一、概述縱隔良性畸胎瘤占兒童畸胎瘤的70%，成人60%?？砂l(fā)生于任何年齡組，無(wú)性別差異，但惡性者男性占絕大多數(shù)。未成熟畸胎瘤曾稱為惡性畸胎瘤(畸胎癌)，具有功能性。組織形態(tài)涉及3個(gè)胚層，種類多樣其分化程度不一致 應(yīng)以未成熟組織成分的多少來(lái)制定病理分期。1.病因：畸胎瘤的來(lái)源被認(rèn)為是由脫離了原始形成體影響的全能性胚胎細(xì)胞而來(lái)。細(xì)胞分布于卵黃囊沿后腸向生殖嵴游走遷移至原始生殖腺時(shí)所經(jīng)過(guò)的部位，因此好發(fā)于中線和旁中線的區(qū)域?？v隔畸胎瘤來(lái)自第三對(duì)鰓裂及凹陷區(qū)域的細(xì)胞群，胚胎發(fā)育期隨心血管一同沉入胸腔。2.發(fā)病機(jī)制：成熟畸胎瘤是縱隔最常見(jiàn)的生殖細(xì)胞腫瘤，占所有胸腺腫瘤的9%～20%，絕大多數(shù)位于前縱隔，偶見(jiàn)于后縱隔。肉眼觀：成熟畸胎瘤有包膜，呈1個(gè)或多個(gè)較大的囊狀，腫瘤包膜薄弱而光滑，可呈乳白、灰色或棕黃色，表面光滑，常伴有微血管網(wǎng)，偶帶蒂。最大直徑為10～11cm，腫瘤切面多為單房性囊內(nèi)壁光滑或呈顆粒狀，含有1至數(shù)個(gè)乳頭狀凸起，囊腔內(nèi)有角質(zhì)碎屑，有或無(wú)毛發(fā)，也可看到軟骨或骨。組織學(xué)上，最常見(jiàn)的成分是皮膚，包括角化鱗狀上皮及其附屬物如毛囊、皮脂腺和汗腺，也常見(jiàn)到呼吸道及消化道的上皮組織和胰腺組織，纖維組織和平滑肌等葉間組織，以及前面提到過(guò)的軟骨和骨組織，有不到10%的成熟畸胎瘤含有牙、脈絡(luò)叢、神經(jīng)組織、骨髓、骨骼肌、腎組織或視網(wǎng)膜組織。鏡下觀：瘤內(nèi)可見(jiàn)3胚層衍化的各種組織，組織分化成熟，朝器官方向分化，但并不含完整的器官。成熟畸胎瘤5%可出現(xiàn)惡變，曾有報(bào)道少數(shù)縱隔成熟畸胎瘤伴有鱗狀細(xì)胞癌、腺癌或肉瘤。如果沒(méi)有這些并發(fā)成分，成熟畸胎瘤手術(shù)治療即可，且預(yù)后也較好。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀體征：良性畸胎瘤病人無(wú)任何癥狀，即使腫瘤巨大仍可無(wú)任何不適。癥狀主要有胸痛，咳嗽和呼吸困難。偶爾腫瘤破裂穿入氣管支氣管，囊內(nèi)容物可咳出，常為豆渣樣、皮脂甚至有毛發(fā)及牙齒。2.并發(fā)癥：腫瘤穿破心包可造成急性心包填塞。穿破縱隔胸膜造成胸腔積液。腫瘤巨大會(huì)產(chǎn)生對(duì)周圍組織的壓迫癥狀如壓迫氣管和支氣管除造成咳嗽和呼吸困難外也容易出現(xiàn)肺不張、肺炎等癥狀。腫瘤壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、腫塊壓迫上腔靜脈會(huì)出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。三、醫(yī)技檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：良性畸胎瘤腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)為陰性，但有惡性組織成分的畸胎瘤特別是含有胚胎性成分的畸胎瘤可以表現(xiàn)為腫瘤標(biāo)志物陽(yáng)性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9且在腫瘤切除后上述指標(biāo)滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白檢測(cè)可呈陽(yáng)性，含有神經(jīng)成分的腫瘤S-100蛋白陽(yáng)性，角蛋白染色陽(yáng)性提示腫瘤細(xì)胞內(nèi)含有腺癌和鱗癌的成分。2.常規(guī)X線檢查：即可發(fā)現(xiàn)。一般只向一側(cè)縱隔突出，個(gè)別病例可向兩側(cè)突出。有時(shí)腫瘤大小差別很大，皮樣囊腫由于繼發(fā)感染，周圍有炎性粘連及胸膜增厚，使輪廓略為不規(guī)則?；チ鲇捎诤卸喾N不同組織結(jié)構(gòu)所以呈現(xiàn)密度不均一的表現(xiàn)，含脂肪組織較多的部位密度低，囊壁可以鈣化。在腫瘤內(nèi)見(jiàn)到骨和牙齒陰影為此類腫瘤的特征性表現(xiàn)。如果腫瘤在短期內(nèi)顯著增大應(yīng)考慮為惡性，且惡性腫瘤實(shí)體瘤較多。3.CT掃描：特征性表現(xiàn)是以脂肪密度為主的腫塊含有鈣化的實(shí)體結(jié)節(jié)，或腫塊合并液體部分。其中脂肪部分居于上方，而液體部分在下方。兩者之間有脂肪-液面，在此界面處可見(jiàn)線狀或索狀混雜密度的圓形影為毛發(fā)團(tuán)。當(dāng)腫瘤有繼發(fā)感染時(shí)周圍有炎性粘連及胸膜增厚，其輪廓模糊。CT掃描可大致明確腫瘤大小及與周圍組織的關(guān)系。如果懷疑病變已轉(zhuǎn)移，腹部CT，腦CT及骨掃描可提供相應(yīng)的依據(jù)。四、診斷依據(jù)1.無(wú)癥狀或偶有胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀。特殊的縱隔腫瘤可有其并發(fā)癥(如胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力，畸胎瘤可咳出皮脂樣物或毛發(fā))。2.X線檢查：可見(jiàn)縱隔腫塊陰影或囊形陰影。3.CT及超聲檢查：可見(jiàn)縱隔有占位性病變。4.必要時(shí)作穿刺活檢，作細(xì)胞學(xué)檢測(cè)以明確診斷。5.如疑為主動(dòng)脈瘤，應(yīng)做主動(dòng)脈造影。五、容易誤診的疾病1.胸腺瘤：是原發(fā)于胸腺的腫瘤。X線檢查腫瘤常呈圓形或卵圓形，邊緣清晰銳利，或有分葉，位于前上縱隔心底部，貼近于胸骨后側(cè)。側(cè)位胸片上密度較淡，輪廓不清，在胸骨角水平。其好發(fā)部位類似于生殖源性腫瘤，而后者可能位置略低于胸腺瘤，單側(cè)性較多，陰影中有鈣化或骨、齒樣增生影可以鑒別，而胸腺瘤則極少見(jiàn)上述影像學(xué)表現(xiàn)。有重癥肌無(wú)力則更容易鑒別。2.胸內(nèi)甲狀腺腫：多位于前上縱隔，其來(lái)源多為頸部甲狀腺腫經(jīng)胸骨后間隙墜入前上縱隔，或是胚胎期殘存的組織或異位甲狀腺逐漸發(fā)展而來(lái)。X線片上大多數(shù)病例氣管的左或右上方可見(jiàn)腫瘤，80%～90%以上有氣管移位，與其他病變?cè)斐傻臍夤芤莆徊煌?，胸?nèi)甲狀腺引起的氣管移位多在頸段氣管，為其特征之一。依據(jù)吸收131I的情況還能判斷甲狀腺的功能。若正常甲狀腺位置內(nèi)未出現(xiàn)131I的吸收而胸骨后腫塊內(nèi)有131I吸收則可診斷為胸骨后甲狀腺腫。3.縱隔惡性淋巴瘤：是最常見(jiàn)的不適應(yīng)外科治療的疾病。縱隔腫瘤只不過(guò)是這一高度惡性全身疾患的局部表現(xiàn)。在早期即有氣管和上腔靜脈的嚴(yán)重受壓癥狀，一般氣急癥狀迅速加重，并出現(xiàn)顏面、頸部、上肢腫脹。表淺淋巴結(jié)腫大和肝脾大也是常見(jiàn)的現(xiàn)象。X線顯示一側(cè)或雙側(cè)縱隔典型的氣管和支氣管周圍迅速增長(zhǎng)的巨大結(jié)節(jié)狀腫塊。有些病例可有胸腔積液。小劑量的放射治療和化療能使癥狀很快改善，X線所見(jiàn)腫瘤陰影明顯縮小。4.縱隔囊腫：主要是前縱隔囊腫，比較常見(jiàn)的有胸腺囊腫及囊狀淋巴管瘤。大多數(shù)病人無(wú)癥狀，癥狀的發(fā)生主要因囊腫內(nèi)積液增加、腫塊增大所引起。診斷主要依據(jù)放射學(xué)檢查。表現(xiàn)為壁較薄的低密度占位，邊緣光滑清晰，呈半圓形或圓形。CT可明確病變范圍與周圍組織的關(guān)系并能很好顯示囊內(nèi)容物密度接近于水。但有時(shí)與囊性畸胎瘤發(fā)生混淆。手術(shù)前往往不能確診。治療主要是通過(guò)手術(shù)切除囊腫。囊腫與周圍組織無(wú)明顯粘連時(shí)手術(shù)治療較容易。5.胸主動(dòng)脈瘤：動(dòng)脈瘤病人有典型的癥狀和體征如胸前震顫和雜音，氣管牽拉，喉返神經(jīng)麻痹和X線透視見(jiàn)搏動(dòng)性腫塊等易于鑒別。不太常見(jiàn)的是由于瘤囊內(nèi)機(jī)化血栓的形成既沒(méi)有雜音也無(wú)搏動(dòng)。在普通X線片動(dòng)脈瘤的陰影不能夠與主動(dòng)脈或大的頭臂血管分開(kāi)，這一發(fā)現(xiàn)具有診斷的重要意義。一般規(guī)律動(dòng)脈瘤同大血管構(gòu)成鈍角。在可疑的情況下應(yīng)當(dāng)進(jìn)行心臟血管造影明確診斷。6.轉(zhuǎn)移瘤：另外來(lái)自肺、乳腺及子宮頸或其他器官等的腫瘤的轉(zhuǎn)移病灶并不少見(jiàn)。偶爾可有孤立的不明原因的原發(fā)病變，甚至外科探查和尸檢后轉(zhuǎn)移病變的來(lái)源仍然不能確診。所以診斷要全面綜合考慮。六、治療原則采用手術(shù)切除腫瘤。雖然良性畸胎瘤有較完整的包膜，但腫瘤常與周圍組織如心包、肺、神經(jīng)及大血管緊密粘連，有時(shí)須將周圍組織一并切除如部分心包、膈神經(jīng)、肺葉切除等。對(duì)于幾乎占滿一側(cè)胸腔的巨大腫瘤，切口的選擇應(yīng)根據(jù)具體情況，術(shù)中可先切開(kāi)腫瘤清除部分瘤內(nèi)容物后分塊切除。不要過(guò)度牽拉，要仔細(xì)解剖，辨認(rèn)周圍組織結(jié)構(gòu)及位置變異以免誤傷血管引起大出血。如果與重要血管粘連嚴(yán)重不易強(qiáng)行分離，可保留部分瘤壁而勿損傷血管。估計(jì)包膜有分泌功能，可用2%碘酊涂擦破壞其上皮。七、預(yù)后良性畸胎瘤手術(shù)可完全治愈。

1.什么是畸胎瘤？畸胎瘤是由三種原始胚層（內(nèi)胚層、中胚層、外胚層）的胚細(xì)胞異常發(fā)育形成的胚胎性腫瘤，是嬰幼兒期常見(jiàn)的實(shí)體腫瘤?；チ黾s80％為良性，20％為惡性?；チ龃_切的病因仍不清楚?；チ隹捎扇齻€(gè)胚層組織構(gòu)成，組織來(lái)源廣泛。常見(jiàn)的組織有上皮組織、毛發(fā)、腦組織、神經(jīng)細(xì)胞、軟骨、骨組織、牙齒、腺體、消化道、呼吸道粘膜、脂肪組織、肌肉組織等?；チ龅膬?nèi)部結(jié)構(gòu)也有很大差異，可為囊性、實(shí)性或混合型。2.骶尾部畸胎瘤是什么概念？骶尾部是畸胎瘤最常見(jiàn)的發(fā)病部位，以新生兒及嬰幼兒最多見(jiàn)，女性發(fā)病多于男性。目前25％以上骶尾部畸胎瘤采用超聲檢查可以確診，為腫瘤早期診斷治療提供有利條件。根據(jù)腫瘤與骶尾骨的關(guān)系，骶尾部畸胎瘤可分為四大類型Ⅰ型腫瘤體積絕大多數(shù)突出于骶尾部，僅有極小部分位于骶前，約占總數(shù)46％。Ⅱ型瘤體騎跨于骶骨前后，主要部分位于骶骨外，骶前部分未進(jìn)入腹腔，占34％。Ⅲ型瘤體騎跨于骶骨前后，以骶前瘤體為主，并可由盆腔延伸至腹腔，約占總數(shù)9％。Ⅳ型腫瘤多位于骶前，較少見(jiàn)，體表外觀未見(jiàn)腫瘤。3.骶尾部畸胎瘤臨床表現(xiàn)是什么？主要包括；（1）骶尾部腫塊： 為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型最主要臨床表現(xiàn)，出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)骶尾部腫塊，巨大腫塊可引起難產(chǎn)，腫塊把肛門(mén)推向前下方，導(dǎo)致肛門(mén)向前下方移位造成肛管外翻，粘膜顯露。腫塊邊界清楚，呈結(jié)節(jié)狀，腫塊常為實(shí)質(zhì)性與囊性混合。（2）排尿、排便困難是所有骶尾部畸胎瘤都可能發(fā)生的癥狀。直腸中路受壓迫可引起排便困難，大便呈扁平狀。壓迫尿道可引起排尿困難、尿線細(xì)、滴瀝，甚至出現(xiàn)尿潴留。（3）常見(jiàn)并發(fā)畸形骶尾部畸胎瘤常伴有運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)畸形、泌尿系統(tǒng)畸形、神經(jīng)系統(tǒng)畸形、消化系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)畸形。4.什么是甲胎蛋白（AFP）？主要由胎兒肝臟分泌，也可由早期胎兒卵黃囊及腸道產(chǎn)生。新生兒AFP高于正常值，6個(gè)月時(shí)逐漸降低，接近正常水平。血清AFP水平常作為評(píng)估畸胎瘤惡性程度的重要指標(biāo)。5.骶尾部畸胎瘤需要做什么檢查，如何治療？約60％的骶尾部畸胎瘤在出生時(shí)獲得診斷，近6％左右病例在2歲后出現(xiàn)臨床癥狀。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型骶尾部畸胎瘤，骶尾部包塊為主要診斷依據(jù)。Ⅳ型骶尾部畸胎瘤，包塊主要位于骶前，外觀未見(jiàn)腫塊，以大便形狀改變?yōu)橹饕Y狀，主要診斷依據(jù)是直腸指檢捫及腫塊。超聲檢查、CT及MRI可對(duì)腫瘤可精確定位，明確腫瘤大小、結(jié)節(jié)、囊實(shí)性、附近組織侵犯，以及與附近組織器官的關(guān)系，對(duì)診斷及鑒別診斷有重要價(jià)值。骶尾部畸胎瘤一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)切除。新生兒畸胎瘤90％以上為良性腫瘤，隨年齡的增加腫瘤惡變的可能性也隨之上升。

22歲小玲姑娘就讀于名牌大學(xué)，學(xué)習(xí)成績(jī)優(yōu)異，天性活潑開(kāi)朗，是位人見(jiàn)人愛(ài)、品學(xué)兼優(yōu)的好姑娘。可近日家人發(fā)現(xiàn)小玲變了，變得時(shí)而郁郁寡歡，時(shí)而焦慮暴躁，食量明顯減少，做事也慢慢吞吞的，叫她好幾聲才反應(yīng)過(guò)來(lái)。起初家人以為或許和同學(xué)發(fā)生了小摩擦而沒(méi)有在意，這情況持續(xù)三個(gè)星期后，在一次全家自駕出游時(shí)，小玲竟然意圖在高速公路上跳車自殺。父母隨即將其送到醫(yī)院，醫(yī)生懷疑小玲是雙向情感障礙，并給予抗精神病類藥物治療，但并沒(méi)有起到效果，反而病情更加加重，出現(xiàn)了抽搐癥狀，被診斷為腦病、敗血癥和全身炎癥反應(yīng)綜合癥，由于腦脊液中白細(xì)胞特別是淋巴細(xì)胞增多，醫(yī)生開(kāi)始經(jīng)驗(yàn)性的抗病毒治療，幾天后病毒病原學(xué)結(jié)果顯示陰性，這時(shí)小玲又發(fā)生急性呼吸窘迫綜合征不得已進(jìn)行氣管插管人工呼吸機(jī)維持呼吸。幸運(yùn)的是，很快小玲腦脊液中的抗NMDAR抗體顯示陽(yáng)性，并且在盆腔核磁共振檢查中發(fā)現(xiàn)了雙側(cè)卵巢畸胎瘤，遂進(jìn)行手術(shù)剝除畸胎瘤，繼之輔以免疫治療，六個(gè)月后，她的記憶力和運(yùn)動(dòng)力逐漸恢復(fù)到正常狀態(tài)。小玲又回到大學(xué)生活中。畸胎瘤是女性最常見(jiàn)卵巢腫瘤之一，一般沒(méi)有臨床特異性表現(xiàn)，多數(shù)在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，手術(shù)剝除畸胎瘤是其主要的治療方法，術(shù)前、術(shù)后幾乎對(duì)患者沒(méi)影響。但在某些時(shí)候，不起眼的小小畸胎瘤也能要了人命?？筃MDAR抗體性腦炎是畸胎瘤嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，起病急，癥狀重，若不及時(shí)治療，可遺留精神神經(jīng)癥狀而影響學(xué)習(xí)、生活，甚至威脅患者生命，死亡率高達(dá)7%?；チ龊喜⒆陨砻庖咝阅X炎這么可怕，常見(jiàn)嗎？據(jù)有關(guān)報(bào)道，在抗NMDA受體抗體腦炎患者中，18歲以上女性患者存在單側(cè)或雙側(cè)畸胎瘤的發(fā)生率約為56%，18歲以下者發(fā)生率約為30%，平均發(fā)病年齡為21歲，年齡最小的患者只有10歲?；チ鲈趺磿?huì)引發(fā)腦炎呢？抗NMDAR抗體腦炎的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為，畸胎瘤中成熟神經(jīng)組織可產(chǎn)生某種抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體作用于神經(jīng)系統(tǒng)，引發(fā)腦炎，繼而產(chǎn)生各種精神神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的癥狀。抗NMDAR自身免疫性腦炎都有哪些表現(xiàn)呢？抗NMDAR自身免疫性腦炎的臨床表現(xiàn)各異，主要表現(xiàn)為以下癥狀：1.前驅(qū)癥狀大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)類似于病毒感染的癥狀，包括發(fā)熱、頭痛、嗜睡、上呼吸道癥狀、惡心或腹瀉，持續(xù)時(shí)間一般不超過(guò)2周。2.精神癥狀精神癥狀常為首發(fā)癥狀，包括焦慮、失眠、恐懼、狂躁，患者可出現(xiàn)精神分裂列的癥狀，如妄想、知覺(jué)障礙、無(wú)組織的思想和行為。3.神經(jīng)并發(fā)癥患者逐漸出現(xiàn)各種神經(jīng)并發(fā)癥，以言語(yǔ)障礙為突出，表現(xiàn)為詞匯量減少，甚至完全緘默；厭食以及攝食過(guò)度、對(duì)言語(yǔ)命令或疼痛刺激反應(yīng)遲鈍以及眼睛保持開(kāi)放，其中強(qiáng)迫性攝食被認(rèn)為是抗NMDAR腦炎的特征性表現(xiàn)。4.癲癇發(fā)作70%的患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，全面性和部分性均可出現(xiàn)。癲癇發(fā)作是患者尋求醫(yī)療幫助的主要原因。5.運(yùn)動(dòng)障礙口舌面肌的不自主運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)最為突出，還可出現(xiàn)肢體震顫、舞蹈樣動(dòng)作，甚至角弓反張等其他異常表現(xiàn)。6.自主神經(jīng)失調(diào)多數(shù)患者可出現(xiàn)中樞性低通氣，也可表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過(guò)速、低血壓、泌涎增多、中樞性高熱、腸梗阻。7.局灶性損害癥狀復(fù)視、視覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)等。臨床上有哪些診斷方法？1.影像學(xué)檢查超聲對(duì)于畸胎瘤的診斷準(zhǔn)確性較高，青春期女孩，一旦超聲發(fā)現(xiàn)畸胎瘤持續(xù)存在，建議手術(shù)治療為宜。2.血清及腦脊液抗體檢測(cè)血清和腦脊液中抗體的檢測(cè)是診斷抗NMDAR抗體的“金標(biāo)準(zhǔn)”，且抗體滴度與臨床結(jié)局呈相關(guān)性，抗體滴度越高，臨床結(jié)局越差。腦脊液抗體檢測(cè)的敏感性高于血清。3.腦電圖對(duì)于出現(xiàn)精神或神經(jīng)癥狀的患者，腦電圖檢查多為異常，通常表現(xiàn)為非特異性慢波，可合并癲癇樣放電，患者可以出現(xiàn)特異性δ刷的腦電圖改變，廣泛分布于各腦區(qū)?；チ鰟兂侵委熆筃MDAR腦炎的關(guān)鍵有文獻(xiàn)報(bào)道：對(duì)于畸胎瘤合并抗NMDAR自身免疫性腦炎的患者術(shù)前給予免疫治療后無(wú)明顯效果，在畸胎瘤剝除后癥狀開(kāi)始改善。另有一例患者拒絕手術(shù)自動(dòng)出院后一月余后死亡。故畸胎瘤合并腦炎患者一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，盡早手術(shù)剝除畸胎瘤，再輔以免疫治療。早期畸胎瘤剝除能縮短神經(jīng)及精神癥狀的時(shí)間并提高患者預(yù)后。大部分抗NMDAR腦炎患者經(jīng)手術(shù)剝除畸胎瘤再輔以免疫治療后可完全恢復(fù)，但仍有少數(shù)病情嚴(yán)重者可能遺留終身后遺癥，甚至威脅生命。故也提醒青春期女孩，一旦發(fā)現(xiàn)畸胎瘤并持續(xù)存在，則建議盡早手術(shù)剝離畸胎瘤為宜。參考文獻(xiàn)1.Nuria Gresa-Arribas,MaartenJ Titulaer,Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis:a retrospective study.Lancet Neurol 2014;13:167-772.杜雪，楊帆，邊策，錢(qián)燕萍，趙霞,卵巢畸胎瘤致自身免疫性腦炎12例臨床分析實(shí)用婦產(chǎn)科雜志。2018年4月第34卷第4期3.Ananya Datta Mitraa,Alaa Afifya,Ovarian teratoma associated Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis:a difficult diagnosis with a favorable prognosis.Autops Case Rep(So Paulo).2018;8(2):e20180194.田璐，王天成，自身免疫性腦炎的診療研究進(jìn)展。醫(yī)學(xué)綜述2017年11月第23卷第22期5.Kuo-Wei Lee,MDa,Li-Min Liou,MD,MSa,b,Meng-Ni Wu,MD,MS,Fulminant course in a patient with anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis with bilateral ovarian teratomas:A case report and literature review.Medicine(2018)97:15(e0339)6.中國(guó)自身免疫性腦炎診治專家共識(shí)。中華神經(jīng)科雜志2017年2月第50卷第二期。作者 唐雪 張健

很多患者問(wèn)我：黃大夫，畸胎瘤是什么呢？我卵巢上怎么會(huì)生畸胎瘤呢？我聽(tīng)別人說(shuō)，畸胎瘤是娘胎里帶來(lái)的，它是我的“兄弟姐妹”，真是這樣的嗎？ 其實(shí)所謂“畸胎瘤”，就是長(zhǎng)“歪”了的胚胎，通常是起源于胚胎早期，在出生之前就存在，女性卵巢是發(fā)生畸胎瘤的常見(jiàn)部位。卵巢是畸胎瘤最常發(fā)生的部位，后腹膜，縱膈，頭頸，男性睪丸，胎兒骶尾均可以發(fā)生。母親在懷孕時(shí)，胚胎的發(fā)育過(guò)程中，有一部分細(xì)胞沒(méi)有發(fā)育，在卵巢里沉積下來(lái)了，在遇到外界刺激后導(dǎo)致它再次生長(zhǎng)，這樣就形成了卵巢畸胎瘤。所以說(shuō)“畸胎瘤是娘胎里帶來(lái)的”是有一定道理的。但目前關(guān)于畸胎瘤的病因，仍沒(méi)有研究的很清楚。 畸胎瘤是個(gè)不好胚胎，也可以說(shuō)是個(gè)胎中胎，它里面會(huì)有不同胚層發(fā)育來(lái)的組織，常見(jiàn)的是皮膚、毛發(fā)、油脂，還會(huì)有牙齒、頭皮、甲狀腺、神經(jīng)組織。 卵巢畸胎瘤通常是沒(méi)有癥狀的，通常在成年之后體檢才被發(fā)現(xiàn)，大小不一，小者3-5cm，大者可達(dá)20cm以上，我曾遇到過(guò)直徑達(dá)30cm的卵巢畸胎瘤，充滿整個(gè)盆腹腔。 通常B超檢查就可以通過(guò)獨(dú)特聲像學(xué)特征明確畸胎瘤的診斷。有些患者做X線檢查甚至可以在下腹部看到牙齒。 發(fā)現(xiàn)畸胎瘤以后通常需要擇期手術(shù)，對(duì)于過(guò)小的卵巢畸胎瘤，如2-3cm以下，由于過(guò)小探查困難，可以不必著急手術(shù)，每隔2-3月復(fù)查；超過(guò)3cm以上的畸胎瘤應(yīng)盡早手術(shù)，一可避免因腫物扭轉(zhuǎn)造成急腹癥，二可避免因腫物過(guò)大破壞過(guò)多的正常卵巢組織，另外也因畸胎瘤有一定的惡變率。 目前腹腔鏡手術(shù)已經(jīng)成為主流手術(shù)方法，腹腔鏡手術(shù)出血少、創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快、疼痛輕，且腹壁上的疤痕很小，尤其對(duì)于愛(ài)美的年輕女性，更為適宜。因?yàn)閭€(gè)別畸胎瘤有可能復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可以是同側(cè)或?qū)?cè)，術(shù)后應(yīng)注意休息，禁同房盆浴一個(gè)月，定期復(fù)查，警惕復(fù)發(fā)。 畸胎瘤目前病因不明，沒(méi)有有效的預(yù)防辦法。關(guān)鍵是常規(guī)定期做盆腔檢查，做到早期診斷早期治療。

畸胎瘤（前縱隔占位）是怪胎嗎？ 遇到縱隔畸胎瘤（mediastinal teratoma）莫慌張同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院胸外科 謝冬...大夫，他們說(shuō)我這是畸胎瘤？？...是不是就是懷孕懷了個(gè)怪胎？人家懷孕在肚子里，我怎么長(zhǎng)在胸腔里？...是不是只有女人才會(huì)得這個(gè)毛?。靠晌沂悄械?。...是不是得了畸胎瘤以后就不能正常懷孕了？其實(shí)都不是的?。?！今天，就為大家揭開(kāi)畸胎瘤的神秘面紗。不少人都會(huì)被畸胎瘤的名字所誤導(dǎo)，那么畸胎瘤真的是“怪胎”嗎？畸胎瘤可發(fā)生在任何年齡，但需要澄清的是，畸胎瘤并不是婦女懷了怪胎以后演變成的瘤子，與結(jié)不結(jié)婚、有沒(méi)有性生活沒(méi)有關(guān)系?？v隔畸胎瘤（mediastinal teratoma,MT）是最常見(jiàn)的胚胎源性縱隔腫瘤，可分為成熟畸胎瘤(Mature Teratoma)和未成熟畸胎瘤（Immature Teratoma），未成熟畸胎瘤即惡性畸胎瘤；根據(jù)病灶性質(zhì)可分為囊性、實(shí)性以及囊實(shí)性。一 什么是縱隔畸胎瘤？畸胎瘤的病因 縱隔畸胎瘤屬胚胎源性腫瘤，好發(fā)于30歲以下的青壯年，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異；良性畸胎瘤多見(jiàn)，病程較長(zhǎng)?？v隔畸胎瘤為胚胎期胸腺始基(第3對(duì)鰓弓)發(fā)育時(shí)，部分多潛能組織脫落并隨著心血管的發(fā)育下降至縱隔演變而成，因而多數(shù)畸胎瘤位于前縱隔近心包底部，與胸腺殘留組織相連。（這一段看不懂，就略過(guò)吧）二 縱隔畸胎瘤有哪些癥狀？ 1.早期畸胎瘤體積較小，可無(wú)任何癥狀 2.壓迫癥狀： 胸悶、氣急、胸痛 3.繼發(fā)感染： 咳嗽、咳痰、發(fā)熱，咳出皮脂樣物或毛發(fā)（這個(gè)就是腫瘤內(nèi)容物）是最有診斷價(jià)值的癥狀?；チ鰞?nèi)可含有胰腺、涎腺等組織分泌消化酶作用于周圍組織，容易與鄰近組織器官形成嚴(yán)重粘連或穿破，穿破入肺者可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肺炎、肺不張，易誤診為肺膿瘍、支擴(kuò)；（這就是解釋了為什么會(huì)導(dǎo)致肺部感染的癥狀）。 4.胸悶、心悸（外穿至胸膜腔，可發(fā)生胸腔積液、膿胸或血胸；如穿破心包會(huì)發(fā)生心包積液、心臟壓塞，甚至侵及心肌與心肌粘連。） 5.頸部包塊：外穿至頸部可形成頸部局限性腫塊；三 縱隔畸胎瘤(mediastinal teratoma)的CT表現(xiàn)是什么樣子？縱隔畸胎瘤的影像學(xué)表現(xiàn)為前縱隔圓形或類圓形腫塊，瘤灶內(nèi)不同密度的多種組織成分混雜分布，包括水樣成分、脂質(zhì)成分、鈣化或骨化成分，以及軟組織成分。 1.脂肪密度+鈣化影 最典型的縱隔畸胎瘤就是脂肪密度影和鈣化影，正可謂落紅與孤鶩齊飛。 2.皮樣囊腫為囊性，可伴鈣化甚至含有牙齒，囊壁大部分顯示清晰，故稱其為“顯壁囊腫” 3.囊內(nèi)子囊囊中囊，包括水密度子囊和脂密度子囊，也是縱隔畸胎瘤的特征性表現(xiàn)。下面就是典型的縱隔畸胎瘤的CT表現(xiàn)四 如何治療縱隔畸胎瘤？手術(shù)切除是縱隔畸胎瘤惟一有效治療措施。手術(shù)徑路的選擇，需要根據(jù)病灶的部位、性質(zhì)、大小以及與周邊結(jié)構(gòu)的關(guān)系而定。1.良性畸胎瘤，直徑較小，包膜完整，組織粘連不嚴(yán)重，無(wú)感染、外穿或胸水時(shí)，可行VATS手術(shù)或前外側(cè)切口；多數(shù)畸胎瘤有不同程度的胸腔粘連。2.如瘤體巨大，CT表現(xiàn)呈雙側(cè)侵襲、伴肺門(mén)或縱隔血管侵襲粘連者，應(yīng)取正中胸骨切口，必要時(shí)輔以患側(cè)胸腔鏡切口或前外側(cè)切口；3.如瘤體巨大、粘連廣泛或預(yù)計(jì)術(shù)中需行肺葉切除者，宜選擇后外側(cè)切口；4.如病灶侵犯頸部，則行頸胸聯(lián)合切口。是否同期行肺葉切除，應(yīng)根據(jù)腫瘤侵犯肺的具體情況而定。若肺葉受累及范圍較大，功能已喪失，則宜行肺葉切除；若為局部肺粘連炎性改變，可行肺楔形切除。1.胸腔鏡切口位于一側(cè)或前縱隔的畸胎瘤，可以采用胸腔鏡的方法治療，特別是單孔胸腔鏡能夠完整切除腫瘤，而且最大程度減少創(chuàng)傷。以下類型的畸胎瘤可以采用胸腔鏡的方式手術(shù)切除。單孔胸腔鏡手術(shù)更微創(chuàng)、切口少 元芳，你看下面的圖是從四孔——三孔——雙孔——一直過(guò)渡到單孔，切口減少，更微創(chuàng)。元芳，你看，這是單孔胸腔鏡術(shù)后患者的切口，非常小。2. 正中切口五 總結(jié)： 畸胎瘤多數(shù)屬于良性腫瘤，病程比較長(zhǎng)，多數(shù)患者伴有胸腔粘連，根據(jù)情況手術(shù)可以采取微創(chuàng)手術(shù)或開(kāi)放手術(shù)。一般手術(shù)后，預(yù)后較好。六、就診指南最后，謝冬醫(yī)生那么博學(xué)，去哪里能找他看病呢？元芳，謝冬醫(yī)生每周三上午總院門(mén)診、周四下午總院專家門(mén)診、周三下午分院延慶路門(mén)診總院：上海市楊浦區(qū)政民路507號(hào)(靠近五角場(chǎng))上海市肺科醫(yī)院門(mén)診4樓-5樓延慶路門(mén)診：上海市徐匯區(qū)延慶路130號(hào)氣管腫瘤、氣管狹窄、巨大胸腔腫瘤（>5cm）、胸膜間皮瘤、胸腺瘤、縱隔腫瘤、畸胎瘤，肺移植等屬于急重癥手術(shù)，謝大夫的號(hào)不容易掛，如果前述情況，可以憑CT報(bào)告單，門(mén)診現(xiàn)場(chǎng)找我助理加號(hào)。

胸腔是心臟所在之處，是理所當(dāng)然的人體高端部位。胸腔內(nèi)也是許多高端腫瘤出沒(méi)之地，比如食管癌、肺癌等。除了食管癌、肺癌這些的總體臨床預(yù)后較差的腫瘤外，今天想要談一談胸腔內(nèi)的一些“低端腫瘤”。為什么稱之為“低端腫瘤”呢？首先，腫瘤的惡性程度不高，預(yù)后較好，有較高的五年生存率及十年生存率。部分腫瘤有惡性的生物學(xué)表現(xiàn)--會(huì)復(fù)發(fā)，會(huì)種植，會(huì)轉(zhuǎn)移，但是其本身并不歸類于惡性腫瘤，比如胸腺瘤。部分腫瘤是良性腫瘤，只是在胸腔內(nèi)默默生長(zhǎng)，而沒(méi)有轉(zhuǎn)移種植的表現(xiàn)。這些腫瘤只要完整地切除就可以得到良好的治療效果，比如縱隔囊腫、良性畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤等。其次，這些腫瘤通常都生活在擁擠的縱隔內(nèi)，或是位于小閣樓（前上縱隔），或是位于地下室（后縱隔），或是擠在食管氣管心臟的旁邊。最后，這些腫瘤的存在感比較低，人體很難通過(guò)不適或是摸到病變來(lái)發(fā)現(xiàn)他們。早期的腫瘤在人體的狹小空間中默默地生長(zhǎng)，直到有一天，腫瘤體積大到壓迫周圍的組織和器官時(shí)才會(huì)被我們?nèi)梭w發(fā)現(xiàn)。如何來(lái)處理“低端腫瘤”呢？這些低端的腫瘤對(duì)人體可沒(méi)有什么值得稱道的貢獻(xiàn)。當(dāng)這些腫瘤在早期的時(shí)候，由于腫瘤的體積規(guī)模比較小，通常不會(huì)對(duì)人體產(chǎn)生大的影響或是危害。但這些腫瘤漸漸長(zhǎng)大后，由于腫瘤的體積規(guī)模漸漸增大，危害也就漸漸現(xiàn)象出來(lái)了?？v隔內(nèi)狹小的空間無(wú)法滿足它，腫瘤就會(huì)擠壓侵占周圍正常組織的空間，比如食管，肺，心臟等，引起我們的不適和功能的障礙。所以我們對(duì)這些低端腫瘤還是抱著早發(fā)現(xiàn)，早清除的態(tài)度，防患于未然。微創(chuàng)手術(shù)目前在胸外科已經(jīng)非常成熟，我們非常愿意為您盡早地清除這些胸腔內(nèi)的低端腫瘤，給我們?nèi)斓臅r(shí)間，我們將還你一個(gè)安全、干凈的胸腔。上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院周三下午縱隔腫瘤微創(chuàng)專病門(mén)診本文系陳凱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

恩孕前檢查：高高興興結(jié)婚備孕，結(jié)果孕前檢查發(fā)現(xiàn)卵巢長(zhǎng)了畸胎瘤！老公臉色立馬刷了下來(lái)，懷疑的眼神讓她無(wú)助地哭了……這個(gè)場(chǎng)景最近又遇到了，經(jīng)過(guò)講解，并告訴他們處理方案，很快，夫妻倆心情轉(zhuǎn)好，去做術(shù)前準(zhǔn)備了。卵巢畸胎瘤是不是懷了怪胎？畸胎瘤是一種生殖細(xì)胞來(lái)源的腫瘤，具體發(fā)生機(jī)制還不是很清楚。不過(guò)，絕大多數(shù)是良性的，惡性很少見(jiàn)。除了卵巢，它還好發(fā)于骶尾骨、腦內(nèi)、睪丸和胃等部位。卵巢畸胎瘤也是卵巢囊腫的一種，只是囊腫內(nèi)的成分稀奇古怪、與眾不同，可能有油脂、毛發(fā)、骨骼、牙齒、神經(jīng)組織、皮膚等等。所以叫做：畸胎瘤。它可不是你媽媽?xiě)涯愕臅r(shí)候留在你體內(nèi)的寄生胎，也不是你自己不小心懷了怪胎。一發(fā)現(xiàn)畸胎瘤，就感覺(jué)下腹不舒服？這個(gè)，多數(shù)是心理作用啦。單純的卵巢畸胎瘤，不會(huì)引起什么不舒服的，它只是靜靜地生長(zhǎng)。但是，畸胎瘤里頭的成分復(fù)雜，所以瘤體的重心不平衡，相對(duì)其他囊腫，更容易出現(xiàn)囊腫帶著卵巢發(fā)生扭轉(zhuǎn)，這可是會(huì)引起劇烈腹痛的，還會(huì)伴發(fā)惡心、嘔吐等。而且，這是生殖細(xì)胞來(lái)源的囊腫，年齡很小的小姑娘都可能發(fā)病。我曾經(jīng)有一個(gè)病人，說(shuō)自己在6歲時(shí)因?yàn)槁殉不チ霭l(fā)生扭轉(zhuǎn)，卵巢壞死，最后急診切除了一邊附件（卵巢+輸卵管）。還有一種常見(jiàn)的問(wèn)題，就是卵巢畸胎瘤破裂。當(dāng)腹腔內(nèi)的壓力突然增大，比如便秘用力大便、腹部受撞擊等情況下，可能出現(xiàn)囊腫破裂，會(huì)引起腹痛、內(nèi)出血、休克等情況。這也需要急診手術(shù)處理。怎樣確定它不是惡性的？我們知道卵巢畸胎瘤絕大多數(shù)是良性的，但是仍有一小部分可能是惡性。首先，需要先判斷卵巢囊腫是否畸胎瘤。這個(gè)可以通過(guò)B超，大多數(shù)能夠知道的。如果含有骨骼或者牙齒成分，還可以拍個(gè)盆腔X光片。當(dāng)然，CT或者M(jìn)RI也可以的，只是有點(diǎn)小貴。其次，我們需要大致判斷畸胎瘤是否惡性。如果畸胎瘤已經(jīng)足夠大了，那么做手術(shù)就可以，因?yàn)椴±碓\斷是金標(biāo)準(zhǔn)??；如果畸胎瘤還小，可以每隔2-3月復(fù)查一下B超，如果增大不明顯，血供不豐富，多數(shù)是良性的；還可以結(jié)合腫瘤指標(biāo)的檢查，比如甲胎蛋白AFP，增高就有惡性的風(fēng)險(xiǎn)。能不能直接安排手術(shù)？畸胎瘤的成分很奇特，這就決定了，這種囊腫是不可能自己消失的，也沒(méi)有藥物可以控制讓它不長(zhǎng)或者變小。所以，卵巢畸胎瘤，最后只有手術(shù)這一解決辦法了。不過(guò)，雖然畸胎瘤最終只有手術(shù)這條路，但是當(dāng)它還很小的時(shí)候，不會(huì)帶來(lái)什么不舒服，可以暫時(shí)不用管它。如果太小了，非得開(kāi)刀，有可能手術(shù)中找不到小小的畸胎瘤。我們可以定期復(fù)查B超，哪天發(fā)現(xiàn)畸胎瘤長(zhǎng)到4-5cm再來(lái)手術(shù)，一般來(lái)得及的。當(dāng)卵巢功能還好的時(shí)候，比如月經(jīng)規(guī)律，這種情況下，我們會(huì)選擇畸胎瘤剝除手術(shù)。除非術(shù)中快速冰凍病理提示惡性畸胎瘤，或者已經(jīng)接近絕經(jīng)，卵巢功能衰退了，才會(huì)建議病人切除這一側(cè)的附件（卵巢和輸卵管）。卵巢囊腫剝除手術(shù)相對(duì)比較簡(jiǎn)單。目前幾乎都是采取腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，完整剝離囊腫，盡量保留正常卵巢組織，以免影響卵巢功能。然后再用特殊的取物袋取出送病理檢查。對(duì)于剩余的卵巢予適當(dāng)?shù)目p合、止血。手術(shù)后還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？可以說(shuō)大多數(shù)單個(gè)的畸胎瘤，手術(shù)后不會(huì)再?gòu)?fù)發(fā)。但也不絕對(duì)，我曾經(jīng)管過(guò)一位高中女生，比較胖，當(dāng)時(shí)，她是因畸胎瘤復(fù)發(fā)，第三次入院手術(shù)了。如果畸胎瘤多發(fā)，尤其是手術(shù)中見(jiàn)到卵巢上密密麻麻，像葡萄串一樣地小囊泡，只有幾mm大小，根本無(wú)法和正常的卵泡區(qū)分開(kāi)，這種情況下，很難保證徹底清楚干凈，除非切除卵巢。所以，多發(fā)的畸胎瘤就相對(duì)容易復(fù)發(fā)。當(dāng)然，再?gòu)?fù)發(fā)，也多數(shù)是良性的畸胎瘤。對(duì)于復(fù)發(fā)的畸胎瘤，也是遵循這里說(shuō)的原則進(jìn)行處理，或觀察或手術(shù)。卵巢畸胎瘤會(huì)不會(huì)影響懷孕？我們知道卵巢產(chǎn)生卵子，產(chǎn)生激素，這些都是懷孕必須的。一般情況下，卵巢上長(zhǎng)畸胎瘤是不會(huì)影響卵巢功能，除非畸胎瘤特別大，可能會(huì)對(duì)卵巢組織有一點(diǎn)破壞，就會(huì)稍許影響卵巢功能。雖然，畸胎瘤不影響懷孕，但是如果孕前檢查發(fā)現(xiàn)有卵巢畸胎瘤，并且有一定大小了，4-5cm左右，我們還是比較傾向于懷孕前先行手術(shù)剝除畸胎瘤。因?yàn)樵衅谑艿郊に氐挠绊?，畸胎瘤很有可能?huì)變大，另外子宮增大后會(huì)和畸胎瘤爭(zhēng)搶空間，容易造成畸胎瘤破裂或者扭轉(zhuǎn)，這兩種情況都需要急診手術(shù)，還可能會(huì)引起流產(chǎn)早產(chǎn)等風(fēng)險(xiǎn)。而且，卵巢畸胎瘤剝除術(shù)中可以順帶檢查輸卵管的情況，手術(shù)后，一般休息1-2月，就可以備孕了，不需要等太久。如果你的畸胎瘤還很小，可以不用處理，直接試孕。假如懷上了才發(fā)現(xiàn)有卵巢畸胎瘤，可以選擇密切觀察復(fù)查B超，或者再懷孕4月左右做手術(shù)剝除畸胎瘤。