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李桂林主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 復合手術(shù)又稱為雜交手術(shù)，是把介入和手術(shù)整合在一起，同時使用2種方法治療腦和脊髓血管病。復合手術(shù)平臺極大的提高了腦和脊髓血管治療的有效性和安全性，可以治愈過去無法治愈的脊髓血管畸形。但是其硬件設施非常昂貴，需要特殊的手術(shù)間。目前大的醫(yī)療中心也往往只有一間。宣武醫(yī)院從2012年引進了復合手術(shù)間，供神經(jīng)外科和血管外科共同使用。目前復合手術(shù)在神經(jīng)外科的脊髓血管畸形、腦血管畸形、腦動脈瘤、弓上血管再通等方面積累了豐富的經(jīng)驗。目前脊髓血管畸形的復合手術(shù)一般是張鴻琪主任或者凌鋒教授主刀。但復合手術(shù)室我們每周只能使用一天，而復合手術(shù)往往非常復雜和精細，手術(shù)時間長，一天的時間只能完成一臺復合手術(shù)。而目前需要做復合手術(shù)的病人很多，排隊時間長。為了盡可能治療更多的病例，對于部分如果經(jīng)濟情況比較好，希望盡快手術(shù)的病人，我們安排到和睦家醫(yī)院復合手術(shù)間進行手術(shù)。手術(shù)等待時間在一周以內(nèi)。他們是外資醫(yī)院，不能報銷，按項收費極其昂貴，經(jīng)過多方協(xié)商和努力爭取，目前脊髓血管畸形復合手術(shù)病人住院費和治療費打包，根據(jù)復雜程度，一般是11～15萬。在此對于需要復合手術(shù)治療的脊髓血管畸形的患者深表歉意，復合手術(shù)等待時間真的比較長，我們只能盡力，每周都不會浪費復合手術(shù)間使用的機會，但確實仍不能及時的治療大多數(shù)的病人，非常抱歉2015年05月11日
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王啟弘主任醫(yī)師 徐州市中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 一般根據(jù)Lasjaunias的分類方法，將脊柱及脊髓血管畸形分為椎管內(nèi)血管畸型、硬膜血管畸形、椎體血管瘤和硬膜周圍/椎體旁血管畸形（如Cobb’s綜合征）。椎管內(nèi)血管畸型又分為髓內(nèi)動靜脈畸形、髓周硬膜下動靜脈瘺、硬脊膜動靜脈瘺。脊柱及脊髓血管畸形血管內(nèi)栓塞治療原理是利用畸形血管的血流優(yōu)勢的特點，將栓塞材料帶入畸形血管而不影響正常血管。栓塞原則是經(jīng)過較安全的途徑，循序漸進地減慢脊髓的動靜脈間的異常血流，減輕對脊髓機械壓迫，減少出血機會，逐漸使畸形血管血栓形成，血管閉塞，最終達到完全消失，從而改善脊髓神經(jīng)功能。對于只有1~3支供血動脈的小AVM，可采用血管栓塞療法使之完全閉塞，對于巨大的AVM通過栓塞可減少動靜脈分流和縮小病灶，使原來不能手術(shù)切除的病變成為可以切除的病灶。一、脊柱及脊髓血管畸形血管內(nèi)栓塞治療方法（一）術(shù)前準備1．病人準備 見第五章第六節(jié)。 2．特殊器械藥品準備 16G或18G穿刺針1根；直徑0.88mm（0.035）長40cm短導絲1根；6F導管鞘1個；6F導引管1根；4F、5F脊髓血管造影導管各1根；Magic-3F/2F、Tracker-18或Cordis 3F/2.5F微導管1根；0.35mm（0.014inch）微導絲1根;Magic-BD導管1根；帶三通軟連接管1根；Y型帶閥接頭1個、二通開關(guān)1個；動脈加壓輸液袋2套；球囊鑷1把；BALT帶X線標記球囊1、2、3號各若干；微粒栓塞材料：凍干硬腦膜微粒、Ivalon微粒，直徑均為100~150m，真絲線段3-0、5-0若干；NBCA0.5ml/支×4支，碘苯酯1ml/支×1支。（二）體位準備和麻醉 見第五章第六節(jié)。（三）手術(shù)步驟 1．穿刺插管采用Seldinger法， 操作見第五章第六節(jié)血管造影穿刺技術(shù)（一）、（二）、（三），右側(cè)股動脈插入6F導管鞘。2．將4F或5F脊髓血管造影導管經(jīng)6F導管鞘分別選擇插入根動脈進行選擇性脊髓動脈造影，了解病變部位、范圍、類型，脊髓AVM的供血動脈及其來源，畸形血管團（表現(xiàn)為脊髓深部一個或幾個獨立的匐狀迂曲的血管染色）的部位、大小、在髓內(nèi)或髓周，有無動、靜脈瘤，引流靜脈的粗細、引流方向及循環(huán)時間等，從而明確診斷，為決定治療方法提供重要資料。3．診斷明確后根據(jù)病變情況進行血管內(nèi)栓塞治療，整個栓塞過程中病人均需行全身肝素化治療。（1）栓塞方法：一般包括經(jīng)過造影導管直接栓塞和微導管超選擇栓塞兩種。提倡采用微導管栓塞治療，盡量送至畸形血管團避開主要功能動脈。但一般的導管技術(shù)很難送到每支纖細又迂曲的供血動脈內(nèi)直至畸形團的邊緣，大部分栓塞仍是通過血流趨向性，將栓子送到畸形血管內(nèi)。 對肋間動脈、腰動脈供血的胸腰段脊髓畸形，有單支或多支供血動脈在造影診斷后直接注入栓子栓塞。一般來說，通過脊髓后動脈栓塞是較安全的途徑。對有椎動脈參與供血的頸段脊髓血管畸形，脊髓前動脈供血的胸腰段血管畸形，為避免誤栓可采用微導管栓塞。（2）微導管導入方法：將4F或5F導管撤出，更換6F導引管選擇插入病變供血動脈，其尾端接Y型帶閥接頭，Y型閥接頭側(cè)臂與動脈加壓輸液袋輸液管道相連，排凈管道內(nèi)空氣后，調(diào)節(jié)加壓輸液速度，慢慢滴入生理鹽水。經(jīng)Y型閥有閥臂插入Magic-3F/2F、Tracker-18或Cordis 3F/2.5F微導管，用微導絲將其導入根動脈，盡量使其接近脊髓AVM畸形血管團，避開根動脈的穿支。采用Magic-BD帶球囊導管，球囊型號依病變選擇。（3）栓塞材料：以固體栓子較為安全，直徑100~150m的凍干硬腦膜微粒、Ivalon微粒、及3-0或5-0，長1-2cm的真絲線段為首選。缺點是有時可并發(fā)動脈主干的栓塞和易松動造成畸形再循環(huán)。根據(jù)供血動脈的直徑、血流速度來選擇栓塞材料，注入栓子的量應根據(jù)畸形病變的大小及術(shù)中栓塞情況而定。注入栓子時濃度不宜過高，可用生理鹽水、碘水及栓子混懸液，注射速度應慢，不能有返流現(xiàn)象。脊髓動脈在形成中發(fā)出許多細小的溝聯(lián)合動脈供應脊髓，其直徑為100μ左右，如栓塞材料直徑小于100μ可能在達到畸形血管團之前，先將溝聯(lián)合動脈栓塞，在影象學上雖然看到脊髓動脈主干通暢良好，但脊髓已處于缺血狀態(tài)，脊髓神經(jīng)功能難以恢復，甚至在原障礙的基礎上加重，因此脊髓血管畸形伴有瘺時對于栓塞材料的選擇是至關(guān)重要的。液態(tài)栓塞劑主要為氰丙烯酸正丁酯（NBCA），可永久性栓塞，應注意：①導管尖端必須接近畸形血管團或靠近瘺口處；②確認導管前端無正常脊髓穿支供血動脈；③根據(jù)血流速度及病變的大小，嚴格配制其濃度，控制注入的量，防止栓塞劑進入引流靜脈，注入的量過多引起返流而誤栓正常脊髓動脈。（4）術(shù)中判定：術(shù)中定時注入造影劑了解栓塞情況，當供血動脈流速減慢或畸形血管大部分消失即可停止栓塞，不可一味追求畸形血管團完全消失，這樣會造成脊髓主干的閉塞，引起脊髓缺血。引流靜脈的顯示較栓塞前明顯延遲或消失，病灶明顯減少，供血動脈保留為停止栓塞的指征。當栓塞完一支供血動脈還應繼續(xù)行剩余脊髓供血動脈的造影，以免遺留其他供血動脈。4．治療結(jié)束，酌情用魚精蛋白中和肝素，拔出導管與導管鞘，穿刺部位壓迫15~20分鐘，待無出血后蓋無菌紗布，并加壓包扎。（四）術(shù)后處理 1．嚴密觀察病情變化，尤其是脊髓功能恢復情況，注意穿刺點有無出血，穿刺側(cè)足背動脈搏動與肢體血循環(huán)情況。 2．應用鈣離子拮抗劑，如尼莫地平、尼莫通防治血管痙攣； 3．應用抗菌素防治感染； 4．應用神經(jīng)營養(yǎng)劑協(xié)助脊髓功能恢復； 5．加強截癱和泌尿系護理防止褥瘡和泌尿系感染。目前栓塞已成為治療椎管內(nèi)血管畸形的首選方法，可能的話，栓塞后應隔3個月、6個月、1年、2年、5年分別造影復查，發(fā)現(xiàn)畸形可再次栓塞，直至痊愈。二、椎管內(nèi)血管畸形的診斷和治療（一）脊髓內(nèi)動靜脈畸形（spinal cord arteriovenous malformation, SCAVMs）1．血管造影特征 動靜脈畸形不同程度地顯示紊亂，粗細不一和扭曲的畸形血管、供血動脈，引流靜脈多顯著擴張，并常向上或向下延伸很遠，甚至抵達顱內(nèi)。SCAVMs伴發(fā)囊狀動脈瘤者并不罕見，尤其是那些發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的病例，兩者往往同時存在。這些囊狀動脈瘤幾乎總是位于SCAVMs的主要供血動脈上。但是在顯示脊髓受損及病變與鄰近組織的關(guān)系方面還存在一定的欠缺（圖24-3-1）。一般說來，由于脊髓與脊柱的生長率之間有差異，所以SCAVMs常位于供血動脈的頭側(cè)。SCAVMs的供血動脈的大小與數(shù)量常因部位的不同而異。頸段畸形多為中等大小，占據(jù)1~3個節(jié)段，供血動脈較多，常來自雙側(cè)鎖骨下分支（椎動脈、肋頸干和甲狀頸干），幾乎全部都位于腹側(cè)或同時累及腹背側(cè)；胸段畸形范圍最廣，多在3~4個節(jié)段以上，然而其供血動脈較少（2~3支），一般為單側(cè)，源自肋間動脈；胸腰段畸形最小，往往僅一條動脈即Adamkiewicz動脈供血，畸形多位于脊髓背側(cè)髓外，由后動脈系統(tǒng)供血，位于腹側(cè)者由前動脈供血，同時累及背側(cè)者則由相對獨立的兩部分組成。2．栓塞治療目的 減少出血的危險和緩解進行性的脊髓功能障礙。 （1）適應證：血管內(nèi)治療首選溝聯(lián)合動脈短，引流靜脈在后方，位于中線兩側(cè)，彌漫狀，范圍廣泛超過兩個椎體，不適合外科手術(shù)或手術(shù)困難的動靜脈畸形；即使適合外科手術(shù)的溝聯(lián)合動脈長，引流靜脈在前或側(cè)方，位于中線，團塊狀，長度不超過兩椎體的局限性動靜脈畸形也可考慮栓塞治療；在動脈瘤和靜脈擴張存在時應首先栓塞治療；長期脊髓完全橫斷性損害，栓塞術(shù)可減少疼痛、肢體痙攣或病變再出血。發(fā)育未全型SCAVMs，畸形血管間隙內(nèi)含有脊髓組織，不可能手術(shù)切除的，首選栓塞治療；術(shù)前栓塞可明顯減少術(shù)中出血，提高手術(shù)成功率。 （2）禁忌證：髓內(nèi)動靜脈畸形為脊髓前動脈供血，尤其為Adamkiewicz動脈供血者，超選擇插管不能避開由此供血動脈分支供應正常脊髓組織時，栓塞有可能將正常供血動脈分支栓塞而加重脊髓功能障礙，應禁忌栓塞治療。 3．術(shù)中注意要點 （1）對椎管內(nèi)動靜脈畸形，無論那種類型的病變血管內(nèi)栓塞治療成敗的關(guān)鍵，在于對病變供血動脈的超選擇性插管是否成功，而且要避開供應脊髓的正常穿支，并酌情選擇適宜栓塞材料。（2）對SCAVMs的栓塞，如能超選擇插入微導管達畸形血管團的邊緣，避開主要功能動脈，可注入NBCA，部分或全部栓塞畸形血管團；大部分病例難以將微導管超選擇插入到畸形血管團邊緣，栓塞時注入真絲線段或微粒是利用優(yōu)勢血流趨向性將栓子帶到病灶內(nèi)，或栓塞與病變恰前方供應的脊髓后動脈，注入量過多，可能造成脊髓動脈主干閉塞，引起脊髓缺血。然而下列情況例外：①位于頸段者，因尚有其它血管供應脊髓，故無論結(jié)扎還是栓塞畸形供應動脈均無脊髓缺血發(fā)生。②由粗大的Adamkiewicz動脈供應的胸腰段畸形，注入小栓子，僅栓塞其直接供應畸形的分支，既足于減少畸形血流，顯著改善癥狀，又不會引起脊髓缺血。當畸形血管團主要供血來自脊髓前動脈，尤其是Adamkiewicz動脈，通常認為閉塞該動脈，可引起廣泛嚴重的脊髓缺血。必須經(jīng)其栓塞時，應選擇下述情況：①供血動脈擴張彎曲度大，溝聯(lián)合動脈短并與畸形血管團直接交通者；②血流速度快，直接進入畸形者；③在畸形血管團的上、下有正常的脊髓前動脈或側(cè)枝循環(huán)；④導管頭端應盡可能靠近畸形血管團。同時進行保護試驗，利多卡因20mg經(jīng)微導管注入及間歇的脊髓前動脈血管內(nèi)壓監(jiān)測。當利多卡因刺激試驗陽性或血管內(nèi)壓增加到收縮壓的90%時，應視為停止栓塞的指征。（3）由于SCAVMs的供血動脈多源自并非必須的肋間動脈和腰動脈，將之閉塞不必顧忌。另外，SCAVMs的供血動脈進入椎管后（可能在進入硬膜處）有一狹窄點，該處直徑常減少50%，是栓塞的理想部位。（4）對于根動脈起自椎動脈區(qū)域的AVM的栓塞，多采用兩種技術(shù)，用微導管超選擇性地插入AVM的供血動脈蒂栓塞或用球囊暫時阻斷供應AVM的根動脈起始部遠端的椎動脈，然后注射栓塞物質(zhì)于椎動脈干內(nèi)。這樣可以防止栓子返流造成椎動脈及其分支栓塞。 4．主要并發(fā)癥 SCAVMs尤其是通過脊髓前動脈，甚至Adamkiewicz動脈供血的，在栓塞時，應盡力避免脊髓動脈主干閉塞，否則會引起脊髓缺血，加重神經(jīng)功能障礙。（二）硬膜下髓周動靜脈瘺（perispinal arteriovenous fistulas, PSAVFs） 1．血管造影特征 可以了解脊髓前、后動脈與靜脈交通瘺口的部位、大小，循環(huán)速度因瘺口大小而異等（圖24-3-2）?？梢娪趶念i髓到馬尾的任何節(jié)段，以馬尾圓錐部多見。 2．栓塞治療目的 閉塞瘺口本身。動、靜脈都應保留，否則會加重髓內(nèi)循環(huán)障礙的現(xiàn)象。 3．術(shù)中注意 （1）PSAVFs的血管內(nèi)栓塞必須嚴格注意超選擇插管，做到既栓塞瘺口，又保留供血動脈和引流靜脈。因此選擇栓塞材料應稍大于瘺口，與瘺口相匹配，否則靜脈淤滯而導致脊髓水腫、壞死，從而引起癥狀加重。同時也應注意避免將供血動脈栓塞，只栓塞供血動脈不僅不能治愈，反而給進一步治療帶來困難。（2）瘺口太小限制微導管在血管內(nèi)的通過；對瘺口小的可采用微粒栓子（Ivalon、凍干硬膜、微球或彈簧圈等）；對于供血動脈和瘺口均粗大的病例，采用可脫性球囊栓塞粗大的供血動脈后，加用微粒栓塞較小的供血動脈，療效較好。 4．主要并發(fā)癥 PSAVFs血管內(nèi)治療后并發(fā)癥主要有：①供血動脈被栓塞致供應脊髓的正常分支缺血導致脊髓功能障礙；②引流靜脈被栓塞而導致髓內(nèi)循環(huán)障礙，脊髓水腫所致的一系列并發(fā)癥。（三）硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistulas, SDAVFs） 1．血管造影特征 瘺口常見一個，有時為多個，位于胸腰段的水平，常見胸5~7和胸12~腰3水平。供血動脈來自肋間動脈、腰動脈或骶動脈，可見血流緩慢地從根動脈發(fā)出的一至數(shù)根纖細的硬脊膜動脈通過硬膜內(nèi)微小的瘺口（據(jù)報道約為140mm，多位于椎間孔神經(jīng)根袖套前下方，側(cè)位像可以顯示清楚）直接交通到根靜脈，沒有發(fā)夾樣的脊髓動脈。常伴有硬膜外正常的引流靜脈消失及脊髓引流靜脈紊亂，引流靜脈向上進入椎管內(nèi)硬脊膜下參與前或后髓周靜脈系統(tǒng)（冠狀靜脈系統(tǒng)），并使之明顯擴張幾乎貫穿脊髓全長，靜脈系統(tǒng)往往先向下到達圓錐水平，從此沿其它根靜脈引流出椎管外。正常的硬膜外靜脈叢一般不充盈，其循環(huán)時間相當慢，脊髓靜脈完全充盈需時40~60秒，正常從Adamkiewicz動脈造影只需13~21秒（圖24-3-3）。瘺口部位越低，其椎管內(nèi)靜脈高壓的程度也因靜水壓的增加更趨明顯。Willinsky等認為，如果脊髓血液循環(huán)中的靜脈影像正常，可以排除脊髓功能障礙是由DAVF引起的。當其主要引流作用的脊髓根靜脈因血栓形成而狹窄或閉塞時，使脊髓表面的彎曲引流靜脈距離很長，同時沒有向椎管外的根靜脈引流出現(xiàn)，造影劑在脊髓表面迂曲的血管內(nèi)滯留達數(shù)分鐘之久，稱之為Foix-Alajouanine綜合征。個別報道由于引流根靜脈的閉塞，注射造影劑后SDAVF不顯影，此時只能靠椎管碘液造影和脊髓MRI來診斷本綜合征。 2．治療目的 阻斷到髓周靜脈的引流，消滅瘺口及畸形團，緩解脊髓靜脈高壓，恢復脊髓的正常血運。栓塞治療應為首選方法，只有當ASA與AVF供血動脈在同一水平時或栓塞失敗后，才行手術(shù)夾閉。 3．術(shù)中注意（1）治療的關(guān)鍵是準確閉塞或切除瘺口及畸形團。栓塞要恰好閉塞瘺口和靜脈起始端，否則易致瘺口復發(fā)。阻塞動靜脈分流既可通過栓塞AVF，也可通過栓塞引流靜脈起始段的幾厘米以誘導瘺道內(nèi)逆行血栓形成來完成。NBCA是實現(xiàn)這一目的的最好的栓塞劑。 （2）注射NBCA時，應避開或確認沒有與脊髓前動脈同干發(fā)出。若在同一根動脈既有硬脊膜動脈，同時又發(fā)出脊髓動脈，被認為是栓塞禁忌，栓塞極易損傷脊髓動脈。 術(shù)后給予抗凝治療，以減緩引流靜脈內(nèi)血栓形成與發(fā)展，促進靜脈側(cè)枝循環(huán)的開放，降低脊髓靜脈壓力，以促進神經(jīng)功能恢復。一般在治療第一天或幾周內(nèi)即有明顯改善，首先運動功能逐漸恢復，然后感覺障礙好轉(zhuǎn)，括約肌功能恢復需一段時間，如果3個月仍無改善，需造影復查，以尋找新的瘺口。（四）椎體血管畸形（又稱椎體血管瘤）1．血管造影特征 椎體血運豐富伴有擴張的小動脈，血流速度快，密度增高，椎體內(nèi)有多個血竇樣結(jié)構(gòu)，沒有早期靜脈引流，應注意辨認在病變水平有無ASA。2．治療 手術(shù)切除是唯一最有效的手段，術(shù)前經(jīng)肋間動脈行固體栓子栓塞可明顯減少術(shù)中出血。（五）椎旁血管畸形1．Cobb’s綜合征 又稱為脊柱節(jié)段性血管瘤病，其診斷應具備以下四條中的三點：在同一椎體節(jié)段出現(xiàn)①髓內(nèi)血管畸形；②椎管內(nèi)硬膜外血管瘤；③椎體及椎旁血管瘤；④皮膚或皮下組織血管瘤、褐色痣或片狀咖啡色斑。本病多見于青年人，多發(fā)生于胸段。（1）血管造影特征：可確認三個主要方面。①髓內(nèi)血管畸形：由脊髓前、后動脈發(fā)出多支溝聯(lián)合動脈彌散狀供血；②髓周血管畸形：多表現(xiàn)為髓周動靜脈瘺，血管造影表現(xiàn)為在瘺口處有血管管徑的突然增粗，引流靜脈迂曲擴張；③椎體血管瘤及椎旁AVM：椎體血管瘤在造影時可見造影劑呈四方形樣濃集，類似椎體形狀。椎旁可見大范圍擴張迂曲的畸形血管，此即椎旁AVM。在造影時應盡可能多地選擇脊髓動脈造影以免遺漏病變（圖24-3-4）。（2）治療：Cobb’s綜合征病變范圍廣泛，不同的病變以不同機理影響脊髓功能，因此在治療時也應有針對性的重點。如椎體血管瘤形成脊髓壓迫則應重點治療椎體病變，如果椎旁AVM廣泛，引起脊髓動脈盜血和繼發(fā)性椎管內(nèi)靜脈高壓則應重點治療椎旁AVM。血管內(nèi)治療閉塞畸形血管可獲得減輕正常脊髓盜血，降低椎管內(nèi)靜脈高壓，縮小病變體積，減輕占位效應等多方面的治療效果，從而減少病變血供，顯著改善脊髓功能。（3）術(shù)中要點：針對不同病變采用不同的治療策略。1）髓內(nèi)AVM：栓塞材料首選固體栓子，次選NBCA。因為一般導管很難達到畸形邊緣，所以NBCA很少能采用，而固體栓子則隨優(yōu)勢血流到達病變。注意不要強求一次栓塞達到“解剖學治愈”的目的，這樣有可能使脊髓主干供血動脈閉塞。②髓周AVF：盡可能在瘺口處閉塞，這樣,術(shù)后復發(fā)的可能性會大大降低[5]。③椎旁或椎體的血管畸形通常范圍廣泛，血流量大。采用先注射真絲線段，降低血流，再注射較高濃度的NBCA，閉塞畸形血管團或以微彈簧圈閉塞供血動脈的方法可獲得較好的療效。在整個治療過程中應注意超選擇插管到畸形血管的供血動脈內(nèi)，否則會誤栓脊髓供血動脈，引起功能障礙。因病變累及范圍廣，通過栓塞或手術(shù)完全根治均不大可能，且病變有復發(fā)的機會，常需多次治療。據(jù)認為有的病變在最初造影時并不顯示，待主要畸形血管閉塞后，使?jié)撛诓∽冄鞴嘧⒃龆嗷騻?cè)枝循環(huán)開放，因而顯現(xiàn)并出現(xiàn)新的臨床表現(xiàn)。2）Rendu-Osler?。ㄏ忍煨猿鲅悦氀軘U張癥） 血管造影可以發(fā)現(xiàn)全身的皮膚-粘膜血管瘤；脊髓血管瘤可發(fā)生在頸、胸、腰、骶的任何階段。所有病變均可用栓塞治療。（六）椎管內(nèi)靜脈高壓綜合征 椎管內(nèi)靜脈高壓的概念于1973年由Aboulker最先提出，是由于脊髓 引流靜脈回流受阻或椎管外靜脈血逆流入椎管靜脈系統(tǒng)所致的椎管內(nèi)靜脈系統(tǒng)壓力增高、循環(huán)減慢而產(chǎn)生的脊髓功能受損的一組綜合癥狀，又稱之為椎管內(nèi)靜脈高壓綜合征。此種情況見于①脊柱及脊髓血管畸形；②后顱窩硬膜動靜脈瘺；③椎動靜脈瘺。④左腎靜脈、下腔靜脈、奇靜脈狹窄等。 1．選擇性脊髓血管造影是確診本綜合征最有價值的方法，可顯示病變的部位、類型、瘺口大小、供血動脈的來源、數(shù)目、引流靜脈的方向與粗細、循環(huán)時間延長等；對因左腎靜脈、下腔靜脈與奇靜脈狹窄引起者及其增粗擴張情況，有時還需經(jīng)股靜脈插管到下腔靜脈，再插入左腎靜脈、奇靜脈了解狹窄的具體部位及狹窄程度（圖24-3-5）。 2．治療 對不同病因所致者，其治療重點應有不同。 （1）對所有的AVF均應閉塞瘺口，如超選擇插管到達瘺口附近，可注入NBCA膠、恰在瘺口處將供血動脈與瘺口閉塞，切不可將引流靜脈閉塞?；蚴中g(shù)夾閉瘺口也可取得滿意效果，術(shù)中切不可將引流靜脈當畸形血管團切除。因為這些擴張的引流靜脈都具有正常的引流脊髓本身靜脈血的功能。 （2）對Cobb’s綜合征引起者，應在充分栓塞的前題下手術(shù)切除硬脊膜外血管瘤，在栓塞椎旁血管瘤時，切勿栓塞可能從血管瘤供血動脈發(fā)出的根動脈，以防脊髓供血受損。（3）對左腎靜脈狹窄或奇靜脈狹窄引起者，應行狹窄靜脈段切除、重新吻合或自體腎移植，恢復正常的靜脈回流。（王啟弘 馬廉亭）參考文獻1. 馬廉亭 主編.微侵襲神經(jīng)外科學.北京:人民軍醫(yī)出版社，1999.444-4512. 徐國政,馬廉亭,余澤,等.自發(fā)性脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因和治療方法探討. 中華神經(jīng)外科雜志 1994; 10（2）: 68-693. 薛慶澄 主編. 神經(jīng)外科學. 天津：天津科學技術(shù)出版社，1990. 648-6494. 高緒文 鄭明新 主編. 臨床脊髓病學. 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江玉泉主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulae SDAVF)是一種致殘率較高的脊髓血管畸形。對患者及家庭危害大，而且診斷有一定困難，由于很多人并不十分了解此病，往往容易漏診或誤診。目前，隨著人們對SDAVF認識上的加深，MRI 及DSA的廣泛應用，SDAVF發(fā)現(xiàn)越來越多。1.SDAVF的主要致病機理： 硬脊膜動靜脈瘺患者脊髓損傷癥狀主要是由于椎管內(nèi)動脈血通過瘺口經(jīng)脊髓表面正常靜脈引流，致使髓內(nèi)正常的動靜脈壓力梯度紊亂，靜脈擴張，壓力增高，而造成脊髓正常靜脈回流障礙，脊髓充血，毛細血管淤滯，最終導致小動脈缺血，脊髓間質(zhì)水腫，缺血壞死。2.SDAVF的臨床表現(xiàn) 本病多見于中老年男性(40歲以上)，胸腰段多見，男女之比為7：1。本病為非自限性疾病，一旦患病，癥狀將進行性加重，最后導致神經(jīng)功能不可逆的損害。經(jīng)治療后癥狀可減輕或消失，但也可加重和復發(fā)。其起病緩慢，病程較長。一般在6個月至2年中出現(xiàn)胸腰段水平的進行性神經(jīng)功能障礙。開始常表現(xiàn)為單一的感覺、運動或括約肌功能障礙。如雙下肢不對稱性燒灼感、蟻走感、間歇跛行等，并可見大小便及性功能障礙。主要癥狀由于病變部位不同而不同，最常見為圓錐綜合怔，其次為馬尾癥狀，再次為痙攣性截癱。由于受累平面主要在胸腰段，故感覺平面一般在胸10以下。3.SDAVF的影像學特點及診斷（1）．MR的特征性表現(xiàn)：①MR是顯示脊髓血管畸形最敏感的方法。SDAVF在T1和T2權(quán)重像上主要表現(xiàn)為串珠狀或管狀無信號流空影，是其特征性標志。②粗大引流靜脈常見于較長節(jié)段范圍甚至全脊髓范圍內(nèi)，多在其一節(jié)段相對集中、粗大，常提示該部位為瘺口所在節(jié)段。③MRI T2權(quán)重像時，由于周圍高信號腦脊液背景襯托下流空現(xiàn)象更加清晰，矢狀位象能很好顯示脊髓的高信號及背側(cè)的流空信號，提示脊髓水腫及血管畸形。④脊髓內(nèi)未見血管流空及出血信號。⑤顯示其它檢查方法難以顯示的脊髓亞急性、慢性出血及脊髓軟化水腫，相應的膠質(zhì)增生，其中脊髓水腫在T1權(quán)重像上不明顯，T2權(quán)重像表現(xiàn)為長T2異常信號。（2）．DS A的特征性表現(xiàn)：選擇性脊髓血管造影不僅能準確提供SDAVF瘺口部位，還能確定供血動脈的來源和引流靜脈的方向等重要資料，是栓塞治療的先決條件，也為外科治療提供了必備的依據(jù)，已成為SDAVF診療不可缺少的檢查方法。SDAVF脊髓血管造影的特征性表現(xiàn)有: 1）硬脊膜動脈與脊髓表面靜脈直接交通，沒有發(fā)針樣的脊髓動脈顯影; 2）供血動脈主要來自肋間動脈和腰動脈，幾乎不發(fā)生于頸段，但檢查中須行全脊髓血管的選擇性造影;3）瘺口多為1個，偶有多個，主要位于胸3與腰2椎體平面之間，本組病例達82.1%;4）血流通過一根或數(shù)根穿支硬膜動脈經(jīng)微小瘺口將動脈血直接引入脊髓冠狀靜脈叢，最后匯入迂曲擴張的脊髓表面靜脈內(nèi)，引流靜脈幾乎貫穿脊髓全長;5）血流緩慢，以脊髓背側(cè)向上引流者多見，脊髓靜脈完全充盈需40s左.（3）SDAVF的診斷：目前被廣泛接受的確診標準是：①年齡>40歲，男性②雙下肢感覺、運動和括約肌功能異常，且癥狀進行性加重，體征不斷發(fā)展；③選擇性脊髓動脈造影發(fā)現(xiàn)硬脊膜動靜脈瘺。4. SDAVF的治療由于本病的自然病程是逐漸加重的，神經(jīng)系統(tǒng)的損害在晚期為不可逆，所以SDAVF應早期手術(shù)治療。由于栓塞治療復發(fā)率高，應首先手術(shù)治療。我們采用經(jīng)半椎板入路腦室鏡輔助下漏口電灼切斷術(shù)治療十余例病人取得理想的效果。手術(shù)主要是解決A—V之間的短路。但不能切除脊髓表面迂曲的血管，這些迂曲的血管都是引流靜脈，如切除或灼閉都可能造成脊髓的損傷。治療的關(guān)鍵在于脊髓造影準確的定位。更主要的是取決于所選擇手術(shù)的時機和方式。治療應愈早愈好,早期診斷、早期治療是達到滿意治療效果的唯一途徑。術(shù)后都需抗凝。因為當瘺口閉塞后，髓周冠狀靜脈叢內(nèi)壓力平均下降38.3%，使已適應高壓狀態(tài)的脊髓背側(cè)引流靜脈難以在短時內(nèi)恢復自身循環(huán)動力，因而極易形成血栓，影響全脊髓靜脈回流。實踐證明，瘺口位置越低形成血栓的概率越高。因此抗凝治療極其重要2011年06月16日8008
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李鋼主任醫(yī)師 三亞中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓血管畸形是指脊髓局部的血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)發(fā)生異常。發(fā)病年齡在1-40歲，平均20歲左右。病因及病理脊髓缺血及損傷是主要的病變機理，可能發(fā)生的病理改變?yōu)椋? 脊髓內(nèi)出血、血腫；2 血管畸形或動脈瘤壓迫脊髓；3 脊髓因病變偷流而缺血；4 椎管內(nèi)靜脈高壓。臨床表現(xiàn)1 進行性感覺、運動障礙，早期出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙，如大小便失禁，嚴重時可導致截癱；2 近半數(shù)病人有較明確的定位痛疼，如腰部、背部、腿部；3 少數(shù)病人因蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓內(nèi)血腫而突然發(fā)病，女性病人可因妊娠和月經(jīng)誘發(fā)或加重病情；本病根據(jù)病變的部位、形態(tài)、供血動脈、引流靜脈的特征，可分為髓內(nèi)動靜脈畸形、髓周動靜脈瘺及硬脊膜動靜脈瘺等。檢查診斷1 脊髓血管造影：是目前確診脊髓動靜脈畸形的唯一方法，同時也可為栓塞治療提供有價值的信息。除兒童用全麻外，成人均在神經(jīng)安定鎮(zhèn)痛麻醉下進行，脊髓血管造影包括所有供應脊髓的根動脈，包括雙側(cè)椎動脈、甲狀頸干、各肋間動脈、腰動脈、髂內(nèi)動脈。2 脊髓造影：這是判斷脊髓病的第一個檢查步驟，相對來說，對患者承受的經(jīng)濟負擔較小，發(fā)現(xiàn)病變節(jié)段后再行CT掃描或脊髓血管造影。3 CT掃描：在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再進一步對病變有更全面的認識。4 磁共振圖象：可以更全面認識髓內(nèi)動靜脈畸形的部位、大小。鑒別診斷主要與以下疾病相鑒別：1 椎管內(nèi)腫瘤：該病發(fā)展過程多數(shù)分為三個節(jié)段：（1）刺激期：夜間痛或平臥痛是其特殊癥狀，病人常被迫“坐睡”；（2）脊髓部分受壓期：表現(xiàn)為受壓平面以下肢體運動和感覺障礙，髓內(nèi)腫瘤是從上向下發(fā)展，而髓外腫瘤是由下向上發(fā)展；（3）脊髓完全受壓期：腫瘤平面以下的運動，感覺和括約肌功能（大小便功能及性功能）完全喪失。2 頸椎病：也有頸肩部疼痛及感覺異常表現(xiàn)，但感覺障礙平面往往不規(guī)則，少見有括約肌功能障礙。3 顱內(nèi)動靜脈畸形及動脈瘤：脊髓血管畸形引起蛛網(wǎng)膜下腔出血時的腦膜刺激癥狀，需與顱內(nèi)顱內(nèi)動靜脈畸形及動脈瘤引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血相鑒別。治療本病治療前應做好各項診斷檢查，明確血管畸形的不同類型，搞清病變的“來龍去脈”。根據(jù)病情，制定不同的個體治療方案。本病如果診斷治療不當，病情逐漸發(fā)展，多可導致截癱。國內(nèi)治療本病較好的大醫(yī)院有北京宣武醫(yī)院、廣州珠江醫(yī)院。1 手術(shù)治療：手術(shù)治療的適應證為：（1）畸形團邊界清楚。（2）病變范圍在兩個錐體以內(nèi)。（3）病變位置靠后，與脊髓前動脈距離遠，手術(shù)不損傷動脈主干。（4）引流靜脈不阻擋手術(shù)入路。（5）硬脊膜或髓周動靜脈瘺，瘺口明確，手術(shù)可達病變處。2 血管內(nèi)栓塞治療：栓塞的原則是經(jīng)過較安全的途徑，循序漸進地減慢脊髓動靜脈間的異常血流，改善脊髓功能，減少出血機會，逐漸形成血栓，最終使動靜脈畸形完全栓塞。應用微導管，一直送到畸形的邊緣或瘺口，避開主要功能動脈，注入液體膠（NBCA）可使部分或全部畸形血管團及瘺口消失。當大部分畸形血管影消失，即適可而止，不應一味追求畸形血管在影像上的完全消失。2009年03月07日7663
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