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崔志強主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經外科 脊髓拴系是什么病?脊髓拴系又稱脊髓拴系綜合征，是脊柱裂患者在胚胎期同時出現脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應脊柱的增長而上升，使脊髓、馬尾神經和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。病因1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓發(fā)育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘連、終絲增粗、蛛網膜囊腫)或同時合并脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫，均可造成脊髓固定于病變部位，不能適應脊柱伸長而上升。2.獲得性因素脊柱手術后纖維粘連也可引起脊髓栓系。臨床表現1.輕型有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等，可有腰痛和單側或雙側下肢肌無力，查體見肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會陰部深淺感覺減退。2.中型除上述異常，可合并脊柱側凸、習慣性髖關節(jié)脫位、高足弓，足內、外翻畸形，尿失禁。3.重型下肢肌力明顯減退甚至癱瘓，感覺明顯減退或消失，常并發(fā)神經營養(yǎng)性改變，下肢遠端發(fā)涼、麻木，下肢及骶尾部出現營養(yǎng)性潰瘍，甚至完全性截癱和大小便失禁等。治療手術治療為主要治療方式，強調一經確診盡早手術治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張盡早手術治療，擴大椎板減壓，切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經形成的壓迫、牽拉的病變和(或)組織(包括異?；蜃冃蔚墓琴|、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲)，切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫，一般無需植骨和椎板固定術，術后可輔以應用神經營養(yǎng)藥物和血管擴張劑。溫馨提示：以上是關于“脊髓拴系是什么病”的相關介紹，希望可以幫到大家。2022年02月15日
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經外科 有患者問∶"我女兒9歲了，令人煩惱的是晚上尿床。雖然試用了許多方法，但尿床依舊。請問這是怎么回事?能治嗎?" 遺尿癥俗稱尿床，醫(yī)學上通常指小兒在熟睡時不由自主地排尿。3歲以內的小兒尿床，是由于正常的排尿反射尚未建立，排尿不能自控。3歲以后，如果夜間仍不能控制排尿，就屬于異?，F象了。 —般1-4歲時，僅20%有遺尿，10歲時5%有遺尿，有少數患者遺尿癥狀持續(xù)到成年期。沒有明顯尿路或神經系統(tǒng)器質性病變者稱為原發(fā)性遺尿，約占遺尿患者的 70%~80%。 繼發(fā)于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神經原性膀胱（神經病變引起的排尿功能障礙）等疾患者稱為繼發(fā)性遺尿。此種患兒除夜間尿床外，白天常有尿頻、尿急或排尿困難、尿流細等癥狀。繼發(fā)性遺尿最常見的是脊髓拴系癥。這種疾病并不少見，不少患者甚至有些醫(yī)生都對該病缺乏認識，以致發(fā)展為脊髓神經功能永久性損害而造成嚴重殘疾。 脊髓拴系癥是由于母親懷孕早期感染病毒、嚴重缺乏葉酸（先天因素）或患兒做過腰骶椎管手術等（后天因素），造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產生一系列神經畸形和功能障礙的癥候群。隨著年齡增長，脊柱脊髓發(fā)育和彎腰活動增多，神經組織的損害會逐漸加重。 磁共振掃描（MRI）是診斷脊髓拴系綜合征的主要方法，不僅可以明確判斷有無脊髓拴系綜合征，還可以了解并存的其他病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。 手術松解是目前治療脊髓拴系癥的唯一手段，已明確診斷的兒童患者適于手術者不宜拖延，成人有癥狀者需慎重考慮具體病情。 手術治療可達到解除脊髓拴系壓迫，恢復局部微循環(huán)，促進神經功能恢復的目的。由于神經功能障礙多為不可逆，為防止已出現的癥狀進一步加重和繼續(xù)出現新的癥狀，提倡盡早手術。因本病起病隱匿，初發(fā)病時患兒常就診于兒科、泌尿科、骨科或神經科，從而延誤對病情的確診，所以要提高對本病的認識，以避免漏診、誤診和延誤治療。治療越早，效果往往越好。2021年08月09日1643
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崔志強主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經外科 脊髓是人體的重要器官，是連接人體大腦和身體各個部分的關鍵紐帶，是把大腦的命令傳遞到人身體各個部分的關鍵環(huán)節(jié)，因此，脊髓一旦受到損傷，會引起身體一系列異常表現。導致脊髓栓系綜合征的發(fā)生原因包括基因和染色體的異常（TBX1基因, 22q11.2缺失, 21染色體三倍體 ,13q32 三倍體等）、胚胎發(fā)育的異常（脊柱發(fā)育畸形、椎管閉合不全、椎管內脂肪瘤、皮樣囊腫、脊髓發(fā)育畸形）、后天原因(如腰骶椎管手術、脊髓與硬膜囊或瘢痕組織粘連、外傷)或者像是母親妊娠早期病毒感染、葉酸缺乏等也都可能會導致小兒脊髓栓系綜合征。脊髓栓系綜合征的典型臨床表現神經功能障礙包括大小便障礙、下肢肌力改變或疼痛、足部畸形和脊柱側彎等。脊髓栓系綜合征通過MRI結合患者臨床癥狀通?？擅鞔_診斷。MRI診斷脊髓栓系標準：脊髓圓錐下端低于 L2椎體下緣，終絲橫徑大于 2mm。但絕大多數兒童脊髓栓系綜合征患者無明顯神經功能障礙，主要因骶尾部皮損而就診發(fā)現，如骶尾部包塊、條索狀物、皮膚竇道、血管瘤、多毛癥、色素沉著等。所以在日常生活中，會看到有些嬰幼兒的“小龍人”尾巴，其實是脊髓末端或脊髓圓錐脂肪瘤（Lipoma of the conus medullaris,LCM）, 是導致脊髓栓系綜合征的常見病因。由此可見，家長們有事沒事多看看嬰幼兒寶寶的屁屁還是很重要的。2020年06月10日2671
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