昨天有個患者急急忙忙的拿著核磁共振報告來找我“張醫(yī)生，我的胸椎得了血管瘤了，怎么辦？”看著她滿眼的焦急，我跟她說：別著急，這個東西并不可怕，且聽我對你慢慢道來。什么是椎體血管瘤？首先，它是一種血管性疾病，屬于良性腫瘤，多是先天發(fā)生。簡單理解就是骨骼里面的血管長粗了而已。多發(fā)生在胸椎，且多數(shù)沒有任何癥狀，僅有極少部分由于血管瘤過度長大，浸潤椎弓根或向脊柱硬膜外發(fā)展時才會出現(xiàn)臨床癥狀；椎體血管瘤有什么影響？由于椎體血管瘤就是血管長粗，它們會擠壓周圍的骨小梁，因此椎體內(nèi)骨小梁數(shù)量減少，但殘余骨小梁反而增粗，所以總體來說，受累椎體承重能力并沒有變化，因此多數(shù)沒有任何癥狀。椎體血管瘤如何發(fā)現(xiàn)？CT或核磁共振可以發(fā)現(xiàn)。片子顯示椎體骨密度不均勻減低，呈“柵欄狀”、“蜂窩狀”改變，橫斷面呈“網(wǎng)眼狀”。有了椎體血管瘤怎么辦？絕大部分人群沒有臨床癥狀，僅在影像檢查時被發(fā)現(xiàn)，他們的脊柱椎體形態(tài)是正常的，這一類椎體血管瘤進展緩慢，無需任何治療；很少部分椎體長血管瘤處感覺疼痛，負重活動后尤其明顯或加重，影像檢查發(fā)現(xiàn)椎體出現(xiàn)膨脹或壓縮的血管瘤則為侵襲性，需要治療。張允副主任醫(yī)師?？崎T診：周一、周二上午，周四下午特需門診：周三下午四川省人民醫(yī)院中醫(yī)骨科八診室

作者：李曉溪 易昕 邱樹衛(wèi)未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。南京鼓樓醫(yī)院急診科李曉溪先看一個病例文初先與大家分享一個病例的診治過程[1]：67歲女性，突發(fā)雙髖部及腿部麻木、疼痛，癥狀持續(xù)數(shù)分鐘好轉(zhuǎn)，隨后出現(xiàn)雙下肢乏力，至急診就醫(yī)。查體主要陽性體征為體型肥胖，BMI指數(shù)27.8kg/cm2，雙下肢肌力0級，雙下肢感覺減退，伴直腸括約肌功能障礙?；颊邇芍芮坝蓄愃七\動障礙及感覺異常發(fā)作，一月前有感冒及口腔皰疹病史，有高脂血癥，主要飲食控制。余既往史、個人史無特殊。輔助檢查：腰椎MRI（圖1）所示：T11-T12水平脊髓節(jié)段異常高信號及脊髓背側(cè)環(huán)形低信號影。圖1 A：脊髓背側(cè)環(huán)形低信號影（紅色箭頭）；B：馬尾異常高信號影初步診斷考慮脊髓梗死或急性橫貫性脊髓炎，治療方案主要為激素緩解脊髓水腫癥狀。同時完善相關(guān)檢查，腦脊液相關(guān)檢查未見明顯異常，進一步完善全脊髓MRI平掃+增強同樣顯示T11-T12節(jié)段脊髓中央高信號影及胸腰段硬脊膜外環(huán)形低信號影。隨后完善脊髓血管造影檢查，確診為脊髓硬脊膜動靜脈瘺，瘺口位于L2脊髓段，行瘺口栓塞治療。該患者手術(shù)治療后肛門括約肌功能迅速改善，提示其恢復(fù)較好。圖2介入治療前（A）和治療后數(shù)天（B）脊髓MRI對比，水腫減輕圖3 A：治療前血管造影結(jié)果，綠色箭頭為擴張的根升動脈，紅色尖頭為擴張的硬膜外血管；B：治療后血管造影結(jié)果，紅色箭頭為栓塞彈簧關(guān)于脊髓硬脊膜動靜脈瘺脊髓硬脊膜動靜脈瘺（Spinal Dural Arteriovenous Fistula，SDAVF）是指供應(yīng)硬脊膜或神經(jīng)根的動脈在穿過椎間孔的硬脊膜時，與脊髓引流靜脈在硬脊膜上溝通形成瘺口，導(dǎo)致相應(yīng)動脈血流直接匯入靜脈[2]。靜脈逐漸動脈化（圖4），同時靜脈引流口梗阻引起靜脈淤血、靜脈壓升高，導(dǎo)致脊髓水腫、缺血。圖4[2]A：充血、擴張、扭曲的脊髓后側(cè)靜脈；B：位于椎弓根硬腦膜上的硬腦膜引流靜脈；C：術(shù)前動脈化的脊髓后側(cè)靜脈；D：栓塞離斷術(shù)后的血管（呈暗紅色）解剖學(xué)基礎(chǔ)脊髓動脈網(wǎng)主要由椎動脈和/或鎖骨下動脈頸段、主動脈分支、胸段動脈和腰段動脈發(fā)出的脊髓支節(jié)段性供血。蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)靜脈網(wǎng)收集脊髓靜脈血，通過根靜脈匯集成硬膜外靜脈，最后匯入較大體靜脈。圖5脊髓血管回流：脊髓內(nèi)靜脈網(wǎng)-脊髓外靜脈網(wǎng)（蛛網(wǎng)膜下靜脈網(wǎng)）-根靜脈-椎內(nèi)靜脈叢（硬膜外靜脈叢）-較大體靜脈，SDAVF是脊髓靜脈回流障礙的常見原因流行病學(xué)SDAVF是最常見的脊髓血管畸形，占脊髓血管畸形的70%，其發(fā)病率為5～10/10萬。好發(fā)于中年男性（男性占80%），男女發(fā)病率差異的機制尚不明確。平均診斷年齡為63歲，2/3患者病程6～7年左右才被診斷[2]。1926年Foix和Alajouanine第一次詳細的描述了SDAVF的臨床特點及病理變化，因此該病又稱為Foix-Alajouanine綜合征。目前瘺口形成的原因尚不清楚。臨床特征大多數(shù)SDAVF患者伴有脊髓壓迫癥狀，呈慢性進展性病程，疾病早期階段與多發(fā)性周圍神經(jīng)病、脊髓前角細胞損傷等相關(guān)疾病難以鑒別。運動、Valsalva動作等增加靜脈壓的行為可加重脊髓損傷相關(guān)癥狀。部分患者伴有急性加重。約5%～18%患者呈急性發(fā)作，文章開頭分享的病例就是一個急性發(fā)作的案例。SDAVF病變位置主要位于胸腰段，表現(xiàn)為靜脈瘀血性脊髓損傷，可出現(xiàn)步態(tài)異常、下肢乏力、感覺障礙、疼痛，伴或不伴括約肌功能障礙等臨床表現(xiàn)。具體而言，SDAVF可出現(xiàn)以下典型癥狀：(1)據(jù)報道，50%患者在起病初期就伴有感覺異常，確診時90%患者都存在感覺異常。一項入組153例患者的研究顯示，49%患者振動覺受損，16%患者伴有襪套樣感覺缺失，13%患者存在會陰部麻木；(2)下肢乏力通常累積雙下肢，但一半患者雙下肢乏力癥狀不對稱，多達16%患者表現(xiàn)為單側(cè)肢體乏力；(3)疼痛常以背部為中心，可放射至下肢，易被誤診為退行性脊椎疾??；(4)隨著病程進展可出現(xiàn)括約肌功能障礙；(5)頸段DAVF較為罕見，可表現(xiàn)為自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。輔助檢查脊髓MRI為SDAVF篩選的手段，主要為脊髓水腫和髓周血管扭曲相關(guān)的影像學(xué)表現(xiàn)。伴隨病程進展，有的會出現(xiàn)脊髓萎縮。部分患者早期MRI檢查無明顯異常。脊髓血管造影檢查時SDAVF的診斷金標準。提示SDAVF的MRI表現(xiàn)（參考圖1）[3]：(1)T1加權(quán)相示腫脹的脊髓呈低信號影；(2)T1相可見彌漫性的增強信號影（由于長期慢性的靜脈淤血導(dǎo)致脊髓血腦屏障破壞）；(3)T2加權(quán)呈多節(jié)段脊髓中央部高信號；(4)T2加權(quán)多有環(huán)狀低信號（提示擴張、扭曲的靜脈血管），多位于脊髓背側(cè)。診斷基于起病年齡+臨床特征+MRI檢查（推薦檢查整個脊髓節(jié)段）+造影結(jié)果得出。治療及預(yù)后主要治療手段為手術(shù)切段引流和栓塞瘺口。手術(shù)治療后首先改善的是運動癥狀，其次是感覺癥狀，最后為括約肌功能障礙。SDAVF自然病程預(yù)后不佳，主要取決于病程的長短和是否存在不可逆性脊髓壞死。相對于神經(jīng)功能輕中度缺損的患者，術(shù)前神經(jīng)功能缺損嚴重者預(yù)后欠佳。手術(shù)能夠改善這部分患者的癥狀及穩(wěn)定病情，因而均推薦進行治療。另外，MRI檢查T2信號強度與患者預(yù)后無關(guān)，不作為疾病預(yù)后參考因素[2]。結(jié)語SDAVF起病隱匿，臨床表現(xiàn)不具有特異性，很容易誤診，其早期診斷和治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。因此，在臨床工作中應(yīng)提高對SDAVF的認識，對于中年男性同時伴有上升性感覺運動障礙，要考慮到SDAVF的可能。參考文獻：[1]Zakhary SM,Hoehmann CL,Cuoco JA,Hitscherich K,Alam H,Torres G.A case report of spinal dural arteriovenous fistula:origins,determinants,and consequences of abnormal vascular malformations.Radiology case reports 2017;12:376-82.[2]Fugate JE,Lanzino G,Rabinstein AA.Clinical presentation and prognostic factors of spinal dural arteriovenous fistulas:an overview.Neurosurgical focus 2012;32:E17.[3]Krings T,Geibprasert S.Spinal dural arteriovenous fistulas.AJNR American journal of neuroradiology 2009;30:639-48.注：解剖學(xué)基礎(chǔ)主要參考Duus神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷學(xué)，圖片5來源于網(wǎng)絡(luò)。

脊髓血管畸形是指出現(xiàn)在脊髓里、脊髓表面或脊髓附近的一些異常血管結(jié)構(gòu)。脊髓像人體其他的器官組織一樣，需要由動脈將血液運輸至毛細血管滋養(yǎng)組織的細胞，然后由靜脈來將血液引流回心臟。正是這些血管產(chǎn)生了異常的生長，導(dǎo)致了脊髓血管畸形。當(dāng)發(fā)生脊髓血管畸形時，可能通過幾種方式對人體產(chǎn)生損害，從而導(dǎo)致癥狀出現(xiàn)：1）當(dāng)畸形出現(xiàn)時，血液直接從動脈流向靜脈，繞開了毛細血管，從而導(dǎo)致正常的脊髓細胞缺血死亡。2）畸形的動脈或靜脈血管很脆弱，容易破裂，導(dǎo)致脊髓出血。3）有時候畸形血管團會增大，從而壓迫正常的脊髓。4）畸形血管團產(chǎn)生的異常血流，占據(jù)了靜脈引流的通道，導(dǎo)致正常的脊髓靜脈血無法返回心臟，從而造成脊髓淤血和靜脈高壓。這是一種少見而復(fù)雜的疾病，當(dāng)前還沒有明確發(fā)病率的準確數(shù)據(jù)。 脊髓血管畸形的特點描述地較為復(fù)雜，于是醫(yī)生根據(jù)脊髓血管畸形發(fā)生的位置和畸形團的類型可以將其分成以下幾類： 一、畸形發(fā)生在脊髓內(nèi)，主要表現(xiàn)為異常的互相纏繞的畸形動靜脈，稱為脊髓動靜脈畸形，約占總數(shù)的33%； 二、畸形發(fā)生在脊髓內(nèi)或脊髓周圍，主要表現(xiàn)為動脈和靜脈的異常相通，稱為脊髓動靜脈瘺，約占總數(shù)的12%； 三、單純累及硬脊膜，主要表現(xiàn)為動脈和靜脈的異常相通，稱為硬脊膜動靜脈瘺，約占總數(shù)的32%； 四、畸形同時累及到椎體、椎體外的皮膚和肌肉、椎管內(nèi)的硬脊膜和脊髓等多個結(jié)構(gòu)，稱為體節(jié)性脊柱脊髓血管畸形，又叫Cobb’s病，約占總數(shù)的7%；此外還有更加少見的硬膜外動靜脈畸形，椎旁動靜脈畸形等。

脊髓硬脊膜動靜脈瘺很多人沒聽說過脊髓硬脊膜動靜脈瘺，這個病臨床相對少見，疾病名字又拗口，其實它是脊髓血管畸形中最常見的一種血管性疾病，隨著脊髓磁共振、脊髓血管造影技術(shù)的不斷發(fā)展，該病的檢出率和發(fā)病率在不斷增長。脊髓硬脊膜動靜脈瘺的病因尚不太明確，但一般都認為是后天獲得性疾病引起，原因包括外傷、感染、手術(shù)等引起。脊髓硬脊膜動靜脈瘺一般在脊神經(jīng)根的近端硬膜處及其周圍，出現(xiàn)動靜脈交通性病變，瘺口位于椎間孔附近的硬膜外側(cè)或下方相當(dāng)于神經(jīng)根袖套的“腋窩”處，少數(shù)位于前側(cè)，通常有一個或（偶有）幾個供血動脈及一根引流血管。一般情況是硬膜血管供血、根髓靜脈引流，在脊髓硬脊膜動靜脈瘺其動脈血通過瘺口逆流到脊髓背面的冠狀靜脈叢，使得冠狀靜脈延長、迂曲和擴張，由于硬膜內(nèi)靜脈沒有瓣膜，冠狀靜脈內(nèi)壓的增高會傳導(dǎo)到脊髓引起脊髓淤血、水腫、缺血和壞死。本病好發(fā)于年齡偏大人群，多見于40歲以上，平均年齡60歲，男性居多，男女比例5～9:1，平均病程2～3年。脊髓中最常見的節(jié)段是下胸段，其次是腰段。脊髓硬脊膜動靜脈瘺通常是隱匿起病，，進展比較緩慢，呈進行性加重。剛開始常常多為下肢的感覺和運動功能障礙，可伴有大小便和性功能障礙，以后病情由脊髓下節(jié)段向上節(jié)段呈上行性發(fā)展。臨床以圓錐綜合征最常見，有些首發(fā)癥狀以神經(jīng)根性疼痛出現(xiàn)。也有以蛛網(wǎng)膜下腔出血為主的。一旦患病后，癥狀將進行性加重，最后導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)不可逆損害。有時候?qū)ΠY治療后其癥狀可暫時減輕或消失，但常會加重或復(fù)發(fā)。其病程較長，如不治療，一般2年內(nèi)雙下肢或排尿、排便等功能會進行性惡化，2～4年出現(xiàn)截癱。由于該病癥狀不典型，散在發(fā)病，起病隱襲，病程較長并逐漸加重，所以早期確診較為困難，許多病人在被確診和手術(shù)時已嚴重喪失了自主活動的能力。影像學(xué)檢查是其診斷的主要方法。其中MRI及MRA是首選的篩查手段。MRI平掃可見脊髓表面有蟲蝕樣的血管流空現(xiàn)象、T2W像顯示脊髓內(nèi)有缺血樣高信號表現(xiàn)，增強MRI可見脊髓表面的迂回擴張的血管增強信號。高質(zhì)量的MRA可見供血動脈及瘺口。DSA是診斷該病的金標準，可見根動脈的分支在椎管內(nèi)的瘺口處直接進入到變粗變長大的引流靜脈中。由于本病的自然病程是逐漸加重的，神經(jīng)系統(tǒng)的損害在晚期為不可逆，所以我們治療的原則是早期診斷、早期治療。治療的原則就是永久關(guān)閉瘺口，消除脊髓靜脈的充血，而不影響正常的脊髓血液供應(yīng)以及正常的靜脈回流。目前的治療方法主要為手術(shù)、栓塞。手術(shù)主要是切斷瘺口并同時電凝瘺口近端的一小段引流靜脈。另外，在處理完瘺口后應(yīng)探查病變上下一個椎體的硬膜以及對側(cè)的硬膜，檢查有沒有多發(fā)病灶。一般瘺口阻塞后，引流靜脈會變略暗黑、血管張力略變低，但較少出現(xiàn)理論上講的引流血管明顯從鮮紅變黑。栓塞是用微導(dǎo)管引到瘺口，將栓塞劑注入瘺口及引流靜脈起始的2mm處。一般來講，手術(shù)療效確切，屬于永久性治療，但對于高齡患者或脊柱不適宜手術(shù)患者可選擇介入治療。治療的效果最終主要還是取決于術(shù)前脊髓的受損程度。本文系毛仁玲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

硬脊膜動靜脈瘺是一種罕見的脊髓血管病，多發(fā)于中年男性，以進行性肢體無力、感覺異常、大小便困難發(fā)病，目前主要采用手術(shù)或介入治療，但是治療的效果仍不理想，很多影響預(yù)后的因素難以控制。本文系統(tǒng)描述一下硬脊膜動靜脈瘺的前世今生。硬脊膜動靜脈瘺的發(fā)病原因：脊髓和腦構(gòu)成了人體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)像千手觀音一樣，在不同階段發(fā)出很多的周圍神經(jīng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過周圍神經(jīng)負責(zé)支配人體的運動，接受人體各部位的感覺，控制大小便。因此整個神經(jīng)系統(tǒng)就像一臺高速運轉(zhuǎn)的計算機，每時每刻都在工作。為了給這個計算機提供足夠的能量，機體在胚胎發(fā)育是由節(jié)段動脈通過每一個椎間孔向脊髓供血，在脊髓形成復(fù)雜的動脈、毛細血管、靜脈網(wǎng)絡(luò)，豐富的血流為脊髓提供營養(yǎng)后，把代謝產(chǎn)生的廢物通過每一個椎間孔的靜脈回流到人體的靜脈系統(tǒng)。這些血管在進入椎管的過程中，也為脊髓的保護膜硬脊膜提供血供。由于勞損、炎癥等原因，在成年人，特別是成年男性，供應(yīng)脊髓的血管在通過椎間孔是用以受損。靜脈本身壁薄，壓力低，受損后容易形成血栓閉塞。這樣就導(dǎo)致了脊髓的靜脈流出困難。人體非常奇妙的是，在硬脊膜表面動脈和靜脈之間有潛在的吻合血管，正常情況下這些血管是關(guān)閉的，但是一旦靜脈回流困難，這些吻合血管就開放了，導(dǎo)致動靜脈瘺。靜脈內(nèi)流的是動脈血，動脈壓力明顯的高，而靜脈流出道是閉塞的，這些動脈血就會逆向回流的脊髓表面的靜脈網(wǎng)里面。而人體正常情況下，動脈、毛細血管和靜脈的壓力是逐級下降的，就像水向低處流一樣。硬脊膜動靜脈瘺情況下，靜脈網(wǎng)絡(luò)里直接流入了動脈血，這就導(dǎo)致了靜脈高壓，脊髓血流淤滯。血流慢了，脊髓氧氣和養(yǎng)料都不足，無氧代謝產(chǎn)生大量廢物，而這些廢物又不能及時排出。導(dǎo)致脊髓水腫和功能障礙。因此，硬脊膜動靜脈瘺發(fā)生的原因首先是勞損等原因?qū)е鹿?jié)段引流靜脈閉塞，然后是硬脊膜表面動靜脈短路開放，最后是脊髓靜脈的高壓。靜脈高壓的程度決定于動靜脈瘺的流量、節(jié)段引流閉塞的范圍，脊髓表面靜脈流向。而病人的癥狀和靜脈高壓的程度、患病時間有關(guān)。長時間的靜脈高壓會導(dǎo)致脊髓表面靜脈的異常增粗、迂曲。硬脊膜動靜脈瘺的治療：手術(shù)治療是硬脊膜動靜脈瘺主要的治療方式，治愈率高，創(chuàng)傷小。在宣武醫(yī)院多采用半椎板入路，在硬膜內(nèi)切斷向脊髓內(nèi)引流動脈血的靜脈起始段。介入治療往往用于腰段以下的硬脊膜動靜脈瘺。這是因為供應(yīng)瘺口的動脈也可能同時為脊髓提供血供，如果誤栓塞了脊髓本身的血管，可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)功能障礙。硬脊膜動靜脈瘺目前治療的尷尬：硬脊膜動靜脈瘺發(fā)生的原因是脊髓本身節(jié)段引流靜脈的閉塞，硬脊膜動靜脈瘺只是雪上加霜，二者共同導(dǎo)致了脊髓靜脈的高壓。而我們無論是手術(shù)和栓塞治療只能解決瘺的問題，節(jié)段引流靜脈閉塞我們?nèi)鄙儆行У霓k法。另外，長時間的靜脈高壓導(dǎo)致脊髓水腫，脊髓神經(jīng)元細胞內(nèi)的腫脹，受損的神經(jīng)元的壽命會縮短，即使靜脈高壓解除了，這些神經(jīng)元也會逐漸的死亡，導(dǎo)致脊髓功能障礙的進一步加重。更加糟糕的是，靜脈高壓往往導(dǎo)致脊髓靜脈血管網(wǎng)的異常擴張，當(dāng)閉塞瘺口后，血流量下降。在這些擴張的靜脈網(wǎng)內(nèi)的血流會變的緩慢，甚至血栓形成，而這些血管也引流脊髓自身的血流。這些靜脈的血栓可能是災(zāi)難性的，可以導(dǎo)致病人完全的截癱。而對于以上三個方面，我們的確缺乏有效的治療。為了避免脊髓靜脈血栓形成，我們在手術(shù)后往往會輸比較多的液體，給予蛋白，如果是介入治療的病人，我們甚至給予抗凝治療。術(shù)后早期也建議病人做高壓氧，出盡脊髓神經(jīng)元的恢復(fù)。對于流量比較大的瘺，我們會先介入治療，降低流量，術(shù)后抗凝，給這些擴張的靜脈網(wǎng)一個恢復(fù)的機會。硬脊膜動靜脈瘺的預(yù)后：如果不采用積極的治療，硬脊膜動靜脈瘺會緩慢進展，最終的結(jié)局就是截癱、感覺障礙和大小便功能障礙。但是即使采用最積極的手術(shù)治療，病人往往肢體的力量會獲得比較明顯的改善，感覺異常和大小便障礙恢復(fù)的不好，甚至加重。其原因就是上面的三點。即使病人術(shù)后恢復(fù)的比較理想，因為神經(jīng)元壽命縮短，很多病人在改善1年后還會逐漸的出現(xiàn)感覺和大小便功能的障礙加重，以后在2年、5年、8年還可能加重，但是核磁和造影復(fù)查一般都沒有問題了。如果神經(jīng)功能障礙加重了怎么辦？從疾病的發(fā)生和治病原因大家不難看出，導(dǎo)致病情加重的原因包括節(jié)段靜脈的閉塞、脊髓神經(jīng)元的死亡和脊髓自身血管的血栓。我們只能建議擴容治療，可以按腦缺血使用一些活血化瘀的藥物，最積極的可以抗凝治療。但是抗凝的確會增加自發(fā)性出血的風(fēng)險，包括致死致殘性的腦出血。再則就是高壓氧、神經(jīng)營養(yǎng)治療、理療、康復(fù)訓(xùn)練。因此，硬脊膜動靜脈瘺的自然發(fā)展可能很慢，但最終結(jié)局非常差。積極的治療至少大部分病人可以保留自主運動的能力，但感覺和大小便目前無法解決。本文系李桂林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

當(dāng)患者臨床癥狀提示為脊髓血管畸形時，建議進行以下檢查：1、脊髓MRI：是發(fā)現(xiàn)該疾病的首選方法?？梢匀矫娴牧私饧顾柩芑螆F的位置、大小、是否出血等；2、脊髓血管CTA：能夠快速的初步確定發(fā)生病變的異常血管，并指導(dǎo)其后的血管造影檢查。3、脊髓血管造影：是確診脊髓血管畸形的金標準，可以明確畸形血管的結(jié)構(gòu)、位置，同時評估可以采用的治療方法。這也是栓塞治療的基礎(chǔ)。

復(fù)合手術(shù)又稱為雜交手術(shù)，是把介入和手術(shù)整合在一起，同時使用2種方法治療腦和脊髓血管病。復(fù)合手術(shù)平臺極大的提高了腦和脊髓血管治療的有效性和安全性，可以治愈過去無法治愈的脊髓血管畸形。但是其硬件設(shè)施非常昂貴，需要特殊的手術(shù)間。目前大的醫(yī)療中心也往往只有一間。宣武醫(yī)院從2012年引進了復(fù)合手術(shù)間，供神經(jīng)外科和血管外科共同使用。目前復(fù)合手術(shù)在神經(jīng)外科的脊髓血管畸形、腦血管畸形、腦動脈瘤、弓上血管再通等方面積累了豐富的經(jīng)驗。目前脊髓血管畸形的復(fù)合手術(shù)一般是張鴻琪主任或者凌鋒教授主刀。但復(fù)合手術(shù)室我們每周只能使用一天，而復(fù)合手術(shù)往往非常復(fù)雜和精細，手術(shù)時間長，一天的時間只能完成一臺復(fù)合手術(shù)。而目前需要做復(fù)合手術(shù)的病人很多，排隊時間長。為了盡可能治療更多的病例，對于部分如果經(jīng)濟情況比較好，希望盡快手術(shù)的病人，我們安排到和睦家醫(yī)院復(fù)合手術(shù)間進行手術(shù)。手術(shù)等待時間在一周以內(nèi)。他們是外資醫(yī)院，不能報銷，按項收費極其昂貴，經(jīng)過多方協(xié)商和努力爭取，目前脊髓血管畸形復(fù)合手術(shù)病人住院費和治療費打包，根據(jù)復(fù)雜程度，一般是11～15萬。在此對于需要復(fù)合手術(shù)治療的脊髓血管畸形的患者深表歉意，復(fù)合手術(shù)等待時間真的比較長，我們只能盡力，每周都不會浪費復(fù)合手術(shù)間使用的機會，但確實仍不能及時的治療大多數(shù)的病人，非常抱歉

1、認識脊髓血管畸形脊髓血管畸形是指出現(xiàn)在脊髓里、脊髓表面或脊髓附近的一些異常血管結(jié)構(gòu)。脊髓像人體其他的器官組織一樣，需要由動脈將血液運輸至毛細血管滋養(yǎng)組織的細胞，然后由靜脈來將血液引流回心臟。正是這些血管產(chǎn)生了異常的生長，導(dǎo)致了脊髓血管畸形。當(dāng)發(fā)生脊髓血管畸形時，可能通過幾種方式對人體產(chǎn)生損害，從而導(dǎo)致癥狀出現(xiàn)：1）當(dāng)畸形出現(xiàn)時，血液直接從動脈流向靜脈，繞開了毛細血管，從而導(dǎo)致正常的脊髓細胞缺血死亡。2）畸形的動脈或靜脈血管很脆弱，容易破裂，導(dǎo)致脊髓出血。3）有時候畸形血管團會增大，從而壓迫正常的脊髓。4）畸形血管團產(chǎn)生的異常血流，占據(jù)了靜脈引流的通道，導(dǎo)致正常的脊髓靜脈血無法返回心臟，從而造成脊髓淤血和靜脈高壓。這是一種少見而復(fù)雜的疾病，當(dāng)前還沒有明確發(fā)病率的準確數(shù)據(jù)。2、脊髓血管畸形是一大類疾病的統(tǒng)稱脊柱的結(jié)構(gòu)包括骨質(zhì)的椎管和內(nèi)部柔軟的脊髓，脊髓與椎管的骨性結(jié)構(gòu)之間有被膜包繞——分別是蛛網(wǎng)膜和硬脊膜。于是根據(jù)脊髓血管畸形發(fā)生的位置和畸形團的類型可以將其分成以下幾類：1）畸形發(fā)生在脊髓內(nèi)，主要表現(xiàn)為異常的互相纏繞的畸形動靜脈，稱為脊髓動靜脈畸形，約占總數(shù)的33%；2）畸形發(fā)生在脊髓內(nèi)或脊髓周圍，主要表現(xiàn)為動脈和靜脈的異常相通，稱為脊髓動靜脈瘺，約占總數(shù)的12%；3）單純累及硬脊膜，主要表現(xiàn)為動脈和靜脈的異常相通，稱為硬脊膜動靜脈瘺，約占總數(shù)的32%；4）畸形同時累及到椎體、椎體外的皮膚和肌肉、椎管內(nèi)的硬脊膜和脊髓等多個結(jié)構(gòu)，稱為體節(jié)性脊柱脊髓血管畸形，又叫Cobb’s病，約占總數(shù)的7%；此外還有更加少見的硬膜外動靜脈畸形，椎旁動靜脈畸形等。3、脊髓血管畸形是怎么得上的？脊髓像人體其他的器官組織一樣，需要由動脈將血液運輸至毛細血管滋養(yǎng)組織的細胞，然后由靜脈來將血液引流回心臟，就是這些脊髓的動脈和靜脈在發(fā)育過程中異常的生長導(dǎo)致了脊髓血管畸形。這種異常發(fā)育一般出現(xiàn)在胎兒發(fā)育的早期，并不具有明顯的遺傳性。4、脊髓血管畸形能預(yù)防么？因為脊髓血管畸形往往是胚胎發(fā)育異常所致，目前還沒有發(fā)現(xiàn)明確的導(dǎo)致其發(fā)生的原因。故當(dāng)前無法預(yù)防脊髓血管畸形病變的發(fā)生。但是通過脊髓的磁共振掃描，能夠及時發(fā)現(xiàn)這種疾病，從而得到正確有效的治療，改善預(yù)后。5、脊髓血管畸形都有哪些癥狀？脊髓血管畸形的臨床表現(xiàn)主要與脊髓的功能受損有關(guān)，我們都知道人體的運動、感覺和大小便都與脊髓有關(guān)。當(dāng)脊髓血管畸形發(fā)生時，導(dǎo)致脊髓功能受損，主要表現(xiàn)為三方面的癥狀：1）感覺異常，如疼痛，肢體麻木、對冷熱的感覺異常；2）運動障礙，如一側(cè)或雙側(cè)的肢體無力；3）大小便異常，包括便秘、小便困難、大小便失禁等。6、脊髓血管畸形急性出血的識別脊髓血管畸形表現(xiàn)出癥狀有急性和緩慢進展兩種方式，而突然表現(xiàn)出癥狀往往是由于畸形團急性出血所致。這種急癥需要引起高度重視，盡快行核磁檢查，明確診斷，并轉(zhuǎn)往具有治療能力的醫(yī)院。在脊髓出血后會立即出現(xiàn)急劇的背痛或腰痛，并且會迅速蔓延成肢體癱瘓、感覺消失和大小便失禁。這個過程往往在1天內(nèi)急劇出現(xiàn)。如果是在上頸段髓內(nèi)出血時，會影響患者呼吸，重癥者可以在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)死亡。7、脊髓血管畸形的主要診斷手段當(dāng)我們根據(jù)患者臨床癥狀考慮診斷為脊髓血管畸形時，建議患者依次進行以下檢查：1）脊髓MRI：是發(fā)現(xiàn)該疾病的首選方法。可以全方面的了解脊髓血管畸形團的位置、大小、是否出血等；2）脊髓血管CTA：能夠快速的初步確定發(fā)生病變的異常血管，并指導(dǎo)其后的血管造影檢查。3）脊髓血管造影：是確診脊髓血管畸形的惟一方法，可以明確異常血管的結(jié)構(gòu)、位置，同時評估可以采用的治療方法。脊髓血管造影也是栓塞治療的基礎(chǔ)。8、脊髓血管畸形的治療辦法脊髓血管畸形的治療主要包括兩大類治療方法：1）手術(shù)切除：即用外科手術(shù)的辦法，到達病變處，將異常血管切除；2）介入栓塞：通過微導(dǎo)管和微導(dǎo)絲，在X線的透視下，沿體內(nèi)血管到達病變處，將異常血管用栓塞材料致密栓塞。因為脊髓血管畸形是一種非常復(fù)雜的疾病，大多數(shù)患者是需要以上兩種方法的綜合應(yīng)用，并分階段多次的進行治療。9、什么是脊髓血管畸形的復(fù)合手術(shù)？高科技的復(fù)合手術(shù)間是一個既能進行手術(shù)、又能術(shù)中實時進行血管造影的手術(shù)間。脊髓血管畸形的復(fù)合手術(shù)就是利用復(fù)合手術(shù)間，通過術(shù)中實時的脊髓血管造影來區(qū)分正常與異常血管，指導(dǎo)手術(shù)并確保切除完全，從而提高手術(shù)切除的準確度和完全切除率。脊髓血管畸形的復(fù)合手術(shù)開始于2013年，使脊髓血管畸形的治療效果上了新的臺階。10、脊髓血管畸形的治療目的臨床實踐中，采用手術(shù)或介入栓塞的辦法，將異常血管畸形的完全去除，標志著患者的治愈。同時脊髓的功能至關(guān)重要，如若損傷可引起患者終身的感覺或運動障礙，我們的治療目的就是最大可能的將畸形血管團清除，同時又盡量保證患者正常的脊髓功能不受損或少受損失。11、為什么脊髓血管畸形是世界性的難題？1）該病屬于罕見病，病例量少，對疾病認識需要長期的積累。2）該病屬于疑難病，異常血管構(gòu)筑復(fù)雜，需要長期的研究和學(xué)習(xí)。而對血管結(jié)構(gòu)認識清楚，是治療的基礎(chǔ)。3）即使認識清楚，因為脊髓組織精細，容錯空間小，稍有不慎即會引起嚴重的并發(fā)癥，因此需要高超的手術(shù)技巧和長時間的訓(xùn)練。12、脊髓動靜脈畸形是否容易被誤診，最容易被誤診為那種疾?。亢苋菀渍`診，因為這是一種少見疾病，許多醫(yī)生對此病認識不充分，容易誤診為椎間盤突出、脊髓炎、前列腺增生等。13、什么是脊髓動靜脈畸形脊髓動靜脈畸形是脊髓血管畸形的一種，是指供應(yīng)脊髓組織的動脈和引流脊髓的靜脈異常生長形成的蔓狀血管叢，這些異常的動靜脈我們稱之為畸形血管團。因為畸形血管團的存在產(chǎn)生相應(yīng)的脊髓功能受損的癥狀。14、什么是Cobb's病是一種脊髓血管畸形綜合癥，其累及范圍較廣，包括椎旁的皮膚、肌肉、椎體以及椎管內(nèi)的硬脊膜和脊髓，而且這種病變往往呈節(jié)段性。這種病人有時候在皮膚表面可以見到咖啡色斑。15、什么是硬脊膜動靜脈瘺硬脊膜動靜脈瘺是脊髓血管畸形的一種，硬膜外面的動脈血管穿過硬脊膜直接與硬脊膜內(nèi)的靜脈溝通，導(dǎo)致脊髓的正常靜脈引流不暢產(chǎn)生脊髓淤血，從而引起一系列癥狀，開始常表現(xiàn)為單一的感覺、運動或括約肌功能障礙，如雙下肢不對稱燒灼感或蟻走感、間歇性跛行等，嚴重者可以有大小便不能或失禁、肢體癱瘓。

周一早上八點，我向往常一樣來到神經(jīng)外科專家門診，一位60多歲的老人早已坐著輪椅等候在我的診室。經(jīng)詢問，老燕是一位62歲的退休高級園藝師，得病已經(jīng)快4年啦，開始時只是雙腳麻木，后來成了雙腿麻木，腿上像有螞蟻爬一樣的感覺，走路稍微遠一點，就感到雙腿像墜了鉛一樣無力，必須休息一會兒才能繼續(xù)走路，那時一口氣還能走將近一公里，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看病，并做了腰部CT檢查，診斷為腰間盤突出，腰椎管狹窄，醫(yī)生建議他做腰椎管減壓手術(shù)，術(shù)后很順利，一個月后，老燕練習(xí)走路時仍感到雙腿力量不夠，再次找到手術(shù)醫(yī)生，醫(yī)生建議加強鍛煉，三個月過去啦，老燕感覺雙腿麻木更重啦，走路也不如以前走得遠啦，于是，老燕又到外地的一家醫(yī)院看病，當(dāng)?shù)氐尼t(yī)生又讓他做了個腰部的CT，診斷仍是腰椎管狹窄，還要繼續(xù)手術(shù)減壓，于是，老燕又做了第二次腰椎管減壓手術(shù)，又三個月過去啦，老燕感覺癥狀不但沒有減輕，反而更重啦，咬著牙也就只能走三、四百米，大小便也不靈啦，大便干燥困難，小便使不上勁，也尿不干凈，甚至有時還尿褲子。這時老燕感到問題有些嚴重，又到一家比較大的醫(yī)院去看病，并做了個腰部的核磁共振檢查，不料，醫(yī)生的診斷仍然是腰椎管狹窄，老燕問都做了兩次手術(shù)啦，為什么不但沒好，反而更重啦，醫(yī)生解釋說，前兩次手術(shù)減壓的寬度和長度都不夠，沒有解除神經(jīng)的壓迫，所以才會加重，必須做第三次徹底的減壓手術(shù)，于是，老燕又開了第三刀，誰知三個月過后，老燕想下地時，別提走路啦，站立都困難啦，更讓老燕著急的是，拔了尿管后，老燕不會排尿，從此，老燕就離不開了輪椅和尿管。了解了這些情況后，我問老燕，前幾次都看的是什么科，老燕說：“三家醫(yī)院看的都是骨科?！蔽覇柕溃骸斑@次為什么要來我的神經(jīng)外科看病呢？”老燕說：“我們小區(qū)有一個病人癥狀和我差不多，是在你這里治的，老伴讓我過來看看，不滿你說，我已經(jīng)不抱任何希望啦?！笨吹嚼涎嗍臉幼?，我鼓勵他說：“您先別著急，我先給你做個查體，根據(jù)我的判斷，你的病不屬于骨科，應(yīng)該屬于神經(jīng)外科，還能治好?！庇谑?，我為老燕做了詳細的查體，并進行了胸腰段的脊髓核磁共振檢查?？赐炅死涎嗟钠雍螅覍涎嗾f：“根據(jù)我的判斷，你的病不是腰間盤突出，也不是腰椎管狹窄，而是脊髓血管畸形?！崩涎嘁宦犛行┿等?，問道：“血管畸形不是胎里帶的的嗎？年輕人才會得啊，我都這把年紀啦，還會得這種病嗎？”我解釋說：“脊髓血管畸形有很多種類型，其中一種叫硬脊膜動靜脈瘺，是最常見的，它多發(fā)生在中老年人，年齡多在50歲--65歲之間，你的癥狀是比較典型的，很多病人都被診斷腰椎間盤突出、腰椎管狹窄、前列腺肥大等病，普通的脊髓核磁共振檢查或檢查部位不正確，往往發(fā)現(xiàn)不了，如果得不到正確的治療，一般4年左右，就基本上不能下地行走啦，但雙腿還可以在床上活動?！崩涎嘁宦爜砹司瘢柕溃骸澳俏椰F(xiàn)在應(yīng)該怎么辦？”我說：“你應(yīng)該住院首先做全脊髓動脈造影，這是診斷這種病的唯一標準，明確了血管畸形的位置后，再行手術(shù)切除，一般情況下，術(shù)后半個月癥狀就會逐漸好轉(zhuǎn)。”老燕問道：“有了核磁共振檢查還不夠嗎？”我知道，這些年他花了不少冤枉錢，是心疼錢，我解釋說：“核磁共振檢查只能看個輪廓，要精確畸形血管的位置，必須做全脊髓動脈造影，這才是診斷這種病的金標準?！弊≡旱诙?，我為老燕進行了全脊髓動脈造影，證實是一個位于胸9節(jié)段的硬脊膜動靜脈瘺，三天后，老燕又接受了第四次手術(shù)，術(shù)后第二天，老燕覺著腿上像螞蟻爬的感覺減輕啦，他高興地說：“三次手術(shù)都沒有這樣的感覺，這回算是治到病根上啦，我也有信心啦?！毙g(shù)后兩周，老燕開始在家人的攙扶下練習(xí)下床，半年后的一個周一，老燕拄著拐棍又來到我的門診，高興地說：“孟主任你看，我又可以走路啦?！庇布鼓屿o脈瘺是一種比較常見的脊髓血管畸形，由于該病缺乏特征性臨床癥狀和體征，很容易誤診。許多神經(jīng)外科專家都指出：誤診的主要原因一是醫(yī)生對該病的認識不足或不了解；二是檢查方法選擇不當(dāng)或欠全面。因此，只要醫(yī)生對該病有足夠的認識和了解，選擇正確檢查和治療方法，早期診斷和治療（手術(shù)或栓塞），大多數(shù)患者是完全可以治愈的。山東省千佛山醫(yī)院神經(jīng)外科孟祥靖郵箱：shjwkmxj@163.com本文系孟祥靖醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

一般根據(jù)Lasjaunias的分類方法，將脊柱及脊髓血管畸形分為椎管內(nèi)血管畸型、硬膜血管畸形、椎體血管瘤和硬膜周圍/椎體旁血管畸形（如Cobb’s綜合征）。椎管內(nèi)血管畸型又分為髓內(nèi)動靜脈畸形、髓周硬膜下動靜脈瘺、硬脊膜動靜脈瘺。脊柱及脊髓血管畸形血管內(nèi)栓塞治療原理是利用畸形血管的血流優(yōu)勢的特點，將栓塞材料帶入畸形血管而不影響正常血管。栓塞原則是經(jīng)過較安全的途徑，循序漸進地減慢脊髓的動靜脈間的異常血流，減輕對脊髓機械壓迫，減少出血機會，逐漸使畸形血管血栓形成，血管閉塞，最終達到完全消失，從而改善脊髓神經(jīng)功能。對于只有1~3支供血動脈的小AVM，可采用血管栓塞療法使之完全閉塞，對于巨大的AVM通過栓塞可減少動靜脈分流和縮小病灶，使原來不能手術(shù)切除的病變成為可以切除的病灶。一、脊柱及脊髓血管畸形血管內(nèi)栓塞治療方法（一）術(shù)前準備1．病人準備 見第五章第六節(jié)。 2．特殊器械藥品準備 16G或18G穿刺針1根；直徑0.88mm（0.035）長40cm短導(dǎo)絲1根；6F導(dǎo)管鞘1個；6F導(dǎo)引管1根；4F、5F脊髓血管造影導(dǎo)管各1根；Magic-3F/2F、Tracker-18或Cordis 3F/2.5F微導(dǎo)管1根；0.35mm（0.014inch）微導(dǎo)絲1根;Magic-BD導(dǎo)管1根；帶三通軟連接管1根；Y型帶閥接頭1個、二通開關(guān)1個；動脈加壓輸液袋2套；球囊鑷1把；BALT帶X線標記球囊1、2、3號各若干；微粒栓塞材料：凍干硬腦膜微粒、Ivalon微粒，直徑均為100~150m，真絲線段3-0、5-0若干；NBCA0.5ml/支×4支，碘苯酯1ml/支×1支。（二）體位準備和麻醉 見第五章第六節(jié)。（三）手術(shù)步驟 1．穿刺插管采用Seldinger法， 操作見第五章第六節(jié)血管造影穿刺技術(shù)（一）、（二）、（三），右側(cè)股動脈插入6F導(dǎo)管鞘。2．將4F或5F脊髓血管造影導(dǎo)管經(jīng)6F導(dǎo)管鞘分別選擇插入根動脈進行選擇性脊髓動脈造影，了解病變部位、范圍、類型，脊髓AVM的供血動脈及其來源，畸形血管團（表現(xiàn)為脊髓深部一個或幾個獨立的匐狀迂曲的血管染色）的部位、大小、在髓內(nèi)或髓周，有無動、靜脈瘤，引流靜脈的粗細、引流方向及循環(huán)時間等，從而明確診斷，為決定治療方法提供重要資料。3．診斷明確后根據(jù)病變情況進行血管內(nèi)栓塞治療，整個栓塞過程中病人均需行全身肝素化治療。（1）栓塞方法：一般包括經(jīng)過造影導(dǎo)管直接栓塞和微導(dǎo)管超選擇栓塞兩種。提倡采用微導(dǎo)管栓塞治療，盡量送至畸形血管團避開主要功能動脈。但一般的導(dǎo)管技術(shù)很難送到每支纖細又迂曲的供血動脈內(nèi)直至畸形團的邊緣，大部分栓塞仍是通過血流趨向性，將栓子送到畸形血管內(nèi)。 對肋間動脈、腰動脈供血的胸腰段脊髓畸形，有單支或多支供血動脈在造影診斷后直接注入栓子栓塞。一般來說，通過脊髓后動脈栓塞是較安全的途徑。對有椎動脈參與供血的頸段脊髓血管畸形，脊髓前動脈供血的胸腰段血管畸形，為避免誤栓可采用微導(dǎo)管栓塞。（2）微導(dǎo)管導(dǎo)入方法：將4F或5F導(dǎo)管撤出，更換6F導(dǎo)引管選擇插入病變供血動脈，其尾端接Y型帶閥接頭，Y型閥接頭側(cè)臂與動脈加壓輸液袋輸液管道相連，排凈管道內(nèi)空氣后，調(diào)節(jié)加壓輸液速度，慢慢滴入生理鹽水。經(jīng)Y型閥有閥臂插入Magic-3F/2F、Tracker-18或Cordis 3F/2.5F微導(dǎo)管，用微導(dǎo)絲將其導(dǎo)入根動脈，盡量使其接近脊髓AVM畸形血管團，避開根動脈的穿支。采用Magic-BD帶球囊導(dǎo)管，球囊型號依病變選擇。（3）栓塞材料：以固體栓子較為安全，直徑100~150m的凍干硬腦膜微粒、Ivalon微粒、及3-0或5-0，長1-2cm的真絲線段為首選。缺點是有時可并發(fā)動脈主干的栓塞和易松動造成畸形再循環(huán)。根據(jù)供血動脈的直徑、血流速度來選擇栓塞材料，注入栓子的量應(yīng)根據(jù)畸形病變的大小及術(shù)中栓塞情況而定。注入栓子時濃度不宜過高，可用生理鹽水、碘水及栓子混懸液，注射速度應(yīng)慢，不能有返流現(xiàn)象。脊髓動脈在形成中發(fā)出許多細小的溝聯(lián)合動脈供應(yīng)脊髓，其直徑為100μ左右，如栓塞材料直徑小于100μ可能在達到畸形血管團之前，先將溝聯(lián)合動脈栓塞，在影象學(xué)上雖然看到脊髓動脈主干通暢良好，但脊髓已處于缺血狀態(tài)，脊髓神經(jīng)功能難以恢復(fù)，甚至在原障礙的基礎(chǔ)上加重，因此脊髓血管畸形伴有瘺時對于栓塞材料的選擇是至關(guān)重要的。液態(tài)栓塞劑主要為氰丙烯酸正丁酯（NBCA），可永久性栓塞，應(yīng)注意：①導(dǎo)管尖端必須接近畸形血管團或靠近瘺口處；②確認導(dǎo)管前端無正常脊髓穿支供血動脈；③根據(jù)血流速度及病變的大小，嚴格配制其濃度，控制注入的量，防止栓塞劑進入引流靜脈，注入的量過多引起返流而誤栓正常脊髓動脈。（4）術(shù)中判定：術(shù)中定時注入造影劑了解栓塞情況，當(dāng)供血動脈流速減慢或畸形血管大部分消失即可停止栓塞，不可一味追求畸形血管團完全消失，這樣會造成脊髓主干的閉塞，引起脊髓缺血。引流靜脈的顯示較栓塞前明顯延遲或消失，病灶明顯減少，供血動脈保留為停止栓塞的指征。當(dāng)栓塞完一支供血動脈還應(yīng)繼續(xù)行剩余脊髓供血動脈的造影，以免遺留其他供血動脈。4．治療結(jié)束，酌情用魚精蛋白中和肝素，拔出導(dǎo)管與導(dǎo)管鞘，穿刺部位壓迫15~20分鐘，待無出血后蓋無菌紗布，并加壓包扎。（四）術(shù)后處理 1．嚴密觀察病情變化，尤其是脊髓功能恢復(fù)情況，注意穿刺點有無出血，穿刺側(cè)足背動脈搏動與肢體血循環(huán)情況。 2．應(yīng)用鈣離子拮抗劑，如尼莫地平、尼莫通防治血管痙攣； 3．應(yīng)用抗菌素防治感染； 4．應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)劑協(xié)助脊髓功能恢復(fù)； 5．加強截癱和泌尿系護理防止褥瘡和泌尿系感染。目前栓塞已成為治療椎管內(nèi)血管畸形的首選方法，可能的話，栓塞后應(yīng)隔3個月、6個月、1年、2年、5年分別造影復(fù)查，發(fā)現(xiàn)畸形可再次栓塞，直至痊愈。二、椎管內(nèi)血管畸形的診斷和治療（一）脊髓內(nèi)動靜脈畸形（spinal cord arteriovenous malformation, SCAVMs）1．血管造影特征 動靜脈畸形不同程度地顯示紊亂，粗細不一和扭曲的畸形血管、供血動脈，引流靜脈多顯著擴張，并常向上或向下延伸很遠，甚至抵達顱內(nèi)。SCAVMs伴發(fā)囊狀動脈瘤者并不罕見，尤其是那些發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的病例，兩者往往同時存在。這些囊狀動脈瘤幾乎總是位于SCAVMs的主要供血動脈上。但是在顯示脊髓受損及病變與鄰近組織的關(guān)系方面還存在一定的欠缺（圖24-3-1）。一般說來，由于脊髓與脊柱的生長率之間有差異，所以SCAVMs常位于供血動脈的頭側(cè)。SCAVMs的供血動脈的大小與數(shù)量常因部位的不同而異。頸段畸形多為中等大小，占據(jù)1~3個節(jié)段，供血動脈較多，常來自雙側(cè)鎖骨下分支（椎動脈、肋頸干和甲狀頸干），幾乎全部都位于腹側(cè)或同時累及腹背側(cè)；胸段畸形范圍最廣，多在3~4個節(jié)段以上，然而其供血動脈較少（2~3支），一般為單側(cè)，源自肋間動脈；胸腰段畸形最小，往往僅一條動脈即Adamkiewicz動脈供血，畸形多位于脊髓背側(cè)髓外，由后動脈系統(tǒng)供血，位于腹側(cè)者由前動脈供血，同時累及背側(cè)者則由相對獨立的兩部分組成。2．栓塞治療目的 減少出血的危險和緩解進行性的脊髓功能障礙。 （1）適應(yīng)證：血管內(nèi)治療首選溝聯(lián)合動脈短，引流靜脈在后方，位于中線兩側(cè)，彌漫狀，范圍廣泛超過兩個椎體，不適合外科手術(shù)或手術(shù)困難的動靜脈畸形；即使適合外科手術(shù)的溝聯(lián)合動脈長，引流靜脈在前或側(cè)方，位于中線，團塊狀，長度不超過兩椎體的局限性動靜脈畸形也可考慮栓塞治療；在動脈瘤和靜脈擴張存在時應(yīng)首先栓塞治療；長期脊髓完全橫斷性損害，栓塞術(shù)可減少疼痛、肢體痙攣或病變再出血。發(fā)育未全型SCAVMs，畸形血管間隙內(nèi)含有脊髓組織，不可能手術(shù)切除的，首選栓塞治療；術(shù)前栓塞可明顯減少術(shù)中出血，提高手術(shù)成功率。 （2）禁忌證：髓內(nèi)動靜脈畸形為脊髓前動脈供血，尤其為Adamkiewicz動脈供血者，超選擇插管不能避開由此供血動脈分支供應(yīng)正常脊髓組織時，栓塞有可能將正常供血動脈分支栓塞而加重脊髓功能障礙，應(yīng)禁忌栓塞治療。 3．術(shù)中注意要點 （1）對椎管內(nèi)動靜脈畸形，無論那種類型的病變血管內(nèi)栓塞治療成敗的關(guān)鍵，在于對病變供血動脈的超選擇性插管是否成功，而且要避開供應(yīng)脊髓的正常穿支，并酌情選擇適宜栓塞材料。（2）對SCAVMs的栓塞，如能超選擇插入微導(dǎo)管達畸形血管團的邊緣，避開主要功能動脈，可注入NBCA，部分或全部栓塞畸形血管團；大部分病例難以將微導(dǎo)管超選擇插入到畸形血管團邊緣，栓塞時注入真絲線段或微粒是利用優(yōu)勢血流趨向性將栓子帶到病灶內(nèi)，或栓塞與病變恰前方供應(yīng)的脊髓后動脈，注入量過多，可能造成脊髓動脈主干閉塞，引起脊髓缺血。然而下列情況例外：①位于頸段者，因尚有其它血管供應(yīng)脊髓，故無論結(jié)扎還是栓塞畸形供應(yīng)動脈均無脊髓缺血發(fā)生。②由粗大的Adamkiewicz動脈供應(yīng)的胸腰段畸形，注入小栓子，僅栓塞其直接供應(yīng)畸形的分支，既足于減少畸形血流，顯著改善癥狀，又不會引起脊髓缺血。當(dāng)畸形血管團主要供血來自脊髓前動脈，尤其是Adamkiewicz動脈，通常認為閉塞該動脈，可引起廣泛嚴重的脊髓缺血。必須經(jīng)其栓塞時，應(yīng)選擇下述情況：①供血動脈擴張彎曲度大，溝聯(lián)合動脈短并與畸形血管團直接交通者；②血流速度快，直接進入畸形者；③在畸形血管團的上、下有正常的脊髓前動脈或側(cè)枝循環(huán)；④導(dǎo)管頭端應(yīng)盡可能靠近畸形血管團。同時進行保護試驗，利多卡因20mg經(jīng)微導(dǎo)管注入及間歇的脊髓前動脈血管內(nèi)壓監(jiān)測。當(dāng)利多卡因刺激試驗陽性或血管內(nèi)壓增加到收縮壓的90%時，應(yīng)視為停止栓塞的指征。（3）由于SCAVMs的供血動脈多源自并非必須的肋間動脈和腰動脈，將之閉塞不必顧忌。另外，SCAVMs的供血動脈進入椎管后（可能在進入硬膜處）有一狹窄點，該處直徑常減少50%，是栓塞的理想部位。（4）對于根動脈起自椎動脈區(qū)域的AVM的栓塞，多采用兩種技術(shù)，用微導(dǎo)管超選擇性地插入AVM的供血動脈蒂栓塞或用球囊暫時阻斷供應(yīng)AVM的根動脈起始部遠端的椎動脈，然后注射栓塞物質(zhì)于椎動脈干內(nèi)。這樣可以防止栓子返流造成椎動脈及其分支栓塞。 4．主要并發(fā)癥 SCAVMs尤其是通過脊髓前動脈，甚至Adamkiewicz動脈供血的，在栓塞時，應(yīng)盡力避免脊髓動脈主干閉塞，否則會引起脊髓缺血，加重神經(jīng)功能障礙。（二）硬膜下髓周動靜脈瘺（perispinal arteriovenous fistulas, PSAVFs） 1．血管造影特征 可以了解脊髓前、后動脈與靜脈交通瘺口的部位、大小，循環(huán)速度因瘺口大小而異等（圖24-3-2）?？梢娪趶念i髓到馬尾的任何節(jié)段，以馬尾圓錐部多見。 2．栓塞治療目的 閉塞瘺口本身。動、靜脈都應(yīng)保留，否則會加重髓內(nèi)循環(huán)障礙的現(xiàn)象。 3．術(shù)中注意 （1）PSAVFs的血管內(nèi)栓塞必須嚴格注意超選擇插管，做到既栓塞瘺口，又保留供血動脈和引流靜脈。因此選擇栓塞材料應(yīng)稍大于瘺口，與瘺口相匹配，否則靜脈淤滯而導(dǎo)致脊髓水腫、壞死，從而引起癥狀加重。同時也應(yīng)注意避免將供血動脈栓塞，只栓塞供血動脈不僅不能治愈，反而給進一步治療帶來困難。（2）瘺口太小限制微導(dǎo)管在血管內(nèi)的通過；對瘺口小的可采用微粒栓子（Ivalon、凍干硬膜、微球或彈簧圈等）；對于供血動脈和瘺口均粗大的病例，采用可脫性球囊栓塞粗大的供血動脈后，加用微粒栓塞較小的供血動脈，療效較好。 4．主要并發(fā)癥 PSAVFs血管內(nèi)治療后并發(fā)癥主要有：①供血動脈被栓塞致供應(yīng)脊髓的正常分支缺血導(dǎo)致脊髓功能障礙；②引流靜脈被栓塞而導(dǎo)致髓內(nèi)循環(huán)障礙，脊髓水腫所致的一系列并發(fā)癥。（三）硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistulas, SDAVFs） 1．血管造影特征 瘺口常見一個，有時為多個，位于胸腰段的水平，常見胸5~7和胸12~腰3水平。供血動脈來自肋間動脈、腰動脈或骶動脈，可見血流緩慢地從根動脈發(fā)出的一至數(shù)根纖細的硬脊膜動脈通過硬膜內(nèi)微小的瘺口（據(jù)報道約為140mm，多位于椎間孔神經(jīng)根袖套前下方，側(cè)位像可以顯示清楚）直接交通到根靜脈，沒有發(fā)夾樣的脊髓動脈。常伴有硬膜外正常的引流靜脈消失及脊髓引流靜脈紊亂，引流靜脈向上進入椎管內(nèi)硬脊膜下參與前或后髓周靜脈系統(tǒng)（冠狀靜脈系統(tǒng)），并使之明顯擴張幾乎貫穿脊髓全長，靜脈系統(tǒng)往往先向下到達圓錐水平，從此沿其它根靜脈引流出椎管外。正常的硬膜外靜脈叢一般不充盈，其循環(huán)時間相當(dāng)慢，脊髓靜脈完全充盈需時40~60秒，正常從Adamkiewicz動脈造影只需13~21秒（圖24-3-3）。瘺口部位越低，其椎管內(nèi)靜脈高壓的程度也因靜水壓的增加更趨明顯。Willinsky等認為，如果脊髓血液循環(huán)中的靜脈影像正常，可以排除脊髓功能障礙是由DAVF引起的。當(dāng)其主要引流作用的脊髓根靜脈因血栓形成而狹窄或閉塞時，使脊髓表面的彎曲引流靜脈距離很長，同時沒有向椎管外的根靜脈引流出現(xiàn)，造影劑在脊髓表面迂曲的血管內(nèi)滯留達數(shù)分鐘之久，稱之為Foix-Alajouanine綜合征。個別報道由于引流根靜脈的閉塞，注射造影劑后SDAVF不顯影，此時只能靠椎管碘液造影和脊髓MRI來診斷本綜合征。 2．治療目的 阻斷到髓周靜脈的引流，消滅瘺口及畸形團，緩解脊髓靜脈高壓，恢復(fù)脊髓的正常血運。栓塞治療應(yīng)為首選方法，只有當(dāng)ASA與AVF供血動脈在同一水平時或栓塞失敗后，才行手術(shù)夾閉。 3．術(shù)中注意（1）治療的關(guān)鍵是準確閉塞或切除瘺口及畸形團。栓塞要恰好閉塞瘺口和靜脈起始端，否則易致瘺口復(fù)發(fā)。阻塞動靜脈分流既可通過栓塞AVF，也可通過栓塞引流靜脈起始段的幾厘米以誘導(dǎo)瘺道內(nèi)逆行血栓形成來完成。NBCA是實現(xiàn)這一目的的最好的栓塞劑。 （2）注射NBCA時，應(yīng)避開或確認沒有與脊髓前動脈同干發(fā)出。若在同一根動脈既有硬脊膜動脈，同時又發(fā)出脊髓動脈，被認為是栓塞禁忌，栓塞極易損傷脊髓動脈。 術(shù)后給予抗凝治療，以減緩引流靜脈內(nèi)血栓形成與發(fā)展，促進靜脈側(cè)枝循環(huán)的開放，降低脊髓靜脈壓力，以促進神經(jīng)功能恢復(fù)。一般在治療第一天或幾周內(nèi)即有明顯改善，首先運動功能逐漸恢復(fù)，然后感覺障礙好轉(zhuǎn)，括約肌功能恢復(fù)需一段時間，如果3個月仍無改善，需造影復(fù)查，以尋找新的瘺口。（四）椎體血管畸形（又稱椎體血管瘤）1．血管造影特征 椎體血運豐富伴有擴張的小動脈，血流速度快，密度增高，椎體內(nèi)有多個血竇樣結(jié)構(gòu)，沒有早期靜脈引流，應(yīng)注意辨認在病變水平有無ASA。2．治療 手術(shù)切除是唯一最有效的手段，術(shù)前經(jīng)肋間動脈行固體栓子栓塞可明顯減少術(shù)中出血。（五）椎旁血管畸形1．Cobb’s綜合征 又稱為脊柱節(jié)段性血管瘤病，其診斷應(yīng)具備以下四條中的三點：在同一椎體節(jié)段出現(xiàn)①髓內(nèi)血管畸形；②椎管內(nèi)硬膜外血管瘤；③椎體及椎旁血管瘤；④皮膚或皮下組織血管瘤、褐色痣或片狀咖啡色斑。本病多見于青年人，多發(fā)生于胸段。（1）血管造影特征：可確認三個主要方面。①髓內(nèi)血管畸形：由脊髓前、后動脈發(fā)出多支溝聯(lián)合動脈彌散狀供血；②髓周血管畸形：多表現(xiàn)為髓周動靜脈瘺，血管造影表現(xiàn)為在瘺口處有血管管徑的突然增粗，引流靜脈迂曲擴張；③椎體血管瘤及椎旁AVM：椎體血管瘤在造影時可見造影劑呈四方形樣濃集，類似椎體形狀。椎旁可見大范圍擴張迂曲的畸形血管，此即椎旁AVM。在造影時應(yīng)盡可能多地選擇脊髓動脈造影以免遺漏病變（圖24-3-4）。（2）治療：Cobb’s綜合征病變范圍廣泛，不同的病變以不同機理影響脊髓功能，因此在治療時也應(yīng)有針對性的重點。如椎體血管瘤形成脊髓壓迫則應(yīng)重點治療椎體病變，如果椎旁AVM廣泛，引起脊髓動脈盜血和繼發(fā)性椎管內(nèi)靜脈高壓則應(yīng)重點治療椎旁AVM。血管內(nèi)治療閉塞畸形血管可獲得減輕正常脊髓盜血，降低椎管內(nèi)靜脈高壓，縮小病變體積，減輕占位效應(yīng)等多方面的治療效果，從而減少病變血供，顯著改善脊髓功能。（3）術(shù)中要點：針對不同病變采用不同的治療策略。1）髓內(nèi)AVM：栓塞材料首選固體栓子，次選NBCA。因為一般導(dǎo)管很難達到畸形邊緣，所以NBCA很少能采用，而固體栓子則隨優(yōu)勢血流到達病變。注意不要強求一次栓塞達到“解剖學(xué)治愈”的目的，這樣有可能使脊髓主干供血動脈閉塞。②髓周AVF：盡可能在瘺口處閉塞，這樣,術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性會大大降低[5]。③椎旁或椎體的血管畸形通常范圍廣泛，血流量大。采用先注射真絲線段，降低血流，再注射較高濃度的NBCA，閉塞畸形血管團或以微彈簧圈閉塞供血動脈的方法可獲得較好的療效。在整個治療過程中應(yīng)注意超選擇插管到畸形血管的供血動脈內(nèi)，否則會誤栓脊髓供血動脈，引起功能障礙。因病變累及范圍廣，通過栓塞或手術(shù)完全根治均不大可能，且病變有復(fù)發(fā)的機會，常需多次治療。據(jù)認為有的病變在最初造影時并不顯示，待主要畸形血管閉塞后，使?jié)撛诓∽冄鞴嘧⒃龆嗷騻?cè)枝循環(huán)開放，因而顯現(xiàn)并出現(xiàn)新的臨床表現(xiàn)。2）Rendu-Osler?。ㄏ忍煨猿鲅悦氀軘U張癥） 血管造影可以發(fā)現(xiàn)全身的皮膚-粘膜血管瘤；脊髓血管瘤可發(fā)生在頸、胸、腰、骶的任何階段。所有病變均可用栓塞治療。（六）椎管內(nèi)靜脈高壓綜合征 椎管內(nèi)靜脈高壓的概念于1973年由Aboulker最先提出，是由于脊髓 引流靜脈回流受阻或椎管外靜脈血逆流入椎管靜脈系統(tǒng)所致的椎管內(nèi)靜脈系統(tǒng)壓力增高、循環(huán)減慢而產(chǎn)生的脊髓功能受損的一組綜合癥狀，又稱之為椎管內(nèi)靜脈高壓綜合征。此種情況見于①脊柱及脊髓血管畸形；②后顱窩硬膜動靜脈瘺；③椎動靜脈瘺。④左腎靜脈、下腔靜脈、奇靜脈狹窄等。 1．選擇性脊髓血管造影是確診本綜合征最有價值的方法，可顯示病變的部位、類型、瘺口大小、供血動脈的來源、數(shù)目、引流靜脈的方向與粗細、循環(huán)時間延長等；對因左腎靜脈、下腔靜脈與奇靜脈狹窄引起者及其增粗擴張情況，有時還需經(jīng)股靜脈插管到下腔靜脈，再插入左腎靜脈、奇靜脈了解狹窄的具體部位及狹窄程度（圖24-3-5）。 2．治療 對不同病因所致者，其治療重點應(yīng)有不同。 （1）對所有的AVF均應(yīng)閉塞瘺口，如超選擇插管到達瘺口附近，可注入NBCA膠、恰在瘺口處將供血動脈與瘺口閉塞，切不可將引流靜脈閉塞?；蚴中g(shù)夾閉瘺口也可取得滿意效果，術(shù)中切不可將引流靜脈當(dāng)畸形血管團切除。因為這些擴張的引流靜脈都具有正常的引流脊髓本身靜脈血的功能。 （2）對Cobb’s綜合征引起者，應(yīng)在充分栓塞的前題下手術(shù)切除硬脊膜外血管瘤，在栓塞椎旁血管瘤時，切勿栓塞可能從血管瘤供血動脈發(fā)出的根動脈，以防脊髓供血受損。（3）對左腎靜脈狹窄或奇靜脈狹窄引起者，應(yīng)行狹窄靜脈段切除、重新吻合或自體腎移植，恢復(fù)正常的靜脈回流。（王啟弘 馬廉亭）參考文獻1. 馬廉亭 主編.微侵襲神經(jīng)外科學(xué).北京:人民軍醫(yī)出版社，1999.444-4512. 徐國政,馬廉亭,余澤,等.自發(fā)性脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因和治療方法探討. 中華神經(jīng)外科雜志 1994; 10（2）: 68-693. 薛慶澄 主編. 神經(jīng)外科學(xué). 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