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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 嗯，激素瘤呢，脊索瘤呢，是發(fā)生在我們婁底或者脊柱這個部位的一個。 恩，生長緩慢的惡性腫瘤早期呢，它還是相對比較局限晚期他會有轉(zhuǎn)移的發(fā)生，我們的耳鼻喉科頭頸外科呢，據(jù)說樓主要在鼻咽部這邊可以看到樓頂呢，有腫瘤的呃，影響早期的病人可能有一些頭痛啊，甚至一些死神經(jīng)的一些癥狀，看它長在什么地方，那我們的診斷呢，主要是利用那個。 那活檢在編不取活檢來進行那個恩診斷分類有利于我們進一步的治療，呃激素瘤的治療呢，最主要是靠嗯手術(shù)治療，手術(shù)，嗯，在最大范圍里邊呢，把腫瘤切除術(shù)后呢，可以補助于。 嗯，放療等等一些治療手段。2019年10月12日
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黃振校副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 脊索瘤 Chordoma前言脊索瘤是一種罕見的、生長緩慢的、具有局部侵襲性及破壞性的腫瘤。脊索瘤是低度惡性的腫瘤，有高度的局部增長傾向。脊索瘤位于脊髓軸的末端：骶尾區(qū)(50%)，少數(shù)出現(xiàn)在椎體 (15%)。約35%累及斜坡（蝶-枕骨，鼻部），起始于中線，伴有不同程度的外方擴展；罕見原發(fā)于顱內(nèi)硬膜內(nèi)的病例報道。10-20%轉(zhuǎn)移至肺、骨、肝及淋巴結(jié)，亦見沿手術(shù)途徑播散。局部腫瘤控制是斜坡脊索瘤治療的基本目標。在盡可能降低手術(shù)并發(fā)癥的前提下，根治性手術(shù)切除被推薦為首選的治療方式。文獻報道了幾種傳統(tǒng)的經(jīng)顱底入路以及經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路。不管用何種手術(shù)入路，只有49.2%–79% 的病例可以進行全切除術(shù)。輔助治療方法包括：質(zhì)子束放射治療(PBRT)、伽瑪?shù)斗派渫饪浦委?GKRS)和LINAC立體定向放射治療。根治性手術(shù)聯(lián)合高劑量放射治療被認為是最佳的治療方案。腫瘤附近的重要結(jié)構(gòu)如大血管、顱神經(jīng)及腦干，使脊索瘤切除術(shù)對顱底外科醫(yī)生充滿了挑戰(zhàn)。發(fā)病率及病因?qū)W脊索瘤的發(fā)病率每年<1.1 /100,000，占所有顱底腫瘤的0.1%，占原發(fā)性惡性骨腫瘤的1%-4%。它起源于原始脊索的胚胎殘留組織。脊索瘤可見于任何年齡，但發(fā)病高峰期為50–60歲，男女患者比例為2:1。臨床表現(xiàn)癥狀隨病變部位和范圍而異，可能由于腦積水、顱干受壓和/或顱神經(jīng)受累所致。在臨床上，最常見的癥狀為頭痛及顱神經(jīng)麻痹導(dǎo)致的復(fù)視。文獻報道的其它癥狀還包括視力下降和/或視物模糊、面部疼痛、嗅覺喪失、吞咽困難、共濟失調(diào)、偏癱、第7-11對顱神經(jīng)功能障礙。診斷與影像顱底脊索瘤最初沿著矢狀軸擴展。腫瘤邊界清晰，取代了鄰近的結(jié)構(gòu)，晚期腫瘤具有侵襲性，能破壞骨質(zhì)。CT及MRI均可顯示病變，對診斷有幫助。CT能最好地顯示骨質(zhì)侵襲、骨質(zhì)溶解以及病灶內(nèi)鈣化，通常周圍沒有硬化灶。MRI可以很好地評估腫瘤的范圍。在T1加權(quán)成像中，脊索瘤大多數(shù)為等信號或低信號，高信號則提示出血或粘蛋白聚集。而T2加權(quán)成像則一般表現(xiàn)為高信號。釓增強時表現(xiàn)為不均勻信號，呈蜂窩狀。極少需要用MRA或傳統(tǒng)的血管造影術(shù)來顯示血管移位或包繞。組織學肉眼所見，脊索瘤是質(zhì)軟、色灰、呈凝膠狀、有分葉的贅生物，骨外部分有假包膜。鏡下所見，腫瘤由空泡狀的physaliphorus細胞和粘蛋白組成；免疫組化提示腫瘤細胞上皮表達的標志物，包括細胞角蛋白、上皮細胞膜抗原及間充質(zhì)細胞標志物(S100)。Ki-67 與腫瘤體積—倍增時間及其不良預(yù)后有密切的關(guān)系。脊索瘤細胞群周圍環(huán)繞正常骨組織，證明腫瘤細胞具有侵襲的本性。脊索瘤分三型：傳統(tǒng)型（=典型）是最常見的，特征是缺少軟骨或附加的間充質(zhì)細胞成分；軟骨樣型，占5-15%，具有脊索瘤樣或軟骨樣特征，且具有良好的長期預(yù)后；去分化型，占2%-8%，預(yù)后不良?？蓯鹤兂晌捶只乃笮渭毎[瘤、惡性纖維組織細胞瘤或軟骨肉瘤。大規(guī)模的分析提示，兩組不同腫瘤組織類型的患者，會有不同的疾病發(fā)展模式：一組為具有侵襲性的腫瘤，治療5年內(nèi)會有較高的復(fù)發(fā)率；而另一組具有較長的惰性病程，并能長期存活。治療根治性手術(shù)切除，伴或不伴輔助放射治療，似乎有很好的無進展生存率。手術(shù)入路來進行切除，也可分期手術(shù)。這些入路包括經(jīng)額眶顴、經(jīng)基底、經(jīng)上頜骨、經(jīng)下頜骨、經(jīng)口腔、經(jīng)蝶、經(jīng)耳蝸、經(jīng)額下-顳下入路。近十年，內(nèi)鏡輔助及完全內(nèi)鏡經(jīng)鼻技術(shù)的逐漸應(yīng)用于脊索瘤手術(shù)治療。十余項內(nèi)鏡下切除脊索瘤的臨床療效研究總體來說，87例斜坡脊索瘤病人接受了內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)治療，其中約有1/4（n=23）的病人術(shù)前曾接受其它治療。58.3% (49/84)的患者接受了全切除術(shù)，34.5%(29/84)接受了次全切術(shù)，4.8% (4/84)接受了部分切除術(shù)，2.4%(2/84)只行了病理活檢。在隨訪期間，14.7%(10/68)出現(xiàn)了腦脊液漏，16例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，7.8%(6/77)因疾病死亡。結(jié)論 鼻內(nèi)鏡下顱底脊索瘤切除術(shù)，要求術(shù)者擁有該技術(shù)一定的操作經(jīng)驗。內(nèi)鏡閉合技術(shù)的發(fā)展使術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率相對降低。 目前尚無鼻內(nèi)鏡下顱底脊索瘤切除術(shù)后顱神經(jīng)或神經(jīng)系統(tǒng)損傷以及術(shù)后死亡的報道。 手術(shù)加高劑量放射治療是對這些關(guān)鍵部位病變進行局部控制的最佳策略。分次切除或聯(lián)合使用傳統(tǒng)手術(shù)入路及鼻內(nèi)鏡入路，可以達到這個目的。 長期的觀察研究對評估顱底脊索瘤的療效特別重要。目前尚無鼻內(nèi)鏡治療脊索瘤充分的隨訪資料。 關(guān)于鼻內(nèi)鏡入路治療顱底脊索瘤的進一步研究應(yīng)包括：腫瘤切除的統(tǒng)一分級系統(tǒng)以及關(guān)于術(shù)前治療、組織學特征和隨訪時間的詳細資料。引用：歐洲鼻顱底腫瘤內(nèi)鏡診療意見書https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/2/2b/Chordoma.JPG本文系黃振校醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月11日13768
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趙紅宇主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 神經(jīng)外科 頭痛是大家在生活中經(jīng)常會遇到的身體不適狀況，很多人不以為然，認為頭痛只是小毛病，并無大礙。殊不知，顱內(nèi)脊索瘤的常見癥狀就是頭痛。中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院神經(jīng)外科趙紅宇主任介紹，顱內(nèi)脊索瘤為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，平均可達3年以上。約70%的患者有頭痛， 有些人在就醫(yī)前即已頭痛數(shù)年，通常表現(xiàn)為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴展。趙紅宇主任表示：顱內(nèi)脊索瘤的臨床表現(xiàn)為頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天之中無明顯變化。若是有顱內(nèi)壓增高則勢必會加重，脊索瘤的頭痛和緩慢持久的顱底骨浸潤有很大關(guān)系，頭痛也會再復(fù)發(fā)。在醫(yī)學上，脊髓瘤根據(jù)病理可以分為以下幾種類型：A、普通型脊索瘤普通型脊髓瘤也稱典型型，最為多見，占總發(fā)病數(shù)的80%～85%。瘤內(nèi)無軟骨或其他間充質(zhì)成分。發(fā)病年齡群多見于40～50歲，低于20歲的患者比較少見，且不分性別。在病理上有幾種生長方式，其中片狀生長是其特征，由黏液基質(zhì)和空泡狀上皮細胞組成。細胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性，電鏡能看到核粒。上面的特征有助于區(qū)分本病與軟骨肉瘤，后者免疫染色陰性，電鏡沒有核粒。B、間質(zhì)型脊索瘤間質(zhì)型脊髓瘤也叫非典型型，占脊索瘤發(fā)病數(shù)的10%，含惡性間充質(zhì)成分和普通型成分。鏡下表現(xiàn)為黏液含量顯著減少、腫瘤增殖活躍并可見到核分裂象。少數(shù)腫瘤可經(jīng)血流轉(zhuǎn)移和蛛網(wǎng)膜下腔種植性播散。該類型可繼發(fā)于普通型放療后或惡變，經(jīng)常在診斷后6到12個月死亡。C、軟骨樣脊索瘤該脊髓瘤占發(fā)病數(shù)的5%～15%。它的鏡下特點除了上面的典型外，還含有多少不等的透明軟骨樣區(qū)域。有些專家在電鏡觀察后將其歸類為低度惡性的軟骨肉瘤，不過在大量的免疫組化研究后，卻發(fā)現(xiàn)軟骨樣脊索瘤的上皮性標記抗原呈陽性反應(yīng)。這種類型的發(fā)病年齡段比較年輕化，曾經(jīng)認為其預(yù)后普遍較普通型好，不過現(xiàn)在普遍認為兩者預(yù)后相差不大。趙紅宇主任在此提醒大家，經(jīng)常有頭痛問題，千萬不可掉以輕心;即使發(fā)現(xiàn)患有脊索瘤，也不必驚慌，一定要到正規(guī)醫(yī)院，找專業(yè)醫(yī)生采取手術(shù)治療。此外，在平時生活上，應(yīng)該減少刺激性食物的攝入，忌油膩，忌腥葷，多食蔬菜水果，平時注意避免過度勞累。2017年01月04日2681
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顏學亮副主任醫(yī)師 南華大學附屬第二醫(yī)院 脊柱外科 脊索瘤是起源于脊索組織的殘留物，是一種低度惡性的腫瘤，遺傳學研究表明，它有21號染色體異常。 X線表現(xiàn)為顯著破壞的膨脹性溶骨性破壞，具有不規(guī)則的扇形邊緣。CT和MRI可顯示對軟組織的侵犯。 此病可發(fā)生于任何年齡，最常見于50……60歲，30歲以下少見，男多于女，好發(fā)于脊柱的兩端。生長緩慢，很少轉(zhuǎn)移，晚期可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)、肝、肺等，癥狀由腫瘤發(fā)生的部位而異。 按Enneking分期，屬于|B期，完整的手術(shù)切除是首選治療方法。不能完整切除者，術(shù)后加輔助放療。術(shù)前準備常要大量備血。對放效敏感性低。由于骶髓的脊索瘤完全切除困難，因而易于局部復(fù)發(fā)，晚期可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，術(shù)后五年生存率為85%左右，十年生存率在50%左右。 本文系顏學亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月07日3366
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王亞明主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊索瘤來源于胚胎脊索殘余組織，好發(fā)部位皆圍繞身體的中軸結(jié)構(gòu)分布，即從顱底到骶尾骨。在全部脊索瘤病例中，腫瘤位于顱內(nèi)者約占35%，約50%發(fā)生在骶尾段，其余發(fā)生在脊柱其他部位。兒童顱內(nèi)脊索瘤極為罕見，本組報道4例占同年期全年齡組101例脊索瘤的4%，占2000例兒童顱內(nèi)腫瘤的.2%。兒童顱內(nèi)脊索瘤可發(fā)生于兒童任何年齡，但以10歲左右多見，男女比例為3：2。腫瘤分布主要沿顱底中線從枕大孔至鞍結(jié)節(jié)，多位于硬膜外。早期可邊界清楚，有包膜，呈球星形或分葉形；晚期則失去包膜呈浸潤性生長，腫瘤呈灰白色半透明膠凍狀，有囊變，囊內(nèi)充滿黏液。根據(jù)腫瘤的部位和發(fā)展方向可將其分為三型：①鞍部型；②中顱凹型；③斜坡-后顱凹型。1 臨床表現(xiàn)：基本特點是緩慢進展的多發(fā)性顱神經(jīng)損害，病史可長達數(shù)年。絕大多數(shù)患兒早期癥狀為頭痛，顱高壓征象少見。頭痛多為彌漫性，少數(shù)局限于后枕部及頸部，為腫瘤侵犯骨膜或硬腦膜所致，后期可出現(xiàn)顱高壓征象和顱神經(jīng)的損害。由于腫瘤的部位和發(fā)展方向不同，各型腫瘤的表現(xiàn)可有差異。鞍部型：腫瘤位于上斜坡和蝶鞍區(qū)，可壓迫視神經(jīng)及視交叉出現(xiàn)視力視野障礙，壓迫下丘腦可出現(xiàn)嗜睡和尿崩；中顱凹型：腫瘤向一側(cè)鞍旁生長，可出現(xiàn)病側(cè)3-6顱神經(jīng)的麻痹和顳葉癲癇發(fā)作；斜坡-后顱凹型：主要表現(xiàn)為6-12對顱神經(jīng)的麻痹，可出現(xiàn)周圍性面癱、聽力下降、吞咽困難、構(gòu)音障礙及舌肌萎縮。部分腫瘤侵蝕顱底血管可引起蛛網(wǎng)膜下腔自發(fā)出血。2 診斷：長期頭痛合并有單側(cè)多發(fā)顱神經(jīng)損害時，應(yīng)進行以下輔助檢查：①顱骨X線平片：表現(xiàn)為鞍部和斜坡的骨質(zhì)破壞而無新生骨形成，50%的腫瘤尚可見斑點或團塊狀鈣化。②CT：顱底、鞍背和斜坡區(qū)不規(guī)則形等、高或混雜密度病灶，邊界清楚，內(nèi)有散在鈣化，病灶區(qū)域內(nèi)廣泛骨質(zhì)破壞，強化不均勻。③MRI：正常斜坡髓質(zhì)骨內(nèi)含的脂肪高信號被脊索瘤異常的長T1長T2信號所取代，斜坡脹大膨隆，失去正常輪廓。腫瘤信號不均勻，可輕中度不規(guī)則強化。臨床表現(xiàn)結(jié)合特有的影像學征象使診斷多無困難，但仍需與兒童多見的鞍區(qū)顱咽管瘤和顱底骨軟骨瘤相鑒別。3 治療及預(yù)后：顱內(nèi)脊索瘤位于顱底近中線處，位置深在，周圍結(jié)構(gòu)重要，徹底切除腫瘤十分困難，手術(shù)的主要目的是縮小腫瘤體積，減少對周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫。術(shù)后可輔以放射治療，放療的效果不肯定，但對延長患兒的生存期有一定幫助。顱內(nèi)脊索瘤常術(shù)后復(fù)發(fā)，10%的患者可出現(xiàn)顱外轉(zhuǎn)移，主要是肺和骨，部分患兒尚可有蛛網(wǎng)膜下腔種植。盡管其組織學特點呈良性，預(yù)后卻十分差，患兒的5年生存率小于10%。本文系王亞明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2009年09月22日6573
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