俗話說“牙疼不是病，疼起來真要命”，可見牙疼起來可不好受，疼得厲害的時(shí)候可能半邊臉都疼得受不了?？墒悄阒绬?，有一類“牙疼”卻和牙齒一點(diǎn)關(guān)系都沒有。神經(jīng)外科有一種三叉神經(jīng)痛，表現(xiàn)為一側(cè)顏面部三叉神經(jīng)一支或者數(shù)支支配區(qū)域的疼痛，其中第三支支配區(qū)域在顏面的下部，這一支引起的疼痛有時(shí)類似于牙疼，而且刷牙、洗臉等刺激會(huì)加重。曾有病人因?yàn)檫@種類似于牙痛的三叉神經(jīng)痛診斷不明而去拔牙，白白拔除了好幾顆牙齒也不能緩解疼痛。三叉神經(jīng)痛是三叉神經(jīng)或其分支受到刺激引起，腫瘤、炎癥、外傷或者血管壓迫等都可能是刺激因素。中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超而腫瘤壓迫三叉神經(jīng)引起的顏面部疼痛或牙疼，在治療的時(shí)候不僅需要解除腫瘤對(duì)于神經(jīng)及其他重要腦部結(jié)構(gòu)的壓迫，緩解三叉神經(jīng)痛癥狀，還需要明確腫瘤性質(zhì)及后續(xù)治療。近期治療了兩例以三叉神經(jīng)痛為表現(xiàn)的腦腫瘤。一例是一位青年男性，主要表現(xiàn)為左側(cè)的牙疼，曾經(jīng)一度因?yàn)檠捞蹨?zhǔn)備拔牙，后來好在通過磁共振明確了是左側(cè)海綿竇的一個(gè)腫瘤，但是通過各種藥物治療效果不佳，晚上需要依賴安眠藥物和止痛藥物合用才能勉強(qiáng)入睡，我們?cè)\斷為海綿竇外側(cè)壁的腫瘤，采用顳下經(jīng)硬腦膜間入路在海綿竇外側(cè)硬膜層和神經(jīng)層之間進(jìn)行腫瘤切除，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地不均一，部分較硬，部分呈現(xiàn)機(jī)油樣改變，術(shù)后病理診斷為“畸胎瘤”，病人術(shù)后牙疼癥狀消失。另外一例是一位中年女性，表現(xiàn)為右側(cè)面部的疼痛，病人在半年前就通過磁共振檢查發(fā)現(xiàn)了這個(gè)部位的腫瘤，是一個(gè)中后顱窩的腫瘤，經(jīng)過咨詢多為醫(yī)生，家屬了解到這個(gè)部位的腫瘤手術(shù)切除風(fēng)險(xiǎn)比較大，擔(dān)心手術(shù)造成嚴(yán)重的后果，沒有選擇手術(shù)而是采用了伽馬刀治療，但是在伽馬刀治療后，疼痛不但沒有緩解，反而持續(xù)加重，藥物保守治療也無法緩解。家屬經(jīng)過慎重考慮后在門診找到我尋求治療方案，我建議手術(shù)治療。這是一個(gè)從Meckels腔往后顱窩生長(zhǎng)的腦膜瘤，腫瘤位置深，周圍是腦干以及多根腦神經(jīng)，手術(shù)有一定的難度和風(fēng)險(xiǎn)。我們采用巖前入路，通過切開天幕，打開Meckels腔，磨除巖骨尖等術(shù)中操作，切除了腫瘤，手術(shù)后病理報(bào)告為：腦膜瘤。這兩例病人都恢復(fù)良好，手術(shù)后疼痛消失，不需要再服用藥物止痛。在牙疼等三叉神經(jīng)痛癥狀的病人中，需要警惕一部分病人是腫瘤壓迫三叉神經(jīng)引起，及時(shí)切除腫瘤可以有效緩解嚴(yán)重的三叉神經(jīng)痛，還能避免腫瘤進(jìn)一步增大引起的其他神經(jīng)功能損傷。

10. 顱內(nèi)畸胎瘤做的病理重要嗎？顱內(nèi)畸胎瘤的病理異常重要，能直接指定手術(shù)方案的制定。因?yàn)榛チ龆辔挥谒晒w區(qū)或鞍上區(qū)，是顱內(nèi)深在部位，比鄰重要血管及神經(jīng)，腦干。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大。有時(shí)候難以全切除，所以，有單位試行先做活檢，取得病理明確診斷，再行手術(shù)。但因?yàn)榛チ銎鹪从诙嗯邔樱瑔渭兓顧z量不一定夠，而導(dǎo)致誤判可能性較大。因此，無論是活檢手術(shù)，還是直接開顱手術(shù)取得病理，都建議多點(diǎn)取材，增加病理準(zhǔn)確性。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

8. 得了顱內(nèi)畸胎瘤，能活多久？顱內(nèi)畸胎瘤屬于顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的一種。日本常用的一種分類系統(tǒng)將顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤分為“良好預(yù)后”、“中等預(yù)后”和“不良預(yù)后”組。單純生殖細(xì)胞瘤和成熟畸胎瘤被歸為“良好預(yù)后”組。絨癌、卵黃囊瘤、胚胎性癌和主要由這3種組織學(xué)成分組成的混合性NGGCT被歸為“不良預(yù)后”組。所有其他腫瘤被歸為“中等預(yù)后”組。“良好預(yù)后”的患者總生存率(overall survival, OS)超過90%，“中等預(yù)后”和“不良預(yù)后”的患者OS分別約為70%和40%。Aoyama對(duì)24例顱內(nèi)畸胎瘤1期臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示，未成熟畸胎瘤5年生存率為44%。另有一篇文獻(xiàn)報(bào)道，惡性畸胎瘤的5年生存率只有18%。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

7. 顱內(nèi)畸胎瘤，如何治療？對(duì)顱內(nèi)畸胎瘤的治療，目前大多數(shù)學(xué)者仍認(rèn)為是外科手術(shù)為主的綜合治療。柳葉刀雜志Delphi 共識(shí)指出：在可行的情況下，完全切除手術(shù)是無惡變的顱內(nèi)成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤的首選治療方案。外科手術(shù)干預(yù)的最主要目的是最大可能解除腫瘤對(duì)周圍組織的壓迫及浸潤(rùn)，鞍區(qū)腫瘤者則爭(zhēng)取恢復(fù)下丘腦-垂體-腺體的功能。成熟型顱內(nèi)畸胎瘤術(shù)后是否放療目前仍存在爭(zhēng)議。Sano認(rèn)為成熟型畸胎瘤術(shù)后也應(yīng)該進(jìn)行放療，其目的在于進(jìn)一步抑制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)，成熟型畸胎瘤外科手術(shù)加規(guī)律放療后的生存率可達(dá) 93%。Sugimoto 等也認(rèn)為成熟型畸胎瘤術(shù)后應(yīng)該進(jìn)行放療，其目的在于消滅那些潛行入顱內(nèi)的其他生殖細(xì)胞，而抑制其他腫瘤的形成。但 Selcuki則認(rèn)為放療對(duì)成熟型畸胎瘤不敏感，放療只會(huì)加重正常腦細(xì)胞的損傷，手術(shù)全切腫瘤后不應(yīng)再進(jìn)行放療。對(duì)于未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤來說，由于其常見部位多為松果體區(qū)及腦組織的深部，故手術(shù)全切對(duì)于患者來說風(fēng)險(xiǎn)極大，往往只能做到部分切除或次全切除。 所以術(shù)后化療或放療是治療未成熟型畸胎瘤的常規(guī)輔助治療措施。 但盡管積極給予治療，未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤的預(yù)后仍然不理想。Aoyama 等分析惡性畸胎瘤的復(fù)發(fā)率和腫瘤的切除程度無明顯關(guān)系，而化療或放療對(duì)延緩腫瘤的復(fù)發(fā)有一定的作用。Sawamura 等分析 111 例生殖細(xì)胞腫瘤患者中 9 例未成熟型畸胎瘤患者 5 年生存率為 67%。Ogawa 等報(bào)道 5 例未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤患者，其預(yù)后介于預(yù)后良好組與預(yù)后差組之間。中國(guó)一項(xiàng)研究通過分析 37 例顱內(nèi)成熟與未成熟畸胎瘤患者，發(fā)現(xiàn) 18 例未成熟畸胎瘤患者手術(shù)加放療 5 年生存率為 0。所以，未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤術(shù)后放化療可進(jìn)一步清除腫瘤細(xì)胞，但是效果仍需進(jìn)一步收集數(shù)據(jù)后再做研究。對(duì)于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)未成熟畸胎瘤，可行伽瑪?shù)吨委熥鳛榉呕煹难a(bǔ)充或替代方案。美國(guó)一項(xiàng)研究推薦，對(duì)于化療和放療后仍有殘余腫塊的患者，應(yīng)積極考慮二次探查手術(shù)。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

5. 顱內(nèi)畸胎瘤要查腫瘤標(biāo)記物，有什么意義？腫瘤標(biāo)志物是腫瘤產(chǎn)生的某種生物學(xué)物質(zhì)，它的存在可在一定程度上說明某種腫瘤的可能。 顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤，可以產(chǎn)生不同種類的胚胎蛋白，故一些血清及腦脊液中的腫瘤標(biāo)志物的增高對(duì)顱內(nèi)畸胎瘤診斷有意義。 臨床上常檢測(cè)的腫瘤標(biāo)志物有：甲胎蛋白（AFP）、 癌胚抗原（CEA）、人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）、堿性磷酸酶（PLAP）等等。 良性畸胎瘤的腫瘤標(biāo)志物通常為陰性。 未成熟畸胎瘤和具有惡性轉(zhuǎn)化的畸胎瘤患者血清AFP水平升高，這對(duì)于良、惡性畸胎瘤有一定鑒別意義。CEA 在顱內(nèi)畸胎瘤中可增高，但非特異性，故意義不大。顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤HCG可輕度升高，但HCG不高不能排除。腦脊液 β-HCG≥5 IU/L 時(shí)具有較高的診斷敏感性，血液和組織中的 β-HCG 具有較高特異性。 PLAP 對(duì)GCTs 診斷有意義，但亦無特異性，無法區(qū)分 GCTs 亞型。腫瘤標(biāo)志物陽(yáng)性或極高時(shí)應(yīng)加大治療力度。治療后腫瘤標(biāo)志物轉(zhuǎn)為陰性為病情好轉(zhuǎn)的指標(biāo)之一；若陰性再度轉(zhuǎn)為陽(yáng)性則可能為腫瘤復(fù)發(fā)。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

3. 畸胎瘤起源于幾個(gè)胚層？每個(gè)胚層如何分化？畸胎瘤的組織通常起源于三個(gè)胚層。成熟型畸胎瘤含有分化較好的內(nèi)胚層、中胚層以及外胚層。包括外胚層來源的毛發(fā)、皮膚附件以及神經(jīng)組織。中胚層來源的骨、軟骨、牙齒、脂肪和肌肉組織。內(nèi)胚層來源的消化道和呼吸道黏膜與腺體成分。未成熟型畸胎瘤，特別是具有惡變傾向的腫瘤，鈣化少見，不典型者不容易診斷。良性畸胎瘤邊界清楚，有相對(duì)完整的外包膜，呈結(jié)節(jié)狀，表面光滑，腫瘤觸之較硬。 病灶內(nèi)可有較大的單一囊變區(qū)或多個(gè)大小不等的蜂窩狀囊腔，囊內(nèi)可有水樣黏液或脂樣物。實(shí)性部分可見毛發(fā)、牙齒、骨骼等組織。 惡性畸胎瘤邊界相對(duì)不清，部分包膜不完整，囊內(nèi)常因?yàn)槌鲅忻訝詈稚后w，可有周圍浸潤(rùn)生長(zhǎng)的傾向。惡性畸胎瘤容易破裂出血。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

顱內(nèi)畸胎瘤是什么？畸胎瘤屬于生殖細(xì)胞腫瘤的一種，在卵巢腫瘤中常見，好發(fā)于盆腔，但發(fā)生于顱內(nèi)則十分罕見。國(guó)內(nèi)外第一次關(guān)于顱內(nèi)畸胎瘤的報(bào)道是在1864年，但顱內(nèi)畸胎瘤的發(fā)病率仍較低。 顱內(nèi)畸胎瘤是起源于胚胎發(fā)育時(shí)期的原始生殖細(xì)胞的先天性異位瘤，約占所有顱內(nèi)腫瘤的 0.5%，我國(guó)統(tǒng)計(jì)的顱內(nèi)畸胎瘤占顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤不到30%。 顱內(nèi)畸胎瘤多發(fā)生于青少年，男性多于女性。顱內(nèi)畸胎瘤的最常見發(fā)病部位是松果體區(qū)，其次為鞍上池區(qū)、下丘腦區(qū)，極少發(fā)生于第四腦室、側(cè)腦室、小腦幕及基底節(jié)區(qū)。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

畸胎瘤是一種胚胎性腫瘤，常見于軀體中線，骶尾部最多見（骶尾部有多能干細(xì)胞），80%良性。 巨大骶尾畸胎瘤可致新生兒貧血，壓迫尿道致排尿困難，下肢活動(dòng)受限（多惡性侵及椎管）。 可分外生型，內(nèi)生型（盆腔），混合型。也可根據(jù)骶尾外露，盆腔生長(zhǎng)分四型。 彩超CT核磁有利于區(qū)別脊膜膨出，脂肪瘤，膿腫。血清甲胎蛋白也有利于初步判斷良惡性，病理確診。 骶尾畸胎瘤巨大，有壞死破裂可能應(yīng)于生后1周盡早手術(shù)。 小的骶尾畸胎瘤，生長(zhǎng)很緩慢，無其他癥狀，可于兩個(gè)月后手術(shù)。 手術(shù)多采用骶尾倒V切口，完整切除腫瘤，切除尾骨，骶中動(dòng)靜脈結(jié)扎確實(shí)，保護(hù)直腸及外括約肌。如盆腔生長(zhǎng)，需加腹部切口。