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李萃萃副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 脊柱裂和脊髓拴系綜合征，這兩個聽起來有些陌生的醫(yī)學(xué)名詞，卻可能給患者帶來巨大的痛苦。今天，就讓我們一起揭開它們的神秘面紗，了解這些疾病，守護我們的脊梁。一、什么是脊柱裂和脊髓拴系綜合征？脊柱裂是一種先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，簡單來說，就是胎兒在發(fā)育過程中，脊柱的骨頭沒有正常閉合，導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)組織受到影響。而脊髓拴系綜合征則是脊柱裂的核心病理改變，就像一根繩子把脊髓緊緊地拴住，阻礙了脊髓的正常生長和活動，從而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。二、它們是怎么發(fā)生的？脊柱裂的發(fā)生與多種因素有關(guān)。葉酸缺乏或代謝異常是其中的重要因素，葉酸就像胚胎發(fā)育的“營養(yǎng)劑”，如果缺乏，神經(jīng)管發(fā)育就會出現(xiàn)問題。此外，病毒感染、藥物影響、糖尿病、肥胖以及遺傳或基因變異等因素，也可能導(dǎo)致脊柱裂的發(fā)生。在全球范圍內(nèi)，新生兒神經(jīng)管畸形的發(fā)病率大約在0.06%到0.6%之間，每年新發(fā)病例約30萬例左右。而在我國，脊柱裂的發(fā)病率可能更高，北方地區(qū)、農(nóng)村地區(qū)以及女性患者更為常見。三、這些疾病有哪些表現(xiàn)？（一）異常皮征脊柱裂的患兒，背部皮膚可能會出現(xiàn)一些異常，比如皮膚隆起、凹陷、長毛、毛細血管瘤或者色素沉著等。這些異常皮征就像是身體發(fā)出的“警報”，提示著脊柱裂的存在。（二）二便功能障礙由于脊髓拴系大多發(fā)生在脊髓圓錐部位，所以二便功能障礙是最常見的癥狀?；颊呖赡軙霈F(xiàn)便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡等情況。這些癥狀可能會隨著年齡的增長而逐漸加重，給患者的生活帶來極大的不便。（三）下肢癥狀下肢麻木無力、足踝畸形，甚至整個下肢感覺運動功能障礙、萎縮，變細短小、畸形直至癱瘓。最常見的下肢畸形是馬蹄內(nèi)翻足，患者可能會出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常等問題。（四）其他癥狀疾病早期，患者可能會出現(xiàn)肛門周圍皮膚感覺障礙，男性患者還可能出現(xiàn)陽痿。此外，患者還可能會有下肢怕冷、少汗等癥狀。（五）伴隨畸形脊柱裂患者還可能伴有其他畸形，如脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。這些伴隨畸形會進一步加重患者的病情，增加治療的復(fù)雜性。（六）并發(fā)癥如果脊柱裂和脊髓拴系綜合征沒有得到及時有效的治療，患者可能會出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱、神經(jīng)源性直腸、下肢畸形、脊柱側(cè)彎、皮膚壓瘡及潰瘍、骨髓炎等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥不僅會加重患者的痛苦，還可能危及生命。四、如何診斷？（一）臨床表現(xiàn)醫(yī)生會根據(jù)患者的異常皮征、二便功能障礙、下肢癥狀等臨床表現(xiàn)進行初步判斷。這些癥狀就像是疾病的“線索”，幫助醫(yī)生初步鎖定病因。（二）影像學(xué)檢查MRI是確診脊髓拴系的首選方法和“金標準”。它可以幫助醫(yī)生清晰地看到脊髓圓錐的位置、脊髓是否被牽拉、是否有脊膜膨出等情況。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢，可以輔助醫(yī)生了解脊柱的詳細情況。此外，B超在產(chǎn)前篩查中也發(fā)揮著重要作用，可以幫助發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全等問題。這些影像學(xué)檢查就像是醫(yī)生的“眼睛”，幫助他們更準確地了解病情。（三）其他檢查除了影像學(xué)檢查，醫(yī)生還會根據(jù)患者的具體癥狀選擇其他檢查方法，如下肢神經(jīng)電生理檢查、盆底電生理檢查、尿流動力學(xué)檢查、尿常規(guī)、腎功能實驗室檢查等。這些檢查可以幫助醫(yī)生更全面地評估病情，為制定治療方案提供依據(jù)。五、怎么治療？（一）治療原則治療脊柱裂和脊髓拴系綜合征的目標是徹底松解脊髓拴系，盡量切除包塊，修復(fù)神經(jīng)功能，預(yù)防和處理并發(fā)癥，提高患者的生存質(zhì)量。由于這些疾病涉及多個系統(tǒng)和器官，因此需要神經(jīng)外科、泌尿外科、矯形外科、脊柱外科、理療康復(fù)科等多個科室的專家共同合作，為患者提供全面的治療。（二）手術(shù)治療對于開放性脊柱裂，需要進行急診手術(shù)閉合皮膚破口，并盡可能同時進行脊髓拴系松解手術(shù)。對于閉合性脊柱裂，原則上越早進行脊髓拴系松解手術(shù)越好。手術(shù)過程中，醫(yī)生會在顯微鏡下操作，盡量減少對脊髓和神經(jīng)的損傷。對于脂肪瘤型脊髓拴系，醫(yī)生會盡量切除脂肪瘤，縮小髓-囊比，預(yù)防再拴系的發(fā)生。對于脊髓縱裂，醫(yī)生會切除分隔物，解除脊髓的壓迫。（三）并發(fā)癥處理對于神經(jīng)源性膀胱，泌尿外科醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況制定個性化的治療方案，包括藥物治療、理療、康復(fù)護理以及手術(shù)治療等。對于神經(jīng)源性直腸，可以通過飲食調(diào)節(jié)、藥物調(diào)節(jié)、定時排便等方式進行治療。對于下肢畸形，可以采用非手術(shù)療法或手術(shù)矯正。對于脊柱側(cè)彎，根據(jù)病因和側(cè)彎程度選擇合適的治療策略。對于壓瘡，需要消除病因，進行全身治療、局部治療和手術(shù)治療。（四）康復(fù)治療康復(fù)治療是脊柱裂和脊髓拴系綜合征治療的重要組成部分?？祻?fù)治療的內(nèi)容包括物理治療、作業(yè)治療、康復(fù)輔具適配與應(yīng)用等。此外，還可以采用行為療法、神經(jīng)調(diào)控治療等先進的康復(fù)技術(shù)。中醫(yī)的針灸治療也可以用于改善排尿功能障礙等癥狀?？祻?fù)治療可以幫助患者恢復(fù)身體功能，提高生活質(zhì)量。六、術(shù)后隨訪很重要術(shù)后隨訪是確保治療效果、預(yù)防病情復(fù)發(fā)的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。醫(yī)生會定期對患者進行隨訪，觀察癥狀、體征的變化，并進行必要的輔助檢查。如果發(fā)現(xiàn)病情有加重的趨勢，如疼痛加重、二便控制能力變差、下肢感覺運動功能下降等，可能提示有再拴系的情況，需要再次進行手術(shù)治療。對于開放性脊柱裂或巨大囊性膨出型脊柱裂患者，由于術(shù)后再拴系的可能性較大，隨訪間隔需要縮短，以便及時發(fā)現(xiàn)和處理問題。脊柱裂和脊髓拴系綜合征雖然是一種復(fù)雜的疾病，但通過早期診斷、科學(xué)治療和規(guī)范康復(fù)，患者仍然可以擁有美好的未來。讓我們共同努力，守護脊梁，點亮希望，為患者帶來更多的關(guān)愛和支持！04月01日
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余建忠副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是脊髓栓系綜合征？脊髓栓系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種由于脊髓末端異常固定（“栓系”），導(dǎo)致脊髓受到持續(xù)牽拉，從而影響神經(jīng)功能的疾病。這種異常的固定會限制脊髓的正?；顒?，尤其是在兒童生長過程中，脊髓被不斷拉扯，可能引發(fā)運動障礙、感覺異常、脊柱畸形及膀胱功能障礙。如果不及時干預(yù)，可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損害。二、主要臨床表現(xiàn)脊髓栓系綜合征的癥狀因患兒年齡、病因和脊髓受累程度不同而有所差異。常見表現(xiàn)包括：1.運動障礙下肢無力，孩子可能出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常，如足跟不能著地或步態(tài)不穩(wěn)。肌肉萎縮，尤其是小腿肌肉，導(dǎo)致活動受限。腱反射異常，可能表現(xiàn)為反射亢進或消失，部分患兒可能出現(xiàn)痙攣性癱瘓。2.感覺異常下肢麻木或刺痛，感覺遲鈍或?qū)ν从X不敏感。冷熱覺異常，患兒可能無法正常感知溫度變化。3.膀胱和腸道功能障礙尿頻、尿急、尿失禁，部分患兒可能出現(xiàn)尿潴留或神經(jīng)源性膀胱。便秘或大便失禁，提示自主神經(jīng)功能受損。4.骨骼畸形脊柱側(cè)彎，部分患兒合并脊柱發(fā)育異常，如先天性脊柱裂。足部畸形，如馬蹄足、扁平足、內(nèi)翻足，影響行走。5.皮膚異常腰骶部皮膚異常，如色素沉著、毛發(fā)增生（“毛叢”）、皮膚凹陷、皮下脂肪瘤、竇道等，可能提示脊髓發(fā)育異常。常見的與脊髓栓系相關(guān)的骶尾部皮膚凹陷：三、脊髓栓系綜合征的常見類型：終絲脂肪瘤：這是一種常見的脊髓栓系原因，其中終絲內(nèi)部積聚脂肪組織。終絲是脊髓末端的一根纖維繩，正常情況下應(yīng)該是自由的，但是脂肪瘤的存在會使脊髓受到下拉，從而導(dǎo)致癥狀。脊膜膨出：在這種情況下，脊膜通過脊柱中的一個缺口突出，但是脊髓本身并不參與突出。這種類型的栓系通常伴隨著神經(jīng)管缺陷，如脊柱裂。脊髓脊膜膨出：比脊膜膨出更嚴重的一種形式，脊髓和脊膜一起通過脊柱缺陷突出體外形成囊腫。這是最嚴重的一種脊柱裂形式，通常會導(dǎo)致下身癱瘓和其他嚴重問題。脊髓腫瘤：脊髓內(nèi)的腫瘤也可以導(dǎo)致脊髓栓系，因為腫瘤的增長會對脊髓產(chǎn)生物理牽拉。先天性脊柱異常：比如半椎體、脊柱裂等，這些骨骼異?？赡軙苯踊蜷g接導(dǎo)致脊髓被牽拉。四、手術(shù)指征:癥狀明顯并逐漸加重：尤其是運動障礙、疼痛或膀胱功能障礙等。保守治療無效：經(jīng)過一段時間的藥物治療、物理治療等保守治療無明顯改善。影像學(xué)檢查證實脊髓受到牽拉：如MRI顯示脊髓牽拉、固定或有相關(guān)結(jié)構(gòu)異常(終絲脂肪化等）。為防止神經(jīng)功能進一步惡化：特別是在兒童和青少年患者中，及時手術(shù)可以防止因身體成長導(dǎo)致的進一步神經(jīng)損傷。五、兒童脊髓栓系綜合征的診斷影像學(xué)檢查是確診的關(guān)鍵，主要包括：1.磁共振成像（MRI）首選檢查，可顯示脊髓的牽拉、脊柱裂、脂肪瘤、脊髓縱裂等解剖異常。動態(tài)MRI可能用于評估脊髓的活動度，特別適用于早期病例。2.脊髓超聲對于嬰幼兒，可作為無創(chuàng)篩查手段，判斷脊髓位置是否異常。3.計算機斷層掃描（CT）主要用于觀察脊柱結(jié)構(gòu)異常，如脊柱裂、椎體畸形。六、預(yù)后與長期管理早期手術(shù)通常能改善神經(jīng)功能，防止病情惡化。若在癥狀加重前手術(shù)，多數(shù)兒童可恢復(fù)正?；顒?，不影響生活質(zhì)量。若手術(shù)過晚，神經(jīng)損傷可能不可逆，即使手術(shù)解除栓系，部分患兒仍可能保留運動障礙或膀胱功能異常。部分患兒術(shù)后可能復(fù)發(fā)，尤其是合并脊柱裂或脊髓脂肪瘤者，需長期隨訪。七、結(jié)論脊髓栓系綜合征是兒童常見的神經(jīng)發(fā)育異常疾病，影響運動、感覺和泌尿功能。手術(shù)是目前最有效的治療方法，早期干預(yù)可防止神經(jīng)損傷進展。術(shù)后康復(fù)和長期隨訪至關(guān)重要，可幫助患兒恢復(fù)正常生活，提高生活質(zhì)量。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子步態(tài)異常、腰骶部皮膚異?；蚺拍蚶щy，應(yīng)盡早就醫(yī)，以免錯過最佳治療時機！03月13日300
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李萃萃副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 四川廣播電視報由四川廣播電視臺主管，是優(yōu)秀的省級媒體平臺，平臺匯聚全國名醫(yī)，展示優(yōu)秀科普內(nèi)容，促進社會健康知識普及，提升全民健康素養(yǎng)，科學(xué)普及、健康同行是我們平臺的使命和目標！孩子出現(xiàn)這些信號要警惕脊髓拴系綜合征作者：李萃萃解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心發(fā)布時間：2023-11-2414:04:422407次瀏覽[發(fā)表證書]當我們欣喜地迎接新生兒的到來時，我們期待著他們健康、活潑的成長。然而，有些孩子可能在出生后展現(xiàn)出一些不尋常的體征，這些體征可能是脊髓栓系綜合征的跡象。脊髓栓系綜合征是一種罕見但嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，它涉及到脊髓的異常連接，可能會對孩子的生活質(zhì)量和未來造成重大影響。在本文中，我們將探討脊髓栓系綜合征，特別關(guān)注一些早期的身體信號和警示跡象，以便家長和醫(yī)生能夠更早地識別和干預(yù)，以改善孩子的生活。脊髓拴系綜合征的基本概念1.什么是脊髓栓系綜合征？脊髓栓系綜合征（SpinalCordTetheringSyndrome）是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，通常在兒童時期發(fā)現(xiàn)。這種綜合征涉及到脊髓的異常連接或束縛，導(dǎo)致脊髓不能自由移動，而是被牽拉或束縛在下方的組織或結(jié)構(gòu)上。這種束縛可能會導(dǎo)致脊髓的壓迫，進而引發(fā)一系列神經(jīng)系統(tǒng)問題。2.治病因素致病因素主要有葉酸缺乏或代謝異常、病毒感染、藥物、糖尿病、肥胖、遺傳或基因變異等。脊髓栓系綜合征的早期信號和警示跡象脊髓栓系綜合征的早期跡象通常在出生時即已出現(xiàn)，可能包括：1.異常皮癥（1）腰骶部包塊腰骶部包塊是脊髓栓系綜合征的一個突出特征。有些新生兒或嬰兒在出生后可能會在腰骶部區(qū)域出現(xiàn)不尋常的凸起或包塊。這個包塊往往是由于脊髓異常連接引起的，它可能是一種與脊髓栓系綜合征相關(guān)的表現(xiàn)。（2）多毛和色素沉著脊髓栓系綜合征患者可能在背部或其他部位出現(xiàn)多毛和色素沉著的現(xiàn)象。這些體征可能表明異常發(fā)育的跡象。多毛和色素沉著可能與脊髓栓系綜合征相關(guān)，尤其是在脊髓異常連接導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)展異常的情況下。（3）皮膚凹陷一些孩子可能在背部皮膚上出現(xiàn)凹陷或凹痕，這也可能是脊髓栓系綜合征的早期體征之一。這些凹陷通常位于腰骶部或背部的特定區(qū)域，與脊髓異常連接導(dǎo)致的皮膚變化相關(guān)。家長應(yīng)仔細觀察孩子的背部皮膚，特別是在洗澡或更衣時，如果發(fā)現(xiàn)不尋常的凹陷，應(yīng)及時咨詢醫(yī)生以獲取專業(yè)建議。（4）小尾巴一些脊髓栓系綜合征患者可能具有額外的小尾巴，這被稱為尾椎或脊椎骨贅生。這個小尾巴可能是脊髓異常連接的結(jié)果，導(dǎo)致額外的脊椎骨形成。雖然小尾巴本身通常不會引發(fā)疼痛或不適，但它可能是脊髓栓系綜合征的標志之一。2.二便功能障礙（1）尿床兒童期尿床是一個常見的早期跡象，可能表明脊髓栓系綜合征影響了膀胱控制功能。孩子可能無法控制夜間排尿，即使他們已經(jīng)年幼。這可能與脊髓栓系綜合征影響了膀胱神經(jīng)的正常功能有關(guān)。家長應(yīng)留意孩子的夜間排尿情況，如果頻繁出現(xiàn)尿床問題，應(yīng)及時咨詢醫(yī)生以進行評估和管理。（2）便秘類似地，脊髓栓系綜合征可能會影響腸道功能，導(dǎo)致便秘的發(fā)生。孩子可能會經(jīng)歷排便困難、腹痛和不適。這可能是因為脊髓異常連接影響了腸道神經(jīng)的正常控制。家長應(yīng)關(guān)注孩子的排便習慣，如果出現(xiàn)持續(xù)的便秘問題，應(yīng)咨詢醫(yī)生以獲取適當?shù)闹委熃ㄗh。3.下肢癥狀下肢感覺運動功能障礙（下肢麻木無力），下肢畸形：足踝畸形，萎縮，變細短小、畸形直至癱瘓。最常見的下肢畸形是馬蹄內(nèi)翻足。脊髓栓系綜合征的診斷和治療1.診斷（1）臨床癥狀評估醫(yī)生首先會仔細詢問患兒的病史，并詳細了解家長或監(jiān)護人提供的癥狀信息。特別關(guān)注早期信號和警示跡象，如腰骶部包塊、多毛、色素沉著、皮膚凹陷、尿床、便秘、小尾巴、腿部不等長等。（2）體格檢查醫(yī)生會進行全面的體格檢查，包括仔細觀察患兒的背部、脊椎、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)功能、腿部長度和粗細等。這有助于尋找與脊髓栓系綜合征相關(guān)的體征和異常。（3）成像技術(shù)通常，醫(yī)生會建議進行影像學(xué)檢查，最常用的是核磁共振（MRI）。MRI可以提供詳細的圖像，顯示脊髓和脊椎的結(jié)構(gòu)，幫助醫(yī)生確認是否存在脊髓栓系綜合征。MRI還可以幫助醫(yī)生確定脊髓異常連接的位置和程度。2.治療脊髓栓系綜合征的治療目標是減輕癥狀、預(yù)防進一步神經(jīng)系統(tǒng)損害，并改善患者的生活質(zhì)量。治療選項可能包括：（1）手術(shù)干預(yù)對于一些脊髓栓系綜合征的患者，首先需要外科手術(shù)。手術(shù)的類型和時機會根據(jù)每個患者的具體情況而定。手術(shù)旨在解除脊髓拴系，延緩或者阻止病情進展。術(shù)后根據(jù)遺留后遺癥針對治療。（2）物理治療物理治療可以幫助患者維持肌肉力量、促進運動功能和改善姿勢。物理治療師可以為患者制定個性化的鍛煉計劃，以改善腿部不等長、不等粗等問題，提高患者的生活質(zhì)量。（3）藥物治療藥物治療可能會用于控制與脊髓栓系綜合征相關(guān)的癥狀，如疼痛、麻木等。醫(yī)生會根據(jù)患者的具體需要來選擇合適的藥物治療方案。（4）針對尿控功能，經(jīng)皮（或直腸）骶神經(jīng)電刺激治療、經(jīng)皮脛神經(jīng)電刺激治療，調(diào)節(jié)骶神經(jīng)能、利于排尿排便。14歲以上患者，經(jīng)尿流動力學(xué)檢查評估和體驗治療滿意后，可應(yīng)用骶神經(jīng)調(diào)控治療。結(jié)語：脊髓栓系綜合征可能會對孩子的生活產(chǎn)生深遠的影響，但早期識別和干預(yù)可以幫助減輕癥狀、預(yù)防進一步的神經(jīng)系統(tǒng)損害。家長和醫(yī)生應(yīng)密切關(guān)注孩子是否出現(xiàn)了早期信號和警示跡象，以便及時采取措施。通過合理的治療和關(guān)懷，我們可以為患有脊髓栓系綜合征的孩子創(chuàng)造更加健康、幸福的未來。03月04日64
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。病因1.各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復(fù)手術(shù)，目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復(fù)到正常狀態(tài)。隨后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中，產(chǎn)生的粘連，可以引起脊髓末端的拴系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的拴系有關(guān)。3.潛毛竇是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的拴系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導(dǎo)致拴系。4.脊髓縱裂脊髓縱裂的發(fā)生機制可能是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成；也可以是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。5.終絲緊張是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓拴系。6.神經(jīng)源腸囊腫所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導(dǎo)管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導(dǎo)管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。臨床表現(xiàn)脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓拴系綜合征患者出現(xiàn)癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點。兒童疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射；成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。2.運動障礙主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見。有時患者主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時有上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。3.感覺障礙主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據(jù)膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)；后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。5.皮下腫塊腰骶部皮膚異常，兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3患兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長，另一側(cè)為脊膜膨出。個別患兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數(shù)。6.加重因素（1）兒童的生長發(fā)育期；（2）成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲；（3）椎管狹窄；（4）外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。診斷根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓拴系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)患者急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對本病的認識，做到早期診斷和及時治療至關(guān)重要。脊髓拴系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋；②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；④感覺運動障礙進行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史；⑥MRI和（或）CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和（或）終絲增粗。鑒別診斷對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；②足和腿不對稱、無力；③隱性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反復(fù)尿路感染。治療對本病治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術(shù)將拴系松解后，脊髓局部的血運明顯改善。除有嚴重的腦積水和其他嚴重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。對于無癥狀者是否應(yīng)行手術(shù)治療暫無統(tǒng)一認識，部分學(xué)者認為脊髓拴系綜合征無癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學(xué)者認為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時手術(shù)。?2024年06月07日520
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楊建凱主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 兒童的癥狀可能包括:1.下背部的病變、毛斑、酒窩或脂肪瘤2.足部和脊柱畸形3.腿部無力4.腰痛5..脊柱側(cè)凸6.大小便失禁兒童脊髓栓系綜合征可能是由胎兒發(fā)育過程中神經(jīng)管的不正常生長引起的，與脊柱裂相關(guān)。脊髓栓系綜合征可能直到成年才被診斷出來。癥狀可以包括:1.疼痛2.感覺和運動障礙3.大小便失禁這些癥狀與脊髓在一段時間內(nèi)承受的壓力有關(guān)。這種壓力在運動時或懷孕期間可能會增加，癥狀也可能與隨著年齡的增長，椎管變得更窄有關(guān)。脊髓損傷后也可能發(fā)生拴系。受傷處的瘢痕組織會阻礙脊髓周圍液體的流動。流體壓力會導(dǎo)致脊髓形成囊腫，這種癥狀被稱為脊髓空洞癥?？赡軐?dǎo)致額外的運動障礙，麻木，疼痛，或其他癥狀，如心率加快，血壓或呼吸問題。（撰稿人：李志鍵）2023年10月31日639
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王廣宇副主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 當家長發(fā)現(xiàn)小朋友在腰骶、尾部有下列體表一些外在表現(xiàn)，一定要警惕是否合并脊柱裂、脊髓栓系。 今天呢，和大家科普一下小兒神經(jīng)外科常見的一個疾病，脊柱裂，脊髓栓系。 一般這種小朋友往往在腰骶尾部有相應(yīng)的體表標志。 第一呢，有些孩子是有色素沉著。 皮膚凹陷。 局部皮膚不對稱，中線偏斜。 還有一些瘢痕組織。 還有皮膚非薄。 還有一些贅生物。 還有一些毛發(fā)增毛發(fā)增生贅生物呢，有大有小。 小的像一些小的一個PG啊，大的呢有。 五公分甚至十公分的也包塊，隨著它的增長有變化。 還有毛發(fā)增生這些情況。 有類似的體表標志以后呢，一定要建議家長做進一步檢查，局部做B超或者腰骶部和磁共振平掃，會發(fā)現(xiàn)有無脊髓栓系、中絲脂肪化、中絲纖維化、脊髓頸膜膨出。 脊柱裂。 當確診這些疾病以后呢，一定要做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，給出一個個性化的針對孩子的一個治療方案。還有部分胎兒在產(chǎn)前檢查做B超就可以發(fā)現(xiàn)有脊髓脊膜膨出，這個需要做胎兒核磁或生后做核磁共振，給出相應(yīng)的診斷和治療。2023年08月14日545
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沈志鵬副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 《小孩子屁股上方皮膚凹陷怎么回事》關(guān)于骶尾部皮膚凹陷的患者，咨詢非常多！浙江省，經(jīng)過我這么多年的一個科普，這方面的篩查在國內(nèi)甚至全世界來說，做的最深入了！目前來說，終絲緊張型脊髓栓系的手術(shù)量可能也是我最大了，所以基于臨床實踐，給出一個簡單的科普小讀物，以供參考！首先小孩子屁股上方皮膚凹陷需要做磁共振檢查的。有些小孩子，尤其嬰兒，出生后會發(fā)現(xiàn)屁股上方有個皮膚凹陷，有些人比較深，像個洞，有些人比較淺，看上去像個坑。骶尾部的皮膚凹陷是胎兒在發(fā)育早期，神經(jīng)管閉合時發(fā)生障礙，導(dǎo)致神經(jīng)管閉合不全，其在外觀上的一種表現(xiàn)。這個時候，我們需要做磁共振檢查，進一步去排查是否存在脊柱以及脊髓的畸形。臨床上最常見的畸形是隱性脊柱裂和脊髓栓系綜合征，對于隱形脊柱裂，我們一般不需要特別處理，但是對于脊髓栓系綜合征是需要手術(shù)治療的。脊髓栓系綜合征常引起大小便的問題，如大孩子常見尿頻、尿急、尿失禁，白天漏尿，晚上遺尿，大便失禁、便秘；對于小嬰兒來說，反復(fù)便秘和尿路感染患者要高度重視；脊髓栓系也會引起下肢功能的問題，小小孩表現(xiàn)為學(xué)步延遲，走路不穩(wěn)，踮腳走路，走路姿勢異常等；大孩子會有腰酸背痛、下肢麻木、下肢疼痛，甚至有些會出現(xiàn)下肢跛行、乏力，那么最厲害的是有一些小朋友在做跳舞下腰或者坐位體前屈等動作的時候，導(dǎo)致一個下肢癱瘓。所以對于骶尾部凹陷的小朋友，我們需要重視。如果合并以上癥狀，那就更加需要關(guān)注！所以磁共振檢查是必要的，而且磁共振檢查沒有輻射，對小孩子也沒有傷害。2023年07月16日1044
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2023年03月02日51
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黃德章副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 神經(jīng)外科 脊柱裂（spinabifida）是最常見的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，可導(dǎo)致脊髓拴系從而導(dǎo)致不同程度脊髓神經(jīng)功能受損，致病因素主要有葉酸缺乏或代謝異常、病毒感染、藥物、糖尿病、肥胖、遺傳或基因變異等。多位于腰骶椎，少數(shù)位于頸椎和胸椎。孕前服用葉酸可明顯降低脊柱裂的發(fā)生率。脊髓拴系綜合征是由于各種先天或后天原因引起的脊髓及馬尾神經(jīng)受牽拉，血供發(fā)生變化，造成其氧化代謝功能受損，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征，它主要引起泌尿直腸系統(tǒng)和/或下肢功能障礙癥狀。根據(jù)其拴系原因可將脊髓拴系綜合征分為以下四型：單純型、脂肪瘤型、脊髓縱裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。脊髓拴系往往與脊柱裂同時出現(xiàn)，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的損傷主要是由以下三種原因所致：脊髓被牽拉、缺血變性；部分患者伴包塊導(dǎo)致脊髓神經(jīng)被壓迫；先天性神經(jīng)發(fā)育不良。這類患者臨床表現(xiàn)主要是：腰骶部異常皮征、膀胱直腸癥狀、下肢癥狀及其他臨床癥狀如：馬鞍區(qū)感覺障礙、脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。其中異常皮征最為常見，也是對患兒家屬早期就診的主要原因，主要有以下幾種異常的皮征：皮贅、皮膚隆起：尤其是顯性脊柱裂皮膚毛細血管瘤、色素沉著；皮膚長毛：多見于Ⅰ型脊髓縱裂；皮膚凹陷：多見于系帶型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；皮膚潰瘍：疾病后期出現(xiàn)受力部位出現(xiàn)，足底、臀部；病情進展可引起脊髓圓錐受損，表現(xiàn)出膀胱直腸癥狀，即二便功能障礙。便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡；一般在出現(xiàn)二便功能異常一段時間后，出現(xiàn)腰痛或腰腿痛；脊髓縱裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出現(xiàn)下肢癥狀，后期才出現(xiàn)膀胱直腸癥狀；彩超是產(chǎn)前篩查首選，可發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全、脂肪回聲、圓錐低位、皮膚不連續(xù)及后腦形態(tài)變化等。出生后，彩超可用于觀察泌尿系結(jié)構(gòu)及殘余尿量測定，確定有無膀胱纖維化、間質(zhì)性膀胱炎、輸尿管擴張、腎積水等。MRI是確診脊髓拴系的首選方法和金標準，可觀察到脊髓圓錐低位、脊髓被牽拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓縱向裂成左右兩部分，增粗的終絲、脂肪瘤、纖維系帶或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管內(nèi)囊腫及脊柱側(cè)彎等。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢，明確有無脊柱裂。MRI和CT均可用于觀察有無腦積水及腦積水類型、嚴重程度及其進展情況。其他檢查如：下肢神經(jīng)電生理檢查（包括感覺誘發(fā)電位等）、尿流動力學(xué)檢查、尿常規(guī)、腎功能等，有利于評估病情、判斷預(yù)后。單純的隱性脊柱裂無臨床癥狀無需處理，開放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的閉合性脊柱裂需盡早處理，徹底松解脊髓拴系，盡量切除脂肪瘤等包塊，以阻止或緩解神經(jīng)損害進一步加重，修復(fù)神經(jīng)功能，同時預(yù)防和處理脊柱裂并發(fā)癥和后遺癥，終身康復(fù)，提高生存質(zhì)量。而對于脊髓拴系患者無論有無臨床癥狀均需盡早處理，一般應(yīng)在出生后3-12月進行手術(shù)處理，對后期發(fā)現(xiàn)的脊髓拴系患者（包括成人），也應(yīng)在發(fā)現(xiàn)后盡早行手術(shù)治療，降低拴系對脊髓的牽拉及損失，最大可能保護患者脊髓及神經(jīng)功能。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)外科脊柱脊髓專業(yè)組在微創(chuàng)理念的指導(dǎo)下，憑借扎實的顯微手術(shù)技術(shù)，運用高倍顯微鏡、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測等高端技術(shù)設(shè)備輔助進行手術(shù)，使得手術(shù)操作更加精細，最大程度地解除脊髓牽拉及壓迫，減少脊髓神經(jīng)損傷、減少術(shù)中出血，并對硬膜進行水密縫合，降低手術(shù)并發(fā)癥，極大的提高治療效果。像愛護眼睛一樣愛護您的脊柱脊髓！山東大學(xué)齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)脊柱脊髓專病門診門診時間：每周五上午2022年05月15日1137
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