有皮膚包塊，毛發(fā)異常增生，色素沉著甚至出現(xiàn)皮膚凹陷或竇道。 ◆2. 大小便功能障礙、便秘等。 ◆3.下肢的肌力減弱。 ◆4.下肢及腰骶疼痛和感覺減退。 ◆5.下肢畸形，可表現(xiàn)為高弓足、馬蹄足等下肢畸形，影響患者的正?；顒?。 這種病什么時候治療比較合適呢？ 一旦出現(xiàn)這些癥狀的時候，建議盡早治療。 沒有癥狀的時候，什么時候治療呢？ 李維新主任建議：一旦確診為脊髓拴系，確定有終絲牽拉的時候，我們在小孩發(fā)育比較成熟的時候，也建議盡早處理拴系。因為患者在青少年時期沒有癥狀，沒有畸形、沒有足內翻等等癥狀，但是到中年以后也會出現(xiàn)圓錐缺血的癥狀。 所以，小孩出現(xiàn)脊髓拴系，建議還是要早期處理的。具體到每一位患者，還是要去正規(guī)醫(yī)院神經(jīng)外科進行評估。2021年01月08日1572
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陶惠人主任醫(yī)師 香港大學深圳醫(yī)院 脊柱外科 脊髓栓系是影像學常見的一個名詞，主要是病人做核磁共振，可以發(fā)現(xiàn)在脊髓的末端有一個細長的條帶狀的線。脊髓栓系是由于先天性或后天因素使患者脊髓下段受制于椎管末端，不能相應升高導致脊髓末端受到牽拉。脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、脊柱裂、脊髓脂肪瘤均可引起脊髓栓系。病人在臨床上一系列的臨床表現(xiàn)稱為脊髓栓系綜合征。病人主要是由于脊髓受到牽拉，導致脊髓的張力比較高，脊髓可以出現(xiàn)一些缺血、缺氧，還有局部張力高引起的臨床表現(xiàn)。具體主要是病人有下肢的感覺異常，包括麻木、疼痛、不適。另外甚至還有肌力的減弱，雙足有時有發(fā)育的畸形，內翻，嚴重的還可以出現(xiàn)大小便功能障礙，表現(xiàn)在大便的干結、小便的費力。這些臨床表現(xiàn)共同存在形成脊髓栓系綜合征，它是脊髓栓系的病人常見的臨床表現(xiàn)。2020年12月12日4486
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賀振華主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒神經(jīng)外科 先天性脊髓栓系綜合征是小兒神經(jīng)外科最常見的一種神經(jīng)管發(fā)育缺陷。它是由于脊髓和神經(jīng)受到牽拉導致的脊髓神經(jīng)氧化代謝損傷，而引起的一系列以下肢感覺、運動功能障礙或畸形、大小便障礙等神經(jīng)損害的癥候群。傳統(tǒng)的觀點認為脊髓栓系綜合征患者的圓錐由于受到下方的拉力而處于低位(即腰2椎體下緣以下），但近年來隨著臨床研究的深入，圓錐位置正常型脊髓栓系綜合征（終絲型脊髓栓系）已經(jīng)被逐漸認識了。終絲向上接續(xù)脊髓圓錐，向下止于S2水平，通常直徑小于1mm，銀白色半透明，有彈性，表面富血管，無張力的情況下漂浮在椎管里，能夠在脊髓伸張和屈曲時，讓脊髓圓錐小幅度的運動。當先天因素引起終絲脂肪化增粗，纖維化、玻璃樣變性等情況下，終絲的彈性就會下降甚至喪失，這樣脊髓被彈性差的終絲組織所牽拉，雖然圓錐位置沒有下移，但脊髓內已經(jīng)發(fā)生電生理及代謝改變，這足以引起遺尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困難和馬蹄足等典型的脊髓拴系癥狀，被稱為終絲型脊髓栓系。1.終絲型脊髓栓系綜合癥是否需要手術治療？目前神經(jīng)外科醫(yī)生對于低位圓錐型脊髓栓系手術必要性的認識是一致的：一旦發(fā)現(xiàn)脊髓栓系，盡早手術是惟一的治療手段，手術以松解栓系、避免持續(xù)的神經(jīng)損害為目的，而對于已造成的神經(jīng)損害癥狀無甚幫助，甚至有某著名“脊髓栓系”專家稱之為“挽救性神經(jīng)松解術”。但是國內外醫(yī)生對于終絲型脊髓栓系患兒的臨床觀察發(fā)現(xiàn)，接受終絲切斷術后脊髓拴系癥狀緩解率為84.2%和78.3%。上海兒童醫(yī)學中心小兒神經(jīng)外科團隊的長期隨訪數(shù)據(jù)也顯示：術后泌尿功能障礙和便秘改善率高達90%。蘭大二院小兒神經(jīng)外科賀振華副主任醫(yī)師結合自己的30余例終絲型脊髓栓系患兒的手術及術后療效觀察，并向大家展示其中三名不同癥狀的終絲型脊髓栓系患兒，術后三個月至半年復查時的采訪視頻，提出一個觀點：“終絲切斷術”對于終絲型脊髓栓系綜合征患兒應該是“治療性手術”，而非僅僅“補救”而已。2.終絲型脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù)終絲型脊髓栓系可被認為是脊髓栓系綜合征的一種特殊亞型，雖然圓錐位置沒有下移，脊髓末端內可能已經(jīng)發(fā)生電生理及代謝改變，并引起臨床癥狀。因此，脊髓低位不再是脊髓栓系的唯一診斷標準。此種患兒的診斷多通過綜合考慮其臨床表現(xiàn)、放射影像學、各種功能學檢查（神經(jīng)電生理、泌尿系B超、尿動力學檢查、肛門直腸測壓、下肢肌電圖）而得出的臨床診斷，影像學上并沒有確切的診斷標準。筆者通過觀察此類患兒腰骶椎MRI表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)：其終絲及馬尾神經(jīng)MRI矢狀位及軸位上部分有靠近或緊貼于硬膜囊后緣的趨勢,并可見椎管內終絲排列不規(guī)則，粗細不等等征象。3.終絲型脊髓栓系綜合征的手術指征癥狀、癥狀、癥狀，重要的事情說三遍。接受手術的患兒必須表現(xiàn)一項或多項典型的脊髓拴系癥狀：遺尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困難和馬蹄足等。在具備臨床癥狀的基礎上：a.磁共振顯示有終絲增粗或T1橫斷面見到明顯的脂肪信號；b.若仰臥位磁共振無陽性發(fā)現(xiàn)時，患兒可加做俯臥位MRI檢查，若終絲存在緊張，緊張的終絲可克服重力黏附于椎管背側或懸浮于腦脊液中而不“落”至椎管腹側；c.如果俯臥位MRI檢查仍然無法判斷，查體骶尾部是否有凹陷或者小坑，結合功能學檢查（神經(jīng)電生理、泌尿系B超、尿動力學檢查、肛門直腸測壓、下肢肌電圖）陽性表現(xiàn)，也可在與患兒家屬充分溝通后行終絲切斷術。視頻一患兒術前查體發(fā)現(xiàn)腰骶部一凹陷4.“終絲切斷術”是微創(chuàng)手術嗎？單純的終絲切斷術可以做到微創(chuàng)。蘭大二院小兒神經(jīng)外科就是利用小切口，找到L3-4或L4-5的椎間隙，咬除上下各半椎板，打開黃韌帶及硬脊膜，切斷終絲完成栓系松解。2020年11月05日7898
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